脊髓空洞症诊疗规范2023版

合集下载

磁共振成像诊疗常规诊疗规范2023版

磁共振成像诊疗常规诊疗规范2023版

磁共振成像诊疗常规2023版第一节MRI检查基本常规(检查前准备】1.接诊时,核对患者一般资料,询问病史,明确检查目的和要求。

对目的和要求不清的申请单,应请临床医师务必写清,以免检查部位出错。

2.询问患者是否属禁忌证范围。

如未发现禁忌证,再发给患者“MRI检查预约单”,预约单的内容应包括检查时间,各部位MR1.检查前准备,禁忌证等。

并嘱患者认真阅读,按要求准备。

3.对腹部及盆腔部位检查者,应向患者讲清胃肠道准备的方法。

对宫腔内置有金属避孕环而又必须施行检查者,应嘱患者先取出避孕环再行MR1.检查。

4.对预约就诊者,先核对一般资料,询问是否按要求准备,再进行登记,建档。

对复诊患者,应查阅老片,以便对照。

5.进入检查室之前,应去除患者身上一切金属物品,磁性物品及电子器件,以免引起伪影及对物品的损坏。

如:假牙、发卡、钥匙、小刀、钢笔、硬币、手表、耳环、项链、戒指、磁卡、照像机及手提电话等。

6.向患者认真讲述检查过程,以消除其恐惧心理,争取患者的合作。

告诉患者所需检查的时间,扫描时射频脉冲的噪声,扫描过程中不得活动,平静呼吸,若有不适可通过话筒与工作人员联系。

注意:不可向病人提示“幽闭恐惧症”,以免起到负作用。

7.婴幼儿、烦躁不安及幽闭恐惧症患者,应给适量的镇静剂或麻醉药物(由麻醉师用药并陪同),提高检查成功率。

8.急危重患者,必须做MR1.检查时,应由临床医师陪同观察,所有抢救器械、药品必须齐备。

(禁忌证]1.心脏起博器携带者,人工金属瓣膜和角膜。

2.颅脑手术后颅脑动脉夹存留患者。

3.危重病员需心电监护和/或抢救。

4.体内有金属性药物泵,如糖尿病患者体内有胰岛素泵。

5.体内有金属异物或术后安置金属物(眼球异物、人工关节、金属固定器等)。

6.妊娠三个月以内的早期妊娠患者属相对禁忌证。

[操作步骤】1.选择合适的检查线圈。

2.根据检查申请单的要求和检查部位确定线圈和磁体中心位置。

3.层厚应视检查脏器结构而定,例如脑垂体和肾上腺的检查宜取薄层(3~5mm),肝脏等较大脏器,可取10~15mm的较厚切层。

临床脊髓空洞症起源和分类、发病机制、临床症状及治疗措施

临床脊髓空洞症起源和分类、发病机制、临床症状及治疗措施

临床脊髓空洞症起源和分类、发病机制、临床症状及治疗措施起源和分类①交通性脊髓空洞症:扩张的脊髓中央管与第四脑室相通;②非交通性脊髓空洞症:扩张的脊髓中央管与第四脑室不相通;③原发性实质内空洞:即中央管外空洞,空洞在脊髓实质内,与脊髓中央管及第四脑室均不交通。

另外还有两种空洞:①萎缩性脊髓空洞:出现于脊髓软化后;②肿瘤性脊髓空洞。

发病机制脊髓空洞症的发病机制至今仍不清楚,中央管的通畅性及其在脊髓空洞症发病机制中的作用仍引起争议。

临床症状临床中,脊髓空洞症发病年龄通常为20-30岁,偶尔发生于儿童或成年以后,文献报道发病年龄最小3岁,最大60岁。

女性患者多于男性。

病程进展缓慢,最早出现的症状常早节段性分布,首先影响上肢,当空洞逐渐扩大时,由于压力及胶质增生的作用,脊髓白质内的长传导束受累及,在病变以下出现长传导束功能障碍,两个阶段之间可间隔数年。

脊髓空洞症的主要症状有:感觉障碍:最早的症状常是单侧的痛觉、温度觉障碍,如病变累及前连合时可有双手、臂部尺侧或一部分颈、胸部的痛、温觉丧失,而触觉及深部感觉完好或轻度减退,称为分离性感觉障碍,为脊髓空洞症特殊的临床症状与体征。

运动障碍:当脊髓前角细胞受累后出现受累区下运动神经元损害,如手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)及前臂尺侧肌肉萎缩、无力,且有肌束震颤,逐渐波及上肢其他肌群及肩胛带和一部分肋间肌,腱反射减退或消失,肌张力减退,以后在空洞水平以下,出现锥体束征,肌张力增加及腱反射亢进,腹壁反射、提睾反射消失,并出现病理反射空洞如在腰低部则在下肢出现运动及感觉障碍。

自主神经及营养障碍等其他症状:病损节段可有皮肤营养障碍,溃疡经久不愈等,局部出汗过多或过少,晚期可有神经源性膀胱及大小便失禁,半数以上有脊柱侧弯畸形、脊柱裂、弓形足等畸形。

由于关节感觉缺失引起关节磨损和畸形,关节肿胀,形成Charcot关节。

皮下组织增厚、肿胀及异样伴有局部溃疡及感觉缺失称Mervan综合征。

“脊髓空洞症”深度分析,值得一读

“脊髓空洞症”深度分析,值得一读

“脊髓空洞症”深度分析,值得一读脊髓空洞症是由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔而造成。

生活中一般人对于这种疾病可能都没有听说过,那么这究竟是什么疾病呢?又有什么原因引起的呢?为了帮助大家认识这一疾病,下面为我们大家介绍有关的常识。

脊髓空洞症的症状表现脊髓空洞症是由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔而造成。

生活中一般人对于这种疾病可能都没有听说过,那么这究竟是什么疾病呢?又有什么原因引起的呢?为了帮助大家认识这一疾病,下面为我们大家介绍有关的常识。

首先,我们介绍运动症状。

什么是运动症状呢?病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失。

手内在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩带。

手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。

病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性。

其次营养障碍也是该病的一种症状。

其由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调,Charcot关节。

表现为关节肿胀、积液,超限活动,活动弹响而无痛感。

X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎,可有半脱位。

皮肤可有多汗,无汗,颜色改变,角化过度,指甲粗糙、变脆。

有时出现无痛性溃疡。

常有胸脊柱的侧弯或后突。

膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。

除了以上的两种症状以外,我们还要介绍一种患者的感觉症状。

痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍。

可有深部痛,累及肩臂。

累及后索时,则出现相应深感觉障碍。

希望通过我们的介绍可以帮助到大家。

并且建议大家一旦发现了上述的一种或者多种症状,一定要及时治疗,这样才有可能做到早治疗早康复!先天性脊髓空洞症的表现小脑扁桃体下疝畸形为常见的先天性发育异常,是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下,颈椎管内严重者部分延髓下段四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内,常合并有脊髓空洞。

医院神经内科脊髓空洞症诊疗常规

医院神经内科脊髓空洞症诊疗常规

医院神经内科脊髓空洞症诊疗常规脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。

病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。

常好发于颈部脊髓。

当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。

【临床表现】发病年龄多为青状年。

进展缓慢,持续多年。

症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。

颈段上胸段病变多见。

(一)感觉症状:痛温觉丧失,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍。

可有深部痛,累及肩臂。

累及后索时,则出现相应深感觉障碍。

(二)运动症状:病变累及前角细胞引起相应肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失。

手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。

病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进。

晚期可出现Horner征。

(三)营养障碍:由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生Charcot关节。

表现为关节肿胀、积液,超限活动,活动弹响而无痛感。

X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎,可有半脱位。

皮肤可有多汗,无汗,颜色改变,角化过度,指甲粗糙、变脆。

有时出现无痛性溃疡。

常有胸脊柱的侧弯或后突。

膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。

【辅助检查】1.脑脊液:多无异常,脊髓腔部分梗阻时可有蛋白升高。

2.X线检查:可发现charcot关节、颈枕区畸形、脊柱畸形等。

3.延迟CT扫描:可显示高密度空洞影像。

4.MRI检查:空洞显示为低信号,矢状位出现于脊髓纵轴,横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。

MRI对本病诊断价值较高。

【诊断与鉴别诊断】根据成年期发病,起病隐袭,缓慢进展,常合并其他先天性畸形,出现节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍,不难诊断。

延迟CT扫描和MRI发现空洞可确诊。

本病须与下列疾病鉴别:1.脊髓内肿瘤:梗阻时CSF蛋白可升高,病变进展快,节段短,膀胱功能障碍出现早,双侧锥体束受损,营养障碍少见,MRI可确诊。

2.颈椎病:可有手及上肢肌萎缩,常见根痛,感觉障碍呈根性分布,颈部活动受限,颈椎x线,CT和MRI可确诊。

脊髓空洞症的并发症早期预防与治疗

脊髓空洞症的并发症早期预防与治疗
0 2
药物治疗的缺点 是效果不持久, 需要长期用药, 且可能存在副作 用。
0 3
常用的药物治疗 包括神经营养药 物、镇痛药、抗 炎药等,具体药 物需根据患者病 情和医生建议来 选择。
0 4
物理治疗
定义:通过物理因子如电、光、热等作用于人体,改善局部血液循环,缓解肌肉紧张和疼痛 适应症:适用于脊髓空洞症引起的肌肉萎缩、肌无力等症状的缓解 常用方法:温热疗法、电刺激疗法、超声波疗法等 注意事项:应在专业医师指导下进行,避免造成损伤
0
0
0
0
1
2
3
4
遵循医生的建议与治疗方案
遵循医生的建议:在接受治疗期间,应遵循医生的建议,按时服药、定期回诊复查,以 及遵守康复指导。
预防复发:在治疗后,应保持良好的生活习惯,如合理饮食、适量运动、保持心理健康 等,以降低复发的风险。
定期复查:在治疗结束后,应按照医生的建议定期进行复查,以便及时发现并处理可能 出现的并发症。
功能的恢复。
保持良好的生活习惯,包 括饮食、睡眠和卫生等,
以提高身体免疫力。
学习正确的自我管理方法, 如控制情绪、调整心态等,
以促进心理健康。
定期进行健康检查,及时 发现并处理并发症,以避
免病情恶化。
定期复查与评估
定期进行身体检 查,监测病情变

评估康复效果, 调整治疗方案
及时发现并处理 并发症,预防恶
定期进行体检, 及早发现和治疗 并发症
保持良好的生活 习惯,包括饮食、 运动和睡眠
学习关于脊髓空 洞症的知识,增 强自我保健意识
与医生保持密切 联系,遵循治疗 方案,积极配合 康复训练
20XX
THANK YOU
汇报人:

脊髓空洞症和延髓空洞症的健康宣教 (2)

脊髓空洞症和延髓空洞症的健康宣教 (2)
0 4 药物副作用:注意药物的副作用, 及时调整药物剂量或更换药物
手术治疗
手术目的:缓解症状,改善 生活质量
01
03 手 术 风 险 : 手 术 风 险 包 括 出 血、感染、神经损伤等
02
手术方式:脊髓空洞症可采 用脊髓空洞分流术,延髓空 洞症可采用延髓空洞造瘘术
术后护理:术后需要密切观
04 察病情变化,及时处理并发 症,并进行康复训练
03 加强锻炼:加强身体锻炼,增强体质,提高免疫力,降 低感染和外伤的风险。
04 定期体检:定期进行身体检查,及时发现并治疗潜在的 疾病,降低脊髓和延髓空洞症的发生风险。
定期体检和筛查
01
定期进行身体检查,及时发 现身体异常
02
定期进行脊髓空洞症和延髓 空洞症的筛查,了解患病风

03
保持良好的生活习惯,如合 理饮食、规律作息等
康复治疗
物理治疗:包括按摩、热敷、电刺激等方法, 帮助患者缓解疼痛和肌肉痉挛。
药物治疗:使用抗炎药、止痛药、肌肉松弛 剂等药物,减轻患者的疼痛和肌肉痉挛。
康复训练:通过康复训练,帮助患者恢复运 动功能,提高生活质量。
心理治疗:通过心理咨询和辅导,帮助患 者调整心态,积极面对疾病。
脊髓空洞症和延 髓空洞症的心理 调适
培养兴趣爱好,转移 注意力,减轻心理压

学会自我调节
保持积极心态:保持乐观、积极的心
01
态,避免过度焦虑和担忧 学会放松:通过深呼吸、冥想、瑜伽
02
等方法进行放松,减轻心理压力 寻求支持:与家人、朋友、医生等分享
03
自己的感受和担忧,寻求支持和帮助 培养兴趣爱保持积极乐观的心态
保持积极乐观的心态 有助于疾病的康复

运动神经元疾病诊疗规范2023版

运动神经元疾病诊疗规范2023版

运动神经元疾病诊疗规范2023版运动神经元疾病(motorneurondisease,MND)是一组选择性侵犯上、下运动神经元而引起脊髓前角细胞、下位脑干运动神经核、大脑运动皮质细胞及锥体束进行性变性的神经退行性疾病。

临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征,而感觉不受累。

【病因】病因不明,90%为散发性,5%~10%有家族遗传史(常染色体显性遗传为主)。

现已定位的致病基因有SO。

/、TDP43、FUS.C9q∕72基因等25个。

其中SO。

/基因最早发现,约占家族性患者的20%o2008年发现的C9α∕72基因突变在高加索人群中占家族性患者的40%,散发性患者的5%-20%,被认为是全球最常见的致病基因,但亚洲患者中仍以SOD1.突变最多。

免疫异常、环境因素、病毒感染、外伤等可能是散发性患者发病的危险因素。

欧洲及美国的发病率每年(1.5~2)/10万,患病率为(4~8)/10万。

【病理】肉眼可见脊髓萎缩变小。

显微镜下见脊髓前角细胞及延髓、脑桥的脑神经运动核变性破坏,肌肉呈失神经支配性萎缩;脊神经前根轴索断裂、髓鞘脱失;运动皮质的锥体BetZ细胞及其发出的皮质脑干束和皮质脊髓束亦变性破坏。

细胞内或轴索近端出现含泛素或TDP-43的胞质包涵体。

【临床表现】发病年龄大多50~60岁,男女比例约1.5:Io按病损部位不同通常分为四种亚型:肌萎缩侧索硬化(上下运动神经元受累)、进行性(脊)肌萎缩(下运动神经元受累)、进行性延髓麻痹(延髓受累为主)、原发性侧索硬化(上运动神经元受累)。

各型之间随疾病进程可能会转化,多数最终发展为典型的肌萎缩侧索硬化。

1.肌萎缩侧索硬化(amyotrophic1.atera1.sc1.erosis,A1.S)此型最常见。

脊髓前角、脑干运动神经核及锥体束均受累,出现上、下运动神经元损害并存的特征。

典型患者多从一侧上肢远端起病,出现手部肌力减退、肌肉萎缩及肉跳,逐步向近端发展。

脊髓空洞症健康宣教

脊髓空洞症健康宣教

脊髓空洞症健康宣教脊髓空洞症,又称为脊髓腔扩大症,是一种影响中枢神经系统的疾病。

它是由于脊髓内部出现液体积聚,导致脊髓空洞扩大而引起的神经功能障碍。

脊髓空洞症的发病率较低,但对患者的生活质量和未来的发展产生了严重影响。

为了提高公众对脊髓空洞症的认识,并帮助患者更好地管理和应对该疾病,本文将对脊髓空洞症的病因、症状、诊断和治疗等方面进行详尽的宣教。

1. 脊髓空洞症的病因及发病机制脊髓空洞症被认为是一种先天性异常,主要由于胚胎期间脊髓发育过程中的异常导致。

它可能与基因突变、环境因素及营养不良有关。

脊髓空洞症通常分为先天性和获得性两种类型。

先天性脊髓空洞症是指由胚胎期间胚胎脊髓管的闭合异常引起的。

获得性脊髓空洞症则是由于外伤、感染或其他病理因素引起的,一般在成年人中更为常见。

2. 脊髓空洞症的常见症状脊髓空洞症的症状多样化,会随着病情的不同而呈现出不同的表现。

最常见的症状包括但不限于:- 运动和感觉障碍:患者可能出现肢体无力、麻木、疼痛和感觉异常等症状。

这是由于脊髓空洞症影响了运动和感觉神经纤维的正常传导。

- 脊柱变形:脊髓空洞症可能导致脊柱畸形,如脊柱侧弯和脊髓压迫。

这些变形会进一步加剧症状的出现。

- 肌肉萎缩和肌力减退:长期的神经功能受损会引起患者肌肉无力和萎缩,导致活动能力下降。

除了上述主要症状外,患者还可能出现膀胱和肠道功能障碍、性功能障碍、共济失调等其他并发症。

3. 脊髓空洞症的诊断对于脊髓空洞症的准确诊断,临床医生通常会结合患者的症状、病史、神经系统检查和影像学检查等方面的信息。

脊柱MRI是最为常用的影像学检查方法,能够清晰地显示脊髓空洞的位置、大小和形态。

此外,脑脊液检查也可以通过分析脊髓液中的蛋白质和细胞等指标来辅助诊断。

4. 脊髓空洞症的治疗方法脊髓空洞症的治疗方式多样,并且要根据病情的严重程度和症状的表现来决定。

一般而言,要综合运用药物治疗、手术矫正、物理治疗和康复训练等方法。

以下是常见的治疗方式:- 药物治疗:可以通过使用镇痛药、抗炎药和神经营养药物来缓解症状和改善神经功能。

  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

脊髓空洞症诊疗规范2023版
脊髓空洞症(Syringomye1.ia)是一种缓慢进展的脊髓疾病,主要特征是脊髓灰质内空洞形成及胶质细胞增生。

由于脊髓丘脑束及前角细胞受压,临床表现为受损节段内分离性感觉障碍、疼痛、肌萎缩及营养障碍等。

如空洞向上扩展到延髓和脑桥者称为延髓空洞症(syringobu1.bia)o 【病因与分类】
脊髓空洞症确切的病因尚未明确,目前认为可能由多种致病因素造成,其发生机制常见学说有Gardne1.•流体动力学理论、WiniamS颅与椎管内压力分离学说、脑脊液脊髓实质渗透学说、肿瘤或蛛网膜炎后继发改变等。

根据病因,脊髓空洞症主要分为以下几种类型。

1.交通性脊髓内空腔与第四脑室相通,伴第四脑室及脊髓中央管扩张,可能与第四脑室远端脑脊液循环障碍有关。

2-非交通性脊髓内空腔不与第四脑室相通。

分为两种类型,其一最为常见,伴中央管扩张,可能与脑脊液循环在枕骨大孔处或以下受阻有关;其二为原发性脊髓实质内腔隙,既不与第四脑室相通,又不伴中央管扩张,可能机制为脊髓外伤、缺血、出血等病因引起蛛网膜炎,局部脑脊液循环受阻,脑脊液流入组织间隙形成腔隙。

2.萎缩性腔隙为脊髓萎缩和退行性变导致局部中央管扩张或形成微小空腔。

3.肿瘤性腔隙为脊髓内肿瘤或其他新生物变性后形成的腔隙,其内并非由脑脊液填充,而是蛋白含量较高的液体。

4.特发性未发现任何确切病因的脊髓空洞症。

【病理】
主要病理改变为脊髓内空洞形成和胶质增生,主要累及灰质和白质前联合处,继而向后角扩展,呈“1.”形分布。

可对称或不对称地累及前角,继而可进一步压迫脊髓白质,累及侧索和后索较少见。

脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细,空洞壁不规则,由环形排列的胶质细胞及纤维组成。

空洞形成早期,囊壁多不规则,存在退变的神经胶质细胞。

空洞形成已久,周围胶质增生及肥大星形细胞形成致密囊壁,空洞周围可见透明变性的异常血管。

空洞内液体充填成分与脑脊液相似,如果蛋白含量增高则呈黄色。

【临床表现】
脊髓空洞症以C3~T9多见,亦可延伸至脑干至脊髓圆锥。

患病率约为(1.94~&2)/10万,男性较女性略多。

患者多于20-30岁起病,临床表现与空洞的位置和受累结构相关,最主要的体征是单侧或双侧节段性的分离性感觉障碍。

其主要临床表现如下:
1.病变节段分离性感觉障碍空洞常发生于中央管背侧单侧或双侧后角底部,出现单侧或双侧分离性感觉障碍。

病变最常累及下颈段及上胸段,故感觉障碍常见于上肢,常以一侧手部的痛温觉障碍首发,而触觉及深感觉正常或接近正常,呈现节段性分离性感觉障碍。

若病变累及前联合时也表现双侧节段性痛、温觉缺失。

在痛觉缺失区内可发生自发性灼痛、钝痛或撕裂样疼捕,可出现在50%以上患者中。

如空洞延伸可出现面部(向上累及三叉神经及神经核)和下肢感觉异常(向下累及下肢感觉传导束)。

2.病变支配节段下运动神经元损害,病变平面以下上运动神经元损害前角细胞受累时,出现所支配肌肉萎缩、乏力、肌张力减退、腱反射减低,可伴有肌束震颤。

如累及皮质脊髓束,病变平面以下肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。

颈胸段脊髓空洞症常见,但很少出现脊髓长束损害表现,仅在晚期可出现。

腰纸髓空洞少见,多为单侧性,少数伴有二便及性功能障碍。

3.病变节段营养障碍病变节段分布区无痛性溃疡、瘢痕、水肿、多汗征、神经病性关节□Charcot关节)炎、终末指(趾)节无痛性坏死脱落(MOrVan征)等,晚期可有神经源性膀胱和二便失禁。

4.延髓受累症状延髓空洞症常单侧受累,患者可有眼球震颤、眩晕、面步态不稳、三叉神经核性分离性感觉障碍、一侧声带和软腭麻痹、单侧舌肌萎缩和纤颤。

5.枕骨大孔区压迫症状伴有脑干和枕骨大孔区的发育异常者(如Arno1.d-Chiari畸形、颅底凹陷等)可出现颈神经根症状、小脑症状及后组脑神经症状。

6.其他脊髓空洞常伴发脊髓侧凸、颈肋、脊柱裂、高腭弓等多种先天畸形。

【诊断与鉴别诊断】
成年隐匿起病、缓慢进展的节段性分布的分离性感觉障碍、肌无力、肌萎缩及皮肤、关节营养障碍,结合MR1.等影像学可诊断。

脊髓MR1.对本病诊断具有重要意义。

T1.加权表现为脊髓中央边界清晰的长管状低信号加权表现为高信号;若空洞壁由于洞内液体长期压迫刺激引起胶质增生形成隔膜,空洞呈腊肠样或结肠袋样。

部分患者空洞内可出现流空现象,表现为T2加权显示空洞内无或低信号影。

患者脑脊液检查多正常,空洞较大造成脊髓腔部分梗阻时脑脊液蛋白可增高。

本病需与颈椎病、运动神经元病、脊髓内肿瘤、胸廓出口综合征鉴别。

【治疗】
本病进展缓慢,目前尚无特效疗法。

1.手术治疗目的是扩大后颅窝容积,解除受压或梗阻,切除肿瘤或纠正畸形等病因治疗,
以及减轻脊髓腔内压力。

手术指征为:①临床症状、体征进行性加重;②存在需要手术治疗的原发疾病并引起症状;③空洞/脊髓比值大于50%~70%。

手术方案有枕大孔减压术、脊髓积水腔-蛛网膜下腔分流术、第四脑室出口造痿术、脑室-腹腔分流术、脊髓内空腔-腹腔分流术、原发疾病手术等。

手术治疗可稳定和改善症状,但远期疗效不H
2.其他治疗:可予B族维生素、ATP.辅酶A等对症治疗;神经性疼痛长期存在者,可予以卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林等治疗。

感觉消失的患者应当防烫伤或冻伤,辅助被动运动、体疗、理疗、针灸等有助于恢复神经功能、防止关节挛缩。

相关文档
最新文档