病例：先天性挠尺骨近端融合畸形一例
先天性尺骨缺如临床诊疗规范样本
先天性尺骨缺如临床诊疗规范样本[定义]先天性尺骨缺如临床比较罕见，主要由桡骨先天性不发育，或发育不全所致。
有完全缺如、部分缺如两型，前者少见，后者相对多见。
可以伴有尺侧手指的缺如，部分缺如的尺骨近端与肱骨可以形成正常关节，有时可与肱骨融合。
[诊断依据]一、病史症状和体征较典型者，出生后就可发现。
二、症状和体征有完全缺如、部分缺如两型，前者少见，后者相对多见。
可以伴有尺侧手指的缺如，部分缺如的尺骨近端与肱骨可以形成正常关节，有时可与肱骨融合。
三、辅助检查X线检查：常见尺骨不发育，或发育不良，或与桡骨融合，形成尺桡骨连接。
[治疗]一、非手术治疗尺骨短但完整，早期可采取保守辽法，被动手法矫正后，将手、腕和前臂行夹板固定，以防止腕部出现进行性尺偏。
二、手术治疗若在以后的发育中，尺骨变短，可以进行一期尺骨“Z”形延长，螺丝钉固定术。
骨延长部周围取自体骼骨植骨，这种手术比较简单，但应强调手术中需彻底松解挛缩的软组织和切除尺骨远端纤维软骨原基。
如果前臂不稳定，且伴有桡骨头脱位，可以进行尺桡骨融合术。
皮肤切口起自肱骨下1/3的桡侧，向下延伸至前臂中1/3的桡侧面。
沿桡神经向远端追寻至分为骨间后支和浅支处，牵开保护。
旋后肌自桡骨近端骨膜外切断，用电动摆锯将桡骨干的近端，包括桡骨头切除。
桡骨切除长度取决于近侧尺骨保留的未端位置，使尺桡骨连接，用螺丝钉或通过尺骨鹰嘴至桡骨干的髓内针固定。
管形石膏功能位保护至骨愈合，而后开始功能锻炼。
尺骨完全缺如的患者，往往伴有桡骨的严重弯曲畸形，可以行桡骨楔形截骨术以矫正桡骨弯曲畸形。
如果有肱桡骨融合时，可行肱骨和桡骨延长术，以改善肢体的长度。
或切除融合部位，分别做关节成形术。
三、药物治疗术后可予以活血祛瘀，清热解毒之剂，内服活血止痛汤加蒲公英、地丁、连翘等；西药可选用适当的抗生素。
除去外固定后可配合中药熏洗，或药物按摩，使筋肉舒展关节功能恢复。
四、康复治疗本病多见于小儿，不能主动功能锻炼，一般要有父母配合进行，可让患儿腕关节尽可能桡偏，并经常进行腕关节及手指关节活动。
先天性尺桡骨融合的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是先天性尺桡骨融合？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何进行治疗？ 5. 未来展望与注意事项
什么是先天性尺桡骨融合？
什么是先天性尺桡骨融合？
定义
先天性尺桡骨融合是一种罕见的骨骼发育异常， 表现为尺骨与桡骨在出生时就已经融合在一起。
这种情况可能会影响手腕和手的功能，导致运动 范围受限。
何时就医？
多学科合作
治疗通常需要骨科医生、康复治疗师和疼痛管理 专家的合作。
综合治疗方案可以更好地满足患者需求。
如何进行治疗？
如何进行治疗？
治疗方法
治疗方案包括物理治疗、手术干预以及个性化康 复计划。
物理治疗可以帮助提升手腕及手部的灵活性。
如何进行治疗？
手术指征
在严重影响功能的情况下，可能需要进行手术来 分离融合的骨头。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
受影响人群
先天性尺桡骨融合通常在出生时就存在，因此所 有新生儿都有可能受到影响。
然而，家族中有类似病例的人群风险可能增加。
谁会受到影响？
症状表现
早期症状可能不明显，随着年龄增长，可能出现 手腕活动受限、疼痛等问题。
某些患者可能还会出现手部畸形或功能障碍。
谁会受到影响？
手术风险需由专业医生评估，以确保适宜性。
如何进行治疗？
康复过程
康复通常需要数月，期间患者需遵循专业指导进 行锻炼。
康复训练有助于恢复手部功能并减轻疼痛。
未来展望与注意事项
未来展望与注意事项
预后
大部分患者可以通过治疗改善功能，但完全恢复 的可能性因个体差异而异。
定期随访和评估是必要的，以调整治疗方案。
先天性尺桡骨近端连接2例临床报告
术后肘关节功能得到改善 。 参考文献 ：
［］ 吉 士 俊 ， 少 川 ， 继 孟 ． 儿 骨科 学 ［ ． １ 潘 王 小 Ｍ］ 山东 ： 学 科
技 术 出版 社 ， ０ ０：２ ９ ． ２０ ９ —４
能锻炼。而严重型， 只有在不能吃饭、 写字等日常生活时， 才
考虑桡骨截骨术。我们临床收治的 ２ 例患者， １例为严重 第 型， 因患儿左前臂固定于旋后位， 可适应基本 Ｅ常生活端持 ｔ
图 １ Ｘ 线 片 示 尺 无须手术治疗。第 ２ 例患者左前臂置旋前 １。 可 Ｏ位，
先天性尺桡骨近端连接是一种少见的肢体畸形，０４ ２０ 年 ７ 月至 ２０ 年 ９ ０７ 月我科收治 ２ ， 例 其中 １例手术治疗， 现报
告 如下 。 １ 病例报告
节软骨缺损， 无关节面结构， 肱骨小头横行骨折， 有一凹陷。
极度屈肘时， 桡骨头进入肱骨凹陷而嵌顿。显露尺骨冠状突 下尺桡骨融合处， 切除桡骨头， 骨蜡止血， 活动肘关节， 屈伸 可， 无嵌顿。右前臂可置于中立位。缝合关节囊， 关闭伤口。
侧尺桡骨近端纤维 连接 。
Ｅ］ 胥 少 汀 ， 宝 丰 ， 印坎 ． 用 骨 科 学 ［ ］ 第 ３版 ． ２ 葛 许 实 Ｍ 。 北
京 ： 民 军 医 出版 社 ， ０ ５ １ ９ ～ １ ６ 人 ２ ０ ：１ ５１ ９ ．
手术步骤 ： 右肘部 Ｈ ｒ 切 口， ｅｙ 保护前臂外侧皮神经， 结 扎肘正中静脉， 沿肱桡肌及肱肌之间游离桡神经并保护， 见 肱桡关节囊向前膨隆。 切开关节囊， 见桡骨头前倾， 桡骨头关
手术讲解模板：尺桡骨融合部旋转截骨术
谢谢！
手术资料：尺桡骨融合部旋转截骨术
手术步骤： 1.切口
手术资料：尺桡骨融合部旋转截骨术
手术步骤： 自尺骨鹰嘴突沿尺骨后缘向远侧做一长约 8cm切口（图3.19.9.1-1）。
手术资料：尺桡骨融合部旋转截骨术
手术步骤：
2.显露尺桡骨融合部
手术资料：尺桡骨融合部旋转截骨术
手术步骤：
切开深筋膜，显露尺骨后缘，其背侧近端有肘后肌，远端有尺侧伸腕肌， 前侧为尺侧屈腕肌（图3.19.9.1-2）。沿尺骨后缘切开骨膜后，再沿骨膜下 剥离尺桡骨融合部直至桡骨外侧，充分显露尺桡骨融合部（图3.19.9.1-3）。
手术资料：尺桡骨融合部旋转截骨术
并发症：
显露尺桡骨融合部并进行截骨时，如不遵 循骨膜下操作原则，可损伤骨间背侧神经； 尺侧屈腕肌两头间和旋前圆肌两头之间分 别有尺神经和正中神经通过，若严重畸形 行旋转截骨纠正后，上述两神经可受压而 发生神经损伤。若预先给予松解、延长或 旋转纠正角度不过度，均可预防其发生。
手术资料：尺桡骨融合部旋转截骨术
手术步骤：
3.旋转截骨及内固定
手术资料：尺桡骨融合部旋转截骨术
手术步骤：
于尺骨的尺侧缘用骨刀画一纵线作为标记， 在尺桡骨分叉处近端1cm处横行截骨。可 用线锯锯断，也可用手钻在截骨线上钻一 排骨孔，再沿骨孔用骨刀截骨；或用气锯 或电锯。要注意保护好周围组织。完成截 骨后，向远侧纵向牵引，旋转前臂至最适 宜的功能位，用2枚克氏针交叉固定截骨 断端（图3.19.9.1
先天性左尺桡骨近端融合1例报道并文献复习
述 Ｚ ｎ ｓ ｕ 《 外 学 究》 ０ 第１期（ 第１ 期）０ 年５ ｏ ｇ ｈ 中 医 研 第１＠ ３ 总 ６ ２１ 月 ５ ２
［ 冷 萍，孙 伟，李 冬梅 ，等 ． ３ 】 医院临床药学 服务模式探 讨 ［ ． Ｊ 中国医院 】
药学杂志 ，２ ０ ，２ ｆ ： １－ １ ． ０ ８ ８４ ３ ０ ３８ ）
作用 ［】中国社 区医师 ，２ １，１（６ ） ６ Ｊ ． ０ １ ３２ ８ ：１．
发放可供社 区居民自由取阅的合 理用药宣传 资料，广泛宣传
药品信息与合理用 药常识 ，提高社 区居民对正确、合理用 药重要 性的认识 ，自觉遵照医嘱用药 ， 以保障患者用药 安全 、 有效、 合理 、
经 济。
务 的价值 。
［ 陈燕 ，马荣骏 ． ４ ］ 门诊 窗１药物咨询分析 ｆ ．天津药学 ， ０ ８ ０ ） ： ３ Ｊ ］ ２ ０ ，２ （ ： ６
５ － ７ ５ ５ ．
ｆ 吴 友 良 ． 队中心 医院药 学 服务 实践 与探 讨 【 ． 中国药业 ，２ １， ５ 】 军 Ｊ １ ００
１ （ ）： ７ ６ ． ９１ ６ — ８ ２
【１ 杜伟 ． 区医院开展药学服务初探 ｆ ．中国实用医药，２ １，３１） ｌ】 社 Ｊ １ ００ （ ： ７
参 考 文 献
［ 韦敏 ，陈沁，余大敏 ，等．国内外社区药学服务进展及对 我国药 学专 １ 】 业设 置的启示 ［ ．中国药房，２ １ ， １ ２ ： １８ １ ０ Ｊ １ ００ ２ （ ） １４ — １ ． １ ５ 【 王育 琴．社 区药 学 概 况 ［ ＿中 国药 学 杂 志，２ ０ ， ２ ４ ： ９ ４ ２ ］ Ｊ ］ ０ ７ ４ （ ） １２ — ２
１２ ９ ８．
马德隆畸形1例报告并文献回顾
发育正常 ， 表 现 为桡 骨 屈 曲短 缩 ， 下 尺桡 关 节 脱 位 ，
并伴 有腕 关节 异 常 ，有统 计 显示 马德 隆 畸形 占手 腕 加重 ， 腕关节背伸 、 尺 偏 及 旋转 活 动 明 显受 限 ， 故 于 部 发 育性 畸形 的 １ ． ７ ％左 右 ｒ １ ］ ， 女 性 发 病 率远 高 于 男 ２ ０ １ ６年 ３月入 院治 疗 ， 右前 臂正 位 Ｘ 线片 （ 图ｌ ａ ） 见 性 ［ ２ 】 。马德 隆 畸形病 因复 杂 ， 根 据其 是否 来 源于遗 传 桡 骨及 尺骨 弯 曲 ， 骨 干 凸 向尺侧 ， 桡 骨远 端 骨骺 软 骨 基 因有真 性 和假性 之 分 ，真 性 畸形 为家 族性 的显 性 面 不光 滑 ， 内倾 角增 大 为 约 ６ Ｏ 。 ， 前 倾 角约 ３ Ｏ 。 ， 桡 骨 遗 传疾 病 ［ ３ ， 由基 因外 显 子 ６突 变 引起 ， 亦 有 学 者 短缩 畸形 ； 侧 位 片见 右下 尺桡 关 节脱 位 ， 尺 骨远 端 向 指出 Ｓ Ｈ Ｏ Ｘ基 因突变 为其 病 因［ ５ ， 多表 现 为双 侧 前 背侧 移位 。加拍左 侧 前臂 Ｘ线 片未见 异 常 。实验 室 臂及 腕关 节 的对称 性 发病 ；而假 性 马德 隆 畸形 与 外
陈彦 飞 ， 赵勇 ， 田琦 ， 李元 浩
（ １ ． 中国中医科学院望京医院 ， 北 京 １ ０ ０ １ ０ ２ ；２ ． 兰卅ｌ 军 区 兰州 总 医 院 ， 甘肃 关键词 马 德 隆 畸 形 ； 腕 ； 病 例 报 告 兰州 ７ ３ ｏ ０ ５ ０ ）
Ｄ ｏＩ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ３ － ０ ０ ３ ４ ． ２ ０ １ ７ ． １ ０ ． ０ １ ７
尺桡骨融合手术要防？
尺桡骨融合手术要防？
*导读：先天性尺桡骨融合系桡尺骨近端先天融合，前臂固定在一定角度上的旋前位少见畸形。
双侧受累者占60％。
男女发病率无差别。
……
手术式的并发症与注意事项
本手术的常见并发症有术中桡神经深支牵拉伤导致伸指障碍,血管扭转伤导致血管危象、前臂骨筋膜室综合征、截骨不愈合、肘关节僵硬等。
为此需注意以下几点:①截骨部位:桡骨选于融合处以下1~2cm处,远离桡神经深支,安全且易旋转,尺骨选在上1/3处,也便于旋转和克氏针固定。
②保护骨膜血液循环,防止截骨不愈合。
方法是先纵形切开骨膜2cm,钻孔后窄骨刀深入骨膜切口环行截断皮质,尽量不切断髓腔内膜。
③防止血管扭曲、筋膜室综合征的发生:即边旋转边触摸桡动脉搏动,一旦消失即
停止旋转,必要时分期旋转。
④防止神经损伤:术后注意伸指活动,如有不能主动伸指的桡神经深指牵引拉伤表现,立即松开石膏,
旋回足够的角度,直至症状消失。
⑤内外固定牢固:尺骨克氏针固定可有效地维持旋转后截骨面的对合,旋转角度确定后改行管形石膏牢固固定,以防止角度丢失及截骨不愈合。
第1 页。
先天性桡尺骨缺如的健康宣教
定期进行康 复训练，预 防关节僵硬
谢谢
刀客特万
心理治疗：帮 助患者调整心 态，减轻心理 压力，增强康 复信心
辅助治疗
01
物理治疗：通 过运动和按摩 来缓解疼痛和 改善关节活动 度
02
康复治疗：通 过康复训练来 提高患者的日 常生活能力和 运动能力
03
心理治疗：通 过心理咨询和 辅导来缓解患 者的心理压力 和焦虑情绪
04
营养支持：通 过合理的营养 摄入来促进患 者的康复和健 康
4 术矫正、康复治 疗和辅助器具等。
发病原因
遗传因素：先天 性桡尺骨缺如是 一种遗传性疾病， 与基因突变有关。
01
营养因素：孕期 营养不良可能导 致胎儿骨骼发育 异常，增加发病 风险。
03
02
环境因素：孕期 接触有毒物质、 辐射等环境因素 可能导致胎儿骨 骼发育异常。
04
其他因素：如感 染、创伤等也可 能导致先天性桡 尺骨缺如。
日常护理
生活习惯
1
2
3
4
保持良好的作息习 惯，保证充足的睡
眠
保持良好的饮食习 保持良好的心理状态， 保持良好的运动习
惯，多吃蔬菜水果， 避免焦虑和紧张，保 惯，适当进行有氧
少吃油腻食物
持乐观积极的心态
运动，增强体质饮食调理01增加蛋白质摄入：如 瘦肉、鸡蛋、豆类等， 有助于修复受损组织
02
补充钙质：如牛奶、 豆腐、绿叶蔬菜等， 有助于骨骼发育
基因检测：进行
2 基因检测，了解 个人患病风险
产前诊断：怀孕 期间进行产前诊
3 断，了解胎儿是 否患有先天性桡 尺骨缺如
孕期保健：保持 良好的生活习惯，
4 避免接触有害物 质，降低患病风 险
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病例：先天性挠尺骨近端融合畸形一例
先天性挠尺骨近端融合畸形一例
韦红星
（广西崇左市天等县人民医院放射科，广西天等 532800）
患儿，男性，12岁。
无外伤及遗传史，因前臂旋转及伸直障碍来检。
体检：右侧前臂旋前位，局部无压痛，伸直肘外侧隆起，旋后受限。
肘关节CR片：右侧桡尺骨近端骨性融合，桡骨头发育不良并桡尺关节脱位（图1，2）。
讨论：在骨骼先天性畸形中，先天性桡尺骨融合畸形是一种少见的畸形，本病病因目前尚不清楚，多数认为胚胎发育过程中纵裂发育抑制所致。
本病无遗传，有文献报道此病为病毒通过胎盘感染胎儿发生畸形有关。
一般认为本病男性多于女性，双侧发病率较高，单侧以右侧多见。
以往文献根据有无桡骨头将本病分为两型，无桡骨头型和有桡骨头型，以无桡骨头型多见，本例属无桡骨头型。
该病主要为前臂旋转功能障碍，以单侧发病多见，前臂功能障碍程度随前臂固定位置而不同，如前臂固定于轻度旋前位，肩关节和腕关节的代偿功能而部分掩盖前臂旋转功能障碍，很难早期发现。
患者出生后发现前臂旋转功能障碍应首先考虑此病，X线检查证实其骨性融合，从而明确诊断。
本病手术治疗方案无一致看法，国内外均有作者主张通过尺桡骨融合部进行旋转截骨,截骨后将前臂固定于适宜功能位,通过腕、肩关节功能代偿,使前臂具有良好功能[1]。
图1、2右侧桡尺骨上端骨性融合畸形，范围约4cm，桡骨头发育不良并桡肱关节脱位，桡尺骨呈旋转体位固定，桡骨呈弧形，凹面向内侧。
参考文献:
[1] 平安松,顾洁夫,徐振华.先天性上尺桡关节连接的治疗[J].中国矫形外科杂志,2003,11:674-675.。