肺隔离症影像诊断
肺隔离症PPT
肺动脉和左、右肺动脉较少见。
影像学表现
• 肺缺血：韦斯特马克征，肺血灌注减少，
肺纹理减少或消失，透亮度增加。
• 肺动脉改变：梗阻端肺血管影增宽，梗阻
持续时间较长。
影像学表现
• 胸片可以直接观察骨折线的存在以及形态，
并能观察对位对线情况。
• 能够发现继发性改变，如气胸/液气胸/皮下
气肿等。
• CT较胸片对骨折的判断更为优越，对肋骨
骨折的定位及骨折程度的判断均优于胸片
肺挫伤
• 肺部常见外伤性改变，可由直接撞击或高
压气浪伤引起，多见于外伤着力点亦可见 于对冲部位。
肺隔离症的X线表现主要为圆形、卵圆形或三角形分叶 状块影、密度均匀，合并感染后支气管或胃肠道相通后， 可见囊肿含气，甚至出现液平面。应与肺炎、肺脓肿和肺 囊肿鉴别。支气管碘油造影可见正常支气管受压，主动脉 造影可显示异常的分支有助于鉴别诊断。治疗主要依靠手 术切除。
本病例诊断体会。1 阅片必须仔细。 实际上，该患者在外院所做的CT片已 经显示降主动脉左前壁所发出的滋养 动脉，只不过阅片者未能注意，未提 出进一步的检查方案。２在双下肺内 后基底部，尤其是左下肺后基底部出 现的实变块、反复感染的囊性病变应 注意到本病的可能。3 与肺发育不良 的鉴别诊断：CTA、MRA或血管造影 显示由体动脉供血的滋养血管即可诊 断。
端以远则变细。
• 多发生于下叶且以右下叶多见，表现为肺
体积缩小，可合并盘状肺不张。
• 心影增大。
CTPA
直接征象： 1.血管腔内充盈缺损：中心性；附壁性；骑跨状 血栓。 2.血管完全阻塞：血管截断。
多排螺旋CT诊断肺隔离症的价值
征象 ，且多见支气管壁改变 ，纵隔可见 ｌ ｍ 以上淋 巴结 阴 ５ｃ 影 。肺炎性假瘤可发生在肺组织任何部位 ， 强强化不 明显 ， 增
肿 块 无 明 显 分 叶 及 毛 刺 ， 围 多 见肺 组织 的炎 性 改 变 。 脓 肿 周 肺
型与正 常 肺组 织无 共 同脏层 胸 膜 ， 合 型则 是指 隔 离肺 组 混 织与正常肺组织 有部分共 同脏层胸膜 。临床 以叶内型多 见 ， 本组 ７例患者均为 叶内型。肺 隔离症发病年龄 不等 ， 以 ２ 但 ０ 岁左右年轻人多 发。临床表 现缺乏特异性 ， 有咳嗽 、 可 咯痰 、 发热甚 至咯血 等 ， 易引起 反复 和持续 性肺部 感染 ， 术前诊 断
扫 描 。 先 行 常 规 平 扫 ， 描 范 围胸 廓 入 口至 肺 底 ， 后 Ｃ 扫 然 Ｔ增 强 扫 描 ， 比剂 为碘 海 醇 注 射 液 （ ０ ｇｍ ９ ～ ０ Ｌ 高 对 ３ ０ｍ ／ Ｌ） ０ １０ｍ ， 压 注射 速 率 ２５ ３ ｌ ， 时 ２ 和 ３ 双期 扫 描 。 规 层 ． ． ｍＩｓ延 ～０ ０ｓ ０ｓ 常
药及骨髓异 常增生症 患者 ； 呼吸 、 咳嗽 等创伤 易致血 流沉积
于肝 段静 脉内。本 组中 １ 例见隔膜处钙化 ，另 １ 例患 者有 ３
年 反 复 咳 嗽 病 史 ， 符 合 血 栓 形 成 学 说 。有 分 析 指 出下 腔 静 均
入导丝及导管 治疗后肝脏灌注明显改善 ， 肝淤ｍ明显减轻 ，１ ｆ Ｊ ！ １ ｊ
手术 是治疗肺隔离症 的主要方法 ，术前螺旋 Ｃ Ｔ检 查及
Ｖ Ｔ、 Ｐ ＭＰ Ｒ ＭＩ 、 Ｒ技术 的运用 ，为外科术前 了解病变供血 动脉
位置及数量 、 围比邻关 系提供 了详实 的资料 ， 周 有效避免外科 手术 血管损伤导致大出血 。 多排 螺旋 Ｃ Ｔ诊断肺隔离症最 主要的依据 是显示肺 内病 灶 有来 自循 环 的异常供 血动脉 ， 该动脉 多为 一支 ， 数 为多 少 支， 大部分 发 自胸 主动脉 ， 数来 自腹 主动脉或 其他 动脉 。 少
CT增强及后处理技术在肺隔离症诊断中的价值
ＣＴ增强及后处理技术在肺隔离症诊断中的价值【摘要】目的探讨肺部CT增强及CT后处理技术在肺隔离症诊断中的价值。
方法分析梅河口市医院2002－2007年间经手术及病理证实的肺隔离症10例，9例术前行胸部薄层增强CT检查并应用多平面重建、最大密度投影及曲面平展等多种后处理技术进行重建。
结果9例行胸部薄层增强CT检查及应用多种后处理技术进行重建的病例中，8例发现异常血供，确诊率为89％。
结论术前行胸部薄层增强C扫描T并应用多种后处理技术进行重建有利于发现异常血供，对肺隔离症诊断有重要价值。
【关键词】肺隔离症；薄层增强；后处理技术肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育畸形，也有学者称为伴迷走血管的先天性肺囊肿。
隔离肺为来自体循环异常分支供血的一段无功能肺组织，它不与气管、支气管相通［1］。
临床上术前误诊率高，充分认识本病，正确诊断是治疗此病的关键。
1 资料与方法1.1 分析本院2002-2007年间经手术及病理证实的肺隔离症10例。
女4例，男6例，年龄20~54岁。
症状出现的平均年龄20.6岁，平均病程49个月。
其中9例患者有反复咳嗽、咳痰病史。
6例反复发热，4例反复咯血，1例胸闷、气促。
1.2 9例术前行胸部薄层增强CT检查，1例因急诊外伤透视疑为挫裂伤而直接手术治疗。
CT扫描用GE多排螺旋CT机，0.8秒螺旋扫描，120kv，240mA，螺距1.5，选用3 mm层厚平扫，发现可疑病灶后，经肘静脉用高压注射器以3 ml/秒的速度，注入100 ml造影剂，在注药后30 s、1 min分别用1 mm层厚对病灶进行局部薄层扫描。
应用多平面重建（MPR）技术从轴位、冠状位、矢状位三个方位观察病灶的形态及结构；应用最大密度投影（MIP）在厚层重建的基础上，完整地显示高密度的引流血管；应用曲面平展（CPR）技术将引流血管平展拉直，更好的显示引流血管与周围血管的解剖关系，以确定异常血供的来源。
02 结果9例行胸部薄层增强CT检查的病例中，8例发现异常血供，确诊率为89％。
肺隔离症的影像表现
肺隔离症影像诊断概述❖肺隔离症：(pulmonary sequestration PS)也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是一种少见的先天性肺发育畸形。
❖胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育，并接受体循环动脉的异常动脉供血，形成无呼吸功能肺囊性肿块。
特点是由体循环动脉供血、多不与支气管直接沟通。
➢肺隔离症发生率低，占肺部疾病的0.15%~6.4%，见于各年龄段，以青年人居多(10-40岁)，成年人男性多于女性(4:1)。
好发部位于下肺，左肺多于右肺(2:1)。
❖病因及机制目前尚不十分清楚，主要有Prvce血管牵拉学说、血管发育不全学说、副肺芽学说等。
❖P rvce血管牵拉学说:受到普遍认可:胚胎初期，原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当胚胎肺组织与原肠发生脱离时，这些血管即逐渐衰退吸收。
由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。
❖血管发育不全学说:胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替动脉供应该区组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
分型分为叶内型和叶外型。
❖叶内型：多见，约为75%-85%;与正常肺组织为同一脏胸膜所包裹。
感染时囊腔可与邻近支气管相通。
❖叶外型：为副肺叶或为副肺段，被独立的脏胸膜所包裹，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。
叶内型叶外型发生率多见（80%）少见与正常肺组织关系与正常肺组织为同一脏胸膜所包裹独立于正常肺组织之外与正常支气管关系可相通不相通感染常伴反复感染不易引起感染好发部位下叶后基底段肺下叶与横膈之间，可位于纵膈、膈下、心包隔离肺组织多房囊腔实性多见供血动脉多发自降主动脉多发自腹主动脉引流静脉多回流至肺静脉多回流至下腔静脉、门静脉及奇静脉❖呼吸道症状(叶内型多见):大多数患者自幼即有呼吸道症状:咳嗽、咳痰，感染侵蚀毛细血管时可有痰中带血或大咯血。
肺隔离症的CT诊断
肺 隔离 症过 去认 为 属 于先 天性 肺 发育 异常 ，目前 的观 点
更 支持 本 病是 一 种 获得性 疾 病回。发 病率 为 Ｏ．１５％～６．４％，男
女 之 比 无 明 显 差 异 。 病 理 上 为 发 育 不 全 的 肺 组 织 ，无 呼 吸 功
能 ．与正 常的 支气 管 不 相通 ，其 血 供 往往 为 异 常 的体 动 脉 供 血 。病变 多 见于 两肺 下 叶后 基底段 ，尤 以左侧 多 见 。根 据有 无
周 围 肺 组 织 受 压 膨 胀 不 全 ，纵 隔 内 未 见 肿 大 淋 巴 造 影
３ 讨 论
肺 隔离 症 （ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｅｇｕｅｓｔｒａｔｉｏｎ）为 先 天 性 发 育 异 常 ， 一 部分 肺组 织 与正 常肺 分离 ，单独 发 育并 接受 体循 环 血液 供
应 。根 据解 剖可 分 为肺 内和肺 外 隔离 症两 种类 型 。
隔离 症 的诊 断有 着重 要 的定性 意 义 。
【参 考文 献】
［１］ 杭 俊 德 ，陈炽 贤 ，陈 丽 英 ，等 ．肺 隔 离 症 的 影 像 学 诊 断 ［ 中 华 放 射 学 杂
志 ．１９９５．２９（１）：１５． ｆ２１ 陆 淑凤 ．肺 隔离 症 １例 病 例 分 析 『Ｊ］．中 国实 用 医 药 ，２０１０，５（１）：１６８． ｆ３１ 黄璐 ，夏 黎 明．右 肺 上 叶 肺 隔 离 症 一 例 ｆＪ】．放 射 学 实 践 ，２０１０，２５（４）：４６５． 『４１ 张 建 ，郝 兴 亮 ，崔 丽 华 ，等 ．肺 隔 离 症 一 例 ｆＪ］．中 国呼 吸 与危 重 监 护 杂 志 ，
药 物 应 用 ２０１０．３０（５）：７４．
（收 稿 日期 ：２０１０—０７—１３）
肺隔离症的影像诊断
与左侧对比，右侧没有 正常的肺纹理结构、形态！
K. Tokunaga,et al ECR 2015 Educational Exhibit Pulmonary vascular anomalies in adult; a pictorial
增强胸部CT及3D-CTA证实右肺动脉主干缺如。 肺窗显示右肺体积缩小伴磨玻璃影以及双侧肺气肿。 CTA显示源自支气管动脉、肋间动脉、胸廓内动脉、膈下 动脉以及冠脉诸多侧枝血管供应右肺。右侧肺静脉狭窄。
单侧肺动脉缺如
CTA显示源自支气管动脉、肋间动脉、胸廓内动脉、膈下动脉以及 冠脉诸多侧枝血管供应右肺。
正常灌注显像
正常通气显像
肺通气灌注显像：右侧全肺V/Q（通气/血流）不匹配
该例UPAP一个值得注意的问题：本例的右肺 看似含气的肺组织，但是它却是多余的（没有 肺应有的气体交换功能）；由于供应右肺的体 循环血管破裂，而导致大咳血、最终死亡。对 此或类似的体循环异常供血，尤其畸形血管较 粗大者，一旦确诊，是否应尽早予以手术治疗？
谢谢Leabharlann 肺隔离症的 影像诊断男，37岁。咳血，其他无特殊症状。
增强扫描：左下肺GGO、体循环血管增多
男，34岁。无明显临床症状。
看到主动脉发出的异常动脉血管供应肺，不全都是肺隔离症； 虽然是属于一种发育变异，但是否看作是“定时炸弹” ——大咳血危险因素？
女，62岁。大咳血。 胸片：心脏、气管及 纵隔右移位，右肺体 积缩小，右侧肺门及 肺部血管细小，右肺 中野侵润。
肺隔离症的诊治分析
灶 诊 断肺 隔 离症 ，并进 一 步行 Ｍ 确 诊 。 离症 叶 内型 多见 ， 占全部 病例 的 ７５％左 实性或囊性改变及来 自主动脉的异常供 术 前诊 断 ：５例 拟诊 为肺 隔离 症 ，６例 误 诊 右 ，以左 下肺常 见 。偶 发于 右 下肺 。多为 血 动 脉 ，伸 及病 灶 区域 （图 １、２）。
１１例 ，现 报 道 如 下 。
切 除 术 。术后 病 理 ：表 现 为 囊 性 病变 ，囊 例 直 到体 检 才 发 现肺 内 阴影 。Ｇｕｓｔａｆｓｏｎ
１ 资 料 与方 法
壁可见纤毛柱状上皮覆盖，部分病例呈 等 强调反复发生的下叶肺炎应考虑 叶
支 气管 扩 张 、炎症 、脓肿 等 改 变 。
· ８８０ ·
肺 隔离症 的诊 治 分析
Ｍ ｏｄｅｒｎ Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｍ ｅｄｉｃｉｎｅ，Ｊａｎｕａｒｙ ２０１０，Ｖｏ１．２２，Ｎｏ．８
赵 玉 军
【摘要 】目的 探 讨肺 隔 离 症 的 诊断 及 外 科 治疗 方法 。方 法 凹顾 分 析 １ １例 术 后 病 理 证 实 为肺 隔 离 症 患者 的临 床资料 。结果 １１例中叶内型 ９例 （８１．８ｌ％），叶外型 ２例 ，（１８．１８％）；叶内型以咳嗽 、咳脓痰 、咯血、胸痛等呼吸
染 及胸 痛等 呼吸道 症 状就 诊 ，１例 因严 重 肺 隔 离症 的发病 机制 尚不 清楚 ，可能 要、最有效的手段 。胸片常见肺下叶后 感 染病 灶 溃破 术 前发 生 脓胸 。部 位 ：Ｉ１－ 与 胚 胎发 育 时 支气 管 肺 芽和 主 动脉 之 间 基 地 段 有 不 规 则 一 角 形 ，圆形 等 曩性 病
肺 隔 离症 是 一种 少 见 的肺 脏 先天 性 １．３ 手术 方法 全 组均 行 肺 叶 切 除术 ， 等 呼 吸道 症 状 ；町有 反复 发 作 ，同一 部 位
肺隔离症诊断标准
肺隔离症诊断标准
1. 医学史和临床表现：具有与肺隔离症相一致的病史和临床表现。
2. 影像学检查：胸部X线片和/或CT扫描显示有肺内的局限性结节、实变或特征性空洞。
3. 细菌培养：从痰或其他呼吸道分泌物或组织中分离出细菌，并与肺隔离症的病原微生物相一致。
4. 切除标本病理学检查：经手术切除的肺部组织标本和/或肺活检标本的病理学检查显示有肺隔离症的病理特征。
以上四个条件中，前两个可以单独用于初步肺隔离症的诊断，但需要其他两个条件进行确认。
细菌培养和切除标本病理学检查是为了排除其他疾病的可能性，并确定肺隔离症的病原微生物和病理学表现。
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病理
（左下肺）镜下示支气管扩张，个别管腔内积脓，管周多 量急慢性炎细胞浸润，泡沫细胞反应，灶性区淋巴滤泡形 成，肺间质纤维组织增生明显，小血管增生，炎细胞及组 织细胞反应，结合临床可符合肺隔离症。
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病例2（ 1194464/0712711）
女 23岁 反复咳嗽、咳痰六周余，体温最高达39°C。
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发病机制
肺隔离症的发生机制不清，常见有副胚芽学说、 Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。 Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期 的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动 脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即 逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时， 就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺 组织，形成肺隔离症。肺隔离症的胚胎组织处于异 常部位，使肺循环血管不能发育。
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边缘及周围肺组织改变 多数边缘较清楚 反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与 正常肺组织分界不清 处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变 局部肺气肿表现 压迫周围的支气管可引起阻塞性改变
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动脉造影： 是传统的诊断肺隔离症的方法，可以直观地显示病变部
位的异常供血动脉的起源、数量、走形及管径，但为有创性 检查。 MRI：
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病理
（右下肺）送检肺叶大小12*9*7cm，镜下示支气管及肺 泡扩张伴多量分泌物，肺间质纤维结缔组织增生伴多量急 慢性炎细胞及泡沫细胞浸润，结合临床，可符合肺隔离症 之改变。
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概述
肺隔离症也称为有异常动
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病例3（ 1360996/0697812）
女 29岁 反复咳嗽、咳痰两年余。
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病理
送检肺组织大小11*10*4cm，见一块7*7*2.5cm大小组织 切面为拥挤的囊状扩张的支气管，且与肺叶支气管不通， 镜下见支气管增生，囊样扩张，正常肺泡囊、肺泡腔结构 仅局灶可见，间质多量淋巴细胞浸润，结合临床，可符合 隔离肺。
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分型
叶内型：位于胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相
通或不相通
叶外型：被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，
囊腔与正常支气管不相通。
内外混合型：少见
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叶内型（80%）
隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹 与正常的支气管相通或不相通 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60％) 常伴反复的感染 供血动脉：多数病例异常血管来自胸主动脉 引流静脉：大多回流至（下）肺静脉
实性：增强后明显均匀强化
囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强 化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚
增强扫描/CTA：实质部分强化。可显示肺隔离症的供养 动脉。供血动脉常为1支，此时血管多较粗，直径约 0.5~2cm，也可为多支，最多可达6支，此时血管较细， 直径约在0.3cm以下。
发现异常供血动脉和引流静脉是准确诊断肺隔离症的关 键。
肺隔离症
（ Pulmonary Sequestration PS）
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病例1（ 1668149/0771145）
女 36岁
主诉：反复发热、咳嗽、咳痰一年。
现病史：患者一年前无明显诱因出现高热，咳嗽，较多白 痰，最高达39度，至当地医院就诊，查CT示左下肺炎， 予抗炎等对症处理，出院时复查CT时左下肺占位，考虑 机化性肺炎，三月后复查CT病变稍有缩小，未予特殊处 理，今年一月再次出现高热伴咳嗽咳痰。患者病程中感胸 痛，针刺样。
脉供血的肺囊肿症，简称
“隔离肺”，是一种少见
的先天性肺发育畸形。胚
胎时期一部分肺组织与正
常肺主体分离单独发育，
并接受体循环动脉的异常
动脉供血，形成无呼吸功
能肺囊性肿块。特点为肺
部有无功能的肺组织，由
体循环动脉供血、多不与
支气管直接沟通。
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病因
在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组 织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替动脉 供应该区组织，由于来自主动脉的血液含氧量与 来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功 能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
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PS是较为常见的肺的先天性发育异常，占肺部疾 病的0.15%～6.4%，在肺叶切除中占1.1%~1.8%
可见于各年龄段，以青年人居多（10-40岁），男 性多于女性（4:1）叶内型多于叶外型，左侧多于右 Nhomakorabea（2:1）
多数无症状，合并感染则可表现为呼吸道感染的 症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中 带血的症状
无症状（叶外型多见）：一般查体时发现。叶内型病程早 期与支气管不相通时亦无症状。
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影像学诊断
X线：
密度均匀、边界清楚的肿块或结节 囊性空腔影，部分可见气液平 形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影 确诊较难
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CT：
囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为 液性密度也可为含气腔。实性部分可强化
女，16岁 “胸痛反复发作1年” 外院胸部CT示：右肺上叶占位
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手术：右肺分4叶，上叶上缘有1独立肺叶，实变状，有1增粗动 脉自主动脉侧壁发出，供应该肺叶。
病理：符合隔离肺。
2020/7/3
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临床表现
呼吸道症状（叶内型多见）：大多数患者自幼即有呼吸道 症状：咳嗽、咳痰，感染侵蚀毛细血管时可有痰中带血或 大咯血。隔离肺内有感染时可有发热、胸闷、憋气、以及 心悸、气短。长期反复感染可致消瘦乏力、营养不良、贫 血、低蛋白血症。
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叶外型
有独立的脏层胸膜，与正常肺组织完全隔开 可位于纵隔、膈下、心包或肺内 与支气管不相通，是确切的先天性疾患 多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见 临床常无症状 供血动脉：通常来自腹主动脉 引流静脉：通常经由下腔静脉、奇静脉或门静脉系统。
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病例4：（1071183/ 0626017）
病变呈囊性或实质性改变，囊性可见分隔、边界清楚、 光滑。T1WI呈中等或高信号，中等信号时与肌肉相仿， T2WI呈高信号，信号常不均匀。由于MRI的血管流空效应和 多平面成像能力，能清楚显示异常供血动脉及引流静脉，冠 状面成像能清楚显示病灶与纵隔、横膈的关系。