WHO2020骨肿瘤分类介绍
骨肿瘤十四大分类(精选干货)
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
4
三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors） 二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors） 三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors） 四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm） 五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
骨肿瘤十四大分类 ppt课件
1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis）
1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢ （2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate）
一、软骨源性肿瘤（Chondrogenic tumors）
➢ （1）良性 （Benign）
1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma）
1.2、软骨瘤（Chondroma）
1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodபைடு நூலகம்oma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma）
➢ （3）恶性 （Malignant）
3.1、软骨肉瘤（II级、III级）（ Chondrosarcoma，grade II，grade III ）
3.1.1、中心型，原发的和继发的（Central，Primary/secondary chondrosarcoma）
3.2.2、周围型（Peripheral chondrosarcoma）
3.2.3、去分化型（Dedifferentiated chondrosarcoma）
3.2.4、间叶性型（Mesenchimal Chondrosarcoma）
3.2.5、透明细胞型（Clear cell chondrosarcoma）
2020/11/13
5
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
3.2.1、成软骨型（软骨母细胞性）骨肉瘤（Chondroblastic osteosarcoma） 3.2.2、成纤维型（纤维母细胞性）骨肉瘤（Fibroblastic osteosarcoma） 3.2.3、成骨型（骨母细胞性）骨肉瘤（Osteoblastic osteosarcoma） 3.2.4、低级别中心型骨肉瘤（Low-grade central osteosarcoma） 3.2.5、毛细血管扩张型骨肉瘤（Telangiectatic osteosarcoma） 3.2.6、小细胞型骨肉瘤（Small cell osteosarcoma） 3.2.7、继发性骨肉瘤（Secondary osteosarcoma） 3.2.8、骨旁骨肉瘤（Parosteal osteosarcoma） 3.2.9、骨膜骨肉瘤（Periosteal osteosarcoma） 3.2.10、高级别表面骨肉瘤（High-grade surface osteosarcoma）
骨巨细胞瘤病理分类
骨巨细胞瘤病理分类骨巨细胞瘤（giant cell tumor，GCT）是一种常见的骨肿瘤，其病理分类有多种类型。
本文将对骨巨细胞瘤的病理分类进行详细介绍。
一、原发性骨巨细胞瘤原发性骨巨细胞瘤是指起源于骨组织的肿瘤，不伴随其他病变。
根据病理学特征，原发性骨巨细胞瘤可分为以下几个亚型。
1. 经典型骨巨细胞瘤经典型骨巨细胞瘤是最常见的亚型，占原发性骨巨细胞瘤的大多数。
病理上主要特征是肿瘤组织中散在分布的巨细胞，巨细胞周围有富血管的纤维组织包绕，肿瘤细胞核呈圆形或卵圆形，染色深染。
此外，肿瘤细胞呈多核巨细胞的形态，细胞质中含有丰富的嗜碱性粒体。
2. 富有血管型骨巨细胞瘤富有血管型骨巨细胞瘤是一种罕见的亚型，其特征是肿瘤组织中富含血管。
病理上，肿瘤细胞核呈多形性，细胞质丰富，巨细胞核多呈马蹄形，细胞质中含有大量的嗜碱性粒体。
3. 少巨细胞型骨巨细胞瘤少巨细胞型骨巨细胞瘤是一种少见的亚型，其特征是肿瘤组织中巨细胞数量较少。
病理上，肿瘤细胞核形态规则，细胞质丰富，细胞核呈圆形或卵圆形，染色深染。
二、继发性骨巨细胞瘤继发性骨巨细胞瘤是指由其他病变引起的巨细胞瘤。
根据引起骨巨细胞瘤的病变类型，继发性骨巨细胞瘤可分为以下几个亚型。
1. 骨纤维异常增殖症相关骨巨细胞瘤骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）是一种骨骼发育异常的疾病，其特征是骨组织中纤维结构增生。
骨纤维异常增殖症常伴随骨巨细胞瘤的发生，病理上可见纤维组织增生，巨细胞分布不均匀。
2. 骨囊肿相关骨巨细胞瘤骨囊肿（bone cyst）是一种以骨质破坏和囊肿形成为特征的病变。
骨囊肿可合并骨巨细胞瘤的发生，病理上可见囊肿内壁上有散在的巨细胞。
3. 骨肉瘤相关骨巨细胞瘤骨肉瘤（osteosarcoma）是一种恶性骨肿瘤，骨巨细胞瘤可在骨肉瘤的病灶中出现。
病理上可见恶性肿瘤细胞和巨细胞混杂分布。
4. 骨纤维异常增殖症合并骨肉瘤相关骨巨细胞瘤骨纤维异常增殖症合并骨肉瘤时，骨巨细胞瘤的病理特征与骨肉瘤相关骨巨细胞瘤相似。
骨肿瘤 (2)
软 骨 瘤 Chondroma
性质 潜在恶性、介于良恶之间
来源 骨髓结缔组织间充质细胞 好发年龄 20－40岁 基质细胞
多核巨细胞 一级 稀疏、核分裂少 多 好发部位 骺端 二级 密集、核分裂较多 较少 骨巨细胞瘤 股骨远端 临床表现 疼痛、肿胀、乒乓球样感 三级 基质细胞为主、核分裂极多 很少
Giant Cell Tumor 胫骨近端 X线表现 偏心、膨胀、溶骨性、无骨膜反应
组织学分级 由基质细胞和多核巨细胞组成
原发性骨肿瘤 Primary bone tumor
骨巨细胞瘤 Giant Cell Tumor
治
疗
外科分期: G0T0M0－1 囊内刮除＋植骨／骨水泥术 局部切除／节段截除术＋假体植入术 外科分期: G1－2T1－2M0 广泛／根治切除 手术困难部位（如脊柱）放疗 化疗无效
部位
１ 股骨下端、胫骨上端（恶性） ２ 脊柱、骨盆、肩胛骨（转移性骨肿瘤） ３ 膝关节和肘关节以远骨骼（良性）
骨肿瘤的临床表现
疼痛
１ ２ ３ ４ 良性肿瘤一般无痛或轻度。 疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。 休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。 夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。
肿胀
根据肿瘤的性质、部位不同， 骨肿瘤的肿胀程度不同。
原发良性骨肿瘤
骨软骨瘤 骨巨细胞瘤 软骨瘤 （３８。５％） （１８。４％） （１４。６％）
原发恶性骨肿瘤
骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 骨髓瘤 尤文肉瘤 44.6% 14.2% ６.６％ ６％ ４.６％
恶性骨巨细胞瘤
４％
发病年龄
幼儿 骨囊肿、软骨母细胞瘤 少年 骨肉瘤、骨软骨瘤 成人 骨巨细胞瘤 老年 转移性骨肿瘤
原发性骨肿瘤 Primary Bone Tumor
骨肿瘤十四大分类
五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
（1）恶性 （Malignant） 1.1、浆细胞骨髓瘤（Plasma cell myeloma） 1.2、（骨的）孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone） 1.3、（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bone）
（1）良性 （Benign） 1.1、单纯性骨囊肿（Simple bone cyst） 1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】（Fibrous dysplasia） 1.3、骨的纤维结构不良（Osteofibrous dysplasia） 1.4、软骨间叶性错构瘤（Chondromesenchymal hamartoma）
此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病
十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）
1、Bechwith-Wiedmann 综合征（Bechwith-wiedemann syndrome） 2、家族性巨颌症（Cherubism） 3、内生软骨瘤病（Enchondromatosis） 3.1、Ollier病（Ollier disease） 3.2、Maffucci病（Maffucci syndrome）
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
（1）良性 （Benign） 1.1、骨瘤（Osteoma） 1.2、骨样骨瘤（Osteoid osteoma） （2）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma）
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。
1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。
其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。
其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。
总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。
删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。
此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。
2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。
把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。
软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。
有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。
软骨肉瘤的分级
软骨肉瘤的分级全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软骨肉瘤是一种罕见的骨肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨的干骺端或中央部位。
软骨肉瘤是一种高度侵袭性的恶性肿瘤，常常对患者的生活造成严重的影响。
根据肿瘤的病理类型、病情严重程度等因素，软骨肉瘤可以分为不同的分级，以便医生对肿瘤的治疗和预后进行评估。
软骨肉瘤的分级主要是根据肿瘤的组织学类型、组织学分级、肿瘤的大小、浸润范围等因素进行评估。
根据目前国际上广泛采用的系统，软骨肉瘤可以分为I级、II级和III级。
I级软骨肉瘤是指低度侵袭性的软骨肉瘤，通常生长缓慢，很少发生远处转移。
组织学上呈现出较为成熟的软骨细胞，肿瘤细胞间有较多软骨基质。
这类软骨肉瘤通常对手术治疗反应良好，预后较为良好。
在临床实践中，根据软骨肉瘤的分级，医生可以制定更为精准的治疗方案，提高治疗效果和预后质量。
在软骨肉瘤治疗过程中，早期发现、早期诊断和早期治疗尤为关键，尽早干预更有助于患者的康复和生存质量。
软骨肉瘤的分级是非常重要的，它可以帮助医生更准确地评估患者的病情和预后，决定最合适的治疗方法。
随着医学技术的不断发展和进步，相信对软骨肉瘤的诊断和治疗将有更好的突破和进展，为患者带来更好的康复和生活质量。
第二篇示例：软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨和骨盆等部位。
根据国际上的研究成果，软骨肉瘤可以分为不同的分级，主要根据肿瘤的组织学类型、分化程度以及侵袭性等因素来确定。
软骨肉瘤的分级有助于医生判断病情的严重程度，制定相应的治疗方案和预后评估。
常见的软骨肉瘤分级系统包括Enneking系统和WHO系统。
Enneking系统是最早且应用广泛的软骨肉瘤分级系统之一。
该系统将软骨肉瘤分为三个类别：分级Ⅰ，分级Ⅱ，分级Ⅲ。
分级Ⅰ：软骨肉瘤处于低度侵袭性程度，肿瘤边缘清晰，并且组织学上呈现高度分化的表现。
这类软骨肉瘤相对较小，生长缓慢，对周围组织的破坏性较小，预后相对较好。
2020年WHO骨肿瘤分类(最新课件)
( Primary non-Hodgkin lymphoma of bone )
2020-11-25
5
恶性 ( Malignant )
• 低级别中心型骨肉瘤 ( Low-grade central osteosarcoma )
• 普通型骨肉瘤 ( Conventional osteosarcoma )
• 成软骨型骨肉瘤 ( Chondroblastic osteosarcoma )
2020年WHO骨肿瘤分类（最新课件）
Dr.Feng
2020-11-25
1
软骨源性肿瘤 ( Chondrogenic tumor ) 良性 ( Benign ) • 骨软骨瘤 ( Osteochondroma ) • 软骨瘤 ( Chondroma ) • 内生软骨瘤 ( Enchondroma ) • 骨膜软骨瘤 ( Periosteal chondroma ) • 骨软骨黏液瘤 ( Osteochondromyxoma ) ★ • 甲下外生性骨疣 ( Subungual exostosis ) ★ • 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 ( Bizarre parosteal osteochondromatous
• 继发性骨肉瘤 ( Secondary osteosarcoma )
• 骨旁骨肉瘤 ( Parosteal osteosarcoma )
• 骨膜骨肉瘤 ( Periosteal osteosarcoma )
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WHO2020骨肿瘤分类介绍
自人类医学研究以来，骨肿瘤一直是一个备受关注的领域。
随着科
技和医学的不断发展，对骨肿瘤的分类也在不断完善和更新。
在2020年，世界卫生组织（WHO）提出了一套更新的骨肿瘤分类，旨在更准
确地描述和诊断骨肿瘤的各个亚型。
一、概述
骨肿瘤是一类发生在骨组织中的肿瘤，它可以来源于骨骼本身的组织，也可以是骨骼周围的软组织扩展到骨内。
对骨肿瘤的准确分类是
为了更好地了解其发病机制、提供精准的治疗方案以及预测病情发展。
在此背景下，WHO于2020年发布了最新的骨肿瘤分类。
二、WHO 2020骨肿瘤分类体系
新的骨肿瘤分类体系将骨肿瘤分为两大类别：骨肿瘤原发性和骨肿
瘤继发性。
1. 骨肿瘤原发性（Primary Bone Tumors）
原发性骨肿瘤是起源于骨骼组织的肿瘤，通常为良性病变。
根据组
织学和细胞学特征，这些肿瘤可以进一步分为多个亚型，如下所示：
1.1. 骨肿瘤软骨成分（Bone Tumors with Cartilage Component）
这类骨肿瘤以其明显的软骨成分而闻名。
包括良性的骨软骨瘤、软
骨粘液样瘤以及恶性的软骨肉瘤。
1.2. 骨肿瘤成骨成分（Bone Tumors with Osteoid Component）
该类别的骨肿瘤以其成骨性表现而著名。
其中包括骨纤维异常增生、成骨样软骨肉瘤、骨囊肿样骨肉瘤等。
1.3. 骨肿瘤透明细胞变异（Bone Tumors with Osteoclast-Rich Component）
髓样肉瘤、透明细胞骨巨细胞瘤和漏斗状细胞巨细胞瘤等均属于这
一类别。
1.4. 骨肿瘤小圆细胞成分（Bone Tumors with Small Round Cell Component）
此类别的骨肿瘤主要是由小圆细胞所构成，包括了骨神经外胶质素
肉瘤、骨原始神经外胶质瘤、骨肉瘤等。
1.5. 成骨细胞瘤及其他骨肿瘤（Osteoblastic Tumors and Other Bone Tumors）
此类别包括了成骨细胞瘤、恶性骨肿瘤、畸形性成骨瘤等多种类型。
2. 骨肿瘤继发性（Secondary Bone Tumors）
继发性骨肿瘤是指原发肿瘤迁移到骨骼的肿瘤。
许多恶性肿瘤，如
乳腺癌、肺癌和前列腺癌等，都有可能转移到骨骼中形成骨肿瘤。
这
些继发性骨肿瘤通常被称为“骨转移瘤”。
三、新分类的意义
通过WHO 2020骨肿瘤分类，医生和研究人员能够更准确地识别和
描述骨肿瘤的类型。
这对诊断和治疗至关重要。
如果能够更精确地确
定骨肿瘤的亚型，医生们将能够为患者提供更个性化的治疗方案。
同时，新的分类也有助于进一步的临床研究和科学探索，推动对骨肿瘤的认识和治疗的发展。
然而，需要指出的是，骨肿瘤的确切诊断依赖于多种因素，包括组织学特征、影像学表现、临床症状等。
WHO2020骨肿瘤分类只是为了更好地分类，提供指导，并并不是所有骨肿瘤的绝对准则。
综上所述，WHO 2020骨肿瘤分类为骨肿瘤的诊断和治疗提供了更精确和全面的指导。
它帮助医生们更好地了解每个亚型的特征，并据此制定出适合患者的治疗方案。
相信随着科技和医学的进一步发展，对于骨肿瘤的认识和治疗将会有更深入的了解和突破。