不是所有胰腺肿瘤都是癌——认识胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南
胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南胰腺神经内分泌肿瘤简介胰腺神经内分泌肿瘤（Pancreatic neuroendocrine tumors，PNETs）是一类非常罕见的肿瘤，占据所有胰腺肿瘤的1%-2%。
它是一种不良病变，即使在早期也可能出现代谢紊乱症状。
不过， PNETs 多数情况下并不是恶性的，而是属于肿瘤中发生几率较低的一类较好预后的肿瘤。
这类肿瘤通常生长得较缓慢，因此症状不明显，往往在晚期才被发现。
治疗指南1.手术治疗手术切除是治疗 PNETs 的首选方法，这也是唯一能治愈的治疗方法。
对于小于2cm的肿瘤可以采用胰岛素切除术，截瘤口距离肿瘤边缘0.5~1cm；对于2-5cm的肿瘤，可以采用脾脏保留胰腺切除，或者经胃镜胰岛切除术；如果肿瘤大于5cm，伴有淋巴结转移，推荐进行全胰切除，或全胰切除+淋巴结清扫。
2.药物治疗药物治疗是PNETs治疗的重要方式，特别是对于无法手术切除的患者。
目前主要用于治疗PNETs的药物有Streptozocin（STZ）、5-氟尿嘧啶、顺铂和伊立替康等。
各种药物在不同的患者中的疗效有所不同，目前仍处于临床研究阶段。
3.放射治疗放射治疗是PNETs治疗中的可选项，但并不是所有患者适宜。
放疗的适应症主要是不能进行手术或者为了减轻症状进行对症治疗的患者。
放疗主要包括传统的放疗和内照射治疗，其中内照射是一种新型治疗方式。
放射治疗的疗效及对患者的影响仍处于评估阶段。
4.靶向治疗对于不能手术切除的患者，靶向治疗是一种可供选择的治疗方案。
靶向治疗是利用药物对特定分子靶点的作用，来抑制或促进癌细胞的增殖和转移。
针对PNETs 的靶向治疗药物目前主要有Everolimus和Sunitinib。
这些药物的疗效因人而异，需要根据临床情况进行定制化治疗。
虽然 PNETs 是一种罕见的肿瘤，但它仍然是一种需要引起关注的疾病。
手术切除是治疗 PNETs 的首选方法，药物治疗和放射治疗则是辅助治疗或者在手术治疗无效的情况下可供选择的治疗方案。
乔布斯死于神经内分泌肿瘤
美媒公布乔布斯并非死于胰腺癌大家之前一直认为乔布斯是因为胰腺癌去世的，但是从美媒公布的调查结果显示，乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤，只是恰好位于胰腺的胰岛细胞上，并不是我们所谓的胰腺癌。
那么，什么是神经内分泌肿瘤呢?为什么大家会把乔布斯的去世认定为胰腺癌所致?重视神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤最初的临床症状通常是非特异性的，比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部绞痛等，也由于神经内分泌肿瘤相对少见，许多内科医生对此病不太熟悉。
加之既往临床上描述和命名的不同，这也造成了极大的混淆。
神经内分泌肿瘤罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。
在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发生率占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%，根据起源的部位不同，可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠(直肠)。
胰腺是常见的累及部位;内分泌系统的很多肿瘤同样属于神经内分泌肿瘤范畴。
早期诊断对神经内分泌肿瘤的治疗至关重要。
如果临床医生对于神经内分泌肿瘤的疾病特点不太熟悉的话，非常容易被误诊，等到肿瘤长大，做CT或MRI发现时，往往已经是疾病晚期，甚至出现多处转移，从而延误治疗的最佳时机，患者生存时间大大降低，所以，临床医生对神经内分泌肿瘤要引起高度重视，争取早期诊断，以给患者争取生存的机会。
早期症状1、类癌综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病，如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其他症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等，偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。
2、胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征，腹痛腹泻常见，呈间歇性腹泻，常为脂肪痢，反复发作、难治性的消化性溃疡。
3、胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关，特征性表现是持续性低血糖症，常见于清晨或运动后，其他还有视物模糊、精神异常等表现。
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤
舒尼替尼治疗神经内分泌肿瘤的历程
舒尼替尼
舒尼替尼是口服的多靶点酪氨酸激酶抑制剂，靶点包括VEGFR-1, -2 和 -3,PDGFR-a 和 b, KIT, FLT3, CSF-1R 和RET
非临床研究
在RIP1-Tag2胰腺岛细胞癌转基因小鼠模型中, 舒尼替尼:减低肿瘤负荷并提高生存减少内皮细胞群 (抑制VEGFR)减少周细胞覆盖 (抑制PDGFR)
生 物 治 疗
Oberg, Ann Oncol. 2010 May;21 Suppl 5:v223-7
PROMID研究：长效奥曲肽VS安慰剂
评价奥曲肽LAR的抗肿瘤作用随机、双盲、前瞻、安慰剂对照的Ⅲ期临床试验2001-2008年，在德国18个研究中心开展计划入组162例患者，有85例接受了治疗(n=42 奥曲肽LAR; n=43 placebo）
胃NETs
胰腺 NETs
回肠 NETs
通过活检或手术切除获得肿瘤组织
病理学诊断
手术标本其他肿瘤信息HE发现具有内分泌特征必选检测和可选检测
TNM分期
ENETS 的TNM分期系统AJCC/UICC的TNM分期系统
NANETS/ENETS共识：GEP-NEN诊断流程
提示NENs的临床表现
II期研究: 至肿瘤进展时间
类癌(n = 41)中位TTP: 10.2 月95% CI: 9.2 to 17.4
胰腺神经内分泌肿瘤(n = 66)中位TTP: 7.7 月95% CI: 6.5 to 12.5
时间(月)
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什么是胰腺内分泌肿瘤
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什么是胰腺内分泌肿瘤
导语：关于胰腺内分泌肿瘤这个疾病相信不少患者都会对这个疾病感到十分的陌生，甚至有些个别的患者从来都没有听过这个名字，但是既然我们换上了这
关于胰腺内分泌肿瘤这个疾病相信不少患者都会对这个疾病感到十分的陌生，甚至有些个别的患者从来都没有听过这个名字，但是既然我们换上了这个疾病我们就要认证的查找资料进行仔细的了解，以便于自我保护。
一、疾病症状
胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状可分为“功能性”及“无功能性”肿瘤，前者因产生某种激素而具有相应临床症候群，按照激素分泌的类型可分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤、生长抑素瘤等，而“无功能性”肿瘤，可能并非不产生神经内分泌物质，只是不导致特殊临床症状而已。
胰腺内分泌肿瘤常见的临床表现见表1。
二、手术方式
根据肿瘤的部位、大小和病理分型行局部摘除、胰十二指肠切除或保留十二指肠的胰头切除、胰腺节段切除、胰腺体尾部切除等。
术前根据不同激素分泌特征，要控制血糖，抑酸，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱等。
术后辅以生长抑素及其类似药物治疗。
常用化疗药物包括链脲霉素、氟尿嘧啶和阿霉素等。
对术后复发的恶性病例，如果能够切除，应再次手术切除。
对于伴有肝转移而不能根治性切除的恶性胰腺内分泌肿瘤患者，可行减瘤术、胃肠道短路术，还可行化疗、肝动脉栓塞治疗、B超或CT引导下的射频消融热凝固治疗或冷冻治疗肝转移灶等措施。
对原发病灶局限伴广泛肝转移且全身情况良好的病例，经严格挑选可考虑进行原发病灶切除并联合肝移植术。
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胰腺神经内分泌肿瘤“披着”糖尿病“外衣”
胰腺神经内分泌肿瘤“披着”糖尿病“外衣”*导读：胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关，特征性表现是神经性低血糖症，常见于清晨或运动后，其他还有视物模糊、精神异常等。
又如，胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌，典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少，大约半数患者可有中度糖尿病表现。
……随着人类对肿瘤认识的不断深入，医学界不仅能查实肿瘤原发部位，而且通过探究肿瘤的起源细胞摸索治疗方案。
有一类起源于胰腺神经内分泌细胞的肿瘤，由于检出率的上升，距离人们不再遥远。
而靶向药物能够直击肿瘤细胞生长和存活的靶点，被认为对这类较为罕见肿瘤的1级和2级有效。
胰腺神经内分泌肿瘤因为发生在胰腺，既往常常与胰腺癌混为一谈。
其实，神经内分泌肿瘤可发生于人体整个神经内分泌系统，也就是说，全身凡是分布神经内分泌细胞的脏器和部位皆有可能，甚至头皮，但比较多见的累及部位是胃、肠，最常见的是胰腺。
第二军医大学附属长海医院邵成浩教授介绍，按肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将胰腺神经内分泌肿瘤分为两大类――有功能性和无功能性。
两者均具有恶性肿瘤的特质。
无功能性的胰腺神经内分泌肿瘤，早期大多数都没有典型症状，患者是在疾病进展或出现相关压迫症状之后被诊断出来。
也有体检发现肿块或肿瘤转移后才受到重视，并经组织病理诊断得到确诊。
无功能神经内分泌肿瘤诊断时往往是晚期，有远处转移的晚期患者平均生存期不超过2年。
肝转移为多。
有功能性的神经内分泌肿瘤，常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状，易与内分泌原发疾病相混淆。
比如，胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关，特征性表现是神经性低血糖症，常见于清晨或运动后，其他还有视物模糊、精神异常等。
又如，胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌，典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少，大约半数患者可有中度糖尿病表现。
局限在胰腺的神经内分泌肿瘤可通过手术切除达到根治；但如果是发生转移的、晚期神经内分泌肿瘤，无法通过手术根治，可根据适应症遵医嘱运用靶向药物多靶点酪氨酸激酶抑制剂。
胰腺神经内分泌肿瘤ppt课件
胰腺神经内分泌肿瘤
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实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
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结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
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手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） ❖ ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ❖ ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹
腔镜下切除 ❖ ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、
保留脾脏的胰体尾切除术。 ❖ ④无需淋巴结清扫
胰腺神经内分泌肿瘤22手术治疗胃泌素瘤 ❖ ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除； ❖ ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议行剜除术，
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分期AJCC第七版
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AJCC第八版（2017）
胰腺神经内分泌肿瘤
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AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及
十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 （2016） 学习与思考
胰腺神经内分泌肿瘤的临床表现
胰腺神经内分泌肿瘤的临床表现
提及“胰腺神经内分泌肿瘤”，应该说是临床一类肿瘤中发病率比较低的一种，但由于它的发病过程相对缓慢，而且一些症状也容易跟别的原发疾病类似而给忽视，甚至一些不太专业和权威的医院极其容易漏诊，最终导致延误治疗的宝贵时间，那么如下我们来普及一下该肿瘤的临床表现。
胰腺神经内分泌肿瘤的临床表现如下：
1、多发人群：胰腺内分泌肿瘤人群发病率约在（1～4）/10 万，仅占胰腺肿瘤的1%～2%，可发生于任何年龄，男女比
例约为13:9，近年来有逐渐增加的趋势。
2、疾病症状：胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状可分为“功能性”及“无功能性”肿瘤，前者因产生某种激素而具有相应临床症候群，按照激素分泌的类型可分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤、生长抑素瘤等，而“无功能性”肿瘤，可能并非不产生神经内分泌物质，只是不导致特殊临床症状而已。
比如胰岛素瘤表现为体弱、多汗、震颤、行动过速、
焦虑、乏力、头痛、头晕、定向障碍、癫痫发作、意识模糊；而胃泌素瘤则是顽固或复发性消化性溃疡（出血、穿孔）、消化性
溃疡并发症、腹泻等症状。
以上关于胰腺神经内分泌肿瘤的临床表现说明可以看到，该病症各年龄层都可能发生，发病性别男性略高于女性，根据分泌激素不同相对应肿瘤的临床表现也不同，比如胰岛素瘤，早期可能只表现为乏力、行动过速，很容易给忽视，因此早诊断早切除肿瘤是提高胰腺神经内分泌肿瘤生存率的关键。
十大痛苦癌症排行榜看看都是哪些癌症上榜
十大痛苦癌症排行榜看看都是哪些癌症上榜癌症是一种严重的疾病，给患者和家庭带来了巨大的痛苦。
不同类型的癌症在病情严重程度和对患者的影响上有所不同。
在本文中，我们将介绍十种在全球范围内被认为是最为痛苦的癌症。
一、胰腺癌胰腺癌是一种恶性肿瘤，约占癌症死亡病例的3％。
它常常在早期阶段无明显症状，一旦被诊断出来时，已经到了晚期，且难以治愈。
胰腺癌的病程短暂而剧烈，患者常常面临极度恶心、呕吐、饮食困难、慢性疼痛等问题，给患者带来了巨大的痛苦。
二、肺癌肺癌是全球范围内最常见的癌症之一，每年导致数百万人死亡。
肺癌分为小细胞和非小细胞两种类型，其中小细胞肺癌的生存率较低。
肺癌常常在晚期被发现，且预后较差。
患者常面临呼吸困难、剧烈咳嗽、咳血、体重下降等症状，严重影响生活质量。
三、胃癌胃癌是全球范围内的常见癌症之一。
它常常在早期没有明显的症状，因此很难被及早发现。
到了晚期，胃癌已经扩散到其他器官，治愈的机会大大降低。
胃癌的患者通常面临消化不良、上腹疼痛、呕吐、贫血等问题，给生活带来了极大的困扰。
四、骨癌骨癌是一种少见但危险的癌症类型。
它常常在骨骼的任何部位发展，病情进展迅速且疼痛程度极高。
骨癌患者会经历剧烈的骨痛、骨折、肿胀等问题，严重影响他们的生活和活动能力。
五、胰岛细胞癌胰岛细胞癌是一种罕见但痛苦的癌症类型，它起源于胰岛细胞并与胰岛素的产生和调节相关。
这种癌症发展缓慢，对一开始没有症状。
随着肿瘤逐渐增大，患者可能会经历低血糖、消化不良、黄疸、腹痛等症状。
六、食管癌食管癌是一种常见的消化系统肿瘤，常发生在老年人中。
它可以分为鳞状细胞癌和腺癌两种类型。
食管癌的症状包括吞咽困难、胸痛、体重减轻等，严重影响患者的生活和饮食。
七、胆囊癌胆囊癌是一种恶性肿瘤，通常与肝胆疾病（如胆结石）相关。
胆囊癌的症状包括上腹疼痛、发黄、恶心、呕吐等，给患者带来了巨大的痛苦和不适。
八、胸腺癌胸腺癌是一种罕见但恶性程度高的癌症类型，起源于胸腺。
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不是所有胰腺肿瘤都是癌——认识胰腺神经内分泌肿瘤
很多朋友查体发现胰腺上长东西，心里很担心，觉得就是胰腺癌，其实有一种胰腺神经内分泌肿瘤，它的恶性程度远没有胰腺癌凶恶。
著名的苹果公司总裁乔布斯就是罹患这种肿瘤，因肿瘤进展缓慢使得他能够带瘤生存8年，今天我们就聊聊这种长在胰腺上的神经内分泌肿瘤。
1、什么是胰腺神经内分泌肿瘤？
胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）属于神经内分泌肿瘤（NET）的一种，NET可发生于口腔、食管、胃、胰腺、肠道等消化腺甚至整个神经内分泌系统，胰腺是最常见累及的部位。
PNETs发病率为4.8%，约占胰腺肿瘤的3%，生长、发展速度相对缓慢，但易发生远处转移，肝脏是最常转移的部位。
世界卫生组织（WHO）目前将NET分为5类：神经内分泌肿瘤G1期、神经内分泌肿瘤G2期、神经内分泌癌G3期、混合性腺神经内分泌癌、增生和瘤前病变。
G1、G2 期肿瘤分化程度较高，而G3期分化程度较低。
肿瘤呈高分化者，细胞发育较成熟，预后较好。
低分化者恶性程度高，整体预后不佳；神经内分泌癌（G3期）与MANEC预后最差。
2、胰腺神经内分泌肿瘤一般有哪些症状？
临床上通常按照PNETs是否产生相应的激素，分为功能性PNETs
和无功能性PNETs两类。
其中功能性肿瘤可以分泌相关激素从而表现出相应的临床症状：
●胰岛素瘤会分泌大量的胰岛素，表现为低血糖症状。
●胰高糖素瘤会分泌大量的胰高血糖素，表现为高血糖、腹泻等症状。
●胃泌素瘤会分泌大量的胃泌素，导致胃酸过多，表现为腹痛、顽固性胃溃疡等症状。
●血管活性肠肽（VIP）瘤会分泌血管活性肠肽，表现为大量分泌性腹泻，每天腹泻量可达数升。
大量腹泻可引起低钾血症、代谢性酸中毒等水电解质平衡紊乱。
另一类为无功能性PNETs，约占PNETs的60%-90%，因其不分泌具有活性的激素，缺乏特征性的临床表现，常为因肿瘤增大引起的压迫症状如中上腹痛、黄疸、消瘦等症状而被发现，发现时通常有远处转移，预后相对较差。
3、胰腺神经内分泌肿瘤该怎么治疗？
PNETs各种类型间其生物学特性不同，治疗方法也不同。
治疗一般采取手术切除、化疗、靶向治疗、介入治疗、放射性核素治疗以及药物治疗相结合的综合治疗模式，手术是目前唯一可能根治此类肿瘤的治疗方法。
对于无法达到根治性切除的患者，需要综合考虑肿瘤的功能状态，采取姑息性手术或者手术切除联合局部治疗等方式。
PNETs是一种罕见的胰腺肿瘤，其临床表现相差各异，预后也因分化程度不同而各不相同，高分化神经内分泌癌5年生存率可大于90%。
因此，对于不同的PNETs应该区别对待，更不能将其与胰腺癌混淆，造成心理上过分悲观，从而影响治疗的效果。