医学知识之软骨肉瘤
骨软骨瘤与软骨肉瘤影像
影像表现 (CT)
• 可见骨破坏区、软组织肿 块和钙化、骨化影
• 典型钙化仍是点状、环形 或半环形
• 肿瘤非钙化部分的密度可 不均匀，肿瘤内还可见到 坏死、囊变等更低密度影
影像表现 (MRI)
• T1WI表现为等或低信号，恶性度高的信号强度常更低 • T2WI上恶性度低的肿瘤因含透明软骨而呈均匀的高信号，
或弯曲畸形
治疗
• 在临床上，小而无症状者可随访；若肿瘤生长过快，影响活 动功能或压迫症状时应切除
• 切除应彻底，以免复发
• HME患者手术治疗通常是为了矫正相关的畸形，而不仅仅切 除肿瘤本身
• 骨软骨瘤尚无有效预防措施，X线定期复查，可以早期发现 恶变的骨软骨瘤
ONE
2
软骨肉瘤
PART TWO
括病灶较大、周围缺乏水肿和T2加权MR图像上的高信号 • 绝大多数软骨母细胞瘤的所有MR序列均具有低至中等信号
侵袭性软骨母细胞瘤, 肿瘤侵透骨皮质达骨旁 软组织，侵透骨骺部达 关节面，可见髓内侵犯
骨肉瘤
• 如软骨肉瘤内有大量致密硬化而类似硬化型骨肉瘤时，需与之鉴 别：
• 骨肉瘤瘤骨呈斑片状、大片状，边界模糊，并见各种骨膜反应； 骨肉瘤发病年龄较年轻
• 软骨肉瘤致密影是由点状或小环形影密集而成，密度较高，边界 较清楚，骨膜反应较少
ONE
3
小结
PART THREE
骨软骨瘤
• 骨软骨瘤是最常见的良性骨肿瘤 • 好发于10-30岁，男性多发 • 肿瘤由骨性基底、软骨帽、纤维包膜三部分组成 • 长管状骨干骺端带蒂或宽基底、远离关节面生长、内有与母
体 骨相延续的皮质和骨小梁结构 • 有恶变倾向，需定期随访
软骨肉瘤
• 软骨肉瘤为第三常见的原发性恶性骨肿瘤
软骨肉瘤诊断难点和分级标准
软骨肉瘤诊断难点和分级标准本文经《中华病理学杂志》授权发布，其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意，否则追究法律责任。
软骨肉瘤是三大常见骨原发性恶性肿瘤(骨肉瘤、软骨肉瘤和多发性骨髓瘤)之一。
在日常工作中，软骨肉瘤的诊断难点主要表现在其与良性内生软骨瘤的鉴别、对分级标准的掌握以及与其他肿瘤性或非肿瘤性软骨性疾病的鉴别诊断上。
我们结合新近文献和自己长期从事骨病理诊断的体会，对软骨肉瘤的诊断难点和分级标准进行讨论。
一、软骨肉瘤与良性内生性软骨瘤的鉴别国内外骨病理专家都认为无论是在穿刺活检、手术活检还是刮除标本中，单凭病理形态学无法准确区分良性内生软骨瘤和高分化软骨肉瘤，因为两者在形态学上有相当程度的重叠[1,2,3]。
良恶性鉴别在很大程度上要依赖肿瘤部位、患者年龄、临床症状和影像学资料。
组织学改变因部位而不同是软骨性肿瘤的显著特征之一。
良性内生性软骨瘤大多位于手足部小管状骨，该部位的内生性软骨瘤细胞丰富和异型程度常常可以达到1级甚至2级的程度。
与之相似的还有骨膜软骨瘤、滑膜软骨瘤和多发性软骨瘤病(Ollier病和Maffucci综合征)，因此这类软骨性肿瘤如果没有明确呈浸润性生长的病理或影像学依据(髓内浸润、皮质浸润或骨旁软组织浸润)，单凭软骨细胞丰富和胞核的轻－中度异型不足以诊断软骨肉瘤。
相反，长骨、扁骨(包括盆骨、肩胛骨、肋骨和胸骨)、脊椎骨和颅面骨很少有良性内生性软骨瘤，这些部位的高分化软骨肉瘤与内生性软骨瘤在病理形态上难以区分。
因此，发生在这些部位的软骨性肿瘤，如果：1、患者年龄偏大(尤其是40岁后肿瘤仍在增大)；2、在休息状态下疼痛；3、肿瘤最大径：长骨>5 cm、扁骨>2～3 cm；4、影像学骨皮质有改变(增厚、变薄、局部隆起以及骨皮质内层扇形凹陷大于正常皮质厚度的2/3)；5、骨端受累；6、MRI与X线平片/CT相比较肿瘤范围有明显差异，出现骨旁或瘤旁水肿影；7、有骨膜反应或软组织肿块时。
软骨肉瘤临床诊疗指南
1Hale Waihona Puke 制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤是发生于软骨细胞的恶性肿瘤。
3【临床表现】
3.1 发病年龄多在40岁以上。
3.2 多见于骨盆、股骨和胫骨。
3.3 疼痛和肿胀为主要症状，肿瘤生长缓慢，常可形成巨大肿块压迫周围
组织产生症状。
的软骨基质在T2上是非常高的信号强度o MRI可照示软骨帽的厚度，骨与软组织肿瘤如果Tl加权像上为均匀的低信号，T2加权像上为很不均匀的高低混合密度病灶，表示软骨帽内钙化存在。
4.4 病理学检查 肉瘤性软骨细胞分布在成软骨细胞的基质中，可发生骨化。
5【诊断】
5.1 40岁以上骨盆、股骨或胫骨出现疼痛和肿胀。
4 【辅助检查】
4.1 X线 从部位上区分，可铃为中央型和周围型，中央型发生于髓腔或皮质，
位于长骨的干骺端，为体积大小不等的厚壁透亮区，其中可见不规则的钙化和骨
化斑点，特征被描述为“棉絮状”或“云雾状”o骨皮质有不规则的破坏，可见
软组织内肿块。周围型位于骨外，瘤体可见钙化，可见垂直于骨皮质的针状骨形
成，并不侵犯相邻骨髓腔。
2.2CT平扫时，中心型表现为髓腔内高、低密度病灶，其中破坏后的残余骨、
瘤骨、钙化软骨呈高密度，囊变呈低密度。外围型表现与中心型相似，但整个病灶有蒂与皮质骨相连。病灶顶部有一软骨帽，密度低于同层肌肉组织。
4.3MRI 软骨肉瘤的钙化在T1. T2加权像上均为低信号区；呈斑点状不钙化
5.2 典型X线、CT、MRI表现。
5.3 病理学检查。
6【治疗】以手术治疗为主。在明确诊断和外科分级的基础上制定手术方
原发性软骨肉瘤
Mark D , Murphey MD , Eric A ,et at . From the Archives of the AFIP
பைடு நூலகம்
原发性软骨肉瘤类型： 普通髓腔型(conventional intramedullary
chondrosarcoma)
透明细胞型(clear cell chondrosarcoma) 间充质型(mesenchymal chondrosarcoma) 骨膜(皮质旁) 型(juxtacortical
X 线表现： 边界不清的溶骨性或具有侵蚀性的 虫蚀样破坏,可见轻微骨膜反应,中央部分 可见“环弧样”钙化,肿块很大,中心多位 于骨髓腔内,常向周边浸润,早期可见软组 织肿块。发生在脊柱的间充质软骨肉瘤 基本上是溶骨性破坏,延伸至附近软组织, 可突入椎管内。软组织肿块内见斑点状 或大片棉絮状钙化。
CT扫描可见侵蚀性的骨质破坏,伴有 大的软组织肿块和斑点状钙化,病灶中央 可见低密度坏死区;增强扫描可见病灶周 边丰富血管结构,而病灶增强延迟。间充 质软骨肉瘤MRI表现无特异性,软组织肿 块在T1WI 上为中等信号,在T2WI上为高 信号;并可显示骨质破坏;增强扫描肿瘤强 化方式与CT强化类似,有时见周边迂曲的 血管影。
CT 检查： 适合显示软骨基质内的钙化和皮质 的情况,其显示骨质破坏部位、范围、形 态优于X线平片。软骨肉瘤常见CT表现 为骨髓腔内分叶状肿块并伴有“环弧状 ”或“砂砾样”钙化;若肿瘤侵犯骨髓,其 CT值明显增高,与正常骨髓脂肪的低密度 形成明显对比;CT 增强扫描可显示肿瘤周 边及肿瘤内间隔轻度强化。
透明细胞软骨肉瘤
透明细胞软骨肉瘤是原发性软骨肉瘤的 少见变异,恶性程度低,发病年龄一般在30 ～50 岁,男性多见,好发于长骨的干骺端, 以股骨近端最常见。
软骨肉瘤的分级
软骨肉瘤的分级全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨的干细胞处。
软骨肉瘤在世界范围内比较罕见，占所有骨肿瘤的1-2%。
尽管软骨肉瘤是一种少见的疾病，但它对患者的生命和健康造成了重大威胁。
软骨肉瘤的治疗和预后取决于病变的深度和分级。
软骨肉瘤通常被分为三个分级：低级、中级和高级。
这些分级是根据肿瘤细胞的形态学特征、增殖指标和组织形态学特征确定的。
软骨肉瘤的分级对患者的治疗方案和预后具有重要的指导意义。
低级软骨肉瘤是最少见的类型，通常表现出相对较慢的生长和较低的转移倾向。
低级软骨肉瘤的细胞呈现出典型的软骨细胞形态，有时还可以看到软骨间隙和胶原纤维。
治疗低级软骨肉瘤通常包括手术切除、放疗和化疗。
除了分级外，软骨肉瘤的治疗还需要考虑患者的年龄、健康状况、肿瘤的位置和大小等因素。
早期发现和诊断软骨肉瘤是非常重要的，因为早期治疗可以提高患者的生存率和生活质量。
软骨肉瘤的分级对患者的治疗和预后有重要的指导意义。
通过准确的分级和个性化的治疗方案，可以有效控制软骨肉瘤的发展，并提高患者的生存率和生活质量。
希望未来能够通过科学研究和技术创新，为软骨肉瘤患者提供更有效的治疗和康复方案。
第二篇示例：软骨肉瘤是一种罕见的肿瘤，通常发生在骨骼中的软骨组织上，主要位于肢体的长骨和肌腱附着处。
软骨肉瘤的发生机制仍不十分清楚，但有研究表明遗传因素、环境因素和放射线暴露都可能与其发病有关。
对软骨肉瘤进行分级有助于医生了解患者的病情严重程度，从而选择合适的治疗方案。
根据细胞学特征、组织学类型和病变范围，软骨肉瘤一般被分为不同的等级。
下面我们将介绍软骨肉瘤的分级及其临床意义：一、低级软骨肉瘤（Grade I）低级软骨肉瘤通常表现为缓慢生长的肿块，细胞学上呈现出较为规则的形态，边界清晰。
组织学上以软骨组织为主，排列有序，间质较丰富，分化程度较高。
这种类型的软骨肉瘤虽然是恶性肿瘤，但通常生长缓慢，不会快速扩散转移，预后相对较好。
骨软骨瘤
骨软骨瘤【概述】骨软骨瘤又称外生骨疣，是一种较常见的良性肿瘤，单纯的软骨瘤多见于儿童和青少年，但可持续至成年才被发现。
这种病变多发生于生长最活跃的干骺端，如果股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。
它的结构包括正常骨和其上的软骨帽，在瘤体与周围组织之间，可因摩擦而产生滑囊。
在生长年龄内，骨软骨瘤有其自身的骨骺板，到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。
少数多发性骨软骨瘤具有遗传性，病变骨呈短缩和畸形，常可转变为软骨肉瘤。
【诊断标准】1.诊断依据⑴无痛骨性肿块，多见于长骨干骺端。
⑵X线平片见干骺端显示骨性突起，与正常骨相连，可形成骨蒂，远端软骨帽可呈不规则钙化。
⑶病理学检查：软骨帽的外形及细胞形态与正常生长的软骨大致相同，无明显异型表现。
符合第⑴、⑵项拟诊，确诊需病理检查。
2.鉴别诊断⑴软骨肉瘤：需要正确区分良性软骨瘤和肉瘤样转化的骨软骨瘤，后者即为周围性软骨肉瘤。
应通过复习病史，了解发病过程及临床症状的变化，结合放射学检查观察瘤体形态，体积大小及组织学检查中细胞形态表现做出鉴别。
⑵皮质旁骨肉瘤：偶有可能在影像学检查中，骨软骨瘤与皮质旁骨肉瘤表现相似，但骨软骨瘤在青春期即有较长病史，肿块无增大且无症状，X线表现骨软骨瘤与周围软组织边缘常很清楚，肿块不与骨皮质面融合，而是向外突出生长。
这些特征有助于与皮质旁骨肉瘤相区别。
【治疗方案】一般不需治疗，如肿瘤过大影响关节功能或肿瘤在短期内迅速增大，应考虑做切除术，切除应从肿瘤基底四周正常组织开始，包括滑囊、软骨帽及骨块本身彻底切除，以免复发。
【疗效评估】出院标准：骨软骨瘤经手术截除后，临床检查肿块消失了，X线检查显示肿瘤已完整截除，骨及周围软组织内均无肿瘤残留影。
【预后评估】单纯骨软骨瘤在进入成年期时即自行完全停止生长。
如果在成人期发现继续增大，应考虑恶变为软骨肉瘤。
仅有1%的单纯骨软骨瘤可发生恶变。
多发性骨软骨瘤恶变的发生率则较高。
医学知识之骨肉瘤
骨肉瘤骨肉瘤（osteosarcoma）是指肿瘤细胞能直接形成肿瘤性类骨组织或骨组织的恶性肿瘤。
骨肉瘤是原发性骨恶性肿瘤中最常见者，约占骨恶性肿瘤的1/3。
骨肉瘤的发病率在男性略高，可发生于各级年龄，但最多见于11～20岁，其次为21～30岁，年龄越大，发病率越低。
骨肉瘤多发生在骨骼生长发育的旺盛时期，其恶性程度又较高，因此是严重影响劳动生产力并危及生命的重要肿瘤之一，早期诊断及早期治疗具有特别重要意义。
病因骨肉瘤病因不明，其发生与下列因素有关。
①骨骼的活跃生长。
②放射线：实验证明凡能在骨骼内积存的放射性物质均可诱发骨肉瘤；某些骨疾患如骨巨细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿或骨外肿瘤如乳腺瘤、视网膜母细胞瘤等的局部放射线照射治疗，偶尔可引起继发性骨肉瘤。
③遗传：视网膜母细胞瘤基因（Rb基因，位于染色体13q14，目前已知它是一种抑癌基因）突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者，发生骨肉瘤的危险性远远高于一般人。
近年发现一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突变。
④病毒：实验证明，动物的骨肉瘤与病毒感染有关，但对人类骨肉瘤尚未有确切的材料说明与病毒的关系。
⑤良性骨疾患的恶变：如多发性骨软骨瘤、骨Paget病、骨纤维结构不良等可恶变而发生骨肉瘤，亦称为继发性骨肉瘤。
病理变化骨肉瘤可发生于任何骨，最常见于四肢长骨，半数以上发生于股骨的下端及胫骨或腓骨的上端，其次为肱骨上端。
颌骨、脊椎骨、肩胛骨和髂骨等较少见。
长骨的骨肉瘤发病年龄较小，发生于扁骨者年龄较大。
大多数骨肉瘤发生于骨的内部或中央，在长骨位于干骺端，肿瘤在骨髓腔内及向周围骨皮质浸润形成肿块。
因骨骺软骨对骨肉瘤的浸润具有一定的抵抗力，在骨骺板闭合骨化之前（约17～20岁），一般不侵及骨骺端。
少数骨肉瘤发生于骨表面，称为皮质旁骨肉瘤，其临床、X线和病理表现均与一般骨肉瘤不同。
肉眼观，长骨肿瘤位于干骺端的骨髓腔中央或为偏心性。
一侧或四周的骨皮质被浸润和破坏，其表面的骨外膜常被掀起。
软骨肉瘤的分级
软骨肉瘤的分级全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软骨肉瘤是一种罕见的骨肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨的干骺端或中央部位。
软骨肉瘤是一种高度侵袭性的恶性肿瘤，常常对患者的生活造成严重的影响。
根据肿瘤的病理类型、病情严重程度等因素，软骨肉瘤可以分为不同的分级，以便医生对肿瘤的治疗和预后进行评估。
软骨肉瘤的分级主要是根据肿瘤的组织学类型、组织学分级、肿瘤的大小、浸润范围等因素进行评估。
根据目前国际上广泛采用的系统，软骨肉瘤可以分为I级、II级和III级。
I级软骨肉瘤是指低度侵袭性的软骨肉瘤，通常生长缓慢，很少发生远处转移。
组织学上呈现出较为成熟的软骨细胞，肿瘤细胞间有较多软骨基质。
这类软骨肉瘤通常对手术治疗反应良好，预后较为良好。
在临床实践中，根据软骨肉瘤的分级，医生可以制定更为精准的治疗方案，提高治疗效果和预后质量。
在软骨肉瘤治疗过程中，早期发现、早期诊断和早期治疗尤为关键，尽早干预更有助于患者的康复和生存质量。
软骨肉瘤的分级是非常重要的，它可以帮助医生更准确地评估患者的病情和预后，决定最合适的治疗方法。
随着医学技术的不断发展和进步，相信对软骨肉瘤的诊断和治疗将有更好的突破和进展，为患者带来更好的康复和生活质量。
第二篇示例：软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨和骨盆等部位。
根据国际上的研究成果，软骨肉瘤可以分为不同的分级，主要根据肿瘤的组织学类型、分化程度以及侵袭性等因素来确定。
软骨肉瘤的分级有助于医生判断病情的严重程度，制定相应的治疗方案和预后评估。
常见的软骨肉瘤分级系统包括Enneking系统和WHO系统。
Enneking系统是最早且应用广泛的软骨肉瘤分级系统之一。
该系统将软骨肉瘤分为三个类别：分级Ⅰ，分级Ⅱ，分级Ⅲ。
分级Ⅰ：软骨肉瘤处于低度侵袭性程度，肿瘤边缘清晰，并且组织学上呈现高度分化的表现。
这类软骨肉瘤相对较小，生长缓慢，对周围组织的破坏性较小，预后相对较好。
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软骨肉瘤
软骨肉瘤（chondrosarcoma）是从软骨细胞发生的原发性恶性骨肿瘤，由肿瘤性软骨细胞及软骨基质组成。
软骨肉瘤是颇为常见的恶性
骨肿瘤，其发病率仅次于骨肉瘤，其发病年龄多在中年以后，多见于4 0～70岁，根据发病部位不同，可分为中央型及周围型两种。
中央型从
骨髓腔发生，肿瘤为骨皮质所包绕或穿破骨皮质，多见于长管状骨，
特别是股骨和胫骨；周围型从骨肿瘤表层出发，向周围软组织及骨皮
质侵犯，多见于骨盆、肩胛骨及肋骨等。
少数软骨肉瘤来自软骨瘤和
骨软骨瘤之恶变。
病理变化
肉眼观，中央型软骨肉瘤主要发生在骨髓腔内，呈灰白色、半透明的
分叶状肿物，其中常见淡黄*色的钙化或骨化小灶。
这些钙化或骨化小
灶在X线片上可以看到，对诊断软骨肉瘤很有帮助，但高度恶性的软骨
肉瘤钙化常不明显。
随肿瘤的增大可使骨髓腔变大并侵犯骨皮质，骨
外膜受刺激后，可有反应性新骨形成，使受累骨皮质增厚。
恶性程度
较高的软骨肉瘤，在早期即可穿破骨皮质，向软组织内扩展，形成较
大的肿块，周围没有新骨形成。
外围型软骨肉瘤瘤体主要在骨外，其
表面被覆一层薄而不完整的包膜。
以上两型软骨肉瘤均常发生粘液变、出血及囊性变等继发性变化。
镜下观，肿瘤的分化程度差异很大，分化好的软骨肉瘤在镜下易误诊
为软骨瘤，但在肿瘤的边缘可以找到瘤细胞的异型性，如核肥大、深染，出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞，并可见明显核仁。
在分
化差的软骨肉瘤则上述瘤细胞的异型性很明显，核分裂像也多见。
软
骨肉瘤的基质可为与一般透明软骨相似的透明基质，也可为粘液样基质，常见于恶性程度高的软骨肉瘤。
临床病理联系
局部疼痛及肿块往往是软骨肉瘤的主要症状。
近关节的肿瘤常影响关节活动。
盆骨的巨大软骨肉瘤可压迫邻近器官，引起相应症状。
软骨肉瘤的分化程度对临床经过有一定影响，分化较好的软骨肉瘤往往生长较慢，预后较好。
软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。
血道转移可至肺、肝、肾及脑等处，淋巴结转移极罕见。
软骨肉瘤术后常易复发，多次复发常使恶性程度增加。
【注意事项】
大家在用药的时候，药物说明书里面有三种标识，一般要注意一下：
1.第一种就是禁用，就是绝对禁止使用。
2.第二种就是慎用，就是药物可以使用，但是要密切关注患者口服药以后的情况，一旦有不良反应发生，需要马上停止使用。
3.第三种就是忌用，就是说明药物在此类人群中有明确的不良反应，应该是由医生根据病情给出用药建议。
如果一定需要这种药物，就可以联合其他的能减轻不良反应的药物一起服用。
大家以后在服用药物的时候，多留意说明书，留意注意事项，避免不良反应的发生。
本文到此结束，谢谢大家!。