重症肌无力研究报告
11例重症肌无力患者的临床研究分析

11例重症肌无力患者的临床研究分析作者:邸春钰来源:《科学与财富》2016年第02期摘 ;要:目的探讨重症肌无力患者的临床治疗经验。
方法对我院收治的11例重症肌无力患者的临床资料进行总结性分析。
结果药物治疗缓解2例,好转8例,无效1例。
结论采用胆碱酯酶抑制剂为基础,据病因、病情及时处理和抢救危象,减少和消除自身抗体,去除病因,改善症状,疗效确切,效果满意。
关键词:重症肌无力;药物治疗;疗效重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由抗体介导多种种免疫分子而产生的自身免疫性疾病。
在患者的血液之中,出现可以作用在乙酰胆碱受体的抗体,从而能减少神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体数目减少以及使乙酰胆碱传递功能出现障碍,进而使患者出现骨骼肌无力现象【1】。
MG临床表现丰富多样,但缺乏特异型,其主要特征为受累骨骼肌的病态易疲劳,经休息后或用抗胆碱酯酶药可缓解或部分恢复,肌无力症状常有晨轻暮重现象。
为了研究讨论重症肌无力患者的临床特点和治疗方法,回顾分析2010年5月—2015年8月我院收治的11例重症肌无力患者的病例资料。
现总结如下。
1资料与方法1.1一般资料回顾分析2010年5月—2015年8月我院收治的11例重症肌无力患者的病例资料。
其中男性5例,女性6例;年龄16-78岁,平均年龄32岁。
病程6个月—10年,平均病程52天。
1.2临床表现和分型以眼部症状首发者共6例,以饮水呛咳、吞咽困难为首发者3例,以四肢无力、抬头、耸肩无力为首发症状者2例。
肌无力受累范围及病情严重程度依据改良Osserman分型【2】:Ⅰ型(眼肌型)3例,占27.2%;ⅡA型(轻度全身型)3例,ⅡB型(中度全身型)3例,Ⅱ型占54.6%;Ⅲ型(重度急进型)1例,占9.1%;Ⅳ型(迟发重症型)1例,占9.1%。
1.3影像学检查 6例行胸腺影像(CT或MRI)学检查,胸腺瘤1例,胸腺增生3例,胸腺正常2例。
1.4辅助检查疲劳试验:全部病例均行该试验,全部阳性。
重症肌无力的中医药治疗研究进展

重症肌无力的中医药治疗研究进展标签:重症肌无力;中医药疗法;综述重症肌无力(Myasthemina Gravis,MG)是一种病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体、主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性以及补体参与的自身免疫性疾病。
其临床特征是受累骨骼肌极易疲劳,病情具有缓解和反复发作的倾向,某些患者有家族史。
轻者仅上眼睑下垂、眼球转动不灵活、复视、斜视等眼肌受损症状;重者则见全身疲倦、动则乏力、咀嚼无力、吞咽困难、饮水反呛、甚至呼吸困难等;个别患者可伴有肌肉萎缩,部分患者可由多种原因诱发肌无力危象而危及生命。
现代医学多采用胆碱酯酶抑制剂改善症状,但作用时间短,疗效极不稳定;激素类药物、免疫抑制剂虽有一定疗效,但不良反应大,停药后易复发;血浆交换法和胸腺切除术适应范围窄,且有一定的危险性。
中医历代文献中并无“重症肌无力”病名的记载,根据其主要症状多归属于痿证范畴。
近年来,采用中医药治疗本病取得了较好的疗效,现综述如下。
1MG的中医治疗1.1辨证分型诊治孟如教授参照《实用中西医结合诊断治疗学》的中医辨证分型,将本病分为5型进行辨证论治,治疗32例重症肌无力患者。
中气不足型:多见于眼肌型及全身肌无力型轻者,治宜益气健脾、补中升阳,方选补中益气汤加味;脾肾气阴两虚型:多见于全身无力型及延髓型,治宜益气健脾、滋肾养阴,方选四君子汤合六味地黄汤加减;脾肾阳虚型:多见于全身肌无力型,治宜温补脾肾,方选四君子汤合右归丸加减;气血亏虚型:多见于重症肌无力久病患者,治宜补气养血,方选十全大补丸加减;气虚血瘀型:见于全身肌无力型久病者,治宜益气健脾、活血通络,方选四君子汤合桃红四物汤。
疗程3个月,临床痊愈3例,显效9例,有效l6例,无效4例,总有效率为87.5%[1]。
陈济东等[2]将本病分为脾肾阴虚、脾胃气虚、气血亏虚3型论治。
脾肾阴虚型予以六味地黄汤合生脉散加减;脾胃气虚型予以五味异功散、六君子汤加减;气血亏虚型予以八珍汤加减。
重症肌无力胸腺组织比较蛋白质组学研究的开题报告

重症肌无力胸腺组织比较蛋白质组学研究的开题报
告
题目:重症肌无力胸腺组织比较蛋白质组学研究
背景:重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种典型的自身免疫病,主要特点是肌肉疲劳和无力。
虽然现有的治疗手段可以缓解症状,但并没有根治方法,且一些患者治疗效果有限。
因此,探索MG的病理机制和治疗靶点,对于开发更有效的治疗手段具有重要的价值。
研究问题:MG胸腺组织与正常人胸腺组织的蛋白质表达差异是什么,这种差异是否与MG的发生相关?
研究方法:采用蛋白质组学技术对多个MG患者及正常对照组的胸
腺组织进行蛋白质表达差异分析。
首先,用免疫磁珠技术富集组织中的
总蛋白和低丰度蛋白,并经过 SDS-PAGE 分离;然后,将蛋白质经过酸
性蛋白水解(HCD)或限制酶降解,获得肽段;最后,通过液相色谱-串
联质谱技术(LC-MS/MS)鉴定蛋白质,并进一步进行差异蛋白筛选和生物信息学分析。
预期结果:通过比较MG胸腺组织与正常对照组的差异蛋白质,预
计可以发现一些与MG发病机制相关的新靶点或标志物,进而对MG的治疗和预后提供科学依据。
研究意义:本研究将探究MG胸腺组织的蛋白质组学特征和差异表达,为深入了解MG的发病机制以及寻找新的治疗策略提供一定的实验依据和理论支持,同时,也可以为临床MG治疗的效果评估提供更丰富的科学依据。
88例重症肌无力临床治疗效果观察及体会

88例重症肌无力临床治疗效果观察及体会目的探讨重症肌无力的臨床治疗措施,观察其临床效果,总结其治疗体会,旨在寻找更安全、更有效的治疗方法。
方法把2003年6月~2013年5月在我院接受治疗的88例重症肌无力患者作为研究对象,按照患者的发病病因及临床表现给予不同的治疗方法,观察期临床疗效。
结果经过针对性的治疗后,总有效率达到93.2%。
结论重症肌无力的临床表现复杂多样,在治疗过程中要综合患者的发病年龄、诱因、临床表现等采取科学的治疗措施,提高医疗效果,保障患者的生活质量。
标签:重症肌无力;临床治疗;效果观察;体会重症肌无力通常是在神经肉接头处发生,其免疫机制为受乙酰胆碱受体抗体介导,免疫细胞依赖及补体参与的自身免疫性疾病。
重症肌无力患者的临床一般表现为全身或部分骨骼疾病态疲劳,呈现波动性肌无力,早上较轻晚上表现很重,在活动后症状也会加重,呈现出波动性肌无力,在休息之后会有所缓解。
重症肌无力如果未能得到及时的治疗,严重时会危机生命,因而探讨重症肌无力的治疗方法变得尤为重要。
本文把2003年6月~2013年5月在我院接受治疗的88例重症肌无力患者作为研究对象,按照患者的发病病因及临床表现等给予不同的治疗方法,其疗效显著。
1 资料与方法1.1 一般资料选择在2003年6月~2013年5月来我院接受治疗的重症肌无力患者88例,全部患者均存在典型的中重度肌无力临床表现,均经单纤维肌电图检查显示增宽或者阻滞,神经电生理检查显示低频重复电刺激递减,乙酰胆碱受体抗体检测阳性及新斯的明试验检测阳性而确诊为重症肌无力。
其中男52例,女36例,年龄34~66岁,平均50岁,病程为6个月~10年,88例患者中眼疾型16例,轻度全身型的24例,中度全身型的36例,重度激进型8例,迟发重症型的4例。
全部患者均给予CT检查及胸腺病理检测,其中52例患者胸腺正常,30例患者存在胸腺增生,6例患者存在胸腺瘤。
全部患者均未发现其他严重的内科疾病。
重症肌无力危象疾病研究报告

重症肌无力危象疾病研究报告疾病别名:重症肌无力危象所属部位:全身就诊科室:神经内科病症体征:胆碱能危象,肌肉萎缩,呼吸困难,复视,构音障碍,紧张疾病介绍:重症肌无力危象是怎么回事?重症肌无力指肌无力症状突然加重,出现呼吸肌,吞咽肌进行性无力或麻痹,而危及生命者,主要是突触后膜乙酰胆硷受体发生的病变所致症状体征:重症肌无力危象有哪些症状?重症肌无力危象的症状主要是根据诱发危象病因不同。
而分为:1、肌无力危象:即新斯的明不足危象,常因感染、创伤、减量引起。
呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。
2、胆碱能危象:即新期的明过量危象。
除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:①毒蕈碱样中毒:恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;②烟碱样中毒症状:肌肉震颤、痉挛、紧宿感;③中枢神经症状:焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。
3、反拗危象:难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者,多在长期较大剂量治疗后发生。
化验检查:重症肌无力危象的检查方法主要为以下三种:1、①新斯的明试验。
②氯化腾喜龙试验。
2、电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。
3、其他:血清中抗ACHRAB测定约85%患者增高。
胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。
鉴别诊断:重症肌无力危象的诊断需要与肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象相鉴别。
三种危象可用以下方法鉴别:①腾喜龙试验。
②阿托品试验。
③肌电图检查。
并发症:重症肌无力危象并发症一、肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。
临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。
体检可见瞳孔扩大,浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
重症肌无力危象并发症二、胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起。
除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。
重症肌无力研究报告

重症肌无力研究报告重症肌无力是一种罕见的自身免疫性疾病,目前仍缺乏根治方法,严重影响患者的生活质量。
随着科学技术的发展,越来越多的研究集中于该疾病的治疗和病理机制,希望找到更有效的解决方案。
近期的一项研究发现,研究人员对重症肌无力患者进行了单克隆抗体治疗,这些抗体能够特异性地靶向患者体内的自身抗体,阻断它们与神经肌肉接头的结合,从而减轻症状,改善患者的生活质量。
这项研究的结果表明,该疗法可能是一种安全有效的治疗方法。
此外,研究还发现,这种抗体治疗的效果与其他治疗方法相比,如免疫抑制药物和胸腺切除术的效果相当。
专家对这一研究给予高度评价。
美国神经学会主席Scott A. Rivkees表示,这些研究结果令人鼓舞,它们提供了一种新的治疗方式,可以帮助重症肌无力患者恢复健康。
他认为,这种单克隆抗体治疗的临床应用可能会引起更多关注和研究,在未来可能成为治疗重症肌无力的主要方法之一。
同时,他也呼吁更多的研究工作,以探索这种治疗方法的其他潜在应用和优势。
另外,近年来,更多的研究开始关注重症肌无力的病理机制,为治疗提供更多有效的靶点。
一些研究表明,细胞因子的存在可能对重症肌无力的发生和发展起到重要作用。
研究人员已经确定了一些可能涉及的细胞因子,如白细胞介素-1、白介素-6、白介素-17和肿瘤坏死因子等。
这些细胞因子通过调节免疫细胞的数量和功能等途径,促进炎性反应的发生,从而导致神经肌肉接头的受损,引起肌无力。
总的来说,重症肌无力的治疗和病理机制研究正在蓬勃发展,尽管仍面临挑战,但这些工作有望给患者带来更多希望和福音。
未来,随着科学技术的不断进步和持续的研究工作,相信会有更多的突破和进展出现,为重症肌无力的治疗带来更好的选择。
重症肌无力危象的临床分析(附42例报告)

参考文献
那彦群 ,叶章 群 ,孙 颖浩 ,等. 中国泌尿 外科 疾病 诊断 治疗指
南『 M1 . 北京 : 人 民卫 生 出版 社 ,2 0 1 4:1 8 9
2 ] 邵 军 ,吕建林 .多排 CT尿路造 影对输 尿 管镜 下钬 激光碎 石术 输 尿 管开 口损伤 者 ,用 钬 激 光清 除遮 盖 开 口的黏 膜组 织 ,连接 5 O [
m l 注射 器 加 压 注水 后 ,于损 伤 外侧 仔 细 寻 找开 口并 用 F 4 输 尿 管 【 王文娟 , 陈凌武 . 输尿 管开 口解剖异 常时的输尿 管镜 “ 双 3 】 雒 向宁, 管 引导入镜 法”应 用体 会 :附 1 2例报 告 中华腔镜泌尿 外科 导 管试 插 。 输尿 管 腔 粘 连 闭塞 时 ,可 置 人 输尿 管 导 尿管 稍 伸 出 输 尿 管镜 后 ,小 幅度 摆 动输 尿 管 镜 头 ,一 般 闭塞 距 离 短 的 可探 查 出
输尿管管腔。此外有报道 K o r k e s 等 比较了截石位患侧大腿稍伸
展 的截 石 位 患者 输 尿 管镜 碎 石 术 , 截 石 位 组 比患 侧 大腿 稍 伸 展 的 截 石位 组 手 术 时 间长 ,我 们 在 处 理输 尿 管结 石 中也 采取 这 种 改 良
k e s F, N e t o ACL, M a t t os M H .Pa t i e n t po s i t i o n a nd s e mi — [ 5 】 Kor r i g i d r e t e r o s c o p y o u t c o me s [ J 】 .I n t B r a z J Ur o l ,2 0 0 9 ,3 5( 5):
输尿管导管作引导。液压持续灌注下冲开输尿管开 口,将镜尖的 窄 、输 尿 管开 口异 常 、结 石位 置 及 术者 技 术 经 验等 有 很 大关 系 ,
重症肌无力的研究历程与现状

重症肌无力的研究历程与现状重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种常见的自身免疫性疾病,主要影响神经-肌肉接头处的突触传递功能,导致肌肉无力、易疲劳和呼吸困难等症状。
本文将回顾MG的研究历程,分析当前研究现状,并探讨未来的研究方向。
MG的研究可以追溯到19世纪中叶,当时人们对该病的认识还停留在“重症肌无力”的层面。
随着免疫学和神经科学的不断发展,人们对MG的病因、发病机制和治疗手段有了更深入的了解。
特别是近年来,随着遗传学、免疫学和生物技术的发展,MG的研究取得了显著的进展。
目前,MG的发病机制主要涉及自身抗体介导的免疫攻击和神经-肌肉接头处突触后膜的病变。
临床特征主要包括肌肉无力、易疲劳、呼吸困难等,这些症状通常在活动后加重,休息后缓解。
诊断方法主要包括临床病史、体格检查、神经电生理学检查和血清学检查等。
治疗手段主要包括免疫抑制剂、激素、血浆置换、免疫吸附等。
然而,当前存在的问题和挑战包括治疗副作用大、复发率高、缺乏有效的早期诊断方法等。
近年来,MG的研究取得了显著进展。
免疫治疗方面,针对AChR、MuSK等自身抗原的免疫治疗策略正在研发。
基因治疗方面,通过调节免疫反应、改善神经-肌肉接头处突触传递等途径进行基因治疗的研究正在进行。
药物治疗方面,针对免疫反应和神经-肌肉接头处突触传递过程的关键分子进行药物研发,为MG的治疗提供了新的思路。
未来,MG的研究将朝着早期诊断、无副作用治疗、个体化治疗等方向发展。
同时,开展临床试验,验证新型免疫治疗、基因治疗和药物治疗等策略的有效性和安全性将是未来研究的重要任务。
针对MG的基础研究也将继续深入,以进一步揭示其发病机制和病理生理过程。
重症肌无力研究已经取得了显著的进展,但仍面临许多问题和挑战。
未来的研究需要综合运用免疫学、神经科学、遗传学等多种学科知识,以推动MG治疗的个体化和精细化发展。
同时,加强国际合作和交流,共享研究资源和成果,将有助于推动MG研究的更快发展。
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重症肌无力
乙酰胆碱受体抗体AChR-Ab介导的 细胞免疫依赖 补体参与的 一种神经—肌肉接头NMJ处传递障碍 自身免疫性疾病
MG
病变主要累及
NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体AChR 临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳 呈波动性肌无力 活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点
诊断及鉴别诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌 症状波动性及晨轻暮重的特点诊断不难 下述检查有助于确诊
诊断及鉴别诊断
(1)疲劳试验Jolly试验: 受累肌肉重复活动后肌无力明显加重 (2)高滴度AChR-Ab支持MC的诊断 但正常滴度不能排除诊断 其特异性可达99%以上 敏感性为88%
诊断及鉴别诊断
病因治疗
胸腺切除: 全身型MG多适于做胸腺切除 约80%无胸腺瘤患者术后 症状也可消失或缓解
胸腺切除
胸腺切除术的疗效 常在数月或数年后显现 故该疗法并非应急治疗 尽管此手术较安全,但仍要慎重 症状严重者一般不宜手术治疗 可增加死亡率
胸腺切除
儿童或年龄大于65岁患者 手术指征应个体化 眼肌型除非有胸腺瘤一般不适合手术 但有复视的眼肌型可考虑胸腺切除
在胸腺中已检到AChR亚单位的mRNA 在正常和增生的胸腺中都能发现“肌样细” 具有横纹肌并载有AChR 肌样细胞表面的AChR构型发生变化 刺激机体的免疫系统产生AChR-Ab
病因及发病机制
终板AChR抗原免疫原性的改变也 是可能的诱发因素 MG患者常合并其他自身免疫性疾病 如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮 MG是一种自身免疫病
治疗
吡啶斯的明最常用 副作用较小 成人起始量60mg口服,每4小时一次 可根据临床表现增加剂量 若病人有饮食困难可在饭前30分钟服药 如病人晨起行走困难 可在起床前服长效吡啶斯的明180mg
治疗
抗胆碱酯酶药物其毒蕈碱样副作用 腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎 支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等 预先给予阿托品0。4mg可缓解其毒蕈碱症状 阿托品过量可引起精神症状 无证据表明两药合用比单药治疗效果更好
临床表现
呼吸肌、膈肌受累 咳嗽无力、呼吸困难 重症可因呼吸麻痹 或继发吸人性肺炎而死亡 心肌偶可受累,常引起突然死亡
临床表现
一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累 情绪波动和系统性疾病可加重症状 药理学特点 胆碱酯酶抑制剂治疗有效 对箭毒类药物的超敏感性
临床表现 ----危象
急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,以 致不能维持换气功能即危象,发生后如不及时 抢救可危及病人生命
病因治疗
免疫抑制剂: 激素治疗半年内无改善,应考虑选用 硫唑嘌呤 成人初始剂量1—3mg/kg·d 维持量3mg/kg·d 也可用环磷酰胺
免疫抑制剂治疗
与食物一起服用以防恶心 需注意其骨髓抑制及感染易感性 应定期检查血象 一旦白细胞低于3X109 /L 即停用 还应注意肝、肾功能
(3)肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤 所引起的神经—肌肉传递障碍,用新斯的明或 腾喜龙后临床症状也会改善。这些疾病都有明 确的病史,如肉毒杆菌中毒有流行病史,其毒 素作用在突触前膜,影响NMJ传递功能,出现 骨骼肌瘫痪;应及时给予盐酸胍治疗,静注葡 萄糖和生理盐水
治疗
抗胆碱酯酶药物 常用新斯的明基因型B8 、DR3 、DQB1的频率较高 提示其发病可能与遗传因素有关
病理
约70%成人型MG患者的胸腺不退化 重量重,腺体有淋巴细胞增殖 10%MG患者的胸腺 含有淋巴上皮细胞型的胸腺瘤
病理
50%病例肌肉内有淋巴细胞聚集 其周围有小坏死灶 但无周围血管受累 少数病例,尤其是无胸腺瘤的患者 有散在的肌纤维坏死伴炎性细胞浸润
青少年型和成人型: MG常见于20-40岁 新生儿MG: 约12%MG母亲的新生儿 吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪、呼吸功能不全
的典型症状 生后48小时内出现症状 持续数日至数周,症状逐步改善 直至完全消失
临床分型
先天性MG: 婴儿期,少见,但症状严重 药源性MG: 可发生在用青霉胺治疗
治疗
抗胆碱酯酶药物 该药疗效虽好,但有局限性 如眼肌型用药后眼睑下垂可改善 但有些患者复视常持续存 在全身型MG症状可明显改善 但难以消除
病因治疗
肾上腺皮质类固醇类 通常对所有年龄的中至重度MG病人 特别是40岁以上的成年人有效 不论其是否做过胸腺切除 且较安全
肾上腺皮质类固醇类治疗
病理
神经—肌肉接头改变明显 突触后膜皱褶丧失或减少 突触间隙加宽 在残余的突触皱褶中 用免疫化学方法 可证实有抗体和免疫复合物存在
临床表现
女性多于男性 任何年龄组均可发病 40岁前女性患病率为男性的2-3倍 中年起病, 男性多 10岁前发病<10%
临床表现
起病隐袭 首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹 如眼睑下垂、斜视和凝视 重者眼球运动明显受限 甚至眼球固定
实验室检查
血、尿和脑脊液常规检查均正常 CT可发现胸腺瘤,常见于年龄大于40岁 电生理检查可见特征性异常
实验室检查
3Hz或5Hz重复电刺激时 约90%全身型MG出现衰减反应 微小终板电位降低 单纤维肌电图显示颤抖Jitter增宽或阻滞 阻滞数目在MG肌肉中增加
正常
MG
实验室检查
临床表现
瞳孔括约肌不受累 双侧眼症状多不对称 10岁以下小儿眼肌受损较为常见
临床表现
主要临床特征 受累肌肉呈病态疲劳 连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪 休息后好转 晨轻暮重 面肌,延髓肌等受累
临床表现
面肌皱纹减少,表情动作困难 闭眼和示齿无力 连续咀嚼困难,进食经常中断 构音障碍、饮水反呛 吞咽困难、声音嘶哑或带鼻音 颈肌受损时抬头困难 肢体无力很少单独出现 一般上肢重于下肢,近端重于远端
MG
MG在一般人群中发病率为8-20 /10万 患病率为50/10万 估计我国应有60万病人 南方发病率较高
病因及发病机制
EAMG模型Lewis大鼠血清 可测到AChR-Ab 证明该抗体结合部位 就在突触后膜AChR
病因及发病机制
免疫荧光法检测EAMC的Lewis大鼠突触后膜 AChR数目大量减少 证明MG的发病机制为体内产生的AChR-Ab 在补体参与下与AChR发生应答 足够循环抗体能使80%的肌肉AChR达到饱和 经由补体介导细胞膜溶解作用 使AChR大量破坏 导致突触后膜传递障碍而产生肌无力
新斯的明1-2mg肌注,20分钟后肌力改善为阳 性,可持续2小时,因其所需时间较长,主要 用于对肢体、呼吸肌的评估;可同时肌注阿托 晶0.4mg以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应
诊断及鉴别诊断
②腾喜龙Tensilon试验:腾喜龙10mg用注射 用水稀释至1m1,起始量2mg静注,以后15秒 加3mg,另15秒加5mg至总量10mg。30秒内 观察肌力的改善,并持续数分钟,症状迅速缓 解为阳性。由于见效快,该药主要用于眼肌和 其他头部肌肉的评估
病因及发病机制
80%—90%MG外周血 检测到AChR特异性抗体 在其他肌无力中一般不易检出 因此对诊断本病有特征性意义
病因及发病机制
MC患者中,胸腺几乎都有异常 10%-15%MG患者合并胸腺瘤
约70%患者有胸腺肥大
淋巴滤泡增生 AChR-Ab由B细胞在增生的胸腺中产生
病因及发病机制
危象的处理
一旦发生危象,出现呼吸肌麻痹,应立即气管 切开,用人工呼吸器辅助呼吸
肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象
危象的处理
肌无力危象 最常见,约1%MG患者出现,常因抗胆碱酯
酶药量不足引起 注射腾喜龙后症状减轻可证实 构音障碍、吞咽困难和呼吸肌无力的患者易出
现肌无力危象 危象也常发生在肺部感染或大手术后
危象的处理
反拗危象地 brittle crisis 抗胆碱酯酶药不敏感所致 腾喜龙试验无反应 应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维持。可改用
其他疗法
危象的处理
危象的处理过程中应保证气管切开护理的无菌 操作、雾化吸人、及时吸痰,保持呼吸道通畅, 防止肺不张、肺部感染等并发症是抢救成功的 关键
全身型 肌肉AChR-Ab检测 阳性率为85%-90% 一般无假阳性 一些眼肌型、胸腺瘤切除后缓解期患者 甚至有严重症状者可能测不出抗体 抗体滴度与临床症状不一致 临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高
实验室检查
肌纤蛋白 如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体 可见于85%胸腺瘤患者 是某些胸腺瘤最早表现 抗核杭体、类风湿因子、甲状腺抗体多见
临床需要与以下疾病进行鉴别
伴有口咽、肢体肌无力的疾病,如进行性肌营 养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起 的肌无力;其他原因引起的眼肌麻痹;眼肌痉 挛偶见伴有轻度眼肌无力,但其眼睑闭合力弱 涉及上、下睑。
Lambert-Eaton综合征:与MG的鉴别要点如 表17-1:
临床需要与以下疾病进行鉴别
临床分型
Ⅲ型:重症急进型 15% 症状危重,进展迅速 在数周至数月内达到高峰,危象 药效差 胸腺瘤高发 常需做气管切开或借助呼吸机辅助呼吸 死亡率高。
临床分型
Ⅳ型:迟发重症型(10%) 症状同Ⅲ型 但从上述I类发展为Ⅱa,,Ⅱb型 经2年以上的进展期逐渐发展而来 :
MG的其他分型
常同时合用抗胆碱酯酶药 常用于胸腺切除术的术前处理 或因手术疗效出现较晚 胸腺切除术后的过渡期也可使用 用此疗法的病人应摄人高蛋白、低糖 并补充含钾丰富的饮食,必要时需服用制酸药 目前采用的治疗方法有三种
病因治疗
肾上腺皮质类固醇类的治疗方法有三种 大剂量递减隔日疗法 小剂量递增隔日疗法 大剂量冲击疗法
病因治疗
血浆置换: 常用于胸腺切除的术前处理 以避免或改善术后呼吸危象 也用于其他类型的危象 使绝大多数患者症状有程度不等改善 疗效可持续数日或数月 该法安全,但费用昂贵
病因治疗
免疫球蛋白: 0.4g/kg.d静脉滴注,连用5日疗法 用于各种类型危象 副作用有头痛、感冒样症状 1-2天内症状可缓解 该法较血浆置换简单易行 两种疗法在病情加重时都可使用