过敏性紫癜

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过敏性紫癜治疗方法

过敏性紫癜治疗方法

过敏性紫癜治疗方法过敏性紫癜是一种常见的过敏反应性疾病,其特征是出现皮肤紫斑和瘀点,常常伴有关节疼痛和消化道症状。

该疾病主要由过敏原引起,但具体的病因目前尚不清楚。

治疗过敏性紫癜的方法有很多,包括药物治疗和非药物治疗。

首先,药物治疗是治疗过敏性紫癜的主要方法之一。

常用的药物包括抗组织胺药、糖皮质激素和免疫抑制剂。

抗组织胺药能够减轻过敏反应,缓解皮肤紫斑和瘀点的症状。

糖皮质激素具有抗炎作用,能够快速减轻疼痛和消化道症状。

免疫抑制剂可以调节免疫系统,抑制过敏反应,并防止病情进一步恶化。

不过,使用这些药物需要在医生的指导下进行,以避免不良反应和严重的副作用。

除了药物治疗,非药物治疗也是治疗过敏性紫癜的重要手段。

首先,患者需要避免接触导致过敏反应的过敏原。

这可能需要通过改变饮食、环境和生活习惯来实现。

其次,冷敷可以减轻皮肤瘙痒和疼痛,同时也有收缩血管的作用,有助于减轻紫斑和瘀点的出血。

此外,休息和保持充足的睡眠也对改善症状和促进康复有很大的帮助。

这些非药物治疗方法可以与药物治疗结合使用,以获得更好的治疗效果。

除了常规的治疗方法,一些辅助疗法也可以用于治疗过敏性紫癜。

例如,中药治疗是一种常见的方法。

中药可以通过调理身体的阴阳平衡,缓解过敏反应和改善免疫系统功能,从而达到治疗的效果。

针灸和推拿也可以通过刺激穴位和 meridian 来增强体内的能量流动,促进血液循环和免疫功能的恢复,帮助患者缓解症状和提高身体抵抗力。

总的来说,治疗过敏性紫癜需要综合考虑患者的具体情况和病情严重程度。

药物治疗是主要的治疗手段,可以通过抗组织胺药、糖皮质激素和免疫抑制剂来缓解症状和防止病情进一步恶化。

非药物治疗也是治疗过敏性紫癜的重要方法,包括避免过敏原接触、冷敷、休息和保持充足的睡眠。

另外,中药治疗、针灸和推拿也可以作为辅助疗法来促进康复。

但无论使用何种治疗方法,患者应在医生的指导下进行,以确保治疗的有效性和安全性。

过敏性紫癜通用课件

过敏性紫癜通用课件
情变化和治疗效果。
保持良好生活习惯
合理安排作息时间,保证充足 的睡眠,避免过度劳累。
饮食调整
在医生的指导下,逐步调整饮 食,以清淡、易消化、营养丰 富的食物为主,避免刺激性食 物和饮料。
避免过敏原
了解并尽量避免接触可能引起 过敏的物质和环境,以降低病
情复发的风险。
预后情况
大多数患者经过及时治疗和护理,病情可以得到控 制并逐渐康复。
过敏性紫癜通用课件

CONTENCT

• 过敏性紫癜概述 • 过敏性紫癜的治疗 • 过敏性紫癜的预防与护理 • 过敏性紫癜的康复与预后 • 过敏性紫癜的常见问题与解答
01
过敏性紫癜概述
定义与症状
总结词
过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病,主要症状包括皮 肤紫癜、关节肿痛、腹痛、血尿等。
详细描述
过敏性紫癜的诊断主要依据患者的临床表现和相 关检查。医生会根据患者的症状和体征,结合实 验室检查如血常规、尿常规、凝血功能等,以及 特殊检查如毛细血管脆性试验等,进行综合判断 。
常见问题三
过敏性紫癜如何治疗?
过敏性紫癜的治疗主要包括一般治疗、药物治疗和血浆置换等。一般治疗包括休 息、饮食控制等,药物治疗包括抗过敏药、免疫抑制剂、糖皮质激素等,血浆置 换可用于重症患者。具体的治疗方案应根据患者的病情和医生的建议制定。
部分患者可能存在不同程度的肾功能损害,需要长 期关注和治疗。
对于反复发作或治疗不彻底的患者,预后可能较差 ,需要加强治疗和管理。
复发与再次发病的预防
坚持治疗
按照医生的建议进行治疗,不 可随意停药或更改治疗方案。
提高免疫力
通过合理饮食、适当锻炼和保 持良好的生活习惯,提高自身 免疫力,降低感染和复发的风 险。

过敏性紫癜

过敏性紫癜

过敏性紫癜科技名词定义:中文名称:过敏性紫癜英文名称:Henoch-Schonlein purpura;anaphylactoid purpura 其他名称:自限性急性出血症定义:由于病原体感染、某些药物作用、过敏等原因,体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管而引起血管炎。

所属学科:免疫学(一级学科);免疫病理、临床免疫(二级学科);超敏反应(三级学科)本内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布过敏性紫癜又称亨-舒综合症(Henoch-Schonlein purpura,HSP),是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。

病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等,但过敏原因往往难以确定。

儿童及青少年较多见,男性较女性多见,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。

症状:过敏性紫癜表现为皮肤瘀点,多出现于下肢关节周围及臀部,紫癜呈对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一,可融合成片,一般在数日内逐渐消退,但可反复发作;病人可有胃肠道症状,如腹部阵发性绞痛或持续性钝痛等;可有关节疼痛;肾脏症状,如蛋白尿、血尿等,多见于儿童。

治疗包括尽力找出过敏原因并加以避免;使用抗组胺药物如苯海拉明、异丙嗪、安其敏、扑尔敏等及糖皮质激素等。

该病患者常见皮肤出血点,故心理较紧张,应安慰病人,介绍康复病例,使其树立战胜病魔的信心,应注意生活调节,急性期应卧床休息,少活动,因活动可加速血液循环,加重出血,缓解期经常参加体育锻炼,增强体质,预防感冒,应积极清除感染灶,防止上呼吸道感染,应避开一切过敏原,防治该病的诱发因素。

饮食调节也很重要。

过敏性紫癜又称紫癜,是侵犯皮肤或其他器的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎,多发生于男性儿童,特点是血小板不减少性紫癜,常伴腹痛及关节症状。

临床表现1、症状及体征1)前驱期症状发病前1~3周常有低热咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。

2)典型症状及体征临床上由于病变的部位不一而有不同的表现(1) 皮肤症状:以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主,反复发作于四肢臀部,少数累及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒,出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑(2) 关节症状:可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎,有时局部有压痛,多发生在膝踝、肘、腕等关节关节腔可有渗液,但不留后遗症。

过敏性紫癜ppt(共35张PPT)

过敏性紫癜ppt(共35张PPT)
发病机制
涉及免疫复合物沉积、补体激活 、中性粒细胞浸润及血管内皮细 胞损伤等多个环节。
流行病学特点
发病率
01
儿童多见,男女比例约为1.4:1。
发病季节
02
春秋季节高发。
地域分布
03
无明显地域差异。
临床表现及分型
关节表现
关节肿痛,活动受限,多累及 膝、踝、肘等大关节。
肾脏表现
血尿、蛋白尿、管型尿,严重 者可出现肾功能衰竭。
心理支持重要性
减轻焦虑
过敏性紫癜患者常常因病情反复、皮肤症状明显而感到焦虑、烦 躁,心理支持有助于缓解患者的情绪压力。
增强信心
通过心理支持,患者可以更好地了解疾病,增强对治疗的信心, 提高治疗依从性。
促进康复
良好的心理状态有助于患者身体的康复,提高生活质量。
家属参与和支持
家属教育
向家属普及过敏性紫癜的相关知识,使其了解患 者的病情和治疗方案。
皮肤表现
双下肢对称性紫癜、荨麻疹样 皮疹、出血性水疱等。
胃肠道表现
腹痛、恶心、呕吐、便血等。
分型
根据临床表现可分为单纯型、 关节型、腹型、肾型及混合型 。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据典型的皮肤紫癜、关节症状、胃 肠道症状和肾脏受累情况,结合实验 室检查,可作出过敏性紫癜的诊断。
诊断流程
者可导致肾功能衰竭。
神经系统损害
少数患者可出现神经系统损害 ,如头痛、抽搐等,严重者可
危及生命。
预防措施建议
避免接触过敏原
尽量避免接触可能引起过敏的物 质,如某些食物、药物、化学物
质等。
增强免疫力
保持充足的睡眠,适当的锻炼和均 衡的饮食,以增强身体免疫力。

过敏性紫癜ppt课件

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西医治疗方案及优缺点分析
常用药物
抗组胺药、激素、免疫抑 制剂等。
优点
快速缓解症状,如疼痛、 肿胀、瘙痒等。
缺点
易复发,长期使用可能出 现副作用,如免疫力下降 、肝肾损伤等。
中医辨证论治方法介绍
辨证分型
风热袭表型、血热妄行型、气血两虚型等。
治则治法
清热解毒、凉血止血、益气养血等。
常用方剂
银翘散、犀角地黄汤、归脾汤等。
皮肤表现
典型的皮肤表现为四肢伸侧对称性分布的瘀点、 瘀斑、丘疹及荨麻疹样皮疹,压之不褪色,可伴 瘙痒或疼痛。
胃肠道表现
胃肠道受累时可出现腹痛、恶心、呕吐、便血等 症状,严重者可出现肠套叠、肠穿孔等并发症。
关节表现
关节受累时可出现关节肿胀、疼痛及功能障碍, 多累及膝、踝、肘等大关节,呈游走性、多发性 关节炎。
定期随访
对患者进行定期随访,及时发现并处理并发症。执行情况有待加强 ,需提高随访率。
免疫调节治疗
部分患者可接受免疫调节治疗,降低并发症风险。执行情况较好,但 需关注药物副作用。
处理方法和效果评价
肾损害处理
采用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物治疗,部分患者可恢 复肾功能。效果评价较好,但需关注药物副作用和复发情 况。
过敏性紫癜的流行病学特点
01
02
03
04
发病率
过敏性紫癜的发病率较高,好 发于儿童,尤其是5-14岁的
儿童。
性别差异
男性发病率略高于女性。
季节分布
过敏性紫癜的发病无明显的季 节性,但春秋季节可能相对高
发。
地域分布
过敏性紫癜在全球范围内均有 发病,但发病率可能因地域、
种族等因素而有所差异。

过敏性紫癜的治疗方案

过敏性紫癜的治疗方案

过敏性紫癜的治疗方案过敏性紫癜是一种常见的过敏性疾病,主要特征是皮肤和黏膜出现紫癜、斑丘疹等症状。

治疗过敏性紫癜需要综合考虑患者的病情和个体差异,制定个性化的治疗方案。

下面将介绍几种常见的治疗方法。

首先,对于轻度的过敏性紫癜患者,可以采取避免过敏原接触的方法进行治疗。

过敏性紫癜的发作与过敏原的接触密切相关,因此患者需要尽量避免接触可能引发过敏反应的物质,如花粉、尘螨、食物过敏原等。

此外,患者还需要避免紫外线的照射,避免接触刺激性物质,保持皮肤清洁,以减少过敏性紫癜的发作。

其次,药物治疗是治疗过敏性紫癜的重要手段之一。

常用的药物包括抗组胺药、糖皮质激素、免疫抑制剂等。

抗组胺药可以有效缓解过敏性紫癜引起的瘙痒、发红等症状,糖皮质激素可以抑制炎症反应,减轻皮肤和黏膜的炎症反应,免疫抑制剂可以调节免疫系统功能,减少过敏性紫癜的发作。

但需要注意的是,药物治疗需要在医生的指导下进行,不能随意使用药物,以免出现不良反应。

另外,中医治疗在治疗过敏性紫癜方面也有一定的疗效。

中医认为过敏性紫癜是由于气血失调、肝肾不足、湿热内蕴等因素引起的,因此可以采用中药调理气血、滋补肝肾、清热解毒的方法进行治疗。

常用的中药有当归、白术、黄芪、黄连等,可以通过调理体内的阴阳平衡,缓解过敏性紫癜的症状。

最后,对于严重的过敏性紫癜患者,还可以考虑免疫治疗和手术治疗。

免疫治疗主要是通过输注免疫球蛋白或进行免疫调节治疗,以调节患者的免疫系统功能,减少过敏性紫癜的发作。

手术治疗主要是针对严重的皮肤溃烂、坏死等情况,进行手术清创和修复。

综上所述,治疗过敏性紫癜需要综合考虑患者的病情和个体差异,制定个性化的治疗方案。

避免过敏原接触、药物治疗、中医治疗、免疫治疗和手术治疗是常用的治疗方法,但需要在医生的指导下进行。

希望患者能够及时就医,积极配合治疗,早日康复。

过敏性紫癜的名词解释

过敏性紫癜的名词解释

过敏性紫癜的名词解释过敏性紫癜是一种免疫性、变态反应性的疾病,主要表现为皮肤紫斑和瘀点。

这种疾病的发生机制与免疫系统的异常反应有关,通常是由于身体对某种外界刺激物产生了过敏反应而引起的。

紫癜是一种皮肤疾病,其特征是皮肤上出现紫色的斑点和斑块,这是由于微血管破裂导致的出血所致。

而过敏性紫癜则是紫癜的一种特殊类型,其发病与免疫系统过敏反应紊乱有密切关系。

过敏性紫癜通常由于免疫系统对某种刺激物产生了过敏反应而引起。

这种刺激物可以是药物、食物、环境污染物等。

当身体接触到过敏原后,免疫系统会发出异常反应,产生抗体和其他炎症因子。

这些物质可以导致血管壁的炎症和损伤,使血管脆弱并容易破裂,从而引起皮肤上的出血现象。

过敏性紫癜的症状多样化,其中最常见的是皮肤上出现紫色的瘀点和斑块。

这些瘀点和斑块通常不会消失或变淡,而且可能会不断扩散。

此外,患者还可能出现关节痛、关节肿胀、腹痛、呕吐等症状,这取决于紫癜的严重程度和累及的部位。

过敏性紫癜的确切病因目前尚不清楚,但遗传因素、环境因素和免疫系统异常等都可能参与其中。

家族史中有患者的人更容易发展为过敏性紫癜。

此外,环境中的一些刺激物和药物也可能触发该疾病。

诊断过敏性紫癜主要依靠患者的症状和体征。

医生通常会询问患者病史,进行全面的体格检查,可能还会进行一些实验室检查来排除其他可能的病因。

例如,血液检查可以显示出血小板数量是否正常,是否存在炎症标志物等。

治疗过敏性紫癜主要包括对症治疗和防止反复发作。

对症治疗主要是通过药物来减轻症状和控制疾病的进展。

常用的药物包括抗组胺药、类固醇和免疫调节剂等。

此外,患者还应避免接触已知的过敏原,保持充足的休息,饮食均衡,避免过度劳累和精神紧张,以增强身体的免疫力。

总之,过敏性紫癜是一种免疫性、变态反应性的皮肤疾病,其主要特点是皮肤上出现紫色的瘀点和斑块。

该疾病的发生机制与免疫系统的异常反应有关,通常是由于身体对某种外界刺激物产生了过敏反应而引起的。

过敏性紫癜

过敏性紫癜
(5)混合型 具备2种以上类型的特点,称混合型。
诊断:诊断要点:①发病前1~3周常有低热、 咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;②典型 四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛及血尿; ③血小板计数、功能及凝血相关检查正常; ④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
鉴别诊断:本病需与下列疾病鉴别:①遗传 性毛细血管扩张症;②单纯性紫癜;③原发 免疫性血小板减少症;④风湿性关节炎;⑤ 肾小球肾炎;⑥系统性红斑狼疮;⑦外科急 腹症等。
(3)关节型 因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压 痛及功能障碍等表现。
多发生于膝、踝、肘、腕等Байду номын сангаас关节,反复发作, 呈游走性,一般在数月内消退,不留后遗症。
(4)肾型 多在紫癜发生后1周出现蛋白尿、血尿、 管型尿。
多数病人在3~4周内恢复,也可反复 发作。
严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合 征,伴高血压、全身浮肿,甚至发生 尿毒症。
主要是动物异体蛋白引起机体过敏所致,如鱼、虾、蟹、 蛋、鸡肉、牛奶等。
(三)药物 1抗生素类如青霉素及头孢菌素类抗生素等。 2.解热镇痛药 如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。 3.其他药物如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。 4.其他 如花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。
【发病机制】
教 学 查 房


敏 性


定义:
过敏性紫癜又称Schönlein-Henoch 综合征 是一种常见的血管变态反
应性疾病,因机体对某些致敏物 质产生变态发应,导致毛细血管脆 性及通透性增加,血液外渗,产生 紫癜,黏膜及某些器官出血。可
同时伴发血管神经性水肿、荨麻 疹等其他过敏表现。
【病因】
致病因素甚多,与本病发生密切相关的主要因素如下。 (一)感染 1.细菌主要为β-溶血性链球菌,以呼吸道感染最为常见。 2.病毒多见于发疹性病毒感染,如麻疹、水痘、风疹等。 3.其他寄生虫感染,以蛔虫感染多见。 (二)食物
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过敏性紫癜一、中医1、中医名称:紫斑病、葡萄疫、血风疮。

2、病因病机:本病的外因多在风、热、湿诸邪,内因主要在脾肾阳虚,两者均能导致血不循经,溢出外络,凝滞肌肤,发为紫斑;累及脏腑则致腹痛、便血、尿血诸证。

(1)风热伤营外感风热之邪,炽于营血,而致血热妄行,血分热甚故红斑如锦纹,热壅喉咙故痛。

(2)湿热蕴阻湿热与气血相搏,而致血热络损,外则血溢肌肤,发为紫斑,内则蕴阻肠胃,发为便血。

(3)阴虚火旺素体阴虚血热,虚火内动,热伤血络,热迫血行,血不行经,血溢肌肤而成紫斑。

(4)统摄无权脾为气血生化之源,有统血之功。

脾气素虚,或思虑饮食伤脾,导致脾虚不能统血;或禀性不耐,劳倦伤气,使之气虚不能摄血,统摄无权,血不归经,外溢肤表而成紫斑。

(5)脾肾阳虚火不生土,运化无能,脾阳虚不能统血,寒凝气滞亦见血溢紫斑。

3、诊断要点(1)患者以7岁以下幼儿为主,男女发病无明显差别。

(2)皮疹多发于下肢,特别是小腿伸侧更重,偶尔见于上肢与躯干。

(3)初起在皮肤上发现针尖大小的瘀点、瘀斑和斑丘疹,约经2~3周后消失,时隔不久,又分批陆续出现新的皮疹。

(4)部分伴有关节疼痛,甚至红肿热痛,部分合并腹痛、呕血、便血、尿血等全身症状。

4、治法(1)内治法:1)风热伤营证症状:斑色初起鲜明,后渐变紫色,分布较密,发出与消退均较快,伴有瘙痒,有关节疼肿痛,脉浮数,舌质红,苔薄黄。

治法:凉血活血祛风,化斑解毒。

方选:消斑青黛散加减。

青黛20g 玄参20g 沙参20g 柴胡20g知母15g 黄连20g 甘草15g 莲子心15g生石膏60g 生地30g 炒牛蒡子25g 荆芥25g2)湿热蕴阻证症状:紫斑多见于下肢,间见黑紫血疱,时有糜烂,伴有腹痛较剧,甚则便血,腿踝肿胀,轻重腹胀微痛,纳呆,恶心呕吐,舌质红或紫,苔黄腻,脉濡数。

治法:清热化湿,活血通络。

方药:三仙汤、芍药甘草汤、失笑散合方化裁。

薏苡仁30g 滑石(包)30g 赤芍20g 杏仁20g蒲黄炭20g 白通草15g 甘草20g 竹叶20g白茅根40g 赤小豆40g 丹皮25g 紫草25g3)阴虚火旺证症状:紫红斑,色不鲜明,分布不密,反复发作,兼有虚热烦躁,面赤火升,腰膝酸软,血尿、蛋白尿、管型尿等,舌质红,苔少,脉细数。

治法:养阴清热,降火止血。

方药:六味地黄丸加减。

生地25g 炒丹皮25g 玄参25g 大蓟20g 小蓟20g山药30g 白茅根30g 茯苓20g 龟甲(先煎)15g枸杞子20g 紫草20g 泽泻20g4)统摄无权证症状:起病较缓,紫斑色淡暗,分布较稀,时越时发,迁延日久,伴有腹胀便溏,恶心,纳呆,面色萎黄或虚浮,自汗,气短,精神萎靡,肢倦无力,心悸,头晕,目眩,唇淡,舌质淡,苔少,脉虚细。

治法:健脾益气,摄血止血。

方药:归脾汤加减。

炙黄芪30g 党参25g 茯神25g 熟地黄25g当归20g 炒白芍25g 白术20g 炙甘草10g桂圆肉15g 广木香15g 阿胶15g(烊化)5)脾肾阳虚证症状:慢性反复发作,病程日久,斑色淡紫,触之欠温,遇寒加重,伴有面色苍白,或紫暗,头晕,耳鸣,身寒肢冷,腰膝酸软,纳少便溏,腹痛喜按,舌淡或偏紫,脉细弱。

治法:补肾健脾,温阳摄血。

方药:黄土汤加减。

伏龙肝(包)45g 白术30g 甘草20g 阿胶(烊化)20g制附子15g 菟丝子25g 仙鹤草25g,黄芩20g。

(2)外治法:1)中药熏洗:血热型予白茅根、丹皮、黄芩、金银花、石膏各30g,水煎,熏洗治疗以清热凉血。

虚寒型予桂枝、附子、当归、川芎、淫羊藿、白茅根各30g,水煎熏洗治疗以温阳散寒。

2)中药涂擦:血热型予白茅根、丹皮、黄芩、金银花、当归各30g,打粉调匀涂擦治疗以清热凉血。

虚寒型予桂枝、附子、当归、川芎、淫羊藿、白茅根各30g,打粉调匀涂擦治疗以温阳散寒。

3)中药封包:血热型予白茅根、丹皮、黄芩、金银花、当归各30g,打粉调匀涂擦后予封包以增强清热凉血之功。

虚寒型予桂枝、附子、当归、川芎、淫羊藿、白茅根各30g,打粉调匀涂擦治疗以增强温阳散寒之功。

(3)针灸治疗1)毫针法血热证:血海、三阴交、太冲、委中(点刺放血少许)脾虚证:膈俞、脾俞、血海、足三里、三阴交风火湿热证:中脘、天枢、足三里、阴陵泉、血海、三阴交实则泻之,虚则补之,2日1次。

2)灸法八髎、腰阳,隔姜灸,每次45分钟,日1次(4)穴位注射:膈俞、血海,用维生素B12 200~400ug+辅酶A50单位,针刺得气后缓慢推注0.5~1.0ml,日一次。

二、西医1、概述:过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症。

这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病,病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。

临床表现除皮肤紫癜外,常有过敏性皮疹,如荨麻疹、多形红斑、血管神经性水肿等,部分患者伴有腹部、关节及肾脏方面的症状,实验室检查一般无明显异常改变。

2、临床表现:首发症状以皮肤损害者占80%以上:以胃肠道症状首发者占10%~20%,极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现;肾脏症状常在起病1个月内出现也可于3~6个月甚至2年以上才出现。

起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适,2/3以上患者有反复发作的倾向,一次发作持续不到1周,数天或数月的发作间歇后可出现第2次发作,其发作方式可以与第1次相同,常反复发作4~5次,最后自行消退,但有些患者可频繁发作达数年之久。

尽管起病方式或发作方式如此,但主要的临床特征为非血小板减少性紫癜、关节症状、腹痛及肾炎。

(1).皮肤损害皮肤损害常呈对称性分布,多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位,尤其是双小腿及双踝周围更常见。

皮损的形式开始表现为红色斑点、丘疹或荨麻疹,以后逐渐扩大而融合成特征性的紫癜,有时可融合成大疱,其中心有出血坏死,皮损大小不等,可高起皮肤。

有时可表现为大小不等的多形性红斑或局限性弥漫性水肿,水肿是由皮下泛发性毛细血管炎所致,局限性水肿多位于肢端,个别患者有瘙痒感和感觉异常。

(2).关节疼痛 80%以上的患者有关节症状,其特征为多关节疼痛,但也可表现为单关节疼痛。

关节疼痛可为一过性,也可为持续性,很少发生关节肿胀及关节腔积液。

常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节,当这些关节肿胀伴低热时,易误诊为风湿热。

(3).腹痛 70%~80%的患者有腹痛,尤其是儿童患者多见。

以突然发作的肠绞痛多见。

腹痛的原因是由消化道黏膜水肿、出血所致,疼痛的部位一般位于脐周和下腹。

有时腹痛剧烈,且可反复发作,此时若皮损不明显,则极易误诊为外科急腹症予以手术治疗。

腹痛发作时常伴有恶心,呕吐,甚至呕血、便血,也可伴有腹痛腹泻交替发生,严重病例可由于肠道不规律蠕动而诱发肠套叠。

大多数患者腹痛发作一、两天即自行消失,不留任何后遗症。

(4).肾脏症状半数以上患者发生肾脏病变。

可发生明显的肾小球肾炎样改变,表现为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、发热和水肿。

肾脏受累可为自限性,也可因反复发作而转变成慢性肾炎,严重时可出现发热或发热危象,甚至出现慢性肾功能不全。

肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重,成人患者肾脏的病变较重,一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。

3、病因及发病机制(1).体内可溶性循环免疫复合物的形成是本病的主要发病机制,并且这种免疫复合物是由IgA形成的。

当这些具有抗原性的物质进入体内,便可刺激免疫系统,特别是B细胞产生大量的IgA抗体,与其结合成免疫复合物,随循环到达身体各部并沉积于血管壁上,在补体的参与下,主要有C和备解素的参与,通过激活3补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。

如此损伤主要发生在皮肤、肾和肺的小血管,特别是微动脉和毛细血管可发生坏死性炎症,血管通透性增加,红细胞及血浆等外渗,造成皮下组织、黏膜、内脏组织渗出性出血和水肿,从而产生皮肤紫癜、肾及消化道等部位的出血。

通过免疫病理已经证实,在本病受损组织部位有IgA免疫复合物及C3沉积,未发现有C19和C4等。

在先天性C2缺乏的患者同样可发生本病。

由此可以说明本病是IgA免疫复合物激活补体旁路系统所致。

当IgA免疫复合物在血管壁上沉积并由C3a 、C5a和C5、6、7面的作用下,产生趋化因子,使大量的中性粒细胞在炎症部位聚集,各种血管内皮细胞黏附分子如VCAM-1、ICAM-1和LFA-3在炎症过程中均起到关键性作用。

局部聚集的炎症细胞释放大量的炎性介质而导致炎症反应。

同时,血管内凝血机制也发生不同程度的改变,参与本病的病理过程。

(2).本病的基本病理改变为大量中性粒细胞浸润性坏死性血管炎。

皮肤小血管可见有IgA沉积,有出血、水肿等类似Arthus反应性血管炎改变。

胃肠道及关节可有同样的改变。

肾脏的改变主要为增生性肾小球肾病,呈局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖,可有新月体形成,有节段性毛细血管内血栓形成、中性粒细胞浸润,轻者发生局灶性肾炎,重者则发生坏死性血管炎,且病变范围较广。

少数病例可发生中枢病机及肺的坏死性毛细血管炎。

用电子显微镜观察,可显示肾脏系膜基质局灶性增生,内皮细胞肿胀,内皮下及上皮下电子致密颗粒增多,基底膜裂解,管腔中有大量的中性粒细胞、血小板及纤维素等。

免疫病理检查发现:肾系膜区有广泛性大量的IgA、C3及少量IgG、IgM沉积,也有纤维蛋白原沉积。

基底膜也可见有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM沉积。

致敏因素甚多,与本病发生密切相关的主要有:a 感染:细菌主要为β溶血性链球菌。

以呼吸道感染最为多见。

病毒多见于发疹性病毒感染,如出血3、水痘、风疹等。

其他寄生虫感染。

b 食物:是人体对异性蛋白过敏所致。

如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等。

c 药物:抗生素类青霉素(包括半合成青霉素如氨苄青霉素等)及头孢菌素类抗生素等。

解热镇痛药水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。

其他药物磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。

d 其他:花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。

4、诊断要点(1)皮肤紫癜高于皮面,不伴血小板减少;(2)好发于3~10岁儿童,现发病年龄逐渐增大;(3)肠绞痛,呈弥漫性,餐后加剧,或肠缺血,通常伴血性腹泻;(4)组织活检,小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。

符合上述4条中2条或2条以上者可诊断本病。

5、鉴别诊断(1).皮肤型需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。

药疹有一定的服药史,皮疹常分布于全身,停药后药疹即可消失。

血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布,皮疹不隆起,无丘疹荨麻疹等。

血小板计数减少,出血时间延长,骨髓象无改变。

(2).关节型关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别,后者常有风湿活动,血清抗—O―抗体及血沉明显增高和增快。

主要表现急性游走性、不对称性多关节炎,呈红、肿、热及触痛,运动受限等,可助鉴别。

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