超声诊断胎儿心脏室间隔肌部缺损一例
超声诊断胎儿先天性室间隔缺损型肺动脉闭锁1例
超声诊断胎儿先天性室间隔缺损型肺动脉闭锁1例安县朝;薛菁;尚小轶【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2013(000)008【总页数】2页(P592-593)【作者】安县朝;薛菁;尚小轶【作者单位】陕西中医学院第二附属医院超声科, 陕西省咸阳市,712000;陕西中医学院第二附属医院超声科, 陕西省咸阳市,712000;陕西中医学院第二附属医院超声科, 陕西省咸阳市,712000【正文语种】中文【中图分类】R714.53;R445.1孕妇，19岁，孕1产0，孕32周。
既往体健，月经规律，孕期无用药史，家族无遗传病史。
超声检查：心房、心室正位。
四腔心切面显示，左、右房室大小不对称，右房较左房明显增大，左室较右室增大，房室连接正常，心脏中央“十”字交叉存在，左、右房室瓣清楚，启闭运动两侧均可见；于室间隔上部可见9.7 mm 缺损（图1A）；左右室流出道切面显示清楚，心室与大动脉连接关系一致。
两条大动脉在心底呈交叉排列。
主动脉及主动脉弓明显较肺动脉增宽，主动脉内径8.6 mm，主动脉弓内径8.2 mm，肺动脉内径2.7 mm（图1B，C），多切面探查肺动脉瓣均未见明确启闭，CDFI示肺动脉管腔偶可探及涡流信号，动脉导管内可见反向血流信号（图1D）。
胎儿头面部、腹部脏器及四肢均未探及明确异常。
胎儿脐带横断面清晰显示1条脐动脉及1条脐静脉。
超声诊断：①晚孕、单活胎，头位；②心脏发育异常：室间隔缺损型肺动脉闭锁；③单脐动脉。
孕妇引产一男婴后尸体解剖，大体观见左右心室方位正常，左室增大，两条大动脉交叉关系正常，肺动脉明显窄细，主动脉明显粗大，较肺动脉内径宽3～4倍，主动脉弓、左颈总动脉、左锁骨下动脉、无名动脉清晰可见（图2A）；于肺动脉中段将管壁剪一小口，可见肺动脉管壁较厚，将探针放入肺动脉内分别向近端、远端推进，近端向右室流出道方向推进，感觉前方明显受阻，向远端推进感觉通畅无阻力（图2B）；剪开肺动脉管腔至肺动脉瓣环处，可见肺动脉瓣膜增厚，三瓣融合闭锁，肺动脉与右室流出道、右室不相通（图2C）；打开右室前壁，可见右室壁明显增厚，腔内可见粗大肌束，于室间隔上部可见一巨大圆形缺损，几乎占1/3室间隔，正常室间隔组织仅残存于心尖部（图2D）；沿左室流出道向主动脉方向剪开，左室流出道、主动脉瓣环、瓣体、主动脉、冠状窦及左、右冠状动脉结构清晰显示（图2E）；解剖结果与产前超声诊断基本相符。
胎儿房室间隔缺损的超声诊断
二、AVSD病理解剖与分型 （4）原发孔闭合型房室间隔缺损
该型虽无原发孔型房间隔缺损，
但在房室瓣环处的房间隔其纤维组 织的颜色与其他部位不同，而且房 间隔下部与室间隔上部组织呈不规 则交错状粘连征象。
三、超声诊断要点
1．胎儿11～13+6周NT增厚伴房室瓣反流时，则 强烈提示存在胎儿房室间隔缺损可能，经随诊可以 作出早期诊断。
二、AVSD病理解剖与分型 （4）原发孔闭合型房室间隔缺损
近年来，笔者在胎儿先心病的
超声诊断中发现一种不同于房室间 隔缺损常见三种类型的特殊型，该 型无原发孔型房间隔缺损，多伴有 室间隔缺损，少数室间隔完整，为 区别其他类型，笔者称其为原发孔 闭合型房室间隔缺损。
二、AVSD病理解剖与分型 （4）原发孔闭合型房室间隔缺损
一、正常心脏解剖
1. 正常房室间隔的解剖 在正常心脏的左、右心
室间有室间隔，左、右心房 间有房间隔，房间隔中部存 在着卵圆孔房间隔通道，室 间隔上段与房间隔下段相延 续，二尖瓣前叶与三尖瓣隔 叶错位附着于室间隔的左、 右两侧，二尖瓣前叶与三尖 瓣隔叶之间的间隔既不是房 间隔，也不是室间隔，是 分隔左心室与右心房的间 隔，即为房室间隔。
三、超声诊断要点
6、 原发孔闭合型房室间隔缺损 胎儿原发孔闭合型房室间隔缺损亦具有特征性声像图表现，即在四腔心切面
显示心脏中央由正常的有房室瓣附着点错位征象的“十”字交叉图像变成无错位 征象的“十”字交叉图像（可谓心脏中央真“十”字交叉图像），不伴有原发孔 型房间隔缺损，室间隔可完整，但多伴有室间隔缺损，常合并心内外其他部位畸 形及染色体异常等。
呈“H”形特点,胎儿房室瓣口显示收缩期反流血流时多提示存在房室瓣叶裂等， 但产前超声评价房室瓣叶裂困难，产后新生儿超声对房室瓣叶裂较易诊断
胎儿房室间隔缺损的超声诊断
• 食道闭锁 • 脐膨出 • 肾脏畸形 • 脊髓脊膜膨出 • IUGR • 肢体短 • 桡骨发育不全 • 手指重叠 • 畸形足
一侧桡骨缺如
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全前脑
2013-9-2
13－三体主要畸形谱
• 全前脑
一系列面部畸形 独眼畸形 头发育不全 猴头畸形 中央唇裂与腭裂
• 小头畸形 • 心脏缺损 • 脐膨出 • 肾脏畸形 • 多指（趾）畸形
• 特殊面容
• 股骨短
• 颈部水囊瘤
• 足畸形
• 透明层增厚
• 大拇趾异常
• 房室管畸形
• 第五指畸形
• 十二指肠闭锁
道声
十二指肠闭锁
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18－三体主要畸形谱
• 草莓头 • 脉பைடு நூலகம்丛囊肿
• 胼胝体缺失
• Dandy-walker畸形
• 唇、腭裂及其他面裂 • 颈部水囊瘤 • 小下颌畸形 • 心脏缺损 • 膈疝
两侧唇裂与腭裂 眼距过近
小结
发现原发孔型房间隔缺损，首先考虑房室间隔 缺损
只要排除原发孔型房间隔缺损，就可排除房室 间隔缺损
完全型房室间隔缺损：十字交叉结构消失＋共 同房室瓣
部分型房室间隔缺损：T形征＋瓣叶畸形或左室 －右房通道
过渡型房室间隔缺损：T形征＋瓣叶畸形＋室间 隔缺损
实用文档
【5周大的胎儿】 此时的胎儿只有 大约9毫米长。面 部正在发育，嘴 巴、鼻孔和眼睛 正在形成
共同房室瓣 彩色多普勒显示舒张期四个心腔血流互相交通， 收缩期共同房室瓣口有不同程度的反流
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2013-9-2
心室不均衡型
室间隔缺损的超声表现及诊断要点
室间隔缺损的超声表现及诊断要点室间隔缺损的英文简称为VSD。
VSD是最常见的先天性心脏病之一，约占所有先天性心脏病的20%—30%。
对于症状相对严重的患儿，应当及早采取有效检查措施，以制定合适的治疗方案。
影像学检查为应用频率相对较高的检查措施，其中超声检查则具有相对突出的应用优势，超声属于无创检查，也没有辐射影响，检查价格也相对较低。
且随着超声技术发展，其可以获取更多的诊断信息，也可形成动态成像。
为普及超声检查科普知识，本文总结VSD疾病知识、超声表现、诊断要点等，现分享如下。
一、何为室间隔缺损VSD是由于胚胎时期心脏发育障碍，胎儿室间隔出现异常发育，其发育不全并形成异常交通，从而在左右心室之间出现异常分流的先天性心脏病，它可以单独存在，也可合并其它畸形，其诱发因素也相对较多，主要有基因遗传、恶劣环境、药物不良副作用等。
室间隔缺损有自然闭合的可能，这与室间隔缺损的部位大小及患者年龄相关，一般来说，如果缺损宽度在5mm以下者，其异常分流相对较少，不会造成严重的血流动力学变化，心脏功能基本不受影响，该类患儿可无明显不适症状，通常在体检时意外发现心脏杂音，后天发育时，心脏可相对正常发育，其大小基本接近正常。
而临床不适症状与缺损宽度存在较大相关性，缺损宽度大时，患儿常在出生后1–2个月出现临床症状，表现为呼吸费力，呛咳，反复上呼吸道感染，容易发展为支气管炎或肺炎，严重者甚至发生心力衰竭，肺炎与心力衰竭可反复发作，造成患儿营养不良、生长发育落后，严重者可造成死亡。
缺损较大时，其血液循环过程与正常人存在较大差异，分流入右心室的血液进入肺循环，肺循环血量增加，左心回血量增加，左心前负荷增加，左室容量负荷增加，可诱导左心室出现形态结构变化，如左心室扩大。
而⻓时间处于高流量，引起肺小动脉痉挛，肺血管阻力增加，肺动脉压力也会明显增大，可显著提高肺动脉压，引起右心扩大，左向右分流逐渐减少，速度减低，长此以往，可导致双向分流或右向左分流，临床上出现发绀，称为艾森曼格综合征。
室间隔缺损超声诊断
室间隔右室面解剖
室上嵴
正常心脏的右室顶（上）部 有一弓形粗大肌束，分隔三 尖瓣及肺动脉瓣的肌性组织。 -称为室上嵴(supraventricular crest)。这一概念首先由Wolff (1781)阐述。
室间隔右室面解剖-室上嵴
室上嵴
历史上关于室上嵴的概念非常混乱 1、在先天心脏畸形的流出道-至少有四种
由于漏斗部室间隔与其它部位的 室间隔发生错位，可造成大动脉 骑跨，可分为主动脉骑跨（法四、 DORV）、肺动脉骑跨 （Taussig-Bing畸形）和向左室 流出道偏移。
室间隔缺损（VSD）再认识 (Intensive insight into VSD)
【概念与发病率】
室间隔缺损是指室间隔上存在 孔洞。为最常见的先天性心血管 畸形，占先天性心脏病的20%～ 25%。可单独存在，亦常为其它 复杂心脏畸形的组成部分。
【胚胎发育】
在胚胎期，肌部、膜部及其它部 位的室间隔融合不完全，遗留孔 洞。
VSD, 类型 1: Synonyms: subarterial, supracristal, conal VSD, doubly committed juxtarterial defects，infundibular VSD)
VSD, 类型 2 : (Synonyms: perimembranous, paramembranous, infracristal, conoventricular VSD
右室漏斗解剖
并非间隔
漏斗部解剖
肺动脉瓣高于主动脉瓣
22q11 染色体缺乏
正常情况下，由于主动脉和肺动脉 半月瓣附着点不同，不会发生双动脉旁 （干下型）室间隔缺损，只有在两大动 脉瓣处于同一水平时，才发生此类型缺 损，当22q11 染色体缺乏时，易出现右室 漏斗部发育异常（多见于远东人群）。
先天性心脏病之房室间隔缺损的超声诊断(全文)
先天性心脏病之房室间隔缺损的超声诊断（全文）房室间隔缺损是指心脏房室瓣水平上下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度房室瓣发育异常的复合性先天畸形，又称心内膜垫缺损、房室管畸形、共同房室通道等。
约占先心病发病率的4％~5 ％。
常合并其他心脏畸形，如动脉导管未闭、主动脉缩窄、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄等。
一、病理解剖1．部分型房室间隔缺损有两种类型（1）单纯原发孔型房间隔缺损，无二尖瓣或三尖瓣裂，仅有房水平分流。
（2）原发孔房间隔缺损伴二尖瓣和/或三尖瓣裂，除房水平分流外，还有房室瓣反流。
2．完全型房室间隔缺损具有原发孔型房间隔缺损、共同房室瓣、室间隔流入道部缺损。
两心房和两心室之间因间隔缺损而相互沟通，其间由巨大的共同瓣叶相隔，Rastelli根据共同瓣形态、腱索与室间隔和右室乳头肌的关系又分为A、B、C三种亚型：A型约占75 ％，共同房室瓣前瓣呈桥样跨于左右心室，可分为前桥叶（左叶）和前上叶（右叶），瓣膜直接或以腱索附着于室间隔嵴或室间隔两侧，瓣叶活动受到一定限制。
B型少见，共同房室瓣的前桥叶部分跨越室间隔，其腱索不附着在室间隔上，而附着在右室壁或右室乳头肌上。
C型约占25 ％，共同房室瓣的前桥叶完全跨越室间隔，且异常增大，前上叶呈一残迹或缺如，其腱索分别与左右心室的前外侧乳头肌相连，无腱索与室间隔相连，或无腱索，自由漂浮于室间隔上。
3．过渡型房室间隔缺损此型又称中间型房室间隔缺损，介于完全型和部分型之间。
即存在原发孔型房间隔缺损和室间隔流入道部缺损，又存在桥舌组织将左右两侧房室孔区分开来，使其未形成房室共道，二尖瓣、三尖瓣相互独立存在，但房室瓣组织并未与室间隔残端融合，故仍有心室水平分流。
二、血流动力学部分型房室间隔缺损的血流动力学改变类似于单纯原发孔型房间隔缺损，其左向右分流量的大小取决于缺损面积、体循环阻力、肺循环阻力。
如有二尖瓣裂缺伴反流、左心容量负荷过重，可致全心长大。
完全型和过渡型房室间隔缺损，由于同时存在心房和心室水平左向右分流，使肺循环血流量增加，长期可致肺血管病变，阻力增高，最后导致肺动脉高压，房室水平出现右向左分流。
胎儿期单纯性房间隔缺损产前超声诊断及认识
胎儿期单纯性房间隔缺损产前超声诊断及认识胎儿期单纯性房间隔产前超声诊断及认识今天我们带着这几个问题来学习一下胎儿期房间隔缺损，我相信很多产前超声诊断医师跟我们一样经常会碰到这样的问题。
1.为什么我的孩子在你们那里做了系统产前筛查，没有查到孩子有房间隔缺损？2.很多非专业人士质问，难道产前就不能看到胎儿的房缺吗？3.心脏上长了一个洞，这孩子能活吗？4.我们经常也碰到病人的投诉后，医务科打电话叫我们查病例，在我们这里做的产前筛查，出生后是先天性心脏病，你们焦虑过吗?所以我们了解一下产前胎儿房间隔缺损的病例生理，病理解剖分型，胎儿超声心动图的诊断及注意事项，预后。
单纯性房间隔缺损产前诊断率0-5%。
【病理生理】胎儿正常情况下卵圆孔处于开放状态，存在着右心房向左心房分流，使富有营养的脐静脉血流经过右心房，房间隔的卵圆孔及继发孔分流于左心房以保证胎儿冠状动脉及大脑的氧供应。
胎儿房间隔缺损使左右心房间的通道较正常卵圆孔与继发孔径增大，或者分流通道增多，有可能使右心房向左心房分流量增加，但是一般不会引起左心扩大，胎儿右心的血液循环仅有不到10%的血液进入胎儿的肺循环，90%的血液经过动脉导管进入降主动脉，不会像小儿及成人房间隔缺损时形成短路，造成右心容量负荷增加，而且引起右心增大，由此可见，胎儿房间隔缺损若不合并其它畸形，其心脏循环生理与正常胎儿心脏循环生理相比改变不大，因此不会影响胎儿生存及发育，多不会引起房室腔的大小改变。
【病理解剖与分型】根据房间隔的胚胎发育形成特点，发生部位，发病率以及缺损的大小，可以将房间隔缺损分为四种类型:2孔房间隔缺损（继发孔型），1孔房间隔缺损（原发性），静脉窦型，冠状静脉窦型（无定冠状静脉窦综合症）。
静脉窦型可以分为上腔型和下腔型。
胎儿超声心动图的诊断一.胎儿房间隔缺损的超声诊断及注意事项胎儿房间隔壁薄回声细弱，同时房间隔存在着卵圆孔及继发孔结构，胎儿超声心动图显示房间隔时，尤其是探头声束方向与房间隔平行时易出现房间隔缺损的的假阳型征象，况且单纯型房间隔缺损是预后良好的先天性心脏病，因此，产前超声诊断胎儿房间缺损要特别慎重。
高频超声诊断小儿肌部室间隔缺损的临床意义
室 间隔 缺损 （ Ｖ Ｓ Ｄ）是 最 常见 的先 天性 心 脏病 之一 ， 年后随访复查室间 隔缺损 自发 闭合 。高频超 声检测 近心尖 发病率常 居首 位 ，约 占全部 先 天 性 心脏 病 患者 的 ２ ０ ％ ～ 部的室间隔缺损较普通心脏探 头二 维及彩色多普勒 效果佳 。 ３ ０ ％ ，可单独存 在 ，亦常 为其他 复杂心 脏畸形 的组成 部 上述 ６例患儿均有室间隔缺损位 于室 间隔中部和心尖部 。 分 。肌部室间隔缺损 多位 于心尖部 和调节 束后 方的心 肌组 ３ 讨 论 织 内，位置较低 ，四周有完 整 的肌 肉组 织边缘 ，单个 或多 肌部室间隔缺损普 通经胸 心脏探 头扫查 容易漏诊 的原 个缺损 ，形态和大小不一 ，约 占所有 Ｖ Ｓ Ｄ的 １ ０ ％。因为肌 因有 ：① 肌 部 室 间 隔 范 围 广 泛 ，常 可 多 发 ，多 累及 小 梁 部 ， 部 室 间 隔 缺 损 往 往 较 小 ，且 近 心 尖 部 ，在 日常 的 心 脏 检 查 有时缺损被右室 的肌束所分 隔 ，二维 超声易 漏诊 ；②肌 过程 中很容易 发生漏 诊 ，不利 于ｄ ， Ｊ Ｌ 的进一 步治疗 。对 此 部室间隔缺损往 往 比较 小 ，近心 尖位置 比较表 浅 ，二维声 可在检查过程 中适 当的利用高频探头进行观测。 像图显示欠清 晰 ，且 血流不 易显 示 ；③ 肌部 室间 隔缺损发 １ 资 料 与 方 法 生率较低 ，容易 同时合并其 他先 心 ，检查者 发现其他 先 心 １ ． １ 一般资料 ２ ０ １ ０年以来确诊的 ６例４ ￣ Ｊ Ｉ ， 肌部 室间隔缺 后往往容易疏漏肌部室间隔缺损。 损患者 ，其 中男性 ２例 ，女性 ４例 ，年龄 ６月 ～３岁。 高频探头在心脏扫 查方 面是对普 通低频 心脏探 头扫查 １ ． ２ 方法 检 查仪 器为 飞利浦 Ｉ Ｅ ３ ３超声 诊 断仪 。根 据受 的良好补充 ，主要 表现在 ：① 肌部室 间隔缺 损可 发生于 肌 检者选择合适 的探 头频 率 ，同时选用 ２ ． ５ Ｍ 的心脏 探 头及 部室间隔任何部位 ，多数位于室间隔前部 、中部和心尖部 ， ５ Ｍ或 ８ Ｍ高频探 头 ，以提高分 辨率。检查 前先对患 儿进行 高频探头扫查较普通低 频心脏 探头 扫查更 易显示 中部 和心 听诊检查 ，对有 杂音 的进 行重 点检查 ，使 用心 脏探头 进行 尖部 的室 间隔 缺损 ；②据 有人 随访 ，无并发 症 的膜部或 肌 常规经胸 超声 检查 ，具体 是测 量 缺损 口左 右心 室 的大 小 ， 部Ｖ Ｓ Ｄ婴儿 ，１ ４个月 内闭合率竟高达 ４ ５ ％ ，出生时有 Ｖ Ｓ Ｄ 观测缺损 的位置及 其 与瓣 膜 、调节 束 、腱索 的关 系 ，肌部 者 ，３岁以内约 ４ ０ ％ 自然 闭合 ，随后 闭合率 降低 ；鉴 于 室 间隔缺损可为单 发或 多发缺 损 ，注意 观测室 间隔 左右室 肌部室间隔缺损 自愈率较 高 ，使用 高频探头 清晰 观察 到二 侧开 口的数 目，未发 现异 常血流 的患儿 及室 间隔缺 损的大 维声像 图便于随访 复查 ；③ 高频探 头扫查 能在多 普勒血 流 小与超声声像 图表现 不十分 一致 的患儿 重点进 行高 频超声 信号方面有 良好的显示效果 。 的探 查 。观 察 的 内容 包 括 心 尖 部 室 间 隔 的 二 维 声 像 图 表 现 因此 ，肌 部 室 间 隔 缺 损 虽 然 发 病 率 较 低 ，然 而 其 位 置 及血流信号 的观察 。扫查原则 ：根 据室 间隔缺 损类 型选择 比较 隐蔽且往往合 并其他 心脏疾 患 ，常规 经胸超 声检查 往 扫查切 面 ，主要 切面 为胸 骨旁 、心尖 四腔心 、五腔 心及左 往容易漏 诊 ，对患 儿今 后 的治 疗可 能会 产生 严 重 的后 果 。 室长轴及各 短轴 切面 ，采用 多部位 、多切 面、多角 度的连 需要超声工作者加 以重视 ，在用心 脏探头 扫查 的同时辅 助 续扫查 ，尽可能 全面地 了解 室间 隔缺损及 其毗邻 关系 。同 高频探头 的扫查可 以对 室 间隔肌部 及心尖 部有更 清晰 的二 时观测是否有合并 畸形 。 维及血 流信 号 声 像 图显 。结果：１例首次检查时漏诊 ，５例结合高频探头观测得到确诊 。结论 ：使用 常规心脏探头诊断ｄ ， Ｊ Ｌ 肌部室 间隔缺损 的同时 适当的利用高频探 头观测可 以提高确诊率。
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孕 35周
室间隔肌部缺损 无合并其它畸形
心脏四腔心切面未显示 左心长轴切面未显示 主动脉、肺动脉长轴不标准切面显示 左、右心室短轴切面显示 （残端明显）
位置比较靠前
室间隔缺损
• 室间隔缺损 (VSD)：是一种常见的CHD， 约占CHD中的20～25% • 肌部缺损比较少见（约占VSD的10%）
室间隔缺损
• 根据缺损部位大体分为三类
• 膜周部 • 漏斗部 • 肌部 •
室间隔缺损
• 膜周部此型又分三种类型 • (1)单纯膜部型：仅限于膜部室间隔的小缺 损，缺损周围为纤维组织。 • (2)嵴下型：上缘紧邻主动脉瓣。 • (3)隔瓣下型：三尖瓣隔瓣的下方，距主动 脉瓣远而距房室传导束很近。其前缘常有 一部分部此型又分二种类型： (1)嵴内型：位于室上嵴结构之内，四 周为完整的肌肉组织，血液直接分流入右 室流出道。 • (2)干下型：缺损位于室上嵴上方肺动 脉瓣下。肺动脉瓣下缘即为缺损上缘。
• 3.肌部位于光滑肌部和小梁化肌部，位置均 较低，四周均为肌性组织，可单发或多发， 形态大小不一，此型临床比较少见。