骨外软骨肉瘤
骨软骨瘤 病情说明指导书
骨软骨瘤病情说明指导书一、骨软骨瘤概述骨软骨瘤（osteochondioma）又名骨软骨性外生骨疣，是一种常见的、软骨源性的良性肿瘤，是位于骨表面的骨性突起物，顶面有软骨帽，中间有腔。
多发生于青少年，随机体发育而增大，当骨线闭合后，其生长也停止。
英文名称：osteochondioma。
其它名称：骨软骨性外生骨疣、骨膜瘤。
相关中医疾病：骨疣、外生骨疣。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：运动系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无结论。
发病部位：全身。
常见症状：疼痛、肿胀。
主要病因：单发性骨软骨瘤确切发病原因尚不清楚，多发性骨软骨瘤发病与遗传有关。
检查项目：体格检查、X线、超声、CT。
重要提醒：多发性骨软骨瘤存在恶变可能，患者一定要注意遵医嘱定期随访。
临床分类：根据病变数量可将骨软骨瘤分为单发性和多发性两种。
1、单发性骨软骨瘤单发性骨软骨瘤又叫外生骨疣，是临床常见骨肿瘤之一。
长管状骨，特别是股骨（30%）、肱骨（20%）、胫骨（17%），是最常发病的部位。
而某些长管状骨如桡、尺骨则不常见。
下肢发病多于上肢，其比例均为2：1。
长管状骨典型发病部位是在干骺端，很少发生在骨干或骨骺。
2、多发性骨软骨瘤多发性骨软骨瘤又叫骨软骨瘤病、遗传性多发性骨软骨瘤。
接近80%的患者有阳性家族史，好发于肩胛骨、髂骨、肋骨处，具有恶变倾向。
二、骨软骨瘤的发病特点三、骨软骨瘤的病因病因总述：骨软骨瘤的病因至今尚未完全清楚。
对于单发性骨软骨瘤，有些人认为是一种真性肿瘤，也有人认为它是发育性骨骺生长欠缺。
对于多发性骨软骨瘤，多认为与遗传有关，约80%的多发性骨软骨瘤有Ext基因突变，现已发现三个致病基因位点，分别为Ext1、Ext2、Ext3，Ext1、Ext2都是肿瘤抑制基因，其编码的蛋白质作为糖基转移酶和催化生物合成的硫酸乙酰肝素。
Ext1和Ex2突变已确认可导致多发性骨软骨瘤。
医学知识之软骨肉瘤
软骨肉瘤软骨肉瘤（chondrosarcoma）是从软骨细胞发生的原发性恶性骨肿瘤，由肿瘤性软骨细胞及软骨基质组成。
软骨肉瘤是颇为常见的恶性骨肿瘤，其发病率仅次于骨肉瘤，其发病年龄多在中年以后，多见于4 0～70岁，根据发病部位不同，可分为中央型及周围型两种。
中央型从骨髓腔发生，肿瘤为骨皮质所包绕或穿破骨皮质，多见于长管状骨，特别是股骨和胫骨；周围型从骨肿瘤表层出发，向周围软组织及骨皮质侵犯，多见于骨盆、肩胛骨及肋骨等。
少数软骨肉瘤来自软骨瘤和骨软骨瘤之恶变。
病理变化肉眼观，中央型软骨肉瘤主要发生在骨髓腔内，呈灰白色、半透明的分叶状肿物，其中常见淡黄*色的钙化或骨化小灶。
这些钙化或骨化小灶在X线片上可以看到，对诊断软骨肉瘤很有帮助，但高度恶性的软骨肉瘤钙化常不明显。
随肿瘤的增大可使骨髓腔变大并侵犯骨皮质，骨外膜受刺激后，可有反应性新骨形成，使受累骨皮质增厚。
恶性程度较高的软骨肉瘤，在早期即可穿破骨皮质，向软组织内扩展，形成较大的肿块，周围没有新骨形成。
外围型软骨肉瘤瘤体主要在骨外，其表面被覆一层薄而不完整的包膜。
以上两型软骨肉瘤均常发生粘液变、出血及囊性变等继发性变化。
镜下观，肿瘤的分化程度差异很大，分化好的软骨肉瘤在镜下易误诊为软骨瘤，但在肿瘤的边缘可以找到瘤细胞的异型性，如核肥大、深染，出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞，并可见明显核仁。
在分化差的软骨肉瘤则上述瘤细胞的异型性很明显，核分裂像也多见。
软骨肉瘤的基质可为与一般透明软骨相似的透明基质，也可为粘液样基质，常见于恶性程度高的软骨肉瘤。
临床病理联系局部疼痛及肿块往往是软骨肉瘤的主要症状。
近关节的肿瘤常影响关节活动。
盆骨的巨大软骨肉瘤可压迫邻近器官，引起相应症状。
软骨肉瘤的分化程度对临床经过有一定影响，分化较好的软骨肉瘤往往生长较慢，预后较好。
软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。
血道转移可至肺、肝、肾及脑等处，淋巴结转移极罕见。
软骨肉瘤术后常易复发，多次复发常使恶性程度增加。
软骨肉瘤临床诊疗指南
1Hale Waihona Puke 制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤是发生于软骨细胞的恶性肿瘤。
3【临床表现】
3.1 发病年龄多在40岁以上。
3.2 多见于骨盆、股骨和胫骨。
3.3 疼痛和肿胀为主要症状，肿瘤生长缓慢，常可形成巨大肿块压迫周围
组织产生症状。
的软骨基质在T2上是非常高的信号强度o MRI可照示软骨帽的厚度，骨与软组织肿瘤如果Tl加权像上为均匀的低信号，T2加权像上为很不均匀的高低混合密度病灶，表示软骨帽内钙化存在。
4.4 病理学检查 肉瘤性软骨细胞分布在成软骨细胞的基质中，可发生骨化。
5【诊断】
5.1 40岁以上骨盆、股骨或胫骨出现疼痛和肿胀。
4 【辅助检查】
4.1 X线 从部位上区分，可铃为中央型和周围型，中央型发生于髓腔或皮质，
位于长骨的干骺端，为体积大小不等的厚壁透亮区，其中可见不规则的钙化和骨
化斑点，特征被描述为“棉絮状”或“云雾状”o骨皮质有不规则的破坏，可见
软组织内肿块。周围型位于骨外，瘤体可见钙化，可见垂直于骨皮质的针状骨形
成，并不侵犯相邻骨髓腔。
2.2CT平扫时，中心型表现为髓腔内高、低密度病灶，其中破坏后的残余骨、
瘤骨、钙化软骨呈高密度，囊变呈低密度。外围型表现与中心型相似，但整个病灶有蒂与皮质骨相连。病灶顶部有一软骨帽，密度低于同层肌肉组织。
4.3MRI 软骨肉瘤的钙化在T1. T2加权像上均为低信号区；呈斑点状不钙化
5.2 典型X线、CT、MRI表现。
5.3 病理学检查。
6【治疗】以手术治疗为主。在明确诊断和外科分级的基础上制定手术方
这几种常见的骨肿瘤，你了解多少
这几种常见的骨肿瘤，你了解多少作者：蔡维泺严望军来源：《科学之友》2024年第01期骨肿瘤处于早期时，疼痛为主要症状，具有间歇性特点。
在病情的逐渐进展中疼痛会有所加剧，甚至呈现持续性疼痛。
一些患者会出现夜间疼痛加剧的情况，严重影响睡眠。
有时患者身体上可能会出现肿块，或者是感觉肿胀。
一般来讲，浅表肿瘤尤其是骨膜下肿瘤的症状会出现得比较早。
在肿瘤穿透至骨外时，会形成固定肿块，可能会表现得凹凸不平，也可能会表现得比较光滑。
如果肿瘤向鼻腔或者是颅腔生长，会对鼻子、脑部产生压迫，引发呼吸不畅或者是颅脑受压的症状。
骨肿瘤处于后期阶段时，在肿胀、疼痛的影响下，患者往往会出现功能障碍。
在临床中，比较常见的骨肿瘤包括骨肉瘤、骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、骨尤文肉瘤和骨髓瘤等。
骨肉瘤骨肉瘤在儿童和20岁以下的青少年中比较常见，属于骨恶性肿瘤，为间质细胞系发展而来，肿瘤生长比较迅速。
这主要是由于肿瘤经软骨阶段，会通过间接或者直接方式产生肿瘤性骨样组织。
典型的骨肉瘤来源于骨内，还有一种比较不典型的类型为与骨皮质并行的骨肉瘤，来源于骨外膜以及周围结缔组织。
骨肉瘤的临床表现主要包括疼痛、局部肿块、跛行和全身状况不佳。
患者肿瘤的位置会出现不同程度的疼痛，疼痛产生的原因是在膨胀肿瘤组织的影响下，骨皮质受到了破坏，骨膜神经末梢受到了刺激。
骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤大部分属于良性肿瘤，小部分属于恶性及中间性肿瘤，在20～25岁这一年龄段中比较常见。
瘤组织质软而脆，具有丰富的血供，存在出血区和纤维机化区。
骨巨细胞瘤可以根据良恶程度分成三度。
一度属于良性，细胞分裂少，巨细胞多。
三度属于恶性，形态和肉瘤相似，巨细胞少且小，并且核数目少，细胞分裂较多。
二度处于良恶之间，巨细胞和一度相比更少，间质细胞比较多。
骨巨细胞瘤临床表現还是以疼痛为主，常出现钝痛或者是酸痛，偶尔会出现夜间痛，甚至剧痛。
一些患者会出现局部肿胀，这种情况和骨性膨胀相关。
在病变穿破骨皮质并对软组织造成侵袭时，局部则会出现比较明显的包块，常常会产生压痛感，或者是感觉皮温升高，和病变位置距离较近的关节会出现活动受限问题。
(完整版)骨肉瘤的影像学诊断与鉴别诊断
（一）基本X线征
（1）瘤骨（肿瘤骨）
①象牙质样瘤骨：密度特高，边界较清或模糊， 无骨结构，位于髓腔或软组织肿块内，肿瘤中 心区，细胞分化较成熟，恶性较低。
2020/6/16
②云絮状或斑片状瘤骨：密度浅淡，边界不清， 亦无骨结构，位于髓腔或软组织肿块内，瘤边 缘部，细分化差，恶性度高。
2020/6/16
骨肉瘤病理表现：骨肉瘤截肢标本。 组织切片
示分化不好的瘤骨细胞，瘤骨小梁和血管腔
2020/6/16
三、临床表现
（一）发病情况 1、骨肉瘤是我国最常见的 原发恶性骨肿瘤，约占恶性骨肿瘤的44.6%， 是软骨肉瘤3倍，纤维肉瘤7倍。2、男性多于 女性，2.3：1。3、好发年龄15~25岁（占 75%），50岁以上好发于扁骨。4、好发于长骨 （96%），股骨下段和胫骨上段占70%-80%； 扁骨及不规则骨中以髂骨多见。长骨病变中最 好发生于干骺端。
右肱骨骨肉瘤（混合型）：平片，CT示
髓腔、皮质骨破坏，瘤骨，骨膜增生，软组织肿块
2020/6/16
腓骨骨肉瘤
平 片 CT示骨破坏， 软组织肿块
2020/6/16
右髂骨骨肉瘤
平片
CT
2020/6/16
左股骨骨肉瘤平片及CT表现
平片
CT示瘤骨、骨膜增生，软组织肿块
2020/6/16
（四）MRI表现
2020/6/16
骨肉瘤基本X线征：瘤骨，骨质
破坏，骨膜增生，软组织肿块
2020/6/16
（3）、病理性骨折 常见于溶骨型，发生率 8%-10%，一般无骨痂。
（4）骨骺和关节受侵犯 ①发生率17.0%34.1%②临时钙化带消失,骺板增宽；关节破坏， 关节间隙增宽，关节内软块或瘤骨等。
软骨肉瘤的分级
软骨肉瘤的分级全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软骨肉瘤是一种罕见的骨肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨的干骺端或中央部位。
软骨肉瘤是一种高度侵袭性的恶性肿瘤，常常对患者的生活造成严重的影响。
根据肿瘤的病理类型、病情严重程度等因素，软骨肉瘤可以分为不同的分级，以便医生对肿瘤的治疗和预后进行评估。
软骨肉瘤的分级主要是根据肿瘤的组织学类型、组织学分级、肿瘤的大小、浸润范围等因素进行评估。
根据目前国际上广泛采用的系统，软骨肉瘤可以分为I级、II级和III级。
I级软骨肉瘤是指低度侵袭性的软骨肉瘤，通常生长缓慢，很少发生远处转移。
组织学上呈现出较为成熟的软骨细胞，肿瘤细胞间有较多软骨基质。
这类软骨肉瘤通常对手术治疗反应良好，预后较为良好。
在临床实践中，根据软骨肉瘤的分级，医生可以制定更为精准的治疗方案，提高治疗效果和预后质量。
在软骨肉瘤治疗过程中，早期发现、早期诊断和早期治疗尤为关键，尽早干预更有助于患者的康复和生存质量。
软骨肉瘤的分级是非常重要的，它可以帮助医生更准确地评估患者的病情和预后，决定最合适的治疗方法。
随着医学技术的不断发展和进步，相信对软骨肉瘤的诊断和治疗将有更好的突破和进展，为患者带来更好的康复和生活质量。
第二篇示例：软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨和骨盆等部位。
根据国际上的研究成果，软骨肉瘤可以分为不同的分级，主要根据肿瘤的组织学类型、分化程度以及侵袭性等因素来确定。
软骨肉瘤的分级有助于医生判断病情的严重程度，制定相应的治疗方案和预后评估。
常见的软骨肉瘤分级系统包括Enneking系统和WHO系统。
Enneking系统是最早且应用广泛的软骨肉瘤分级系统之一。
该系统将软骨肉瘤分为三个类别：分级Ⅰ，分级Ⅱ，分级Ⅲ。
分级Ⅰ：软骨肉瘤处于低度侵袭性程度，肿瘤边缘清晰，并且组织学上呈现高度分化的表现。
这类软骨肉瘤相对较小，生长缓慢，对周围组织的破坏性较小，预后相对较好。
骨软骨瘤的鉴别诊断模板
骨软骨瘤的鉴别诊断模板全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：骨软骨瘤是一种常见的良性骨肿瘤，通常位于长骨的干骺端或短管状骨。
它由软骨细胞和软骨基质组成，通常在骺软骨生长区形成。
鉴别诊断骨软骨瘤是非常重要的，因为它与其他疾病可能具有类似的临床表现和影像学特征。
在这篇文章中，我们将介绍一个关于骨软骨瘤的鉴别诊断模板，以帮助临床医生更准确地诊断和治疗这种疾病。
一、患者病史和临床表现1. 年龄：骨软骨瘤通常发生在青少年和青年成年人身上，但也可以发生在儿童和老年人身上。
2. 症状：患者通常表现为局部疼痛和肿胀，活动受限，特别是在运动时。
疼痛可以在休息时减轻，但在活动或运动时会加剧。
3. 外伤史：患者是否有外伤史，如扭伤或跌倒，可能会增加骨软骨瘤的疑虑。
二、影像学检查1. X线检查：骨软骨瘤通常在X线上表现为肿胀的骨质，边界清晰，内部呈现多发性骨芽瘤样结构。
2. CT扫描：CT扫描可以更清晰地显示骨软骨瘤的形态和内部结构，有助于鉴别诊断。
3. MRI检查：MRI可以更全面地评估软组织肿块和周围组织的受累情况，对于较小的骨软骨瘤尤为重要。
三、组织学检查组织学检查是明确诊断骨软骨瘤的关键。
通过活检或手术切除标本，进行病理学检查，观察软骨细胞和软骨基质的生长模式和结构，确定病变的性质和恶性程度。
四、鉴别诊断在诊断骨软骨瘤时，需要与其他骨肿瘤和疾病进行鉴别，如下所示：1. 骨骼肌肉瘤：肿瘤细胞异型性明显，有明显的恶性特征。
2. 骨转移瘤：转移瘤通常生长在骨质的末端，呈孤立的结节状，边界模糊。
3. 骨囊肿：囊肿呈囊状阴影，内部被液体充填，与骨软骨瘤的多发性骨芽瘤相区分。
4. 青春期骨软骨瘤：青春期骨软骨瘤通常发生在骺软骨生长区，与成年人的骨软骨瘤相似，但常见于年轻人，多发生在髋骨或膝盖等关节处。
5. 骨软骨肉瘤：骨软骨肉瘤具有高度的异型性和增殖能力，易于转移生长，需要进行组织学检查来区分。
五、骨软骨瘤的治疗对于确诊的骨软骨瘤患者，治疗方法通常包括手术切除或放疗。
原发性盆腔巨大骨外黏液样软骨肉瘤放疗效果
例接受可评价 的化疗 患者 ， 中位 Ｔ Ｐ为 ５ ２月 ， Ｔ ． ６月 Ｐ Ｓ为 Ｆ
４ ％。Ｍｅ —Ｋｎ ｂｏ 等对 １７例 Ｅ Ｓ分 析结 果 ， ０ ｉ ｓ ｉｄｌｍ １ ＭＣ 局部
神经 内分泌的肿瘤表达 Ｎ Ｅ、ｙ Ｓ Ｓｎ及 Ｃ Ａ ７。 ｇ 一ｊ
２４ 细 胞 遗 传 学 特 征 ．
方 面 ，ＭＣ 瘤 细胞几乎均表达 Ｖ ｍ ｎｉ，１０仅部分肿 瘤局 Ｅ Ｓ ｉ ｅｔ Ｓ ０ ｎ 灶性表 达 ， Ｋ和 Ｅ Ｃ ＭＡ可局灶 性表 达于上 皮样分 化 区， 有 伴
部复发率 、 远处转移 率 ， 认 为其是 具有 一定 侵袭性 的 中度 故 恶性肿瘤 ］ ａ ａｕ ｈ［ 。Ｋ ｗ ｇｃｉ 等分 析 ４ ” ２例 Ｅ Ｓ的治疗 预 ＭＣ 后 ，５例初诊 无远 处转移 的给予 根治性 手术切 除 ， 初诊 ３ ７例 有肺转移 的给予术前放化疗 ＋手术 切除 或姑息手术 切除 ， 中
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骨外软骨肉瘤
【概述】
骨外软骨肉瘤是软组织发生的软骨肉瘤。
可分为粘液型，间叶型及分化型，由于分化型很少见，在此只介绍骨外粘液型软骨肉瘤。
【治疗措施】
1.骨外粘液型软骨肉瘤行肿瘤根治性切除，由于此肿瘤生长较缓慢，预后多良好。
也可以发生转移。
2.骨外间叶型软内肉瘤局部广泛切除，由于肺转移发生率高，预后不良。
【病理改变】
1.骨外粘液型软骨肉瘤
（1）肉眼所见肿瘤呈多结节状，包膜完整，切面分叶状，粘胶样，可有出血，囊变区。
（2）镜下所见细胞呈小叶状分布，在各小叶丰富的粘液状基质中，小型肿瘤细胞呈索状排列，可见到软骨母细胞，细胞嗜酸性并且有空泡状的细胞及小的浓染细胞核。
2.骨外间叶型软内肉瘤
（1）肉眼所见肿瘤较大，多结节状，切面灰白色鱼肉状，可有散在的小的软骨样组织。
（2）镜下所见肿瘤由未分化的间叶细胞构成，细胞呈纺锤形，核浓染，细胞质少，可见到分化好的岛状的软骨组织，软骨中心可有钙化。
【临床表现】
1.骨外粘液型软骨肉瘤多数发生在中年，平均年龄50岁左右，男多于女，大腿和膝关节上下多见，一般在肌肉深层为多。
2.骨外间叶型软内肉瘤好发15～35岁的年轻女性，头颈部多见，另外四肢、后腹膜也可发生。
【鉴别诊断】
1.骨外粘液型软骨肉瘤要和粘液型脂肪肉瘤，粘液型恶性纤维组织细胞瘤鉴别。
2.骨外间叶型软内肉瘤要与滑膜肉瘤鉴别。