肺朗格汉斯组织细胞增生症的CT表现
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝肺的影像学表现
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝肺的影像学表现孙帆;李惠民【摘要】目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)累及肝和(或)肺的影像特征,以提高对本病的认识.方法:34例确诊LCH并临床综合诊断累及肝和(或)肺的患儿纳入研究,男26例,女8例;年龄4 ～ 48月,中位数21.5月;所有病例均行胸部CT和腹部CT或MRI检查.结果:肝脏受累共29例,影像学表现可分为:中央型(19/29,66％),表现为沿着中央汇管区分布的树枝样条状低密度病变为主;周围型(2/29,7％),表现为与汇管区走行一致的周边肝实质内的结节样低密度病灶为主;以及混合型(8/29,27％),同时有上述2种表现;同时有肝脏增大(21/29,73％),脾大(21/29,73％),肝内胆管扩张(10/29,34％).肺部受累共12例,CT上主要表现为沿着支气管血管束分布、大小不等的结节(50％)和(或)囊腔(83％),病变以两肺上叶为著,11例(92％)累及肋膈角肺组织.结论:儿童LCH累及肝脏沿汇管区侵犯,表现为中央树枝状或周围多发小结节灶;累及肺则主要沿支气管分布,表现为结节和囊性灶,并累及肋膈角区.认识这些特征有助于定性诊断.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2018(024)006【总页数】5页(P532-536)【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症;儿童;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】孙帆;李惠民【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R445.3朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histocytosis，LCH）是一组病因不明且以树突状细胞异常克隆增生和浸润为特点的疾病，多见于小儿，1～3岁为发病高峰年龄，国外文献报道发病率约(2.6～4.6)/100万例[1-5]，最常见的受累部位为骨骼，其他受累部位包括皮肤、肝、肺、脾和血液系统等。
肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）
肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）肺朗格汉斯组织细胞増生症肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）影像表现肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）的典型 CT表现为多发囊肿和小结节。
囊肿为最常见表现，而结节几乎总是与囊肿伴行。
囊肿不累及肺底（图1?图4）且通常呈不规则形。
囊壁的范围可从相对厚壁到几乎看不到。
典型肺结节直径为1?5mm,也不累及肺底。
典型结节在疾病早期较多（图1）,而晚期以囊肿为主（图1?图4）。
重点仅根据CT典型表现即可做出PLCH的诊断。
戒烟可使病变消退。
相关临床知识PLCH是一种好发于年轻成人的少见疾病，几乎所有患者（90%?100%）为正在吸烟者。
约1/4患者无症状，仅经影像学检查发现。
出现症状时一般较轻，即使X线检查上有弥漫受累。
症状包括咳嗽、发热和体重减轻。
10%?20%患者出现自发性气胸。
鉴别诊断结节为主要表现时，主要鉴别应考虑尘肺、肉芽肿性疾病（包括结节病）和肉芽肿感染。
与尘肺和结节病比PLCH淋巴结肿大少见。
结节病中的结节呈淋巴管周围分布。
肉芽肿感染可为空洞，但不呈典型的不规则形囊肿。
囊肿为主要表现时，主要鉴别考虑淋巴管肌瘤病（LAM）。
然而，LAM 为一种肺部弥漫性囊肿疾病，而PLCH的囊肿不累及肺底。
其他肺部囊性疾病如淋巴细胞型间质性肺炎和Birt-Hogg-Dubé有其他临床和（或）影像表现可供鉴别。
教学要点在吸烟者中，上肺结节和不规则囊肿并存且肺底未受累是PLCH不可缺少的特异性表现。
图1ABPLCH女性患者，胸部CT于主动脉弓水平（A）和肺底部（B）显示结节为主，伴几个散在囊肿（白箭），肺底未累及（B）图2PLCH女性患者的胸部CT冠状位图像显示结节和嚢肿混杂，肺底部未受累图3ABPLCH女性患者的胸部CT。
朗格汉斯细胞组织增生症影像诊断
v病人的超过90%是吸烟者 v60%咳嗽 v40% 呼吸困难 v10-25% 无征状的 v20%胸痛-最常由于气胸
病例
v14岁男性有厌 食，咳嗽，并 且重量减轻,断 断续续的发烧 持续了3-4月时 间。物理的检 查除了瘦弱没 有显蓍异常。
v 42岁的男性有严 重的咳嗽，呼吸困 难，疲劳2年历史。
临床表现
v 外耳道溢脓多呈慢性反复发作，对抗生素不敏感，可能由于外 耳道组织细胞皮肤浸润所致。
v 脏器浸润（肺、肝、脾等）合并有功能衰竭的约占20％左右。 组织细胞在肝和脾窦浸润可致肝脾明显肿大、肝功异常和黄疸。 由于胆汁淤积和肝细胞损伤，偶出现门脉高压。
v 肺部浸润多见于婴儿，患儿常伴咳嗽，每于合并呼吸道感染时， 症状急剧加重，可发生肺气肿，甚至出现气胸或皮下气肿，导 致呼吸衰竭而死亡。
谢谢
v由于本症的临床形式表现复杂，预后差别很大 ，一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存 在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形式为" 恶性"等新的研究课题。
v 病因尚不明确，近年来多认为本症是一种免疫性疾病。自从 Basset等首次在本症患者的病变组织中发现Birbeck颗粒，并 经多种免疫组织化学方法检查，进一步证实了此种细胞的特异性 非常接近正常的LC，由此确立了本症是由于LC异常增生的结果 。LC是单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，虽然它的吞噬 功能较弱，但在免疫传入系统中起重要作用。它具有T细胞抗原 表达和诱发延迟性超敏反应的作用，可分泌具有生物活性的细胞 因子，如白细胞介素I（IL-1）和PGE2等，促使破骨细胞功能亢 进而发生溶骨现象，造成典型的骨损害症状。
影像表现
临床表现
v眶骨破坏多为单侧，可致眼球突出或眼睑下 垂。
肺朗格汉斯细胞增生症
02
环境因素：接 触有害物质或 感染病毒可能 导致疾病发生
03
免疫因素：自 身免疫系统异 常可能导致疾 病发生
04
其他因素：如 药物、辐射等 可能导致疾病 发生
临床表现
04
实验室检查可发现血常规
异常、血清学检查异常等
03
肺部X线检查可见弥漫
性浸润影
02
发热、乏力、体重下降
等全身症状
01
咳嗽、胸痛、呼吸困难
等呼吸道症状
2
诊断与治疗
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诊断方法
临床表现：咳 嗽、胸痛、呼
吸困难等 1
实验室检查： 4
血常规、生化 指标等
影像学检查：
2 X线、CT等
治疗方法：主要以糖皮质激素和免疫抑制剂 为主，部分患者需要接受化疗
预后：预后较差，多数患者在诊断后5年内 死亡
治疗新进展
01
靶向治疗：针 对特定基因或 蛋白进行治疗， 提高疗效
02
免疫治疗：通 过激活或增强 免疫系统来治 疗疾病，如 PD-1/PD-L1 抑制剂
03
干细胞治疗： 利用干细胞的 再生能力来修 复受损组织， 如间充质干细 胞
04
加强体育锻炼，提高身体免疫力
4
研究进展
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研究现状
发病机制：尚不明确，可能与遗传、环境因 素有关
朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断与治疗指南
九江市第一人民医院血液科 OUY
发病机制 50%以上的LCH 病例中存在致癌基因BRAF V600E突变。BRAF在 MAPK （RAS-RAF-MEK-ERK）信号通路中起重要作用，并参与细胞的发育、分裂、 增殖、迁移、分化及凋亡等多种生物学功能。V600E是BRAF中最常见的突 变。表明BRAF V600E突变可能是预测 LCH 疾病进展的一个重要标志，并 可作为疾病复发和多系统疾病的靶向治疗候选。
诊断标准
1．初诊：仅依据病理检查光镜见典型LCH细胞。
2．诊断：光镜初诊基础上，以下4项中≥2项指标 阳性：①ATP酶阳性；②CD31/S-100蛋白阳性；③ α -D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素受体阳性。
3.确诊：光镜初诊基础上，3项中≥1项指标阳性： ①郎格素阳性；②CDla抗原阳性；③电镜检查发现 病变细胞内含Birbeck颗粒。
②VBL+泼尼松第2疗程方案：对无“危险器官”受累但治疗后为“中度反应”者、有“危险器 官”受累治疗后有“较好反应”者，接着应用6周的第2疗程。在第43、50、57、64、7l、78天 静脉推注VBL，剂量同上。每周在静脉推注VBL当天开始口服3d泼尼松，剂量同上。
③维持治疗：在上述治疗后6-12周后达到NAD的患者，进入维持治疗。在第7～52周(总疗程的 第12个月末)，或在第13周到总疗程的第12个月末，每3周1次应用VBL，方法同上；应用VBL的 每周中，口服5d泼尼松，剂量同上；每天口服6-巯基嘌呤(6-MP)，每日50 mg／m2，口服12个 月。
2.SS-LCH伴有可危及CNS的损害或多病灶骨骼损害(MFB)或特别部位损害： ①应用上述VBL+泼尼松6周初治方案，接或不接第2疗程，然后应用上述维持治疗， 但不用6-MP。总疗程12个月。
朗汉斯细胞的组织细胞增多症需要做哪些检查？
朗汉斯细胞的组织细胞增多症需要做哪些检查？朗汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是一种罕见的疾病，特点是朗汉斯细胞的异常增殖和浸润。
LCH可以发生在全身各个器官，临床表现多种多样。
为了确诊和确定病情，医生通常会进行一系列的检查。
1. 临床检查：当患者出现相应症状时，如皮肤病变、骨骼病变或全身症状，医生会首先进行全面的体格检查和病史询问，包括详细询问症状的特点、持续时间和进展情况。
这有助于医生了解患者的病情和指导进一步的检查。
2. 影像学检查：常用的影像学检查包括X线、CT和MRI。
这些检查可以显示受累器官的病变部位、数量和严重程度。
例如，胸部X线片可以显示肺部病变，骨骼X线片可以显示骨骼病变。
CT和MRI可以提供更详细的信息，对于内脏病变的诊断和定位更加准确。
3. 组织学检查：组织学检查是确诊LCH的关键环节。
常见的方式是通过活检技术获得病变组织，然后由病理学家进行显微镜下的观察和分析。
组织学检查可以显示朗汉斯细胞的典型特征，如蓝色细胞、胞漏和泡沫细胞等。
4. 免疫组化检查：免疫组化检查可以帮助鉴定朗汉斯细胞的来源和特性。
通过检测特定标记物，如CD1a、S100等，可以确认组织细胞的起源并排除其他病变。
5. 骨髓穿刺检查：对于存在全身性病变的患者，骨髓穿刺是必要的。
通过骨髓穿刺，可以观察骨髓中是否存在朗汉斯细胞浸润。
此外，还可以进行其他相关检查，如骨髓细胞学和流式细胞仪分析，以确定疾病的严重程度和进展情况。
6. 生化学检查：生化学检查可以评估患者的一般健康状况和器官功能。
常见的生化指标包括肝功能、肾功能、电解质、血液学指标等。
这些指标可以帮助医生评估LCH对身体其他器官的影响程度。
总之，对于朗汉斯细胞组织细胞增多症的诊断和鉴定，临床医生会结合患者的症状、体格检查结果、影像学和组织学检查等多种手段进行综合分析。
只有通过全面而系统的检查才能准确地诊断并确定病情的严重程度和进展情况，从而为患者制订合理的治疗方案。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾
朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾摘要：本文报道了一例朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患者的病例，介绍了其临床表现、诊断、治疗和预后，并对LCH的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行了回顾和总结。
关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症；病因；发病机制；临床表现；诊断；治疗一、引言朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种少见的以朗格汉斯细胞组织细胞增生为特征的全身性疾病，其发病机制尚不明确。
LCH 可累及多个器官和组织，临床表现多样化，诊断和治疗都具有一定的难度。
本文通过一例LCH患者的病例报道和文献回顾，对LCH的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行了探讨。
二、病例报告1.基本情况患者，女性，28岁，因皮肤瘙痒、皮疹、发热、胸痛等症状于2018年6月来我院就诊。
2.临床表现患者于近两年内出现多发性皮疹、瘙痒、发热、乏力等全身症状，近3个月来有胸痛、咳嗽、咳痰等症状。
体检发现皮肤有多个大小不等的红斑、斑丘疹，呈散在分布，以躯干为主，有轻度瘙痒。
肺部听诊可闻及双侧肺部干湿性啰音，胸部X线片示双肺弥漫性浸润。
血常规示白细胞总数13.6×10^9/L，中性粒细胞比例升高，C反应蛋白（CRP）升高。
3.诊断患者经过全面检查，结合病史和实验室检查结果，确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
4.治疗和预后患者接受了化疗、皮质类固醇、静脉免疫球蛋白等治疗，症状得到一定缓解。
目前病情稳定，随访中。
三、文献回顾1.病因LCH的病因尚不明确，目前认为可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
研究显示，LCH与某些HLA基因、BRAF基因突变等遗传因素有关；环境因素如病毒感染、化学物质暴露等也可能是其发病原因之一；免疫因素也在LCH的发病机制中扮演着重要角色。
2.发病机制LCH的病理特征是朗格汉斯细胞组织细胞的增生和浸润，但其发病机制尚不明确。
目前认为，LCH的发生可能与朗格汉斯细胞的异常增殖和分化、炎症反应、免疫异常等多种因素有关。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）【概述】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组原因未明的以属于单核巨噬细胞系统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的疾病，以往曾称为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。
这类疾病较少见，但在儿童组织细胞增生症中是最常见的一种。
根据累及部位的不同，将其分为3种类型：①孤立性嗜酸性肉芽肿；② Hand-Schuller-Christian病；③ Letterer-Siwe病。
正常情况下人体内有一定数量的但分布局限的朗格汉斯细胞，其主要出现在表皮和黏膜的复层鳞状上皮基底层内，也可见于胃肠黏膜上皮、真皮、淋巴结、脾脏等。
但当朗格汉斯细胞出现克隆性增生时，就表现出本病。
【流行病学】本病发病率估计为（0.5--5）/100万，儿童发病率每年约为1/250万。
LCH可发生于任何年龄，但大多发生在婴儿和儿童，诊断的高峰年龄在1--3岁，也可见于成人，甚至老人。
以男性多见，男女比例为3.7：1。
孤立性嗜酸性肉芽肿多见于大龄儿童和青年（常近30岁），发病高峰出现在5--10岁；Hand-Schuller-Christian 病多见于2--6岁的儿童；Letterer-Siwe病一般见于3个月--3岁的男童。
【病因】病因不明。
有人认为与接触石棉、儿童期未接种牛痘有关；偶见婴儿出生时已有本病，又很早死亡，故有人认为本病可能与宫内感染有关；也有人认为发病可能与感染有关，其理由是抗生素治疗有时能使病情好转或延长缓解时间，甚至“治愈”。
但在病变组织中一般均未能证实有细菌、真菌或病毒存在。
成人肺LCH几乎均与吸烟有关，因为部分患者戒烟后症状即可缓解。
关于LCH属于良性增生性疾病还是恶性肿瘤，鉴于多数病例病程急剧，常致死亡，大量增生的组织细胞形态又像是恶性细胞，少数病例最后可演变成单核细胞白血病，因此世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤（2001）及骨和软组织分类（2002）把LCH明确定位为肿瘤性疾病。
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肺朗格汉斯组织细胞增生症的CT表现【摘要】目的探讨肺朗格汉斯组织细胞增生症（plch）的ct表现，提高对该病的诊断水平。
方法回顾性分析经病理证实的3例plch 的临床和胸部ct表现并复习文献。
结果3例均为中青年男性，均有长时间吸烟史，ct表现3例均表现为弥漫分布的形态怪异薄壁或厚壁囊腔与散在结节影并存，病变分布以中上肺为主，肺底相对正常。
其中：1例见磨玻璃密度，1例见网格影。
结论plch的ct表现具有特征性，结合其临床特点，具有诊断的重要依据。
【关键词】朗格汉斯组织细胞增生症；肺；体层摄影术；x线计算机
肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonarylangerhans’scellhistocytosis，plch）以前被称为肺嗜酸性粒细胞肉芽肿，肺组织细胞增多症x，是一种发病率较低的疾病。
肺可单独受累或成为全身多器官受累的一部分，患者多为成年吸烟男性。
plch在弥漫性肺实质疾病（diffuseparenchymallungdisease，dpld）中所占比率约为3.5ct检查在plch诊断中的作用ct在显示plch肺部的形态学改变和病变分布上，以及对本病做出特异性诊断上优于胸片。
ct上显示的星芒状结节、形态怪异的囊腔以及病变中上肺分布为主而肺底相对正常的特点在其它肺部疾病上少见，ct征象典型者甚至无需肺活检即可做出诊断。
全肺病变的分布在多排螺旋ct的容积hrct冠状重建上比横轴位图像能更好的显示（图2）。
ct检查在plch的随访中有重要价值，可以用于观察plch患者肺部病变的
演变情，此外，ct还可用于指导肺活检术选择合适的标本取材区域。
综上所述，plch作为一种罕见疾病，虽然明确诊断需病理活检，但其ct表现有一定特征性，结合临床症状及吸烟史可高度提示plch 的诊断，熟悉该病的ct表现对其诊断具有相当重要的价值。
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