皮肤出血样紫癜胸闷气短高度乏力
紫癜
过 多
气阳暴脱
病因病机示意图
三、诊断要点
本病发病多较急，以皮肤粘膜 出现瘀点、瘀斑为其主症，可伴 鼻衄、齿衄、呕血、便血、尿血 等，出血严重者可见面色苍白等 血虚气耗症状，甚者发生虚脱。
四、鉴别诊断
应注意鉴别本病是过敏性紫癜还
是血小板减少性紫癜。
（一）过敏性紫癜：
1.过敏性紫癜是变态反应性疾病。其常见的 相关因素有：感染（病毒细菌寄生虫）、药物 （磺胺等）、食物（鱼虾蟹蛋奶等）、其他因 素（花粉吸入、疫苗注射等）。
2.其主要的病理改变为全身性毛细血管炎。 3.其临床大部分表现都是基于毛细血管炎的
基础。即毛细血管炎导致血管通透性增加，导 致皮肤粘膜和内脏器官出血及水肿。
4.临床具有四大症状： ①皮肤紫癜：部位：皮肤紫癜臀部和双下肢多见，对称分 布，多在关节伸侧；大小：紫癜大小不等，米粒样或为针 尖样；颜色为深红色。高出皮肤，摸之碍手。 ②关节症状：游走性，不留关节畸形。以膝、踝、肘等关 节常见。 ③胃肠道症状：可出现腹痛、恶心、呕吐、便血。严重者 可出现肠套叠、肠穿孔等。 ④肾脏症状： 30～60% 患儿可有肾脏表现，一旦出现要 诊断为紫癜性肾炎。可表现为血尿、浮肿、蛋白尿等。肾 脏损伤多在 1～8 周出现。因此发病时没有并不代表以后 不出现，故要提前说明、并要经常查尿常规。
本病亦称紫斑，属于中医学血 证范畴，中医古籍中所记载的 “葡萄疫”、“肌衄”、“紫癜 风”等病证，与本病有相似之处。
二、病因病机
病因 病机 转归
风热 化热化火 燥火（疫）毒邪 饮食不当 （药毒过敏食物）
外 感
血热妄行 紫 癜
日 久
阴精亏耗
内 伤
禀赋不足 后天失调 疾病影响
老年人过敏性紫癜疾病详解
疾病名：老年人过敏性紫癜英文名：senile allergic purpura缩写：别名：老年过敏性紫癜；老年人变态反应性紫癜；老年人亨-舍二氏紫癜；老年人舍-亨二氏综合征；老年人亨诺-许兰二氏紫癜；老年人亨诺-许兰氏紫癜；老年人 Henoch-Schönlein 综合征；senile Henoch-Schönlein purpura；senile anaphylactic purpura ；senile anaphylactoid purpura ；senile Henoch-Schonlein purpura ；senile Henoch-Schonlein syndrome ；senile purpura,Henoch-Schonlein ； senile Schonlein-Henoch purpura ； senile Schonlein-Henoch syndrome疾病代码：ICD：D69.0概述：过敏性紫癜(allergic purpura)是由于血管壁异常所致的出血性疾患，主要是机体对某些物质发生变态反应，引起毛细血管通透性增加导致出血，表现为过敏性血管炎征象。
临床特征为皮肤紫癜，可伴有腹痛、消化道出血、关节痛和(或)血尿、肾病变等。
本病伴腹部和关节疼痛症状称Henoch-Schönlein综合征，各年龄组均可发病，以青少年多见。
流行病学：本病最早报道于1808 年，Schönlein于1837 年报道本病除紫癜症状外尚有关节症状，Henoch 于1874 年发现本病患者时有腹痛和胃肠道出血症状，故而本病又称为 Henoch-Schönlein 综合征。
Osler 等确认本病尚有肾脏病变，以及急性无菌性血管炎的病理变化。
儿童和青少年发病较多，老年人极少见，以男性为多。
病因：可能有很多因素致病，但均未能肯定。
临床统计表明，病史中有细菌所致上呼吸道感染(β溶血性链球菌)、病毒感染、寄生虫；食物中有某些蛋白质(鱼、虾、蟹、奶制品等)，服用过某些药物(磺胺、青霉素、链霉素、解热镇痛药等) 者多见，其他如昆虫叮咬、花粉、注射疫苗、外伤、寒冷等。
什么是出血性紫癜
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢什么是出血性紫癜导语：紫癜大家了解是什么疾病吗，我们在平时应该也听说过这样的疾病了吧，紫癜的种类也是很多的，常见的有出血性紫癜，对于这样的疾病大家是要重紫癜大家了解是什么疾病吗，我们在平时应该也听说过这样的疾病了吧，紫癜的种类也是很多的，常见的有出血性紫癜，对于这样的疾病大家是要重视的，它有时候也是很严重的，如果不能够及时的治疗，还会威胁到生命的安全，那么大家了解什么是出血性紫癜吗，我们一起来看看吧。
本病又称出血性紫癜(purpura hemorrhagica)，坏死性紫癜(purpura necrotica)，坏疽性紫癜(purpura gangrenosa)。
本病是一种非血小板减少性紫癜，以突然发生的对称性大面积触痛性瘀斑为特征。
病因未明，病情险恶，常易致死，是急性感染性疾病的一种严重并发症。
出血性紫癜症状小儿为主。
在各种细菌、病毒感染后2～4周发生，发病迅速，病情险恶，多数致死。
常发生于下肢，而臀、躯干和面部偶也可累及。
呈对称分布。
为大片触痛性淤斑。
倾向融合，在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死，边缘与正常皮肤分离，基底与皮下纤维组织粘连，表面覆以厚黑痂，后者不易剥离。
有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。
常伴高热、寒战、虚脱等严重全身中毒症状，以致2～3天内迅速进入休克状态、昏迷、衰竭或脑出血而终至死亡。
肾、肠肺等也可同时受累，有尸解发现肾上腺出血坏死而作为Waterhouse-Friderichsen综合征的一个症状。
产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的临床表现。
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
过敏性紫癜表现及治疗方法
过敏性紫癜表现及治疗方法过敏性紫癜是一种变态反应性疾病，其主要病变表现为皮肤出现紫癜、出血点和淤斑，并伴有关节疼痛、胃肠道症状等。
本文将介绍过敏性紫癜的表现及治疗方法。
过敏性紫癜的主要表现为皮肤紫癜、出血点和淤斑。
紫癜是指由脏血液逸出血管引起的皮肤病变，其表现为皮肤呈现出紫红色的点状、片状或弥漫性出血。
出血点是小于4mm的点状出血，常见于四肢的屈侧部位，如踝关节、肘关节，也可见于面部、颈部。
淤斑是指大于4mm的弥漫性出血，也可呈现为广泛的表浅性出血，常见于肢体的屈侧部位。
过敏性紫癜的皮损常伴有不同程度的瘙痒、疼痛、灼热感等不适症状。
此外，患者还可能出现关节肿痛、腹痛、腹泻、呕吐、头痛等胃肠道症状，以及发热、乏力等全身症状。
过敏性紫癜的治疗方法包括病因治疗、症状缓解治疗和并发症治疗。
首先要明确过敏性紫癜的病因，查明过敏原对患者的影响以及激发和加重因素，避免接触过敏原和刺激物。
其次，应做好症状缓解治疗。
常用的药物有抗过敏类药物、消炎类药物、抗菌药物和止痛药物等。
常用的抗过敏药物包括抗组胺药物、葡萄糖皮质激素和抗IgE药物等，能有效缓解皮肤瘙痒、红斑和其他过敏反应。
消炎类药物如NSAIDs可减轻疼痛和炎症反应，抗生素可防止和治疗继发感染。
此外，有时候可能需要补充胆碱酯酶抑制剂如丙氧氯铵等，以减轻局部过敏反应。
对于严重病例，尤其是伴有机体全身症状如呼吸道反应、心血管系统损害等，会给予静脉输液、气管插管和呼吸机辅助治疗等紧急救治措施。
并发症治疗也是过敏性紫癜治疗的重要环节。
如患者出现关节肿痛和活动受限，可进行关节抽穿和液体引流；如患者出现溃疡、继发感染等局部并发症，需进行伤口清创处理，并合理选用抗生素进行治疗。
若伴有胃肠道症状如腹痛、腹泻、呕吐等，需给予抗酸药、胃粘膜保护药物等治疗。
对于合并血液系统疾病者，如血小板减少症等，还需进行相应的治疗。
总之，过敏性紫癜是一种常见的过敏性疾病，临床表现多样，治疗方法也多样化。
过敏性紫癜的中医辨证治疗
过敏性紫癜的中医辨证治疗云南省临沧市公安边防支队轩莱边境检查站 677700过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性疾病，主要累及毛细血管壁而发生出血症状。
临床表现为皮肤紫癜和粘膜出血，常有不同程度之关节肿痛及胃肠道、肾脏方面症状。
临床上一般分为单纯型紫癜、关节型紫癜、腹型紫癜、肾型紫癜【1】。
过敏性紫癜的病因，或因情志内伤，或因过食辛辣厚味，外感风邪而引发；或因阴血亏虚，血虚生风而发。
其病机为邪热迫血妄行，气血搏结，灼伤脉络，以致出现发斑、便血等表现【2】。
本人在临床中以中医辨证论治理论为基础，灵活运用“清热解毒、凉血止血、益气养阴、蔬散风邪、活血化瘀、补肾健脾摄血”等治疗原则和系列方药治疗过敏性紫癜，取得理想疗效，现总结如下，供同行们参考。
1.诊断1.1临床表现发病前1—3周常有上呼吸道感染史，可有倦怠、乏力、低热等前驱症状。
首发症状以皮肤紫癜最常见，少数病例先有关节肿痛、腹痛、便血、尿液异常、水肿等。
通常根据病变累及的部位所表现出的症状分型如下：1.1.1单纯皮肤型最常见，多在前驱症状2—3天后出现，主要表现为皮肤反复出现瘀点、瘀斑。
紫癜成对称性分布，分批出现，反复发作于四肢与臀部，以下肢伸侧多见。
瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不褪色，可相互融合，常伴荨麻疹、多形性红斑及局限性或弥漫性水肿，偶有瘙痒感。
紫癜多在数日内消退，消退后可留有色素沉着，也可反复出现。
1.1.2关节型多累及膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性，可有轻微疼痛或明显的红、肿、痛及活动障碍，反复发作，关节腔可以积液，但不化脓，关节积液吸收后不留关节畸形，常易误诊为风湿性关节炎。
1.1.3腹型约50％的病例有腹痛，以脐周及下腹部疼痛明显，亦可遍及全腹，呈阵发性绞痛或持续性钝痛，但一般无腹肌紧张，压痛较轻，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血。
并发肠套叠时，触诊可扪及包块，多见于儿童，偶有肠穿孔发生。
若不伴有皮肤紫癜，易误诊为急腹症。
过敏性紫癜
过敏性紫癜(henoch-schonlein syndrome)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。
是2-8岁的儿童最常见的血管炎综合征，多由于机体接触某些致敏物质从而发生变态反应导致引起过敏性紫癜。
以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。
该病的临床表现各异，部分表现不典型，典型皮疹出现前诊断困难，急性期易被误诊、误治。
【临床表现】皮肤紫癜为本病的特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多。
起初为紫红色斑丘疹，数日后转为暗紫色，最终发展成棕褐色，皮肤紫癜一般在2-6周后消退；胃肠道症状，主要是由血管炎有引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔，一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，可伴有呕吐，呕血少见；关节症状，可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。
关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症；肾脏症状，症状轻重不一，与肾脏症状的严重程度无一致性关系，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴有高血压及浮肿。
大多数可完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭；其他症状可有颅内出血，偶可累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累计呼吸系统可发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。
【鉴别诊断】皮肤型，需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。
药疹有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失。
血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹等。
血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变；关节型，关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别，后者常有风湿活动，血清抗O抗体明显增多，血沉增快。
主要表现急性游走性、不对称性多关节炎，呈红、肿、热、痛，运动受限可有助于鉴别；腹型，腹痛型紫癜患者应与急腹症相鉴别，前者除有腹痛、腹泻外一般无肌紧张及反跳痛，而急腹症除腹痛外，有肌紧张及反跳痛可有助于鉴别；肾型，需与急性肾小球肾炎、狼疮肾炎、肾结核等区别。
肾小球肾炎无皮肤紫癜、腹部及关节症状，狼疮性肾炎有多脏器损害，白细胞减少、血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。
皮下出血点怎么治疗,查找病因对症治疗【健康小知识】
皮下出血点怎么治疗，查找病因对症治疗
文章导读
皮下出血点也就是我们说的紫癜，治疗紫癜最重要的就是找到引起紫癜的原因，常见的原因有血管的因素，遗传因素很常见，其次老年人也容易发生紫癜，其次就是血小
板因素。
1、血管因素
血管壁先天或后天性缺陷引起的皮肤和黏膜出血。
如遗传性出血性毛细血管扩张症，
由于血管局部脆性增加，因而常在同一部位反复出血;过敏性紫癜是一种毛细血管变态反应性疾病，由于抗原抗体复合物沉积在血管壁上，引起毛细血管扩张及通透性增加，导致紫
癜或出血;老年人由于组织疏松，血管壁脆性增加，容易发生老年性紫癜。
2、血小板因素。
什么是出血性紫癜_出血性紫癜的治疗
什么是出血性紫癜_出血性紫癜的治疗紫癜是 (purpura) 皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。
血管系统病变因为血管自己发患病变。
紫癜出血是有什么原由的呢?出血性紫癜由来为大家介绍 !紫癜是 (purpura) 皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。
临床表现为出血点、紫癜和瘀斑，一般不超出皮面，仅于性紫癜时可稍隆起，开始为紫红色，压不褪色，此后渐渐变浅，至两周左右变黄而减退。
紫癜是出血性疾病最常有的临床表现，一旦发现紫癜即提示有以下可能：①血管性紫癜。
很常有，是因为血管壁损害或其脆性和通透性增高所致，常有于免疫性的 (如过敏性紫癜 )、感染性的 (如败血症 )、血管构造异样 (如遗传性出血性毛细血管扩充症 )及其余 (如异样蛋白血症、纯真性或老年性紫癜等 )疾病。
检查除束臂试验可能阳性外，无其余异样。
②血小板异样性紫癜。
最常有，多半是因为血小板减少、增加及功能异样所致，若口腔颊粘膜有紫癜或血疱，常提示出血严重，应踊跃办理。
③凝血体制阻碍，包含凝血因子缺少、循环中有抗凝物质或纤维蛋白溶解亢进，一般说由凝血体制阻碍惹起的出血，主要表现为关节积血、肌肉血肿和内脏出血，较少表现皮肤紫癜，仅有时表现为大的瘀斑，并且检查凝血象有明显异样，借此可与血管性紫癜和血小板异样惹起的紫癜鉴识。
紫癜的治疗依病因不一样而异。
紫癜出血的原由(1) 血管系统病变因为血管自己发患病变，如血管壁受损害或血管壁的浸透性、脆性增高，惹起血中红细胞外漏，形成紫癜。
血管损害可因细菌毒素、化学毒品、维生素缺少等惹起。
如纯真性紫癜、过敏性紫癜、血管内压增高性紫癜等。
(2)血液系统病变因为血液系统凝血机能发生阻碍惹起的出血。
如血小板减少性紫癜、、纤维蛋白原减少性紫癜、肝脏疾病所致的凝血酶原减少性紫癜、应用过多抗凝药物惹起的紫癜。
以上几种病变均不只是致使皮肤出血，还会引起其余组织及内脏出血。
患了紫癜，不能只是以为是出血，应仔细进行各系统脏器检查，清除血液系统疾病。
紫癜的治疗方法及用药指导
ABCD
在治疗过程中密切监测病 情变化，及时调整治疗方 案。
在药物治疗的同时，加强 支持治疗，如补充营养、 预防感染等。
03
中医辨证论治方法
中医对紫癜认识及辨证分型
中医认为紫癜属于“血证”范畴，与气血不和、脏腑功能失 调有关。
辨证分型包括风热伤络型、血热妄行型、气不摄血型、阴虚 火旺型等。
各型紫癜中药方剂选用依据
对于血热妄行型患者，可 食用具有凉血止血作用的 食物，如莲藕、荠菜等。
对于阴虚火旺型患者，可 食用具有滋阴降火作用的 食物，如枸杞、百合等。
对于气不摄血型患者，可 食用具有健脾益气作用的 食物，如山药、大枣等。
04
患者ห้องสมุดไป่ตู้常管理与教育
心理护理与情绪调节技巧
心理支持
紫癜患者可能因病情反复、治疗周期 长而产生焦虑、抑郁等情绪，家属和 医护人员应给予足够的关心和支持。
诊断标准
过敏性紫癜的诊断标准包括发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史等前驱症状，皮 肤出现紫癜、腹痛、关节痛或肾脏损害等表现；血小板减少性紫癜的诊断标准包括血小板减少、出血 时间延长、凝血功能正常等。同时需排除其他原因引起的紫癜。
02
西医治疗方法
过敏性紫癜治疗方案
去除诱因
如避免过敏原接触，停用可疑 药物等。
对症治疗
如使用抗组胺药、维生素C、钙 剂等缓解过敏症状。
糖皮质激素治疗
对于严重病例，可使用糖皮质 激素如泼尼松等，但需注意激 素的副作用。
免疫抑制治疗
对于反复发作或激素依赖的病 例，可考虑使用免疫抑制剂如
环磷酰胺等。
血小板减少性紫癜治疗方案
糖皮质激素治疗
为首选治疗，可抑制血小板相关抗体的产生 ，减少血小板破坏。
紫斑血症(过敏性紫癜)蒙医护理方案
紫斑血症(过敏性紫癜)蒙医护理方案一、常见症候要点（一）琪素协日偏盛型:起病急，皮肤紫癜密集、色深，甚则融合成片或起血疱，可遍布全身皮肤，恶心呕吐、腹痛、便血，血尿等症状为主，周身肌肉疼痛较重，关节肿痛灼热，肢体活动受限，可伴有发热、面赤、口干，心烦失眠，大便干结。
舌质红，苔黄略干：脉数、洪、弦：尿赤黄、气味大。
（二）巴达干赫依偏盛型:起病缓，皮肤紫斑疏散，色淡。
四肢远端分布多见，腹痛可忍，大便不调等症状。
可伴有心身沉重，腹部胀气，食欲不振，畏寒乏力，渴不欲饮。
舌质柔软湿润，苔厚白，舌中部粘腻，舌根部粗糙；脉沉、弱、缓；尿色清，量少，气味小，沫多。
（三）协日乌素偏盛型：紫癜可遍及全身，片状分布，重者可出现水泡，皮肤黏膜水肿明显，周身肌肉酸胀，关节肿胀疼痛较重，肢体活动受限，食欲减退，腹胀，腹痛可忍，腰痛，皮肤轻微瘙痒。
舌质紫红、苔呈花斑样；脉弦、数；尿呈混浊，色黄，气味如氨水般。
二、常见症状/证候施护临床上各症状要与证候相结(一)皮肤紫癜1.观察皮肤紫斑形态，数量、分布、消退情况，是否反复出现。
2.保持患者皮肤清洁，床单位平整，被褥应棉质、轻软，穿宽松棉质的内衣或病员服；及时勤剪指甲，以免抓伤皮肤。
3.做好患者及家属的解释工作，尤其是患儿因皮肤紫斑瘙痒而抓挠皮肤破损，告知可能发生的损伤与继发感染，取得患者及家属的充分理解和配合。
4.遵医嘱贴敷疗法：皮肤有破溃时，可用蒙药嘎木珠尔外敷于破溃处，可生肌及预防感染。
(二)腹痛1.评估患者腹痛的性质、部位、程度以及持续时间，有无伴随症状，如恶心、呕吐、腹泻、便血等，若出现便血应定时测量血压、脉搏、记录便血量、听肠鸣音，若肠鸣音消失，出现腹胀和腹肌紧张，有肠梗阻或肠穿孔发生的可能。
仅有肠鸣音活跃，有可能再次便血，应及时报告医师，采取应急措施。
2.根据消化道出血情况应选择软食、半流食或禁食，症状较轻者给予米粥，白萝卜汤、新鲜蔬菜汤及发面馒头等，便血严重合并腹痛难忍者暂禁食，经静脉供给营养并记录大便色、量及次数，必要时留取大便标本及时送检。
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2021/1/23
10
2021/1/23
HE染色：×200
20
2021/1/23
刚果红染色×200：阳性。
进一步检查
• 患者回原籍后在当地医院做血尿检测 ：血、尿λ轻链增加。
2021/1/23
该病例特点
• 1、皮肤面颈、胸、腰部，四肢内侧突发突 消的皮肤出血样紫癜，摩擦可加重，不痛 不痒，反复出现，可自行消退。
2021/1/23
患者四肢见散在 类似皮疹。
2021/1/23
辅助检查
• 心电图: 窦性心律，心室率100次/分，肢
导低电压, V1QS型，V5、V6 ST段压低、 T波倒置。
2021/1/23
2021/1/23
实验室检查
• 血常规：WBC:9.1 Ly17.3% Gr7 mmol/l ↑ LDL-C2.76mmol/l
实验室检查
• 甲状腺功能正常。
• 结核杆菌抗体阴性，抗核抗体谱及抗中 性粒细胞胞浆抗体检测结果均为阴性。
• 胸水：黄色浑浊，李凡他+。
2021/1/23
影像学检查：
• 胸片：右侧胸腔积液，左侧少量胸腔积液，左肺 可疑小结节。
皮肤出血样紫癜胸 闷气短高度乏力
主诉
• 患者女性，50岁
• 主因“皮肤出血样紫癜3年，胸闷、气 短、高度乏力1年，加重2个月”来我 院就诊。
2021/1/23
现病史
• 患者自诉3年前搓澡后皮肤出现出血样 紫癜，2-3天可自行消失，
• 此后，毛巾搓后就会出现，以颈部及 前胸多见。
2021/1/23
减弱，室间隔增厚，少量心包积液，除外 缩窄性心包炎，心肌病？ （LA:4.13cm， LVEDD:3.84cm，LVESD:2.71cm, EF:0.57 ）
2021/1/23
• 皮肤活检:（取材部位：背部）
表皮萎缩，真皮浅层胶原纤维均质 变性呈灰蓝色，可见大量红细胞外溢， 真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润， 血管管壁未见纤维变性。
• 婚育史：月经周期及月经量尚正常。 • 家族史：家族中无类似患者
2021/1/23
体格检查
• 左上肢静脉压29.5cm H2O，血压80/70mmHg 。颈静脉充盈，两肺呼吸音粗，右肺下部呼吸 音低，叩诊浊音。
• 心界不大，心率68次/分，心音有力，律齐，各 瓣膜区未闻及病理性杂音。
• 腹平软，肝右肋下及剑突下可触及，肝下3cm ，剑突下6cm，轻压痛。无腹水征，双下肢轻 度水肿。 2021/1/23
2021/1/23
• 2、化验结果：血、尿λ轻链增加，肝功 能异常，余大致正常。
• 3、胸闷、高度乏力。 • 4、超声心动图可疑心肌病。 • 5、测肘静脉压示:29.5cm。
2021/1/23
系统性淀粉样变的诊断
• 该患者中年女性，病程3年，主要以全身出 血性紫癜，胸闷、心悸，乏力来诊。
• 查体血压偏低，脉压差小，颈静脉充盈， 舌体肥大，肝脏肿大，存在肝功能受损， 多浆膜腔积液，双房增大，轻度心室肥厚 和左室限制性功能障碍为特点，最终皮肤 活检刚果红染色阳性结果确诊了系统性淀 粉样变。
• 因诊断不明来我院就诊。
2021/1/23
既往史
• 6年前行阑尾炎手术。
• 5年前因下腹部不适发现子宫肌瘤，保守治 疗（热疗）。
• 半年前行右侧腹股沟疝手术及外痔手术。
• 偶有胃部不适多年，口服“法莫替丁”，症 状可改善，无消化道出血史。
2021/1/23
个人史、婚育史、家族史
• 个人史：生于山西，无迁移史，已婚，正 常发育，患者为护士，任护士长。
• 血沉：13mm/h. C反应蛋白 8mg /l(<10 mg/l).
• 血生化: ALT 119 U/L↑ TP 54.15g/l↓
ALB:38.22g/l, Cr77 umol/l UA:436 umol/l↑ GLU:6.25 mmol/↑
• 血脂：CHOL 4.9 mmol/l
HDL-C 0.94 mmol/l
现病史
• 近一年来出现胸闷、心悸、乏力，活 动时气短，伴有双下肢浮肿；
• 当地医院怀疑为冠心病，于2个月前行 冠脉造影检查提示冠脉病变，并于 LAD及LCX各植入支架一枚，后服用 波立维抗血小板治疗。
2021/1/23
现病史
• 服用波立维后，皮肤出血样紫癜较前加重 。胸闷、气短、乏力症状无明显改善，从 无心绞痛。
皮肤专科查体
• 面部（以眼睑、眶周、鼻周为主）；颈部 、躯干（以前胸为主）及四肢见广泛分布 大小不等、形状不规则的紫癜样鲜红、暗 红皮损，压之不退色，皮损小者约针头小 ，大者在1cmx2cm，，部分沿抓痕排列（ 见下图）。
• 口腔颊粘膜及舌下多发血疱，舌体肥大暗 紫色，舌乳头增大表面不平。
2021/1/23
• 冠脉支架术后一周体检时发现双侧胸腔积 液，右侧量大于左侧，腹腔积液，并行胸 部CT检查又发现少量心包积液。
2021/1/23
现病史
• 患者无发热，查血常规、血沉、结核 抗体、风湿免疫相关化验检查均为阴 性，曾接受激素治疗。怀疑结核，试 用利福平，症状不改善。
• 因胸闷、气短伴高度乏力，低头时觉 面部充血，而不能持久低头位。
2021/1/23
讨论
• 1、整个内脏病变均可用淀粉样变解释否？ • 2、冠脉造影提示局限性狭窄，有无可能是
淀粉样物质沉积冠脉血管壁而造成的狭窄？
2021/1/23
讨论
• 3、限制性心肌病，心肌整体运动功能差， 导致肘静脉高压？
• 4、可能存在有结核否？
• 5、肝大，多发性浆膜炎，是由缩窄性心包 炎所致？还是限制性心肌病？还是同时伴 有结核？
• 胸部CT: ？ 著
2021/1/23
1、双肺多发结节灶，性质待定。 2、双肺斑片实变及条索影，压缩不张
炎症？ 3、双侧胸水，双侧叶间积液，右侧为
4、心包轻度增厚，少量心包积液。 5、冠脉支架术后。
• 肺通气灌注扫描：双下肢深静脉未见血
栓征象，双肺未见肺栓塞。
• 超声心动图示：双房增大，左室壁运动略
• 舌体宽厚，呈弥漫性 肿大，质地稍硬，舌 面上可见针尖大小红 丘疹。
2021/1/23
• 口腔粘膜见散在针尖 至粟粒大小出血点。
• 口腔颊粘膜见一黄豆 大血疱。
2021/1/23
• 皮疹特点：轻度外
伤（搓澡）可引起 ，呈散在或融合大 小不等的扁平鲜红 、暗红色斑丘疹， 部分融合呈斑块， 轻度隆起，表面光 滑，质地稍硬。未 见明显蜡样光泽。