多发性大动脉炎的临床表现
女性慎防“东方美女病”
女性慎防“东方美女病”作者：张宝华来源：《现代养生（上半月版）》 2020年第12期张宝华“东方美女病”，医学名为“多发性大动脉炎”“东方美女病”是日本眼科医生高安最早发现的。
因为它多发于亚洲东方，也就是中国、日本、印度，这几个国家的30岁以下的青年女性。
所以国际上有很多专家就把它称为“东方美女病”。
“东方美女病”的病因目前尚未明确，可能与自身免疫性疾病、遗传因素及其他因素有关。
此病是一种主要累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，其中以头臂血管、肾动脉、肺动脉、胸腹主动脉以及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同所以临床表现也是不一样的。
此病可使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响，导致节段性动脉管腔狭窄，甚至形成血栓阻塞，肺动脉及冠状动脉亦常受累，少数病例合并动脉瘤样扩张。
由于本病可造成上肢或下肢动脉脉搏减弱或消失，故又被称为“无脉症”。
此病以青年女性多见，占64%～93%。
发病年龄多在5岁～43岁，占64%～70%，又以10岁～30岁之间为多。
早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状，由于本病病因不明，临床表现复杂，常易误诊。
后期发生动脉狭窄甚至血栓闭塞时，才出现特征性临床表现。
现代医学认为，本病病理的改变主要是受累动脉的炎症性改变，从动脉外膜开始，向内扩展，使动脉壁各层均有中度的淋巴细胞和浆细胞浸润及结缔组织增生，并可伴有弹力纤维和平滑肌断裂，内层的纤维化和外层的纤维组织增生造成动脉腔狭窄或阻塞，引起血栓形成而闭塞。
年轻女性在日常生活中，要引起足够的重视，若发现突然出现全身不适、易疲劳、发热、肌痛、跛行、关节炎等，单侧或双侧肢体出现脉搏、血压减弱或消失等症状时，就要警惕“东方美女病”。
根据国外研究资料显示，此病诊断并不困难，40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，就应怀疑东方美女病：1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。
多发性大动脉炎PPT课件
► 脑保护：术后第一个24h 内用冰帽维持头部低温， 并用镇静、镇痛药降低脑代谢。在颈动脉吻合口开 放后72h内，严密观察瞳孔和意识状态，定时运用 激素和脱水药
► 术后抗凝治疗：术后第1 天起，用肝素微量泵持续 静注，以后改用华法林治疗
► 围术期所用药物均用微量泵静注或稀释后缓慢静注，避免血 压波动。
► 颈动脉开放前(脑缺血期)，提高脑灌注压，避免低血压，维 持PaCO2在正常高限，同时运用血管扩张药使脑血管扩张， 增加脑供血；
► 颈动脉缓慢开放，应抬高头部，适当降低血压，并利用轻度 呼吸性碱中毒使PaCO2在低限，使增加的脑血流量有所下降， 缓冲高灌的不良反应
►该类患者对镇静、止痛药敏感.术前用药宜减 量，麻醉中镇静、止痛药也应小剂量间断给 予，以免引起血压的剧烈波动。
监测
►连续监测ECG、鼻温、右锁骨下静脉穿刺置 管监测中心静脉压(CVP)、左股动脉有创压、 足趾无创血氧饱和度(SP岛)、间断测定动脉 血气、睦穿置管测脑脊液压力。
►美英报道了全麻加硬膜外麻醉1例。全麻加双 侧颈丛1例，均不同程度地减少了全麻药的用 量，并减轻了在胸部及颈部皮肤切口时的应 激反应，维持了血压的相对稳定。
► 放后，使血压维持比正常时略高水平，适当补液合并使用多巴胺. ⑦开 放后，以肝素，鱼精蛋白为1∶1.5的比例，静脉推注鱼精蛋白以中和肝 素，防止渗血及出血倾向. ⑧注意术中心电图、心率的变化.
► t呼吸管理：手术前期PETCO2维持在5.3 ~ 6.0 kPa， 至颈内动脉
► 吻合口开放时，重新调整通气参数使PETCO2维持在 3.3 ~ 4.0 kPa，直至术后。循环管理：左颈内动脉 吻合口开放前，维持血压不低于或稍高于原基础值。 左颈内动脉吻合口开放后，可维持血压低于基础值 15%的水平，但不得低于30%。予小剂量多巴胺 1 ~ 3Pg（/ kg·min）维持血压稳定，并维持尿量在 1 mI（/ kg·1）。＠脑保护：应用低温麻醉和尼卡地 平、利多卡因、激素等药物来加强脑保护。＠升主 动脉侧壁钳夹前全身肝素化，血管
多发性大动脉炎1例报告并文献复习
后病 理示 少量肺 组 织示 部分 区域梗 死 ， 梗 死周 围肺 组
・
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病例 报告 ・
中 国 医 药 导 报２ ０ １ ４ 年 ４ 月 第１ １ 卷 第１ ０ 期
多发性 大动脉 炎 １ 例 报告并文献 复 习
袁 燕 芳 李 梅梅 张 建 忠 宋 广 大
１ ． 江苏省 常熟 市 中医 院呼 吸科 ， 江 苏常熟
２ １ ５ ５ ０ ０； ２ ． 江 苏省 人 民医 院呼吸科 ， 江苏 南京 ２ １ ５ ５ ０ ０
团菌 抗 体 、 结核抗体 、 血清 ＾ ｙ 干扰素 、 Ｇ Ｍ 试验 、 Ｇ试 验、 甲状 腺 功 能 、 抗核抗体（ Ａ Ｎ Ａ） 、 输血前八项 、 抗中
患者 ， 男， ２ ２岁 。 因“ 发 热 ２个 月 、 左 胸 背部 疼 痛 ３ ｄ ” 于２ ０ １ １ 年 １ １ 月入 住南 京 中医药 大学 附属常熟 医 院。 患者 于入 院前 ２个 月无 明显诱 因下 出现 午后发 热 ， 退 至正 常 ， 无盗 汗 ， 伴轻咳 ， 咯少 量 白痰 ， 无 咯血 ， 在 当 地 医院 住 院治 疗 时 。 住 院期 间 查胸 部 Ｃ Ｔ示左 肺 下 叶 感 染性 病 变伴 左侧 胸膜 局 限性 增厚 ，血沉 １ ０ ６ ｍ ｎ ｄ ｈ 、 Ｃ 一 反应 蛋 白 ２ ３ ５ ｍ ｇ ／ Ｌ ， 考虑“ 左肺感染 ” ， 给予 “ 头 孢 西 丁、 环丙沙星” 抗感染治疗 ｌ 周， 症状无好转 ， 予 完 善 自身免疫 指 标 阴性 ： 骨髓 穿刺 示 ： 粒 系 明显增 生 ， 颗 粒增粗 ， 骨 髓 培养 阴性 ； 改予“ 头孢 吡肟 、 依 替米 星 ” 抗 感 染治疗 １ 周后 仍有 发热 ， 复查胸 部 Ｃ Ｔ病灶较 第 １ 次
内科学-多发性大动脉炎
【临床表现】
本病的发展大多较缓慢，亦偶有自行缓 解者。有研究对171例的统计，平均病 程为2～3年，最短者1月，最长者达20 年。
（一）全身性症状
（2）体征：
单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉搏动减弱或消失。上肢血 压测不出或明显减低，或两臂收缩压持续相差>20mm Hg，下 肢血压正常或增高。但很少有上肢肌肉萎缩。43%～51.5%的 患者两侧颈部、锁骨上和胸锁乳突肌外的三角区有连续性杂音或 收缩期杂音。
2.胸腹主动脉型
即下肢无脉症型，约占19.3%。
【实验室检查】
依据病史及临床表现，多发性大动脉炎 的诊断一般并不困难，有针对性采用某 些辅助检查对本病的确诊、判断疾病的 早晚、活动期抑或静止期、病变程度以 及范围有很大价值，并为治疗的选择提 供可靠的依据。
【病理】
病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩与周围组织粘连， 管腔狭窄或闭塞，本病有两个临床阶段——早期的活动期和慢性 血管阻塞期。早期动脉病变由中层的淋巴细胞浸润和有巨细胞存 在的外膜组成，特别是在大动脉壁中的小滋养动脉及静脉部。
慢性血管阻塞期的特点是病变动脉段的纤维增生导致血管腔的阻 塞；病变呈多节段性，在两段病变之间的动脉壁可正常。晚期可 并发局部动脉瘤形成、狭窄后扩张和钙化。头臂动脉型（上肢无 脉症型）的受累动脉常为主动脉弓发出的三支大动脉，由锁骨下 动脉伸展至椎动脉开口处，造成头、眼和上肢组织缺血。
【发病情况】
本病以青少年多见，发病年龄多在5～40岁，30岁以内占70%， 女性的患病率高于男性，约为7∶1～8∶1，头臂型以女性居多， 肾动脉型男女比例相仿。
儿童多发性大动脉炎12例临床分析
（ 荆 门市石 化 医院儿 科 ， 湖北 摘要 ： 目的 荆门 ４ ４ ８ ０ ０ ０ ）
探 讨儿 童 多发 性 大动脉 炎（ Ｔ Ａ） 的 临床 特征 及 治 疗转 归。方 法 回顾 性分 析 １ ２例 儿童 多
发 性 大动脉 炎 患儿 的 临床表 现 、 治疗 过程及 预后 。结 果 患儿发 病年龄 为 １ ． ５～１ ４岁 ， 男女 比例 为 １： ２ 。 临 床 主要表 现 为发热 、 头痛 、 高血 压 、 血 管 杂音 、 血 沉快 、 ｃ反 应 蛋 白升 高 ， 其 中 ８例 有 结核 感 染 ； 临床 分 型 以 Ｉ 型最 多 ， 有 ６例 （ ５ ０ ％） ； １ ２例 患儿接 受糖 皮 质 激素 和 甲氨 蝶呤 治疗 后 ， １ １例 病 情缓 解 。结 论 儿 童 多发 性
大动脉 炎 临床 症状 不典 型 ， 应 进行全 面 细致 的 体 格检 查 ， 尤其 注意 四肢 血 压 、 脉搏 及 血 管杂 音情 况 ， 避 免 漏 诊， 早期 诊 断是提 高 治疗效果 的 关键 。
关 键词 ： 儿童； 多发 性 大动脉 炎 ； 临床 分析
中图分 类号 ： Ｒ ５ ４ ３ ． １ ｌ
表现， 消减 血尿 ， 临床疗 效显 著 。
参考文献 ：
各代 医家 也 提 出 了对 尿 血病 因病 机 的见 解 ， 如《 诸 病 源候论 ・ 小便 血候 》 认为“ 风 邪人 少 阴则 血 尿 ， 尺 脉微 而 芤亦尿血 ” 。故 而其 发 病 主要 责之 于患 儿 禀 赋 素弱 ， 加之烦 劳 、 感 受外 邪 、 饮 食 内伤 等 导致 脾 失
第 ９卷 第 ５期
２ ０ １ ３ 年 ９月
大动脉炎 病情说明指导书
大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。
常见于10～40岁的女性。
起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。
英文名称：takayasu arteritis，TAK。
其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。
相关中医疾病：血痹、麻木。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：肢体乏力、头痛、头晕、心悸。
主要病因：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
检查项目：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、超声检查、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、动脉血管造影检查（DSA）。
重要提醒：本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，大多数患者预后好，可参加轻工作。
临床分类：暂无资料。
二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
基本病因：1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。
2、遗传因素近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。
3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。
危险因素：1、40岁以下女性。
2、有高血压病史。
3、有动脉粥样硬化病史。
4、患其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。
儿童多发性大动脉炎10例临床分析
发病机制与病理特点
发病机制
本病的发病机制尚不明确，可能与自身免疫、感染、遗传等因素有关。
病理特点
病变主要累及主动脉及其主要分支，可出现血管壁炎症、纤维素样坏死、肉 芽肿形成等病理改变。
临床表现与诊断标准
01
临床表现：患儿可出现乏力、发热、肌肉或关节疼痛等全身症状。局部症状可 表现为受累血管支配区域的组织缺血表现，如头痛、头晕、晕厥等。
方案。
04
讨论与结论
讨论010203 Nhomakorabea04
05
儿童多发性大动脉炎是 一种较为少见的血管炎 ，具有病情复杂、临床 表现多样、早期诊断困 难等特点。
本研究通过对10例儿童 多发性大动脉炎的临床 表现、实验室检查、影 像学检查及治疗情况进 行系统回顾分析，旨在 提高对该病的认识和诊 断水平。
结果表明，儿童多发性 大动脉炎多以不明原因 的发热、乏力、关节痛 等症状起病，部分患者 伴有血管性头痛、胸痛 等症状，部分患者可出 现局部组织缺血、梗死 等表现。
儿童多发性大动脉炎10例临床分 析
xx年xx月xx日
目 录
• 概述 • 病例资料 • 治疗方法与效果 • 讨论与结论
01
概述
定义与分类
定义
儿童多发性大动脉炎是一种慢性、免疫性、炎症性疾病，主 要累及主动脉及其主要分支，导致血管狭窄、闭塞或扩张。
分类
根据受累血管的范围和程度，可分为头臂型、胸腹型和混合 型。
实验室检查方面，多数 患者呈轻中度贫血，白 细胞和血小板计数升高 ，血沉加快，C反应蛋 白升高。
影像学检查方面，多普 勒超声和磁共振成像等 检查有助于诊断和评估 病情。
结论
儿童多发性大动脉炎虽然具有病情复杂、临床表现多样、早 期诊断困难等特点，但通过对其临床表现、实验室检查、影 像学检查及治疗情况进行系统回顾分析，可以对该病进行早 期诊断和治疗，提高患者的生存率和生活质量。
儿科主治医生资格考试试题及答案之第十三章风湿性疾病
儿科主治医生资格考试试题及答案之第十三章风湿性疾病第十三章风湿性疾病一、A11、川崎病发病早期10天以内宜给予何种药物来迅速退热和预防冠状动脉病变的发生A、阿司匹林B、糖皮质激素C、抗生素D、注射丙种球蛋白E、肝素2、多发性大动脉炎的病变最主要侵犯A、主动脉弓B、股动脉C、肺动脉D、肾动脉E、腹主动脉3、多发性大动脉炎的典型临床表现为A、上下肢收缩压差＞50mmHgB、皮肤结节C、高血压D、心脏杂音E、下肢水肿4、确定多发性大动脉炎的病变部位应选择A、血管活检B、免疫学检查C、血管彩超D、血管X线检查E、选择性动脉造影5、在多发性大动脉炎的急性期，首选A、抗生素B、激素C、抗血小板药物D、扩血管药物E、介入治疗6、儿童系统性红斑狼疮的远期预后主要取决于A、发热时间长短B、皮疹时间长短C、肺部损害程度D、肾脏受损程度E、贫血程度7、对儿童系统性红斑狼疮诊断价值最大的是A、均质型ANAB、周边型ANAC、斑点型ANAD、核仁型ANAE、抗RNP抗体8、系统性红斑狼疮的诊断依据不包括A、蛋白尿B、口腔溃疡C、面部蝶形红斑D、关节炎E、发热9、系统性红斑狼疮的特异性表现为A、第一趾较剧烈疼痛B、大量龋齿提示C、颊部蝶形皮疹及蛋白尿D、腕、掌指、近指关节受累E、膝关节受累10、SLE患者最典型的面部表现是A、色素沉着B、紫癜C、痤疮D、湿疹E、蝶形红斑11、下列哪项不符合SLE的血液系统改变A、正色素细胞性贫血B、类白血病样改变C、白细胞减少D、血小板减少E、自身免疫性溶血性贫血12、关于风湿热实验室检查结果的判定，下列哪项是错误的A、抗链“O”增高，只能说明近期有过链球菌感染B、20％病人抗链“O”不增高C、舞蹈病患儿抗链“O”一定增高D、血沉增快是风湿活动的重要标志E、C反应蛋白可提示风湿活动13、风湿热最常见的皮肤损害是A、环形红斑B、结节性红斑C、多形红斑D、蝶状红斑E、圆形红斑14、急性风湿热不伴有心脏炎的患儿，阿司匹林治疗的总疗程约为A、1～3周B、4～8周C、6～12周D、半年E、1年15、确诊风湿热的主要表现哪项是错误的A、心脏炎B、游走性多发性关节炎C、舞蹈病D、发热E、环形红斑16、急性风湿热最具特征的表现是A、风湿性关节炎B、风湿性心肌炎C、舞蹈病D、环形红斑E、皮下小结17、在风湿性疾病中，下列哪一种肾脏受累较少见A、SLEB、皮肌炎C、干燥综合征D、结节性多动脉炎E、血管炎18、儿童风湿热最常见的病原菌是A、肺炎链球菌B、流感嗜血杆菌C、草绿色链球菌D、金黄色葡萄球菌E、A组乙型溶血性链球菌19、急性风湿热的远期预后取决于A、发热时间B、环形红斑C、心脏炎D、关节炎E、舞蹈病20、以下哪个器官在急性风湿热时一般不受累A、皮肤B、神经系统C、关节D、心脏E、肾脏21、风湿热的好发年龄是A、青春期B、成年人C、3岁以下D、4～5岁E、6～15岁22、风湿热急性期应用青霉素的目的是A、控制急性心力衰竭B、防止病程中继发感染C、减少心瓣膜病的发生D、制止风湿活动的进展E、清除链球菌病灶23、关于风湿性疾病的概念下列哪种说法是对的A、风湿病、结缔组织病、胶原病均是同范畴的疾病B、结缔组织病、胶原病仅是风湿病的一部分，不能互相等同C、风湿病就是结缔组织病D、风湿病不是结缔组织病E、风湿病只包括风湿热和类风湿性关节炎24、风湿性疾病的概念是指A、累及关节及软组织的一组病因各异的疾病B、风寒痹症C、系统性红斑狼疮D、幼年类风湿性关节炎E、风湿性关节炎25、有关过敏性紫癜的描述正确的是A、伴有血小板减少B、常伴有胃肠道症状及神经精神症状C、以婴幼儿多见D、一般不会复发E、以小血管炎为主要病变的免疫反应性疾病26、以下哪项疾病最容易发生肾脏损害A、过敏性紫癜B、皮肌炎C、幼年类风湿性关节炎D、川崎病E、风湿热27、诊断过敏性紫癜最主要的临床表现是A、肾脏损害B、血管神经性水肿C、双下肢对称的紫癜样皮疹D、胃肠道症状E、关节症状28、过敏性紫癜下列表现中，哪点最具特征性A、多累及膝关节、踝、肘关节、腕关节等部位B、多数患者可出现血尿、蛋白尿等C、突然性腹痛、恶心、呕吐或便血D、起病前1～3周常有上呼吸道感染史E、病程中反复出现皮肤紫癜29、过敏性紫癜不常累及的器官是A、肝脏B、关节C、胃肠道D、肾脏E、皮肤30、结节性多动脉炎的主要治疗用药为A、降压药物B、非甾体抗炎药C、皮质激素D、免疫抑制剂E、对症治疗31、结节性多动脉炎的诊断主要依靠A、皮肤活检B、肾脏受累C、发热D、皮肤结节E、高血压32、结节性脂膜炎与结节性多动脉炎的区别在于A、典型皮下结节表现B、心脏损害C、发热D、内脏损害E、关节疼痛33、儿童皮肌炎的发病年龄高峰在A、10～14岁B、>14岁C、D、E、34、儿童皮肌炎的治疗应首选A、肌营养药B、静脉丙种球蛋白C、糖皮质激素D、免疫抑制剂E、非留体抗炎药35、儿童皮肌炎与多发性肌炎的区别在于A、有无肌酶谱改变B、有无肌电图异常C、有无典型皮疹D、有无肌痛E、有无肌无力36、鉴别皮肌炎与其他风湿性疾病引起的肌炎的可靠方法是A、特异性抗体检测B、肌电图检查C、病因学分析D、病理学检查E、临床症状特点37、轻症渗出性多形红斑的病因主要是A、磺胺等药物B、疫苗制剂C、单纯疱疹病毒D、葡萄球菌E、鱼虾等食物38、重症渗出性多形红斑的病因主要是A、磺胺等药物B、疫苗制剂C、单纯疱疹病毒D、草绿色链球菌E、鱼虾等食物39、渗出性多形性红斑轻症患者黏膜损害的发生率为A、60%B、>70%C、10%D、E、25%～45%40、轻症渗出性多形性红斑的病程一般为A、2～3周B、>3周C、5天D、7天E、1～2周41、重症渗出性多形性红斑的治疗一般不使用A、皮肤黏膜护理B、其他免疫抑制药物C、抗生素D、皮质激素E、IVIG42、JIA药物治疗的首选用药是什么A、萘普生B、青霉素C、泼尼松D、甲氨蝶呤E、正清风痛宁43、全身型JIA的临床表现，以下哪项是错误的A、发热呈弛张热，至少持续2周以上B、皮疹随着体温升高而出现C、关节症状常在发热时加剧，热退后减轻或缓解D、肝脾大E、银屑病44、与附着点炎症相关的关节炎，临床表现中哪项是不正确的A、常累及髋关节B、常累及膝关节C、常累及踝关节D、表现为肿痛和活动受限E、常累及颞颌关节45、幼年特发性关节炎不包括下面哪一种A、银屑病性关节炎B、风湿性关节炎C、全身型D、多关节炎型E、少关节炎型46、幼年特发性关节炎全身型的特点正确的是A、肝、脾、淋巴结肿大，常伴出血B、小关节畸形C、全身症状严重，常呈弛张热D、发热期罕见皮疹，持续存在E、心包或瓣膜肌不可受侵犯47、幼年特发性关节炎的诊断主要依赖于A、病理活检B、骨关节X线片诊断C、实验室检查D、骨髓穿刺检查E、临床表现，采用排除诊断法48、幼年特发性关节炎的特点，下列哪项是正确的A、X线检查常见骨质破坏B、类风湿因子可为阳性，抗核抗体可出现阳性C、关节酸痛，主要侵犯小关节D、发热、消瘦、食欲低下E、轻度肝、脾、淋巴结肿大，常伴出血49、以下哪种类型幼年特发性关节炎最易出现HLA-B27阳性A、少关节型B、与附着点炎症相关的关节炎C、全身型D、多关节炎型RF阳性型E、多关节炎型RF阴性型二、A21、男孩，11个月，确诊为川崎病，病情好转后出院，2个月后猝死于家中。
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多发性大动脉炎的临床表现
*导读：多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。
少数病例合并动脉瘤样扩张。
……
多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。
临床表现
多发性大动脉炎以青年女性多见，占64%～93%。
发病年龄多在5～43岁，64%～70%或10～30岁之间。
早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状，临床易误诊。
后期发生动脉狭窄时，才出现特征性临床表现。
按受累血管部位不同分型如下：
1.头臂型占33%病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和/或无名动脉起始部，可累及一或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见。
此型病变可致脑、眼及上肢缺血，表现为耳鸣、视物模糊。
少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕，逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。
当颈动
脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时，可产生意识障碍，出现发生性错厥，甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、的语、失写等。
体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ～Ⅳ级收缩的期血管杂音，眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。
在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到，锁骨上区可闻及Ⅲ～Ⅳ级血管收缩期杂音。
由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害，出现“锁骨下动脉窃血症”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。
1978年Ishikava指出，在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例，眼底检查可显示视网膜病变，共分四期。
Ⅰ期：小动脉扩张;Ⅱ期：小血管瘤形成;Ⅲ期：动-静脉吻合;Ⅳ期：眼部并发症。
Ⅰ、Ⅱ期属于轻、中度，Ⅲ、Ⅳ期为重度。
2.胸腹主动脉型占19%。
病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。
主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足，因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率。
表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状，如酸麻、乏力、发凉，可有间歇性跛行，严重者可有心功能减退表现。
体检可见上肢脉搏宏大有力，血压高达18.7～32/12～18.7kPa(140～240/90～140mmHg)，而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。
于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突
下或脐上等处可闻及Ⅱ～Ⅲ级血管收缩期杂音。
3.肾动脉型多为双侧肾动脉受累。
单纯肾动脉病变仅占16%，主要累及肾动脉起始部，合并腹主动脉狭窄者达80%。
动脉炎性狭窄使肾脏缺血，激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统，引起顽固性高血压。
临床表现以持续性高血压为特征，腹部可闻及血管杂音。
4.混合型占32%病变累及多个部位，涉及两型以上。
临床
大多有明显高血压和受累动脉缺血表现。
5.肌动脉型病变主要累及肺叆动脉。
目前国外报道约45～50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变，可见于单侧或双侧肺
叶动脉或肺段动脉。
前者多见，并呈多发性改变。
单纯肺动脉型临床上一般无明显症状，肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿，只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂音。
此外，多发性大动脉炎引起的冠状动脉狭窄亦值得重视。
1951年Frovig首先报道这一现象。
1977年Lupi报道在107例
多发生大动脉炎中，16例有冠状动脉狭窄，其中8例有心绞痛
症状。
起初症状常与神经系统症状(头痛、一时性脑缺血等)同时出现，也可同时出现心肌梗塞症状。
有些病例可出现心力衰竭，以左心衰竭较为常见。