【双语病例】髓质海绵肾（IVP、CT）鉴别诊断
髓质海绵肾的CT诊断
髓质海绵肾的CT诊断目的：分析髓质海绵肾的CT表现及其诊断价值。
方法：回顾性分析12例髓质海绵肾的CT表现，结合相关文献复习及分析。
结果：髓质海绵肾的CT表现为沿肾锥体排列呈放射状或簇状多发小斑点状结石或钙化影，周围有小囊状或梭形低密度影;双侧病变见7例，单发右侧3例，左侧2例。
结论：CT有利于髓质海绵肾早期诊断并对并发症的检出有重要的意义。
标签：髓质海绵肾，体层摄影术，X线计算机，诊断CT diagnosis of medullary sponge kidney Li Xiaopu，Yang Xuehua ，Zhengzhou Yihe Hospital Radiology，HeNan ZhengZhou ，450000[Abstract] Objective：To analyze the CT findings of Medullary sponge kidney （MSK）and the diagnostic value of CT findings.Methods：Analyze the CT findings of MSK，and Combine with relevant literature review and analysis。
Results：the CT findings of MSK is radial or clusters of multiple small punctate calcification arranged along renal cones ，Surrounded by small cystic or fusiform low density. Bilateral lesions see seven cases，three cases single to the right，the left two cases. Conclusion：CT is conducive to the early diagnosis of medullary sponge kidney complications and detection has important implications.[Key words] MSK，Tomography，X-ray computer ，Diagnosis髓质海绵肾（medullary sponge kidney 简称MSK），是一种以肾锥体的集合管先天性扩张为特征的先天发育性肾髓质囊性病变，本病为常染色体隐性遗传，也有显性遗传，有家族性，也有散发病例，大多数患者无症状，但亦可表现为血尿，尿路感染或肾结石。
髓质海绵肾的X线平片、IVP和CT诊断
［ ． ４ 王玉敏． ］ 巨大膀胱 憩室一例［ ． 学实践， ０ ， （１： ０ ．放射 『 】 ２ ４１ １） ２ ０ ９ ８ ［ 姜 海林， ５ 】 李秀芳， 龙． 韩 巨大膀胱憩室 １ ［ ． 医学院学报， 例 Ｊ 滨州 】
状． 憩室 并 发 感 染 时则 出现 尿 频 、 急 、 尿 或 排 尿 困 难 。 室 尿 脓 憩 合 并 结 石 或 肿 瘤 时 可见 血 尿 。
膀胱造影 Ｃ Ｔ检 查 见 １ 报 道ｆ， 方 法 是 用 ７％复 方 泛 例 ３其 ］ ６ 影 葡 胺 ２ ｌ加 ０９ ０ ｎ， ．％生 理 盐 水 ４ 稀 释 ， 行 缓 慢 注 入 ６ ｒ ０ｍ１ 逆 ０ ｍ１ 影 剂 ． 造 图像 显 示 比较 满 意 。本 院 １ 因 巨 大 膀 胱 憩 室 合 例 并 巨大 血 块 形 成 且 合 并 有 肾 功 能 不 全 ，而 直接 向膀 胱 内注 入 ０９ ． ％生 理 盐 水 ． 膀 胱 与 憩 室 形 态 、 小 均 显 示 清 楚 。把 生 理 将 大
的时 间 、 位 及 膀 胱 充 盈 的程 度 影 响 ． 别 是 有 尿 路 梗 阻 时 膀 体 特
［ 张依 勤， 津磊， ２ 】 徐 陈九如 ． 巨大膀胱憩 室的 Ｃ Ｔ表现［ ． Ｊ 中国医学计 】
算机 成像 杂志．９ ８４３： ０２ １９ ，（） —１ ２１ １
［】 黄 翠 红、 例 巨大膀 胱 憩 室 Ｃ ３ Байду номын сангаас１ Ｔ检 查 方 法及 护 理 ［］齐 齐哈 尔 医 Ｊ．
参考文献：
及程 度 ， 其 准 确 性 和 检 查 者 的 操 作 经 验 ， 者 的 膀 胱 充 盈 程 但 病 度 和对 本 病 的认 识 有 着 密 切 的关 系 。憩 室 合 并 结 石 或 肿 瘤 较 小 时 仅 能 诊 断 为 憩 室 结 石 而 造 成 肿 瘤 的遗 漏 啊 。本 组 有 ７例 作了 Ｂ超检查 ， 例误诊为膀胱分隔。 １
髓质海绵肾的CT影像分析
髓质海绵肾的CT影像分析发表时间：2010-06-02T14:47:05.670Z 来源：《中外健康文摘》2010年第4期供稿作者：曹淑丽[导读] 髓质海绵肾属先天性肾发育异常，是一种常染色体隐性遗传，也有显性遗传，有家族性，也有散发的病例曹淑丽（铁岭市中心医院辽宁铁岭 112001）【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)04-0100-01 【摘要】目的总结CT扫描对髓质海绵肾的早期诊断。
方法本文搜集近几年来5例髓质海绵肾的病例，均做螺旋CT扫描，分析其CT表现。
结果髓质海绵肾的CT平扫显示环绕诸肾小盏的钙化灶，可单发或呈簇状，一般钙化较小，呈砂粒状，无肾盂肾盏的积水征。
增强扫描可见钙化，周围扩张的收集管内有造成影剂聚集，有时可见集合管的囊状扩张。
结论 CT对海绵肾中细小结石及远端集合管扩张的发现较敏感，有利于对本病的早期诊断。
【关键词】髓质海绵肾 CT扫描影像分析1 材料与方法收集我院近几年来经临床综合诊断的5例髓质海绵肾病例，其中男4例，女1例，年领均在45岁以上，腰痛、腰胀者3例，尿路感染者1例，镜下血尿者1例，肾功能均表现正常。
方法：使用CE公司生产的Light Speed-plus型螺旋CT机，平扫后加增强，造影剂为碘海醇，按1.5ml/kg体重计算，速率为2.5-3ml/s，层厚5mm，螺距1.2，行螺旋CT扫描。
2 结果双肾病例3例，单肾2例。
5例均表现为平扫呈环绕肾小盏分布的点状或簇状钙化灶及囊状扩张影，典型者钙化呈花束状排列，增强后可见钙化周围扩张的收集管内对比剂聚集，造成钙化影增大的假象，从乳头伸向髓质的低密度囊状影代表未显影的扩张肾小管，延迟扫描见钙化灶在肾乳头部位而不在肾盏肾盂内，肾盏肾盂内无明显的积水，肾实质内无占位征象，CT影像较典型，容易做出诊断。
3 讨论髓质海绵肾属先天性肾发育异常，是一种常染色体隐性遗传，也有显性遗传，有家族性，也有散发的病例。
髓质海绵肾
髓质海绵肾
髓质海绵肾是一种先天性的肾髓质囊性病变，可能具有遗传倾向，多为双侧。
肾髓质锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成。
标本切面上，可见髓质中呈海绵状改变。
尿路平片肾锥体部多发性阳性结石影，结石大小及形态不规则，小如细砂粒，大至横径可达0.5厘米。
结石呈扇形或密集簇状排列，结石也可不规则散在分布于各锥体部。
静脉尿路造影典型病例在静脉尿路造影时，首先见到肾锥体部囊腔充盈，在输尿管加压时显影更清楚，压力解除后肾盏肾盂已排空，而囊腔内仍残留造影剂。
静脉尿路造影片上常见到的肾锥体或肾盏周围的阴影为：造影剂在扩张的集合管和乳头管内呈扇形;充盈小囊腔呈葡萄串样;或与结石影重叠形成密度不均的斑片影;肾小盏增宽，杯口大而变平。
CT平扫显示肾锥体内多发小斑点状高密度影，散在或呈簇状，花瓣样。
增强扫描后扩张肾集合管内可见造影剂聚集，伴有结石时可见条纹状或小囊状造影剂聚集，伴有结石时可造成结石影覆盖或结石影增大的假象，扩张的集合管内造影剂排空较为延迟。
鉴别诊断
肾钙质沉着症：如甲状旁腺机能亢进、肾小管酸中毒、维生素D 过多症、慢性肾小球肾炎等，一般无肾集合管扩张和乳头囊腔形成，钙化较弥漫并涉及肾皮质。
肾小盏内散发小结石：位于肾盏，可并发肾盂肾盏轻度积水，位置可变。
肾结核：病变较广泛，不局限于髓质，常见钙化为弧线状、斑点状、囊腔不规则，常伴有输尿管膀胱结核病变。
髓质海绵肾的X线平片、IVP和CT诊断
ｅｘａｍｉｎｅｄ ｅｘａｍｉｎｅｄ Ｘ—ｒａｙ ｆｉｌｍ．Ａｍｏｎｇ １４ ｃａｓｅｓ．ｓｅｖｅｌｌ ｃａｇｅｓ ｗｅｒｅ
ｂｙ ｎ甲ａｎｄ ｔｅｎ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ
ｂｙ ＣＴ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｘ－ｒａｙ ｐｌａｉｎ
ｆｉｌｍ ｓｈｏｗｅｄ ａ ｃｌｕｓｔｅｒ ｏｆ ｒｏｕｎｄ ａｎｄ ｏｖａｌ ｈｉｇｈ ｄｅｎｓｉｔｙ ｉｍａｇｅｓ ｉｎ ｒｅｎａｌ ｐａｐｉｌｌａｅ ｗｉｔｈｉｎ ｋｉｄｎｅｙ．Ｉ、伊ｓｈｏｗｅｄ ｄｉｌａｔｅｄ ｃｏｌｌｅｃｔｉｎｇ
和医科大学联合出版社，１９９３：３０３．３０５．
．
【７】 高兴汉，万敏，赵春林，等．膀胱憩室ｃＴ诊断．实用放射学杂志，
２００２，１８（９）：７９５－７９７．
（收稿日期：２００８—０５一”）
髓质海绵肾的Ｘ线平 片、ＷＰ和ＣＴ诊断
林云亮１，吴仕强２，刘向华１ （１．河源市人民医院，广东河源５１７０００； ２．龙川县人民医院。广东龙川５１７３００）
【关键词】海绵肾；髓质；静脉肾孟造影；体层摄影术；ｘ线计算机 ［中图分类号】酗１６［文献标识码】Ｂ［文章编号】１６７１－５０９８（２００８）２２－２８９５－０３
万方数据
·２８９６·
实用医技杂志２００８年８月第１５卷第２２期ＪＰＭＴ，Ａｕｇｕｓｔ．２００８，Ｖ０１．１５。Ｎｏ．２２
Ｔｈｅ Ｘ－ｒａｙ ｆｉｌｍ，ＩＶＰ ａｎｄ ＣＴ Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆＭｅｄｕｌｌａｒｙ Ｓｐｏｎｇｅ Ｋｉｄｎｅｙ
膀胱造影或ＷＰ检查是膀胱憩室Ｘ线的检查方法．Ｘ 线征象明确一般诊断无困难，可以检查和诊断膀胱憩室。并可 以检出合并的结石、肿瘤及其他病变。但受到检查技术、照相 的时间、体位及膀胱充盈的程度影响，特别是有尿路梗阻时膀 胱内造影剂进入慢而少，膀胱充盈欠佳，憩室就不能显示。本组 中有２例ＷＰ检查因膀胱显影不良无法判断。ｌ例膀胱Ｘ线 造影误诊为膀胱畸形。
髓质海绵肾的CT表现及临床价值
髓质海绵肾的CT表现及临床价值目的探讨分析髓质海绵肾的CT表现及其临床价值。
方法回顾性分析26例经临床证实的髓质海绵肾患者的CT表现。
结果髓质海绵肾的CT平扫表现为沿肾锥体呈放射状、簇状排列的多发小斑点状结石或钙化影、周围有小囊状或梭形低密度影，增强后扩张的集合管内结石周围有造影剂充盈，无结石的锥体集合管呈条纹状或小囊状造影剂积聚。
结论髓质海绵肾的CT表现具有特征性，CT 有利于髓质海绵肾的早期诊断并对其并发症的检出有重要意义。
标签：髓质海绵肾；体层摄影术；X线计算机髓质海绵肾（Medullary Sponge Kidney，简称MSK），是一种可能与遗传有关的先天性肾髓质内非特异性囊状扩张性良性病变，其特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张，常伴发感染和尿路结石形成[1]，因其发病率低且无典型临床表现常易漏诊和误诊，近年来随着多排螺旋CT的广泛使用，该病检出率有上升趋势，故影像科医生对该病认识能力的提高，对临床早期诊断及提示诊断有很大帮助。
该研究回顾性分析该院2008年1月—2013年11月期间诊治的26例MSK患者的CT图像，结合文献，对其CT表现及诊断价值进行总结，旨在提高对该病的认识，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料搜集经临床影像学诊断并排除其他疾病的26例MSK患者的病例资料，其中男19例，女7例，发病年龄9～71 岁，平均40岁。
主要临床表现：腰酸或疼痛不适7例，肉眼或镜下血尿8例，尿检蛋白（+）3例，肾功能异常4例，无肾部相关症状而因作影像学检查时偶然发现7例。
1.2 检查方法采用GE64排螺旋CT，层厚5 mm，层距5 mm，行上腹部CT平扫（其中6例做过KUB检查），18例同时做了增强CT扫描。
采用高压注射器团注，剂量60～70 mL，流速30 mL/s，包括动脉期、静脉期及延迟期。
由两名有经验的主治以上医生共同阅片，对本组患者影像表现进行评价与分类，阅片结果不一致者再由两名高级别医生共同阅片达成一致意见。
海绵肾
海绵肾又称髓质海绵肾（medullanyspongekidney，MSK），发生率约1／5000。
为先天性发育异常疾病。
肾功能一般无影响。
许多患者在40～50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。
男性多见，一般无家族史。
（髓质）海绵肾(medullary sponge kidney)为先天性髓质囊性病变的一个类型,此病较为少见,其特点是髓质集合管呈囊性扩张。
（髓质）海绵肾是发生与肾髓质的囊肿性疾病，一般是由先天性发育异常引起，多在40～50岁发病，预后良好，很少发生肾功能不全。
临床上此病并不罕见，患者的肾髓质集合管呈囊状扩张，外观像海绵，。
病理上70％病例系双肾病变，每个肾脏有1个至数个乳头受累，只有一侧肾脏而且只限1个椎体有病变者极少见。
本病在出生时即有，但无感染，尿常规检查亦正常，通常到40～50岁因发生结石和感染合并症才被发现。
集合管扩张造成长期的尿液储溜，加上经常合并的高钙尿症，是发生结石和感染的原因。
海绵肾的声像图特征：肾锥体内呈分布一致的高回声区，呈放射状排列，这是集合管囊腔较小，形成大量的反射界面，内部可有成簇的小结石形成（在乳头区呈放射状排列）,所以呈高回声，而没有无回声区的囊腔显示。
肾皮质回声均匀，肾脏大小接近正常。
海绵肾的诊断与鉴别诊断：在肾脏内可见肾锥体呈一致的高回声区，放射状排列，无囊腔回声显示，此为诊断本病的依据。
本病需与肾乳头坏死和多囊肾相鉴别，肾乳头坏死极为少见，且声像图上无高回声区呈放射状排列的肾锥体，容易鉴别编辑本段表现大多无症状。
往往至成人时偶而发现。
临床上主要表现为反复血尿、尿路感染及肾结石[1]，可引起肾绞痛。
肾浓缩功能及酸化功能有轻度损害，可有不完全性肾小管酸中毒表现。
本病常伴甲旁亢表现，有高尿钙症，肾结石主要位于髓质内或锥体部，分布广泛，主要为磷酸盐结石，少部分为草酸钙结石。
[2]?编辑本段治疗对症处理。
无症状或无并发症者一般毋需治疗。
多饮水增加尿量，以防止或减少结石形成；结石一旦形成，则予排石治疗。
髓质海绵肾知多少？
髓质海绵肾知多少？小赵同学在泌尿外科结石病区规培，他注意到张医生在查房中提到了一个从未听说的诊断--髓质海绵肾（Medullary sponge kidney），他请张老师讲解这个疾病。
这是一种先天性良性疾病，肾锥体的肾盏周围区出现终末集合管畸形为其特征，集合管扩张引起大小不一的(显微镜下可见)髓质囊肿，囊肿常呈弥漫性，不累及皮质。
通常无症状，一般在行影像学检查时偶然发现。
相关并发症(如，肾结石和尿路感染)可能会致慢性肾脏病肾衰竭。
病因和病理生理学髓质海绵肾可能反映了发育异常，但基础缺陷尚未完全阐明。
一般无家族史。
临床表现是反复形成磷酸钙和草酸钙结石。
以下因素可能促发结石形成：•患者常有尿路钙结石形成危险因素，如高钙尿症、高尿酸尿症、低枸橼酸尿症和高草酸尿症。
•患者集合管囊肿内常有磷灰石(磷酸钙)结晶沉积，这就造成了结石形成床。
促成机制可能有两种：扩张的集合管和囊肿内发生瘀滞；终末集合管的局部酸化尿液功能受损，导致尿液pH值增加。
部分髓质海绵肾患者存在不完全性远端肾小管酸中毒，即使酸负荷增加，其尿液pH值也保持在5.3以上。
流行病学患病率尚不清楚。
在因各种指征而行静脉尿路造影者，不到1%的患者检出髓质海绵肾。
许多患者无症状，真正的患病率可能要低得多。
另一方面，某些临床情况下的髓质海绵肾患病率要高得多：•在反复形成钙结石的患者中为12%-20%•在女性或年龄小于20岁的反复钙结石患者中为20%-30%临床表现主要的临床表现是肾结石(可导致腰痛和/或血尿)、血尿和尿路感染。
该病的常见年龄为30-50岁，但该年龄范围可能很大，部分青少年会因肾绞痛而就诊。
1、肾结石主要由磷酸钙和草酸钙构成，也可能出现碳酸磷灰石(一种磷酸钙结晶)。
如果存在产脲酶病原体引起的尿路感染，则结石中可能也有鸟粪石成分。
2、血尿伴或不伴结石，可为镜下血尿或肉眼血尿，可以单次发生或反复发生。
出血通常是无痛的，除非有血块导致输尿管梗阻或伴有肾结石。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
【双语病例】髓质海绵肾（IVP、CT）鉴别诊断往期相关链接：【书摘】“肾皮/髓质钙质沉着症”的鉴别诊断History: A 75-year-old man with a chronic history of microhematuria was referred for a CT urogram by his urologist.病史：75岁男性，长期镜下血尿，泌尿外科医生建议其行CTU检查。
Scout, coronal precontrast, axial nephrographic/excretory phase images, and volume-rendered coronal reconstructions of the left and right kidneys are shown below.定位像、冠状平扫、轴位排泄期图像及左、右肾冠状VR重建如下所示。
Additional history: The patient has a prior history of microhematuria and kidney stones. Review of the PACS for prior imaging reveals an intravenous pyelogram (IVP) from 2005. Scout and postcontrast exposures are shown below.病史补充：患者之前患有镜下血尿及肾结石。
回顾PACS中2005年的静脉尿路造影（IVP）图像，腹部平片及造影后图像图像所示。
Findings 影像表现CT urogram (2017): Noncontrast images demonstrate multiple bilateral nonobstructing renal calculi, the largest measuring 6 mm in the right kidney. Some of the calcifications could represent nephrocalcinosis -- for example, those in the upper pole of the right kidney. The kidneys show symmetric enhancement without suspicious renal mass. Multiple bilateral exophytic simple renal cysts are noted, the largest in the midpole of the right kidney measuring 3.6 x 4.3 cm. There are additional subcentimeter low-attenuation lesions that are too small to characterize. There is a'paintbrush sign' appearance to the renal medullae in keeping with a history of medullary sponge kidney. There is mild bladder wall thickening and trabeculation that may be related to chronic outlet obstruction. Further evaluation is deferred to cystoscopy.CTU：CT平扫可见双肾多发非梗阻性肾结石，右肾最大者直径约6mm，其中一些钙化可能代表肾结石，例如，右肾上极的那些。
肾脏对称性强化，未见可疑肾肿物。
双肾可见多发单纯性肾囊肿，大者位于右肾中部，大小约3.6 x 4.3 cm；另可见不足1cm的低密度灶，其太小而不能显示。
肾髓质表现为“毛刷征”，符合髓质海绵肾。
膀胱壁轻度增厚并小梁形成，与慢性流出道梗阻有关。
进一步评估需膀胱镜检查。
IVP (2005): Preliminary scout images demonstrate a cluster of at least three radiopaque stones in the upper pole of the right kidney; the largest two stones in this cluster each measure 6 mm in diameter. In addition, there are probable clusters of smaller stones in the interpolar right kidney and right lower pole. Following the uneventful intravenous administration of 150 mL of nonionic contrast material, prompt nephrograms develop, which show the kidneys to be normal in size, shape, appearance, and internal architecture. There is diffuse bilateral tubular ectasia. Contrast is excreted promptly into otherwise normal-appearing pyelocalyceal systems. The calculi are no longer seen and likey reside in dilated tubules. The ureters are normal in course, caliber, and appearance. The urinary bladder has a mildly trabeculated appearance. There are two small urinary bladder diverticula: one of the bladder dome and one arising from the left lateral bladder wall. No filling defects are seen.IVP：预扫定位像可见右肾上极至少3个阳性结石，簇状分布，最大的两个直径约6mm。
另右肾中部及下极可见成簇的小结石。
静脉注射非离子型对比剂150ml，立即摄片，可见肾脏大小、形态、表现及内部结构正常，可见弥漫性双侧肾小管扩张，造影剂进入正常的肾盂肾盏系统。
钙化并未显示，可能在扩张的肾小管内。
输尿管走行、直径及表现正常，膀胱轻度小梁形成，可见两个小膀胱憩室，一个位于膀胱顶壁，一个位于左侧壁；未见充盈缺损。
Differential diagnosis•Medullary sponge kidney•Nephrocalcinosis•Renal cortical necrosis•Renal papillary necrosis•Renal tuberculosis•Oxalosis•Renal pyramid 'blush': Normal homogeneous enhancement of pyramids with no tubular dilation鉴别诊断：•髓质海绵肾•肾结石•肾皮质坏死•肾乳头坏死•肾结核•草酸盐沉着症•肾锥体充盈：肾锥体正常均匀强化，无肾小管扩张Diagnosis: Medullary sponge kidney最后诊断：髓质海绵肾Key pointsMedullary sponge kidney (MSK)Pathophysiology•Medullary sponge kidney refers to a sporadic condition in which the medullary and papillary portions of the collecting ducts are dysplastic and dilated and, in most cases, develop medullary nephrocalcinosis. Occasionally, it can be hereditary.•Patients are predisposed for urinary stasis and resulting urolithiasis.•As many as 33% to 50% of patients have hypercalcemia (i.e., hyperparathyroidism).•The etiology and pathogenesis are unknown.•On cross section, the kidney appears as a sponge and there are multiple cystic cavities in the renal pyramids.o Cysts contain yellow-brown fluid and desquamated cells or calcified material.o Calculi within cysts and their walls consist of calcium oxalate ± calcium phosphate.•The size and number of renal calcifications typically increase with time.•The condition may be bilateral (75%) or unilateral (25%), and it may involve a single pyramid or segment.•The prognosis with MSK is generally good and patients will typically lead a normal life unless complications ensue. Complications include infection, extensive calculus formation, renal insufficiency, and renal failure.病理生理髓质海绵肾（MSK）多散发，是指肾髓质及肾乳头部分的集合管发育不良并扩张，大部分情况下，可合并髓质肾结石。