大疱类性天疱疮
大疱性类天疱疮护理查房
目录 介绍 查房内容 注意事项 总结
介绍
介绍
大疱性类天疱疮是一种罕见的 自身免疫性疾病，表现为皮肤 和黏膜的大疱疹，严重影响患 者日常生活质量。
护理查房是评估患者疾病情况 和制定合理护理计划的重要环 节。
介绍
本次PPT将介绍大疱性类天疱疮护理查 房的内容和注意事项。
查房内容
- 检查患者身体其他部位，注意寻找 可能存在的伴发病变。
注意事项
注意事项
保持患
注意事项
与患者进行耐心而细致的沟通，关注其 心理和情绪变化。
若患者有疼痛感，及时提供舒适的环境 和合理的疼痛缓解措施。
注意事项
定期记录患者的护理观察结果 和治疗效果，为医生提供科学 依据。
查房内容
患者情况评估： - 记录患者个人信息、既往
病史和用药情况。 - 观察患者一般情况，包括
体温、心率、呼吸等生命体征 。
- 询问患者症状变化和疼痛 程度。
查房内容
皮肤和黏膜评估： - 观察患者皮肤和黏膜的病变情况，
记录病变的部位、大小、分布和颜色。 - 注意观察疱疹的形态特征，如疱液
的性状、破溃情况和周围皮肤的炎症反 应。
总结
总结
大疱性类天疱疮护理查房是评估患者疾 病情况和制定合理护理计划的重要环节 。
在查房过程中，应重点关注患者情况评 估和皮肤黏膜评估。
总结
注意保持患者的私密性和尊严 ，以提供优质的护理服务。
谢谢您的观 赏聆听
皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理
皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理大疱性类天疱疮（bu11ouspemphigoi,BP）是一种表皮下水疱性自身免疫性皮肤病，多发于老年人。
以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂，尼氏征（一）。
【病因及发病机制】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原（BPAGI和BPAG2）结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。
【临床类型及表现】1、临床类型包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。
2.临床表现开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年。
皮疹可为尊麻疹样或湿疹样，在水疱出现前,持续几周到几个月不等。
前驱症状后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内泛发全身。
疱壁紧张，疱壁厚，疱液清或偶带血性，尼氏征（一）。
继之水疱破溃一糜烂一结痂一痂皮脱落一色素沉着。
皮疹成批出现或此起彼伏。
有8%〜39%的黏膜损害，多发生在皮损泛发期或疾病后期，较易愈合。
未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程平均3〜6年，大多数患者治疗后完全缓解。
预后的参考指标：患者的年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。
活动性水疱期的老年患者未经治疗有1/3会导致死亡。
【诊断及治疗】1.诊断①好发于老年人，红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁不容易破溃，尼氏征(一)，糜烂面容易愈合。
②黏膜损害少而轻微。
③病理变化为表皮下水疱，基底膜有IgG线状沉积。
④血清中有抗基底膜带循环抗体。
⑤本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。
2.治疗治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。
大疱性类疱疮 Bullous Pemphigoid
大疱性类疱疮 Bullous Pemphigoid大疱性类疱疮（Bullous Pemphigoid）又名类天疱疮（Pemphigoi d，副天疱疮（Parapemphigus）。
临床表现为深在性大疱，预后较好。
病因：目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。
用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。
有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。
临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。
男女均可受累。
以多发水疱为主，在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱，自豆大至鸡卵大，呈半球状。
水疱内黄色透明之疱液，有时呈血疱。
Nikolsky氏征阴性。
水疱破裂后形成糜烂面，愈合较快，愈后留有色素沉着。
自觉瘙痒，形成糜烂后疼痛。
可以发生在全身，但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。
约有25％患者伴有粘膜症状，多在皮损泛发全身或疾病后期发病，症状较轻。
诊断1．多发紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂。
2．Nikolsky氏征阴性。
3．疱液涂片无Tzanck细胞。
4．免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及C3沉着。
间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体（主要是IgG），（儿童患者常为阴性）。
5．病理：表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平，无棘融解。
水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞，真皮内有轻度炎性细胞浸润。
治疗：1．皮质激素治疗：参照天疱疮。
2．免疫抑制剂：参照天疱疮。
3．砜类药物：氨苯砜（D．D．S）治疗方法为50mg 3次／日，服用时注意血象变化，有的病人可以获良效。
大疱性类天疱疮护理课件
注意事项
定期复诊，及时与医生沟通病情变化和 疗效 注意个人卫生，经常洗手，保持环境清 洁
注意事项
避免与他人共用护肤品和个人用品，避 免交叉感染
谢谢您的观赏 聆听
大疱性类天疱疮护理课 件
目录 引言
大疱性类天疱疮是一种慢性泡疹性皮肤 病 病情复杂，需要综合治疗和护理
引言
本课件将介绍大疱性类天疱疮的护理方 法和注意事项
护理方法
护理方法
保持患者室内环境舒适：适当调节室温 和湿度，避免过度潮湿或过度干燥 皮肤护理：保持皮肤清洁，避免刺激性 物质接触，使用适当的护肤品
护理方法
温和清洁：使用温水和温和的清洁剂清 洗患处，轻柔擦干
外用药物应用：根据医嘱正确使用外用 药物，避免过度使用或长期使用
护理方法
饮食控制：合理搭配膳食，避免食用辛 辣刺激性食物和过热过冷食物 心理支持：提供患者心理支持，帮助其 积极面对病情，减轻焦虑和压力
注意事项
注意事项
避免长时间暴露在阳光下，注意防晒
大疱性类天疱疮
诊断
组织病理学为表皮下水疱，直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线 状沉积，有时需反复活检。间接免疫荧光的阳性率仅为30%左 右。
皮由质于类 本固病醇患激者素多是为首老在选年治人大疗，疱。且疾边病过缘程皮相对肤良好的，真皮质表类固皮醇交激素界剂量处低，于寻可常性见天微疱疮小。 水疱存在。大疱 免 取疫有电活镜 动显 性示 皮免 损为疫 患球 者表蛋 的白末皮沉 梢下积 血在 作水皮 间肤 接疱基 免镜底 疫膜 荧周的 光透 检围明 查的板 ，。 则真示血皮循乳环中头有抗部BP可AG1见或BP以AG2嗜的I酸gG抗细体。胞为主的微肿 破溃后如无继发瘤感染，，常其很顶快结部痂。是全层表皮。早期表皮无变性改变。大疱内含有血 常将见免于 疫6荧0光岁的以反上清应老底年、物人首，纤先女维在性1略M蛋多的于白N男aC和性l中，孵大目育前量，认将嗜为表B皮P酸是和一性真个皮粒自从身透细免明疫胞板性分，疾离病，表，间预皮接后免内较疫好荧亦。光可的敏见感性嗜提酸高，性并且粒类细天疱疮抗体结合于 这病种因盐 尚水不分完离全的明胞人了工，。水一疱般根的认据顶为部是病，自即身情基免的底疫细性程胞疾的病度底。，部。真皮可见血管的炎症，内皮肿胀，血管 本病应与增殖性壁天疱增疮、厚着，色芽血生菌管病周、脓围皮病淋、巴溴疹细、碘胞疹和等鉴中别。性粒细胞浸润。在大疱边缘和 黏大膜疱损 为害表发皮生下于水红约疱镜20斑周%～围处3的0%皮真的皮患肤乳者头，，部为直可境见界接以清嗜免楚酸的疫细疼胞痛荧为性主光糜的烂检微，肿主查瘤要，可为其口见顶腔部黏线是膜全状，层咽均表、皮喉匀。及的生殖Ig器G部和位黏补膜损体害C罕3见沉。 黏由膜于损 本害病发患生者于多积约为老20，年%～人73，00%%且的疾～患病者8过，0程为%相境左对界良右清好楚，的的皮疼病质痛类人性固糜醇用烂激，间素主剂接要量为低免口于腔疫寻黏常荧膜性，天光咽疱、检疮喉。查及生血殖器清部中位黏有膜损抗害表罕见皮。 下基底膜带循环抗体。 将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl中孵育，将表皮和真皮从透明板分离，间接免疫荧光的敏感性提高，并且类天疱疮抗体结合于
大疱性类天疱疮诊疗规范
大疱性类天疱疮诊疗规范一、概述大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种以表皮下大疱为特点的自身免疫性皮肤病。
BP各年龄段均可发生，但以老年人最多见，偶见于婴幼儿和青少年。
神经精神系统疾病、利尿剂、新型口服降糖药物二肽基肽酶4抑制剂、含巯基药物、非甾体抗炎药、抗生素（阿莫西林、环丙沙星）、碘化钾和卡托普利、血管紧张素转化酶抑制剂类药物及程序性死亡蛋白1等免疫检查点抑制剂的应用都可能增加发病风险。
另外，BP还可能与老年人恶性肿瘤如消化道、肺、膀胱某些癌症和淋巴增生性疾病有关。
二、辅助检查：血常规、尿常规、粪便常规、生化全项、肿瘤标记物、感染四项、凝血，心电图、胸部X线或CT、彩超、组织病理检查，必要时可免疫病理检查。
三、诊断（一）诊断标准BP诊断需要结合临床特征、组织病理、直接免疫荧光（direct immunofluorescence，DIF）、特异性疱病抗体酶联免疫吸附试验（enzyme linked immuno⁃sorbent assay，ELISA）和间接免疫荧光（indirectimmunofluorescence，IIF）。
1. 临床表现：非水疱期表现为红斑样或荨麻疹性斑片、斑块，多数患者瘙痒剧烈，之后在外观正常或荨麻疹样红斑基底上出现紧张水疱、大疱，尼氏征阴性，口腔、生殖器黏膜损害轻或无。
2. 组织病理：新鲜水疱取材可见表皮下水疱，疱液中存在数量不等的嗜酸性粒细胞和/或中性粒细胞，真皮浅层可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞为主浸润。
非水疱期无特异性，有时仅见表皮下裂隙和嗜酸性海绵水肿。
3. DIF：新鲜水疱周围1cm内正常皮肤或红斑处取材，基底膜带IgG和/或C3线状沉积，少数患者有IgA、IgE 线状沉积。
4. IIF：以正常人皮肤冰冻切片为底物，患者血清中存在识别基底膜带的IgG自身抗体，呈线状分布。
盐裂IIF以正常人皮肤为底物，1mol/L氯化钠溶液作用后表皮和真皮分离，IgG抗体呈线状结合在表皮侧。
大疱性类天疱疮的科普知识PPT
谁会受影响？
谁会受影响？ 年龄
虽然任何年龄段的人都可能患病，但中老年 人最为常见。
大多数病例发生在60岁以上的群体中。
谁会受影响？ 性别
女性患者的发病率高于男性，可能与免疫系 统的生理差异有关。
这一现象在各个国家和地区都有观察到。
谁会受影响？ 遗传因素
某些遗传因素可能增加患病风险，但具体机 制尚未完全明确。
有家族病史的人群应更加关注相关症状。
何时就医？
何时就医？
症状表现
患者通常会出现皮肤大疱、疼痛、瘙痒和溃疡等 症状，需及时就医。
症状可能伴随全身不适，如发热和乏力。
何时就医？
就医方式
建议患者向皮肤科医生咨询，并进行必要的实验 室检查以确诊。
早期诊断和干预有助于改善预后。
何时就医？
专业评估
医生将根据病史、临床表现和组织活检结果来确 诊该病。
如何预防？
心理支持
心理健康同样重要，支持性疗法可以帮助患者应 对疾病带来的心理压力。
寻求社交支持和专业心理咨询可帮助患者更好地 适应和应对。
谢谢观看
什么是大疱性类天疱疮？ 发病机制
该病由免疫系统错误攻击体内的皮肤细胞引起， 导致皮肤层之间的连接破坏。
这通常与抗体的产生有关，特别是针对皮肤内的 细胞间黏附蛋白。
什么是大疱性类天疱疮？ 流行病学
大疱性类天疱疮在全球范围内均有发生，通常见 于中老年人，但也可影响任何年龄段的人。
女性患者的比例高于男性。
能够帮助排除其他相似的皮肤疾病。
如何治疗？
如何治疗？ 药物治疗
常用的治疗药物包括糖皮质激素和免疫抑制 剂，以控制免疫反应。
这些药物可以帮助减轻症状，促进皮肤愈合 。
大疱性类天疱疮的护理体会
预防感染 ： 大疱性类天疱疮患者皮肤
大 疱 性 类 天 疱 疮 是 一 种 获 得 性 自身
完整性受损及应用激素使免疫功能下降 ， 且多数年龄大 ， 机体 抵抗力 相对 较低 ， 易
发 生 感 染 ， 此 ， 该 采 取 严 格 的 消 毒 隔 因 应
生； 监测 生命体征 的变化 ， 严格记 录 ２ ４小 时 出入量 ， 持水 电解 质及酸 碱平 衡 ； 保 定
单平整干燥 ， 翻身 时尽量 抬离皮 损部 位 ， 防止水疱擦 破 ， 让疱 内液体 自然 吸收 。
进 入 病 房 戴 好 口罩 、 帽子 ， 隔 离衣 ， 止 穿 防 发 生 医 源性 感染 ； 室 予 严 格 清 洁 、 毒 ， 病 消
察患者 有无 黑便 ， 惕 消 化性 溃 疡 的发 警 生； 病情稳定 后激 素 的剂量逐 渐减 少 ， 并
严 格 观 察 是 否 出现 恶 心 、 吐 、 热 、 血 呕 发 低
无菌纱布覆盖后绷带缠绕固定 ， 并且避免
在 皮 损 处 穿 刺 。 口腔 护 理 ： 者 因 大 剂 量 激 素 的 应 患 用 ， 继 发念 珠菌 感染 ， 用 ２ 碳 酸氧 可 采 ％
带来极大痛苦 ， 而且 起病 急 ， 程进 展迅 病 速令患者及家 属恐惧 和焦虑 。要 同情 和 理解 患者 ， 以和蔼 的态 度 、 通俗 易懂 的 语 言耐心细致解 释发病 原 因， 疾病 的转 归 ， 强调配合 治疗 的重要 性 ， 除 患 者 的顾 解
类 天 疱疮
大疱
护理
属沟通 ， 并让效 果好 的患 者与他 们交谈 ， 让患者树立 战胜疾病 的信 心 ， 积极配合治
疗。
ｄｉ１ ． ９９ ｊ ｉ ｎ １０ —６ ４ ． ０ ２ ｏ：０ ３ ６ ／．ｓ ． ０ ７ ｓ １ｘ２ １．
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概述概述：大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种表皮下大疱性皮肤病，常见于老年人，张力性水疱位于正常或炎症性皮肤上，免疫病理学检查在表皮基底膜带有IgG 和C 3线状沉积为特点。
本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。
流行病学流行病学：主要见于老年人，大部分发病年龄在60岁以上，本病未见种族及性别倾向，法国和德国的研究，其发病率大约为每年7/100万。
病因病因：病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。
直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C 3和IgG 沉积，间接免疫荧光发现70%～85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG 循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE 抗体。
损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。
将免疫荧光的反应底物首先在1M 的NaCl中孵育，将表皮和真皮从透明板分离，间接免疫荧光的敏感性提高，并且类天疱疮抗体结合于这种盐水分离的人工水疱的顶部，即基底细胞的底部。
发病机制发病机制：大疱性类大疱疮抗体滴度与病情严重性无相关性，除补体C 3外，经典和替代补体激活途径的其他成分及补体调节蛋白β 1 H 也沉积在大疱性类天疱疮患者的基底膜带。
大疱液中亦可见激活的补体成分。
体外实验也证明类天疱疮抗体能结合经典和替代途径的补体成分沉积于真皮基底膜带，这些研究证明大疱性IgG 能以经典途径激活补体，以C 3放大机制激活补体替代途径。
免疫电镜证明天疱疮抗原在半桥粒，它在连接基底细胞和基底膜之间有着重要作用。
抗体结合在基底细胞内外的半桥粒板上。
用免疫荧光等方法，类天疱疮抗原有两种不同的分子，一种是230kDa ，BPAG1编码这个分子的cDNA 的克隆，显示属包含纤维血小板溶素1的基因家族，超微结构BPAG1位于半桥粒斑部位。
动物实验证明抑制BPAG1功能，大疱性类天疱疮抗体并无致病作用。
而当抗BPAG1抗体与BPAG1抗原结合后，能激活补体而引起炎症和真皮下水疱形成。
免疫化学方法测出的另一个抗原是180kDa(也有人称为166和170kDa)的分子，现称之BPAG2或ⅩⅦ胶原纤维，此为一种跨膜分子。
cDNA 克隆的染色体定位证实BPAG1和BPAG2为由不同基因编码的完全不同的分子化合物。
BPAG1仅位于细胞内的半桥粒斑，而BPAG2位于细胞膜，即部分位于细胞内，部分位于细胞外，属典型的跨膜分子。
抗这两种抗原的类天疱疮抗体体外和体内实验证明是病因性的。
目前认为类天疱疮损害形成的机制可能是抗体结合于大疱性类天疱疮抗原，从而激活了补体经典途径，也同时激活了C 3放大机制，激活的补体成分引起白细胞的趋化反应和肥大细胞脱颗粒，肥大细胞产物引起嗜酸性粒细胞的趋化反应，最后白细胞和肥大细胞释放的蛋白酶导致真表皮分离。
也有人提出类天疱疮抗体与BPAG2结合导致半桥粒功能障碍，从而导致基底细胞与基底膜的连接丧失，真表皮分离大疱形成。
某些药物也可引起类天疱疮，如水杨酸偶氮磺胺吡啶、青霉素、速尿、安定等，5-Fu 局部应用和X 线照射也能引起限局性类天疱疮。
大疱性类天疱疮与其他疾病伴发亦有不少报道，如多发性肌炎、寻常性天疱疮、疱疹样皮炎、SLE、溃疡性结肠炎、肾炎、多发性关节炎、扁平苔藓及银屑病等，未见小病与感染有关的报道。
临床表现临床表现：损害对称发生，常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部，紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上(图1～3)。
水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂，水疱成群发生时，类似疱疹样皮炎。
大小自樱桃大到核桃大，最大7cm。
破溃后如无继发感染，常很快结痂。
糜烂面愈合较快。
痂脱落后常有色素沉着，偶见萎缩瘢痕，有时合并粟丘疹。
尼氏征阴性。
黏膜损害发生于约20%～30%的患者，为境界清楚的疼痛性糜烂，主要为口腔黏膜，咽、喉及生殖器部位黏膜损害罕见。
早期损害瘙痒明显，糜烂后有疼痛。
有时水疱发生前几个月瘙痒是唯一症状，亦可有食欲下降，体重减轻，浑身无力，发烧等症状。
并发症并发症：大疱性类天疱疮与其他疾病伴发亦有不少报道，如多发性肌炎、寻常性天疱疮、疱疹样皮炎、SLE、溃疡性结肠炎、肾炎、多发性关节炎、扁平苔藓及银屑病等。
实验室检查实验室检查：几乎半数以上病人有血清IgE升高，并且与IgG抗基底膜带抗体的滴度一致，IgE 抗体水平与瘙痒的程度相关。
患者周围血嗜酸性粒细胞可明显增高。
血沉可增快，血清白蛋白下降。
其他辅助检查其他辅助检查：组织病理：在大疱边缘皮肤的真表皮交界处，可见微小水疱存在。
大疱为表皮下水疱镜周围的真皮乳头部可见以嗜酸细胞为主的微肿瘤，其顶部是全层表皮。
早期表皮无变性改变。
大疱内含有血清、纤维蛋白和大量嗜酸性粒细胞，表皮内亦可见嗜酸性粒细胞。
根据病情的程度，真皮可见血管的炎症，内皮肿胀，血管壁增厚，血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润。
在大疱边缘和红斑处皮肤，直接免疫荧光检查可见线状均匀的IgG和补体C3沉积，70%～80%左右的病人用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮下基底膜带循环抗体。
电子显微镜发现水疱位于透明板下。
诊断诊断：1.诊断要点(1)好发于老年人，红斑或正常皮肤上有张力性大疱，疱壁紧张不易破裂，尼氏征阴性。
(2)黏膜损害少而轻微。
(3)病理变化为表皮下水疱，基底膜带有IgG呈线状沉积，血清中有抗基底膜带自身抗体。
2.几种特殊类型的类天疱疮某些大疱性类天疱疮临床表现可能很不典型，要依据组织病理和免疫病理的检查确诊。
(1)红斑水肿型类大疱疮(erythematous and edematous bullous pemphigoid)：这种类型相对常见，临床类似多形红斑和慢性荨麻疹，水疱较少，在早期常常无水疱发生。
组织病理学为表皮下水疱，直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线状沉积，有时需反复活检。
间接免疫荧光的阳性率仅为30%左右。
(2)水疱型大疱性类大疱疮(vesicular bullous pemophigoid)：这种类型非常罕见，水疱常发生于躯干，亦可见于四肢，可有严重的瘙痒和灼痛，非常类似疱疹样皮炎。
(3)脂溢性类天疱疮(seborrheic pemphigoid)：本病老年妇女更为常见，临床上类似红斑性天疱疮表现，组织学和免疫病理符合类天疱疮，类天疱疮抗体滴度较低为1∶40～1∶80，嗜酸性粒细胞增多并非罕见。
有报道甲泼尼龙效果较好，可快速减少激素用量。
(4)限局性大疱性类天疱疮(localized bullous pemphigoid)：本病亦是老年人多见，皮损常限于身体的某一部位，如头皮或下肢，常对称存在。
好发部位在小腿。
大的水疱发生于外观正常的皮肤上，常无任何症状。
组织病理学检查为表皮下水疱，呈大疱性类天疱疮的特征。
本病应与瘢痕性类天疱疮鉴别。
(5)增殖性大疱性类天疱疮(vegetating bullous pemphigoid)：亦称为增殖性类天疱疮(pemphigoid vegetans)本病可能由于间擦部位的类天疱疮继发细菌感染所敏。
临床上非常罕见，外观类似大疱性类天疱疮和增殖性天疱疮，损害为化脓性疣状增生，主要在皱褶部位，痂皮和鳞屑斑见于头皮、面部等。
组织病理上有典型的大疱性类天疱疮合并疣状乳头瘤样增生性变化。
本病应与增殖性天疱疮、着色芽生菌病、脓皮病、溴疹、碘疹等鉴别。
(6)汗疱疹样型类天疱疮(dyshidrosiform pemphigoid)：此为大疱性类天疱疮的罕见变异，表现在掌跖部位，有持久性水疱性损害与汗疱疹类似。
水疱大疱性损害可能为出血性，在疾病发展过程中可在身体其他部位出现大疱性和红斑性损害，组织病理和免疫病理检查完全符合大疱性类天疱疮，治疗可用DDS和低剂量的泼尼松，有较好的疗效。
(7)结节型大疱性类天疱疮(nodular bullous pemphigoid)：又称为角化型大疱性类天疱疮(hyperkeratoic bullous pemphigoid)为大疱性类天疱疮的非常罕见的变异，由位于下肢和上肢伸侧播散性含有表皮下水疱的角化结节组成，疾病过程极为缓慢，皮质类固醇激素和免疫抑制剂效果并不理想。
鉴别诊断鉴别诊断：1.本病需与疱疹样皮炎、寻常性天疱疮鉴别(表1)。
2.大疱性多形红斑 发病急，罕见于老年人，且黏膜损害严重而常见。
3.线状IgA 大疱性皮肤病 成人发病，发病年龄小于类大疱疮，水疱常呈弧形排列，分布不对称，免疫荧光有基底膜带线状IgA 沉积。
治疗治疗：1.皮质类固醇激素是首选治疗。
由于本病患者多为老年人，且疾病过程相对良好，皮质类固醇激素剂量低于寻常性天疱疮。
一般为泼尼松40～80mg/d 或等量的其他皮质类固醇激素，如甲泼尼龙等，病情控制后逐渐减量。
2.免疫抑制剂可用硫唑嘌呤100～150mg/d 或甲氨蝶呤25～50mg 静脉每周1次，可与皮质激素联合或单独使用。
3.磺胺吡啶3.0～6.0g/d ，氨苯砜50～150mg/d ，亦有一定疗效。
极少数病例用四环素500mg3次/d，联合尼克胺500mg 3次/d 。
亦有一定疗效。
4.对于皮质激素和免疫抑制剂引起患者免疫抑制导致的继发细菌和真菌感染应保持高度警惕。
5.局部治疗与天疱疮基本相同。
中医治则参照天疱疮。
预后预后：本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发细菌感染如支气管肺炎、败血症等。
年龄愈大，预后相对较差。
预防预防：消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。