低度恶性黏液纤维肉瘤
世界卫生组织软组织肿瘤分类
脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性（局部浸润）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（）腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性（局部浸润）表浅纤维瘤病（掌跖）韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性（很少转移）孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性（很少转移）丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤（和各种亚型）8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 （包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型）8910/3腺泡型横纹肌肉瘤（包括实性型、间变型）8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性（局部浸润）Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性（很少转移）网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0（包括细胞型亚型）近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性（很少转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0（包括不典型和恶性）混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3（脊索样型）PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤：流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者：C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。
低度恶性纤维黏液样肉瘤2例临床病理分析
混淆 ， 但其细胞数和密度 均较后 者高 ， 免疫组 化标记 瘤细 胞 Ｃ Ｄ ３ ４呈弥漫强 （＋） ［ ６ Ｊ 。
３ ． ５ 治疗与预后 Ｌ Ｇ Ｆ ＭＳ 是 一种罕见 的软组 织肿瘤 ， 属 低 度恶性肿 瘤 ， 治 疗 上 以 手 术 完 整 切 除 及 放 疗 为 主 。Ｌ Ｇ Ｆ ＭＳ
３ ． ３ 免疫表型和分子遗传学
免疫组 化标 记瘤细胞主要 表
达ｖ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ ， 可灶 性 表 达 — Ｓ Ｍ Ａ， 不表达 Ｂ Ｃ Ｌ 一 ２ 、 ｄ ｅ ｓ ｍｉ ｎ 、 Ｓ － １ ０ ０
蛋白、 Ｃ Ｋ、 Ｅ ＭＡ和 Ｃ Ｄ ３ ４ ， Ｅ ｌ ， 少数病例可灶性表达 Ｃ Ｄ ３ ４ 。电 镜下梭形细 胞主 要显 示纤 维母 细胞 分 化。分子 遗 传学 上 ，
病程进展缓慢 ， 具有复 发和转 移潜能 Ｊ 。远 处转移 主要是 转移到肺 ， 可在多年 以后发生 ， 故需对患者进行长期随访 。 参考文献 ：
［ １ ］ 王 坚， 朱 雄增．软组织肿瘤病理 学 ［ Ｍ］ ．北京 ： 人 民卫 生 出
刚， 文 剑 明 ．低 度 恶性 纤 维 黏 液 样 肉 瘤 １
伴巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤。最近研究显示 ， 伴 和 不 伴 巨 大胶 原 菊 形 团 的 Ｌ Ｇ Ｆ ＭＳ无 生 物 学 行 为 差 异 。
标记 Ｃ Ｋ或 Ｅ ＭＡ常（＋） 。（ ８ ） 黏液型隆突性皮纤维 肉瘤 ： 瘤
细胞呈车辐状排列 ， 间质黏液样变性 ， 可与浅表型 Ｌ Ｇ Ｆ ＭＳ相
ｌ ｏ ｗ－ ｇ ｒ ａ ｄ ｅ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｍｙ ｘ ｏ ｉ ｄ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ： ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ 。 ｐ ａ ｔ ｈ ０ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｎ ｄ ｍｏ ｌ ｅ ｃ ｌ ａ ｒ ａ －
粘液性软组织肿瘤
软组织肿瘤的进展和疑难问题之八---粘液性软组织肿瘤江苏省人民医院南京医科大学一附院范钦和贡其星张智泓许多软组织肿瘤伴有黏液性背景•××黏液瘤/黏液性肿瘤–肌肉内黏液瘤、关节旁黏液瘤、侵袭性血管黏液瘤、浅表性血管黏液瘤/皮肤黏液瘤、浅表肢端纤维黏液瘤、骨化性纤维黏液性肿瘤、肺原发性黏液性肿瘤、肺微囊性纤维黏液瘤、婴幼儿原始黏液性间叶肿瘤……•黏液样亚型–低度恶性纤维黏液样肉瘤、黏液性纤维肉瘤、黏液型皮肤纤维组织细胞瘤、黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤、黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤、黏液性平滑肌（肉）瘤、黏液型胃肠间质肿瘤、黏液性脂肪（肉）瘤、黏液型血管球瘤、神经鞘黏液瘤、黏液型外周恶性神经鞘膜瘤、黏液性滑膜肉瘤、黏液性上皮样肉瘤……•以间质有黏液变性为特征的肿瘤–结节性筋膜炎、炎性肌纤维母细胞瘤、上皮样炎症性肌纤维母细胞肉瘤、（肢端）黏液炎性纤维母细胞性肿瘤、软骨样脂肪瘤、脂肪母细胞瘤（病）、上皮样血管内皮细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、微囊性/网状神经鞘瘤、脊索瘤、骨外黏液性软骨肉瘤/脊索样肉瘤、肌上皮瘤/混合瘤/副脊索瘤……××黏液瘤/黏液性肿瘤•肌肉内粘液瘤•关节旁粘液瘤•侵袭性血管粘液瘤•浅表性血管粘液瘤•指趾（浅表肢端）纤维黏液瘤•骨化性纤维粘液性肿瘤•肺原发性粘液性肿瘤•肺微囊性纤维黏液瘤•婴幼儿原始粘液性间叶肿瘤•……侵袭性血管黏液瘤•好发于育龄女性盆腔、外阴，男性累及腹股沟、精索、阴囊、盆腔；男：女=1：6•肿瘤体积多较大（>20cm），分叶状外观，虽局部可境界清楚，但总体多侵袭性生长，不易切除干净，30%复发率；肿瘤质地软，切面晶莹胶冻状•镜下：–稀疏均匀分布的梭形/星芒状细胞–大小不同的薄壁或厚壁血管–富含胶原的黏液样基质Desmin •其他特征：–红细胞外渗–肥大细胞浸润–偶尔局部出现梭形肌样细胞，或血管肌纤维母细胞瘤特征•免疫组化：Desmin+，SMA+，ER/PR+•鉴别诊断：–血管肌纤维母细胞瘤–浅表血管黏液瘤（皮肤黏液瘤）–黏液性平滑肌瘤–黏液样神经纤维瘤……血管肌纤维母细胞瘤生殖道良性间质肿瘤•血管肌纤维母细胞瘤•细胞性血管纤维瘤（男性生殖道血管肌纤维母细胞瘤样肿瘤）•侵袭性血管粘液瘤•浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤浅表性血管黏液瘤•又称皮肤黏液瘤，可发生于任何表浅软组织，躯干、下肢、头颈、外阴生殖区。
WHO软组织肿瘤分类（第5版），2020
WHO软组织肿瘤分类（第5版），2020展开全文转自：王绍武星海医品脂肪细胞肿瘤（Adipocytic tumours）ICD-O编码肿瘤名称-------------------------------------------良性（Benign）8850/0 脂肪瘤 NOS (Lipoma NOS)8856/0 肌内脂肪瘤 (Intramuscular lipoma)软骨样脂肪瘤 (Chondrolipoma)脂肪瘤病 (Lipomatosis)弥漫性脂肪瘤病 (Diffuse lipomatosis)多发对称性脂肪瘤病（Multiple symmetrical lipomatosis）盆腔脂肪瘤病 (Pelvic lipomatosis)类固醇脂肪瘤病（Steroid lipomatosis）艾滋病毒脂肪代谢障碍（HIV lipodystrophy）神经脂肪瘤病（Lipomatosis of nerve）8881/0 脂肪母细胞瘤（Lipoblastomatosis）局限性（脂肪母细胞瘤）（Localized (lipoblastoma)）弥漫性（脂肪母细胞瘤）（Diffuse (lipoblastomatosis)）8861/0 血管脂肪瘤NOS （Angiolipoma NOS）细胞性血管脂肪瘤（Cellular angiolipoma）8890/0 肌脂肪瘤（Myolipoma）8862/0 软骨样脂肪瘤（Chondroid lipoma）8857/0 梭形细胞脂肪瘤（Spindle cell lipoma）8857/0 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤（Atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumour Hibernoma）8880/0 冬眠瘤（Hibernoma）-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8850/1 非典型性脂肪瘤性肿瘤（Atypical lipomatous tumour）-------------------------------------------恶性（Malignant）8851/3 脂肪肉瘤，高分化，NOS （Liposarcoma, well-differentiated, NOS）8851/3 脂瘤样脂肪肉瘤（Lipoma-like liposarcoma）8851/3 炎性脂肪肉瘤（Inflammatory liposarcoma）8851/3 硬化性脂肪肉瘤（Sclerosing liposarcoma）8858/3 去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma）8852/3 黏液样脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma）8854/3 多形性脂肪肉瘤（Pleomorphic liposarcoma）上皮样脂肪肉瘤（Epithelioid liposarcoma）8859/3 粘液样多形性脂肪肉瘤（Myxoid pleomorphic liposarcoma）-------------------------------------------成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤（Fibroblastic and myofibroblastic tumours）良性（Benign）-------------------------------------------8828/0 结节性筋膜炎 (Nodular fascitis）血管内筋膜炎 (Intravascular fasciitis)颅筋膜炎 (Cranial fasciitis)8828/0 增生性筋膜炎 (Proliferative fascitis)8828/0 增生性肌炎 (Proliferative myositis)骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤 (Myositis ossificans and fibro-osseous pseudotumour of digits)缺血性筋膜炎 (lschaemic fascilitis)8820/0 弹力纤维瘤 (Elastofibroma)8992/0 婴儿纤维性错构瘤 (Fibrous hamartoma of infancy)结肠纤维瘤病 (Fibromatosis colli)幼年性玻璃样变纤维瘤病 (Juvenile hyaline fibromatosis)包涵体纤维瘤病 (Inclusion body fibromatosis)8813/0 腱鞘纤维瘤 (Fibroma of tendon sheath)8810/0 增生性成纤维细胞瘤 (Desmoplastic fibroblastoma)8825/0 肌成纤维细胞瘤 (Myofibroblastoma)8816/0 钙化性腱膜纤维瘤(Calcifying aponeurotic fibroma) EWSRI-SMAD3阳性纤维母细胞瘤（新出现）(EWSR1-SMAD3-positive fibroblastic tumour(emerging))8826/0 血管肌成纤维细胞瘤 (Angiomyofibroblastoma)9160/0 富细胞血管纤维瘤 (Celular angiofibroma)9160/0 血管纤维瘤NOS (Angiofibroma NOS)8810/0 项型纤维瘤 (Nuchal fibroma)8811/0 肢端纤维粘液瘤 (Acral fibromyxoma)8810/0 Gardner纤维瘤 (Gardner fibroma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8815/0 孤立性纤维性肿瘤，良性(Solitary fibrous tumour, benign)8813/1 掌/跖纤维瘤病 (Palmar/plantar-type fibromatosis)8821/1 韧带样型纤维瘤病 (Desmoid-type fibromatosis)8821/1 腹外硬纤维瘤 (Extra-abdominal desmoid)8822/1 腹部纤维瘤病 (Abdominal fibromatosis)8851/1 脂肪纤维瘤病 (Lipofibromatosis)8834/1 巨细胞成纤维细胞瘤 (Giant cell fibroblastoma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8832/1 隆突性皮肤纤维肉瘤NOS (Dermatofibrosarcoma protuberans NOS)8833/1 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤(Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans)8832/3 纤维肉瘤性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous)黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤(Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans) 隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化(Dermatofibrosarcoma protuberans with myoid differentiation) 斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤(Plaque-like dermatofibrosarcoma protuberans)8815/1 孤立性纤维性肿瘤NOS (Solitary fibrous tumour NOS) 脂肪形成(脂肪瘤性) 孤立性纤维性肿瘤(Fat-forming(lipomatous) solitary fibrous tumour)富巨细胞性孤立性纤维性肿瘤(Giant cell-rich solitary fibrous tumour)8825/1 炎性肌成纤维细胞性肿瘤(Inflammatory myofibroblastic tumour)上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤(Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma)8825/3 肌纤维母细胞肉瘤 (Myofibroblastic sarcoma)8810/1 CD34阳性浅表成纤维细胞瘤(Superficial CD34-positive fibroblastic tumour)8811/1 黏液炎性成纤维细胞肉瘤(Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)8814/3 婴儿纤维肉瘤 (Infantile fibrosarcoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8815/3 孤立性纤维性肿瘤，恶性(Solitary fibrous tumour, malignant)8810/3 纤维肉瘤NOS (Fibrosarcoma NOS)8811/3 黏液性纤维肉瘤 (Myxofibrosarcoma)上皮样黏液性纤维肉瘤 (Epithelioid myxofibrosarcoma)8840/3 低度恶性纤维黏液样肉瘤 (Low-grade fibromyxoid sarcoma)8840/3 硬化性上皮样纤维肉瘤(Sclerosing epithelioid fibrosarcoma)所谓的纤维组织细胞性肿瘤(So-called fibrohistiocytic tumours)良性（Benign）9252/0 腱鞘巨细胞肿瘤NOS (Tenosynovial giant cell tumour NOS)9252/1 腱鞘巨细胞肿瘤，弥漫型(Tenosynovial giant cell tumour, diffuse)8831/0 深部良性纤维组织细胞瘤(Deep benign fibrous histiocytoma)---------------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8835/1 丛状纤维组织细胞瘤(Plexiform fibrohistiocytic tumour)9251/1 软组织巨细胞瘤 (Giant cell tumour of soft parts NOS) --------------------------------------------恶性（Malignant）9252/3 恶性腱鞘巨细胞瘤 (Malignant tenosynovial giant cell tumour)血管性肿瘤 (Vascular tumours)良性（Benign）---------------------------------------------9120/0 血管瘤NOS (Haemangioma NOS)9132/0 肌内血管瘤 (Intramuscular haemangioma)9123/0 动静脉血管瘤 (Arteriovenous haemangioma)9122/0 静脉型血管瘤 (Venous haemangioma)9125/0 上皮样血管瘤 (Epithelioid haemangioma)细胞性上皮样血管瘤 (Cellular epithelioid haemangioma)非典型上皮样血管瘤 (Atypical epithelioid haemangioma)9170/0 淋巴管瘤NOS (Lymphangioma NOS)淋巴管瘤病 (Lymphangiomatosis)9173/0 囊性淋巴管瘤 (Cystic lymphangioma)9161/0 获得性簇状血管瘤 (Acquired tufted haemangioma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)9130/1 卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform haemangioendothelioma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)9136/1 网状血管内皮瘤 (Retiform haemangioendothelioma) 9135/1 乳头状淋巴管内血管内皮瘤(Papillary intralymphatic angioendothelioma)9136/1 混合性血管内皮瘤(Composite haemangioendothelioma)神经内分泌性混合性血管内皮瘤(Neuroendocrine composite haemangioendothelioma)9140/3 卡波西肉瘤 (Kaposi sarcoma)经典型惰性卡波西肉瘤(Classic indolent Kaposi sarcoma)非洲地方性卡波西肉瘤 (Endemic African Kaposi sarcoma)艾滋病相关性卡波西肉瘤 (AIDS-associated Kaposi sarcoma)迟发型卡波西肉瘤 (latrogenic Kaposi sarcoma)9138/1 假性肌瘤（类上皮肉瘤样）血管内皮细胞瘤(Pseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like)haemangioendothelioma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9133/3 上皮样血管内皮瘤NOS (Epithelioid haemangioendothelioma NOS)上皮样血管内皮瘤伴WWTR1-CAMTA1融合(Epithelioid haemangioendothelioma with WWTR1-CAMTA1 fusion) 上皮样血管内皮瘤伴YAP1-TFE3融合(Epithelioid haemangioendothelioma with YAP1-TFE3 fusion)9120/3 血管肉瘤(Angiosarcoma)-------------------------------------------周细胞性（血管周细胞性）肿瘤(Pericytic(perivascular) tumours)良性和中间性（Benign and intermediate）-------------------------------------------8711/0 血管球肿瘤NOS (Glomus tumour NOS)8712/0 血管球瘤 (Glomangioma)8713/0 血管球肌瘤 (Glomangiomyoma)8711/1 血管球瘤病 (Glomangiomatosis)8711/1 恶性潜能不确定性血管球肿瘤(Glomus tumour of uncertain malignant potential)8824/0 肌周细胞瘤 (Myopericytoma)8824/1 肌纤维瘤病 (Myofibromatosis)8824/0 肌纤维瘤 (Myofibroma)8824/1 婴儿性肌纤维瘤病 (Infantile myofibromatosis)8894/0 血管平滑肌瘤 (Angioleiomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8711/3 恶性血管球瘤 (Glomus tumour, malignant)-------------------------------------------骨骼肌肿瘤 (Skeletal muscle tumours)良性良性（Benign）-------------------------------------------8900/0 横纹肌瘤NOS (Rhabdomyoma NOS)8903/0 胎儿型横纹肌瘤 (Fetal rhabdomyoma)8904/0 成人型横纹肌瘤 (Adult rhabdomyoma)8905/0 生殖道型横纹肌瘤 (Genital rhabdomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤NOS (Embryonal rhabdomyosarcoma NOS)8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤，多形(Embryonal rhabdomyosarcoma, pleomorphic)8920/3 腺泡状横纹肌肉瘤 (Alveolar rhabdomyosarcoma)8901/3 多形性横纹肌肉瘤NOS (Pleomorphic rhabdomyosarcoma NOS)8912/3 梭形细胞性横纹肌肉瘤（Spindle cell rhabdomyosarcoma）先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排 (Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma with VGLL2/NCOA2/CITED2rearrangements)MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤(MYOD1-mutant spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排） (Intraosseous spindle cell rhabdomyosarcoma (with TFCP2/NCOA2 rearrangements)) 8921/3 外胚层间叶瘤 (Ectomesenchymoma)-------------------------------------------胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumours)8936/3 胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumour)-------------------------------------------软骨-骨性肿瘤 (Chondro-osseous tumours）良性（Benign）-------------------------------------------9220/0 软骨瘤NOS (Chondroma NOS)软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性(Chondroblastoma-like soft tissue chondroma)--------------------------------------------恶性（Malignant）9180/3 骨外骨肉瘤 (Osteosarcoma, extraskeletal)周围神经鞘肿瘤(Peripheral nerve sheath tumours)良性（Benign）-------------------------------------------9560/0 神经鞘瘤NOS (Schwannoma NOS)9560/0 原始神经鞘瘤 (Ancient schwannoma)9560/0 细胞性神经鞘瘤 (Cellular schwannoma)9560/0 丛状神经鞘瘤 (Plexiform schwannoma)上皮样神经鞘瘤 (Epithelioid schwannoma)微囊/网状神经鞘瘤 (Microcystic/reticular schwannoma)9540/0 神经纤维瘤NOS (Neurofibroma NOS)原始神经纤维瘤（Ancient neurofibroma）细胞性神经纤维瘤（Cellular neurofibroma）非典型神经纤维瘤 (Atypical neurofibroma)9550/0 丛状神经纤维瘤 (Plexiform neurofibroma)9571/0 神经束膜瘤NOS (Perineurioma NOS)网状神经束膜瘤 (Reticular perineurioma)硬化性神经束膜瘤 (Sclerosing perineurioma)9580/0 颗粒细胞瘤NOS (Granular cell tumour NOS)9562/0 神经鞘黏液瘤 (Nerve sheath myxoma)9570/0 孤立性局限性神经瘤 (Solitary circumscribed neuroma) 丛状孤立性局限性神经瘤(Plexiform solitary circumscribed neuroma)9530/0 脑膜瘤NOS (Meningioma NOS)良性蝾螈瘤/神经肌肉性胆管瘤(Benign triton tumour /neuromuscular choristoma)9563/0 混杂性神经鞘瘤 (Hybrid nerve sheath tumour)神经束膜瘤/神经鞘瘤 (Perineurioma/schwannoma)神经鞘瘤/神经纤维瘤(Schwannoma/neurofibroma)神经束膜瘤/神经纤维瘤 (Perineurioma/neurofibroma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9540/3 恶性周围神经鞘膜瘤NOS (Malignant peripheral nerve sheath tumour NOS)9542/3 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumour, epithelioid)9540/3 黑色素性恶性周围神经鞘膜瘤(Melanotic malignant peripheral nerve sheath tumour)9580/3 恶性颗粒细胞瘤 (Granular cell tumour, malignant)9571/3 恶性神经鞘瘤 (Perineurioma, malignant)-------------------------------------------未确定分化的肿瘤 (Tumours of uncertain differentiation)良性（Benign）-------------------------------------------8840/0 黏液瘤NOS (Myxoma NOS)细胞性黏液瘤 (Cellar myxoma)8841/0 侵袭性血管黏液瘤 (Aggressive angiomyxoma)8802/1 多形性透明变性血管扩张性肿瘤(Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)8990/0 磷酸盐尿性间叶性肿瘤NOS (Phosphaturic mesenchymal tumour NOS)8714/0 良性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, benign)8860/0 血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8811/1 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤(Haemosiderotic fibrolipomatous tumour)8860/1 上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma, epithelioid)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8830/1 非典型纤维黄色瘤 (Atypical fibroxanthoma)8836/1 血管瘤样纤维组织细胞瘤(Angiomatoid fibrous histiocytoma)8842/0 骨化性纤维黏液样肿瘤(Ossifying fibromyxoid tumour NOS)8940/0 混合瘤NOS (Mixed tumour NOS)8940/3 恶性混合瘤NOS (Mixed tumour, malignant,NOS)8982/0 肌上皮瘤NOS (Myoepithelioma NOS)-------------------------------------------恶性（Malignant）8990/3 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(Phosphaturic mesenchymal tumour, malignant)NTRK重排的梭形细胞肿瘤（新出现）(NTRK-rearrangedspindle cell neoplasm (emerging))9040/3 滑膜肉瘤NOS (Synovial sarcoma NOS)9041/3 滑膜肉瘤，梭形细胞型 (Synovial sarcoma, spindle cell) 9043/3 滑膜肉瘤，双相型 (Synovial sarcoma, biphasic)滑膜肉瘤，低分化型 (Synovial sarcoma, poorly differentiated) 8804/3 上皮样肉瘤 (Epithelioid sarcoma)近端或大细胞型上皮样肉瘤(Proximal or large cell epithelioid sarcoma)典型样上皮样肉瘤(Classic epithelioid sarcoma)9581/3 腺泡状软组织肉瘤 (Alveolar soft part sarcoma)9044/3 软组织透明细胞肉瘤 (Clear cell sarcoma NOS)9231/3 骨外黏液样软骨肉瘤(Extraskeletal myxoid chondrosarcoma)8806/3 增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumour)8963/3 肾外横纹肌样瘤 (Rhabdoid tumour NOS)8714/3 恶性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, malignant)9137/3 内膜肉瘤 (Intimal sarcoma)8842/3 骨化性纤维黏液样肿瘤，恶性(Ossifying fibromyxoid tumour, malignant)8982/3 肌上皮癌 (Myoepithelial carcinoma)8805/3 未分化肉瘤 (Undifferentiated sarcoma)8801/3 梭形细胞肉瘤，未分化(Spindle cell sarcoma, undifferentiated)8802/3 多形性肉瘤，未分化(Pleomorphic sarcoma, undifferentiated)8803/3 圆形细胞肉瘤，未分化(Round cell sarcoma, undifferentiated)-----------------END-------------------来源：Soft Tissue and Bone Tumours·WHO Classification of Tumours · 5th EditionWorld Heath Organization----------------------------------------------注*：WHO分类ICD（International Classification of Disease for Oncology，国际肿瘤学疾病编码）尾号含义：0——良性肿瘤；1——中间性肿瘤；3——恶性肿瘤WHO第5版软组织肿瘤分类小结软组织肿瘤共分为11大组织学类型，分别为：1.脂肪细胞肿瘤2.成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤3.所谓的纤维组织细胞性肿瘤4.血管性肿瘤5.周细胞性（血管周细胞性）肿瘤6.平滑肌肿瘤7.骨骼肌肿瘤8.胃肠道间质瘤9.软骨--骨性肿瘤10.周围神经鞘肿瘤11.未确定分化的肿瘤--------------------------------------------------11大组织学类型中包含176个亚型，其中命名为肉瘤（sarcoma）的共46个：1.脂瘤样脂肪肉瘤2.炎性脂肪肉瘤3.硬化性脂肪肉瘤4.去分化脂肪肉瘤5.黏液样脂肪肉瘤6.上皮样脂肪肉瘤7.粘液样多形性脂肪肉瘤8.纤维肉瘤NOS9.上皮样黏液性纤维肉瘤10.低度恶性纤维黏液样肉瘤11.硬化性上皮样纤维肉瘤12.血管肉瘤13.平滑肌肉瘤NOS14.多形性胚胎性横纹肌肉瘤15.腺泡状横纹肌肉瘤16.多形性横纹肌肉瘤NOS17.先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排18.MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤19.骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排）20.外胚层间叶瘤21.骨外骨肉瘤22.滑膜肉瘤，梭形细胞型23.滑膜肉瘤，双相型24.滑膜肉瘤，低分化型25.近端或大细胞型上皮样肉瘤26.典型样上皮样肉瘤27.腺泡状软组织肉瘤28.软组织透明细胞肉瘤29.骨外黏液样软骨肉瘤30.内膜肉瘤31.未分化肉瘤32.梭形细胞肉瘤，未分化33.多形性肉瘤，未分化34.圆形细胞肉瘤，未分化35.黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤36.隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化37.斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤38.肌纤维母细胞肉瘤39.婴儿纤维肉瘤40.经典型惰性卡波西肉瘤41.非洲地方性卡波西肉瘤42.艾滋病相关性卡波西肉瘤43.迟发型卡波西肉瘤44.色素性隆突性皮肤纤维肉瘤45.上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤46.黏液炎性成纤维细胞肉瘤上述46个肉瘤中，1-43为恶性（编码为3），44-46为中间性（编码为1）。
低度恶性纤维黏液样肉瘤1例及文献复习
列为一个独立的类 型 。该瘤 的组织病理学 易与许 多 良、 恶
性肿瘤混淆 ， 可能被误诊为多种肿瘤 。生物学行为多 以局 部 复发为特征 ， 少有转移 。近年来 ， 随着人们对 Ｌ Ｆ Ｇ ＭＳ认识 的 提高 ， 报道 的病例数也 日渐增多 。现就 我们遇见 的 １ Ｌ — 例 Ｇ Ｆ ＭＳ结合文献 报道如下。
中 图分 类号 ： ３ ．６ Ｒ７ ０ ２６ 文 献标 识 码 ： Ｂ
分呈波 浪状 。瘤 细胞 无异 型性 ， 核分裂 象 ０＋／ ０Ｈ Ｆ ５ Ｐ 。瘤
细胞 围血管形成旋涡状结构 （ ４ ， 图 ） 瘤组织 内可见 长形或 弓 状簿壁血管 ， 血管周伴有 硬化 。瘤组 织 内可见坏 死 ， 及周 侵
】床 与实验病理 学杂志 盏
Ｃｉ ｘ ａｈｌ ０ ０Ｊｎ２ （ ） ｌ ＥｐＰ ｔｏ ｎ ２ １ ｕ ；６ ３
・６ ・ ３５
低度 恶性 纤 维黏 液 样 肉瘤 １ 及 文献 复 习 例
王 志华 ， 彭 燕 ， 海燕 ， 翁 牛俊 杨 ， 吴海 波 ， 周杭 城 ， 唐
摘要 ： 目的 探 讨 低 度 恶性 纤 维 黏 液 样 肉瘤 （ｏ —ｒ ｅｆ ｒ． １ ｇａ ｂｏ ｗ ｄ ｉ
文 章 编 号 ：０ １ ７ ９ （０ ０ ０ ０６ ０ １０ — ３９ ２ １ ）３— ３ ５— ３
Ｌ Ｆ 是 纤 维 肉 瘤 的 一 种 特 殊 类 型 。 自从 １８ Ｇ ＭＳ ９ ７年 Ｅ ． ｖ
ａｓ ｎ 等 首次报 道 以来 ， 经过 大量 的临床及 病理学 的观 察 ，
低度恶性纤 维 黏液样 肉瘤 （ｏ ． ａｅｆ ｒ ｙｏｄｓｒｏ １ ｇ ｄ ｂｏ ｘｉ ａｃ— ｗ ｒ ｉ ｍ ｍ ， Ｇ ＭＳ 是一种罕见 的软组织 肉瘤 。２ ０ ａ ＬＦ ） ０ ２年 ＷＨＯ将其 该瘤 的临床病理特征 已被广大病理学家广泛接受和认 可 ， 并 且随着技 术 手 段 的 更 新 ， 些形 态学 的 变异 也 逐 渐 被 认 一
交界性粘液性肿瘤病情介绍
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢交界性粘液性肿瘤病情介绍
导语：卵巢交界性粘液性肿瘤，可以说是现在临床上比较常见的一种问题，虽然说这种疾病，存在的恶性变化几率非常低，但是我们都知道对于女性而言，
卵巢交界性粘液性肿瘤，可以说是现在临床上比较常见的一种问题，虽然说这种疾病，存在的恶性变化几率非常低，但是我们都知道对于女性而言，产生的不利影响和危害是非常大的，所以每个人，都应该重视这种疾病的治疗和预防，在治疗问题上必须遵守最科学的方法。
病情分析：
1、卵巢粘液性交界性肿瘤，一般认为，交界瘤为潜在或低度恶性肿瘤，临床上预后较好。
粘液性者5年生存率98%，10年生存率96%。
2、治疗原则上应行全子宫加双附件及大网膜切除术。
但对于年轻要求生育者，如果肿瘤只侵犯单侧卵巢，并且限于卵巢组织内，可只切除患侧卵巢，但需严密定期随访。
若有卵巢外扩散，应行全子宫加双附件及大网膜切除术，术后辅以化疗，如：顺铂腹腔化疗两个疗程。
但在是否行淋巴结清扫的问题上存有争议。
建议定期复查超声以观察病变恢复及发展情况，如果腹腔内种植处肿物生长迅速，建议您手术治疗，切除肿物送病理检查以进一步明确病变性质，期间注意休息，进食高蛋白易消化饮食，少食多餐，避免过度劳累、受凉感冒及剧烈运动，
以上就是关于女性，卵巢交界性粘液性肿瘤的的病例分析，以及在治疗问题上，我们必须注重的各项问题，对于女性而言，治疗问题是需要注重的，而且治疗之后，我们也应该做定期的检查，因为这种疾病，其实也存在复发的可能。
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左前臂粘液纤维肉瘤1例报告
［ ］ Ａ ｇｒａｌ ， ｉ ｂｏ Ｇ， ｒｋＣ Ｍ ｘｆ ｒ ａｅｍａ ２ ｎｅｖｌ Ｌ Ｋｕ ｌｍ Ｌ Ｍｅ ． ｙｏｉ ｏ ｒ ｄ ｃ ｂｓ ｏ ．
Ａ ｓ ｄ ｆ３ ａｅ ． ｃａ Ｐ ｔｏ ｃｏ ｉｌＳ ａ ｄ ｔ ｙ ｏ ０ ｃ ｓｓ ｆ Ａ ｔ ａ ｌＭｉ ｂｏ ｃ ｎ ｕ Ｊ １ ｈ ｒ
ｃ ｍａ ｏ ． Ｃ ｉ ｉｏ ａｈ ｌ ｇｃ ｎ ｌ ｓｓ ｆ ５ ｃ ｓ ｓ ｌ ｃ ｐ ｔ ｏｏ ｉ ａ ａｙ ｉ ０ ７ ａ ｅ ｗｉ ｎ ｔ ｈ
影 像学 特征 缺乏 特异性 ， 要依 赖病 理学 诊 断 ， 与低 度 主 应 恶 性纤 维粘 液样 肉瘤 和隆突 性皮 肤 纤维 粘液 样 肉瘤 等低 级 别 肉瘤 相鉴别 。黏液 纤维 肉瘤 局部 复 发率 较高 ， ｕｎ Ｈ ａｇ
Ｒ ｓｌ ａ ｂｓ Ｊ ． ｅｉ ｒＢｏｄ Ｃ ｎｅ ，２ １ ，５ ｅｕｔ ｄｔ ａｅ［ ］ Ｐ ｄａ ｌ ａｃｒ ０ １ ７ ｓ ａ ｔ ｏ
（ ） ４－ ４ ． ６ ：９ ３ ９ ９
图 ２ 术 中腹 部 皮片 修复 创面 （ ； 物 病理 示瘤 细胞 呈 Ａ）肿 梭形 ， 并见 一些 多核 瘤 巨细胞 （ 头 ） 细胞 疏 松 区富含 粘 箭 ，
［ ］ Ｆ ￣ ｆ Ａ， Ｓ ｌ ｎＩ Ｈ ａｇ１ ’ ｅ ａ． Ｓｆ ｔ ｓｅ １ ｅ ａ ｉ ｕ ａ ， ｕｎ １， ｔ ｔ １ ｏ ｉ ｕ ｔ ｓ
ｓ ｒ ｏ ｃ ｏ ｓ ｔ ｅ ａ ｅ ｓ ｅ ｔ ｍ ： ａ ｐ ｐ ｌｔ ｎ ｂ ｓ ｄ ａｃ ｍａ ａ ｒ ｓ ｈ ｇ ｐ ｃｒ ｕ ｏ ｕ ａｉ — ａ ｅ ｏ ｓｕ ｙ ｆ ｍ ｔ ｅ ｔｄ ｒ ｏ ｈ Ｓ ｒ ｅＵ ｎ ｅ ｕ ｖ ｉ ａ ｃ Ｅｐ ｄ ｍｉｌｇ ａ ｄ ｉ ｅ ｏｏ ｙ ｎ Ｅｎ ｄ
肉瘤晚期死亡前的征兆
肉瘤晚期死亡前的征兆 The document was finally revised on 2021肉瘤晚期死亡前的征兆软纤维瘤晚期死亡前的征兆纤维瘤(fibroma)多见于皮下，生长缓慢，一般较小、边缘清楚、表面光滑、质地较硬、可以推动。
若混有其他成分，则成为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。
纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤(desmoid)可恶变，应尽早手术完整切除。
纤维瘤有以下几种类型。
肉瘤晚期死亡前的征兆1.黄色纤维瘤:好发于躯干、上臂近端的真皮层或皮下，常起自外伤或搔痒后的小丘疹，肿块硬，边缘不清，因伴有内出血，含铁血黄素，呈深咖啡色，瘤灶若超过1cm、生长较快，应疑为纤维肉瘤变，手术切除须彻底2.隆突性皮纤维肉瘤:位于真皮层，突出体表，表面皮肤光滑，形似疤痕疙瘩，好发于躯干，低度恶性，具假包膜，切除后易复发，多次复发恶性度增高，可血行转移，应尽早切除含足够多正常皮肤和深部相邻筋膜的瘤灶。
3.带状纤维瘤:腹壁肌肉因外伤或产伤后修复性增生所成，无明显包膜，宜手术切除。
纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤。
发病率为软组织良性肿瘤的%。
肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。
腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部，股部和臀部。
发病年龄多在30~50岁，儿童和青少年也不少见。
本症发病原因尚不清楚，可能与外伤、激素和遗传因素有关。
纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。
病理形成为良性或低度恶性。
但肿瘤无包膜，呈浸润性生长，有明显的恶性生物学行为，就是顽固多次复发，但极少远处转移。
复发率为25~57%。
复发时间多在术后1月~1年，甚至可达10年以上，所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。
多次复发，可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。
镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见。
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梭形细胞 梭形或圆形细胞 轻度/中度异 中度/明显异型
型
纤维肉瘤 梭形细胞未分化肉瘤
grade II-III
grade III
黏液性纤维肉瘤
常见于老年人（50－80岁），男性略多见。 肿瘤主要位于四肢（下肢＞上肢）。约2/3病例发生于真皮 /皮下。 临床上多为无痛性肿块。 大体：位置表浅的肿瘤一般为多发、不同程度胶冻状或质 硬结节，但位置深在的肿瘤常形成孤立性肿物，边缘浸润 性生长。高恶性肿瘤常见坏死。
年龄 深度 间质
细胞异 型
LGFMS 中青年 骨骼肌 粘液和纤维交错 分布 缺乏/轻度
Myxofibrosarcoma 老年
皮下组织 均匀粘液
较明显，可见假脂肪母细胞
2.黏液性脂肪肉瘤 3. 骨外黏液样软骨肉瘤
2021.1.23 VER.1
低度恶性黏液纤维肉瘤
病史
• 男，51岁，发现左大腿远端外侧包块半年 • 左大腿远端外侧可见一约5*6cm大小包块，无红肿破溃，
无明显压痛，质软，可推动，左下肢末梢血循感觉及运动 可
大体标本描述
• 送检肿块8x7x3cm，上附6x0.7cm皮肤。肿块切面灰白、灰 黄、灰红色，多结节胶冻、黏肿瘤呈多结节状或分 叶状，结节内黏液样变性明显，梭形细胞及星芒状细 胞散在，并见较多空泡状脂肪母细胞样细胞，核分裂 像可见，并见曲线状薄壁血管，未见明确脉管内瘤栓、 神经束侵犯及坏死，结合原单位免疫组化结果，病变 符合低度恶性黏液纤维肉瘤。 原免疫组化结果：CD68(+),SOX-10(-),CD34(血管 +),S-100(-),BCL2(-),SMA(部分+),MUC4(-),CK(),Ki67（40%+）
黏液性纤维肉瘤 (myxofibrosarcoma/myxoid MFH)
黏液性纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）于1970s用于描述表 浅软组织的低级别肿瘤。
目前该名称描述黏液样纤维母细胞/肌纤维母细胞恶性肿瘤
且包括低级别－高级别的一组病变。
>50%黏液
<50%黏液
梭形细胞 梭形或圆形细胞 轻度异型 中度/明显异型
低度恶性黏液纤维肉瘤
■ 丰富的透明黏液背景 ■ 长形，曲线形，薄壁血管 ■ 大而深染的梭形细胞 ■ 轻度到局灶中度的核异型性 ■ 空泡状的肿瘤细胞（假脂肪母细胞）
免疫表型：vim阳性，灶性actin和SMA（+），而CD68、 Mac387（-）。
细胞遗传学：复杂，无特征性染色体异常。 鉴别诊断：1、低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFMS）
CD34
CD68
MUC4
PCK
S100
SMA
Ki67
我院报告
（左大腿）低度恶性黏液纤维肉瘤。 免疫组化示肿瘤细胞：PCK (-), S-100 (-), SOX-10 (-), MUC-4 (-), SMA (+/-), CD68 (部分+), CD34 (血管+), Bcl-2 (-), Ki-67 (Li:30%)