甲状旁腺功能亢进症PPT课件
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甲状旁腺功能亢进症诊疗指南ppt课件【32页】

影像学检查
根据需要进行X线、CT等 影像学检查,了解骨骼病 变情况。
患者教育与自我管理
01
02
03
04
提高患者认知
加强对患者的教育,提高患者 对甲状旁腺功能亢进症的认识
,增强治疗依从性。
饮食管理
指导患者合理安排饮食,避免 高磷食物,增加高钙食物摄入
。
锻炼与防晒
鼓励患者进行适量锻炼,增强 骨密度;同时注意防晒,预防
健康生活方式
03
鼓励老年人患者保持健康的生活方式,包括合理饮食、适量运
动、充足日晒等,以改善骨质状况,减缓病情进展。
共病患者的管理
综合评估
对于伴有其他疾病的甲状旁腺功能亢进症患者,应进行全面的综合评估,了解患者的整体 健康状况,制定合适的治疗方案。
多学科协作
建立多学科协作团队,包括内分泌科、心血管科、肾内科等,共同为患者提供全方位的治 疗和管理手段。
早期发现甲状旁腺功能异常。
03Biblioteka 积极治疗原发病对于患有慢性肾衰竭、骨质疏松等容易导致甲状旁腺功能亢进症的疾病
,应积极治疗,降低甲状旁腺功能亢进症的发生风险。
随访计划与注意事项
01
02
03
定期随访
确诊甲状旁腺功能亢进症 的患者应定期随访,观察 病情变化,及时调整治疗 方案。
监测生化指标
随访过程中应密切关注血 钙、血磷、甲状旁腺激素 水平,评估治疗效果。
骨病治疗
对于甲状旁腺功能亢进引起的骨病 ,给予相应的骨病治疗措施,如补 钙、维生素D等。
药物治疗
钙剂
使用钙剂可控制血钙水平,缓解 症状,但需监测血钙浓度,避免
高钙血症的发生。
磷制剂
磷制剂可与钙结合,减少钙的吸 收,从而降低血钙水平,改善甲
甲状旁腺功能亢进症 ppt课件【49页】

4、心脏方面表现为心动过缓,有时心律不齐,心
电图示QT间期缩短。
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18
临床表现
(二)骨骼系症群
初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢, 伴有压痛。下肢不能支持重量,行走困难,常被误诊为关 节炎或肌肉病变;病久后渐现骨骼畸形(部分患者尚有骨 质局部隆起等骨囊表现)。身长缩短,可有病理性骨折, 甚至卧床不起。
MEN2基因则位于第10对染色体长臂上,即 10q11.2 带,
为 RET 原癌基因,其表达产物为ret蛋白。-原癌基因突
变
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8
病理
(一)甲状旁腺 病变可分三种 1.腺瘤约占80%以上。 2.增生肥大 3.癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、
转移等。
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9
病理
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5
原发性甲状旁腺功能亢进
发病率:在欧美国家有报告达1%,但国内较少见,也无 确切的发病率数据。
女性较男性多见,女与男之比例为2-4:1。 多见于20-50岁成年人。
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病因
原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、 增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多, 其病因不明。
>1.45mmol/L
高血磷
<0.87mmol/L
低血磷
但诊断意义不如钙增高,特别在晚 ppt课件 期病例肾功能减退时,21磷
实验室检查
3.尿钙
血钙过高后肾小管滤过增加,尿钙也增多。患者 低钙饮食3天后(每日摄钙低于150mg),24小时 尿钙排泄仍可在200mg以上,而正常人则在150mg 以下;普通饮食,本病尿钙常超过250mg。
血清游离钙↓
作用
原发性甲状旁腺功能亢进症的科普知识PPT

谁会受到影响?
谁会受到影响? 高风险人群
该病症在中老年人中更为常见,尤其是女性患者 。
年龄超过50岁的人群发病率显著增加。
谁会受到影响? 遗传因素
某些遗传综合征,如多发性内分泌腺瘤综合征( MEN)可能增加患病风险。
了解家族病史有助于早期筛查和诊断。
谁会受到影响? 环境因素
某些环境因素和生活习惯也可能影响发病风险。
PTH的过度分泌会导致高钙血症,影响多种身体 机能。
什么是原发性甲状旁腺功能亢进症? 病因
最常见的病因包括甲状旁腺腺瘤、增生或癌症。
约80%-85%的原发性甲状旁腺功能亢进症由腺瘤 引起。
什么是原发性甲状旁腺功能亢进症?
症状
患者可能出现疲劳、肌肉无力、骨痛、肾结石等 症状。
高钙血症还可能导致消化系统和神经系统的症状 。
面对疾病时,心理健康同样重要。
谢谢观看
原发性甲状旁腺功能亢进症科普 知识
演讲人:
目录
1. 什么是原发性甲状旁腺功能亢进症? 2. 谁会受到影响? 3. 何时该就医? 4. 如何治疗该病症? 5. 预防与管理
什么是原发性甲状旁腺功能亢 进症?
什么是原发性甲状旁腺功能亢进症?
定义
原发性甲状旁腺功能亢进症是一种因甲状旁腺分 泌过多甲状旁腺激素(PTH)所引起的内分泌疾 病。
适当锻炼有助于改善骨骼健康。
预防与管理
预防与管理
定期检查
高风险人群应定期进行甲状旁腺功能的监测。
早期发现问题可降低病情加重的风险。
预防与管理
健康饮食
均衡饮食,适量摄入钙和维生素D。
营养的摄入有助于维持骨骼健康,预防骨质疏松 。
预防与管理
心理支持
小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的科普知识PPT课件

良好的随访可以确保患者的健康状况得到保 持。
如何预防小儿原发性甲状旁腺 功能亢进症?
如何预防小儿原发性甲状旁腺功能亢进症? 健康饮食
均衡饮食,确保充足的钙和维生素D摄入,有助 于骨骼健康。
家长应关注儿的饮食结构。
如何预防小儿原发性甲状旁腺功能亢进症? 生活习惯
鼓励儿童进行适当的体育锻炼,增强体质。
并发症
如果不加以治疗,可能导致严重的并发症, 如骨质疏松、心血管疾病等。
了解并发症的重要性在于可以帮助家长更好 地监测孩子健康。
为什么要关注小儿原发性甲状旁腺功能亢进症? 心理影响
长期的身体不适可能对儿童的心理健康产生 负面影响。
家庭支持和心理疏导同样重要。
何时应该就医?
何时应该就医?
症状监测
如何诊断和治疗?
如何诊断和治疗? 诊断方法
医生会通过血液测试、影像学检查等方式确 诊该病。
常用的检查包括钙、磷、PTH水平测定。
如何诊断和治疗? 治疗方案
治疗方法包括药物治疗和手术治疗,根据病 因和症状而定。
目标是恢复正常的钙磷代谢。
如何诊断和治疗? 后续管理
治疗后需定期复查,监测病情变化。
虽然该病相对少见,但其发病率在儿童中逐渐引 起关注。
早期诊断和治疗对预后至关重要。
为什么要关注小儿原发性甲状 旁腺功能亢进症?
为什么要关注小儿原发性甲状旁腺功能亢进症? 症状
常见症状包括乏力、恶心、呕吐、腹痛等, 严重时可导致肾结石或骨骼问题。
早期识别症状有助于及时就医。
为什么要关注小儿原发性甲状旁腺功能亢进症?
如果孩子出现上述症状,应及时就医,进行相关 检查。
血液检测可以帮助确认PTH水平及钙磷代谢状态 。
如何预防小儿原发性甲状旁腺 功能亢进症?
如何预防小儿原发性甲状旁腺功能亢进症? 健康饮食
均衡饮食,确保充足的钙和维生素D摄入,有助 于骨骼健康。
家长应关注儿的饮食结构。
如何预防小儿原发性甲状旁腺功能亢进症? 生活习惯
鼓励儿童进行适当的体育锻炼,增强体质。
并发症
如果不加以治疗,可能导致严重的并发症, 如骨质疏松、心血管疾病等。
了解并发症的重要性在于可以帮助家长更好 地监测孩子健康。
为什么要关注小儿原发性甲状旁腺功能亢进症? 心理影响
长期的身体不适可能对儿童的心理健康产生 负面影响。
家庭支持和心理疏导同样重要。
何时应该就医?
何时应该就医?
症状监测
如何诊断和治疗?
如何诊断和治疗? 诊断方法
医生会通过血液测试、影像学检查等方式确 诊该病。
常用的检查包括钙、磷、PTH水平测定。
如何诊断和治疗? 治疗方案
治疗方法包括药物治疗和手术治疗,根据病 因和症状而定。
目标是恢复正常的钙磷代谢。
如何诊断和治疗? 后续管理
治疗后需定期复查,监测病情变化。
虽然该病相对少见,但其发病率在儿童中逐渐引 起关注。
早期诊断和治疗对预后至关重要。
为什么要关注小儿原发性甲状 旁腺功能亢进症?
为什么要关注小儿原发性甲状旁腺功能亢进症? 症状
常见症状包括乏力、恶心、呕吐、腹痛等, 严重时可导致肾结石或骨骼问题。
早期识别症状有助于及时就医。
为什么要关注小儿原发性甲状旁腺功能亢进症?
如果孩子出现上述症状,应及时就医,进行相关 检查。
血液检测可以帮助确认PTH水平及钙磷代谢状态 。
原发性甲状旁腺功能亢进症科普讲座PPT课件

通过血清钙、磷和甲状旁腺激素水平检测,确定 是否存在功能亢进。
此外,尿钙排泄量也可作为辅助诊断。
如何诊断原发性甲状旁腺功能亢进症? 影像学检查
超声检查和核医学扫描可帮助定位甲状旁腺腺瘤 或增生。
CT或MRI也可用于评估肿瘤的大小和位置。
如何诊断原发性甲状旁腺功能亢进症? 临床评估
医师将结合病史和体检结果,综合判断是否符合 该病的诊断标准。
原发性甲状旁腺功能亢进症科普 讲座
演讲人:
目录
1. 什么是原发性甲状旁腺功能亢进症? 2. 原发性甲状旁腺功能亢进症的症状 3. 如何诊断原发性甲状旁腺功能亢进症? 4. 原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗 5. 如何预防原发性甲状旁腺功能亢进症?
什么是原发性甲状旁腺功能亢 进症?
什么是原发性甲状旁腺功能亢进症?
定义
原发性甲状旁腺功能亢进症是一种因甲状旁腺腺 体过度分泌甲状旁腺激素(PTH)而导致的疾病 。
此病通常伴随高钙血症,影响全身多个系统。
什么是原发性甲状旁腺功能亢进症? 病因
约80%的病例由甲状旁腺腺瘤引起,其他原因包 括甲状旁腺增生和恶性肿瘤。
部分患者有家族遗传倾向。
什么是原发性甲状旁腺功能亢进症? 流行病学
该病在中老年人群中更为常见,女性发病率高于 男性。
据统计,20%到30%的病例没有明显症状。甲状旁腺功能亢进症的症状
高钙症状
患者常出现乏力、口渴、频繁尿尿等高钙症 状,可能导致肾结石。
高钙血症还可能引起消化不良、恶心等问题 。
原发性甲状旁腺功能亢进症的症状 骨骼影响
必要时可转诊内分泌科进一步评估。
原发性甲状旁腺功能亢进症的 治疗
原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗 手术治疗
对大多数患者而言,手术切除病变甲状旁腺 是最有效的治疗方法。
此外,尿钙排泄量也可作为辅助诊断。
如何诊断原发性甲状旁腺功能亢进症? 影像学检查
超声检查和核医学扫描可帮助定位甲状旁腺腺瘤 或增生。
CT或MRI也可用于评估肿瘤的大小和位置。
如何诊断原发性甲状旁腺功能亢进症? 临床评估
医师将结合病史和体检结果,综合判断是否符合 该病的诊断标准。
原发性甲状旁腺功能亢进症科普 讲座
演讲人:
目录
1. 什么是原发性甲状旁腺功能亢进症? 2. 原发性甲状旁腺功能亢进症的症状 3. 如何诊断原发性甲状旁腺功能亢进症? 4. 原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗 5. 如何预防原发性甲状旁腺功能亢进症?
什么是原发性甲状旁腺功能亢 进症?
什么是原发性甲状旁腺功能亢进症?
定义
原发性甲状旁腺功能亢进症是一种因甲状旁腺腺 体过度分泌甲状旁腺激素(PTH)而导致的疾病 。
此病通常伴随高钙血症,影响全身多个系统。
什么是原发性甲状旁腺功能亢进症? 病因
约80%的病例由甲状旁腺腺瘤引起,其他原因包 括甲状旁腺增生和恶性肿瘤。
部分患者有家族遗传倾向。
什么是原发性甲状旁腺功能亢进症? 流行病学
该病在中老年人群中更为常见,女性发病率高于 男性。
据统计,20%到30%的病例没有明显症状。甲状旁腺功能亢进症的症状
高钙症状
患者常出现乏力、口渴、频繁尿尿等高钙症 状,可能导致肾结石。
高钙血症还可能引起消化不良、恶心等问题 。
原发性甲状旁腺功能亢进症的症状 骨骼影响
必要时可转诊内分泌科进一步评估。
原发性甲状旁腺功能亢进症的 治疗
原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗 手术治疗
对大多数患者而言,手术切除病变甲状旁腺 是最有效的治疗方法。
原发性甲状旁腺功能亢进ppt课件

PTH升高
血液中的甲状旁腺激素水平升高,超过正常范围。
3
排除其他原因引起的血钙升高
排除恶性肿瘤、结节病、维生素D中毒等原因引 起的血钙升高,以确定原发性甲状旁腺功能亢进。
鉴别诊断
恶性肿瘤
恶性肿瘤尤其是骨肿瘤和肾癌等 可引起血钙升高,需要与原发性
甲状旁腺功能亢进鉴别。
结节病
结节病是一种病因不明的全身性疾 病,可引起血钙升高和PTH升高, 需与原发性甲状旁腺功能亢进鉴别。
诊断标准
原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。其中,实验室检查中血钙、血 磷和甲状旁腺激素水平的测定是重要的诊断依据。同时,影像学检查如超声、CT、MRI等也有助于明确诊断。
02
原发性甲状旁腺功能亢进的诊断
诊断方法
实验室检查
通过测定血液中的甲状旁腺激素 (PTH)、钙、磷等指标,有助于初 步判断是否存在原发性甲状旁腺功能 亢进。
05
原发性甲状旁腺功能亢进的研究 进展
最新研究成果
发现了新的基因突变 与原发性甲状旁腺功 能亢进发病的关系。
成功研发出新型药物, 用于治疗甲状旁腺功 能亢进。
深入研究了甲状旁腺 激素对骨代谢的影响, 为治疗提供了新的思 路。
研究前景
探索基因突变与原发性甲状旁腺功能 亢进发病的关联,为预防和治疗提供 依据。
发病机制
甲状旁腺腺瘤通常为单发,呈圆形或椭圆形,包膜完整,与 周围组织界限清晰。甲状旁腺增生则表现为多个腺体结节性 增生,包膜不完整。甲状旁腺癌则表现为不规则的肿块,包 膜不完整,与周围组织粘连或浸润。
症状
症状表现
原发性甲状旁腺功能亢进症的症状多种多样,常见的有骨骼系统症状、泌尿系统症状、消化系统症状等。骨骼系 统症状包括骨质疏松、骨骼畸形、骨痛等;泌尿系统症状包括肾结石、肾钙化等;消化系统症状包括食欲不振、 恶心、呕吐等。
血液中的甲状旁腺激素水平升高,超过正常范围。
3
排除其他原因引起的血钙升高
排除恶性肿瘤、结节病、维生素D中毒等原因引 起的血钙升高,以确定原发性甲状旁腺功能亢进。
鉴别诊断
恶性肿瘤
恶性肿瘤尤其是骨肿瘤和肾癌等 可引起血钙升高,需要与原发性
甲状旁腺功能亢进鉴别。
结节病
结节病是一种病因不明的全身性疾 病,可引起血钙升高和PTH升高, 需与原发性甲状旁腺功能亢进鉴别。
诊断标准
原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。其中,实验室检查中血钙、血 磷和甲状旁腺激素水平的测定是重要的诊断依据。同时,影像学检查如超声、CT、MRI等也有助于明确诊断。
02
原发性甲状旁腺功能亢进的诊断
诊断方法
实验室检查
通过测定血液中的甲状旁腺激素 (PTH)、钙、磷等指标,有助于初 步判断是否存在原发性甲状旁腺功能 亢进。
05
原发性甲状旁腺功能亢进的研究 进展
最新研究成果
发现了新的基因突变 与原发性甲状旁腺功 能亢进发病的关系。
成功研发出新型药物, 用于治疗甲状旁腺功 能亢进。
深入研究了甲状旁腺 激素对骨代谢的影响, 为治疗提供了新的思 路。
研究前景
探索基因突变与原发性甲状旁腺功能 亢进发病的关联,为预防和治疗提供 依据。
发病机制
甲状旁腺腺瘤通常为单发,呈圆形或椭圆形,包膜完整,与 周围组织界限清晰。甲状旁腺增生则表现为多个腺体结节性 增生,包膜不完整。甲状旁腺癌则表现为不规则的肿块,包 膜不完整,与周围组织粘连或浸润。
症状
症状表现
原发性甲状旁腺功能亢进症的症状多种多样,常见的有骨骼系统症状、泌尿系统症状、消化系统症状等。骨骼系 统症状包括骨质疏松、骨骼畸形、骨痛等;泌尿系统症状包括肾结石、肾钙化等;消化系统症状包括食欲不振、 恶心、呕吐等。
甲状旁腺功能亢进症护理课件

总结词
良好的心理状态有助于甲状旁腺功能亢进 症患者的康复,需注意心理疏导和情绪调 节。
提供心理支持
关心患者的心理状态,给予必要的心理支 持和鼓励。
建立良好的生活方式
鼓励患者保持规律的生活作息,避免熬夜 和过度劳累。
情绪调节
指导患者学会调节情绪,保持乐观的心态 ,避免情绪波动加重病情。
2023
PART 04
2023
PART 02
甲状旁腺功能亢进症的护 理评估
REPORTING
评估内容与方法
病史采集
了解患者甲状旁腺功能 亢进症的病程、症状、
治疗情况等。
体格检查
观察患者有无骨骼畸形 、皮肤病变等异常表现
。
心理状况评估
评估患者对疾病的认知 程度、心理状态及应对
方式。
实验室检查
检测血钙、磷、甲状旁 腺激素等指标,了解病
避免剧烈运动
在甲状旁腺功能亢进症治疗期间 ,应避免剧烈运动和过度劳累,
以免发生骨折。
01
03
02 04
定期骨密度检测
定期进行骨密度检测,了解骨骼 健康状况,以便及时采取相应的 护理措施。
安全防护
在生活中注意安全,避免摔倒、 碰撞等意外伤害,以免发生骨折 。
心血管疾病的预防与护理
控制血压和血脂 健康生活方式 定期心电图检查 关注心脏症状
评估时应全面细致,避免遗漏重要信 息。
2023
PART 03
甲状旁腺功能亢进症的日 常护理
REPOR如牛奶 、豆制品、鱼类等,有助于补充 体内钙、磷的不足。
控制钠、钾的摄入
减少高钠、高钾食物的摄入,如 腌制品、香蕉等,以降低对甲状 旁腺的刺激。
家庭护理与自我管理
甲状旁腺功能亢进症课件

02
病史
患者自诉腰背痛已有一年余,曾多次 就诊于当地医院,诊断为骨质疏松症 ,治疗效果不佳。
01
03
实验室检查
血钙升高,血磷降低,甲状旁腺激素 (PTH)升高。
治疗
手术治疗,术后患者腰背痛症状消失 ,血钙、血磷恢复正常。
05
04
诊断
原发性甲状旁腺功能亢进症。
典型案例二
病史
患者自诉间断出现腰痛、血尿 等症状,曾多次就诊于当地医 院,诊断为泌尿系结石。
分类
原发性甲状旁腺功能亢进症、继 发性甲状旁腺功能亢进症和三发 性甲状旁腺功能亢进症。
症状与表现
症状
骨痛、骨折、泌尿系统结石、消化性溃疡等。
表现
高钙血症、低磷血症、骨质疏松等。
诊断与鉴别诊断
诊断
通过血液检查、影像学检查等手段进 行诊断。
鉴别诊断
与其他原因引起的钙磷代谢异常进行 鉴别,如维生素D缺乏症、肾功能不 全等。
功能亢进症发病的关系。
免疫因素
03
研究免疫系统在甲状旁腺功能亢进症发病中的作用,探索新的
免疫调节治疗方法。
预防与日常护理研究进展
预防策略
制定针对高危人群的预防策略,包括改善生活方式、定期筛 查和早期干预。
日常护理
研究有效的日常护理方法,包括饮食调整、心理支持和康复 训练等,以提高患者的生活质量和预后。
甲状旁腺功能亢进症课件
目 录
• 甲状旁腺功能亢进症概述 • 甲状旁腺功能亢进症的病因 • 甲状旁腺功能亢进症的治疗 • 甲状旁腺功能亢进症的预防与日常护理 • 甲状旁腺功能亢进症的案例分析 • 甲状旁腺功能亢进症的最新研究进展
01
甲状旁腺功能亢进症概述
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80
Overt bone disease
Asymptomatic
60
% of patients
40
20
0
Cope
(1930 - 1965)
Heath
(1965 - 1974)
Mallette
(1965 - 1972)
Silverberg
(1986 - 1993)
临床表现
(一)高血钙低血磷症群 1、中枢神经系统
病理
(三)钙盐的异位沉积 肾脏是排泄钙盐的重要器官,常可发生多
个尿结石。 肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。 此外亦可在肺、胸膜、胃肠粘膜下血管内、
皮肤、心肌等处发生钙盐沉积。
病理生理
甲状旁腺素(PTH)分泌过多 PTH过多使骨质溶解,骨钙释放入血,肾
小管和肠道回吸收钙的能力加强,故血钙 增高,抑制肾小管对磷的回吸收,因此尿 磷增多,血磷降低 。 甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、 高尿磷和低血磷。
原发性甲状旁腺功能亢进
发病率:在欧美国家有报告达1%,但国内 较少见,也无确切的发病率数据。
女性较男性多见,女与男之比例为2-4:1。 多见于20-50岁成年人。
病因
原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、 增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多, 其病因不明。
腺瘤 约占85%,绝大多数为单个腺瘤,常位于 甲状旁腺下级,腺瘤小者埋藏于正常腺体中,大 者直径可几厘米。
350mg 550mg 900mg 1100mg
6100mg
7000mg
粪便500mg
900mg
•尿磷正常值700~1400mg/24hrs,或12~20mg/kg/24hrs
钙平衡及其调节
Ca++ ECF
Ca++ intestine
1,25(OH)D
kidney
甲状旁腺功能亢进症定义和分类
增生 约占10~20%,多数4个腺体都增生肥大. 腺癌 腺癌约占3%,瘤体比腺瘤大,往往在颈部
可以摸到。
病因
部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia MEN) 的一部分,为常染色体显性遗传,有明 显的家族发病倾向。
MEN 1-Wermer综合征 :甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤 (胃泌素瘤、胰岛细胞瘤)、垂体瘤
甲状旁腺功能亢进症定义和分类
继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症, 刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多的 PTH所致,见于肾功能不全、骨质软化症和小 肠吸收不良或维生素D缺乏与羟化障碍等疾病
三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上,由于 腺体受到持久和强烈的刺激,部分增生组织转变 为腺瘤伴功能亢进,自主地分泌过多的PTH, 常见于肾脏移植后
可出现记忆力减退,情绪不稳,轻度个性改变, 抑郁,嗜睡,有时由于症状无特异性,患者可被 误诊为神经官能症。
MEN 2A-Sipple综合征 :甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲 状旁腺功能亢进症
MEN 2B:甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。 MEN -1 的基因位于11号染色体长臂, 11q13带。-抑癌基
因失活 MEN2基因则位于第10对染色体长臂上,即 10q11.2 带,为
RET 原癌基因,其表达产物为ret蛋白。-原癌基因突变
甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,甲旁 亢)可分为原发性、继发性、三发性三类
原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism PHPT,简称原发性甲旁亢) 是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌 过多引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾 病,表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精 神改变和广泛骨损害。
钙平衡及其调节
饮食1000mg
Ca++
500mg ECF
125mg
500mg 900mg 175mg 300mg
9825mg
10000mg 粪便825mg
175mg
•尿钙正常值<350mg/24hrs,小儿<4~6mg/kg/24hrs
磷平衡及其调节
饮食1400mg
Pi
350mg ECF
200mg
典型表现-4S综合征 Stones
肾结石
Bones
囊性纤维性骨炎
Abdominal groans
胃肠道症状
Psychiatric moans
精神症状
Changing pattern of clinical presentation of PHPT
Kidney stones
病理生理
PTH持续升高使骨吸收和骨形成均加快,骨基质 分解,骨质疏松,骨质软化
血清碱性磷酸酶常增高,提示成骨细胞活性增加。 钙磷从尿中排泄增多,导致肾结石、肾钙化,导
致肾功能损害 血钙过高还可导致迁徙性钙化,可引起关节部位
疼痛等症状 高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌,形成高胃酸性
多发性胃十二指肠溃疡
临床表现
起病缓慢,有以屡发肾结石而发现者,有以骨痛 为主要表现,有以血钙过高而呈神经官能症症群 起病者。
近年来,不少患者由于常规测定血清钙而得以及 时发现。这些患者除高钙血症与血清 PTH 增高外, 常无明显症状。
临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系统表 现,可单独出现或合并存在。
临床表现
甲状旁腺功能亢进症
内分泌科
甲状旁腺
甲状旁腺一般有四个,紧密附在甲状腺左 右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平, 长5~6mm,宽3~4mm,厚约2mm;重30~ 45mg;黄褐色,质软。
分泌甲状旁腺素 调节体内钙磷代谢
钙平衡及其调节
• 体内钙含量和分布 • 成年人体重的2%,约700-1500克 • 99%储存于骨骼和牙齿中 • 1%存在于细胞外液可供自由交换
病理
(一)甲状旁腺 病变可分三种 1.腺瘤约占80%以上。 2.增生肥大 3.癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸
润、核分装、转移等。
病理
(二)骨骼主要病变
早期仅有骨量减少 骨囊性变 镜下见骨内膜和骨外膜的骨吸收部位增多,破
骨细胞数量增加,形成纤维性囊性骨炎,较大 的囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色(棕色瘤)
Overt bone disease
Asymptomatic
60
% of patients
40
20
0
Cope
(1930 - 1965)
Heath
(1965 - 1974)
Mallette
(1965 - 1972)
Silverberg
(1986 - 1993)
临床表现
(一)高血钙低血磷症群 1、中枢神经系统
病理
(三)钙盐的异位沉积 肾脏是排泄钙盐的重要器官,常可发生多
个尿结石。 肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。 此外亦可在肺、胸膜、胃肠粘膜下血管内、
皮肤、心肌等处发生钙盐沉积。
病理生理
甲状旁腺素(PTH)分泌过多 PTH过多使骨质溶解,骨钙释放入血,肾
小管和肠道回吸收钙的能力加强,故血钙 增高,抑制肾小管对磷的回吸收,因此尿 磷增多,血磷降低 。 甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、 高尿磷和低血磷。
原发性甲状旁腺功能亢进
发病率:在欧美国家有报告达1%,但国内 较少见,也无确切的发病率数据。
女性较男性多见,女与男之比例为2-4:1。 多见于20-50岁成年人。
病因
原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、 增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多, 其病因不明。
腺瘤 约占85%,绝大多数为单个腺瘤,常位于 甲状旁腺下级,腺瘤小者埋藏于正常腺体中,大 者直径可几厘米。
350mg 550mg 900mg 1100mg
6100mg
7000mg
粪便500mg
900mg
•尿磷正常值700~1400mg/24hrs,或12~20mg/kg/24hrs
钙平衡及其调节
Ca++ ECF
Ca++ intestine
1,25(OH)D
kidney
甲状旁腺功能亢进症定义和分类
增生 约占10~20%,多数4个腺体都增生肥大. 腺癌 腺癌约占3%,瘤体比腺瘤大,往往在颈部
可以摸到。
病因
部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia MEN) 的一部分,为常染色体显性遗传,有明 显的家族发病倾向。
MEN 1-Wermer综合征 :甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤 (胃泌素瘤、胰岛细胞瘤)、垂体瘤
甲状旁腺功能亢进症定义和分类
继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症, 刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多的 PTH所致,见于肾功能不全、骨质软化症和小 肠吸收不良或维生素D缺乏与羟化障碍等疾病
三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上,由于 腺体受到持久和强烈的刺激,部分增生组织转变 为腺瘤伴功能亢进,自主地分泌过多的PTH, 常见于肾脏移植后
可出现记忆力减退,情绪不稳,轻度个性改变, 抑郁,嗜睡,有时由于症状无特异性,患者可被 误诊为神经官能症。
MEN 2A-Sipple综合征 :甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲 状旁腺功能亢进症
MEN 2B:甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。 MEN -1 的基因位于11号染色体长臂, 11q13带。-抑癌基
因失活 MEN2基因则位于第10对染色体长臂上,即 10q11.2 带,为
RET 原癌基因,其表达产物为ret蛋白。-原癌基因突变
甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,甲旁 亢)可分为原发性、继发性、三发性三类
原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism PHPT,简称原发性甲旁亢) 是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌 过多引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾 病,表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精 神改变和广泛骨损害。
钙平衡及其调节
饮食1000mg
Ca++
500mg ECF
125mg
500mg 900mg 175mg 300mg
9825mg
10000mg 粪便825mg
175mg
•尿钙正常值<350mg/24hrs,小儿<4~6mg/kg/24hrs
磷平衡及其调节
饮食1400mg
Pi
350mg ECF
200mg
典型表现-4S综合征 Stones
肾结石
Bones
囊性纤维性骨炎
Abdominal groans
胃肠道症状
Psychiatric moans
精神症状
Changing pattern of clinical presentation of PHPT
Kidney stones
病理生理
PTH持续升高使骨吸收和骨形成均加快,骨基质 分解,骨质疏松,骨质软化
血清碱性磷酸酶常增高,提示成骨细胞活性增加。 钙磷从尿中排泄增多,导致肾结石、肾钙化,导
致肾功能损害 血钙过高还可导致迁徙性钙化,可引起关节部位
疼痛等症状 高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌,形成高胃酸性
多发性胃十二指肠溃疡
临床表现
起病缓慢,有以屡发肾结石而发现者,有以骨痛 为主要表现,有以血钙过高而呈神经官能症症群 起病者。
近年来,不少患者由于常规测定血清钙而得以及 时发现。这些患者除高钙血症与血清 PTH 增高外, 常无明显症状。
临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系统表 现,可单独出现或合并存在。
临床表现
甲状旁腺功能亢进症
内分泌科
甲状旁腺
甲状旁腺一般有四个,紧密附在甲状腺左 右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平, 长5~6mm,宽3~4mm,厚约2mm;重30~ 45mg;黄褐色,质软。
分泌甲状旁腺素 调节体内钙磷代谢
钙平衡及其调节
• 体内钙含量和分布 • 成年人体重的2%,约700-1500克 • 99%储存于骨骼和牙齿中 • 1%存在于细胞外液可供自由交换
病理
(一)甲状旁腺 病变可分三种 1.腺瘤约占80%以上。 2.增生肥大 3.癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸
润、核分装、转移等。
病理
(二)骨骼主要病变
早期仅有骨量减少 骨囊性变 镜下见骨内膜和骨外膜的骨吸收部位增多,破
骨细胞数量增加,形成纤维性囊性骨炎,较大 的囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色(棕色瘤)