原发性皮质醇增多症
皮质醇增多症疾病诊疗精要
皮质醇增多症疾病诊疗精要皮质醇增多症又称库欣综合征，是一组体内糖皮质激素长期过度增加而导致以向心性肥胖、满月脸、紫纹、皮肤痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等为主要表现的临床综合征。
库欣综合征的主要病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性和非ACTH依赖性两类。
前者包括垂体ACTH 瘤或ACTH分泌细胞增生（即库欣病）、分泌ACTH的垂体外肿瘤（即异位ACTH综合征）；后者包括自主性分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤、腺癌或结节样增生。
一、病因和发病机制（一）ACTH依赖性库欣综合征是指下丘脑-垂体病变（包括肿瘤）或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH）和（或）促肾上腺皮质激素释放激素（CRH），导致双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇，即皮质醇过多分泌继发于ACTH/CRH 的增多。
包括垂体源库欣综合征，即库欣病、异位ACTH综合征和异位CRH综合征。
1.库欣病库欣病是库欣综合征中最常见的类型，约占70%。
多为良性肿瘤，恶性少见。
直径＜1cm称为垂体微腺瘤，通常位于蝶鞍内；直径＞1cm称为垂体大腺瘤，常向鞍外扩展或浸润。
2.异位ACTH综合征异位ACTH综合征约占库欣综合征的10%，是由垂体外肿瘤分泌ACTH所致。
常见的病因有小细胞肺癌、支气管类癌、胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤等。
3.异位CRH综合征异位CRH综合征罕见。
（二）非ACTH依赖性库欣综合征非ACTH依赖性库欣综合征是指肾上腺皮质肿瘤或增生而主动分泌过量的皮质醇，血中ACTH水平通常降低，甚至检测不出。
（1）肾上腺皮质腺瘤和腺癌：约10%的库欣综合征由原发性肾上腺肿瘤引起。
多数为肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌不常见。
肾上腺皮质腺瘤和癌属于单侧病变。
（2）结节样增生：除了肾上腺皮质腺瘤和癌外，还有非常罕见的原发性色素结节性肾上腺增生及巨大结节性肾上腺增生，属于双侧性病变。
二、临床表现库欣综合征的临床表现是由长期过多的肾上腺皮质激素引起的蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢紊乱和心血管、血液、神经精神等多系统功能改变，有各种临床症状和体征。
皮质醇增多药物治疗方案
一、引言皮质醇增多症，又称库欣综合征，是一种内分泌疾病，主要由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起。
皮质醇是一种重要的激素，对人体的生长、发育、代谢和免疫功能均有调节作用。
然而，当皮质醇分泌过多时，会导致一系列的临床症状和并发症。
药物治疗是治疗皮质醇增多症的主要手段之一。
本文将详细介绍皮质醇增多症的药物治疗方案。
二、皮质醇增多症的病因皮质醇增多症可分为两大类：原发性和继发性。
1. 原发性皮质醇增多症：主要由于肾上腺皮质腺瘤或腺癌引起，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
2. 继发性皮质醇增多症：主要由于垂体腺瘤或下丘脑-垂体功能异常引起，如垂体腺瘤、下丘脑-垂体功能亢进等。
三、药物治疗原则1. 抑制肾上腺皮质激素的合成：通过药物抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
2. 抑制垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）的分泌：通过药物抑制垂体ACTH的分泌，进而降低肾上腺皮质激素的合成。
3. 抑制肾上腺皮质激素的受体：通过药物抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
四、药物治疗方案1. 肾上腺皮质激素合成抑制剂- 米非司酮：米非司酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日30-60mg，分2-3次口服。
- 酮康唑：酮康唑是一种口服抗真菌药物，同时具有抑制肾上腺皮质激素合成的作用。
常用剂量为每日200-600mg，分2-3次口服。
2. 垂体ACTH分泌抑制剂- 赛庚啶：赛庚啶是一种口服药物，通过抑制垂体ACTH的分泌，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日0.25-1mg，分2-3次口服。
- 赛庚啶与米非司酮联合应用：赛庚啶与米非司酮联合应用，可以更有效地降低皮质醇水平。
3. 肾上腺皮质激素受体抑制剂- 美替拉酮：美替拉酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
常用剂量为每日25-100mg，分2-3次口服。
4. 其他药物治疗- 糖皮质激素替代治疗：对于皮质醇增多症患者，可能需要糖皮质激素替代治疗，以维持正常的生理功能。
皮质醇增多症课件
03 原发性皮质醇增多症：指
肾上腺皮质激素分泌过多， 导致皮质醇水平升高。
04 继发性皮质醇增多症：指
由于其他疾病或药物作用， 导致肾上腺皮质激素分泌 增加，进而导致皮质醇水 平升高。
发病原因
01
遗传因素：皮质醇增多症具有家族遗传性，部分患者可能携带相关基因突变
02
内分泌失调：皮质醇分泌过多，导致皮质醇增多症
诊断标准
临床表现：如高血压、肥胖、糖尿病
01
等 实验室检查：如皮质醇水平、肾上腺
02
CT等 排除其他疾病：如肾上腺肿瘤、肾上
03
腺皮质功能减退等 诊断依据：综合临床表现、实验室检查
04
和排除其他疾病，确诊皮质醇增多症
皮质醇增多症治疗
药物治疗
1. 药物种类：包括糖皮质激素、抗 炎药、抗抑郁药等
2. 药物作用：调节皮质醇水平，减 轻症状
03
环境因素：长期处于高压、紧张、焦虑等环境中，可能导致皮质醇分泌异常
04
药物因素：长期使用某些药物，如糖皮质激素，可能导致皮质醇增多症
临床表现
01
肥胖：体重 增加，脂肪
堆积
04
代谢紊乱： 血糖升高， 胰岛素抵抗
02
皮肤改变： 皮肤变薄，
色素沉着
03
心血管疾病： 高血压，高血 脂，动脉硬化
05
精神症状： 情绪波动， 焦虑，抑郁
04
术后护理：注 意饮食、休息、
定期复查等
生活方式调整
保持良好的作 息规律，避免 熬夜和过度劳 累
01
增加运动量， 每天进行适量 的有氧运动和 力量训练
03
02
保持健康的饮 食习惯，避免 高糖、高脂、 高盐的食物
皮质醇增多症患者的护理常规
皮质醇增多症患者的护理常规皮质醇增多症（hypercortisolism）又称库欣综合征（Cushingsyndrome），是由各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。
本病多见于女性，男女之比为1：2～3，以20～40岁居多，约占2/3。
【病因与发病机制】1.依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）的Cushing综合征包括：①Cushing病：最常见，指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。
②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。
2.不依赖ACTH的Cushing综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
【临床表现】1.向心性肥胖、满月脸、多血质外貌面圆而成暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。
2.全身肌肉及神经系统肌无力，下蹲后起立困难。
患者常有不同程度的精神、情绪变化。
3.皮肤表现皮肤薄，微血管脆性增加，下腹两侧、大腿外侧等处可出现紫红色条纹。
4.代谢障碍葡萄糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病。
5.对感染抵抗力减弱长期皮质醇分泌增多使免疫功能下降，感染多见。
6.心血管表现高血压常见，且常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化。
长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。
7.性功能障碍女性患者大多出现月经不调，男性患者可出现性欲减退等。
【辅助检查】1.皮质醇测定血浆皮质醇水平升高而昼夜节律消失，24小时尿17-羟皮质类固醇升高。
2.地塞米松抑制试验各型库欣综合征都不能被小剂量地塞米松抑制。
能被大剂量地塞米松抑制者，病变大多为垂体性；不能被大剂量地塞米松抑制者，可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH 综合征。
3.ACTH兴奋试验垂体性库欣病和异位ACTH综合征者常有反应，原发性肾上腺皮质肿瘤者多数无反应。
4.影像学检查肾上腺B超检查、CT、MRI等，可显示病变部位的影像学改变。
《皮质醇增多症》课件
04
皮质醇增多症的案例分析
典型病例介绍
病例一
患者男，45岁，因长期高血压、肥胖、糖尿病等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例二
患者女，38岁，因乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例讨论与解析
病例一解析
患者长期高血压、肥胖、糖尿病等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体代谢紊乱，引发 多种疾病。
《皮质醇增多症》ppt课件
目录 CONTENTS
• 皮质醇增多症概述 • 皮质醇增多症的治疗 • 皮质醇增多症的预防与护理 • 皮质醇增多症的案例分析 • 总结与展望
01
皮质醇增多症概述
定义与分类
定义
皮质醇增多症是由于多种原因引 起的肾上腺皮质激素分泌过多的 一组临床症候群。
分类
原发性皮质醇增多症、继发性皮 质醇增多症、外源性皮质醇增多 症。
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病例二解析
患者乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体免疫功能下降， 易感染疾病。
经验教训与启示
经验教训
对于长期高血压、肥胖、糖尿病等症状的患者，应考虑是否存在皮质醇增多症的可能性，尽早进行相关检查。
启示
对于皮质醇增多症患者，应尽早诊断和治疗，以避免引发更多并发症。同时，加强健康宣传教育，提高公众对皮 质醇增多症的认识和重视程度。
择合适的手术方式进行治疗。
手术治疗注意事项
手术治疗具有一定的风险，需严 格掌握手术适应症和时机。手术 后仍需进行药物治疗和定期监测 ，以确保治疗效果和患者的安全
。
DPC项目临床意义
CT减低
甲状腺手术（摘除、次全切）、低钙血症 （抑制CT分泌）、骨质疏松、老年。
GH生长激素
试验前夕晚餐后不再进食，卧床休息避免刺激神 经刺激，次晨卧床取经脉血3ml不加抗凝剂为 基础值。立即分离25℃稳定4H，-20 ℃稳定1Y。 反复融冻测定值降低。 *注意：长期禁食、胰岛素注射导致低血糖、运 动、应激等，CH分泌增加。 *临床应用：用于巨人症和肢端肥大症的诊断， 矮小症的鉴别诊断和评价2 、继发性垂体功能减低的肾上腺皮质功 能减退。 3 、原发性皮质醇增多症（Cushing综合 征）。 4 、皮质醇类药物的长期使用。
F皮质醇
有日节律性。采血前需安静休息至少30min， 血浆（血清）4-25℃可稳定一周。 是肾上腺皮质束状态分泌的主要的糖皮质激 素，为维持生命所必需激素。早晨最高，下午 4时约为其1/2。血中90-95％与皮质醇结合球 蛋白结合，其余为游离型。用于下丘脑-腺垂体 -肾上腺皮质功能评价、肾上腺皮质功能减低和 Cushing综合症诊断。
皮质醇增多
1、ACTH分泌↑多伴F↑ ① Cushing综合征，异位ACTH分泌肿瘤 ②糖皮质醇不反应症
皮质醇减低
1、ACTH分泌 ↑伴F ↓
③应激、神经性厌食、抑郁症、低血糖反应，ACTH制剂使用 2、ACTH分泌↓伴F ↑ Cushing综合征，合成皮质类固醇使用 3、ACTH分泌正常伴F↑ 高CBG血癌：妊娠,雌激素，口服避孕药
a.Addison氏病（原发性肾上腺皮质功能减退症）、急性肾上腺皮质功能不 全、Nelson综合症。 （21-羟化酶缺乏） b.先天性肾上腺增生异常→睾酮增高,导致女性假两性畸形，男性性早熟。
(11-B羟化酶缺乏）
钠水潴留作用，高血压、低血钾、雄性激素增高，女性假两性畸形，男性 假性性早熟 c.皮质醇合成酶抑制剂使用
皮质醇增多症
下，常用于单纯肥胖症的鉴别
大剂量地塞米松抑制试验
地塞米松2mg/次，6小时一次，连服2天，
第2天尿17-OHCS或尿皮质醇降至对照值
的50%以下者，表示被抑制。
不受抑制，提示自主性肾上腺腺瘤或癌、 异位ACTH分泌综合症
血浆皮质醇节律 正常成人早晨最高，下午下降；夜间 最低；患者血浓度早晨正常或增高， 晚上不明显低于或高于清晨，表示正 常的昼夜节律消失
（六）不依赖ACTH的肾上腺大结节增生
• 肾上腺明显增大，含有多个直径在5mm以上的良性结节， 非色素性 • 病因尚不明确，并非由于ACTH分泌过多，垂体CT或MRI 无异常发现 • 部分病例可由Cushing病转变而成。此型表现为Cushing 综合征，血浆ACTH低，大剂量地塞米松试验抑制作用不 明显，肾上腺CT或MRI示双侧增生伴结节
以下,病情重，进展快瘤体积大，多在100g以上， 直径5～6 cm或更大，瘤浸润可穿过包膜，晚期 可转移至淋巴结、肝肺等处 • 临床上有重度Cushing综合征表现，血压高、血 钾低（与去氧皮质酮增多有关），可同时产生雄 激索，女性是多毛痤疮阴蒂肥大 • 体检有时可触及包块，左侧者可使肾脏向下移位， 转移至肝者伴肝大
皮质醇增多症
库欣综合征
Cushing syndrome
?
概 念
各种病因造成肾上腺皮质分泌过多 糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病 症的总称。又称“库欣综合征” 病因 糖皮质激素 病症
• 主要临床表现为满月脸、多血质、向心性 肥胖、痤疮、皮肤紫纹、高血压、继发性 糖尿病和骨质增生等
• 发病特点：任何年龄，多见于20-40岁成人， 男女比例：1：（2-3）
可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症
• 感染后，炎症反应往往不显著，发热不高， 易于漏诊而造成严重后果
皮质醇增多症的治疗原则
皮质醇增多症的治疗原则
*导读：肾上腺腺瘤或增生切除手术时，应在术中及术后补
充氢化可的松，术中补充200mg，手术当日每6小时补充50mg，以后每2日减量，2周后用维持量5～10mg,持续6～12个月。
……
1、术式选择：
(1) 皮质腺瘤：腺瘤切除术;
(2) 皮质癌：应行根治术;
(3) 垂体瘤;垂体瘤显微手术切除术或肾上腺次全切除术;
(4) 原发性皮质增生：肾上腺次全切除术。
2、非手术疗法：
(1) 药物治疗：包括氨基导眠能，甲吡酮等药物。
(2) 放射治疗：垂体瘤可辅以放疗。
3、手术治疗：
肾上腺腺瘤或增生切除手术时，应在术中及术后补充氢化可的松，术中补充200mg，手术当日每6小时补充50mg，以后每2日减量，2周后用维持量5～10mg,持续6～12个月。
4、手术适应证：
皮质增生、皮质腺瘤应积极手术。
垂体瘤、皮质癌无转移者也以手术为主。
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原发性皮质醇增多症一概述：皮质醇增多症(hypercortisolism)又名库欣综合征(CushingSyndrome)，是由于多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质类固醇激素(主要为皮质醇)所致。
二病因：分为两大类
1依赖ACTH的皮质症
包括：（1）Cushing病为最常见的临床类型约占Cushin综合的70% 。
系垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增多，多为垂体微腺瘤所致。
（2）异位ACTH综合症：为垂体以外的恶性肿瘤产生大量的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。
致病的多种恶性肿瘤中，以小细胞癌最常见。
2不依赖ACTH的皮质醇增多症
包括肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌，不依赖ACTH 的双侧性肾上腺小结节性增生，不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生等。
三临床表现：为满月脸、水牛背、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松,其他抵制能力下降，皮肤真菌感染，性功能低下等。
四住院指导：
1 入院宣教：责任护士对于新入院患者告知科主任、护士长、主管医生、责任护士姓名及新农合、医保的登记流程。
2 相关检查注意事项：（1）皮质醇测定与ACTH的测定 1、请您在早上8点、下午4点和午夜12点不要离开病房。
我们护士会来为您抽血。
2、整个过程不要禁食。
3、抽血前躺在床上，避免剧烈活动及情绪波动。
4、晚上睡觉
照常，我们护士会轻轻将您唤醒。
（2）地塞米松抑制试验：1mg地塞米松抑制试验 1)试验日的晚上12 时准点口服Dex1mg，次日早上8点抽血。
2）整个试验不需要禁食，可吃早饭。
试验期间饮水与平常一样。
(3)影像学检查肾上腺B超，腹部CT前一日晚八时起禁食，检查日晨空腹。
做MRI时请不要把金属物品带入扫描间，装有心脏起搏器，人工心脏瓣膜等的应向检查科室说明。
3 饮食指导：1、低盐饮食：每日只可用 3～5 克食盐。
日常饮食应选择含钠较低的食物，如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。
2、进食含钾高的食物：含钾高的食物有：鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。
3、多食碱性食品：碱性食品有：豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等。
4、高蛋白饮食：高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。
5、高维生素饮食：葡萄、菠萝、芒果、香瓜、樱桃、绿豆芽、四季豆、青椒、花菜、芹菜、苦瓜、木耳、毛豆、南瓜等。
6、低胆固醇食物：米、麦、玉米、米粉、面包、蔬菜、水果、豆类、奶粉、花生等食物的胆固醇含量低。
而肉类、蛋类、水产类、蛋类食物胆固醇含量很高，宜少食。
7、低糖饮食：远离甜食，避开各种糖类食物。
应多食五谷类、根茎类、新鲜蔬菜等，这些食物对血糖转换速度较慢。
4 生活指导：减少感染源保持个人卫生如皮肤，外阴，衣着，用具等清洁卫生，一旦发生感染及时告知医生及早治疗。
减少安全隐患，应注意休息，避免剧烈运动，过度劳累，严防摔伤。
5 药物指导：遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。
应用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗时，应注意观察疗效和副作用。
此类药物的主要副作用是引起食欲不振、恶心、呕吐、嗜睡、乏力、等。
部分药物对肝损害较大，应定期做肝功能检查。
6 心理指导：1）库欣患者由于外貌形态改变，缺乏自尊感，易产生焦虑、烦躁和悲观等不良情绪，对疾病缺乏信心。
此时，应耐心向患者讲解疾病相关知识，给予心理疏导，消除不良情心理，并做家属的宣教工作，帮助患者获得支持和鼓励，树立其战胜疾病的信心，提高生活质量，以良好的心态配合治疗。
2）给予情感支持。
以尊重和关心的态度与病人交谈，消除病人因形体改变而引起的失望与挫折感以及焦虑害怕的情绪，正确认识疾病所导致的形体外观改变，提高对形体改变的认识和适应能力，如可建议穿宽松的衣服。
五出院指导：1.指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。
2．指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。
3．遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。
4．定期门诊随访。
5.外出时随时携带识别卡，以便发生事故时能紧急处理。
（学习的目的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收获，努力
就一定可以获得应有的回报）。