桥本脑病诊断和鉴别诊断
克雅氏病病理、临床分期、辅助检查及鉴别诊断
克雅氏病病理、临床分期、辅助检查及鉴别诊断快速进展性痴呆（RPD）是指痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展的一类综合征。
出现PRD的常见疾病有克雅氏病（CJD）、副肿瘤综合征（PNS）、桥本脑病（HE）等。
其中，CJD是一种罕见的致命性中枢神经系统退行性疾病，临床早期症状不典型且表现多样，早期诊断困难，一般无法治愈。
为使患者获得良好的诊疗体验，减少疾病负担，早期识别和诊断至关重要。
CJD是最常见的人类朊蛋白病，是一种由朊蛋白感染所导致的中枢神经系统变性疾病，病程短、进展迅速，病死率高达100%。
CJD患者大体脑呈海绵状变，且主要累及皮质、基底核和脊髓，又称为亚急性海绵状脑病或皮质-纹状体-脊髓变性。
患者多为中老年人，平均发病年龄60岁。
中国人群中，CJD可见于成人各年龄段（18-87岁），好发年龄为50-70岁，男女发病比例相近。
CJD多呈亚急性起病，也可以急性起病，呈卒中样发作，疾病快速进展。
一般无明显诱发因素，临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系症状为主要表现。
可伴有共济失调、视觉障碍。
该疾病不可治，常在数月内死亡。
临床分期（1）初期：表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现，可有头痛、眩晕、共济失调等。
（2）中期：大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。
大脑皮质受损表现为进行性痴呆，一旦出现记忆障碍，病情将迅速进展，出现痴呆，可伴有失语、皮质盲；锥体外系受损的表现为面部表情减少、震颤、动作缓慢、手足徐动肌张力增高等。
小脑受损出现共济失调、步态不稳。
脊髓前角细胞或锥体束损害可引起肌萎缩、肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性。
此期约2/3患者出现肌阵挛，最具特征性。
（3）晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，多因压疮或肺部感染而死亡。
典型临床症状：非典型临床症状：言语障碍、头晕头痛、睡眠障碍（如嗜睡、失眠）、肢体麻木或无力、自主神经功能障碍、肌萎缩、假性延髓麻痹、脑神经病变、周围神经病变、肌张力障碍等。
易误诊的桥本氏脑病1例报告
易误诊的桥本氏脑病1例报告关键词桥本氏脑病病例报告病历资料患者，女，42岁，右头颈部皮肤麻木2个月，头晕、恶心、呕吐1个月，于2011年10月8入院。
患者于2个月前无明显诱因出现双耳鸣，非持续性、音调较低、不伴头晕、视物不清、自服中药无缓解，之后渐出现右侧脸颊、右颈部皮肤麻木感，用3天青霉素治疗无好转，就诊于当地医院。
2011年8月18日mri示右桥臂梗死可能(？)。
予以抗血小板，改善循环治疗，耳鸣基本消失，但麻木无明显变化，治疗数天后出现头晕、咽痛、双侧耳周压痛，无发热，自服感冒药后症状消失，1个月前出现头晕、咳嗽、恶心、呕吐、平躺时明显，坐起稍缓解，伴视物模糊、视物成双、不伴有视物旋转、肢体力弱，此症状逐渐加重，曾晕厥2次，3分钟即缓解，发作时双眼向一侧凝视，不伴肢体抽搐、二便失禁。
复查mri(2011年9月14日)，病灶基本同前，继续改善循环治疗，但症状持续加重，2周来行走不能，进食少，仅少量饮水。
5天前(2011年10月5日)复查mri及增强示中脑及右侧桥臂异常信号灶，与前次mri比较范围扩大，增强后无强化，mra示左侧大脑前动脉交通前段变细，左侧椎动脉入颅段较对侧细。
自发病以来自觉算账较前慢，记忆力尚可，无发热，光过敏、口腔溃疡、皮疹，精神体力、饮食差，体重下降，二便正常，为明确诊断治疗入院。
家中养猫和狗，无遗传病史。
查体：t 36.4℃，p 84次/分，r 18次/分，bp 130/70mmhg，内科查体无异常。
神经科查体：高级皮层功能完好，左侧眼裂较小、右眼内收、外展均受限，左眼内收及下视受限，下视时存在复视，各面有粗大眼震，左视时可见水平及旋转眼震，上下视时可见垂直及旋转眼震，右额纹浅，闭目力弱，右鼻唇沟浅，站立不稳，睁闭眼无差别，余查体无异常。
辅助检查：2011年10月11日，血常规白细胞计数9.1×109/l，中性粒细胞66%，淋巴细胞18%，红细胞数4.25×109/l，血红蛋白145g/l，血小板总数196×109/l。
桥本脑病表现为睡眠呼吸暂停低通气综合征1例报道
桥本脑病表现为睡眠呼吸暂停低通气综合征1例报道胡轶莹;连亚军;谢南昌【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2018(047)005【总页数】2页(P719-720)【作者】胡轶莹;连亚军;谢南昌【作者单位】郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000;郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000;郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000【正文语种】中文【中图分类】R747.9桥本脑病(Hashimoto′s encephalopathy，HE)是一种少见的、易被误诊的自身免疫性疾病，首次被报道于1966年。
它被诊断为一种伴至少一种血清甲状腺抗体增高且无感染特征及其他界定明确大脑病变的脑病[1-2]。
HE的血清学特征是高水平的抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)及抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)[3]。
虽然HE 是一种以反复发作或进行性加重的意识障碍、癫痫发作、认知功能损害、精神障碍为主要临床表现的脑病，但也可有其他临床表现。
本文报道以睡眠呼吸暂停低通气综合征(SAHS)为主要临床表现的HE 1例，旨在提高对本病的认识。
1 临床资料患者，男，49岁，以“发作性意识丧失伴肢体抽搐、持续性白天嗜睡3 d”收入本院神经内科，18年前患者因消瘦、焦虑情绪在当地医院检测甲状腺功能异常，诊断为“甲状腺功能亢进(甲亢)”，给予131碘治疗，半年后甲状腺功能恢复正常，未再诊治。
3 d前无明显诱因于晨起后出现意识模糊，自查血糖12.00 mmol/L，有目光呆滞，行走可、言语可，持续约10 min，至当地医院后，出现肢体抽搐、呼之不应，伴双眼紧闭、口角分泌物，持续约5 min后症状好转，癫痫发作后继发白天嗜睡、异常鼾声、睡眠时呼吸暂停、与他人对话时陷入睡眠状态，诊断为“癫痫”，给予丙戊酸钠治疗3 d，患者白天嗜睡等症状未见改善，至本院就诊，发作后至今有睡眠增多，对答可，行走可，饮食可。
体检：神志清，精神差，计算力可。
桥本氏病的诊断与治疗研究
桥本氏病的诊断与治疗研究摘要目的：分析总结桥本氏病的临床诊治经验。
方法：回顾性总结46例桥本氏病的诊断治疗情况和手术体会。
结果：46例患者经穿刺细胞学检查、术后病理检查均为桥本氏病；其中以第一诊断为桥本氏病入院者28例，经服激素和甲状腺片治疗多数有效。
共手术治疗18例。
结论：该病诊断较困难、易误诊漏诊。
此病应以保守治疗为主，采用手术要慎重，但又不能漏掉甲状腺癌和腺瘤以及复杂的并发病。
关键词桥本氏病诊断治疗Abstract Objective:analysis of Hashimoto’s disease clinical diagnosis experience.Methods:a retrospective review of 46 cases of Hashimoto’s disease diagnosis and treatment and operation experience.Results:46 cases of patients with aspiration cytology,ostoperative pathologic examination were Hashimo to’s disease;the first diagnosis of Hashimoto’s disease patients in 28 cases,served by the hormone and thyroid tablets in the treatment of most effective.Co operation in treatment of 18 cases.Conclusion:this disease is difficult to diagnose,easy misdiagnosis.It should be based on conservative therapy,the operation should be cautious,but cannot leak of thyroid carcinoma and adenoma as well as complex and pathogenesis.Key Words Hashimoto’s disease; Diagnosis；Treatment桥本氏病多认为是一种自身免疫性疾病，又称桥本氏甲状腺炎或慢性淋巴细胞性甲状腺炎，临床上并不少见。
桥本脑病6例临床分析
１ １ 一 般 资 料 我 科 诊 治 的 ６例 患 者 皆 为 女 性 ， 龄 ３ ～ ． 年 ９
５ ４岁 ， 均 ４ 岁 。病 程 自 ５ ｄ 平 ５ ～４年 。
常 ， 用 优 甲乐 １个 月 。 甲 状 腺 抗 体 ： Ｇ— Ａｂ１ １ ５ ｕ／ 停 Ｔ ２． ６Ｉ
ｍｌ 正 常 值 ： ～ ４ １ ） 过 氧 化 物 酶 抗 体 １ ４ ５ Ｉ ／ （ ０ ．１， ４ ． Ｕ ｍｌ（ ～ ０ ５ ６ ） 治 疗 后 １ 月 查 甲 功 全 项 及 甲状 腺 抗 体 ： ． １， 个 甲状 腺 抗 体
减 退 ５ ０ｄ人 院 。患 者 于 ２月 前 出 现 头 晕 ， 心 ， 断 非 喷 射 恶 间
性 呕 吐 胃 内容 物 ， 吐 多 发 生 于 乘 车 后 。 患 者 同 时 出 现 睡 眠 呕 增 多 ， 以 抑 制 ， 日约 睡 １ 难 每 Ｏ余 小 时 ， 疲 乏 无 力 感 。５ 有 ０ｄ 前 出现 记 忆 力 减 退 ， 时 胡 言 乱 语 ， 能 与 人 正 常 交 流 。 同 有 不
ＴＧ ４ ２Ｕ ／ Ａｂ２ ． ｍｌ（ ～ ６ ） ＴＰ ）Ａｂ １ ９ ６ Ｕ／ Ｏ ０ ， （一 ３ ． ｍｌ（ ～ ６ ）； ０ ０
均 有 头 晕 表 现 ， ３ ５有 双 上 肢 震 颤 锥 体 外 系 表 现 ， 行 性 例 、 进 加 重 病 程 。其 中 表 现 为 抽 搐 ２例 。精 神 行 为 异 常 １例 。幻
２ ５ ３ ２ 首 都 医科 大 学 宣 武 医 院神 经 内科 北 京 １ ０ ５ ５０６ ） ００３
桥本氏脑病介绍
（Hashimoto’s Encephalopathy,HE）
2021/3/29
1
概念（1）
1966年,Lord Brain在Lancet上报道了一例 患者: ➢ 男,49岁,主要表现为波动性意识障碍、幻 觉 、认知功能损害和卒中样发作。 ➢ 既往桥本甲状腺炎 ➢ 辅助检查:甲功（T3\T4）低于正常,血抗甲 状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒 体抗体(anti-M)明显增高;脑脊液蛋白增高。 ➢ 经激素和甲状腺素治疗好转。
2021/3/29
3
桥本脑病（HE）的流行病学
患病率:2.1/100 000 截至2007年,全世界共报道175例,最大的病 例报道来自梅欧医院（20例） 发病年龄:9-86岁（平均45-55岁） 男女比例:1:5 没有家族性桥本脑病的报道
可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖 尿病等）
2021/3/29
2021/3/29
Figure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi (arrows).
2021/3/29
21
2021/3/29 Duffey P. Hashimoto's encephalopathy: postmortem findings after fatal status epile2p2ticus. Neurology. 2003 Oct 28;61(8):1124-6.
桥本脑病1例
桥本脑病1例报道桥本脑病1例，本例患者临床表现比较典型，诊断明确，抗癫痫药物治疗无效，经糖皮质激素治疗后痊愈。
目前认为桥本脑病发病率高，临床诊断率却较低，本文通过分析桥本脑病的病因、发病机制、临床特点、特异的实验室和影像学检查、目前诊断标准、治疗及预后的情况，提高广大临床医师对桥本脑病的认识，在碰见具有相似临床表现的疾病时，能够全面分析病情，完善相关特异的检查，争取早期诊断，避免误诊，及时治疗，改善患者预后。
标签：桥本脑病；抗甲状腺抗体；自身免疫；诊断；治疗桥本脑病（Hashimoto’s encephalopathy，HE）是桥本甲状腺炎的一种少见的脑部并发症，又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病。
目前有关HE病例报道不多，临床上易误诊。
本文现将我科收治的1例HE患者报道如下。
1临床资料患者54岁，女性，主因“发作性意识丧失、肢体抽搐4个月余”于2011年3月2日入院。
患者4个月前劳累后突发意识丧失，肢体抽搐，双眼上翻，牙关紧闭，持续1～2 min，意识逐渐恢复，伴记忆丧失，无大小便失禁，无恶心、呕吐，未诊治，后上述症状间断再发，且多于睡眠中发作，伴惊恐状，每次均持续2~5 min，至当地医院门诊给予抗癫痫治疗，服用丙戊酸钠片0.2 g/次，3次/d，其间曾自行增减药量，并加用卡马西平片0.1 g/次，3次/d，仍间断发作，发作症状无明显好转，后间断出现意识不清、胡言乱语、幻觉、发热，体温最高39.6℃，夜间睡眠差，遂入当地医院治疗，入院后给予镇静治疗，仍间断意识不清，胡言乱语，伴有幻觉，查头颅MRI未见异常，脑电图轻度异常，测抗甲状腺过氧化物酶抗体（TpoAb）180，考虑桥本脑病，给予甲强龙500 mg冲击治疗4 d后改口服强的松60 mg维持，病情好转出院，出院后意识丧失及肢体抽搐发作次数、持续时间、程度均较前明显减轻，出院1个月后复查抗甲状腺过氧化物酶抗体202.65（0.00~5.61），2011年1月6日复查TpoAb 184.51，1月21日复查TpoAb 29.22，并相应减少强的松用量。
桥本脑病17例临床分析
桥本脑病17例临床分析吴雅婷;刘爱华【摘要】目的探讨桥本脑病(HE)的临床特点及治疗方法,以提高HE的诊治效果.方法回顾性分析本院收治的17例HE患者的临床资料,包括临床表现、实验室、影像学及EEG检查结果以及治疗方案.结果 17例HE患者中,表现为认知功能减退的有10例,精神症状的有10例,癫痫发作的有8例,表现为卒中样发作的有7例,1例为肌阵挛发作,1例患者表现为单肢胀痛无力,1例患者表现为锥体外系症状.17例患者血清甲状腺抗过氧化物酶抗体明显增高,13例患者血清甲状腺球蛋白抗体增高.有12例患者接受了EEG检查,均有异常表现,其中8例为慢波增多,4例出现痫样放电.接受糖皮质激素治疗后有9例患者临床症状明显改善,7例患者临床症状部分改善,1例患者无明显好转.结论 HE的临床表现多样,缺乏特异性,易被误诊.其EEG多有异常表现,抗甲状腺抗体水平显著增高,经糖皮质激素治疗后大都反应良好.故对于原因不明的脑病,应考虑HE可能,及时治疗.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2018(031)005【总页数】4页(P368-371)【关键词】桥本脑病;甲状腺抗过氧化物酶抗体;甲状腺球蛋白抗体;EEG;糖皮质激素治疗【作者】吴雅婷;刘爱华【作者单位】100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科;100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R7421966年,Brain等[1]首次描述了一类与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病——桥本脑病(HE)。
该病临床罕见，且由于其症状缺乏特异性，故易被误诊。
现对宣武医院2012年3月至2017年3月收治的17例HE的临床特点及实验室、影像学检查以及治疗进行分析，以提高HE的诊断率以及治疗效果。
1 对象与方法1.1 一般资料本组17例HE患者中，男8例，女9例；年龄22～70岁，平均44.5岁。
病程最短为2 d，1例患者病程呈复发-缓解型，其总病程最长为7年。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
HE鉴别诊断
VGKC脑病
大部分VGKC抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤， 但少数（约5%）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列 腺癌。
多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、亚 急性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行 为紊乱。
LGI1可能通过上调体内突触前Kv1.1钾通道活性减少 突触前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能 与患者癫痫发病相关
边缘性脑炎
HE鉴别诊断
边缘性脑炎概念范围扩大
肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎;
发现抗Hu和抗Ta/Ma2抗体，自身免疫性疾病
电压门控钾离子通道抗体（voltage-gated potassium channel, VGKC)，不伴肿瘤，打破传统概念
N-甲基-M-天冬氨酸谷氨酸盐（NMDA）受体亚单位 NR2B自身抗体AMPA、GABA(B)
HE大多对激素治疗敏感。
总结
HE以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状 血、脑脊液中TPO、ATG明显升高 脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫波 影像学表现为白质病变或边缘脑炎样表现 神经心理：认知功能损害模式大致与AD相似
需与边缘性脑炎等其他急、慢性认知功能损害疾病鉴别， 从而作出正确诊断。
对桥本脑病诊断和鉴别诊断 的初步认识
定义
桥本脑病( Hashimoto′s lopathy, HE)
1966年首次被报道 自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病 对激素治疗敏感，越来越引起重视；
临床特征
认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状 血、脑脊液TPO、ATG抗体增高；甲状腺功能正常或
HE鉴别诊断
NMDA脑病
首次发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性 女性患者中约62%合并卵巢畸胎瘤 该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障
碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常见），自 主神经症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅 助通气。
HE鉴别诊断
治疗与预后
边缘性脑炎：副肿瘤性LE:可能对肿瘤治疗有反应 （如抗Ｍa2抗体相关的LE），而对免疫调节治疗的 反应低；非副肿瘤性LE:大部分对免疫治疗有效,但可 能复发
HE鉴别诊断
边缘性脑炎分类
副肿瘤性和非副肿瘤性
①经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的LE，目标抗原 位于细胞内；②抗细胞表面抗原抗体相关的LE；③ 其他抗体相关的LE
HE鉴别诊断
抗Hu抗体相关LE
１型抗神经元细胞核抗体 吸烟者和年龄>40岁的人群，常见于小细胞型肺癌 意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。 除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位
神经心理特征研究
(accepted) Cognitive impairments in Hashimoto’s encephalopathy: A casecontrol study. Plos one, 2013. (IF=4.092)
HE鉴别诊断
桥本脑病是个排除性诊断
感染性疾病：麻痹性痴呆；HIV;CJD;病毒IgG, IgM
（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主 神经节和周围神经）。
HE鉴别诊断
抗Ｍa2抗体（抗Ｔa抗体）相关LE
抗细胞内抗体 年龄＜４０岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小
细胞肺癌，乳腺癌 幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能
障碍的症状者表现出明显的眼球运动异常，６０％有 垂直性凝视麻痹
异常 EEG：弥漫性慢波，癫痫波
影像学表现（一）
白质脑病样表现
影像学表现（二）
边缘脑炎样改变
神经心理特征研究
16例轻度AD患者及24例健康对照；
系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、 执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进 行统计分析
结论：HE患者的认知功能损害范围大致与AD相似， 仅有命名功能一项保留。