视神经脊髓炎课件
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《视神经脊髓炎》PPT课件
临床表现与诊断标准
临床表现
视神经脊髓炎的临床表现主要包括视力下降、视野缺损、感觉异常、运动障碍 等。
诊断标准
诊断视神经脊髓炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果， 如MRI等。
PART 02
视神经脊髓炎的治疗
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于急性发作期，可减轻炎症 和水肿，但长期使用有副作用
血浆置换
血浆置换可用于急性期治疗，通过去除体内异常 抗体和免疫复合物来减轻症状。但需注意血浆置 换的并发症和适应症。
专家点评与讨论
点评一
视神经脊髓炎是一种自身免疫性疾病，与自身免疫功能紊乱有关。治疗时应根据患者的具 体情况选择合适的治疗方案，并注意预防复发。
点评二
视神经脊髓炎患者在治疗过程中需注意保持良好的生活方式和饮食习惯，以增强免疫力。 同时，患者应保持积极的心态，树立战胜疾病的信心。
定义与特点
视神经脊髓炎定义
视神经脊髓炎是一种自身免疫性 疾病，主要影响视神经和脊髓。
视神经脊髓炎特点
该病通常在青壮年时期发病，病 程反复，可能伴随其他自身免疫 性疾病。
病因与发病机制
病因
视神经脊髓炎的病因尚未完全明确， 可能与遗传、环境因素等有关。
发病机制
该病的发病机制主要是由于免疫系统 异常，导致自身抗体攻击视神经和脊 髓。
免疫抑制剂治疗
用于控制疾病进展，如环磷酰胺等。 可降低复发风险，但需密切监测副作用和不良反应。
其他治疗手段
康复治疗
针对神经功能缺损进行康复训练 ，促进功能恢复。
心理治疗
针对患者的心理问题进行干预，提 高生活质量。
生活方式调整
视神经脊髓炎教学课件
视神经脊髓炎教学课件
目录
01
视神经脊髓炎概述
02
视神经脊髓炎诊断
03
视神经脊髓炎治疗
04
视神经脊髓炎预防
1
视神经脊髓炎概述
疾病定义
01
视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NMO）是一种自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓。
02
NMO的特征是视神经和脊髓的炎症性损伤，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。
治疗原则
STEP5
STEP4
STEP3
STEP2
STEP1
早期诊断：及时发现病情，尽早治疗
综合治疗：根据病情，采用多种治疗方法
药物治疗：使用抗炎、免疫抑制剂等药物
康复治疗：进行康复训练，提高生活质量
心理治疗：关注患者心理状况，提供心理支持
药物治疗
01
糖皮质激素：用于减轻炎症反应，减轻视神经和脊髓损伤
03
NMO的发病率较低，但可能导致严重的残疾和并发症，需要及时诊断和治疗。
04
NMO的病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素和免疫系统异常有关。
发病原因
遗传因素：部分患者存在基因突变，导致发病风险增加
01
环境因素：病毒感染、细菌感染、毒素等环境因素可能导致发病
02
免疫因素：自身免疫反应异常，导致视神经和脊髓损伤
03
其他因素：如药物、辐射等可能导致发病
04
临床表现
视力下降：视神经脊髓炎患者可能出现视力下降，甚至失明。
视野缺损：患者可能出现视野缺损，表现为视野缩小或部分视野缺失。
眼球运动障碍：患者可能出现眼球运动障碍，如眼球震颤、眼肌麻痹等。
疼痛：患者可能出现疼痛，如头痛、颈痛、腰痛等。
目录
01
视神经脊髓炎概述
02
视神经脊髓炎诊断
03
视神经脊髓炎治疗
04
视神经脊髓炎预防
1
视神经脊髓炎概述
疾病定义
01
视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NMO）是一种自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓。
02
NMO的特征是视神经和脊髓的炎症性损伤，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。
治疗原则
STEP5
STEP4
STEP3
STEP2
STEP1
早期诊断：及时发现病情，尽早治疗
综合治疗：根据病情，采用多种治疗方法
药物治疗：使用抗炎、免疫抑制剂等药物
康复治疗：进行康复训练，提高生活质量
心理治疗：关注患者心理状况，提供心理支持
药物治疗
01
糖皮质激素：用于减轻炎症反应，减轻视神经和脊髓损伤
03
NMO的发病率较低，但可能导致严重的残疾和并发症，需要及时诊断和治疗。
04
NMO的病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素和免疫系统异常有关。
发病原因
遗传因素：部分患者存在基因突变，导致发病风险增加
01
环境因素：病毒感染、细菌感染、毒素等环境因素可能导致发病
02
免疫因素：自身免疫反应异常，导致视神经和脊髓损伤
03
其他因素：如药物、辐射等可能导致发病
04
临床表现
视力下降：视神经脊髓炎患者可能出现视力下降，甚至失明。
视野缺损：患者可能出现视野缺损，表现为视野缩小或部分视野缺失。
眼球运动障碍：患者可能出现眼球运动障碍，如眼球震颤、眼肌麻痹等。
疼痛：患者可能出现疼痛，如头痛、颈痛、腰痛等。
视神经脊髓炎[德维克]的护理PPT课件
![视神经脊髓炎[德维克]的护理PPT课件](https://img.taocdn.com/s3/m/504f65977e192279168884868762caaedd33baf3.png)
05
02
预防并发症： 及时发现并预 防并发症，降 低疾病风险
04
心理支持：定 期复查有助于 患者了解病情， 减轻心理压力
诊断与治疗
诊断：通过病史、体格检 查、实验室检查、影像学
检查等方法进行诊断
治疗：药物治疗、手术 治疗、康复治疗等方法
进行治疗
药物治疗：糖皮质激素、 免疫抑制剂、抗炎药物 等
手术治疗：视神经减压 术、脊髓减压术等
康复治疗：物理治疗、 言语治疗、心理治疗等
2
病情观察
观察患者视力变化 观察患者疼痛程度 观察患者皮肤状况
生活护理
01
保持良好的作息规律， 保证充足的睡眠
02
保持良好的饮食习惯， 避免刺激性食物
03
保持良好的心、勤换衣物
05
避免剧烈运动，适当 进行康复训练
06
定期进行身体检查，及 时发现并处理并发症
3
功能锻炼
1
保持良好的 坐姿和站姿
4
增强平衡能 力
2
加强肌肉力 量训练
5
提高心肺功 能
3
保持关节活 动度
6
预防跌倒和 骨折
心理支持
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
鼓励患者保持 积极心态，树 立战胜疾病的 信心
提供心理辅导， 帮助患者应对 疾病带来的心 理压力
引导患者进行 自我调节，保 持良好的心理 状态
提供社会支持， 帮助患者建立 良好的人际关 系，增强社会 适应能力
症状：视力下 降、视野缺损、 肢体无力、感 觉异常等。
治疗：糖皮质 激素、免疫抑 制剂、血浆置 换等。
预后：早期诊 断和治疗可改 善预后，但部 分患者可能遗 留后遗症。
02
预防并发症： 及时发现并预 防并发症，降 低疾病风险
04
心理支持：定 期复查有助于 患者了解病情， 减轻心理压力
诊断与治疗
诊断：通过病史、体格检 查、实验室检查、影像学
检查等方法进行诊断
治疗：药物治疗、手术 治疗、康复治疗等方法
进行治疗
药物治疗：糖皮质激素、 免疫抑制剂、抗炎药物 等
手术治疗：视神经减压 术、脊髓减压术等
康复治疗：物理治疗、 言语治疗、心理治疗等
2
病情观察
观察患者视力变化 观察患者疼痛程度 观察患者皮肤状况
生活护理
01
保持良好的作息规律， 保证充足的睡眠
02
保持良好的饮食习惯， 避免刺激性食物
03
保持良好的心、勤换衣物
05
避免剧烈运动，适当 进行康复训练
06
定期进行身体检查，及 时发现并处理并发症
3
功能锻炼
1
保持良好的 坐姿和站姿
4
增强平衡能 力
2
加强肌肉力 量训练
5
提高心肺功 能
3
保持关节活 动度
6
预防跌倒和 骨折
心理支持
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
鼓励患者保持 积极心态，树 立战胜疾病的 信心
提供心理辅导， 帮助患者应对 疾病带来的心 理压力
引导患者进行 自我调节，保 持良好的心理 状态
提供社会支持， 帮助患者建立 良好的人际关 系，增强社会 适应能力
症状：视力下 降、视野缺损、 肢体无力、感 觉异常等。
治疗：糖皮质 激素、免疫抑 制剂、血浆置 换等。
预后：早期诊 断和治疗可改 善预后，但部 分患者可能遗 留后遗症。
视神经脊髓炎-PPT课件
22
特点
4.
5.
6.
腰穿检查提示颅内压正常或增高，但脑脊液 常规和生化检查多数为正常；个别可出现轻 度的白细胞和蛋白质增高。 影像学检查可见明显的病灶。脑CT表现为低 密度影，可有占位效应及明显的增强。脑 MRI显示病灶为长T1、长T2信号，并可有占 位效应，有明显的强化； 此类疾病对激素和丙种球蛋白的治疗有明显 的效果，多数可以完全治愈。
视神经脊髓炎 optic neuromyelitis
1
optic neuromyelitis
是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的、 具有复发缓解倾向的一种多发性硬化的 临床亚型，又称Devic病； 急性或亚急性起病，同时或先后发生视 神经和脊髓炎性损害。
2
一、Etiology and Pathology
14
ADEM Clinical Manifestation 多数病例在感染或疫苗接种后1~2周急性发 病； 临床表现与受累部位有关，表现为脑、脊髓 和脑膜广泛受累； 脑实质受累可出现意识障碍、精神症状、癫 痫发作、偏瘫、感觉障碍、视力障碍、不自 主运动、共济失调等；
15
1. 2. 3.
ADEM
4. 5. 6.
6
三、Laboratory Examination
1. CSF：压力和外观正常，淋巴细胞增多lymphocytosis，
蛋白可轻度增高，糖和氯化物正常。 2. Evoked Potential：VEP异常最多见； 3. MRI：脊髓可见条索状长T1、等T1，长T2异常信号， 病灶多沿脊髓长轴走行，急性期可有强化。 。
17
ADEM
Diagnosis ﹠ Differential Diagnosis 预防接种后或感染后出现的脑脊髓损害， 一般诊断并不困难。 仅有脑部症状的ADEM需与急性脑膜炎、 病毒性脑炎相鉴别； 需与MS鉴别。
特点
4.
5.
6.
腰穿检查提示颅内压正常或增高，但脑脊液 常规和生化检查多数为正常；个别可出现轻 度的白细胞和蛋白质增高。 影像学检查可见明显的病灶。脑CT表现为低 密度影，可有占位效应及明显的增强。脑 MRI显示病灶为长T1、长T2信号，并可有占 位效应，有明显的强化； 此类疾病对激素和丙种球蛋白的治疗有明显 的效果，多数可以完全治愈。
视神经脊髓炎 optic neuromyelitis
1
optic neuromyelitis
是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的、 具有复发缓解倾向的一种多发性硬化的 临床亚型，又称Devic病； 急性或亚急性起病，同时或先后发生视 神经和脊髓炎性损害。
2
一、Etiology and Pathology
14
ADEM Clinical Manifestation 多数病例在感染或疫苗接种后1~2周急性发 病； 临床表现与受累部位有关，表现为脑、脊髓 和脑膜广泛受累； 脑实质受累可出现意识障碍、精神症状、癫 痫发作、偏瘫、感觉障碍、视力障碍、不自 主运动、共济失调等；
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1. 2. 3.
ADEM
4. 5. 6.
6
三、Laboratory Examination
1. CSF：压力和外观正常，淋巴细胞增多lymphocytosis，
蛋白可轻度增高，糖和氯化物正常。 2. Evoked Potential：VEP异常最多见； 3. MRI：脊髓可见条索状长T1、等T1，长T2异常信号， 病灶多沿脊髓长轴走行，急性期可有强化。 。
17
ADEM
Diagnosis ﹠ Differential Diagnosis 预防接种后或感染后出现的脑脊髓损害， 一般诊断并不困难。 仅有脑部症状的ADEM需与急性脑膜炎、 病毒性脑炎相鉴别； 需与MS鉴别。
视神经脊髓炎(谱系疾病)精品PPT课件
7
二、视神经脊髓炎（临床表现）
2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现，从 数小时至数天内的运动、感觉和括约肌功能 严重受损，可表现为Brown-Sequard综合 征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根 性疼痛在有复发者中相对常见。
2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为使 命使命首发症状。约40%的患眼几近失明。
EFNS NMO诊断处理指南 2010
25
水通道4（AQP4)
CNS -
调星血
节形脑
水胶屏主
平质障要
衡细和水
胞脑通
终 足 表 达 ， 主 要
脑 脊 液 屏 障 上 的
道 蛋 白 ， 主 要 在
26
NMO可能发病机制
27
J.-i. Kira / Pathophysiology (2010)
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
32EFNຫໍສະໝຸດ 治疗指南2010和中国比较复发治疗： 甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日； 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日
33
开始免疫抑制剂治疗适应症
AQP4抗体
复发性单侧
+
视神经炎/双
+
侧视神经炎
--
--
长脊髓节段
+
脊髓炎
+
--
--
急性发作严 重/恢复 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好
MS =? NMO(亚洲型MS)
二、视神经脊髓炎（临床表现）
2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现，从 数小时至数天内的运动、感觉和括约肌功能 严重受损，可表现为Brown-Sequard综合 征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根 性疼痛在有复发者中相对常见。
2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为使 命使命首发症状。约40%的患眼几近失明。
EFNS NMO诊断处理指南 2010
25
水通道4（AQP4)
CNS -
调星血
节形脑
水胶屏主
平质障要
衡细和水
胞脑通
终 足 表 达 ， 主 要
脑 脊 液 屏 障 上 的
道 蛋 白 ， 主 要 在
26
NMO可能发病机制
27
J.-i. Kira / Pathophysiology (2010)
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
32EFNຫໍສະໝຸດ 治疗指南2010和中国比较复发治疗： 甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日； 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日
33
开始免疫抑制剂治疗适应症
AQP4抗体
复发性单侧
+
视神经炎/双
+
侧视神经炎
--
--
长脊髓节段
+
脊髓炎
+
--
--
急性发作严 重/恢复 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好
MS =? NMO(亚洲型MS)
视神经脊髓炎讲课护理课件
从成功案例中提炼出的 治疗经验和教训，为其
他患者提供参考。
治疗经验交流
治疗方案选择
分享不同治疗方案的特点和适用范围，帮助 患者选择合适的治疗方式。
康复训练方法
介绍有效的康复训练方法，帮助患者进行科 学合理的康复训练。
治疗过程中的注意事项
提醒患者及家属在治疗过程中需要注意的事 项，避免走弯路。
心理调适
04
视神经脊髓炎的康复训练
物理疗法
冷热敷法
通过冷敷或热敷来缓解疼痛和肌 肉紧张，促进血液循环。
按摩法
通过轻柔的按摩来缓解肌肉紧张和 疼痛，促进血液循环。
运动疗法
通过适当的运动来改善肌肉力量、 灵活性和协调性，促进身体功能的 恢复。
职业疗法
日常生活活动训练
通过训练日常生活活动，如穿衣 、进食、洗澡等，提高患者的自
糖皮质激素治疗需要遵循医生的指导，根据病情调整剂量和用药时间，避免出现副 作用。
糖皮质激素治疗期间，患者需要定期进行肝功能、肾功能、电解质等检查，以便及 时发现和处理不良反应。
免疫抑制剂治疗
对于糖皮质激素治疗无效或病 情严重的患者，医生可能会考 虑使用免疫抑制剂进行治疗。
免疫抑制剂可以抑制机体的免 疫功能，减少炎症反应和自身 免疫反应，从而减轻病情。
分享心理调适的方法和技巧，帮助患者保持 良好的心态，积极面对疾病。
问题与答疑
患者及家属提问
针对患者及家属在治疗过程中遇到的问题进行答疑解惑。
专家解答
请专家针对患者及家属提出的问题进行专业解答和建议。
注意事项提醒
提醒患者及家属在治疗过程中需要注意的事项，避免出现不必要的 风险和并发症。
THANK YOU
适量控制含嘌呤高的食物：如 动物内脏、海鲜等，以预防痛
他患者提供参考。
治疗经验交流
治疗方案选择
分享不同治疗方案的特点和适用范围，帮助 患者选择合适的治疗方式。
康复训练方法
介绍有效的康复训练方法，帮助患者进行科 学合理的康复训练。
治疗过程中的注意事项
提醒患者及家属在治疗过程中需要注意的事 项，避免走弯路。
心理调适
04
视神经脊髓炎的康复训练
物理疗法
冷热敷法
通过冷敷或热敷来缓解疼痛和肌 肉紧张，促进血液循环。
按摩法
通过轻柔的按摩来缓解肌肉紧张和 疼痛，促进血液循环。
运动疗法
通过适当的运动来改善肌肉力量、 灵活性和协调性，促进身体功能的 恢复。
职业疗法
日常生活活动训练
通过训练日常生活活动，如穿衣 、进食、洗澡等，提高患者的自
糖皮质激素治疗需要遵循医生的指导，根据病情调整剂量和用药时间，避免出现副 作用。
糖皮质激素治疗期间，患者需要定期进行肝功能、肾功能、电解质等检查，以便及 时发现和处理不良反应。
免疫抑制剂治疗
对于糖皮质激素治疗无效或病 情严重的患者，医生可能会考 虑使用免疫抑制剂进行治疗。
免疫抑制剂可以抑制机体的免 疫功能，减少炎症反应和自身 免疫反应，从而减轻病情。
分享心理调适的方法和技巧，帮助患者保持 良好的心态，积极面对疾病。
问题与答疑
患者及家属提问
针对患者及家属在治疗过程中遇到的问题进行答疑解惑。
专家解答
请专家针对患者及家属提出的问题进行专业解答和建议。
注意事项提醒
提醒患者及家属在治疗过程中需要注意的事项，避免出现不必要的 风险和并发症。
THANK YOU
适量控制含嘌呤高的食物：如 动物内脏、海鲜等，以预防痛
视神经脊髓炎PPT课件
核心临床特征 （1）视神经炎 （2）急性脊髓炎 （3）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐 （4）其他脑干综合征 （5）症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变 （6）大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变
.
14
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（六）诊断
6. 成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）
.
4
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
1. 发病年龄以青壮年居多，儿童和老年人发病少见，男女均可发病，女性多发，女︰男 比例5~10︰1 2. 单侧或双侧视神经炎（optic neuritis，ON）与急性脊髓炎（myelitis）同 时或相继发生是本病特征性表现 3. 视神经炎可单眼、双眼可同时或相继发病 4. 多急性起病，视力在数小时或数日内急剧下降 5. 眼球运动时伴眶内疼痛 6. 急性期可见视神经水肿，晚期可见视乳头萎缩
*注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白4抗体；ON：视神经炎；LETM： 长阶段横贯性脊髓炎
.
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神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（七）鉴别诊断
多发性硬化（Multiple sclerosis,MS） Leber视神经病 亚急性脊髓联合变性 脊髓硬脊膜动静脉瘘 脊髓痨 某些结缔组织病并发的系统性血管炎
1）至少 1项核心临床特征为ON、急性LETM或延髓最后区综合征 2）空间多发（两个 或以上不同的核心临床特征） 3）满足MRI附加条件 （2）用可靠的方法检测AQP4-IgG阴性或未检测 （3）排除其他诊断
.
13
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
视神经脊髓炎ppt成品课件
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（五）辅助检查
4. 影像学表现 （1）脊髓MRI：呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位
于脊 髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓 肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。 （2）视神经MRI：在压脂像和T2WI像上可见，单侧或双侧视神经肿胀，病灶多超过视神经全 长的1/2，呈双轨征；急性期可见视神经肿胀，增强可见强化。
➢ 由Devic于1894年首次描述 ➢ 急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎 ➢ 与视神经炎同时或在其前后伴发急性脊髓炎
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（二）病因及发病机制
➢ 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）的病因及发病机制迄今为止尚未清楚 ➢ 2004年Lennon等在NMO患者血清中发现针对水通道蛋白4 (aquaporin-4, AQP4)的
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（六）诊断
5. 2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准 （1）必要条件：1）视神经炎；2）急性脊髓炎 （2）支持条件：1）脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段；2）头颅MRI不符合MS诊断标准；3） 血清NMO-IgG阳性 具备全部必要条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
1. 发病年龄以青壮年居多，儿童和老年人发病少见，男女均可发病，女性多发，女︰男 比例5~10︰1 2. 单侧或双侧视神经炎（optic neuritis，ON）与急性脊髓炎（myelitis）同 时或相继发生是本病特征性表现 3. 视神经炎可单眼、双眼可同时或相继发病 4. 多急性起病，视力在数小时或数日内急剧下降 5. 眼球运动时伴眶内疼痛 6. 急性期可见视神经水肿，晚期可见视乳头萎缩
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2
病理
•NMO的病理改变是皮质与白质脱髓鞘、坏死， 脊髓病灶长于3个椎体节段，病灶位于脊髓中央， 脱髓鞘及急性轴索损伤较重。 •主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸段和 颈段。
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病因
• 近年来发现CNS水通道蛋白（AQP4)的抗体，是 NMO较为特异标志物，称为NMO-IgG。以体 液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘 病。
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辅助检查
•脑脊液：CSF细胞数增多（>5／mm³ 脑脊液蛋白电泳可检出寡克隆 带，但检出率较低，20-40%阳 性。
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•血清NMO-IgG(AQP4抗体): 91-100%患者（+）。 AQP4位于中枢神经系统血脑屏障上的 星形胶质细胞足突上，它的发现可能标 志着视神经脊髓炎作为一种新的中枢神 经系统自身免疫性离子通道病。
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8
•80-90%的NMO呈反复发作，为复发型NMO。
•与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其中 NMO-IgG阳性率较高，提出视神经脊髓炎谱系 疾病（NMOSDs）
1.NMO
2.病变限定于视神经和脊髓，可复发。（MRI 病灶》3个椎体节段）
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3.合并自身免疫性疾病（甲状腺炎、干燥综合 征、系统性红斑狼疮、结• NMO是一种以严重的视神经炎和长节段横贯性 脊髓炎,发作为特征的中枢神经系统炎症性疾病。 过去的几十年里，我们对NMO的认识已取得巨 大的进步。这主要得益于疾病特异性的自身抗
体，NMO-IgG，以及随后其主要的自身靶抗原， 水通道蛋白4（AQP-4）抗体的发现，从而使得 NMO与MS区别开来，成为一个独立的疾病。
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治疗
•急性发作期治疗： 甲基强地松龙大剂量冲击之后泼尼松 口服。可加速NMO病情缓解。 激素使用反应较差者，使用血浆置换 或使用免疫球蛋白。
•缓解期其治疗： 通过抑制免疫达到降低复发率。 一线：硫唑嘌呤、利妥昔单抗 二线：环磷酰胺。
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•利妥昔单抗：一种针对B细胞表面CD20的单克隆 抗体。
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临床表现
•1、任何年龄均可发病。 女：男比例（5-10）：1
•2、起病前数日至数周有上呼吸道、消化 道感染史，
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•3、单侧或双侧视神经炎（ON）以及急性脊髓 炎是本病主要变现。
• 表现视力下降可至失明，伴眼眶内疼痛，眼 底可见是乳头水肿。
• 表现双侧下肢瘫痪、双侧下肢感觉障碍和尿 潴留，伴有根性疼痛。也可累及脑干。
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• 复发型患者脊髓MRI检查，发现脊髓纵向融合病 变超过3个或以上脊柱节段的发生率，约为88％， 通常为6～10个节段，脊髓肿胀和钆强化也较常 见。
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A：累及胸髓的长节段病变； B：灰质选择性受累[H形脊髓病变]
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4.累及具备颅内病灶（下丘脑、脑干、脑室）
5.亚洲类型视神经脊髓型多发性硬化（OSMS)
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诊断
•必备条件： 1）视神经炎 2）急性脊髓炎
•支持条件： 1） 》3个椎体节段的连续长脊髓病灶 2）血清NMO-IgG阳性
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3）脑部MRI不符合MS诊断标准 诊断满足所有绝对条件和至少2个支持条件。
每周一次小剂量静滴，连用四周为一疗程， 间隔6-9月进行第二疗程。
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预
后
• NMO临床表现较MS严重，多因一连串发作而 加剧；MS发作后常进入缓解期。
• 复发型NMO预后更差，阶梯式进展，发生全盲 或截瘫等严重残疾，死因多为呼吸衰竭。
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视神经脊髓炎
Devic 病 Neulomyelitis optica NMO
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定义
• 视神经脊髓炎（NMO）是免疫介导的主要累及 视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓 鞘病。
• Devic 病:Devic在1894年提出NMO具体的临床 特征为
• 1）急性或亚急性起病的单眼或双眼失明， • 2）其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。