最新上运动神经元性瘫痪
运动神经元病的定义及表现症状和治疗措施
运动神经元病的定义运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。
临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。
运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。
只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。
所以这种病人也叫“渐冻人”。
【运动神经元病的临床表现】起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。
由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。
临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。
本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。
四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。
如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
运动神经元疾病有哪些表现及如何诊断？根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：1. 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：最常见。
发病年龄在40～50岁，男性多于女性。
起病方式隐匿，缓慢进展。
临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，医学教`育网搜集整理表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
症状通常自一侧发展到另一侧。
基本对称性损害。
随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。
健侧颈7神经移位术治疗痉挛性瘫痪8例的手术配合
中国乡村医药分辨能力不足，也可能是父母在成长中扮演健康授权者角色时间过长，使受访者转变为大学生角色时缺少自我决策能力，仍倾向于和父母商量讨论，但父母作为非专业者回答也十分有限。
虽然HPV疫苗需要父母授权，但子女在感知健康信息后发挥自身主动性，父母依然会同意接种。
3.4 政府提供相应的政策导向及支持 国家政策是群体疫苗接种行为的导向，面对大学生这一广泛需求的接种群体，建议政府与卫生部门制定相应政策，提供适应接种政策及价格方便大学生接种，及早行个体免疫。
我国在2006—2012年间HPV疫苗的免疫接种延迟，可能造成5900万9～15岁女孩错失接种良机，若后期不接受筛查等将导致沉重疾病负担[8]。
建议各地方卫生机构提供稳定HPV疫苗供应数量及多样预约流程，使大学生能便捷预约接种。
3.5 加速自主疫苗的研发 目前，国内审批上市均为国外进口疫苗，自费价格针对普通学生仍过高，加速国内疫苗产品研发有助于改变这一现状。
目前，国内多家生物公司对HPV疫苗的研发工作也正在进行中。
总之，疫苗的接种决定是关系到个人、家庭、社会等因素共同影响的结果，利于个人、家庭、学校及政府对于大学生群体疫苗接种政策的研究，更多方面、多途径地促进HPV疫苗接种行为。
不足之处是，本次调查样本少，只涉及非医学专业的大学生，对于更多年龄段、多学历、多专业人群的接种意愿及影响因素值得进一步探索。
参 考 文 献[1]Jr SW，Bacon MA，Bajaj A，et al. Cervical cancer ：a globalhealth crisis[J]. Cancer，2017，123（13）：2404.[2]姜波玲，卢媛. 宫颈癌HPV预防性疫苗的研究进展[J]. 国际妇产科学杂志，2018，45（5）：527.[3]Ka tz IT，Bo gart L M，Fu CM，et al. Ba rriers to H PVimmunization among blacks and latinos ：a qualitative analysis of caregivers，adolescents，and providers[J]. BMC Public Health，2016，16（1）：874.[4]邓丽瑶. 中国公众对HPV疫苗的认知与接受度调查[D]. 南京：南京大学，2018.[5]周倩，刘卫民，陈霖祥，等. 山东非法经营疫苗系列案对深圳市儿童家长预防接种态度和行为的影响[J]. 中国疫苗和免疫，2018，24（2）：230.[6]张晓琴，李胜泽. HPV疫苗预防宫颈癌的研究进展[J]. 中华全科医学，2015，13（9）：1511.[7]岳乐. HPV公众认知、态度、行为调查与新媒体健康传播策略研究[D]. 成都，西南交通大学，2017.[8]Wang W，Ma Y，Wang X，et al. Acceptability of humanpapillomavirus vaccine among parents of junior middle school students in jinan，China[J]. Vaccine，2015，33（22）：2570.（收稿：2020-01-17）（发稿编辑：陆 易）健侧颈7神经移位术治疗痉挛性瘫痪8例的手术配合林 艳 徐 竹 杨 霞 陈 颖 路 建痉挛性瘫痪又称上运动神经元瘫痪或中枢性瘫痪，是由于大脑皮层运动区锥体细胞及其发生的锥体束受损所产生[1]。
运动障碍患者的_护理
三、运动障碍病人的护理评估
3）肌力：肌力是受试者主动运动时肌肉收缩的力量，主要观察活动的速度、 幅度、耐久度及对抗阻力的能力。 肌力的分级 肌肉无任何收缩（完全瘫痪） 可见肌肉轻微收缩，但不能产生动作（不能活动关节) 肌肉收缩可引起关节活动，但不能抵抗地心引力，不能抬起 肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力 肢体能做抗阻力的动作，但未达到正常 肌力正常
六、护理措施及依据
2）运动训练：运动训练应考虑病人的年龄、性别、体 能、疾病性质及程度，选择合适的运动方式、持续时 间、运动频度和进展速度。训练前帮助病人做好相应 准备，注意合适的衣着、管路的固定等。并观察病人 的一般情况，注意重要体征、皮温、颜色以及有无局 部疼痛不适；同时注意保护或辅助，注意安全，并逐 渐减少保护或辅助量。
二、临床分类
3.共济失调
指由本体感觉、前庭迷 路、小脑系统损害所引起 的机体维持平衡和协调不 良所产生的临床综合征。 根据病变部位不同可分为 小脑性共济失调、大脑性 共济失调、脊髓性共济失 调。
三、运动障碍病人的护理评估
1.病史
了解病人起病的缓急，运动障碍的性质、分布、 程度及伴随症状，注意有无发热、抽搐、疼痛，是否 继发损伤；饮食情况；有无类似发作病史；是否因肢 体运动障碍而产生急躁、焦虑情绪或悲观、抑郁心理。
三、运动障碍病人的护理评估
Barthel指数评定内容及计分法
项目 自理 进食 10 洗澡 5 修饰（洗脸，梳头、刷牙） 5 穿衣 10 控制大便 10 控制小便 10 如厕 10 床旁转移 15 行走（平地45M) 15 上下楼梯 10 稍依赖 5 0 0 5 5 5 5 10 10 5 较大依赖 0 0 0 0 0 0 0 5 5 0 完全依赖 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
瘫痪的类型及病因
偏瘫的临床类型
• 四、极轻的偏瘫
• 在进行性偏瘫的早期，或一过性发作性偏瘫的发作间歇期瘫痪，瘫痪极轻， 如不仔细检查很容易漏诊。
偏瘫病变的定位诊断
• 一、皮质与皮质下性偏瘫 • 二、内囊性偏瘫 • 三、脑干性偏瘫 • 四、脊髓性偏瘫
皮质与皮质下性偏瘫
• 1.皮质与皮质下性偏瘫以大脑中动脉的病变引起最常见，其次为外伤、肿瘤 、梅毒性血管病或心脏病引起的脑栓塞，这些都是引起中央前回和皮质下软 化的原因。
• 由于突然发生意识障碍并伴有偏瘫者叫做意识障碍性偏瘫。最常见于 脑卒中。突然发生深昏迷时判断有无偏瘫非常重要。
• 1.颜面症候：昏迷时如果有偏瘫则口角偏向健侧。A、在呼气时麻痹 侧颊肌被吹起，吸气时又陷入（船帆征），B、如果用力压眶上切迹 处或下颌角的后面时引起疼痛反应，这是口角更加明显的歪向健侧。 C、患者常有头及眼向一侧偏斜，在中脑以上的病变时 两眼注视病灶 侧，中脑以下脑桥部病变时，则方向相反，两眼注视病灶的对侧。
• 4.中部颈髓与下部颈髓损伤：上肢有根型麻痹（迟缓性瘫痪、肌张力低、腱 反射低或消失）及同侧下肢锥体束征。颈髓病变单纯表现偏瘫罕见，多为四 肢瘫，程度可以不等，一侧重另侧轻。
偏瘫的病程与病因
• 一、隐袭性进行性偏瘫 • 二、突发性偏瘫 • 三、反复发作性偏瘫 • 四、癔病性偏瘫
隐袭性进行性偏瘫
锥体外系统
• 广义锥体外系统：是指锥体系统以外的所有躯体运动系统。 包括大脑皮质、纹状体、丘脑、丘脑底核、中脑顶盖、红 核、黒质、桥核、前庭核、小脑、脑干的某些网状核以及 它们之间的联络纤维等，共同组成了多条复杂的神经环路。
• 狭义的锥体外系主要指纹状体系统。
• 锥ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ系统的功能是：调节肌张力、协调随意运动、维持肌 肉的和调整体态姿势，担负半自动的刻板动作和 反射性 运动。
运动神经元疾病概述
疾病概述肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。
临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
疾病病因肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。
一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。
迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。
目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：1.遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。
2.毒性物质 : 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。
3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。
4.病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。
5.神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。
疾病诊断一、病史及症状1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
二、体检发现颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。
上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。
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1．2．ห้องสมุดไป่ตู้痉挛的临床表现
• 痉挛是脑外伤，脑卒中，缺血缺氧性脑病等患者的常见临床表现之一， 是上运动神经元（upper motoneuron,UMN）损伤引起肌肉异常收缩 所致的动态异常运动表现，发生肌肉痉挛时引起相应的异常运动模式。 由于脑部病变，a神经元池兴奋性发生节段性增高，多累及抗重力肌 肉系统，表现为抗重力姿势模式，上肢屈曲，下肢伸展的异常运动模 式，即Vernnicke-mann姿势[12]。上肢表现为典型的屈曲模式：肩关 节内旋、肘屈、前臂旋前、屈腕、握拳以及拇指指向掌心等畸形，即 “跨篮姿势”。下肢肌张力以伸直性为方，表现为典型的伸肌模式： 患侧骨盆旋后、上提，髋关节伸展、内收、内旋，膝关节伸展，足跖 屈、内翻，足趾屈曲、内收。肌肉痉挛所致的下肢异常运动模式还会 影响到患者的体位转移、平衡、步行以及起居和日常生活等各个方面。 马蹄内翻足是下肢异常运动模式的一种常见的临床体征，也是康复医 学重点研究的问题。足外侧缘着地使负重面不稳定以及承重部位疼痛， 使步态不平滑，导致踝关节不稳，进页影响全身平衡并引起相关问题。 由于脑卒中后偏瘫患者大都有不同程度的痉挛，因此患者的姿势和运 动都是僵硬而典型的，它们或多或少地固定在某种痉挛的异常模式上， 妨碍了分离运动的产生及向正常运动模式的转换，从而影响了患者运 动功能障碍的恢复及日常生活能力的提高。
脑卒中后偏瘫肢体肌痉挛 的临床治疗进展
• 脑卒中后病人常常会出现上运动神经元综 合征，表现为痉挛、肌力减退以及各种主 动运动控制和协调能力的受损等。脑卒中 后，大约65％的病人出现痉挛[2]，适度的 痉挛是有益的，但过度的痉挛是有害的， 痉挛可妨碍对病人的护理，使病人出现疼 痛。影响运动功能的恢复及病人日常生活 活动能力，阻碍病人康复进程，导致病人 康复时间延长。因此，偏瘫肢体痉挛的治 疗十分重要。痉挛的处理多采用跨学科、 多专业的治疗方法联合应用。常用的治疗 方法有物理治疗、药物治疗、矫形器治疗、 神经阻滞等。本文就常用的治疗痉挛的方 法综述如下
上运动神经元瘫痪名词解释
上运动神经元瘫痪名词解释
上运动神经元瘫痪是一种神经系统疾病，通常由中枢神经系统的损伤或病变引起。
这种疾病会导致肌肉瘫痪、运动功能障碍等症状，严重的情况下甚至会影响呼吸和吞咽功能。
以下是一些有关上运动神经元瘫痪的常见术语和解释：
1. 上运动神经元：指位于大脑皮层或脊髓的神经元，负责控制身体的运动和姿势。
2. 瘫痪：指肌肉失去了运动能力，不能自主收缩和舒张，导致肢体无法移动或运动功能受限。
3. 张力障碍：指肌肉过度收缩，导致肢体僵硬、运动不协调，可能出现痉挛和震颤等症状。
4. 肌肉萎缩：指肌肉组织逐渐变得瘦弱、减少，失去了原本的力量和精细动作能力。
5. 运动功能障碍：指身体无法完成正常运动功能，例如走路、握物、抬手等，可能会导致日常生活和工作的困难。
6. 神经元退行性变：指神经元受到损伤或病变，逐渐退化和死亡，导致神经系统功能障碍。
7. 多发性硬化症：一种自身免疫性疾病，会影响中枢神经系统和周围神经系统，导致多种神经系统症状，包括上运动神经元瘫痪。
8. 脊髓性肌萎缩症：一种常见的神经系统疾病，主要影响脊髓的神经元，导致肌肉萎缩和运动功能障碍。
- 1 -。
03-04瘫痪和不自主运动
（三）上运动神经元瘫痪定位诊断
1、皮质：破坏性病变：单瘫（可合并中枢性面瘫） 、皮质：破坏性病变：单瘫（可合并中枢性面瘫）
刺激性病变：局限性癫痫， 癫痫： 刺激性病变：局限性癫痫，Jackson癫痫： 癫痫
2、放射冠区：近皮层：单瘫 、放射冠区：近皮层： 近深部：偏瘫（不均等性） 近深部：偏瘫（不均等性） 3、内囊：三偏。 、内囊：三偏。
不自主运动
（一）概述 指患者在意识清醒的状态下出现的不能自 行控制的骨骼肌不正常运动。表现形式多样。 行控制的骨骼肌不正常运动。表现形式多样。
共同点：情绪激动时加重，睡眠时停止。 共同点：情绪激动时加重，睡眠时停止。 与锥体外系病变有关。 与锥体外系病变有关。
（二）解剖及生理学基础
锥体外系组成： 锥体外系组成：
延髓麻痹
真性球麻痹（ 症状 症状， 体征 体征） 真性球麻痹（ 4症状，3体征）
说话鼻音、声音嘶哑、饮水呛咳、 说话鼻音、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难 咽反射消失、患侧软腭上提力弱、 咽反射消失、患侧软腭上提力弱、腭垂健侧
假性球麻痹（双侧皮质脑干束受损） 假性球麻痹（双侧皮质脑干束受损）
说话鼻音、声音嘶哑、饮水呛咳、 说话鼻音、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难 咽反射存在 下颌反射亢进 强哭、 强哭、强笑
4、手足徐动症：肢体远端游走性的肌张力增高与减低动 、手足徐动症： 慢的如蚯蚓爬行的扭曲样蠕动， 作，出现缓 慢的如蚯蚓爬行的扭曲样蠕动，伴肢体远 端过度伸展。 端过度伸展。
表奇异的姿势和动作，可伴怪相、发音不清等。 表奇异的姿势和动作，可伴怪相、发音不清等。 见于变性病、抗精神病药物副作用。 见于变性病、抗精神病药物副作用。
以上为帕金森氏病的症状
3、舞蹈症：是肢体迅速的、不规则、无节律、粗大的不 、舞蹈症：是肢体迅速的、不规则、无节律、 能随意控制的动作。 能随意控制的动作。
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• 上运动神经元性瘫痪 症状和体征，25%患 者有TIA病史。起病较 缓慢，多逐渐进展， 或呈阶段性发展，多
4.脑栓塞
• （cerebral embolism） 是指来自身体各部 的栓子，经颈动脉 和椎动脉进入颅内， 阻塞脑血管，引起 脑功能障碍。其特 点是有栓子来源的 原发病，如风湿性 心瓣膜病、亚急性 目前静安分院病房31床梁三宝即为顶、枕叶多发脑梗，右大脑中
• 表现为：
– 随意运动障碍； – 肌张力增高，出现痉挛性瘫痪（硬瘫），原因
是失去上运动神经元对下运动神经元的抑制作 用，但是早期肌萎缩不明显（没有失去其下位 神经的支配）； – 深反射亢进，因为深反射是由下运动神经元直
交叉性瘫痪
• 定义：一侧脑干病损，由于损害已交叉的 皮质脑干束纤维或颅神经与核，和未交叉 的皮质脊髓束，产生交叉性瘫痪；即病灶 侧的周围性脑神经麻痹和对侧肢体的中枢 性偏瘫。
动脉狭窄，目前采取改善微循环，降糖，降压等治疗。
细菌性心内膜炎、
5.脑肿瘤
• （intracranial tumor） 大脑皮质运动区肿 瘤可引起对侧肢体 局限性癫痫作和不 同程度的瘫痪，额 叶、顶叶与颞叶肿 瘤有时也可呈现上 运动神经元性瘫痪 的表现，脑干肿瘤 常引起交叉性瘫痪
6.肌萎缩侧索硬化症
临床表现
• 由于病变损害的部位不同，在临床上可产 生不同类型的瘫痪，如单瘫、偏瘫、截瘫、 四肢瘫等，尽管瘫痪的表现不同，但它们 都具有相同的特点，即瘫痪肌肉张力增高、 腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带 （联合）运动和病理反射，瘫痪肌肉不萎 缩，电测验无变性反应。
上运动神经元损伤
• 上运动神经元损伤是指脊髓前角细胞和脑 神经运动核以上的锥体束受损，即锥体细 胞或其轴突组成的锥体系受损。
• 病变同侧脑神经的周围性麻痹，对侧肢体 中枢性瘫痪和偏身感觉障碍，是由于一侧 运动和感觉神经核传出及传入神经纤维受 到损害所致。
常见的上运动神经元性瘫痪疾 病的鉴别诊断
1.短暂脑缺血发作
• （transient ischemic attaks.TIA） 是指 一时性脑缺血引起 的一种短暂而局限 的脑功能丧失。其 上运动神经元性瘫 痪的特点是症状突 起又迅速消失，一 般持续数分钟至数 十分钟，并在24小
结束语
谢谢大家聆听！！！
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2.脑出血
• （cerebral hemorrhage） 是指 原发于脑实质内血 管破裂引起的出血。 出现典型的上运动 神经元性瘫痪，患 者有高血压和动脉 粥样硬化病史，以 55岁以上中老年人 居多，多在动态和
周五门诊患者佘嘉发为脑溢血后遗症，血肿清除术后的患者。
用力状态下发病。
3.脑血栓形成
• （cerebral thromobosis） 是急 性脑血管病中最常见 的一种。常于安静状 态下出现
上运动神经元性瘫痪
病因病理病机
• 凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受 到病变的损害，均可引起上运动神经元性 瘫痪。
• 常见的病因有：颅脑外伤、肿瘤、炎症、 脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾 病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫 血及维生素B12缺乏等。
[奈特神经解剖图谱].奈特.英文版
概念
• 上运动神经元性瘫痪，亦称中枢性瘫痪， 是由皮层运动投射区和上运动神经元径路 （皮层脊骨髓束和皮层脑干束）损害而引 起。因瘫痪肌的肌张力增高，故又称痉挛 性瘫痪或硬瘫。因为纤维束的纤维和细胞 排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多 为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。
《神经病学》，《康复医学》人卫版
7.散发性脑炎
• （sporadic encephalitis） 是 神经科常见的中枢神经系统 感染性疾病，当椎体束损害 时则出现偏瘫或两侧肢体的 阳性锥体束征等。但本病有 病前感染史，有弥漫性脑实 质损害的症状和体征，多数 患者伴有不同程度的精神异 常。脑脊液正常或轻度炎性 改变，脑电图弥漫性异常， 头颅CT可见脑实质内散在 片状或块状低密度阴影，头 颅MRI检查可见大块水肿区 和软化灶。