【衡道丨干货】黏液样脂肪肉瘤
四肢黏液性脂肪肉瘤的磁共振表现
四肢黏液性脂肪肉瘤的磁共振表现摘要：脂肪肉瘤（liposacroma）是常见的软组织恶性肿瘤之一，约占恶性软组织肉瘤的14%-18%⑴。
常发生在脂肪组织较多的腹部和腹膜后、四肢（尤其是下肢）、臂部等部位。
黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是脂肪肉瘤的一个常见亚型，占脂肪肉瘤的30%-55%⑵。
肿瘤主要是由各种分化不同程度的脂肪母细胞和粘液样基质组成，由于肿瘤的病理特征，MRI表现有一定的特异性。
本组收集3例经手术病理证实的软组织黏液性脂肪肉瘤的资料，总结其影像表现，以进一步提高对该肿瘤的认识。
关键词：肉瘤；恶性肿瘤；磁共振成像一资料与方法1.1 一般资料：收集我院2012年4月—2014年9月具有完整影像资料并经手术及病理证实的黏液性脂肪肉瘤患者3例，其中男1例，女2例，年龄38-62岁；病程6个月-20年。
均表现为局部肿块，无明显疼痛感。
1.2 检查方法患者均行MRI平扫+增强检查，采用PHILIPS1.5T 超导型MR扫描仪，每例患者均行T1WI、T2WI快速自旋回波（FSE）及脂肪抑制序列（SPAIR）及DWI，动态增强扫描；对比剂使用Gd-DTPA，剂量为15-20mL，注射速率2.5-3.0mL/s，横断位、冠状位和矢状位扫描。
二结果3例肿瘤均位于下肢，其中2例位于大腿深部肌肉间隙，1例位于小腿深部肌间隙，病灶边界清晰，邻近骨质未见明显受累，周围软组织未见明显水肿，肿瘤直径约5.3-12cm，MRI表现为T1WI呈低信号，略低于周围肌肉组织，T2WI呈高信号为主，病变边界清晰，本组3例肿瘤均被分隔成多个囊性包块，其中1例肿瘤内见少许短T1长T2信号，增强后病灶呈明显不均匀强化。
三讨论3.1 病理学基础：黏液性脂肪肉瘤主要由3种组织学成分构成：富含黏多糖的黏液基质、不同分化程度的脂肪母细胞、纤细的毛细血管丛。
文献报道[3]约57.9%的黏液性脂肪肉瘤不含脂肪成分。
粘液型脂肪肉瘤
简介
粘液型脂肪肉瘤（MLS）发病居常见脂肪肉瘤亚 型的第二位。占所有脂肪肉瘤的1/3居多，约占成 人所有软组织肉瘤的10% MLS常见于四肢的深部软组织。超过2/3发生于下 肢的肌肉之间。 典型的MLS表现为四肢深部软组织较大的无痛性 包块。MLS是年轻成人的疾病，发病年龄较其他 组织学亚型脂肪肉瘤小10岁左右，发病高峰在4050岁之间。虽然非常少见，但它是小于的20岁患 者中最常见的脂肪肉瘤类型。发病没有性别倾向。 有局部复发倾向。
影像表现
MR上以T1WI低信号，T2WI高信号为主， 抑脂像肿瘤信号无减低，组织学上以粘液 成分为主，脂肪含量少。增强后可见明显 强化的实性成分和粗大的间隔影，可以与 其他四肢软组织肿瘤鉴别。
鉴别诊断
肌间粘液瘤 腱鞘囊肿 多形型横纹肌肉瘤 粘液型恶性纤维组织细胞瘤 骨血管脂肪瘤
病例1
男，26Y，1466ห้องสมุดไป่ตู้02 患者3月前无意中发现左小腿下段皮下肿物， 无外伤史，局部无压痛麻木，无渗出，左 踝关节活动正常，夜间无疼痛，劳累后稍 感酸胀，当地医院X片示：骨质未见异常， 未行其他治疗，现肿物渐进性增大。
病例2
男，40Y，80031835 患者3年前发现右腘窝肿物，自触质软，如 鸡蛋大小，无疼痛不适，在当地医院行右 腘窝肿物切除术，术中见肿物剖面呈“豆 腐渣样”，当时未送病理检查，术后康复 可。 1年前又触及右腘窝肿物，性质同前。
软组织黏液性脂肪肉瘤的影像学表现与病理学分析
病变 Ｃ Ｔ表 现 为 低 密 度影 ， Ｃ Ｔ
月具有完整影像 资料并经手术及病理证实的软组织 值 约 ２ ２ ～ ３ ０ Ｈ Ｕ，其 中 １ 例病 灶周 围测 得脂 肪密 度影 黏液性脂肪肉瘤患者 １ ６ 例， 其中男 ９ 例， 女 ７例 ， 年 （ 图３ ， 见封三） ， 增 强后 ７例病 灶 内见 片状 、 网格 状强
其余 均 以发现肿 块就 诊 。
号， 低 于周 围肌 肉组 织 （ 图４ ， 见 封三 ） ， Ｔ ２ ＷＩ 呈 高 信
１ ． ２ 检 查 方 法 患 者 均 行 Ｃ Ｔ平 扫 及 增 强 ，使 用 号 为 主 ， 病 变 边界 清 晰 ， ３例 病 变 内见 分 隔（ 图５ ， 见
， ４ 例病变 内见结节状 、 片状低信号影 （ 图６ ， 见 Ｔ ｏ ｓ ｈ ｉ ｂ ａ Ａ ｑ ｕ ｉ ｌ ｉ ｏ ｎ １ ６层 螺旋 Ｃ Ｔ扫描 仪 ， 扫 描范 围包 封三 ）
括病变范围 ， 造影 剂 使 用 欧 派 克 ８ ０ ～ １ ０ ０ ｍＬ ， 注 射 速 封三 ） ， Ｄ ＷＩ 呈高信号影（ 图７ ， 见封三 ） ， 脂肪抑制像 Ｔ ２ ＷＩ 率２ ． ５ ｍ Ｌ ／ ｓ ， 层厚 ５ ｍ ｍ， 层距 ５ ｍ ｍ。 １ ３例行 ＭＲ Ｉ 检查 ， 病 灶 信号 无 明显 减 低 ，增 强后 呈 不 均匀 强 化 ， 其中 １ ０例 先 行 平 扫后 增 强 ，采 用 Ｇ Ｅ Ｓ ｉ ｇ ｎ ａ ｅ ｘ ｃ ｉ ｔ ｅ 呈低信 号部 分强 化 明显 （ 图８ ， 见 封三 ） 。
ＭＬ Ｓ ）是脂 肪 肉瘤 的一个 常 见亚 型 ， 占脂 肪 肉瘤 的 例位 于 深 部 肌 肉 间隙 ， １ 例 位 于皮 下 脂 肪 层 ； ３例 位 ３ ０ ％～ ５ ５ ％ｔ ２ ￣ 。 Ｍ Ｓ Ｌ虽 属 于低 度 恶性 肿 瘤 ， 但 其 转移 率 于上肢 深 部肌 肉 间隙 ， 病 灶边 界清 晰 ， 邻 近骨 质未 见 约３ ０ ％， 多数 患 者临 床发 现较 晚 ， 容易 造成 术后 的复 明显 受 累 ， 周 围软 组织 未见 明显水 肿 ； ２例 位于 臀部 ，
黏液性／圆细胞脂肪肉瘤临床病理研究
・
２ ８９ ・
表３ ２种抗体在脂肪 肉瘤和黏液纤维 肉瘤 中的表 达
病变实体 的不 同分化 阶段 ， 即圆细胞系黏 液性 脂肪 肉瘤 的低
分化阶段 。
参 考 文 献
１ Ｍｅ ｔｅ ｎ ｚ ｌ Ｔ，Ｆ ｅｃ ｅ ｌ ｔ ｈ ｒ ＣＤ．Ｌｉ ｏ ｔｕ ｕ ｕ ｓ ｏ ｏ ｔｔｓ ｕ ｓ ｎ ｐ ｍａ ｏ ｓ ｔ ｍｏ ｒ ｆ ｓ ｆ ｉｓ ｅ ：ａ
６ 在 黏 液纤 维 肉瘤 中假 脂 肪母 细胞 胞质 阴性 表达 或 阳性 表达 ７
黏液性脂肪 肉瘤 脂肪瘤 ２ ６ ２ Ｏ ２ ４ ２ Ｏ
２ Ｏ
１ ６ ｌ ９
＞ ．５ Ｏ０
１ Ｏ １
＞ ．５ ＯＯ
似 ， Ｋ一 ７阳性率较 Ｓ １０高 ， 但 ｉ６ －０ 提示 Ｋ 一 ７在脂 肪源性肿 ｉ６ 瘤 中的表达优 于 Ｓ １０蛋 白， －０ 见表 ３ 。
ｕ ｄ ｔ ．Ｖｉｃ ｗ ｃ １ ９ ４ ７ ３ ３ ３６ ． ｐ ａｅ ｒ ｈｏ Ａｒ ｈ， ９ ５， ２ ： ５ — ３
２ Ｆｅｃ ｅ ｌ ｔ ｈ ｒ ＣＤ， ｅ ａ ， ｌ Ｃｉ ｅ ． Ｃｏ ｒ ｌ ｔｏ ｅ ｗｅ ｎ Ａｋ ｍａ ｎ Ｍ Ｄａ — ｎ Ｐ， ｔ ａ １ ｒｅ ａｉ ｎ ｂ ｔ ｅ
依 据 ， 并 非 在 所 有 的脂 肪 肉瘤 中 均 能 见 到 典 型 的 脂 肪 母 细 但
中 国药物与临床 ２ １ ０ ０年 ３月第 １ Ｏ卷第 ３期 Ｃ ｉｅｅＲ ｍ ｄｅ ＆ ＣｉｉｓＭａｃ ０ ０Ｖ １ ０Ｎ ． ｈｎ ｓ ｅ ｅ ｉｓ ｌ ｃ， ｒｈ２ １ ，ｏ． ，ｏ３ ｎ １
化过程 。②圆细胞脂肪 肉瘤 ： 圆细胞 脂肪肉瘤是一种分化差 的黏液性脂肪 肉瘤 ，由形态 较为－ 一致的小 圆形细胞构成 ， 细 胞密集 ， 片状排列 ， 多呈 或呈梁状 、 索状排列。本次研究 ２ ６例 中有 ２ 例可见与黏液性脂肪 肉瘤的移行 区。 ２ 免疫组织化学 ： ７ ＿ ３ Ｋ 阳性表达于脂肪（ ） 母 细胞胞质（ ）较 膜 ， Ｓ １０有更高的阳性率 ， －０ 但两者差异无统计学意义 ， 见表 ２ Ｋ一 。 ｉ
黏液性脂肪肉瘤的MRI表现与病理学分析
１ ，Ｅ 。 Ｅ２ ） 三 、 论 讨
１ ．黏液性脂肪 肉瘤病理 ： 黏液性脂肪 肉瘤 比较少见 ， 是脂肪 肉瘤 的一个 亚型 ， 下肢 多见 ， 部位多深在 ， 病程 长短不一 ， 患者 多 数 以无 痛性 肿块来就诊 ， 就诊 时包块体积较 大 ， 本组 患者就诊 时 肿块均较大 ， 与文献 报道符 合 Ｊ 。黏液 性脂 肪 肉瘤 是 由原 始 的 非脂源性 间叶细胞 、 量不 等 的小 印戒 样脂 肪母细 胞和具 有特 数
黏液基质 。
１ ．一 般 资 料 ： 文 收 集 ２ ０ 本 ０ ６年 ６月 至 ２ １ ０ １年 ３月 我 院 ＭＲ 室扫描 检查 ， Ｉ 后经 手术 病理证 实为 黏液性脂 肪 肉瘤 的患者 ５例 ， 病史 ２个月 至 ２年 ， 年龄 ４ ９—８ ０岁 ， 均 （ ９．１ ） 。其 平 ５ ４ ３岁 －
系脂肪成分 。本组病例 中均可见显著 的长 信号 ， 是肿瘤 内囊
５例肿 瘤均位于下肢 ， 本组 病例 均位 于大腿 ， 病灶 位 于大腿
深部肌 肉间 隙内 ， 邻近 骨结构 没有 明显 受 累 ， 瘤形 态不规 则 ， 肿 边界 清 晰 ， 廓完整 ， 块 内可见排 列杂乱 、 薄不 均的纤 维 间 轮 肿 厚 隔 ， 肿块 内可见多发囊性分 隔 ， ２例 增强扫描肿 块内呈斑片状 、 絮 状不 均匀 的轻度强化 ， 肿块 周 围可见强化 的血管影 ； ３例肿 块 内 可见 被纤 维分隔呈多 个囊性 包块 ， 小不 等 ， 大 ７ｅ ×８｛ 大 最 ｍ ３ ｍ， 形态不规 则 ， 内可见斑 片状短 Ｔ 其 １信号 ，Ｔ Ｒ序列上短 Ｔ ＳＩ ｌ信号
（ Ｔ Ｒ 成像 ， ＳＩ ） 全部病例均进行轴位 、 矢状位及冠状位 的多方位 扫 描。每例患者进行 ＭＲ 增强扫描 ， 用 Ｇ ． Ｔ Ａ造影剂 多方位 Ｉ 使 ｄＤ Ｐ
粘液性脂肪肉瘤的治疗方法
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导语：相信我们每个人的共同愿望肯定是身体健康，但是生活中总是会有一些疾病发生，脂肪肉瘤是我们生活比较长见的一种良性的肿瘤，他一般不会导致
相信我们每个人的共同愿望肯定是身体健康，但是生活中总是会有一些疾病发生，脂肪肉瘤是我们生活比较长见的一种良性的肿瘤，他一般不会导致我们的生命安全，但是严重的影响这我们的身体健康，脂肪肉瘤的种类有很多种，其中粘液性脂肪肉瘤就是其中的一种，下面一起了解下粘液性脂肪肉瘤的治疗方法。
很多人得了粘液性脂肪肉瘤却不知道要怎么办，这应该很很多患者的问题，由于平时对这些你皮肤病关注的比较少，因而，知道自身发病去医院诊断才知道得了此病。
那么，得了脂肪瘤应该怎么办呢？
得了粘液性脂肪肉瘤怎么办？
专家说，脂肪瘤是一种良性的肿瘤，它的恶性肿瘤为脂肪肉瘤，这种症状在临床上比较少见，一般发生于深部软组织，如大腿及腹膜后，极少从皮下脂肪发生，而一般常见的良性脂肪瘤多位于皮下脂肪。
因为一般情况下，深部脂肪瘤是不易发现的，因此，绝大多数能够自己发现的脂肪瘤都是良性的。
一旦发现自身有类似脂肪瘤的症状，患者应该及时到正规皮肤科医院进行诊治，由临床医生进行诊断，决定是否治疗。
目前，治疗脂肪瘤的有效的治疗方法是手术治疗，大多数皮下脂肪瘤，如果肿瘤不太大，不影响到美观，也不是痛性脂肪瘤，一般不必手术治疗。
对较少见的对称性脂肪瘤，如何处理，则应该根据具体情况进行分析。
治疗脂肪瘤，一定要到正规医院进行。
脂肪瘤的预防
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黏液性脂肪肉瘤的病因
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢黏液性脂肪肉瘤的病因导语：很多的朋友们都很好奇粘液性脂肪肉瘤究竟是什么。
很多的朋友经常会反映身边有很多的朋友不幸患有粘液性脂肪肉瘤，再向身边医师咨询病症时，很多的朋友们都很好奇粘液性脂肪肉瘤究竟是什么。
很多的朋友经常会反映身边有很多的朋友不幸患有粘液性脂肪肉瘤，再向身边医师咨询病症时，却发现对这个左卵巢粘液性囊腺瘤完全不了解。
朋友们都看过来了，其实粘液性脂肪肉瘤也有很多的种类，在想要征服者病症时，就一定要知道这个粘液性脂肪肉瘤到底是什么，这样才能彻底对症下药。
下面我们一起来看看粘液性脂肪肉瘤的种类都有什么吧。
粘液性脂肪肉瘤的病因，粘液性脂肪肉瘤是经络堵塞引起的原癌基因突变而发生的一种恶性肿瘤。
疏通经络后粘液性脂肪肉瘤得到有效控制，并逐步缩小直到消失而康复。
因此经络堵塞是粘液性脂肪肉瘤的直接病因。
经络体质消瘤法发现：人体细胞新生分裂时的一瞬间(像核爆炸一样)，会产生一种多属性高压波能，这种波能在细胞分裂时的强大压力下，循着人体阻力最小的通道释放出体外，这种波能就是经络流注，经络是这种波能释放的通道，穴位是波能释放的交叉口和车站，皮肤是通道口，波能从通道口释放出体外。
经络堵塞不通在体内瘀结积聚形成硬块，释放通道被阻塞，人体细胞新生分裂时的波能不能顺利释放，细胞周围会有高温或高压的影响和干扰，因此破坏了细胞DNA自我正常复制的环境和条件，细胞不能正常分裂和复制，此种条件下也就为细胞中癌基因，(又称原癌基因)的异常表达或者是被激活创造了条件，所以引发了癌细胞的产生。
疏通经络后，为细胞DNA的自我复制和正常分裂，重新恢复了适宜的环境和条件，癌细胞失去活性，肿瘤预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
粘液性脂肪肉瘤到底严重吗
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生活常识分享粘液性脂肪肉瘤到底严重吗
导语：人们最担心的疾病就是肿瘤疾病，在生活中一些肿瘤疾病是良性的，还有一些肿瘤疾病是恶性的，如果是恶性的话那么就糟糕了，这样的恶性肿瘤对
人们最担心的疾病就是肿瘤疾病，在生活中一些肿瘤疾病是良性的，还有一些肿瘤疾病是恶性的，如果是恶性的话那么就糟糕了，这样的恶性肿瘤对人们的身体伤害是很大，相信很多人对这个沾液性脂肪肉瘤疾病都不是很了解，这样的疾病也是会危害人们的身体，那么这个沾液性脂肪肉瘤疾病严重吗？
肉瘤都是恶性的，而且脂肪肉瘤的恶性度是比较高的
没有肉眼可见的转移扩散不代表癌细胞就没有转移扩散。
放疗确实伤害身体，但是他主要伤害的还是癌细胞。
万一有癌细胞转移，而您没有放疗的话，那以后其他部位再发现的时候已经晚了。
那个时候想治疗对身体的伤害就不是放疗那么点点大的了
指导意见：
而且，放疗伤害身体只是一时的，人的身体具有很强的回复能力。
只要身体正常，被射线杀死的正常细胞很块又会再生。
至于复发，手术只能摘除已被发现的肿瘤组织，不可能防止复发。
这么说吧，没有哪种方法可以彻底的防止手术后肿瘤复发。
中医在治疗肿瘤方面当然有效，但效果是辅助的。
脂肪肉瘤是成人较常见的一类软组织肿瘤，好发于中老年人，居软组织肉瘤发病率的第二位，占人体全部软组织肉瘤的9.8%～16% 。
脂肪肉瘤的预后与肿瘤的病理类型，分化程度，肿瘤的部位，大小及治疗方法有密切关系。
指导意见：。
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【衡道丨干货】黏液样脂肪肉瘤
黏液样脂肪肉瘤(MLPS)是一种由圆形至卵圆形原始间叶细胞组成的肿瘤，在脂肪肉瘤中，本型的发生率仅次于高分化脂肪肉瘤，占30%~35%，在所有的软组织肉瘤中，占5%~10%。
2013年版WH0分类取消了圆细胞脂肪肉瘤，将其视为一种高级别的黏液样脂肪肉瘤。
一、临床表现
发病高峰年龄段为30~50岁，值得一提的是，发生于22岁以下儿童和青少年的脂肪肉瘤主要为黏液样脂肪肉瘤，无明显的性别差异。
肿瘤好发于下肢深部的软组织内，特别是大腿肌肉内和胭窝，约占60%~70%，其次为小腿，占30%，偶可发生于上肢，很少原发于皮下、腹腔或腹膜后，后者多为转移性。
临床上多表现为肢体深部体积较大的无痛性肿块。
二、大体形态
肿瘤的体积多较大，境界清楚，多结节状，切面呈胶冻状，黄色或灰黄色，可伴有出血而呈褐色，含有圆细胞成分时，可呈实性、灰白色，类似其他类型的高度恶性肉瘤，肿瘤性坏死罕见。
图1
三、组织形态
1、低倍镜下肿瘤常呈结节状或分叶状生长，结节周边细胞相对丰富。
图2
2、肿瘤由圆形、卵圆形至短梭形的原始间叶细胞、印戒样脂肪母细胞组成。
图3
3、间质由分支状的毛细血管网和黏液样基质组成，其中薄壁毛细血管网呈丛状或分支状是本瘤的特征性形态之一。
图4
4、瘤细胞多聚集在血管周围，多为圆形、卵圆形或短梭形胞质内
无脂滴的原始间叶细胞(前脂肪母细胞)，形态上基本一致，核无明显的多形性，核分裂象罕见，不见巨核细胞或多核细胞。
5、大致能见到原始间叶细胞向接近成熟的脂肪细胞分化的过如程。
6、部分病例中的黏液样基质非常丰富，可形成黏液湖，其边缘细胞受压呈扁平状，很像淋巴管瘤或肺水肿”。
图5
7、肿瘤内坏死不常见。
图6
四、粘液样脂肪肉瘤的特殊形态
1、因含有较多的空泡状脂肪母细胞而类似棕色脂肪瘤;
图7
2、伴有软骨样化生，或含有梭形细胞成分，或显示有多形性，或含有分化较好的区域而呈WDLPS样，另外，少数病例内显示有血管外皮瘤样排列等。
图8 伴有软骨化生
图9 含有梭形细胞成分
3、其中梭形细胞型黏液样脂肪肉瘤和多形性黏液样脂肪肉瘤这两个特殊亚型多发生于儿童和青少年，肿瘤多位于四肢或纵隔。
五、疾病分级
Evans曾根据圆细胞成分在肿瘤内所占的比例将黏液样脂肪肉瘤分为三级:I级为<10%
Il级为10%~25%
III级为>25%
六、差分化粘液样脂肪肉瘤的组织学形态
1、差分化或高级别黏液样脂肪肉瘤(圆细胞脂肪肉瘤)由形态较为一致的增生性小圆细胞组成，细胞周界清楚，可见单泡状脂母细胞，偶见多泡状脂母细胞，瘤细胞之间无黏液样的基质。
2、瘤细胞无特异的排列方式，多排列成片状，有时可呈巢一状、索状、梁状或腺样排列。
3、分化较差的区域与经典的黏液样区域之间可有移行，若在成片的小圆细胞内见到少量的脂肪母细胞则还容易诊断但当肿瘤完全由小圆细胞组成时，诊断较为困难，有时需借助于免疫组化和分子检测。
图10
七、免疫组化
瘤细胞表达S-100，尤其对以圆细胞成分为主的差分化黏液样脂肪肉瘤具有诊断价值，Ki67指数可较高。
新近报道显示，由CTAGBI基因(位于Xq28)编码的NY-ESO-1在黏液样(包括圆细胞性)脂肪肉瘤中有较高的表达(95%)，但在其他一些软组织黏液样肉瘤中均不表达。
NY-ESO-1可与S-100联用，用于黏液样脂肪肉瘤的诊断和鉴别诊断。
八、细胞遗传学
90%的病例具有t(12;16)(q13;p11)，使位于12q13. 上的DDIT3基因(以往称为CHOP基因)与位于16p11上的FUS基因(也称TLS基因)发生融合，产生FUS-DDIT3融合性基因;
在实际工作中，可采用FISH检测DDIT3基因相关易位用于黏液样脂肪肉瘤的诊断和鉴别诊断。
九、鉴别诊断
1、腹膜后脂肪肉瘤:发生于腹膜后的脂肪肉瘤间质可发生黏液样变性，易被误诊为黏液样脂肪肉瘤。
2、黏液纤维肉瘤:因肿瘤的间质也可呈黏液样变性,加上在为数不少的肿瘤内可见少量多泡状细胞的脂肪母细胞样细胞,有时肿瘤内的血管也可呈丛状，故非常容易被误诊为黏液样脂肪肉瘤。
3、肌内黏液瘤:瘤细胞稀少，呈短梭形或星状，无印戒样脂肪母细胞。
瘤内血管稀少，无丛状毛细血管网。
4、脉管瘤:部分黏液样脂肪肉瘤的局部区域，因大量的黏液样基质积聚形成黏液湖，像脉管或淋巴管，但在黏液湖的间隔内或在周围的实性区域内可见脂肪母细胞。
5、其他类型的小圆细胞肉瘤:以圆细胞为主的差分化黏液样脂中肪肉瘤如肿瘤内经典的黏液样脂肪肉瘤区域很少时，容易被误诊为其他类型的小圆细胞肉瘤，如骨外尤因肉瘤等。
6、去分化粘液脂肪肉瘤:ALT/WDL PS向肉瘤进展时成为去分化脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤中的肉瘤成分为非脂肪源性肉瘤，主要呈多形性未分化肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤样)或纤维肉瘤(包括黏液纤维肉瘤)形态，偶可具有异源性分化，包括横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤或血管肉瘤等。
十、治疗
采取局部广泛性切除。
黏液样脂肪肉瘤对放疗较为敏感，特别是不含有圆细胞成分者，可于术后辅以放疗，可有较好的局控率。
5年生存率可达98%。
靶向治疗也在探索。
十一、预后
取决于组织学分级(即圆细胞成分在肿瘤内所占的比例)肿瘤内可见坏死、TP53和CDKN2A也是不良预后指标，p27蛋白的表达和MIB 计数与预后也有一定的关系。
多灶性者即使在组织学上为I级，预后也不佳。
FUS DDIT3的融合类型与预后关系不密切。
【参考文献】
[1] 陈杰，步宏主编：临床病理学（第2版），人民卫生出版社，2021.
[2] 刘彤华主编：刘彤华诊断病理学（第四版），人民卫生出版社，2018.
设计：鹏飞
编辑：Myrica。