上运动神经元性瘫痪

常见的上运动神经元性瘫痪疾 病的鉴别诊断
1.短暂脑缺血发作
• （transient ischemic attaks.TIA） 是指一 时性脑缺血引起的一 种短暂而局限的脑功 能丧失。其上运动神 经元性瘫痪的特点是 症状突起又迅速消失， 一般持续数分钟至数 十分钟，并在24小时 内缓解，不留任何后 遗症，可反复发作。
2.脑出血
• （cerebral hemorrhage） 是 指原发于脑实质内血管破裂 引起的出血。出现典型的上 运动神经元性瘫痪，患者有 高血压和动脉粥样硬化病史， 以55岁以上中老年人居多， 多在动态和用力状态下发病。 出现前数小时至数日常有头 痛、眩晕及意识混浊的先兆 症状。起病急，进展快，常 出现意识障碍、偏瘫、早期 呕吐和其他神经系统局灶症 状。脑脊液压力增高，80% 脑脊液中混有血液，50%患 者呈血性外观，CT检查可见 颅内血肿高密度阴影。
4.脑栓塞
• （cerebral embolism）是指来自 身体各部的栓子，经颈动脉和椎 动脉进入颅内，阻塞脑血管，引 起脑功能障碍。其特点是有栓子 来源的原发病，如风湿性心瓣膜 病、亚急性细菌性心内膜炎、急 性心肌梗塞、心房纤颤等。起病 急骤，多无前驱症状，症状于几 秒钟或几分钟达高峰。神志多清 楚或有短暂的意识障碍。局灶性 症状明显，多表现为颈内动脉受 累症状。脑脊液无明显变化，CT 检查见与动脉分布一致的低密度 区，脑血管造影可见血管闭塞。
概念
• 上运动神经元性瘫痪，亦称中枢性瘫痪， 是由皮层运动投射区和上运动神经元径路 （皮层脊骨髓束和皮层脑干束）损害而引 起。因瘫痪肌的肌张力增高，故又称痉挛 性瘫痪或硬瘫。因为纤维束的纤维和细胞 排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多 为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。
《神经病学》，《康复医学》人卫版
6.肌萎缩侧索硬化症
• （amyotrophie lateral slerosis）本病突出的 病理现象是皮质延髓束与皮质脊髓束的变 性，脊髓前角细胞的丧失，以及脑干运动 神经核的损害。临床上常以一侧局部小肌 肉萎缩、无力开始，逐渐波及对侧，并向 上蔓延至前臂、上臂与肩带肌肉，二上肢 肌力减退，受累肌群常有明显的肌束颤动。 随着上肢肌萎缩进展，下肢逐渐出现肌力 减退、肌张力增高、腱反射亢进与锥体束 征。后期常出现进行性延髓麻痹症状。
上运动神经源性瘫痪
常见病鉴别诊断
病因病理病机
• 凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受 到病变的损害，均可引起上运动神经元性 瘫痪。 • 常见的病因有：颅脑外伤、肿瘤、炎症、 脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾 病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫 血及维生素B12缺乏等。
[奈特神经解剖图谱].奈特.英文版
交叉性瘫痪
• 定义：一侧脑干病损，由于损害已交叉的皮质脑干束纤维或颅 神经与核，和未交叉的皮质脊髓束，产生交叉性瘫痪；即病灶 侧的周围性脑神经麻痹和对侧肢体的中枢性偏瘫。 • 病变同侧脑神经的周围性麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪和偏身感 觉障碍，是由于一侧运动和感觉神经核传出及传入神经纤维受 到损害所致。 • 与偏瘫的鉴别 • 交叉性瘫痪——表现为病变侧脑神经麻痹和对侧肢体的瘫痪。 常见于脑干病变。 • 偏瘫——表现为一侧面部和肢体瘫痪，常常见于一侧大脑半球 病变，如脑梗死等。 • 也就是说偏瘫不表现为病变侧脑神经麻痹，二者是不同的。
临床表现
• 由于病变损害的部位不同，在临床上可产 生不同类型的瘫痪，如单瘫、偏瘫、截瘫、 四肢瘫等，尽管瘫痪的表现不同，但它们 都具有相同的特点，即瘫痪肌肉张力增高、 腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带 （联合）运动和病理反射，瘫痪肌肉不萎 缩，电测验无变性反应。
上运动神经元损伤
• 上运动神经元损伤是指脊髓前角细胞和脑神经运动 核以上的锥体束受损，即锥体细胞或其轴突组成的 锥体系受损。 • 表现为：
7.散发性脑炎
• （sporadic encephalitis） 是 神经科常见的中枢神经系统 感染性疾病，当椎体束损害 时则出现偏瘫或两侧肢体的 阳性锥体束征等。但本病有 病前感染史，有弥漫性脑实 质损害的症状和体征，多数 患者伴有不同程度的精神异 常。脑脊液正常或轻度炎性 改变，脑电图弥漫性异常， 头颅CT可见脑实质内散在 片状或块状低密度阴影，头 颅MRI检查可见大块水肿区 和软化灶。
– 随意运动障碍； – 肌张力增高，出现痉挛பைடு நூலகம்瘫痪（硬瘫），原因是失去 上运动神经元对下运动神经元的抑制作用，但是早期 肌萎缩不明显（没有失去其下位神经的支配）； – 深反射亢进，因为深反射是由下运动神经元直接支配， 而上运动神经元对其起抑制作用。浅反射消失或减弱， 是因为上运动神经元损坏使反射弧不完整。 – 病理反射，如babinski症，是由于下运动神经元失去控 制引起的。
周五门诊患者佘嘉发为脑溢血后遗症，血肿清除术后的患者。
3.脑血栓形成
• （cerebral thromobosis） 是急 性脑血管病中最常见的一种。 常于安静状态下出现 • 上运动神经元性瘫痪症状和体 征，25%患者有TIA病史。起病 较缓慢，多逐渐进展，或呈阶 段性发展，多 • 见于动脉粥样硬化，也可出现 于动脉炎、血液病等。一般发 病后12天内意识清楚或轻度意 识障碍。脑脊 • 液检查正常，脑部CT或MRI检查 可显增示梗塞位置和范围。脑 血管造影可显示病变动脉狭窄 或闭塞。
目前静安分院病房31床梁三宝即为顶、枕叶多发脑梗，右大脑中 动脉狭窄，目前采取改善微循环，降糖，降压等治疗。
5.脑肿瘤
• （intracranial tumor） 大脑皮 质运动区肿瘤可引起对侧肢 体局限性癫痫作和不同程度 的瘫痪，额叶、顶叶与颞叶 肿瘤有时也可呈现上运动神 经元性瘫痪的表现，脑干肿 瘤常引起交叉性瘫痪（需要 与偏瘫鉴别，见PPT6）。多 数起病缓慢、有头痛、呕吐 和视乳头水肿的“三主征” 以及肿瘤所在部位的局部神 经功能紊乱症状。脑脊液中 蛋白含量增高，细胞数正常。 但颅内压增高者禁忌腰穿， 以免并发脑疝。CT和MRI检查 可以确诊。