桥本脑病诊断和鉴别诊断
桥本脑病的诊断及治疗（附3例分析）
桥本脑病的诊断及治疗（附3例分析）董斌;朱幼玲;穆燕芳;汪国宏;张留福【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2015(000)027【摘要】目的：探讨桥本脑病的诊断及治疗方法。
方法收集并分析3例桥本脑病患者的临床表现、实验室及影像学检查、脑电图检查、治疗方案及预后等资料。
结果3例为急性或亚急性起病，临床表现主要为癫痫发作、认知功能障碍、精神行为异常等。
患者血清抗甲状腺抗体水平增高，与甲状腺功能无关。
均根据起病方式、脑功能损害特点、抗甲状腺抗体异常并排除其他疾病而作出临床诊断。
给予糖皮质激素治疗，临床症状均较前缓解。
结论桥本脑病临床症状无特异性，易被误诊、漏诊，对于不明原因的脑病患者应常规检测血清抗甲状腺抗体。
该病对激素治疗反应良好，一般预后良好。
【总页数】3页(P77-78,79)【作者】董斌;朱幼玲;穆燕芳;汪国宏;张留福【作者单位】合肥市第一人民医院，合肥230061;合肥市第一人民医院，合肥230061;合肥市第一人民医院，合肥230061;合肥市第一人民医院，合肥230061;合肥市第一人民医院，合肥230061【正文语种】中文【中图分类】R747.9【相关文献】1.桥本甲状腺炎的超声诊断附68例分析 [J], 李新忠;王虹;成云舟2.桥本氏脑病临床特征及诊断分析(附2例报告) [J], 徐文苑;况卫丰;黄经纬3.桥本氏病诊断及外科治疗的几点体会(附23例病例分析) [J], 王大巍4.子痫性脑病的诊断及治疗（附19例分析） [J], 刘崴;杨春生;张本恕5.成人急性髓系白血病单倍体造血干细胞移植术后可逆性后部脑病综合征的诊断及治疗(附1例分析) [J], 杜晨霄;杨栋林;孙佳丽;庞爱明;冯四洲;韩明哲;姜尔烈因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
桥本氏脑病的病因和临床表现类型
桥本氏脑病的病因和临床表现类型
关于《桥本氏脑病的病因和临床表现类型》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
桥本氏脑部疾病又称之为甲状腺囊肿毒副作用脑部疾病、本身免疫系统疾病甲状腺炎(即桥本氏病)有关的生长激素反映性脑部疾病，是与桥本氏病有关的以中枢神经系统神经功能紊乱主导的本身免疫系统疾病，易错诊，初期给予激素治疗能够获得显著功效。
一、HE的发病原因及发病机制并未彻底表明
(1)自身免疫体制介导的血管炎造成毛细血管毁坏造成脑水肿或头部血液低注浆，可侵及脊髓及表皮层，进而出現局灶性自主神经缺少或昏迷等临床表现;---类脑卒中发病
(2)本身抗神经元细胞抗原或抗α-烯醇化酶(NAE)抗原与甲状腺囊肿组织和神经中枢系统现有的抗原体产生自身免疫反映而发病;---脑中的NAE到处都是，使损害欠缺特异位置
(3)促甲状腺生长激素释放出来生长激素(TRH)的毒副作用效用发病;---这一体制居高和寡
二、二种显著的临床类型：
1、一种是反复脑卒中样发病伴轻微认知功能危害的血管型(感叹脑卒中样发病，除开MELAS也要留意HE)
2、一种是以痴呆和精神病症状主导的持续进度型。
(亚急性急性痴呆的病症许多，中毒了、感染、副肿瘤等，留意辨别)
3、二种种类均可出現癫痫发作、肌阵挛、震颠、昏迷、锥体外系病症及丘脑性共济失调。
可伴随发热(非常容易和脑炎搞混)。
桥本氏脑病一例
罕少疾病杂志 2018年10月 第25卷 第 5 期 总第130期86作者简介：杜 鹏，男，硕士，影像医学与核医学专业，徐州医科大学讲师，主治医师，主要从事CT和MRI的影像诊断工作通讯作者：曹爱红·短篇· 1病例资料 患者，女，64岁，4天前无明显诱因下出现反应差，不言语，遂来我院神经内科就诊。
患者既往体健，有“2型糖尿病”病史多年，血糖控制不详，否认“高血压病”病史。
外院头颅CT检查未示明确出血灶。
实验室检查结果：血糖7.23mmol/L，糖化血红蛋白7.1%，钾3.23mmol/L，ApoE55mg/L，提示血糖控制欠佳，低钾血症；甲功全套检查提示游离三碘甲腺原氨酸(FT3)：2.87 Pmol/L↓、游离甲状腺素(FT4)：0.33 ng/dl↓、甲状腺素(T4)：2.61 ug/dl↓、抗甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)：1060.20 IU/ml↑、抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)：452.00 IU/mL↑、促甲状腺素(TSH)：＞100uIU/ml↑，提示甲状腺炎，甲状腺功能减退。
头颅MRI平扫+增强：左侧壳核及苍白球区示片状等T1长T2异常信号影，DWI未示明显高信号影，FLAIR 示相应部位信号增高，增强扫描病灶区未见明显强化(图1-4)。
诊断：首先考虑脱髓鞘病变，不完全排除桥本氏脑病一例徐州医科大学第二附属医院影像中心 （江苏 徐州 221006）杜 鹏 郭彩凤 曹爱红【中图分类号】R742 【文献标识码】DDOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2018.05.032炎性病变。
根据患者的头颅MRI检查结果，考虑脑梗死可能性不大，结合患者起病形式、临床症状及甲状腺功能检查，应考虑桥本氏脑病的可能。
由于患者病情较重，在逐渐增加左甲状腺素钠的基础上，建议行甲强龙冲击治疗，与患者家属沟通后，家属表示理解，同意行甲强龙冲击治疗。
桥本脑病表现为睡眠呼吸暂停低通气综合征1例报道
桥本脑病表现为睡眠呼吸暂停低通气综合征1例报道胡轶莹;连亚军;谢南昌【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2018(047)005【总页数】2页(P719-720)【作者】胡轶莹;连亚军;谢南昌【作者单位】郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000;郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000;郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000【正文语种】中文【中图分类】R747.9桥本脑病(Hashimoto′s encephalopathy，HE)是一种少见的、易被误诊的自身免疫性疾病，首次被报道于1966年。
它被诊断为一种伴至少一种血清甲状腺抗体增高且无感染特征及其他界定明确大脑病变的脑病[1-2]。
HE的血清学特征是高水平的抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)及抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)[3]。
虽然HE 是一种以反复发作或进行性加重的意识障碍、癫痫发作、认知功能损害、精神障碍为主要临床表现的脑病，但也可有其他临床表现。
本文报道以睡眠呼吸暂停低通气综合征(SAHS)为主要临床表现的HE 1例，旨在提高对本病的认识。
1 临床资料患者，男，49岁，以“发作性意识丧失伴肢体抽搐、持续性白天嗜睡3 d”收入本院神经内科，18年前患者因消瘦、焦虑情绪在当地医院检测甲状腺功能异常，诊断为“甲状腺功能亢进(甲亢)”，给予131碘治疗，半年后甲状腺功能恢复正常，未再诊治。
3 d前无明显诱因于晨起后出现意识模糊，自查血糖12.00 mmol/L，有目光呆滞，行走可、言语可，持续约10 min，至当地医院后，出现肢体抽搐、呼之不应，伴双眼紧闭、口角分泌物，持续约5 min后症状好转，癫痫发作后继发白天嗜睡、异常鼾声、睡眠时呼吸暂停、与他人对话时陷入睡眠状态，诊断为“癫痫”，给予丙戊酸钠治疗3 d，患者白天嗜睡等症状未见改善，至本院就诊，发作后至今有睡眠增多，对答可，行走可，饮食可。
体检：神志清，精神差，计算力可。
桥本氏病的诊断标准
桥本氏病的诊断标准桥本氏病，也称为慢性淋巴细胞性甲状腺炎，是一种自身免疫性甲状腺疾病，主要特点是甲状腺自身抗体的产生和淋巴细胞浸润。
桥本氏病的诊断需要综合考虑患者的临床症状、体征、实验室检查和甲状腺超声等结果。
以下是桥本氏病的常见诊断标准和相关参考内容：1. 临床特征：- 患者常表现为甲状腺肿大，可以是一个或两个叶的弥漫性增大，质地软，无压痛。
- 甲状腺功能通常正常或亚临床低下。
2. 实验室检查：- 甲状腺功能检查：可出现亚临床低下甲状腺功能或轻度甲状腺功能亢进，少数病例可出现甲状腺功能正常。
- 抗甲状腺过氧化物酶抗体（anti-TPO）和抗甲状腺球蛋白抗体（anti-Tg）：阳性结果对于桥本氏病的诊断有重要意义。
- 甲状腺超声检查：可见到甲状腺弥漫性或局部结节性增大，甲状腺质地不均匀，并可出现回声不均匀，少数病例可出现甲状腺结节。
3. 病理学检查：- 甲状腺穿刺活检：典型病例可见到甲状腺组织中的淋巴细胞浸润，并可见到滤泡上皮细胞的破坏和疏松。
- 免疫组织化学检查：可观察到甲状腺滤泡上皮细胞中的T细胞和B细胞的浸润。
需要提醒的是，桥本氏病的诊断应该排除其他甲状腺疾病，如甲状腺癌、弥漫性毒性甲状腺肿、亚克隆甲状腺摸原性等。
因此，临床医生在诊断时需要综合考虑病史、体征、实验室检查和病理学结果，并采取排除法来确诊桥本氏病。
尽管桥本氏病的经典诊断标准主要由临床表现、实验室检查和病理学检查等来确定，但近年来科学研究逐渐提出了一些新的诊断标准和参考内容：- 基因检测：近期研究发现，桥本氏病患者常伴有HLA-DR3、DR4、DR5等特定基因的表达异常，通过基因检测可以提高诊断的准确性。
- 组织学特征：除了淋巴细胞浸润外，在桥本氏病的组织学检查中，还发现了丰富的浆细胞浸润和其他炎性细胞的存在，这些特征也可以作为桥本氏病的辅助诊断依据之一。
总之，桥本氏病的诊断是一个综合性的判断过程，需要综合考虑临床症状、体征、实验室检查和病理学检查等多个方面的证据。
桥本氏脑病介绍
（Hashimoto’s Encephalopathy,HE）
2021/3/29
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概念（1）
1966年,Lord Brain在Lancet上报道了一例 患者: ➢ 男,49岁,主要表现为波动性意识障碍、幻 觉 、认知功能损害和卒中样发作。 ➢ 既往桥本甲状腺炎 ➢ 辅助检查:甲功（T3\T4）低于正常,血抗甲 状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒 体抗体(anti-M)明显增高;脑脊液蛋白增高。 ➢ 经激素和甲状腺素治疗好转。
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桥本脑病（HE）的流行病学
患病率:2.1/100 000 截至2007年,全世界共报道175例,最大的病 例报道来自梅欧医院（20例） 发病年龄:9-86岁（平均45-55岁） 男女比例:1:5 没有家族性桥本脑病的报道
可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖 尿病等）
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Figure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi (arrows).
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2021/3/29 Duffey P. Hashimoto's encephalopathy: postmortem findings after fatal status epile2p2ticus. Neurology. 2003 Oct 28;61(8):1124-6.
桥本脑病1例
桥本脑病1例报道桥本脑病1例，本例患者临床表现比较典型，诊断明确，抗癫痫药物治疗无效，经糖皮质激素治疗后痊愈。
目前认为桥本脑病发病率高，临床诊断率却较低，本文通过分析桥本脑病的病因、发病机制、临床特点、特异的实验室和影像学检查、目前诊断标准、治疗及预后的情况，提高广大临床医师对桥本脑病的认识，在碰见具有相似临床表现的疾病时，能够全面分析病情，完善相关特异的检查，争取早期诊断，避免误诊，及时治疗，改善患者预后。
标签：桥本脑病；抗甲状腺抗体；自身免疫；诊断；治疗桥本脑病（Hashimoto’s encephalopathy，HE）是桥本甲状腺炎的一种少见的脑部并发症，又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病。
目前有关HE病例报道不多，临床上易误诊。
本文现将我科收治的1例HE患者报道如下。
1临床资料患者54岁，女性，主因“发作性意识丧失、肢体抽搐4个月余”于2011年3月2日入院。
患者4个月前劳累后突发意识丧失，肢体抽搐，双眼上翻，牙关紧闭，持续1～2 min，意识逐渐恢复，伴记忆丧失，无大小便失禁，无恶心、呕吐，未诊治，后上述症状间断再发，且多于睡眠中发作，伴惊恐状，每次均持续2~5 min，至当地医院门诊给予抗癫痫治疗，服用丙戊酸钠片0.2 g/次，3次/d，其间曾自行增减药量，并加用卡马西平片0.1 g/次，3次/d，仍间断发作，发作症状无明显好转，后间断出现意识不清、胡言乱语、幻觉、发热，体温最高39.6℃，夜间睡眠差，遂入当地医院治疗，入院后给予镇静治疗，仍间断意识不清，胡言乱语，伴有幻觉，查头颅MRI未见异常，脑电图轻度异常，测抗甲状腺过氧化物酶抗体（TpoAb）180，考虑桥本脑病，给予甲强龙500 mg冲击治疗4 d后改口服强的松60 mg维持，病情好转出院，出院后意识丧失及肢体抽搐发作次数、持续时间、程度均较前明显减轻，出院1个月后复查抗甲状腺过氧化物酶抗体202.65（0.00~5.61），2011年1月6日复查TpoAb 184.51，1月21日复查TpoAb 29.22，并相应减少强的松用量。
桥本脑病17例临床分析
桥本脑病17例临床分析吴雅婷;刘爱华【摘要】目的探讨桥本脑病(HE)的临床特点及治疗方法,以提高HE的诊治效果.方法回顾性分析本院收治的17例HE患者的临床资料,包括临床表现、实验室、影像学及EEG检查结果以及治疗方案.结果 17例HE患者中,表现为认知功能减退的有10例,精神症状的有10例,癫痫发作的有8例,表现为卒中样发作的有7例,1例为肌阵挛发作,1例患者表现为单肢胀痛无力,1例患者表现为锥体外系症状.17例患者血清甲状腺抗过氧化物酶抗体明显增高,13例患者血清甲状腺球蛋白抗体增高.有12例患者接受了EEG检查,均有异常表现,其中8例为慢波增多,4例出现痫样放电.接受糖皮质激素治疗后有9例患者临床症状明显改善,7例患者临床症状部分改善,1例患者无明显好转.结论 HE的临床表现多样,缺乏特异性,易被误诊.其EEG多有异常表现,抗甲状腺抗体水平显著增高,经糖皮质激素治疗后大都反应良好.故对于原因不明的脑病,应考虑HE可能,及时治疗.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2018(031)005【总页数】4页(P368-371)【关键词】桥本脑病;甲状腺抗过氧化物酶抗体;甲状腺球蛋白抗体;EEG;糖皮质激素治疗【作者】吴雅婷;刘爱华【作者单位】100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科;100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R7421966年,Brain等[1]首次描述了一类与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病——桥本脑病(HE)。
该病临床罕见，且由于其症状缺乏特异性，故易被误诊。
现对宣武医院2012年3月至2017年3月收治的17例HE的临床特点及实验室、影像学检查以及治疗进行分析，以提高HE的诊断率以及治疗效果。
1 对象与方法1.1 一般资料本组17例HE患者中，男8例，女9例；年龄22～70岁，平均44.5岁。
病程最短为2 d，1例患者病程呈复发-缓解型，其总病程最长为7年。
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HE鉴别诊断
治疗与预后
边缘性脑炎：副肿瘤性LE:可能对肿瘤治疗有反应 （如抗Ｍa2抗体相关的LE），而对免疫调节治疗的 反应低；非副肿瘤性LE:大部分对免疫治疗有效,但可 能复发
HE大多对激素治疗敏感。
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总结
HE以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状 血、脑脊液中TPO、ATG明显升高 脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫波 影像学表现为白质病变或边缘脑炎样表现 神经心理：认知功能损害模式大致与AD相似
LGI1可能通过上调体内突触前Kv1.1钾通道活性减少 突触前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能 与患者癫痫发病相关
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HE鉴别诊断
NMDA脑病
首次发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性 女性患者中约62%合并卵巢畸胎瘤 该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障
碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常见），自 主神经症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅 助通气。
对桥本脑病诊断和鉴别诊断 的初步认识
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定义
桥本脑病( Hashimoto′s encephalopathy, HE)
1966年首次被报道 自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病 对激素治疗敏感，越来越引起重视；
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临床特征
认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状 血、脑脊液TPO、ATG抗体增高；甲状腺功能正常或
１型抗神经元细胞核抗体 吸烟者和年龄>40岁的人群，常见于小细胞型肺癌 意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。 除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位
（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主 神经节和周围神经）。
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HE鉴别诊断
抗Ｍa2抗体（抗Ｔa抗体）相关LE
抗细胞内抗体 年龄＜４０岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小
细胞肺癌，乳腺癌 幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能
障碍的症状者表现出明显的眼球运动异常断
VGKC脑病
大部分VGKC抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤， 但少数（约5%）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列 腺癌。
多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、亚 急性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行 为紊乱。
N-甲基-M-天冬氨酸谷氨酸盐（NMDA）受体亚单位 NR2B自身抗体AMPA、GABA(B)
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HE鉴别诊断
边缘性脑炎分类
副肿瘤性和非副肿瘤性
①经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的LE，目标抗原 位于细胞内；②抗细胞表面抗原抗体相关的LE；③ 其他抗体相关的LE
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HE鉴别诊断
抗Hu抗体相关LE
结论：HE患者的认知功能损害范围大致与AD相似， 仅有命名功能一项保留。
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神经心理特征研究
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(accepted) Cognitive impairments in Hashimoto’s encephalopathy: A casecontrol study. Plos one, 2013. (IF=4.092)
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HE鉴别诊断
桥本脑病是个排除性诊断
感染性疾病：麻痹性痴呆；HIV;CJD;病毒IgG, IgM 边缘性脑炎
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HE鉴别诊断
边缘性脑炎概念范围扩大
肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎;
发现抗Hu和抗Ta/Ma2抗体，自身免疫性疾病
电压门控钾离子通道抗体（voltage-gated potassium channel, VGKC)，不伴肿瘤，打破传统概念
异常 EEG：弥漫性慢波，癫痫波
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影像学表现（一）
白质脑病样表现
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影像学表现（二）
边缘脑炎样改变
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神经心理特征研究
16例轻度AD患者及24例健康对照；
系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、 执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进 行统计分析