1例颅内骨外粘液样软骨肉瘤
软骨肉瘤1例报道

重, 曾口服止 痛药 物 ( 具体不详) , 症 状 有 所缓 解 , 为 求诊 断 、 治疗 前来 我 院就诊 , 拍 摄 x线 显 示 : 左 侧 髂
骨翼 大量 骨质破 坏 , 呈 片状高 低 密度混 杂 影 , 期 内可
*通 讯 作 者
软骨 肉瘤 ( c h o n d r o s a r c o ma ) 是一 种 软骨基 质 细
见分 隔, 轮廓不规则 ( 图 1 ) 。进 一 步 进 行 C T 检 查
发现 : 左侧 髂 骨翼 部分 骨质 缺如 , 左侧 髋 臼及 部分髂
但 决 无真 正 的肿瘤 骨样 组织 。作 为一 种 软骨基 质 细 胞 来 源 的恶性 肿瘤 , 根 据它 的频 率 , 是 第 二个最 常 见
中 国实 验 诊 断 学
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2 0 1 3年 4月 第 1 7卷
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第 4期
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的恶 性 骨 肿 瘤 ( 1 0 一 2 0 ) , 化 疗 和 放 疗 反 应 不
骨 翼成 膨胀 性 改变 , 期 内 可见 类 圆形 低 密 度 骨 质破 坏区 , 边界 较 薄 , 可 见 分隔 , 密度 不均 , C T 值 约 为 4 2 Hu. 内见 散 在 斑 片状 高 密度 钙 化 , 边 缘 骨皮 质 变 薄, 局 部走 行 不 连 续 , 病 灶 内 低 密 度 影 侵 及 骨 轮 廓 外, 病 变 周 围髂 骨 内见 片状 高 密度 骨 质 硬 化 ( 图2 、 3 、 4 ) 。全身 骨扫 描示 左侧 髂 骨翼 骨盐代 谢 活跃 。查 体 未触 及 肿 物 , 局 部压痛 ( +) , 左 下 肢 纵 向 叩 击 痛 ( +) , 左 侧“ 4 ” 字 试验 ( +) , 给 予术 前诊 断 为“ 左髂 骨
软组织粘液样软骨肉瘤一例报告

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A JO s t yeo,9 7 17 1 :0— 1 . m bt n el19 ,7 ( )19 14A eG 图 4 智 能 病房 控 制 系统
【 礴_ 4 诬 术前与殷: 部切口 操 青悔医学京 19, ( -6 感 的朔讨忉. 惑, 62 3 -. 9 6 Ⅺ51
( 5 际杰, 丰有吉. 谢幸, 妇产科学【 第6 j京. . 版. 人民卫生出版社, 0. B 24 0
[]u nP iYuK , i K,l 1 Arn o i dpop ev td f a 6Y e h , M YpS e a. dmz rset es y0 - a e l u l
智 能病房 控制系统 由 3部分组成 : 第一部分 , 由变量 温度 x相对湿度 y空气 中浮游菌数 z自动检测部分( 、 、 温度 、 相对湿 度、 空气中浮游菌数传感器 ) 组成 ; 第二部分 由病房中央控制器 组成 , 主要接 收来 自传感器的数据 , 处理后分别传至第 三部 分: 中央空调系统 ( 调节输送给病房的空气 温度 ) 、湿度调节系统
织低度恶性粘液样软骨肉瘤( 见图 3 现肿块伴 右脚麻木 5年余就 4岁 诊 , 格检查可见右内踝有一约 3mx c 3m 的肿块 , 体 c 4 mxe 质软 、
移动度小。患者一般状况好 , 曾于 2 0 年在当地基层医院行右 04
内踝肿块切除术 , 未做病 理检查 。术后 一年右 内踝原部位又出
现黄豆大小肿物 , 无明显不适感 , 至今 肿块 已增大约 3m 4mx e xe 3m。C c T示 : 右踝关节及跟骨内侧见软组织密度影 , 边界 尚清 , 密度不均匀 ,T值 2 H 右侧跟骨 内缘部分骨质缺损 , C 4 U, 边缘硬
外阴肌上皮瘤样肿瘤2例临床病理分析

[27]GuoX,ZhangY,MayakondaA,etal.ARID1AandCEBPalphacooperativelyinhibitUCA1transcriptioninbreastcancer[J].On cogene,2018,37(45):5939-5951.[28]ShaoF,GuoT,ChuaPJ,etal.ClinicopathologicalsignificanceofARID1Binbreastinvasiveductalcarcinoma[J].Histopathology,2015,67(5):709-718.[29]MoD,LiC,LiangJ,etal.LowPBRM1identifiestumorprogres sionandpoorprognosisinbreastcancer[J].IntJClinExpPathol,2015,8(8):9307-9313.[30]XiaW,NagaseS,MontiaAG,etal.BAF180isacriticalregula torofp21inductionandatumorsuppressormutatedinbreastcanc er[J].CancerRes,2008,68(6):1667-1674.网络出版时间:2021-1-1915:33 网络出版地址:https://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20210119.1100.017.html·短篇论著·外阴肌上皮瘤样肿瘤2例临床病理分析许 燕,高金莉摘要:目的 观察外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma liketumorofthevulvarregion,MELTVR)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。
方法 回顾性分析2例MELTVR的临床病理学及免疫表型特征等,并复习相关文献。
结果 2例患者均为女性,例1左侧大阴唇肿块6个月,例2会阴部肿块6年。
罕见部位特殊表现的骨旁骨肉瘤(附一例介入性治疗)

罕见部位特殊表现的骨旁骨肉瘤(附一例介入性治疗)
榔详庭;安文峰;王树堂;王怀泉;卢清鑫;张荣泽;沈荣庆;王守国;张兴华;张永芹
【期刊名称】《临床放射学杂志》
【年(卷),期】1988(7)1
【摘要】骨旁骨肉瘤又称皮质旁骨肉瘤,是发生于骨旁的成骨性肿瘤的一种类型,此瘤58-84%发生于股骨下端的Guo窝部,且多为生长缓慢的低度或潜在恶性
的骨肿瘤,本文报告4例发生于罕见部位表现特殊的骨旁骨肉瘤。
【总页数】3页(P38-39)
【关键词】骨房骨肉瘤;罕见部位;特殊表现;X线诊断
【作者】榔详庭;安文峰;王树堂;王怀泉;卢清鑫;张荣泽;沈荣庆;王守国;张兴华;张永
芹
【作者单位】山东淄博市中心医院;青岛401医院;成都军区总院;南京837医院【正文语种】中文
【中图分类】R738.1
【相关文献】
1.骨旁骨肉瘤的X线表现(附31例报告) [J], 龙海清;程小奇;何为
2.股骨骨旁骨肉瘤的影像学表现及误诊分析(附6例报告) [J], 郑春长;高西杰;韩海林;姜金凯
3.颅内骨外间叶性软骨肉瘤影像表现一例 [J], 邵硕;齐先龙;郑宁;李蕊;姜山
4.罕见部位的骨外骨肉瘤2例 [J], 康锶鹏;陈远钦;邱建龙
5.骨旁骨肉瘤的病理变化附一例报告 [J], 法金枝
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骨外软骨肉瘤疾病研究报告

骨外软骨肉瘤疾病研究报告
疾病别名:骨外软骨肉瘤
所属部位:全身
就诊科室:肿瘤科,骨科
病症体征:软骨内骨化,骨痛,软骨发育不良与骨骼畸形
疾病介绍:
骨外软骨肉瘤是软组织发生的软骨肉瘤,可分为粘液型,间叶型及分化型,
由于分化型很少见,在此只介绍骨外粘液型软骨肉瘤
症状体征:
1.骨外粘液型软骨肉瘤多数发生在中年,平均年龄50岁左右,男多于女,大
腿和膝关节上下多见,一般在肌肉深层为多。
2.骨外间叶型软内肉瘤好发15~
35岁的年轻女性,头颈部多见,另外四肢、后腹膜也可发生。
化验检查:
1.骨外粘液型软骨肉瘤(1)肉眼所见肿瘤呈多结节状,包膜完整,切面分叶状,粘胶样,可有出血,囊变区。
(2)镜下所见细胞呈小叶状分布,在各小叶丰富的
粘液状基质中,小型肿瘤细胞呈索状排列,可见到软骨母细胞,细胞嗜酸性并
且有空泡状的细胞及小的浓染细胞核。
2.骨外间叶型软内肉瘤(1)肉眼所见肿瘤
较大,多结节状,切面灰白色鱼肉状,可有散在的小的软骨样组织。
(2)镜下所
见肿瘤由未分化的间叶细胞构成,细胞呈纺锤形,核浓染,细胞质少,可见到
分化好的岛状的软骨组织,软骨中心可有钙化。
鉴别诊断:
1.骨外粘液型软骨肉瘤要和粘液型脂肪肉瘤,粘液型恶性纤维组织细胞瘤鉴别。
2.骨外间叶型软内肉瘤要与滑膜肉瘤鉴别
并发症:
后期出现功能障碍,贫血,消瘦等全身症状。
治疗用药:
1.骨外粘液型软骨肉瘤行肿瘤根治性切除,由于此肿瘤生长较缓慢,预后多良好。
也可以发生转移。
2.骨外间叶型软内肉瘤局部广泛切除,由于肺转移发生率高,预后不良。
骨内黏液样软骨肉瘤一例

于 骨 肉瘤 和 软 骨 肉瘤 。而 文 献 报 道 的病 例 中 1 8 5年 后 出 现 例 . 复 发 和 远 处 转 移 和 1例 2 岁 患 者 肿 瘤 切 除 4年 后 复 发 , 在 2 5 并 年 后 出现 远 处 转 移 嘲 。罗 禹 E 报 道 的 1 术 后 5个 月 出 现 同侧 6 ] 例 肱 骨 转 移 。本 例 术 后 7个 月 发 现 复 发 , 未 发 现 远 处 转 移 。 表 而 明本 瘤 具 有 潜 在 侵 袭 性 。 参考文献 :
来 有 人 根 据 镜 下 特 点 描 述 认 为 仅 1例 为 骨 内 黏 液 样 软 骨 肉 瘤 。文 献 Ⅲ 报 道 的 1例 , 理 见 肿 瘤 外 观 呈 鱼 肉样 , 下 为 病 镜
_] Ci do,0 0 5 ( )3 43 7 J. l Rail20 ,5 4 : 1—1 . n [ ] B ni I,ei IJls e 1Her meats f MC J. r 4 af J l ,eai D,t . at tsaio c e c a s E [] C o
[ ] E z g r M ,hrk E tak l a my odco doacmaa 1 ni e n F Si i a M. xrsee l xi h n rsro :n t a ayio 4cssJ. m ah l1 7 , ( )4 14 5 n lss f ae[] Hu P to 。9 2 3 3 :2 —3. 3
颅内软骨瘤

4 病 理解 剖
软骨瘤大体所见通 常为蓝 白色伴 以黄色 的钙化 区和 以
次级骨生成 的红色 区为 中心 的分 叶样 块状 物。肿瘤 的某些
软骨瘤通常发生于趾骨 、 腕骨 ; 发生于颅 内者甚少 , 仅约 占原发 于 颅 内肿 瘤 的 0 0 % ~0 3 .6 . % 及 低 于 1 3 %_4。 . J Hrh ed于 15 i fl si 8 1年 首先 记 载 了颅 内软 骨瘤 , Nxn于 而 i o
( 收稿 2 0 - - 修 回 20 - — ) 08 5 6 0 2 08 71 0 5
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讲 座 ・
颅 内软 骨瘤
李 顺业
【 中图分类号】 R 3.1 【 794 文献标识码】 A 【 文章编号】62 70 ( 0 )3 19 3 17- 7.2 80- 5- 7 0 0 0
软骨构成 。其 中可见到纤维性 、 骨性或粘液性的病灶 。由弥
漫性堆积 的钙化可充分掩 盖肿瘤之 软骨瘤 性质 。某 些病 例
迄今 尚未最终确定 。绝大多数著者认 为, 在骨形成过程 中, 胚胎残留的软骨 细胞 有些 “ 逃避 ” 了吸收 , 这些逃 避吸 收 的残 留软骨细胞可呈现肿瘤性变形 , 或者在颅底 骨缝 的软骨
[ ] 罗文正 , 5 欧阳德群 , 周宏星. 老年创伤性颅 内血肿 的临床特点 与手术疗效分析[ ] 创伤外科杂志 ,0 5 76 . J. 2 0 , :1 [ ] 柯以铨, 6 陈利锋 , 王松青 , 老年人颅脑外伤并 发多器官功能 等. 衰竭的临床分析[ ] 中华神经医学杂志 ,0 54:8 . J. 20 , 3 1
区域可 以粘液瘤 的形式为主 。肿瘤分 叶的形状不 同, 大小不
CIC 基因断裂的未分化小圆细胞肿瘤1例报告并文献回顾

989欢迎关注本刊公众号·个案报道·《中国癌症杂志》2019年第29卷第12期 CHINA ONCOLOGY 2019 Vol.29 No.12基金项目:国家自然科学基金面上项目(81572699);陕西省重点产业创新链课题(2016KTZDSF-01-05)。
通信作者:张红梅 E-mail :zhm@ 未分化小圆细胞肿瘤(u n d i f f e r e n t i a t e d s m a l l r o u n d c e l l s a r c o m a s ,U S R C S )是一种E W S R 1基因阴性的高侵袭性恶性肿瘤,进展迅速、预后不良,易出现肺转移,在儿童和青年人群好 发[1]。
显微镜检显示,USRCS 主要由体积小到中型的圆形或椭圆形细胞构成,呈实性片状分布,中间有少量胶原纤维。
这种典型的形态学特征及高侵袭性与尤文肉瘤的表现一致[2],故在临床上也被称为“尤文样肉瘤”[3]。
两者的恶性程度和临床表现不同,需要加以鉴别。
USRCS 具有特异基因突变,主要表现为19q13.2位置CIC 基因的断裂融合,形成CIC -DUX 4、CIC -FOXO 4融合基因,在软组织恶性肿瘤中多见[2]。
西京医院收治1例CIC 基因断裂USRCS 患者,症状典型,现报道如下。
1 临床资料 患者,女性,48岁,2016年12月发现右上臂外侧近肘部一杏仁大小、无痛包块,未诊治。
2017年10月包块增大至鸡蛋大小,伴疼痛,当地医院于2017年10月18日进行肿瘤切除术,术后病理学检查:右肘部黏液样骨外软组织恶性肿瘤。
术后近3月(2018年1月7日)发现肿瘤复发并伴肺转移,遂来空军军医大学西京医院就诊。
查体:右上臂近肘部见长约15 cm 手术瘢痕,局部可触及约10 cm 包块,质硬、轻压痛。
会诊当地医院病理学检查:肿瘤细胞主要为小圆细胞,其余可呈纺锤形或卵圆形,中等细胞质,内有较多粗大纤维板,有丝分裂多见,部分细胞发生明显的黏液样变(图1)。
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1例颅内骨外粘液样软骨肉瘤
在颅内肿瘤中,骨外粘液样软骨肉瘤(EMC)非常罕见。
文献报导以个案为主。
本文报导一例颅内的EMC,并对相关文献进行复习,探讨其治疗方案及临床预后。
1临床资料
患者,女20岁,大学生。
2012年1月10日无明显诱因下出现左枕部持续性疼痛,伴头晕、恶心呕吐,无视物模糊、无癫痫发作,后病情进行性加重。
2012年1月21日于泰州市中医院查头颅MRI示:左枕叶占位。
2012年1月30日于江苏省人民医院行”幕上深病变切除术”,术中见肿瘤呈胶冻样,色淡,呈黄褐色,血供丰富。
上方与脑组织无分界,余与脑组织稍粘连。
术后病理经宣武医院、华山医院会诊示:骨外粘液样软骨肉瘤。
免疫组化示:INI(-)S100(-)Vim(+),EMA(-),Syn(-/+),CgA(-/+)D2-40(+)CK(-)SMA(-)MSA(+)calponin (-)Des(-),HMB45(-),MelanA(-),PGM1(-)。
2012年3与7日~4月19日于解放军第八一医院行术后放射治疗。
给予靶区:GTVtb:术后瘤床+水肿区CTV:GTVtb外放1.5 cm,PTV:CTV外放0.3 cm。
照射Dt 60 Gy/30 F,PGTVtb:GTVtb外放0.3 cm,同步照射Dt 66 Gy/33 F。
随访至目前,未发生复发或转移。
2讨论
1953年Stout及verner首次描述了EMC[1]Enzinger和Shirakit首先将其命名为骨外粘液样软骨肉瘤[2],它只占软组织肉瘤的3%,发病年龄在50~60岁,男女比例为2∶1,其好发于四肢近端和肢带部位的深部软组织。
大多数病例表现为局部缓慢生长的软组织肿块,临床主要表现为缓慢增大的软组织肿物,可伴有局部疼痛,近关节处可导致活动受限,但较少出现骨质破坏。
由于EMC的病例较少,诊断又相对而言较为困难,因此所发表的文献均以个案报道较多,发生的部位也各有不一:心脏[3]、会阴部[4]、腹膜后[5]、鼻腔[6]、鼻咽部[7]等等。
3治疗
由于临床病例的稀少,对于EMC的治疗目前为止也没有明确的指南。
目前公认是”尽可能完整的切除肿瘤”为治疗的首要方案。
对于手术切除范围足够大的患者,局部复发率仍是有所下降的。
一项研究表明,基本上有1/2手术切除后的EMC会发生局部复发,另外1/2发生远处转移也有报道EMC有21%的无瘤生存时间长达10年[8]。
Antonescu报道他的转移率有65%,转移的发生大大的降低了其生存率。
在发现转移之后中位生存率的报道从1.7~5.5年的都有,最长甚至到了14年。
有报道称EMC的5年生存率有100%,10年有88%。
5年无瘤生存率有45%;
10年有36%。
初次手术切除不完全,是局部复发的重要危险因素。
对于手术切除范围足够的患者,局部复发率在14%。
鉴于其较高的术后复发率,术后放化疗的干预就显得尤为重要。
对于无法切除的EMC来说缺乏一个指导性的化疗方案。
Drilon等研究了从1975~2008年的87例EMC患者的临床表现及治疗方案,其中21例接受了32种化疗方案,但没有影像学或临床学的应答。
在接受化疗的患者中,中位生存时间是5.2月。
25%的患者在接受化疗后,病情可以稳定6个月,41%的患者病情稳定小于6个月,34%的患者发生病情进展。
国内仅有一篇化疗能够有效的个案报道:15岁的女孩,骶尾部的EMC,由于肿块过大且靠近不能全部手术切除,考虑到此处放疗会带来的不良反应,决定给其行新辅助化疗。
(异环磷酰胺5g vd d1-3;阿霉素100 mg vd d1,)1次/3 w,共4周期,肿瘤体积缩小直至消失,持续评价CR6个月。
4总结
本例个案颅内病灶已经完整切除,放射治疗对大多数肿瘤拥有较高的局部控制率,且本例患者的原发病灶位于颅内,大多数化疗药物难以通过血脑屏障,疗效亦不确切,因此我们仅仅单用调强放射治疗来控制其局部复发率,效果良好。
参考文献:
[1]Stout A P,Verner E W.Chondrosacoma of the extrasketelalsoft tissue[J].Cancer,1953,6:581-590.
[2]Enzinger F M,Shiraki M.Extraskel et al.myxiod chondrosarcoma.An analusis of 34 cases[J].Hum Pathol,1972,3(3):421-435.
[3]Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the heart and review of current literature.Geyer HL,Karlin N[J].Curr Oncol,2010,17(5):58-62.
[4]Sawada M,Tochigi N,Sasajima Y,et al.Primary extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the vulva[J].J Obstet Gynaecol Res,2011,37(11):1706-1710.
[5]Retroperitoneal extraskeletal myxoid chondrosarcoma[J].Fornari
A.Pathologica,2006,98(4):234-238.
[6]Ceylan K,Kizilkaya Z,Yavanoglu A.Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the nasal cavity.[J].Eur Arch Otorhinolaryngol,2006,263(11):1044-1047.
[7]Jrme-Marson V,Uro-Coste E,Lacoste-Collin L,et al.Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the nasopharynx[J].Ann Pathol,2003,23(3):253-257.
[8]Drilon AD,Popat S,Bhuchar G,et al:Extraskeletal myxoid chondrosarcoma:
a retrospective review from 2 referral centers emphasizing long-term outcomes with
surgery and chemotherapy[J].Cancer,2008,113:3364-3371.
編辑/张燕。