2015ESC指南：肺动脉高压诊疗(中文版)
2015年-ESC指南解读
学术会议频繁，诊治指南、推荐意见不断推出
➢ 1973年-1998-2003-2008-2013年WHO召开五届WHO肺动脉高压会议， 发表更新的肺动脉高压内科治疗指南
成人中心每年就诊患者数不少于200人，其中一半诊断为PAH 超过1千万人口的国家或地区，成人中心最好每年大于300人 至少随访50例PAH或CTEPH患者，每月新转入2例患者 儿童中心每年30-50例
介绍PAH严重程度评估、治疗进展及治疗目标，包括联合治疗进展 及两种新药，并据此更新了诊疗流程。
更新了左心疾病及肺部疾病所致的肺动脉高压相关章节内容。弃 用“不成比例的肺动脉高压”（out of proportion PH）。
定义 肺动脉高压 毛细血管前肺动脉高压
特点
PAPm≥25mmHg PAPm≥25mmHg PAWP≤15mmHg
临床类型 所有类型 1. 动脉性肺动动脉高压 5.未明和/或多因素所致肺动脉高压
毛细血管后肺动脉高压
单纯毛细血管后肺动脉高压 （Ipc-PH） 混合性毛细血管前和毛细血 管后肺动脉高压（Cpc-PH）
入2组（左心疾病所致肺动脉高压）。 慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压从第1大类移至第5大类
缺乏动脉性肺动脉高压典型病理表现（丛状病变）、血流动力学特点（低肺血管阻力和高心输 出量）和对动脉性肺动脉高压特异性治疗的反应（尚无有效的证据）上明显不同
1’组（肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤样增生症）分类扩展了，包括特发性、 遗传性、药物所致、毒物所致和放射线所致及其相关类型。
PAPm≥25mmHg PAWP＞15mmHg DPG＜7mmHg和/或 PVR≤3WU DPG≥7mmHg和/或 PVR＞3WU
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略(全文)
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略（全文）肺动脉高压包括动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)、左心疾病相关肺动脉高压、肺部疾病或低氧相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)以及未明机制的肺动脉高压等五大类。
各种类型的肺动脉高压治疗方法不同，如对于疾病相关肺动脉高压主要以治疗原发病为主，CTEPH首选肺动脉血栓内膜剥脱术。
对于PAH，由于对其发病机制的认识不断深入，开发了一系列针对不同作用机制的药物，因而，PAH的治疗在十年间发生了很大变化，其治疗药物不断增加，治疗方案较为复杂。
2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》[1]中对PAH的治疗策略进行了详细的推荐，现主要对PAH的治疗解读如下。
PAH的治疗策略可分为三个主要步骤：(1)一般措施：包括患者的健康指导和支持治疗等；(2)个体化治疗：包括予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂(CCB)类药物治疗，以及对急性血管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗；(3)联合治疗或终末期治疗：对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物的联合应用及肺移植。
一、一般措施对PAH患者日常生活进行合理建议和指导非常重要，因为在日常生活中的一些小细节可能会导致患者的病情加重。
一般措施的建议主要包括体力活动和康复锻炼，妊娠、生育控制、绝经后激素替代治疗，选择性外科手术，感染的预防，社会心理支持，治疗的依从性，遗传咨询和旅行等各方面。
简言之，PAH患者应该在不引起症状的范围内多运动，可在指导下进行运动康复锻炼。
妊娠是高死亡率相关的因素，需要告知患者妊娠的风险，一旦发生，还需要讨论终止妊娠等问题。
PAH患者进行手术的风险极大，确需手术时，采用硬膜外麻醉可能比全麻的安全性高[2]。
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学(全文)
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学(全文) 肺动脉高压的诊治相对复杂，常涉及多个学科,已成为一个国际性的医疗保健问题。
全面提高对肺动脉高压的防治意识，规范其诊断和治疗方法，加强对肺动脉高压的基础和临床硏究是提高其诊治水平的关键所在。
欧州D脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)于2015年8月底发布了新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》［1］,其中就流行病学、遗传学的前沿知识进行了介绍，现就这部分内容进行简要归纳与总结。
肺动脉高压因其诊断困难、就诊率低等原因,而导致流行病学统计资料较难获得［2］,所以全球发病率统计数据少见。
多年来对肺动脉高压病因学的研究集中于血管收缩和舒张调控以及血管内皮细胞生长的调节等方面。
但这些硏究工作难以解释部分特发性肺动脉高压(IPAH)患者呈家族性发生的原因，因此，探讨肺动脉高压的流行病学和遗传学至关重要。
-流行病学文献报道，肺动脉高压的患病率英国为97/100万,女/男比为1.8 , 美国年龄标准化的死亡率为(4.5 ~ 12.3)/10万［1 ］。
就不同类型而言,左心疾病(策2类)是导致肺动脉高压最常见的原因［3］。
1•第1类肺动脉高压动脉性肺动脉高压(PAH):PAH的流行病学统计资料相对较多，McGoon等［4］统计了不同国家和时期的一些注册硏究数据(表1)o从表中数据可见，成人PAH和IPAH 患病率至少分别为15/100万、5.9/100万，每年PAH发病率至少为2.4/100万,IPAH占PAH的35%-48% ;在疾病相关的PAH中，首要原因是结缔组织病，占PAH的15%〜30% ,其中系统性硬化症(SSc)最为常见。
AKift HIR踐q：給Hit年fi) ttMtt f:«rAii t vft/iit XIM IPAH19X1 IW5321X7■AH PAII >I8MHtt I9H2—2<)W2tTM—咖3-Il'MI 皿笛.(nibHAUI m j：Hh.rui II^PAII I6・G5 少1986—2001->?4PAII 36/M Al IPAII2.6/M AI,9/MAI IP All JXfr. (:W・PW m.ciihPAiu}^枕山PAII 岁2CO2-20W n IPAII I.O/MAI.5.9/MAI IP.AII 3V%・(7TI2AIHB r；•沁站性严.ClIhl'All 11%1'M P.MI 岁IW-3OH i72--P.MI yitfi«nn：妙一2009553515PAH 2.C/MrM.IQJ>/MMI IPAII 46% , tni»-PAIH 25*1 ( SSc 广.t lllhi'tll 1M-.mi > I4乡IVM 2<«Xi 20072W831PAHIFAH 1.2/ M Al.4.6 / M AIIPAII 如H・CTIhPABI 时匕(：& “啊严. Cll ft-PAH 1醉«IMMfflXPAHttntt2001—2009S4X2l.l/MI .6.6 /Ml-PAII >tt 92OM—20119啦■CIIIM'.MI 4JIU t IPAUI 必另tcn>.rxnPAII MHtt IW-20W14M4-FA II 24-4esiM ll'All A 18 岁2007—20112«5S7-IPAII ICIO-X氐畔1九左穴桂心用槪川块“;■沾闸曲卜冷祐戌爪;川"II抽体性細止缜⑹魚"1/方強人人【几川“万Arh 内内再为EP川1軒冬All PAH WAMitM表1不同注册硏究对于PAH的流行病学统计［4］PAH的发生、发展可能与患者使用过的一些药物、毒物相关，称之为PAH 危险因素，根据与肺动脉高压相关性或致病性的强弱，指南将危险因素分为明确的、很可能的、有可能的三大类［5］。
2015 年肺动脉高压的诊断与治疗指南解读
PAH患者未经治疗的 CCB 治疗
阳性
低危或中危 （WHO-FC Ⅱ ~ Ⅲ ）
肺动脉高压专科中心确诊为PAH 肺血管反应性试验（IAPH/HPAH/DPAH）
阴性
起始单药治疗 b
起始联合药物治疗 口服药物 b
患者仍在接受PAH 治疗
疗效不佳
一般治疗 支持治疗
高危 （WHO-FCⅣ） 起始联合药物治疗 包括静脉使用前列环素类药物 c 考虑就诊于肺移植中心
预后决定因素 (1 年死亡率 ) 右心衰竭的症状 症状进展快慢 晕厥 WHO 功能分级 6 分钟步行距离 心肺运动试验 最大氧耗量
VE/VCO2
低危 (<5%)
无 无 有 Ⅰ~Ⅱ >440 m
>15 ml/(min·kg) (>65% 预计值 ) <36
NT-proBNP
影像学检查 右心房面积 心包积液
两联或三联药物治疗 疗效不佳
列入等待肺移植术的名单 d
注：CCB：钙拮抗剂；IPAH：特发性肺动脉高压；HPAH：遗传性肺 动脉高压；DPAH：疾病相关性肺动脉高压；WHO-FC：世界卫生组织 功能分级。a：一些 WHO-FC Ⅲ级的患者为高危患者；b：安立生坦和 他达那非治疗时患者预后优于单用其中一种药物治疗；c：无论是单
是
否
CHD 门脉高压 血吸虫病
寻找其他原因
遗传性PVOD/PCH
特发性PVOD/PCH
特发性PAH
遗传性PAH
支持肺动脉高压诊断的超声心动图表现
心室
右心室与左心室基底部直径比 值大于 1.0
室间隔反向运动
（左心室离心指数 大于 1.1）
肺动脉
右心室流出道加速时间小于 105 ms 和（或）收缩中期凹 陷
2015年肺动脉高压指南
超声心电图
• 诊断流程：三尖瓣返流速率+其他超声PH 表现----PAH或CTEPH的危险因素----诊断 决策。
• 1、可能性低，考虑其他诊断。 <2.8m/s
• 2、可能性中，超声随访， >3.4m/s <2.8m/s
• 3、可能性大，包括RHC（右心导管）在内 的进一步评估： 3.4m/s
右心导管和血管反应性实验
• 右心导管和血管反应性实验： • 1、右心导管用于明确诊断，指导治疗及手
术策略。
• 2、血管反应性检查，特发性、先天性和药 物滥用相关的肺动脉高压以评估可否予高 剂量的CCB治疗，推荐使用一氧化氮，依 前列醇可作为替代，阳性反应为平均肺动 脉阻抗（PAP）下降大于或等于10mmhg， 且绝对值小于或等于40mmhg。
肺动脉高压的定义
• 肺动脉高压（PH）：是静息态下经右心导 管评估的平均肺动脉压（PAPm）>或等于 25mmhg， PAPm上限为20mmhg， PAPm在21-25mmhg需加强监测。分为毛 细血管前肺动脉高压和毛细血管后肺动脉 高压。
毛细血管前肺动脉高压
• 分类： • 1、特发性肺动脉高压 • 2、继发于肺部疾患的肺动脉高压 • 3、慢性血栓性 • 4、其他原因不明或机制包括肺静脉闭塞性疾病、 肺毛细血管瘤、先天性肺动脉高压
• 2型：继发于左心疾患的肺动脉高压 • 3型：继发于肺部疾患或低氧的肺动脉高压 • 4型：慢性血栓性肺动脉高压或其他原因导
致的肺动脉堵塞 • 5型：原因不明或机制复杂的肺动脉高压
诊断方法
• 心电图、超声心电图、胸片、肺功能检测、 血气分析、肺通气/灌注扫描、CT和增强CT、 心脏磁共振血液及免疫学检查、肺动脉造 影、右心导管和血管反应性实验、腹部超 声。
2015-ESC指南解读
毛细血管后肺动脉高压
PAPm≥25mmHg
PAWP＞15mmHg
单纯毛细血管后肺动脉高压 DPG＜7mmHg和/或
（Ipc-PH）
PVR≤3WU
混合性毛细血管前和毛细血 DPG≥7mmHg和/或
管后肺动脉高压（Cpc-PH） PVR＞3WU
2. 左心疾病所致肺动脉高压 5. 未明和/或多因素所致肺动脉高压
主要变更与修订
Beijing Chaoyang Hospital
内容、图表结构简化
包括分类、基本概念以及鉴别诊断的3个章节；动脉性肺动脉高压（PAH）2 个章节；各一个章节分别阐述左心疾病（LHD）、肺部疾病和/或缺氧、慢性血 栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）及未明和/或多因素所致的肺动脉高压。
不建议使用CCBs、O2、5型磷酸二酯酶抑制剂或其他血管扩张药 物进行急性血管反应试验。
基因检测
Beijing Chaoyang Hospital
注册研究显示：成人PAH和特发性PAH（IPAH）患病率至少分别为15/ 百万、5.9/百万。每年PAH成人发病率至少为2.4/百万。欧洲统计PAH的 患病率和发病率分别为15-60/百万、每年5-10/百万。研究显示，约一半 PAH患者属于特发性、遗传性或者药物导致的PAH。在PAH相关疾病中 （APAH），首要原因是结缔组织病，主要指系统性硬化症（SSc）。
遗传性动脉性肺动脉高压亚组中增加了近期新发现的基因突变。 增加了在儿童中常见的一些新情况以使新分类同时适用于成人和儿童患者。 儿童心脏疾病如先天性或获得性左心流入道或 流出道梗阻和先天性心肌病被分
入2组（左心疾病所致肺动脉高压）。 慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压从第1大类移至第5大类
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之诊断思路与策略
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之诊断思路与策略本文原载于《中华医学杂志》2016 年第22 期肺动脉高压(PH) 是由已知或未知原因引起肺动脉压力异常升高的疾病或病理生理综合征[1] ，它既可来源于肺血管自身病变，也可继发于其他心肺疾患，病因广泛，早期临床表现缺乏特异性，诊断难度大。
病理、病因识别技术的提高促进了PH 的临床诊断水平。
欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)于2015年8月发布了最新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》[2]，并在一个独立的章节中阐述了更新的诊断流程。
在网络附录中展示了全新的筛查策略。
PH 的诊断需要心血管、呼吸、风湿免疫、影像等多个学科专家的综合评估与讨论，尤其是对于病因复杂患者，早期转诊、多学科专家的交流与协同诊疗更为重要。
一结合临床表现和危险因素，识别可疑PH 患者临床上如果出现不能解释的呼吸困难，都应考虑到PH 的可能。
PH 早期可表现为活动后气短、疲劳、乏力、心绞痛、晕厥，部分不典型患者还可表现为干咳和运动后恶心、呕吐，严重时静息状态下亦可出现症状。
随着右心衰的加重，患者可出现腹胀和下肢水肿。
如患者存在可引起PH 的其他相关疾病，也会出现相对应的临床表现。
PH 的部分临床表现与机械性并发症和肺血管床血流异常分布有关。
其中包括：支气管动脉过度扩张破裂引起的咯血(往往提示预后不佳)；肺动脉扩张引起的相关症状(如左喉返神经受压所致声音嘶哑、主气道受压引起的喘息以及冠状动脉左主干受压引起的心绞痛)；显著的肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层，导致心包填塞。
PH 的体征包括左侧胸骨旁抬举感、肺动脉瓣第二心音(P2) 亢进、分裂，剑突下心音增强；胸骨左缘第二肋间收缩期喷射性杂音；肺动脉明显扩张时，可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂音；右室扩张时，胸骨左缘第四肋间闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音，吸气时增强。
晚期右心衰竭者可见颈静脉充盈、肝脏肿大、外周水肿、腹水及肢端发冷。
欧洲心脏病学会（ESC）2015指南：肺动脉高压诊疗要点
欧洲心脏病学会（ESC）2015指南：肺动脉高压诊疗要点丁香园
【期刊名称】《实用心脑肺血管病杂志》
【年(卷),期】2015(000)008
【摘要】肺动脉高压（ pulmonary hypertension，PH）是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学改变和病理生理状态，可导致右心衰竭，其可以是一种独立疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
PH的血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下经右心导管检测显示肺动脉平均压≥25 mm Hg（1 mm
Hg=0.133 kPa）。
以下为欧洲心脏病学会（ESC）2015指南中涉及的肺动脉高压诊疗要点。
【总页数】1页(P10-10)
【作者】丁香园
【作者单位】丁香园
【正文语种】中文
【相关文献】
1.2015欧洲心脏病学会（ESC）心包疾病治疗指南更新要点 [J],
2.2013欧洲心脏病学会(ESC)糖尿病、糖尿病前期及心血管疾病诊疗指南概述 [J], 赵振燕;吴永健
3.标准·方案·指南——2016欧洲心脏病学会(ESC)新发布三大指南更新要点 [J],
4.2016欧洲心脏病学会(ESC)血脂异常管理指南更新要点 [J],
5.欧洲心脏病学会2013糖尿病、糖尿病前期及心血管疾病诊疗指南更新要点 [J],
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2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。
2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。
对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I，C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。
（I，B）3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。
（IIa，C）4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。
（I，C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。
（I，C）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。
（IIa，C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。
（IIb，C）8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I，C）关于血管反应试验的相关建议1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。
（I，C）2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。
（I，C）3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。
（I，C）4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。
（I，C）5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。
（I，C）6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。
（IIa，C）7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。
（IIb，C）8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。
（III，C）9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。
（III，C）关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。
（I，C）2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/ 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。
（I，C）3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。
（I，C）4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。
（I，C）5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。
（I，C）6. 对于肺动脉高压患者，建议初始检查中加入包括一氧化碳肺弥散量检查的肺功能检查。
（I，C）7. 可以考虑对所有肺动脉高压患者行高分辨率CT 检查。
（IIa，C）8. 对于可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，可以考虑考虑肺动脉造影。
（IIa，C）9. 不建议肺动脉高压患者行开胸检查或经胸腔镜肺活检。
（III，C）肺动脉高压危险因素评估1. 低危（1）一年死亡率评估<5%（2）少有右心室衰竭临床症状（3）无症状恶化（4）无晕厥（5）WHO 功能分级：I 级，II 级（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: >440 m（7）心肺运动试验：最大摄氧量>15 ml/min/kg (>65% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)<36（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）<50 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）<300 ng/ml（9）成像(超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）<18 cm2，无心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP）<8 mmHg2. 中危（1）一年死亡率评估5%–10%（2）少有右心室衰竭临床症状（3）症状恶化缓慢（4）偶发晕厥（5）WHO 功能分级：，III 级（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: 165–440 m（7）心肺运动试验：最大摄氧量11–15 ml/min/kg (35–65% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)36–44.9（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）50–300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）300–1400 ng/l（9）成像(超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）18–26 cm2，无或有少量心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP）8–14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0–2.4 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvO2）60–65%3. 高危（1）一年死亡率评估>10%（2）有右心室衰竭临床症状（3）症状恶化迅速（4）频发晕厥（5）WHO 功能分级：IV 级（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）:<165 m（7）心肺运动试验：最大摄氧量<11 ml/min/kg (<35% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)≥ 45（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）>300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）>1400 ng/l（9）成像(超声心动图，CMR 成像)：右心房面积（RA）>26 cm2，有少量心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP）>14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvO2）<60%建议评估肺动脉高血压的严重程度和临床治疗的反应性1. 建议根据临床评估、运动测试、生化标志、超声心动图和血液动力学的数据评估肺动脉高压患者的严重程度。
（I，C）2. 建议每3-6 个月对病情稳定的患者定期进行后续评估。
（I，C）3. 建议使治疗反应良好的所有肺动脉高压患者达到或维持低危状态。
（I，C）4. 建议使治疗反应不够好的大部分肺动脉高压患者达到或维持中危状态。
（IIa，C）对肺动脉高压患者一般治疗的建议1. 避免怀孕。
（I，C）2. 免疫治疗流感和肺炎球菌的感染。
（I，C）3. 社会心理支持治疗。
（I，C）4. 在药物治疗的基础上进行运动锻炼。
（IIa，B）5. 对于WHO 功能为III 级和IV 级以及动脉血氧分压<8 kPa (60 mmHg) 的患者进行In-flight O2。
（IIa，C）6. 建议对进行择期手术的肺动脉高压患者采用硬膜外麻醉而不是全身麻醉。
（IIa，C）7. 不建议肺动脉高压患者进行高强度运动。
（III，C）支持治疗1. 有右心衰和体液潴留的PAH 患者应进行利尿治疗。
（I，C）2. 当PAH 患者动脉血氧压力持续<8 kPa (60 mmHg) 时，应进行持续氧通气。
（I，C）3. 建议特发性PAH、遗传性PAH 和因应用多环芳烃导致的PAH 的患者采用口服抗凝药物。
（IIb，C）4. 不建议PAH 患者采用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素-2 受体拮抗剂和β受体阻滞剂，除非患者同时合并高血压、冠心病或者左心衰。
（III，C）对急性血管反应试验反应强烈的患者建议采用钙通道阻滞剂治疗1. 对急性血管反应试验反应强烈的特发性PAH、遗传性PAH 和药物引起的PAH 患者建议采用高剂量钙通道阻滞剂治疗。
（I，C）2. 在采用高剂量钙通道阻滞剂治疗3-4 个月后，建议对特发性PAH、遗传性PAH 和药物引起的PAH 患者进行密切随访再评估。
（I，C）3. 对于WHO 肺功能I 级或II 级的特发性PAH、遗传性PAH 和药物引起的PAH 患者并伴有明显的血液动力学改善（或接近正常），建议持续应用高剂量的钙离子通道阻滞剂。
（I，C）4. 对于WHO 肺功能III 级或IV 级或采用高剂量钙离子通道阻滞剂后无血液动力学改善（或接近正常）的患者建议采用特定的PAH 治疗。
（I，C）5. 不建议舒张实验无反应的患者应用大剂量的CCB 类，除非有其他指征建议使用标准剂量（例如，雷诺氏综合征）。
（III，C）儿科肺动脉高压推荐1. 推荐应用肺动脉高压诊断运算法则诊断和定义儿科肺动脉高压患者特定病因组别。
（I，C）2. 推荐在儿科肺动脉高压患者中制定肺动脉高压特异性治疗运算法则。
（I，C）3. 对于儿童肺动脉高压患者，应考虑联合治疗。
（IIa ，C）4. 应考虑儿科特定风险决定因素。
（IIa ，C）先天性心脏病相关肺动脉高压管理推荐1. 推荐WHO 功能分级III 级且出现Eisenmenger 综合征的患者使用波生坦。
（I，B）2. 对于Eisenmenger 综合征患者，应考虑使用其它内皮素受体拮抗剂、PDE-5 和前列环素。
（IIa ，C）3. 对于存在肺动脉血栓或心衰体征的患者，在无明显咯血的情况下，可考虑使用口服抗凝药。
（IIa ，C）4. 若额外吸氧能持续性增加血氧饱和度并减轻症状，应考虑额外吸氧。
（IIa ，C）5. 若出现高黏血症症状，通常在血细胞容积>65% 时，应考虑使用等容液替换血液。
（IIa ，C）6. 对于血浆铁蛋白水平低的患者，可考虑补铁治疗。
（IIb ，C）7. Eisenmenger 综合征患者可考虑联合药物治疗。
（IIb ，C）8. 不推荐Eisenmenger 综合征患者使用钙离子拮抗剂。
（III，C）结缔组织病相关性肺动脉高压的若干建议1. 建议结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗原则应与特发性肺动脉高压相同。
（Ⅰ，C）2. 无症状的系统性硬化患者除了每年推荐使用超声心动图、肺一氧化碳弥散量及生物标记物进行筛查，还推荐他们在这些筛查之后，进行静息超声心动图进行筛查测试。
（Ⅰ，C）3. 推荐所有疑似结缔组织病相关性肺动脉高压的患者进行右心导管插入术。