结节病HRCT诊断及鉴别诊断
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肺部弥漫性病变的高分辨率CT(HRCT)诊断与鉴别诊断(一)
❖ 不到10％的病人可以自行缓解。肾上腺皮质激素为 首选治疗，约在2周内恢复正常，所有临床表现在 治疗一月后可完全消失。
慢性嗜酸性肺炎
女，43岁。低热，进行性气短
肺外围实变影
解析
❖ 首要异常是实变还是磨玻璃改变：实变、磨玻璃密 度？
❖ HRCT示肺外围不均的实变，注意在密度增高影内 看不到肺血管影像。实验室检查示外周血嗜伊红细 胞增多。
一）
肺部弥漫性病变的高分辨率CT （HRCT）诊断与鉴别诊断 （一）
❖ 本课件主要包括二个方面内容
一、肺部弥漫性病变（高密度型部分） 二、肺部弥漫性病变（低密度型部分）
一、肺部弥漫性病变的HRCT诊 断与鉴别诊断
(高密度型部分）
毛玻璃影
❖ 毛玻璃影（ground-grass opacity, GGO）：其病理基础为肺 泡壁间质的增厚，同时肺泡腔内充满炎性细胞、渗出液及受 损细胞碎片；慢性期纤维细胞浸润修复受损肺组织，残留肺 泡及细胞碎片导致受累区域肺内含气量下降，病理提示约35 ％左右GGO可发生纤维化。HRCT均表现为肺内淡薄的稍高 密度影，边界模糊，其特点在GGO区域仍可见到肺血管及 支气管形成的纹理影， GGO的出现高度提示肺组织疾患的 活动性，为可逆性。
❖ 最可能的诊断：病毒性肺炎、卡氏肺孢子虫肺炎、肺出血、 肺水肿、过敏性肺炎？
❖ 这种影像学表现要明确诊断是困难的，对于一个淋巴瘤化疗 患者，上述每一诊断都是可能的。纤维支气管镜检为 PCP。
❖ 诊断：卡氏肺孢子虫肺炎。呈现磨玻璃密度伴小叶间隔增厚。
病毒性肺炎
女，47岁。咳嗽，发热， 不舒服。淋巴瘤史
❖ 亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。
卡氏肺孢子虫肺炎
男，42岁。发热、气短。艾滋病患者
慢性嗜酸性肺炎
女，43岁。低热，进行性气短
肺外围实变影
解析
❖ 首要异常是实变还是磨玻璃改变：实变、磨玻璃密 度？
❖ HRCT示肺外围不均的实变，注意在密度增高影内 看不到肺血管影像。实验室检查示外周血嗜伊红细 胞增多。
一）
肺部弥漫性病变的高分辨率CT （HRCT）诊断与鉴别诊断 （一）
❖ 本课件主要包括二个方面内容
一、肺部弥漫性病变（高密度型部分） 二、肺部弥漫性病变（低密度型部分）
一、肺部弥漫性病变的HRCT诊 断与鉴别诊断
(高密度型部分）
毛玻璃影
❖ 毛玻璃影（ground-grass opacity, GGO）：其病理基础为肺 泡壁间质的增厚，同时肺泡腔内充满炎性细胞、渗出液及受 损细胞碎片；慢性期纤维细胞浸润修复受损肺组织，残留肺 泡及细胞碎片导致受累区域肺内含气量下降，病理提示约35 ％左右GGO可发生纤维化。HRCT均表现为肺内淡薄的稍高 密度影，边界模糊，其特点在GGO区域仍可见到肺血管及 支气管形成的纹理影， GGO的出现高度提示肺组织疾患的 活动性，为可逆性。
❖ 最可能的诊断：病毒性肺炎、卡氏肺孢子虫肺炎、肺出血、 肺水肿、过敏性肺炎？
❖ 这种影像学表现要明确诊断是困难的，对于一个淋巴瘤化疗 患者，上述每一诊断都是可能的。纤维支气管镜检为 PCP。
❖ 诊断：卡氏肺孢子虫肺炎。呈现磨玻璃密度伴小叶间隔增厚。
病毒性肺炎
女，47岁。咳嗽，发热， 不舒服。淋巴瘤史
❖ 亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。
卡氏肺孢子虫肺炎
男，42岁。发热、气短。艾滋病患者
肺疾病的HRCT表现
肺疾病的HRCT表现
了解肺部HRCT 的基本解剖是发现异常征象的先决条件。 肺部HRCT 的解剖学基础是次级肺小叶。HRCT 可清晰 显示次级肺小叶和肺内间质的解剖结构。 肺部HRCT可显示多种异常征象（包括小叶间隔增厚、磨 玻璃影、结节影等），其中某些征象是特征性表现。
1.1 小叶间隔增厚 常见于淋巴管瘤病/淋巴管扩张和特发 性肺含铁血黄素沉着症（IPH）。 表现为网状影，为小叶间结缔组织或小叶内支气管血管 束异常增厚所致。小叶间隔增厚出现于次级肺小叶周围， 并勾勒出肺小叶的形状，可为光滑增厚或结节样增厚， 为间质水肿、出血、纤维化或细胞浸润的表现。
双侧中下肺的外围部磨玻璃样改变，并可见广泛的网状阴影、牵拉 性支气管扩张及蜂窝影
特发性肺间质纤维化
显示双肺中下叶细网格状影
结缔组织病
常累及肺组织，出现肺间质改变。
类风湿性关节炎 胸部HRCT 可见磨玻璃样阴影、胸膜下 微结节、线状阴影或蜂窝肺表现。
干燥综合征 常会累及中下肺的肺叶中心及外 围，但仍以外围部为主，同时伴明显的间质纤 维化及轻度牵拉性支气管扩张。
1. 4 树芽征 当小叶中心结节与毛细支气管周围炎症（包 括毛细支气管内液体、细胞填充或黏膜增厚）并存时， 在HRCT 上形成特征性“树芽征”征象。实际上，该征 象更常见于气腔病变（如感染性毛细支气管炎、毛细支 气管扩张症和细支气管内膜结核播散）。
1. 5 含气囊肿 囊肿可因正常肺组织破坏或浸润灶（结 节）内发生囊性退行性变所致，可见于朗格罕细胞组织 细胞增生症（LCH）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、淋巴 细胞性间质性肺炎（LIP）。
1. 8 结构破坏 肺结构破坏可因正常组织消失、 纤维化和组织弹性改变所致，表现为肺野密度 减低、囊变、血管支气管和小叶间隔偏移以及 牵拉性支气管扩张。
了解肺部HRCT 的基本解剖是发现异常征象的先决条件。 肺部HRCT 的解剖学基础是次级肺小叶。HRCT 可清晰 显示次级肺小叶和肺内间质的解剖结构。 肺部HRCT可显示多种异常征象（包括小叶间隔增厚、磨 玻璃影、结节影等），其中某些征象是特征性表现。
1.1 小叶间隔增厚 常见于淋巴管瘤病/淋巴管扩张和特发 性肺含铁血黄素沉着症（IPH）。 表现为网状影，为小叶间结缔组织或小叶内支气管血管 束异常增厚所致。小叶间隔增厚出现于次级肺小叶周围， 并勾勒出肺小叶的形状，可为光滑增厚或结节样增厚， 为间质水肿、出血、纤维化或细胞浸润的表现。
双侧中下肺的外围部磨玻璃样改变，并可见广泛的网状阴影、牵拉 性支气管扩张及蜂窝影
特发性肺间质纤维化
显示双肺中下叶细网格状影
结缔组织病
常累及肺组织，出现肺间质改变。
类风湿性关节炎 胸部HRCT 可见磨玻璃样阴影、胸膜下 微结节、线状阴影或蜂窝肺表现。
干燥综合征 常会累及中下肺的肺叶中心及外 围，但仍以外围部为主，同时伴明显的间质纤 维化及轻度牵拉性支气管扩张。
1. 4 树芽征 当小叶中心结节与毛细支气管周围炎症（包 括毛细支气管内液体、细胞填充或黏膜增厚）并存时， 在HRCT 上形成特征性“树芽征”征象。实际上，该征 象更常见于气腔病变（如感染性毛细支气管炎、毛细支 气管扩张症和细支气管内膜结核播散）。
1. 5 含气囊肿 囊肿可因正常肺组织破坏或浸润灶（结 节）内发生囊性退行性变所致，可见于朗格罕细胞组织 细胞增生症（LCH）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、淋巴 细胞性间质性肺炎（LIP）。
1. 8 结构破坏 肺结构破坏可因正常组织消失、 纤维化和组织弹性改变所致，表现为肺野密度 减低、囊变、血管支气管和小叶间隔偏移以及 牵拉性支气管扩张。
肺孤立性小结节的HRCT诊断与病理对照分析_冯庆智
1 资和方法
1.1 一般资料 选择2013年2月-2014年2月， 我院收治的60例
肺孤立性小结节患者作为本次研究的对象， 其中男 性37例， 女性23例， 年龄在35-78岁， 平均年龄为 52.6±2.3岁。 所有患者均进行健康体检以及其他疾 病的检测。 1.2 诊断方法
本次研 究 中 的 所 有 患 者 均 进 行 常 规 的 螺 旋CT 扫描，发现病灶后，进行HRCT扫描诊断。 HRCT扫描 诊断的层厚为1mm，高分辨率算法重建。 记录患者病 灶的大小，病灶边缘的形态特征以及内在特征。患者 的病灶的内在特征是指结节的均匀程度， 需要对内 在特征的变化进行观察、记录。
◆栏目设置：综述与发展、印刷制版、医学影像、数码影像、遥感与航空摄影、微缩成像与特种照 相、工业射线照相、打印与输出、经营管理与市场调研、知识窗口、名家名作。
◆投稿须知： 1．来稿要求选题新颖、观点鲜明、资料准确、说服力强，具有一定的学术交流价值。 2．作者确保稿件的原创性，不一稿多投、不涉及保密、署名无争议，文责自负。 本刊有权对来稿 进行必要的删改，如不同意删改，请在投稿时说明。 请作者自留底稿，恕不退稿。 3．论 文 的 书 写 格 式 要 求 ：必 须 写 清 文 章 题 目 、 作 者 、 正 文 、 工 作 单 位 、 电 话 、 地 址 、 邮 编 ； 并 附 有 相 应的英文题目、作者、单位、摘要、关键词等英文信息。多位作者稿件署名时须征得其他作者同意，排 好先后次序。 本征稿启事长期有效。 欢迎广大专家学者积极投稿！ 地 址：天津市河西区洞庭路20号 邮 编：300220 电 话：022-88113470 传 真：022-88112801 邮 箱：yixi@
1.3 观察指标 肺 孤 立 性 小 结 节 病 灶 周 围 线 状 影 表 征 、HRCT
1.1 一般资料 选择2013年2月-2014年2月， 我院收治的60例
肺孤立性小结节患者作为本次研究的对象， 其中男 性37例， 女性23例， 年龄在35-78岁， 平均年龄为 52.6±2.3岁。 所有患者均进行健康体检以及其他疾 病的检测。 1.2 诊断方法
本次研 究 中 的 所 有 患 者 均 进 行 常 规 的 螺 旋CT 扫描，发现病灶后，进行HRCT扫描诊断。 HRCT扫描 诊断的层厚为1mm，高分辨率算法重建。 记录患者病 灶的大小，病灶边缘的形态特征以及内在特征。患者 的病灶的内在特征是指结节的均匀程度， 需要对内 在特征的变化进行观察、记录。
◆栏目设置：综述与发展、印刷制版、医学影像、数码影像、遥感与航空摄影、微缩成像与特种照 相、工业射线照相、打印与输出、经营管理与市场调研、知识窗口、名家名作。
◆投稿须知： 1．来稿要求选题新颖、观点鲜明、资料准确、说服力强，具有一定的学术交流价值。 2．作者确保稿件的原创性，不一稿多投、不涉及保密、署名无争议，文责自负。 本刊有权对来稿 进行必要的删改，如不同意删改，请在投稿时说明。 请作者自留底稿，恕不退稿。 3．论 文 的 书 写 格 式 要 求 ：必 须 写 清 文 章 题 目 、 作 者 、 正 文 、 工 作 单 位 、 电 话 、 地 址 、 邮 编 ； 并 附 有 相 应的英文题目、作者、单位、摘要、关键词等英文信息。多位作者稿件署名时须征得其他作者同意，排 好先后次序。 本征稿启事长期有效。 欢迎广大专家学者积极投稿！ 地 址：天津市河西区洞庭路20号 邮 编：300220 电 话：022-88113470 传 真：022-88112801 邮 箱：yixi@
1.3 观察指标 肺 孤 立 性 小 结 节 病 灶 周 围 线 状 影 表 征 、HRCT
uip的hrct诊断标准
uip的hrct诊断标准
UIP即寻常型间质性肺炎，是一种非感染性炎性改变，慢性病程，预后较差，致死率高，组织病理学表现为普通型间质性肺炎。
UIP的HRCT诊断标准如下：
1. 病变主要位于胸膜下和肺基底部，呈网格状阴影，异常的网格状阴影或蜂窝样改变，伴或不伴牵张性支气管扩张。
2. 广泛磨玻璃样影，无不符合UIP型的任何特征。
3. 大量微结节，双侧上肺分布为主，散在囊状病变（多发，双侧，远离蜂窝肺区域），弥漫性马赛克征、气体陷闭（双侧，三叶或多肺叶受累），支气管肺段、肺叶实变。
总的来说，UIP的HRCT诊断标准需要综合考虑患者的临床表现和影像学特征。
以上信息仅供参考，如有身体不适请及时就医，遵循医嘱进行诊断和治疗。
肺结节病的典型和不典型HRCT表现及病理对照
肺结节病的典型和不典型HRCT表现 及病理对照
分期和预后
• 40多年前, Siltzbach 根据胸片所见类型建 立了结节病分期系统,该系统由于其对疾 病的预后评估有重要价值而仍在广泛应 用. Siltzbach分级系统定义了结节病的以下五 个分期: 0期, 胸片表现正常; 1期,仅有淋巴 结增大; 2期, 淋巴结增大和肺实质病变; 3 期, 仅有肺实质病变;4期,肺纤维化.
肺结节病的典型和不典型HRCT表现 及病理对照
• 估计在总体人口中的发生率为少于每十万人口 1-40例.在美国,年龄校正后年发生率黑人是白人 的三倍还多 (35.5 :10.9 /10万人口). 在世界范围 内,美国黑人,瑞典人和丹麦人发病率最高. 结节 病在印度,沙特阿拉伯,西班牙,葡萄牙和南美罕 见报道,可能部分是由于没有大样本筛查项目或 肺肉芽肿性病变更容易发生在结核病,麻风病和 霉菌感染. 结节病的表现和自然史也受流行病学因素的影 响.白人往往无症状,而黑人有严重的多系统疾 病. 黑人中已报道有较高的死亡率,但是这些数 据可能医疗条件差异而存在偏倚.
肺结节病的典型和不典型HRCT表现 及病理对照
• 表 2 HRCT结节病可逆性和不可逆性病变 可逆性肺实质病变* 微结节, 大结节 肺泡实变:融合的肺实变影 毛玻璃样高密度影
小叶间隔增厚
小叶内线状高密度影
不可逆性肺实质病变† 蜂窝状高密度影, 囊肿, 肺大泡, 肺气肿 结构扭曲变形
牵拉性支气管扩张, 细支气管扩张 肺上叶容积减小, 肺门回缩 足菌肿(见于10%的终末期结节病和先前存在的囊 腔) *这些特点提示肉芽肿性炎 †这些特点提示慢性和纤维化. 肺结节病的典型和不典型HRCT表现
肺结节病的典型和不典型HRCT表现 及病理对照
分期和预后
• 40多年前, Siltzbach 根据胸片所见类型建 立了结节病分期系统,该系统由于其对疾 病的预后评估有重要价值而仍在广泛应 用. Siltzbach分级系统定义了结节病的以下五 个分期: 0期, 胸片表现正常; 1期,仅有淋巴 结增大; 2期, 淋巴结增大和肺实质病变; 3 期, 仅有肺实质病变;4期,肺纤维化.
肺结节病的典型和不典型HRCT表现 及病理对照
• 估计在总体人口中的发生率为少于每十万人口 1-40例.在美国,年龄校正后年发生率黑人是白人 的三倍还多 (35.5 :10.9 /10万人口). 在世界范围 内,美国黑人,瑞典人和丹麦人发病率最高. 结节 病在印度,沙特阿拉伯,西班牙,葡萄牙和南美罕 见报道,可能部分是由于没有大样本筛查项目或 肺肉芽肿性病变更容易发生在结核病,麻风病和 霉菌感染. 结节病的表现和自然史也受流行病学因素的影 响.白人往往无症状,而黑人有严重的多系统疾 病. 黑人中已报道有较高的死亡率,但是这些数 据可能医疗条件差异而存在偏倚.
肺结节病的典型和不典型HRCT表现 及病理对照
• 表 2 HRCT结节病可逆性和不可逆性病变 可逆性肺实质病变* 微结节, 大结节 肺泡实变:融合的肺实变影 毛玻璃样高密度影
小叶间隔增厚
小叶内线状高密度影
不可逆性肺实质病变† 蜂窝状高密度影, 囊肿, 肺大泡, 肺气肿 结构扭曲变形
牵拉性支气管扩张, 细支气管扩张 肺上叶容积减小, 肺门回缩 足菌肿(见于10%的终末期结节病和先前存在的囊 腔) *这些特点提示肉芽肿性炎 †这些特点提示慢性和纤维化. 肺结节病的典型和不典型HRCT表现
肺结节病的典型和不典型HRCT表现 及病理对照
肺结节的CT诊断和鉴别诊断
病例选择：根据患者症状、影像学表现及实验室检查结果进行初步诊断 诊疗流程：遵循规范化的诊疗路径确保诊断准确性和治疗安全性 经验总结：根据实际病例总结诊疗过程中的经验和教训提高诊疗水平 病例分享：分享典型病例促进同行间的交流和学习
病例介绍：患者年 龄、性别、症状、 影像学表现等
诊断过程：医生如 何通过CT图像进 行诊断和鉴别诊断
遵循诊疗规范确保 诊断准确性和可靠 性
重视患者病史和临 床表现全面评估病 情
定期复查及时发现 病情变化调整治疗 方案
加强医患沟通提高 患者依从性和满意 度
PRT SIX
病例1：肺结节的CT表现及诊断结果 病例2：肺结节的鉴别诊断及治疗过程 病例3：肺结节的病理诊断及预后情况 病例4：肺结节的随访及复查情况
肺结节可以是单个或多个
按照密度分类：实性结节、部分实性结节和非实性结节 按照大小分类：微小结节（≤5mm）、小结节（6-10mm）和结节（>10mm） 按照数量分类：单发结节和多发结节 按照良恶性分类：良性结节和恶性结节
吸烟：长期吸 烟会导致肺部 炎症和组织损 伤增加肺结节
的风险。
空气污染：长期 暴露于空气污染 物中如颗粒物、 二氧化氮等可引 起肺部炎症和肺
结节。
职业暴露：长 期接触石棉、 砷、铬等有害 物质增加肺结 节的发生率。
遗传因素：肺 结节的发生与 遗传因素有关 某些基因突变 可增加肺结节
的风险。
咳嗽：咳嗽是最常见的症状通常为干咳无痰或少痰。 呼吸困难：呼吸困难是肺结节的常见症状表现为呼吸急促、气短等。 胸痛：胸痛是肺结节的常见症状表现为胸部的隐痛或刺痛。 发热：发热是肺结节的常见症状表现为低热或高热。
错构瘤：多见于 中年病灶较小边 缘清楚无毛刺密 度均匀增强扫描 病灶不强化或轻
hrct的名词解释
hrct的名词解释HRCT，即高分辨率计算机断层扫描（High-resolution Computed Tomography），是一种医学成像技术，通过X射线和计算机技术，生成高分辨率的体内断层图像，用于诊断和评估肺部疾病。
一、HRCT的原理和技术HRCT借助X射线通过患者的胸部，利用多个X射线探测器记录不同角度的断层影像。
然后，计算机将这些断层影像重建成一系列高分辨率的二维图像，再通过三维重建技术，可获得呈现三维结构的图像。
该技术的核心在于其高分辨率特性。
HRCT采用较窄的X射线束，使得扫描的精度更高。
此外，HRCT使用了更多的探测器以及更快的扫描时间，进一步提高了图像质量。
通过这些技术手段，HRCT能够呈现出肺部的小结构，如支气管、肺小叶等，从而增加了肺部疾病的诊断准确性。
二、HRCT在肺部疾病诊断中的应用1. 结构性疾病的检测与定量分析HRCT广泛应用于检测和评估肺内结构性疾病，如肺纤维化、结节性病变等。
通过HRCT图像，医生可以观察到肺部病变的形态、分布和大小，并评估其严重性。
此外，HRCT还可以实现对肺部疾病病变体积的定量分析，有助于患者的治疗和康复。
2. 动态观察肺部疾病的演变HRCT不仅可以捕捉静态的肺部图像，还能够通过连续扫描，观察肺部疾病的演变过程，从而为临床医生提供更多的信息。
比如，在肺间质纤维化等疾病的治疗过程中，通过HRCT可以监测病灶的进展情况，以便及时调整治疗方案。
3. HRCT的低剂量技术传统的CT扫描需要较高的剂量，可能会对患者产生辐射损伤。
而HRCT采用低剂量技术，使得肺部疾病的诊断更加安全。
尤其对于儿童、孕妇等辐射敏感的人群，使用HRCT可以减少辐射对于他们的影响。
三、HRCT的局限性尽管HRCT在肺部疾病的诊断和评估方面具有许多优势，但仍然存在一些局限性。
1. HRCT无法提供病理学信息HRCT只能提供肺部的影像信息，无法提供病理学信息。
因此，在一些判断和诊断上，还需要结合其他临床信息和实验室检查结果，综合分析。
肺错构瘤HRCT诊断及鉴别诊断
2015.01临床经验118<<下转119页肺错构瘤（Pulmoanry hamartomartoma ）是肺部最常见的良性肿瘤，常认为是一种肺组织先天异常支气管构成的肿瘤样病变，现认为它是一种起源于支气管的未分化间质细胞良性肿瘤，需要与其它孤立性肺结节或肿块鉴别。
1 资料与方法1.1 一般资料收集我院1998年至2012年经手术或穿刺病理证实为肺错构瘤的患者23例，术前均行胸部CT 检查。
男17例，女6例，年龄28-71岁，平均年龄为48.5岁。
无临床症状20例（87%），有咳嗽、胸闷等轻微症状2例（9%），有咳嗽、胸痛及痰中带血丝1例（4%）。
1.2 检查方法使用美国GE-Hispeed Nxzisystems 螺旋CT 扫描机，扫面范围胸廓入口至膈肌。
通常行常规平扫（层厚/间距5～10mm ）发现病灶后，局部改用薄层高分辨平扫，取结节最大层面测量CT 值，增强后CT 值与该兴趣区平扫CT 值之差（避开钙化区）即为该病灶强化程度。
2 结果2.1 病理结果石蜡包埋HE 染色,分别在40及100倍的光镜下观察，23例均为肺错构瘤。
2.2 影像结果右肺9例（右肺上叶3例，右肺中叶2例，右肺下叶4例），左肺14例（左肺上叶6例，左肺下叶8例），双肺上叶尖后段4例，双肺下叶背段3例，15例钙化病灶中有11例位于中叶和下叶基底段，其余4例位双肺上叶尖后段和下叶背段。
圆形12例，类圆形8例，浅分叶征3例（图7），边界清楚，无毛刺征和卫星病灶。
直径1.0~5.4cm ，平均直径约2.6cm ，小于3cm17例。
5例病灶内含脂肪（图1B ），7例既有脂肪又有钙化（如图5），肺错构瘤HRCT 诊断及鉴别诊断李可珍海南省万宁市人民医院影像科 海南省万宁市 571500【摘 要】目的：探讨周围型肺错构瘤的HRCT 征象，以提高该病诊断水平。
方法：回顾性分析我院近14年来经手术及穿刺病理证实的周围型肺错构瘤23例的CT 表现。
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❖ HRCT上“葡萄串征”由沿淋巴管分布的多发微结节组成，与 病理上CD4表达淋巴细胞为主和无纤维化的非干酪样非融合 性肉芽肿相对应。多数这些微结节形成的串是圆形的，位于 胸膜下深部和位于肺中上叶外周区。
❖ 孤立的肿块或结节在结节病少见，但是单个融合的肉芽肿可 以呈孤立性肿块样的表现。多发边缘清楚的大结节(直径大 于5mm)可类似于转移病变。
发病机理
❖ 结节病肉芽肿形成过程： ⑴某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I，当
再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II的协 助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细 胞在病灶部位聚集。
⑵继之，增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺 激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。
精品课件
❖ 肺功能检查一般表现为肺活量减小和一氧化碳弥散能力减低 的限制性通气障碍。如果出现支气管内结节病，就会发生阻 塞性通气障碍。在5.7%结节病例中存在气道阻塞，被认为是 预后不良的表现。
精品课件
病因
❖ 遗传因素：结节病可能为一种多基因遗传病。 ❖ 环境与职业因素：金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏
❖ 广泛的间质纤维化可造成肺动脉高压及右心衰。
精品课件
结节融合、牵拉性支气管扩张和结构扭曲
精品课件
双侧肺门旁致密影
❖ 在HRCT上融合的结节样致密影呈双侧实变区，边缘 模糊，形态不规则，从肺门向外周放射。常可伴或 不伴支气管气象。这些实变区外周密度不均匀并常 伴有微结节。
精品课件
肺结节和肿块
❖ 肺实质病变可融合形成肿块，这个肿块由肺门周围纤维组织 包绕支气管血管的异常聚合体组成。这些肿块一般见于双侧 中上肺野，类似于进行性大块纤维化。
❖ HRCT示边缘锐利的小结节，常常双侧对称分布，以上中肺为 著但并不是固定不变。结节最常见于支气管血管周围间质及 胸膜下，较少见于小叶间隔。随着时间的推移，这些微结节 病变可以融合形成较大结节。
精品课件
左图：女，结节病。右肺轴位HRCT扫描示呈典型淋巴周围分布的 微结节。右图： 肺活检标本显微照相 (×100；H-E染色) 示大量 包绕支气管壁和直接位于正常支气管上皮下方的类上皮肉芽肿
结节病是一种免疫介导的多系统疾病。多认为属于细胞介导的 Ⅳ型变态反应。结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节 ：
❖ ⑴暴露于未知抗原。 ❖ ⑵针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递细胞和抗原
特异性淋巴细胞。 ❖ ⑶免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种来源：一
种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这 些细胞在病变部位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集 和释放多种细胞因子精品，课件从而促发更多的非特异性炎症反应。
病理组织学
❖ 结节病的组织学特征是非干酪样肉芽肿。肉芽肿中心有组织 细胞、类上皮细胞和多核巨细胞构成的核，该核被淋巴细胞 、散在分布的浆细胞和各种数量不等的纤维母细胞及外周的 胶原包绕。
❖ 结节特点：与肺组织分界清楚、单个孤立于肺间隔内，或三 五个、十几个成群沿淋巴管周围间隙分布。不典型的可表现 为结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿主要位 于气腔内等。
精品课件
精品课件
诊断
❖ 临床：多系统受累但多无症状或很轻，胸片表现明显而临床 症状轻微是本病的特点之一。另外激素治疗有效也是结节病 诊断成立的重要标准。血清血管紧张素转换酶(SACE)活性在 急性期增加对诊断有参考意义。
❖ 病理学：非干酪样坏死性肉芽肿改变，但需除外其他肉芽肿 性疾病。
❖ 需要说明的是结节病的诊断属于一种排它性诊断，因此不可 能得到100%的肯定诊断。
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影像病理对照
❖ CT上支气管血管束结节样增厚与结缔组织鞘内的肉芽肿对应 。胸膜和胸膜下结节与邻近脏层胸膜的肉芽肿相对应。大结 节 (直径>1.0cm) 代表融合的肉芽肿。毛玻璃样高密度影则 代表肉芽肿性病变在肺泡间隔和小血管周围的聚集，伴或不 伴纤维化，未见肺泡炎。
❖ CT上实变区内的细支气管气象代表伴周围纤维化的细支气管 扩张。CT所见的气道异常(即支气管壁增厚、支气管腔变窄 或缩窄）与活检样本的支气管内肉芽肿相对应。
型分布形式，但象本例这种分组分布形式不太典型 ，有时更像肺泡癌。
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结节病病例 男，34岁。体检发现纵隔淋巴结肿大
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淋巴管周围结节
结节呈散在斑片状分布
胸膜下结节
支气管血管束结节
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纵隔窗：双侧肺门淋巴结增大
❖ 诊断：结节病（轻度）。
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结节病病例（2-1）
男，34岁。呼吸困难。胸片异常
❖ 肺结节和肿块在肺实质致密影中占15%–25%。在CT上常表现 为边缘模糊的不规则致密影，直径1.0cm–4.0cm代表融合的 间质肉芽肿。这些病变一般呈双侧多发性，肿块周围可见小 的卫星结节产生所谓“银河征”（“星空云图征” ）的表 现。在其它肉芽肿性疾病和肿瘤也可见相同征象。
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肺结节和肿块
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诊断
❖ 由于结节病的诊断属于一种排它性诊断，已知病因的肉芽肿 和局部结节样反应必须排除在外。肉芽肿性病变见于很多疾 病，如结核病、 铍中毒、麻风病、过敏性肺炎、Crohn 病 、原发性胆管硬化和霉菌病。局部结节样反应可见于引流肿 瘤的淋巴结或慢性炎症部位，也见于经过放化疗的患者。
❖ 当怀疑结节病时诊断最好要弄清： 1.组织学查证；2.评估范围和受累器官的严重程度； 3.评估病变是否具有活动性；4.决定治疗是否对患者有益
土等也可能与本病的发生有关。 ❖ 感染因素：某些病源微生物可诱发本病。但本病对激素治疗
反应良好，说明感染在结节病的发病中并非持续存在，否则 会造成感染的扩散。因此，目前尚无法确认感染因素和结节 病之间的因果关系。 ❖ 免疫学因素：T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节 病的发生有关。
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发病机理
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分期
❖ 40多年前，Siltzbach根据胸片所见定义了结节病的以下五 个分期。0期：胸片表现正常；1期：仅有淋巴结增大；2期 ：淋巴结增大和肺实质病变；3期：仅有肺实质病变；4期： 肺纤维化。
❖ 国内中华结核病学会1993 年“结节病诊断及治疗方案” ( 第三次修订案 ) ，将胸部结节病分为3 期。Ⅰ期：肺淋巴 结肿大, 而肺部无异常；ⅡA 期：肺部弥漫性病 变，同时 有肺门淋 巴结肿大；ⅡB 期：肺部弥漫性病变，不伴有肺 门淋巴结肿大；Ⅲ期：肺 纤维化。以上分期不代表结节病 发展的顺序 。
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纤维化改变
❖ 大多数病例结节性肉芽肿随时间而吸收消失。但仍有约20% 的患者随时间纤维化改变逐渐明显。小叶间隔增厚是早期肺 纤维化一种较突出的征象，并多为与结节共存的厚为1-３mm 的不规则线影；随着病变进展，纤维化表现为大片融合成块 状纤维组织，肺中央部、肺门旁支气管血管集聚，常伴有肺 结构扭曲(叶间裂和支气管血管束移位)和牵拉性支气管扩张 ，病变以中上肺野为著。还可见到蜂窝和肺咳嗽。胸片异常
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支气管血管束结节
淋巴管周围分布
结节呈斑片状、簇状分布 叶裂、胸膜表面结节
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小叶间隔结节
❖ 诊断：结节病—小结节以支气管血管束、叶裂分布 为主。
★小叶中心也可见结节为小叶核心之轴心间 质结节（与腺泡结节对比：前者结节轮廓毛糙但边 界清晰），也可为气腔结节。
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HRCT的应用
❖ HRCT在对结节病的活动性炎症与不可逆性纤维化病变的鉴别 上尤其有用。结节、毛玻璃样高密度影和肺泡实变提示经治 疗可能逆转的肉芽肿性炎症。蜂窝状改变、肺大泡、宽而粗 糙的间隔带、结构扭曲变形、容积减小和牵拉性支气管扩张 则提示不可逆的纤维化病变。
❖ 在结合临床的情况下对结节病典型影像特点(即双侧淋巴结 增大和淋巴周围型微结节)和病变的解剖分布(即上叶为著) 的观察可以指向非常具体的诊断。但是不典型的表现必须增 加鉴别诊断的范围。
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淋巴结增大的不典型类型
❖ 淋巴结增大可以是非对称性的或位于不常见位置 (即内乳区 、脊柱旁区和腹膜后区)，这时需与淋巴瘤和结核病鉴别。
❖ 增大的淋巴结最终可以钙化。在结节病淋巴结钙化的发生与 其它肉芽肿性病变一样与病变发生的时间密切相关，发病5 年后钙化见于3%患者，发病10年钙化见于20%的患者。钙化 可没有固定形状，可呈点状、爆米花样、蛋壳样，蛋壳样钙 化也见于矽肺、结核病，其他类型的钙化与结核病和组织胞 浆菌病的钙化无法区别。
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影像学
❖ 尽管在肺受累时胸部平片是首选的影像检查方法，但CT在发 现淋巴结增大和细微病变上更敏感。
❖ 肺结节病可呈现各型放射影像表现：双侧肺门淋巴结肿大 是最常见，其次是间质性肺病。
❖ 肺受累的最典型HRCT表现是双侧肺门周围区高密度影、沿淋 巴周围分布的微结节和纤维化改变。不典型表现有肿块样或 肺泡致密影、蜂窝样囊肿、粟粒样高密度影、马赛克密度、 气管支气管受累和胸膜病变。也可见到一些并发症表现，如 曲霉球。
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淋巴结增大的典型类型
❖ 最常见的类型是边缘清楚，双侧对称肺门和右侧气管旁淋巴 结增大。双侧肺门淋巴结增大单独或合并纵隔淋巴结增大约 见于95%的结节病患者。中纵隔淋巴结(在左支气管旁水平/ 隆突下水平和主动脉肺窗水平)和/或血管前淋巴结,受累约 占患者的50%。
❖ 双侧肺门淋巴结肿大可以是炎症(尤其是霉菌或结核菌感染) 或恶性病变(即淋巴瘤)的特点。但是如果没有具体的症状和 体征那么结节病是最常见的双侧淋巴结增大的原因。
。
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活检
❖ 活检可选择经气管活检、CT导引下肺活检或开胸肺活检三种 方法之一以及受累器官的病理活检。支气管黏膜活检确诊率 为41%～57%；经支气管镜肺活检确诊率为40%～90%，是主要 的取材方法。
❖ 开胸活检必须是在其它两种方法不能明确诊断或需进行纵隔 淋巴结和/或肺活检时情况下才能使用。这种活检可以微创 的方式进行，如颈纵隔镜检查、Chamberlain 术 (一种对主 动脉肺窗或主动脉旁淋巴结进行活检的胸骨旁微创开胸术) 或视频辅助胸腔镜外科活检。
❖ 孤立的肿块或结节在结节病少见，但是单个融合的肉芽肿可 以呈孤立性肿块样的表现。多发边缘清楚的大结节(直径大 于5mm)可类似于转移病变。
发病机理
❖ 结节病肉芽肿形成过程： ⑴某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I，当
再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II的协 助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细 胞在病灶部位聚集。
⑵继之，增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺 激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。
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❖ 肺功能检查一般表现为肺活量减小和一氧化碳弥散能力减低 的限制性通气障碍。如果出现支气管内结节病，就会发生阻 塞性通气障碍。在5.7%结节病例中存在气道阻塞，被认为是 预后不良的表现。
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病因
❖ 遗传因素：结节病可能为一种多基因遗传病。 ❖ 环境与职业因素：金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏
❖ 广泛的间质纤维化可造成肺动脉高压及右心衰。
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结节融合、牵拉性支气管扩张和结构扭曲
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双侧肺门旁致密影
❖ 在HRCT上融合的结节样致密影呈双侧实变区，边缘 模糊，形态不规则，从肺门向外周放射。常可伴或 不伴支气管气象。这些实变区外周密度不均匀并常 伴有微结节。
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肺结节和肿块
❖ 肺实质病变可融合形成肿块，这个肿块由肺门周围纤维组织 包绕支气管血管的异常聚合体组成。这些肿块一般见于双侧 中上肺野，类似于进行性大块纤维化。
❖ HRCT示边缘锐利的小结节，常常双侧对称分布，以上中肺为 著但并不是固定不变。结节最常见于支气管血管周围间质及 胸膜下，较少见于小叶间隔。随着时间的推移，这些微结节 病变可以融合形成较大结节。
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左图：女，结节病。右肺轴位HRCT扫描示呈典型淋巴周围分布的 微结节。右图： 肺活检标本显微照相 (×100；H-E染色) 示大量 包绕支气管壁和直接位于正常支气管上皮下方的类上皮肉芽肿
结节病是一种免疫介导的多系统疾病。多认为属于细胞介导的 Ⅳ型变态反应。结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节 ：
❖ ⑴暴露于未知抗原。 ❖ ⑵针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递细胞和抗原
特异性淋巴细胞。 ❖ ⑶免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种来源：一
种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这 些细胞在病变部位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集 和释放多种细胞因子精品，课件从而促发更多的非特异性炎症反应。
病理组织学
❖ 结节病的组织学特征是非干酪样肉芽肿。肉芽肿中心有组织 细胞、类上皮细胞和多核巨细胞构成的核，该核被淋巴细胞 、散在分布的浆细胞和各种数量不等的纤维母细胞及外周的 胶原包绕。
❖ 结节特点：与肺组织分界清楚、单个孤立于肺间隔内，或三 五个、十几个成群沿淋巴管周围间隙分布。不典型的可表现 为结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿主要位 于气腔内等。
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诊断
❖ 临床：多系统受累但多无症状或很轻，胸片表现明显而临床 症状轻微是本病的特点之一。另外激素治疗有效也是结节病 诊断成立的重要标准。血清血管紧张素转换酶(SACE)活性在 急性期增加对诊断有参考意义。
❖ 病理学：非干酪样坏死性肉芽肿改变，但需除外其他肉芽肿 性疾病。
❖ 需要说明的是结节病的诊断属于一种排它性诊断，因此不可 能得到100%的肯定诊断。
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影像病理对照
❖ CT上支气管血管束结节样增厚与结缔组织鞘内的肉芽肿对应 。胸膜和胸膜下结节与邻近脏层胸膜的肉芽肿相对应。大结 节 (直径>1.0cm) 代表融合的肉芽肿。毛玻璃样高密度影则 代表肉芽肿性病变在肺泡间隔和小血管周围的聚集，伴或不 伴纤维化，未见肺泡炎。
❖ CT上实变区内的细支气管气象代表伴周围纤维化的细支气管 扩张。CT所见的气道异常(即支气管壁增厚、支气管腔变窄 或缩窄）与活检样本的支气管内肉芽肿相对应。
型分布形式，但象本例这种分组分布形式不太典型 ，有时更像肺泡癌。
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结节病病例 男，34岁。体检发现纵隔淋巴结肿大
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淋巴管周围结节
结节呈散在斑片状分布
胸膜下结节
支气管血管束结节
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纵隔窗：双侧肺门淋巴结增大
❖ 诊断：结节病（轻度）。
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结节病病例（2-1）
男，34岁。呼吸困难。胸片异常
❖ 肺结节和肿块在肺实质致密影中占15%–25%。在CT上常表现 为边缘模糊的不规则致密影，直径1.0cm–4.0cm代表融合的 间质肉芽肿。这些病变一般呈双侧多发性，肿块周围可见小 的卫星结节产生所谓“银河征”（“星空云图征” ）的表 现。在其它肉芽肿性疾病和肿瘤也可见相同征象。
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肺结节和肿块
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诊断
❖ 由于结节病的诊断属于一种排它性诊断，已知病因的肉芽肿 和局部结节样反应必须排除在外。肉芽肿性病变见于很多疾 病，如结核病、 铍中毒、麻风病、过敏性肺炎、Crohn 病 、原发性胆管硬化和霉菌病。局部结节样反应可见于引流肿 瘤的淋巴结或慢性炎症部位，也见于经过放化疗的患者。
❖ 当怀疑结节病时诊断最好要弄清： 1.组织学查证；2.评估范围和受累器官的严重程度； 3.评估病变是否具有活动性；4.决定治疗是否对患者有益
土等也可能与本病的发生有关。 ❖ 感染因素：某些病源微生物可诱发本病。但本病对激素治疗
反应良好，说明感染在结节病的发病中并非持续存在，否则 会造成感染的扩散。因此，目前尚无法确认感染因素和结节 病之间的因果关系。 ❖ 免疫学因素：T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节 病的发生有关。
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发病机理
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分期
❖ 40多年前，Siltzbach根据胸片所见定义了结节病的以下五 个分期。0期：胸片表现正常；1期：仅有淋巴结增大；2期 ：淋巴结增大和肺实质病变；3期：仅有肺实质病变；4期： 肺纤维化。
❖ 国内中华结核病学会1993 年“结节病诊断及治疗方案” ( 第三次修订案 ) ，将胸部结节病分为3 期。Ⅰ期：肺淋巴 结肿大, 而肺部无异常；ⅡA 期：肺部弥漫性病 变，同时 有肺门淋 巴结肿大；ⅡB 期：肺部弥漫性病变，不伴有肺 门淋巴结肿大；Ⅲ期：肺 纤维化。以上分期不代表结节病 发展的顺序 。
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纤维化改变
❖ 大多数病例结节性肉芽肿随时间而吸收消失。但仍有约20% 的患者随时间纤维化改变逐渐明显。小叶间隔增厚是早期肺 纤维化一种较突出的征象，并多为与结节共存的厚为1-３mm 的不规则线影；随着病变进展，纤维化表现为大片融合成块 状纤维组织，肺中央部、肺门旁支气管血管集聚，常伴有肺 结构扭曲(叶间裂和支气管血管束移位)和牵拉性支气管扩张 ，病变以中上肺野为著。还可见到蜂窝和肺咳嗽。胸片异常
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支气管血管束结节
淋巴管周围分布
结节呈斑片状、簇状分布 叶裂、胸膜表面结节
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小叶间隔结节
❖ 诊断：结节病—小结节以支气管血管束、叶裂分布 为主。
★小叶中心也可见结节为小叶核心之轴心间 质结节（与腺泡结节对比：前者结节轮廓毛糙但边 界清晰），也可为气腔结节。
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HRCT的应用
❖ HRCT在对结节病的活动性炎症与不可逆性纤维化病变的鉴别 上尤其有用。结节、毛玻璃样高密度影和肺泡实变提示经治 疗可能逆转的肉芽肿性炎症。蜂窝状改变、肺大泡、宽而粗 糙的间隔带、结构扭曲变形、容积减小和牵拉性支气管扩张 则提示不可逆的纤维化病变。
❖ 在结合临床的情况下对结节病典型影像特点(即双侧淋巴结 增大和淋巴周围型微结节)和病变的解剖分布(即上叶为著) 的观察可以指向非常具体的诊断。但是不典型的表现必须增 加鉴别诊断的范围。
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淋巴结增大的不典型类型
❖ 淋巴结增大可以是非对称性的或位于不常见位置 (即内乳区 、脊柱旁区和腹膜后区)，这时需与淋巴瘤和结核病鉴别。
❖ 增大的淋巴结最终可以钙化。在结节病淋巴结钙化的发生与 其它肉芽肿性病变一样与病变发生的时间密切相关，发病5 年后钙化见于3%患者，发病10年钙化见于20%的患者。钙化 可没有固定形状，可呈点状、爆米花样、蛋壳样，蛋壳样钙 化也见于矽肺、结核病，其他类型的钙化与结核病和组织胞 浆菌病的钙化无法区别。
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影像学
❖ 尽管在肺受累时胸部平片是首选的影像检查方法，但CT在发 现淋巴结增大和细微病变上更敏感。
❖ 肺结节病可呈现各型放射影像表现：双侧肺门淋巴结肿大 是最常见，其次是间质性肺病。
❖ 肺受累的最典型HRCT表现是双侧肺门周围区高密度影、沿淋 巴周围分布的微结节和纤维化改变。不典型表现有肿块样或 肺泡致密影、蜂窝样囊肿、粟粒样高密度影、马赛克密度、 气管支气管受累和胸膜病变。也可见到一些并发症表现，如 曲霉球。
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淋巴结增大的典型类型
❖ 最常见的类型是边缘清楚，双侧对称肺门和右侧气管旁淋巴 结增大。双侧肺门淋巴结增大单独或合并纵隔淋巴结增大约 见于95%的结节病患者。中纵隔淋巴结(在左支气管旁水平/ 隆突下水平和主动脉肺窗水平)和/或血管前淋巴结,受累约 占患者的50%。
❖ 双侧肺门淋巴结肿大可以是炎症(尤其是霉菌或结核菌感染) 或恶性病变(即淋巴瘤)的特点。但是如果没有具体的症状和 体征那么结节病是最常见的双侧淋巴结增大的原因。
。
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活检
❖ 活检可选择经气管活检、CT导引下肺活检或开胸肺活检三种 方法之一以及受累器官的病理活检。支气管黏膜活检确诊率 为41%～57%；经支气管镜肺活检确诊率为40%～90%，是主要 的取材方法。
❖ 开胸活检必须是在其它两种方法不能明确诊断或需进行纵隔 淋巴结和/或肺活检时情况下才能使用。这种活检可以微创 的方式进行，如颈纵隔镜检查、Chamberlain 术 (一种对主 动脉肺窗或主动脉旁淋巴结进行活检的胸骨旁微创开胸术) 或视频辅助胸腔镜外科活检。