儿童交替性偏瘫
儿童交替性偏瘫5例报告及文献复习
ｃｍｐｅ ｅｓｖ ｉ ｎ ｓｉ ｐｏｏｏ Ｅ ］ Ｔｈｒｘ １ ９ ，５ （ ） ｏ ｒｈ ｎ ｉｅｄａ ｏｔ ｒｔｃｌ Ｊ ． ｇ ｃ ｏａ ， ９ ８ ３ ９ ：
福建医药杂志 ２０ ０ ８年 １ Ｏ月第 ３ Ｏ卷 第 ５期
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２３
时 监 测 中均 无 不 ห้องสมุดไป่ตู้反 应 ，饮 食 睡 眠 正 常 。根 据 检 测 结 果 ，对 有 胃食 管 酸 反 流 的 患儿 ， 嘱 夜 间 抬 高 枕 头 ，入 睡 前 ２小 时 不
进 流 质 食 物 ，治 疗 方 案 按 “ 儿 胃食 管 反 流 病 诊 断 治 疗 方 小
发 现 同 时存 在 Ｇ Ｒ，根 据 这 一 检 测 结 果 进 行 相 应 治 疗 ，３ Ｅ 例
患 儿 咳 嗽症 状 均 缓解 ，获 得 满 意 的 疗 效 ，说 明 慢 性 咳 嗽 患 儿 的病 因是 多 因 素 的 ，而 Ｇ Ｒ是 使 之加 剧及 疗 效 不 佳 的 原 因 ， Ｅ ２ ４小 时 食 管 ｐ 值 监 测 方 法 对 小 儿 慢 性 咳 嗽 的 病 因 诊 断 有 Ｈ
ＧＥ 是 指 胃 内容 物 频 繁 地 反 流 入 食 管 内 ，从 而 引 起 一 Ｒ 系 列 症 状 的临 床 综 合 征 ，食 管 下 端 ２ 动 态 ｐ 监 测 是 目 ４ｈ Ｈ 前 诊 断 ＧＥ 最 客 观 的方 法 。综 合 文 献 报 道 ，Ｇ Ｒ 被 认 为 Ｒ ］ Ｅ 是 慢 性 咳 嗽 原 因 的 主 要 理 由 是 ， 咳 嗽 时 间 长 ，常 规 治 疗 无 效 ，酸 反 流 指 标 综 合 评 分较 高 ，单 纯 抗 反 流 治 疗 后 咳 嗽 完 全 消 失 ， 同时 各 项 反 流 指 标 显 著 好 转 。其 可 能 的 发 病 机 制 是 ： （） 通 过 食 管 ～ 气 管 反 射 导 致 气 道 神 经 源 性 炎 症 ，进 而 刺 １ 支 激 咳嗽 感 受 器 产 生 咳 嗽 ； （ ） 迷 走 神 经 在 食 管 支 气 管 反 射 ２ 中的 调 节 作 用 ； （ ） 食 管 运 动 功 能 失 调 或 酸 清 除 障 碍 ； （ ） ３ ４ 肺 部 微 量 误 吸 ［ 。 目前 认 为 ２ ８ ］ ４小 时 食 管 下 端 动 态 ｐ 值 监 Ｈ 测 比其 他 单 一 临床 试 验 有 更 高 的 敏 感 性 和 特 异 性 。本 文 使 ］ 用 的 ＨＹ 型 上 消 化道 ｐ 值 动 态 测 试 仪 实 现 了 ２ ｗ Ｈ ４小 时 连
血管性头痛的病因治疗与预防
血管性头痛的病因治疗与预防血管性头痛是门诊头痛患者中最常见的类型，因为这种头痛的原因来自血管，所以统称为血管性头痛。
血管性头痛分为原发性和继发性两类。
头部血管舒缩功能障碍引起的头痛称为原发性血管性头痛；脑血管疾病（如中风、颅内血肿、脑血管炎等）引起的明显头痛称为继发性头痛原发性血管性头痛，又称偏头痛，是一种功能性头痛。
根据头痛的不同表现，可分为典型偏头痛、普通偏头痛、丛集性偏头痛、偏瘫性偏头痛和眼肌麻痹性偏头痛５主要类型。
血管性头痛通常被称为偏头痛。
至于属于哪种类型，应根据其临床表现，但普通偏头痛是门诊患者中最常见的。
血管性头痛是指与血管疾病有关的头痛。
血管性头痛的病因：诱因主要是环境变化、外部刺激、身体、精神疲劳、睡眠不足等。
主要症状是持续的头部疼痛、压迫和沉重，一些患者抱怨头部＂紧箍＂两觉，头痛使我们生活中常见的疾病，导致头痛的原因很多，原因不同，症状也不同。
例如，血管性头痛在年轻人和中年人中更为常见。
那么，血管性头痛的主要症状是什么呢？以下是专家要求你介绍的内容，我希望能帮助你。
１、主要症状是持续性头痛、压迫感和沉重感。
有些病人抱怨他们的头＂紧箍＂两觉，２、头痛的性质是钝痛、肿痛、压迫感、麻木感和束带样紧箍感。
３、头痛的强度为轻度至中度，很少因头痛而卧床不起或影响日常生活。
４、有些病人可能持续头痛多年，有些病人的症状甚至可以追溯１０－２０年。
病人可以整天头痛，头痛的时间比不痛的时间多。
５、由于兴奋、愤怒、失眠、焦虑或抑郁等因素，头痛经常加重。
部分患者不仅具有肌肉紧张性头痛的特点，还具有血管性头痛的临床表现，主要抱怨双颞侧搏动性头痛。
有紧张性头痛和血管性头痛的临床表现，称为混合性头痛。
６、神经性头痛患者多伴有头晕、易怒、焦虑、心悸、呼吸急促、恐惧、耳鸣、失眠、多梦、背痛、颈部僵硬等症状部分患者颈枕两侧或颞侧有明显的压痛点。
１．脑电图检查：一般认为，偏头痛患者的脑电图异常发生率高于正常对照组，无论是在发作期还是间歇期。
儿童交替性偏瘫一例
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１ ７０
脑 与 神经 疾 病 杂 志 ２ ０ １ ３年 第 ２ ｌ卷 第 ３期
・
论 著 ・
儿 童 交替 性 偏 瘫 一 例
郭 倩 王玉平 戚 小红
介绍 我院收治 的 １
【 摘要 】 目的 了解儿 童交替性偏瘫 （ Ａ ＨＣ ） 的诊 断及治疗方 法的合理选 择。方法
例难治的儿童交替性偏瘫患儿的临床特点 ， 检索 国内外 １ ０年 内的相关 文献 。结果 本病 的临床特点 为反复 发作性的偏瘫 ， 睡眠后缓解 ， 可有其他发作性症状 ， 如发作性 肌张力 障碍 、 眼球运 动异常和认知 障碍等 。氟桂 利嗪是最常用 的药物 ， 托吡酯片、 阿立哌唑也可用于治疗本病 。结论
小儿脑瘫表现及护理
小儿脑瘫，又称小儿脑性瘫痪，不是一种独立的疾病，脑瘫是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段，由于非进行性脑损伤所致的以姿势和运动功能障碍为主的综合症。
是小儿时期常见的中枢神经障碍综合症，病变在脑，累及四肢，表现多样，可伴有智力底下，惊厥、听觉和视觉障碍，行为异常等，是儿童致残的主要疾病之一。
1.是不是所有的小儿脑瘫都是没有生活自理能力的？？小儿脑瘫4大表现脑瘫临床表现多种多样，由于类型、受损部位的不同而表现各异，若同时存在两种类型，则表现更为复杂，即使单一种类型，在不同年龄阶段，表现也不一样。
虽然临床表现错综复杂，但脑瘫小儿一般都有以下四种表现。
一、运动发育落后、主动运动减少运动发育落后表现在粗大运动和（或）精细运动两方面。
判断运动发育是否落后的指标很多，每个动作在不同年（月）龄中表现又不一样，但一些主要指标在临床应用时应熟练掌握。
正常小儿3个月时能抬头；4～5个月时能主动伸手触物，两手能在胸前相握，安静时能在眼前玩弄双手；6～7个月时会独自坐在较硬的床面不跌倒，8～10个月时会爬，爬时双上肢或下肢交替向移动；1岁时能独自站立；l岁～l岁半时能行走。
脑瘫小儿在上述年龄阶段一般都不能达到正常小儿水平。
脑瘫小儿在新生儿时期常表现为动作减少，吸吮能力及觅食反应均差。
正常3个月小儿仰卧位时常有踢腿、蹬踏样动作，而且为交替的蹬踢。
脑瘫小儿踢蹬动作明显减少，而且很少出现交替动作，正常4～5个月的小儿上肢活动很灵活，脑瘫小儿上肢活动也减少。
正常小儿在l岁以内尚未形成右利或左利，而痉挛型脑瘫偏瘫型则表现为经常只利用一只手持物或触物，另一侧手的活动减少，而且手常呈握拳状。
二、肌张力异常肌张力是安静状态下肌肉的紧张度，通过被动地屈曲、伸直、旋前、旋后肢体，了解其肌张力。
小婴儿可握住其前臂摇晃手，根据手的活动范围了解上肢肌张力。
测下肢肌张力还可握住小腿摇摆其足，根据足活动的范围判断其张力，张力低时摇晃手足时手足甩动的范围大，张力高时活动范围小。
神经性头痛诊断详述
神经性头痛诊断详述*导读：神经性头痛症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？一、诊断1.主要症状为持续性的头部闷痛、压迫感、沉重感，有的病人自诉为头部有“紧箍”感。
大部分病人为两侧头痛，多为两颞侧、后枕部及头顶部或全头部。
2.头痛性质为钝痛、胀痛、压迫感、麻木感和束带样紧箍感。
3.头痛的强度为轻度至中度，很少因头痛而卧床不起或影响日常生活。
4.有的病人可有长年累月的持续性头痛，有的病人的症状甚至可回溯10-20年。
病人可以整天头痛，头痛的时间要多于不痛的时间。
5.因为激动、生气、失眠、焦虑或忧郁等因素常使头痛加剧。
还有一部分病人，不仅具有肌紧张性头痛的特点，而且还有血管性头痛的临床表现，主诉双颞侧搏动性头痛。
既有紧张性头痛，又有血管性头痛的临床表现，称为混合型头痛。
6.病人多伴有头晕、烦躁易怒、焦虑不安、心慌、气短、恐惧、耳鸣、失眠多梦、腰酸背痛、颈部僵硬等症状，部分病人在颈枕两侧或两颞侧有明显的压痛.可根据病史和以上临床表现来判断诊察。
二、神经性头痛的鉴别诊断：偏头痛偏头痛是一种常见的发作性颅内、外血管运动和神经功能失调引起的慢性复发性疾病，临床特点为突然发作的头部剧痛，头痛可自动或用药后缓解，常反复发作，间歇期无头痛及后遗症。
本病国内外均相当常见，患病率约占人口的10%。
偏头痛的病因可能与遗传、神经及内分泌失调有一定关系，部分偏头痛患者，尤其是有先兆型偏头痛多数有家族史，很多偏头痛患者植物神经功能不稳定，在精神刺激、环境变化、过度疲劳、睡眠不足等情况下容易引起头痛发作，偏头痛的发生常受内分泌的影响，很多患者的偏头痛开始于青春期。
女性偏头痛常与月经周期变化有关，头痛可在闭经后停止，但亦有发作增多的报道。
(一) 临床特点首次发病多在青年或成人早期，女性多于男性，儿童发病者亦不不少见发作频率不定，自每月1次，每年1次至每月数次，每年数次不等，偶尔多达每达每周两次。
偏头痛的表现主要可分为以下5种类型：1、普通型偏头痛最常见的类型，约占偏头痛的80%，无明显遗传史，前驱症状不明显，头痛常呈：1双侧性，或开始于一侧而波及对侧，也有双侧交替发作;2搏动性;3重度患者可影响日常活动;4上楼梯或类似日常活动可加重头痛，常伴恶心、呕吐，畏光及畏声。
儿童前额头痛怎么办？
儿童前额头痛怎么办？孩子的健康与孩子未来的健康有着很大的关系，所以各位家长需要注意的是，关注孩子的健康状况，从小就将孩子培养成一个身强体壮的个体，这样未来就会很少有病毒入侵，下面就来了解一下儿童前额头痛的原因和治疗方法吧。
1、普通型偏头痛最常见的类型，约占偏头痛的80%，无明显遗传史，前驱症状不明显，头痛常呈：1双侧性，或开始于一侧而波及对侧，也有双侧交替发作;2搏动性;3重度患者可影响日常活动;4上楼梯或类似日常活动可加重头痛，常伴恶心、呕吐，畏光及畏声。
头痛时间一般较长，可持续1-3d，常因精神紧张，疲劳而诱发。
2、典型偏头痛此种类型的偏头痛约占偏头痛的10%左右，60%-80%有遗传史，往往从青春期开始发病，发病由每日至数次至数月1次不等，间歇期不定。
其发作分为四期：1前驱期：在头痛发作前半小时左右，主要表现为痛对侧视野出现闪光暗点，有时基至出现同向偏盲，并可有言语障碍、口唇、手指麻木、眩晕、面色苍白、全身不适等。
2头痛前期：前驱症状消失后突然出现搏动性头痛、多位于一侧颜面或顶部。
3头痛期：头痛期：头痛逐渐消退多移行至入睡，有时表现为兴奋、欣快。
3、眼肌瘫痪型偏头痛患者一般先有或无先兆偏头痛史。
在一次偏头痛发作1-2 d后头痛逐渐减退之际，发生该侧的眼肌瘫痪。
受累神经多为动眼神经，其次为展神经。
瘫痪持续数日至数周后恢复。
不定期发作，大都在同侧。
多次发作后，瘫痪可能经久不愈。
并能除外鞍旁病变。
4、视网膜型偏头痛反复单眼出现盲点或单眼盲持续不到1h，眼症状出现后至头痛的间隙不超过1h，但头痛可先于眼症状出现;并能排除眼或血管病变。
5、儿童期周期性综合征(偏头痛等位症)可能为偏头痛先兆或伴随偏头痛。
它可分为：(1)良性儿童期发作性眩晕：常为健康儿童突然出现十分严重的眩晕发作，持续时间短暂、伴有平衡障碍、焦虑、眼震、呕吐。
其他神经系统检查正常，脑电图正常。
(2)儿童期交替性偏瘫：婴幼儿交替性偏瘫，智力障碍及伴其他阵发性症状如强直性发作、肌张力异常、舞蹈手足徐动样运动，或其他眼肌运动异常，植物神经障碍。
ATP1A3基因突变致儿童交替性偏瘫2例报告并文献复习
ATP1A3基因突变致儿童交替性偏瘫2例报告并文献复习张婷;马建南;肖农【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2017(035)002【摘要】Objective To explore clinical manifestations, genetic diagnosis and treatment of childhood alternating hemiplegia. Methods Two patients were clinically diagnosed as alternating hemiplegia.ATP1A3 gene sequencing was performed on these two children and their parents. Literatures on childhood alternating hemiplegia were reviewed.Results Both patients were female. The flrst symptom of the flrst girl was alternating hemiplegia occurring at 4-month-old. For the second girl, the flrst symptom was seizure occurred at 6-month-old, and the typical symptoms including alternating hemiplegia occurred at the second year of course. Heterozygous missense mutations of c.2401G>A (p.D801N) and c.2731G>C (p.A911P) were found in ATP1A3 gene of these two girls, the latter hasn't been reported in the Human Gene Mutation Database (HGMD) Professional.Conclusions ATP1A3 gene sequencing should be conducted for children clinically diagnosed as alternating hemiplegia, which has important signiflcance for diagnosis and genetic counseling.%目的探讨儿童交替性偏瘫的临床表现、基因诊断及治疗方法.方法回顾性分析2例交替性偏瘫患儿的临床资料,并进行相关文献复习.结果 2例患儿均为女性,分别于4月龄、6月龄起病,1例的首发症状为交替性偏瘫,另1例的首发症状为惊厥,并于病程第2年出现交替性偏瘫.ATP1A3基因测序显示,2例患儿分别存在c.2401G>A(p.D801N)和c.2731G>C(p.A911P)杂合错义突变,后者在人类基因突变数据库(HGMD)专业版中尚未见报道.结论对临床诊断交替性偏瘫的患儿,建议行ATP1A3基因筛查,有助于确诊及遗传咨询.【总页数】4页(P129-132)【作者】张婷;马建南;肖农【作者单位】重庆医科大学附属儿童医院儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室重庆400014;重庆医科大学附属儿童医院儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室重庆400014;重庆医科大学附属儿童医院儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室重庆400014【正文语种】中文【相关文献】1.儿童交替性偏瘫5例报告及文献复习 [J], 刘君鹏;迟兆富;雷惠新;汪银洲2.1例儿童交替性偏瘫的报道及文献复习 [J], 林创兴;陈派镇;周晓华;林广裕3.ATP1A3基因突变致儿童交替性偏瘫1例报告并文献复习 [J], 刘开宇;黄栋;姜军;刘洪栋;杨再兰;陈云;李晓缓;邱钟燕4.ATP1A3基因突变致儿童交替性偏瘫1例报告并文献复习 [J], 刘开宇;黄栋;姜军;刘洪栋;杨再兰;陈云;李晓缓;邱钟燕5.ATP1A3基因突变致儿童快发病性肌张力障碍-帕金森综合征一例并文献复习 [J], 康庆云;廖彩时;廖红梅;陈波;杨理明因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
前额头痛诊断详述
前额头痛诊断详述*导读：前额头痛症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？1.内分泌学检查：应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等，对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。
2.放射学检查(1)蝶鞍像：为基本检查之一。
在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化，由于肿瘤日渐长大，可致蝶鞍扩大、骨质破坏，鞍背侵蚀等。
(2)CT扫描：采用静脉注射造影剂增强后，可显示出5mm大小的垂体腺瘤。
更小的肿瘤显示仍有困难。
前额头痛的鉴别诊断：一、偏头痛偏头痛是一种常见的发作性颅内、外血管运动和神经功能失调引起的慢性复发性疾病，临床特点为突然发作的头部剧痛，头痛可自动或用药后缓解，常反复发作，间歇期无头痛及后遗症。
本病国内外均相当常见，患病率约占人口的10%。
偏头痛的病因可能与遗传、神经及内分泌失调有一定关系，部分偏头痛患者，尤其是有先兆型偏头痛多数有家族史，很多偏头痛患者植物神经功能不稳定，在精神刺激、环境变化、过度疲劳、睡眠不足等情况下容易引起头痛发作，偏头痛的发生常受内分泌的影响，很多患者的偏头痛开始于青春期。
女性偏头痛常与月经周期变化有关，头痛可在闭经后停止，但亦有发作增多的报道。
(一) 临床特点首次发病多在青年或成人早期，女性多于男性，儿童发病者亦不不少见发作频率不定，自每月1次，每年1次至每月数次，每年数次不等，偶尔多达每达每周两次。
偏头痛的表现主要可分为以下5种类型：1、普通型偏头痛最常见的类型，约占偏头痛的80%，无明显遗传史，前驱症状不明显，头痛常呈：1双侧性，或开始于一侧而波及对侧，也有双侧交替发作;2搏动性;3重度患者可影响日常活动;4上楼梯或类似日常活动可加重头痛，常伴恶心、呕吐，畏光及畏声。
头痛时间一般较长，可持续1-3d，常因精神紧张，疲劳而诱发。
2、典型偏头痛此种类型的偏头痛约占偏头痛的10%左右，60%-80%有遗传史，往往从青春期开始发病，发病由每日1至数次至数月1次不等，间歇期不定。
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是一种罕见的神经系统疾病，发病率约十万分之一。 该病的主要临床特征是反复发生的、暂时的交替性 偏瘫或四肢瘫，同时伴有其他的发作性症状（肌张 力障碍、眼球震颤及植物神经功能紊乱等）。
病因和发病机制至今不完全清楚。 目前学者提出了多种假说: ① 血管痉挛假说; ② 偏头痛假说; ③癫痫假说; ④ 线粒体缺陷假说; ⑤神经递质假说; ⑥遗传因素；ATP1A3突变
至19 9 3年发展为6个诊断标准7[] , 较前增加2 了 标准: ① 瘫痪可以是一开始就为四肢瘫也可以由一侧发展 到对侧; ②瘫痪在睡眠时消失, 醒后可重新出现
Gergont A, Kaciński M. Alternating hemiplegia of childhood: new diagnostic options. Alternating hemiplegia of childhood: new diagnostic options.Neurol Neurochir Pol. 2014;48(2):130-5. doi: 10.1016/j.pjnns.2013.05.003. Epub 2014 Feb 15. Review
Neville BG, Ninan M. The treatment and management of alternating hemiplegia of childhood.Dev Med Child Neurol. 2007 Oct;49(10):77780. Review.
Gergont A, Kaciński M. Alternating hemiplegia of childhood: new diagnostic options. Alternating hemiplegia of childhood: new diagnostic options.Neurol Neurochir Pol. 2014;48(2):130-5. doi: 10.1016/j.pjnns.2013.05.003. Epub 2014 Feb 15. Review
其它发作性症状：眼的运动异常、肌张力不全姿势、 不自主动作、小脑共济失调、舞蹈样手足徐动、头 痛、自主神经症状等 癫痫发作:约半数病人伴癫痫发作，发作形式阵挛性 多见，频发或偶发，偶见有癫痫持续状态，癫痫的 发作与偏瘫发作时间上无直接联系。 发作诱因：前驱症状或诱发因素见于约80%病例， 主要有情绪紧张、兴奋、疲乏、睡眠不足、外伤、 气候因素、突然声光刺激等。 智力发育情况：进行性智力障碍和神经机能缺陷。
Aicardi于1987年提出了本病的诊断标准： ①起病年龄小于18个月; ②反复发作严重程度不等的偏瘫，累及身体的任何 一侧或双侧; ③偏瘫发作间期或发作期间常伴有其他的发作性症 状，如瘫痪侧肢体强直、张力障碍性姿势异常、舞 蹈徐动样运动、眼颤、眼球活动异常及自主神经功 能障碍; ④进行性智力障碍及神经功能缺陷。
线粒体病特别是线粒体脑病、乳酸酸中毒、中风样发作 (mitochondrialencephalopathylacticacidosisstrok e-like，episode，MELAS)者，可有与AHC一样的交 替性偏瘫、癫痫发作、进行性智能障碍等症状，有时两 者可能混淆。MELAS患者的血及脑脊液中乳酸水平显著 增高，肌活检有破碎红纤维(ragged-redfibers)发现， 影像学检查，特别是MRI可以看到脑实质内有信号密度 改变的区域，这都是AHC患者所不具有的。就其瘫痪的 持续时间来看，MELAS患者明显长于AHC患者，病情 严重程度也较AHC为重。
Gergont A, Kaciński M. Alternating hemiplegia of childhood: new diagnostic options. Alternating hemiplegia of childhood: new diagnostic options.Neurol Neurochir Pol. 2014;48(2):130-5. doi: 10.1016/j.pjnns.2013.05.003. Epub 2014 Feb 15. Review
Stage I lasts for about one year and manifests itself during first months of life with episodic abnormal ocular movements。 During stage II, lasting for 1–5 years, patients began to have hemiplegic spells, usually about 5 months after first AHC symptoms. During stage III, deficits were persistent, with aphasia and intellectual disability
偏瘫性偏头痛常被看作是AHC，在人们没有有充分 认识AHC是一个独立的疾病前，事实上人们把二者 视为一体，临床上偏瘫性偏头痛罕有2岁前起病者， 其发作表现、脑电图改变与AHC不同，而进行性智 能障碍是AHC的特点之一。偏头痛发生偏瘫常有类 似中风的放射学改变，在儿童偏头痛中发生偏瘫的 机会是极少的。
目前无特效治疗药物。 应用传统的抗癫痫药物治疗本病无效甚至加剧AHC 发作,预防偏头痛的药物亦无效果。 近年来文献中有关本症的治疗均提到氟桂嗪的应用, 部分学者认为不管在开放试验,还是单盲、双盲试验 中,氟桂嗪均可明显降低AHC的发作频率和发作持 续时间。
Medical treatment can be divided into the following categories: (1) episode prophylaxis by avoiding triggers and long-termdrug treatment; (2) the acute management of attacks; (3)epilepsy management; (4) the use of sleep as a management tactic.
神经系统查体：偏瘫发作时查体，有不同程度的一 侧或双侧肌力下降，偏瘫的肌张力多数下降，腱反 射减弱，少数肌张力升高和腱反射活跃，多数巴氏 征阴性，少数可见巴氏征阳性，少数病人伴有意识 障碍。部分病人可见眼球运动障碍，肌张力不全症 状。发作间期肌力肌张力正常。
主要为鉴别诊断提供依据。 脑电图：发作间期一般正常，癫痫发作期可见 头颅影像学：头颅MRI、MRA一般无异常改变,单光 子发射断层扫描( SPECT)部分患儿可见偏瘫发作时 对侧脑灌注减少。
Gergont A, Kaciński M. Alternating hemiplegia of childhood: new diagnostic options. Alternating hemiplegia of childhood: new diagnostic options.Neurol Neurochir Pol. 2014;48(2):130-5. doi: 10.1016/j.pjnns.2013.05.003. Epub 2014 Feb 15. Review
Moyamoya病及遗传性出血性毛细血管扩张症 Moyamoya病及遗传性出血性毛细血管扩张症的患 者可有偏瘫发作，但后二者的临床发作过程不同于 AHC，且其影像学的检查(包括CT、MRI、全脑血 管造影)均有与临床体征相应的异常发现。AHC的偏瘫发作 误诊为癫痫发作后的Todd麻痹，这在本症的早期 更是如此，而有些AHC患者又可以同时合并有癫痫 发作。这给AHC的诊断造成了困难。临床上癫痫发 作常为阵挛性的，癫痫发作间期或发作期常可记录 到对侧半球的异常放电，应用抗癫痫药物治疗有效， 而本症对任何抗癫痫药无效甚至加重发作。
发病年龄：起病通常小于18个月，也可在0-54个 月之间。 首发症状:发作性眼的运动异常(包括斜视、双眼向 上或向一侧凝视、眼震)；阵发性肌张力不全；少数 以偏瘫为首发症状。 偏瘫发作：偏瘫常左右交替出现，或从一侧转移到 另对侧，少数可出现双侧瘫。持续时间数分钟至数 天不等。发作频率可每天数次至每月1-2次不等。 偏瘫一般在清醒的时候出现，睡眠特别是深睡眠时 消失，有的患儿即使是短暂的瞌睡，偏瘫也可消失， 长时间睡眠清醒后偏瘫可随之出现。