神经母细胞瘤(1)
产前超声诊断胎儿肾上腺神经母细胞瘤1例
101伴随着我国经济社会的不断发展，党和政府根据社会发展的需要提出了二孩政策，近些年来我国的儿童出生率不断提高，儿童的健康越来越受到相关专家学者的重视。
在儿童颅外肿瘤中神经母细胞瘤是最常见的。
大约近半数的神经母细胞瘤会发生在0～2岁的婴儿身上，儿童所患肿瘤中神经母细胞瘤的占比是6%～10%，占据儿童肿瘤死亡率的15%。
0～4岁的婴幼儿，死亡率是百万分之十，4～9岁的儿童中，死亡率是百万分之四，作为一种神经内分泌肿瘤，神经母细胞瘤能够起源于交感神经系统中的任何神经脊[1]。
肾上腺是最常见的部位，同时也可以存在于胸部，颈部，骨盆以及腹部的神经组织中。
当前，有几种人类肿瘤可以自发地从未分化的恶性肿瘤消退为完全良性肿瘤。
神经母细胞瘤就是其中之一。
神经母细胞瘤的早期症状并不常见，因此早期诊断很困难。
更常见的症状包括疲劳，食欲不振，发烧和关节痛。
肿瘤的症状取决于肿瘤所在的器官以及是否有转移。
腹部神经母细胞瘤通常表示腹部扩张和便秘，胸神经母细胞瘤通常表示呼吸困难，脊柱神经母细胞瘤通常降低躯干和四肢的力量，患者通常站立和行走困难[2]。
骨骼的神经母细胞瘤（如腿和髋关节）可表现为骨骼疼痛。
由于贫血，骨髓的破坏会使患者的皮肤变白。
大多数神经母细胞瘤（50～60%）在出现临床症状之前已发生广泛转移。
原发性神经母细胞瘤肾上腺是这一疾病的最常见部位（约40%），其他为颈部（1%），胸腔（19%），腹腔（30%）和骨盆腔（1%）。
在其他情况下，找不到原发灶。
罕见但典型的临床症状包括脊髓横行病变（脊髓压，5%），顽固性腹泻（肿瘤分泌血管活性肠肽的肿瘤，占4%）和霍纳氏综合症（颈部肿瘤，占2.4%）。
共济失调（由于分泌性癌症占1.3%），高血压（肾动脉受压或儿茶酚胺分泌，占1.3%）。
1 临床资料2019年11月10日，一名23岁的孕妇在医院接受了胎儿超声检查。
孕妇临床妊娠期为40周，第一次妊娠，产一男婴，体健。
孕妇健康，没有遗传病的家族病史，没有吸烟或饮酒等不良习惯。
治疗儿童神经母细胞瘤(NB)需要做哪些化验检查
治疗儿童神经母细胞瘤（NB）需要做哪些化验检查是儿童胚胎交感系统的恶性肿瘤，为儿童常见的恶性肿瘤之一，75%的病例诊断时年龄小于5岁。
临床上可分为Ⅰ～Ⅳ期，有发热、苍白、纳呆、消瘦、贫血及儿茶酚胺代谢异常和肿瘤压迫、转移等症状和体征等。
胸、腹部X线平片，静脉肾盂造影，骨骼x线摄片，腹部B超，CT等检查，有助于诊断。
(1)血红蛋白(Hb)测定:出现贫血时Hb降低;骨髓转移时，贫血更重。
(2)骨髓象检查:骨髓转移时，可见肿瘤细胞形状多变，且集结成特殊的菊花型团样排列，可与其他骨髓转移的肿瘤相鉴别。
(3)尿儿茶酚胺代谢产物测定:约90%患儿尿香草杏仁酸(VMA)增加，少数患儿尿高香草酸(HVA)增加。
(4)神经元特异性烯醇化酶(NSE)测定:增高，有诊断价值。
儿童神经母细胞瘤（NB）检查项:1、血红蛋白(Hb或HGB)2、尿儿茶酚胺(CA)3、骨髓增生程度的判断4、骨髓象分析5、3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA)6、神经元特异性烯醇化酶(NSE)血红蛋白(Hb或HGB)(正常值及其临床意义)【单位】克/升(g/L)【正常值】成年男性为120～160克/升，成年女性为110～150克/升，新生儿为170～200克/升，婴儿为100～140克/升，儿童为120～140克/升。
【临床意义】同红细胞(RBC)尿儿茶酚胺(CA)(正常值及其临床意义)【单位】纳摩/24小时尿(nmol/24h尿)【正常值】<591纳摩/24小时尿【临床意义】(1)增高:见于嗜铬细胞瘤、心肌梗死、进行性肌营养不良、重症肌无力等。
(2)降低:见于营养不良、家族性自主神经功能失常、肾上腺切除、神经节药物封闭等骨髓增生程度的判断(正常值及其临床意义)【临床意义】见表1—13。
表l—13骨髓增生程度的判断成熟红细胞(有核细胞)骨髓增生程度的判断既往实际病例的分析结果日常工作中可按以下比例粗略估计常见原因增生极度活跃0.56～1.67:11:1白血病、红白血病增生明显活跃 5.3～12.2:110:1白血病、增生性贫血增生活跃15.9～32.3:120:1正常骨髓或某些贫血增生减低37.4～70.4:150:1造血功能低下增生重度减低199～999:1300:1典型的再生障碍性贫血骨髓象分析(正常值及其临床意义)【正常值】骨髓象分析是指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒细胞比例等项目检查后，得出的最后的骨髓象报告及结论是一份综合性的报告。
幼儿腹膜后巨大神经母细胞瘤1例报告
幼儿腹膜后巨大神经母细胞瘤 1 例报告
·病例报告·
唐力军 张宝明 王 烈
幼儿 腹膜后 神经母 细胞瘤 较为少 见, 本 院近期 收治 1 例, 现报告如下。
患儿, 男, 3 岁, 因“无明显诱因反复腹胀 10 余天”入院。起 病以来腹部膨隆, 有增大倾向, 无畏寒、发热, 无恶心、呕吐、腹泻 等症状。当地医院 CT 检查提示: 左肾前方( 相当于 T12 至 S1 水 平) 见一巨大软组织肿块, 大小约 12 cm ×9 cm, 共 9 个层面可 见。肿物边界清楚, 内密度不均, 可见多发钙。肠管向右侧移位, 肝脏、胆囊及脾脏未见异常。诊断为左侧腹腔巨大占位, 考虑腹 膜后 畸 胎瘤 的可 能性 大。以“腹 膜后 巨大 肿 瘤”转 入本 院。体查 : 精神尚可, 饮食较差, 体重无明显减轻, 生命体征平稳, 腹胀, 大、 小便正常。血生化检查: 肌酐 23μmol / L, 肌酸磷酸激酶 388 U / L, 总蛋白 5.6 g /L。血常规检查: 血红蛋白 11.79 g /L, 单核细胞 0.92 ×109 / L, 中性粒细胞 11.60 ×109 / L, 血小板 456.0 ×109 / L, 白细胞 13.96 ×109 / L。C- 反应蛋白 29.4 mg / L。尿常规: 细菌 4768.7 个 / μl, 白细胞 17.2 个 / μl。甲胎蛋白阴性。腹部 MRI( 检 查超) 示左侧腹部巨大团块状异常信号影, T1、T2 均呈混杂信号, 增强后扫描病灶呈明显不均匀强化, 左侧肾脏、胰腺及脾脏明 显受压推移, 肝脏、右侧肾脏、胆囊未见明显异常。诊断: 左侧腹 部巨大团块状异常信号影, 考虑腹膜后病变、神经母细胞瘤可 能性大。经完善术前准备后, 在全麻行剖腹探查术, 术中见腹腔 内肠管、肝、胃盆腔无转移性包块。后腹膜见巨大实性肿瘤, 位于 左肾下极与左髂窝之间, 肿瘤越过中线包裹腹主动脉, 下腔静 脉, 左髂总动脉表面生长, 术中分块将肿瘤完全切除, 完成手术。 术后病理检查提示: 小细胞恶性肿瘤, 考虑为神经母细胞瘤。伤 口愈合良好, 痊愈出院, 术后 3 个月随访未发现转移灶。
中医辨治治愈神经母细胞瘤一例
Ｎ Ｂ在 中医学中无类似记载 ，据其症 状体征及 Ｃ Ｔ提 示 ，可 归属于 “ 瘸瘕 ”范畴 。小儿 为稚阴稚 阳之体 ，脏 腑娇嫩 ， 形气未充 ， 对疾病 的抵抗 力较差 ； 温 病条辨 ・ 《 解 儿难 》所 谓 “ 脏腑薄 ，藩篱疏 ，易于传变 ，肌肤嫩 ，神
气怯 ，易于感触 ” 。药用三 棱 、莪术破血 祛瘀，大 贝、玄 参行气化痰 散结 ，山甲、皂刺 、全虫解 毒散结 ，分割 消 散肿块 ，桑枝 、伸筋 草舒筋通脉 ，引药直达病所 。因小 儿脾 胃运化功 能尚未健全 ；《 育婴家秘 》 脾常 不足 ” “ ，为 防上药伤脾耗 气 ，即以黄 芪大补脾 胃元 气， 白术健脾 ， 合而顾护 正气 及后天之本 ，桂枝 、白芍温运 气血 ，调和 营卫 ；灵 芝既可解毒 ，又 可生津 、养气血 、益慧智 ；另 外据现代药 理研究 ，此 药具有抗肿瘤作用 。诸药合用 ， 药 中病机 ，使 壅塞得通 ，气 血调畅 ，标本 同治 ，而获佳 效 ，即合 《 景岳全书 ・ ，ＬＪ＞ 其脏气 清灵，随拨随应 ， ｄ Ｊ ￣ ）“ Ｊ 但能确得其本而撮取 之 ，则一药可 愈” 。 本例之所 以能获佳效 ，笔者认为 ：也得益于虫类药 的应用 ，一方 面借其毒性 ， 以毒攻毒 ，另一方面 ，取其 虫类善窜通透之性 ，以分 割瓦解病灶 ； 正如 《 王木秋 ・ 药 解》载全虫 “ 穿筋透骨 ，逐 湿祛风 ” 本 草从新》载 山 ；《 甲“ 善窜 ，专能行散通经络 ，达病所 ” 。据 笔者体会，在 些疑难杂症 中如结石 、囊 肿、肌瘤 、增 生等类疾病 的 治疗 中 ，适 当配用虫类 药，每获奇功 。
第８ 第 １ 卷 ７期 ・ 第 ９ 总 ７期 ２１ ０ ０年 ０ ９月 ・上 半 月 刊
◎
王金荣
ＤＤ擞 Ｉ远Ｏ ＳＬＦ ＴＫＣ Ａ： ＮＡ 嘉 ＣＴ ＥＯ Ｎ 程 Ｉ
原发于颈部的多形性间变型神经母细胞瘤1例报道并文献复习
９２・ ９
ｌ床与 实验病理 学杂志 盘
ＪＣｉ ｘ ａｈｌ ０ １Ｓｐ２ （ ） ｌ Ｅ ｐＰ ｔｏ ｎ ２ １ ｅ ；７ ９
原发 于 颈部 的多 形性 问 变型 神 经母 细胞 瘤 １ 报 道并 文 献复 习 例
汪庆余 ， 苏晓燕 ， 首生， 浪 ， 廖 雷 李
摘要 ： 目的
庆， 邬黎青
间变性特征 ， 可见病理性 核分裂 ， 分区域 由形态 较一致 的 部
小圆形 、 胞质稀少 的未分化 细胞构成 ， 见 Ｓｈ ａｎａ 可 ｃｗｎｉ ｎ基质
１ ２ 方 法 手术切除标本经 １ ％ 中性福尔 马林 固定 ， ． ０ 常规 取材 ， 石蜡包埋 ， ｔ ４ｘ ｍ厚切 片 ， Ｅ染 色 ， 镜观察 。免疫组 Ｈ 光 化采用 ｓ Ｐ法 ， 标记抗 体 Ｎ Ｅ、ｙ 、 Ｆ Ｃ Ａ、 － ０ Ｈ ４ 、 Ｓ Ｓｎ Ｎ 、 ｇ Ｓ１ 、 ＭＢ ５ ０
血管纤维 间质分 隔成巢状或多结节状 ， 由处于各分化 阶段 的
神经母细胞瘤 （ｅ ｒｂ ｓ ｍ ， Ｂ 是一种好发于婴幼 儿 ｎｕｏ ｌ ｔ ａ Ｎ ） ａｏ 及儿童交感 神经系统或 肾上腺的胚胎性肿瘤 ， 来源于神经 嵴 的原始神经外胚层 移行细胞 或多潜 能交感干 细胞 Ｊ 。作 者 最近收集到 １ 例原发于儿童颈部 ， 较罕见 的多形性 间变型神
及分化差者 ， 肿瘤细胞弥漫性生长 ， 呈小． 中等大 的淋 巴细胞 样， 胞质稀少 、 核类 圆形 、 深染 ， 可见核分裂和局灶性坏死 ， 偶 见 Ｈ ｍ ｒ ｉ ｈ 菊形 团结构 （ １ 。部分 区域分化较好 ， ｏ ｅ— ｇｔ Ｗｒ 图 ） 瘤 细胞 胞质 丰富 ， 嗜双 色性 ； 核 或双 核 ， 单 核偏 位 、 圆形 、 类 淡 染， 中央见一较大 的核 仁 ， 呈不 成熟 的神经节 细胞样 细胞并 形成丰富的神经毡 （ ２ 。其 间部分 肿瘤细 胞呈 明显 的多 图 ） 形性和 间变 ， 表现为肿瘤细胞 大小不 等 ， 质较少 ， 大 、 胞 核 染 色较深 ， 核形 不规 则 ， 伴一个 或多 个小核 仁 ， 形成 畸形核 、 并 双核或多核 的瘤 巨细胞 ， 可见病理性核分裂 （ ３ ４ 。 图 ， ） ２２ 免疫组化 ． 肿瘤细胞 Ｎ Ｅ Ｓｎ弥漫性 强 阳性 表达 （ Ｓ 、ｙ 图
产前超声诊断孕晚期41周胎儿肾上腺神经母细胞瘤1例
产前超声诊断孕晚期41周胎儿肾上腺神经母细胞瘤1例中图分类号：R736.6；R445.1 文献标识码： B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.23.058文章編号：1006-1959（2018）23-0191-02肾上腺神经母细胞瘤（adrenal neuroblastoma）起源于肾上腺髓质部分中未成熟的胚胎神经节组织，是新生儿时期最常见的实性肿瘤，但产前肾上腺神经母细胞瘤常出现漏诊现象。
本文旨在探讨胎儿肾上腺神经母细胞瘤的超声声像图表现及分析漏诊原因。
1临床资料孕妇28岁，临床孕周41周，孕4产1，产一男婴，体健。
孕妇身体健康，无家族遗传病史，平日无抽烟饮酒等不良嗜好。
孕早期孕妇曾行X线检查；其余无特殊。
其配偶无特殊情况。
孕妇分别于24+3周、30+4周、36+2周及38+2周遵医嘱来我院产检，行产科超声检查，结果均未见特殊异常。
后于41周循例行产前超声检查，二维超声成像显示（图1、图2）：双顶径9.6 cm，头围34.4 cm，腹围34.8 cm，股骨长7.6 cm。
胎儿左侧肾上腺区域见范围约2.2 cm×2.1 cm低回声区，边界欠清，形态欠规则，内部回声欠规则，CDFI：周边及内部可见点条状血流信号。
RI：0.56。
诊断提示：①单胎头位；②胎儿左侧肾上腺区域实性占位，性质待定。
患儿出生后于外院行手术治疗，病理结果提示左肾上腺神经母细胞瘤。
2讨论神经母细胞瘤（neuroblastoma）是一种未分化的胚胎神经细胞瘤，最常发生于肾上腺（90%），也可见于后纵膈或交感神经节[1]。
先天性神经母细胞瘤是新生儿期最常见的颅外恶性肿瘤，占所有先天性肿瘤的20%。
在所有活产新生儿中，发病率约1/100000～1/10000[2，3]。
相关研究证实，胎儿期神经母细胞瘤的生物学特性与新生儿期神经母细胞瘤有很大不同，与1号染色体短臂远端（1p36.1-p36.2或1p34-p35）缺失相关[4]，多数病理检查为未分化型的良性病变，部分可自行消退。
儿童神经母细胞瘤诊疗规范(2019年版)
附件6儿童神经母细胞瘤诊疗规范（2019年版）一、概述神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8%～10%。
NB是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。
NB来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。
肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约1%的病人未能发现原发肿瘤。
NB可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。
儿童NB治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范NB 的诊治。
二、适用范围经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。
三、NB诊断（一）临床表现根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。
局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。
1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等；2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留；3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：NB常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。
肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。
肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。
肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身；4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等；5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide,VIP）而表现顽固腹泻；6.有些病例合并眼阵挛-肌阵挛综合征：是一种副肿瘤综合征，发生于1%～3%的NB儿童。
神经节神经母细胞瘤1例
神经节神经母细胞瘤1例（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】神经母细胞瘤;神经节细胞瘤;病例报告病人，女，29岁。
因右颈部发现包块20余天入院。
病人于20余天前发现右颈部包块，近日突然增大，无明显疼痛，曾静滴菌必治治疗6d，效果不明显，颈部CT检查示右颈部见囊实性占位性病变，收入我院口腔科。
查体：一般情况可，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅及五官无异常，心、肺、腹部无异常。
口腔颌面部检查：颌面部不对称，右侧颈上部见外突性包块，约4cm ×5cm大小,边界不清，稍有压痛，开口度可，颌下腺、腮腺导管口分泌清亮液体;咽部不充血，扁桃体不大，右颌下可触及2cm×3cm大小包块，轻度压痛。
血常规检查：WBC8.2×109/L,Hb124g/L,PLT181×109/L。
肝肾功能均正常，尿液分析、大便常规＋潜血试验正常。
颈部CT增强扫描：右侧颌下颈外侧区可见一直径约22mm类圆形低密度影，CT值约36Hu,边缘轻度强化，边界清楚，双侧颌下区颈动脉鞘周围可见多发、大小不等结节状软组织密度影，大者直径约13mm。
行右颈部包块探查切除术，术中见包块位于胸锁乳突肌前缘，与周围组织粘连。
沿边界钝性分离、完整摘除包块。
探测右侧颌下包块，钝性分离、摘除包块。
术后病理：（右颈部）恶性肿瘤（直径3.5cm）；免疫组化：神经纤维丝蛋白（NF)（－），上皮膜抗原(EMA)（－），横纹肌动蛋白（－），神经元特异性烯醇化酶(NSE)（＋）。
符合分化型神经母细胞瘤的诊断。
术后病人住肿瘤科病房，完善各项辅助检查：NSE11.55μg/L（正常值0～17μg/L），FERRITIN铁蛋白13.99μg/L（正常值为13～150μg/L），去甲肾上腺素126μg/24h尿，肾上腺素15μg/24h尿,多巴胺190μg/24h尿，均在正常范围之内。
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神经母细胞瘤(1)
神经母细胞瘤是一种神经系统恶性肿瘤，通常发生在婴幼儿和儿童，
症状包括头痛、呕吐、眼睑下垂、肢体不协调等。
治疗方法包括手术、放疗和化疗等。
以下是有关神经母细胞瘤的相关内容：
一、病因及发病机制
1.1 病因：目前尚不清楚神经母细胞瘤的病因，但有些患者有神经母
细胞瘤家族史。
1.2 发病机制：
（1）遗传因素：有些家族中存在神经母细胞瘤遗传基因异常。
（2）环境因素：有些研究表明，母亲在怀孕期间接触有害物质，如化
学毒物、电离辐射等，可能增加胎儿患神经母细胞瘤的风险。
二、症状与诊断
2.1 症状：
（1）头痛：神经母细胞瘤的常见症状之一，特别是在清晨。
（2）呕吐：与头痛一起出现，尤其是在早晨。
（3）眼睑下垂：在神经母细胞瘤患者中比较常见，由于肿瘤位置的压
迫导致。
（4）肢体不协调：包括手脚不灵活、困难等症状。
2.2 诊断：
（1）头颅CT或MRI检查：可检测到肿瘤位置和形态。
（2）组织学检查：通过切除肿瘤后的病理学检查来确认诊断。
三、治疗方法
3.1 手术：手术是治疗神经母细胞瘤最常用的方法，通过手术将肿瘤
尽可能地切除，以降低其再生的风险。
3.2 放疗：放疗可作为手术后的辅助治疗，对肿瘤再生及扩散具有较
好的抑制作用。
3.3 化疗：化疗常用于病情进展或手术难以切除时，与放疗联合应用
可取得更好的疗效。
四、预后及预防
4.1 预后：治疗神经母细胞瘤的预后受肿瘤大小、位置、病理学类型、患者年龄等因素影响。
对于早期发现的神经母细胞瘤患者，预后相对
较好。
4.2 预防：
（1）避免接触化学毒物、电离辐射等可能有害的环境因素。
（2）坚持健康的生活方式，预防患上其它疾病，如高血压、糖尿病等。
（3）定期进行头颅CT或MRI检查，及时发现和治疗神经母细胞瘤。