椎管内肿瘤分类及临床表现 文档
椎管内肿瘤
影像学检查
腰椎X线未见明显异常， 腰椎MRI示腰4、5椎 管内占位，增强扫描 有不均匀强化。
定位及定性诊断是什么？
定位：圆锥还是马尾病变？ 定性：神经鞘瘤？脊膜瘤？室管膜瘤？腰间盘突出
症？
脊髓节段
C1-4 C5-8,T1-4 T5-8 T9-12 L1-5 S1-5
脊椎
相同序号 相同序号-1 相同序号-2 相同序号-3 T10-T11 T12-L1
1初步诊断？行何检查
诊断依据
多起病缓慢，病程长 多麻木无力起病，早伴肌肉萎缩 查体：有长束体征 MR示多合并有空洞，肿瘤多边界清楚，增强可见
界限清楚的位于脊髓中央的强化结节。 病理为起源于室管膜细胞肿瘤
鉴别诊断：星形细胞瘤
病程和肿瘤分级相关，病程短提示肿瘤恶性程度高 MR示肿瘤分界不清，增强可见肿瘤多为偏心生长，
髓内肿瘤：圆锥室管膜瘤MRI
鉴别诊断：脊膜瘤
临床表现：女性多见， 颈胸段多见，多为麻 木无力起病。
影像学表现：与硬膜 关系密切，广基，强 化明显，血运丰富， 常见钙化。
鉴别诊断：室管膜瘤
临床表现：多根神经受累表 现。
影像学表现：终丝增粗有强 化，肿瘤常为多发。
病理常为粘液乳头状室管膜 瘤。
椎管内肿瘤CBL
北京大学第三医院神经外科
概述
椎管内肿瘤分硬膜外肿瘤、 髓外硬膜下肿瘤、髓内肿瘤， 多为良性病变。
什么是椎管内肿瘤
什么是椎管内肿瘤椎管内肿瘤是指发生在脊髓本身及与脊髓相邻的各种组织（如脊神经根、血管、脂肪组织、硬脑膜、先天性残余组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤，又称脊髓肿瘤。
1.椎管内肿瘤的分类1、根据肿瘤的性质和组织学来源，可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。
良性肿瘤包括血管瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤和脂肪瘤；恶性肿瘤包括浸润性肿瘤、胶质瘤以及转移性肿瘤。
2、根据肿瘤与硬膜和脊髓的关系，可分为：髓外硬膜下肿瘤（占椎管内肿瘤的53.0%～68.6%）、硬膜外肿瘤（占椎管内肿瘤的25%）和髓内肿瘤。
椎管内肿瘤和颅内肿瘤不同的是髓外良性肿瘤比较常见。
1.椎管内肿瘤的临床表现肿瘤进行性压迫致脊髓和神经根损伤的临床表现可分为以下三个阶段：1、刺激期，本期最常见的症状是根性疼痛，沿根分布区延伸，四肢呈线状分布，躯干呈带状分布。
随着牵引或压迫的加重，疼痛会逐渐加重。
咳嗽、用力、屏气和排便时加重。
有些病人可能有“夜间疼痛”或“仰卧疼痛”，这是椎管内肿瘤的特征之一。
2、脊髓部分受压期，随着肿瘤的生长和体积增大，脊髓受压，逐渐出现脊髓传导道受压症状。
典型症状为半切综合征，表现为同侧上运动神经元麻痹，病变水平以下深部触觉丧失，对侧病变水平以下2～3节段疼痛和体温丧失。
这种综合征不是由脊髓以下病变引起的。
3、脊髓瘫痪期，在脊髓麻痹阶段，偏瘫综合征或不完全性麻痹逐渐加重，最终发展为完全性麻痹。
肿瘤水平以下可出现深、浅部感觉丧失、肢体瘫痪、自主神经功能障碍如括约肌功能障碍、皮肤营养不良等。
1.诊断1.节段性定位（1）颈髓：主要表现为颈部、枕部放射痛、强迫头位、颈部僵硬、四肢痉挛性瘫痪、以下肢躯体感觉障碍、膈神经刺激引起呃逆、呕吐、膈神经损伤引起呼吸困难、呼吸肌麻痹。
颈部肿大病变（C5-T1）可出现颈肩疼痛、手部肌肉萎缩、脊髓半切征。
（2）胸髓：病人的腹部疼痛有时是急性的。
感觉障碍水平低于腹股沟，高于腹股沟。
双下肢痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减弱或消失。
椎管内肿瘤
椎管内肿瘤总论
六、治疗 1、 硬脊膜外肿 瘤切除术
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六、治疗 2、 硬脊膜内髓 外肿瘤切除术
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六、治疗 3、 脊膜瘤切除 术
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六、治疗 4、 脊髓内肿瘤切除术
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影像学资料 T3神经鞘瘤（矢状位） 术前
T3神经鞘瘤（轴位） 术前
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四、临床表现 临床表现
由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，其临 床表现可分为三期：①刺激期，此期肿瘤较小，主要 表现为相应结构的刺激症状，最常见症状是神经根痛， 疼痛的区域固定，部分病人可出现“夜间疼痛”或 “平卧痛"，此为椎管内肿瘤特征性表现之一。②脊髓 部分受压期，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受 压的症状。典型体征为脊髓半切综合征(BrownSequard's syndrome) 腰髓以下一侧病变不引起这一 综合征。③脊髓瘫痪期，脊髓半切综合征或不完全性 瘫痪逐渐加重，最终至完全性瘫痪。
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六、治疗 椎管内肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手 术切除。鉴于椎管内肿瘤的3／4为良性，一般 全部切除肿瘤后，预后良好。恶性肿瘤可经手 术行肿瘤大部切除并作外减压，术后辅以放射 治疗，能使病情得到一定程度的缓解。椎管内 肿瘤除非转移癌、原发病灶不能切除或已有广 泛转移或患者处于衰竭状态不能承受手术者， 一般均应尽早行手术治疗。
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二、发病率 发病率从0.9～2.5／1 0万不等，其发病 率大约是脑肿瘤发病率的1／l0。肿瘤可发生 于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最 多，约占半数，颈段约占1／4，其余分布于腰 骶段及马尾。椎管内肿瘤可发生于任何年龄， 发病高峰年龄为20～50岁之间。除脊膜瘤外， 椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。
椎管内肿瘤
椎管内肿瘤一概述（定义及分类）椎管内肿瘤是生长于脊髓及相关组织，包含神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪等组织的原发和继发性肿瘤。
肿瘤可分为1．椎管硬膜外病变2．髓外硬膜下病变3．髓内病变三类。
常见的肿瘤有神经鞘瘤、脊膜瘤、胶质瘤、先天性肿瘤（上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤）、肉瘤、转移癌、结核瘤、肉芽肿、海绵状血管畸形、脂肪瘤等。
可发生在任何年龄，常见于20-40岁。
基本无性别差异。
二诊断要点1 刺激期（神经根痛）在疾病早期可出现神经根刺激症状，多为刺痛。
咳嗽和用力大便可使椎管内压力增高而诱发疼痛及使其加剧。
夜间痛和平卧痛也较具特征性。
2脊髓部分受压期典型体征为脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）。
髓内肿瘤感觉障碍平面是从上到下发展，髓外肿瘤由下向上发展。
3 脊髓完全受压期表现为压迫平面以下运动、感觉、括约肌功能完全丧失。
4 查体注意心肺及呼吸肌功能，躯体感觉障碍平面，有无肌肉萎缩和褥疮。
三主要辅助检查1 MRI（增强）最具有定位及定性诊断意义，直接观察肿瘤的形态、部位、大小及椎间孔破坏情况。
2 CT及X线平片检查可了解病变部位骨质情况。
四主要鉴别诊断（一）硬膜外肿瘤约占55%，起自椎体或硬膜外组织。
1转移瘤多见肺癌、乳腺癌、前列腺癌及淋巴瘤转移2原发性脊髓肿瘤包括脊索瘤、神经纤维瘤（哑铃型）、类骨质骨瘤、成骨性骨瘤、动脉瘤样骨囊肿、软骨肉瘤、骨软骨瘤、椎体血管瘤、骨巨细胞瘤、骨肉瘤。
3 其他包括浆细胞瘤、多发性骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、Ewing肉瘤、脂肪瘤。
（二）髓外硬膜下肿瘤占40%。
1 脊膜瘤2 神经纤维瘤3 脂肪瘤4 转移癌（三）髓内肿瘤5%1 星形细胞瘤2 室管膜瘤3其他如GBM、表皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤、血管母细胞瘤五治疗指南（围手术期准备）及规范1 术前行常规定位标记拍片。
颈段采用侧俯卧位、胸腰段采用俯卧位。
术前30分钟——2小时使用抗生素预防感染。
2 术中采用后正中入路，视具体情况采用半椎板、全椎板切除暴露病变。
椎管内肿瘤
椎管内肿瘤椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的各种组织（如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等）原发性或继发性肿瘤的总称。
临床上按其与脊髓和硬脊膜的关系分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外肿瘤。
椎管内肿瘤可压迫脊髓和神经引起肢体运动和感觉障碍。
肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长故肿瘤的发生率也相应较高，约占半数，颈段约占1/4，其余分布在腰髓段及马尾。
椎管内肿瘤可发生于任何年龄，发病高峰年龄为20~50岁之间。
除脊膜肿瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。
各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段；而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见；肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外；肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。
发病机制椎管内肿瘤可压迫脊髓神经根引起各种神经功能障碍，压迫血管造成脊髓水肿，变性及坏死，引起不同程度的脊髓压迫综合征临床表现1.一般临床表现主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
(1)神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致部位较固定，常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样常呈间歇性发作。
(2)感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。
(3)运动障碍：肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出，颈髓病变可有四肢肌力减弱；胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等。
(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，可有肛门松弛，大小便失禁。
2.不同部位肿瘤的临床表现（一）髓内肿瘤1. 室管膜瘤:来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。
颈段是好发部位。
多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。
椎管内肿瘤的四大临床表现
椎管内肿瘤的四大临床表现
一、概述
椎管内肿瘤，是发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织的原发性肿瘤或转移性肿瘤，又叫脊髓肿瘤，它常会引起脊髓压迫症。
原发于椎管内的肿瘤，可能来自脊髓、神经根、脊膜等组织，按其与脊髓和硬脊膜的关系可分为髓内肿瘤、髓外硬脊膜下肿瘤、硬脊膜外肿瘤。
髓内肿瘤常见的有室管膜瘤和星形细胞瘤；髓外硬脊膜下肿瘤常见的是神经鞘瘤和脊膜瘤；硬脊膜外肿瘤多为恶性。
二、步骤/方法：
1、1、神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致。
部位一般来说比较固定、常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，如刀割针刺或烧灼样疼痛，常呈间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时会加重，夜间痛、平卧痛是椎管内肿瘤特殊的症状。
2、2、感觉障碍：脊髓部分受压期时可表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常（出现麻木或蚁走感、刺痛、灼痛等），两侧基本对称的感觉减退和肌力减弱，并逐渐加重。
脊髓完全受压期时可表现为受压平面以下运动、感觉、括约肌功能等完全丧失。
3、3、运动障碍：颈髓病变可出现四肢无力，胸腰段损害表现为肌力减退、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段病变表现为马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下等；还有些患者可能会因持续时间过长而出现肌肉萎缩。
4、直肠和膀胱功能受损：表现为括约肌功能
损害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。
三、注意事项：
还可依据医学影像设备做定位诊断，核磁共振(MRI)是脊髓肿瘤最常用的检查方法，可清晰显示病变范围、特点，结合增强扫描，可直接观察肿瘤形态、部位、大小及与脊髓的关系，对不能进行MRI检查者，可进行脊髓碘油造影，X线检查可了解椎骨的继发性改变。
椎管内肿瘤总论
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五、诊断
5．脊髓造影 以往常采用 碘 苯 酯 (iophendylate) 为 对 比 剂，由于其比重大于脑脊液， 可借腰穿后体位变化行上行性 或下行性造影，对肿瘤的定位 准确率可达80％～100％；但 由于碘苯酯为油性，不能与脑 脊液混合，对神经根或某些椎 间隙不能显影，且吸收缓慢易 造成蛛网膜下腔粘连；现常用 水溶性造影剂，可避免此类并 发症。
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一 、 概念 椎管内肿瘤(intraspinal tumor)是指发生于
脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经 根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组 织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称，有 时又称为脊髓肿瘤(spinal tumors)。
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二、发病率
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五、诊断 1．节段性定位 (4)圆锥部(S3~S5) ：会阴部及肛门区皮
肤呈马鞍状感觉减退或消失，称鞍区感觉障碍。 常有膀胱直肠功能障碍，性功能减退或消失。 若肿瘤压迫邻近的马尾神经，可出现根性疼痛 和下肢某部位的下运动神经元性瘫痪及感觉障 碍。
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五、诊断 1．节段性定位 (5)马尾：常有马尾综合征表现，疼痛为最常
见的早期症状。表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛， 膝、踝反射消失，鞍区感觉减退，早期为单侧性， 随后表现为双侧。肛门反射消失。可有下肢的下 运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍出现较晚， 足底可有营养性溃疡。
椎管内肿瘤
护理措施
缓解疼痛 体位:适当体位,减少神经根刺激,以减轻 疼痛 用药:遵医嘱适当应用镇痛剂
病情观察 肢体感觉、运动及括约肌功能状况
AAA
术前护理: • 心理护理 • 饮食护理：给予高营养，易消化食物。 • 呼吸道准备：戒烟酒、练习深呼吸。 • 指导病人床上练习使用大小便器 • 术前一日准备：备皮、配血。注意检
1 硬脊膜外肿瘤 2 髓外硬脊膜下肿瘤
最常见,多为良性,65%~70% 3 髓内肿瘤
AAA
硬膜外肿瘤
髓外膜下肿瘤
髓内肿瘤
AAA
临床表现
肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，
其临床表现可分为三期：
❖ 刺激期 ❖ 脊髓部分受压期
1. 此期肿瘤较小，
2. 主要表现为相应结构的 刺激症状，
❖ 脊髓瘫痪期完终12.. 全 至脊典(s变By髓型不r脊n性 完od传体引w髓瘫 全ron导征起m半痪 性-345S束为这e...e切逐 瘫最疼部疼为现)q受一脊腰u综常痛分痛椎之渐 痪压综髓a髓见的病管”一r合加 。的合半d以症区人内。或'征s症征切重下状域 可 肿“状 。综或，一是固 出 瘤平。合不最侧神定 现卧 特征病经， “痛 征根夜 "性，痛间 表此，
❖ 对大便失禁的病人保持局部干燥、清洁。
❖ 对于皮肤感觉障碍的病人，正确使用冰 袋、热水袋，防止冻伤及烫伤的发生。
❖ 对肢体功能障碍的病人，术后及早进行 肢体功能锻炼。
AAA
【预后】
若能早期发现椎管内肿瘤，早期手术治 疗，大多数取得良好的临床效果。
部分患者椎管内肿瘤瘤体较大或者位于 高位颈椎，术后可能因呼吸衰竭而死亡，或 术后一段时间后复发。
至于脊髓神经功能的恢复，则和患者脊 髓受压的程度和时间有一定的联系。
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椎管内肿瘤的分类及临床表现
（一）按肿瘤的性质与组织学来源分为良性肿瘤与恶性肿瘤。
前者有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤等。
后者有胶质瘤、侵入瘤及转移性肿瘤。
（二）根据肿瘤与硬脊膜的关系分为两大类：即硬脊膜外肿瘤和硬脊膜内肿瘤，后者又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤。
硬脊膜内肿瘤：（1）髓内肿瘤：主要为神经胶质瘤约占10%.组织学类型大致有：①室管膜瘤：来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。
②星形细胞瘤：虽恶性程度较低但往往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。
③神经胶质母细胞瘤，较少见，恶性程度高，浸润性生长。
（2）髓外肿瘤：较常见，约占脊髓肿瘤的65%.绝大部分为良性，手术切除效果良好。
常见有①发自脊神经根的神经纤维瘤，约占脊髓瘤的44%.肿瘤与脊髓分界清楚，肿瘤有光滑的包膜。
多数为单发，但也可多发。
以硬脊膜内者最常见，也可发生于硬脊膜外，约有8.5%的神经纤维瘤同时生长于硬脊膜内、外与椎旁者，称为哑铃形神经纤维瘤。
②脊膜瘤约占12%，多见于中年人。
多发生于硬脊膜内，常为单发，也可多发。
多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。
硬脊膜外肿瘤：硬脊膜外肿瘤约占25%，以恶性肿瘤居多。
也可为身体其他部位肿瘤转移到此。
硬膜外也可发生良性肿瘤，常见的神经纤维瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。
恶生肿瘤有肉瘤、转移瘤等。
临床表现
1.刺激期(神经根痛期)
在疾病早期可出现神经根性刺激症状，表现为电灼、针刺、刀割或牵拉样疼痛，咳嗽、喷嚏和腹压增大时刻诱发或加重疼痛，夜间痛及平卧痛是椎管内肿瘤特殊的症状。
2.脊髓部分受压期
表现为受压平面以下同侧肢体运动障碍、对侧肢体感觉障碍。
脊髓内肿瘤感觉平面是从上向下发展，髓外肿瘤则由下向上发展。
3.脊髓完全受压期
表现为受压平面以下运动、感觉、括约肌功能完全丧失，并且不可恢复。