肺出血-肾炎综合征影像学表现对临床诊断的意义
肺肾综合征诊断标准
肺肾综合征诊断标准
肺肾综合征，也称为肺出血-肾炎综合征，是一种比较少见的疾病，其特征为反复咯血、肺部浸润、血尿和肾小球肾炎。
要确诊肺肾综合征，需要满足以下标准：
1. 临床反复咯血、血尿等症状。
2. X线检查发现肺部有浸润阴影，且出血较多时可融合为片状阴影。
3. 尿常规检查显示尿中红细胞增多、尿蛋白增多，尿中可能出现颗粒管型。
4. 血液检查显示进行性贫血，血液中含铁血黄素细胞阳性。
5. 血清抗基膜抗体呈现阳性。
6. 进行肺或肾活体组织免疫荧光检查，肺泡或肾小球基膜有IgG和补体C3沉积。
请注意，以上信息仅供参考，并非专业医疗建议。
如果怀疑自己可能患有肺肾综合征，应尽快就医并接受专业医生的诊断和治疗。
原发性肺出血综合征
原发性肺出血综合征光芒万丈，不及你眸中柔光。
原发性肺出血综合征一、特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症( idiopathic pulmonary hemo siderosis,PH),又称Ceelan病、特发性肺褐色硬变综合征IPH是一种少见病,是儿童肺出血的常见原因,是除外其他原因肺出血之后的一种排除性诊断。
IPH病因至今不明,患者血中无抗基底膜抗体及循环免疫复合物,亦无肾脏疾病。
免疫荧光显微镜检查阴性。
基本病理变化为肺泡毛细血管反复出血,肺泡内充满吞噬含铁血黄素的巨噬细胞(含铁血黄素沉着)及新鲜出血;反复出血可引起肺间质纤维化。
特发性肺含铁血黄素沉着症好发于<10岁儿童,临床表现为反复发作的咳嗽、咯血、气短,以及缺铁性贫血和肝脾肿大等。
每次发作可持续数天或数周,某些患者2次肺出血发作可间隔数年痰中找到吞噬含铁血黄素的巨噬细胞具有诊断价值。
临床上可分为三期: 急性出血期、慢性反复发作期、静止期或后遗症期, 各期临床表现各有所特点。
重症病例患儿可呈大咯血表现。
心脏受累时心尖部可闻及收缩期杂音。
病程后期可并发肺动脉高压、肺心病和呼吸衰竭。
【影像学表现】特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学表现可因出血范围、出血量的多少、反复发作次数,以及影像学检查时疾病所处的病期不同而有明显差异。
1. X线平片(1) 急性期,两肺野透亮度普遍降低，呈毛玻璃样改变，两肺对称性广泛分布的腺泡结节影及小片状密度增高影,边缘模糊不清,呈“蝴蝶征”或是“蝙蝠翼征”。
少数患者表现为限局性或单侧性肺病变；(2)反复咯血发作患者,平片可见网线状影与粟粒结节影，肺内病变消散相当快,短则3-4d即可完全吸收。
(3)肺门淋巴结可增大,少数病例可出现肺动脉高压、肺心病征象。
▲中下肺分布，斑片状影为主，酷似大叶性肺炎，肺门影增粗，心影增大。
▲两肺弥漫性分布片状影，以两肺下叶为主，肺动脉膨隆。
▲网络病例：女5岁，咳嗽伴咯血，发现贫血5天，诊断含铁血黄素沉着症，治疗10天后复查影像比较。
肺出血-肾炎综合征
肺出血—肾炎综合征（Goodpasture综合征）1919年goodpasture首先描述1例男性患者,患流感后出现咳嗽、咯血及严重肾炎,死后尸检发现肺内出血、肾皮质出血,呈增生性肾小球肾炎改变。
1958年stanton正式将此类疾病命名为goodpasture syndrome.(GPS)。
1967年确定了抗基膜抗体在本病发病机制中所起的重要作用。
本病较少见，主要见于青年男性。
发病机制尚未明了，多数学者认为其诱因为呼吸道感染，特别与流感病毒的感染有关。
此外，也可能与接触烃化物，吸入各种碳氧化合物有关。
上述因素造成肺泡基底膜抗原性的改变或暴露了某些抗原基因，刺激机体免疫系统产生抗基底膜抗体。
肾小球基底膜和肺泡基底膜具有交叉抗原性，因此，抗基底膜抗体作用于肺泡基底膜的同时，也作用于肾小球基底膜，造成肺、肾组织的同时损害。
临床表现为肺出血、肾小球肾炎和抗基底膜抗体效价升高三联征。
突出表现为肺出血(咯血)、贫血、肾出血(血尿)。
多数患者病情进展迅速，预后凶险，多因大咯血、肾功能衰竭、呼吸衰竭而死亡。
少数可呈慢性过程。
流行病学:肺出血--肾炎综合征（Goodpasture综合征）临床上并不常见，其发病率约为每年0.1～0.5/ 100万人，占急进型肾小球球肾炎病例的1%～2%。
男性多于女性，男女比约2:1～9:1。
此病从儿童到老年均可发病，但35和60岁左右为其两个发病高峰，前一高峰以男性发病为高，而后一高峰以女性患者为主。
该病一年四季均可见到，但以春季和初夏为多。
我国自1965年首例报道以来，据不完全统计已有100余例见诸报道。
【病因】一般认为与以下因素有关：1、感染呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。
最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体。
Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。
肺出血—肾炎综合征的X线表现分析
肺出血—肾炎综合征的X线表现分析本文报告了11例肺出血-肾炎综合征的X线表现。
发现所有病例都显示了肺部异常，因肺泡出血和吸收、肺间质含铁血黄素沉着不同，可表现为粟粒、结节、片状及多发团块状致阴影，或间质纤维化；4例有胸腔积液；4例心脏增大。
结合文献资料介绍了监床、病理和X线表现特眯，并对诊断和鉴别诊断进行了讨论。
标签：肺出血-肾炎综合征（Good-pasture）综合征1临床资料本组11例中男性9例，女性2例；年龄5～30岁，平均20岁。
临床上咳嗽、咯血或血丝痰者9例，均有肉眼或镜下血尿（++—+++），尿蛋白（++—+++），管型（+—++）。
血沉升高（30～75g/L/小时）。
全部病例均有贫血，血色素下降（3～7.1g%）。
肾功能检查：血浆非蛋白氮升高达22.83～53.54mmol/L，肌酐>176.80umol/L.。
尿抗酸杆菌、血狼疮细胞、抗O及类风湿因子均阴性。
7例作了免疫学检查，GBM（抗肾小球基底膜抗原）阳性1例，LCT及E玫瑰结合试验下降，总补体及C3水平下降5例。
此外，4例痰中找到含铁血黄素颗粒。
5例骨髓穿刺发现红细胞系列增生，符合贫血表现。
住院期间6例死亡，俩例作了尸检，发现肺内广泛出血伴间质纤维化改变，肺泡基底膜增厚。
有1例肺小动脉管壁纤维化。
2例心腔增大，心肌纤维化。
肾脏肾小球基底膜增厚，符合膜性肾小球肾炎改变。
2X线表现2.1肺部两肺透光度减低；两肺门增大、密度增高、模糊；两肺纹理增粗，且有较广泛的点状及小结节状阴影3例；小片状及大片状阴影6例；多发团块阴影1例，混合性改变2例。
病变散在于两肺者7例，以右肺改变为主者4例。
病变主要分有肉眼或下地肺野及肺门周围，而肺尖及肺底部较少受累。
肺门及纵隔淋巴结未见明显增大。
经治疗病灶吸收好转者2例，表现为小点状、细网状和条状阴影相间存；进行性加重6例，反复发作1例。
2.2胸膜改变4例出现胸腔积液，少量到中等量，双侧者及右侧分布者各2例。
肺出血-肾炎综合征影像学表现对临床诊断的意义
【 要】 肺 出血 一 炎综 合 征 系 内科 危 重 急症 ， 摘 肾 主要 为 循 环 中抗 肾 小 球基 底 膜 抗 体 或 ＧＢ 抗 体 在 肾 脏 或 肺 组 织 中 Ｍ
肺 出血 一 肾炎 综 合 征 系 内 科 危 重 急 症 ， 要 为 循 环 中 抗 肾 主
结 晶栓 塞 、 物 性 血 管 炎 等 均 属 于 肺 出 血 一 药 肾炎 综 合 征 这 一 类 自身 免 疫 性 疾 病 。肺 出血 一 肾炎 综 合 征 过 去 一 直 认 为 属 于 少 见
诊断并不难 。 １ 肺 出 血一 炎 综 合 征 肾
种 则 是 合 伴 其 它 疾 病 如 Ｗｅ ｅｅ ｇｎ ｒ肉 芽 肿 、 统 性 红 斑 狼 疮 系
等 ， 少 数 有 肾 小球 肾炎 、 现 为肺 出血 一 仅 表 肾炎 综 合 征 。
２ 肺 出血 一 肾炎 综 合 征病 因与 病 理 改 变 本 病 的病 因［ 至 今 仍 然 没 有一 个 较 为 明 确病 因 ， 述 文 献 ７ ］ 综
５ 因肺 出血 死 亡 、 ６ 因 肾衰 死 亡 。北 京 大 学 肾 脏 病 研 究 所 ４ ４
９ ［ ， 中 轻 型 病 例 发 生 肾 脏 、 组 织 损 伤 后 及 时 正 确 诊 断 ６ ２其 ］ 肺 与 治 疗 预 后 良 好 、 分 病 例 甚 至 可 以 痊 愈 ； 之 在 短 时 间 转 为 部 反 重 症 。肺 出 血一 炎综 合 征 中肺 组 织 损 害 表 现 往 往 首 发 症 状 之 肾
肾病内科肾炎的影像学特征与诊断
肾病内科肾炎的影像学特征与诊断肾炎是指患者肾小球、肾小管及间质发生非充血性炎症的疾病。
常见的肾炎类型有许多，其中包括肾病内科中常见的IgA肾病、膜性肾病和系膜增生性肾炎等。
影像学在肾病内科肾炎的诊断和治疗中起着重要作用。
本文将重点介绍肾炎的影像学特征及其诊断方法。
一、影像学特征1. 影像学检查方式肾炎的影像学检查主要包括超声、CT和磁共振成像(MRI)等。
其中，超声是常用的初筛检查方法，可评估肾脏形状、大小和血流情况；CT和MRI则能提供更详细的图像信息，对肾脏的内部结构进行更准确的观察。
2. 肾脏大小和形态肾炎患者的肾脏常出现大小不一的改变，一侧肾脏可能比另一侧更大，甚至出现肾扩张。
此外，肾脏的形态也可能发生改变，如表面出现凹陷、不规则和不平坦等。
3. 肾小球及肾小管改变肾炎引起的炎症可导致肾小球及肾小管的损伤和改变。
超声检查中，肾小球变得更加明显，甚至显示出异常的回声。
CT和MRI可以更清楚地显示肾小球和肾小管的改变，如增厚、液体积聚和钙化等。
4. 肾间质改变肾炎患者的肾间质通常会发生炎症性浸润，导致肾间质水肿和纤维化。
超声检查可以显示肾间质的厚度和回声的改变，而CT和MRI则可以提供更详细的肾间质结构信息，帮助评估肾间质纤维化程度。
二、诊断方法1. 影像学与临床表现结合在肾炎的诊断中，影像学与临床表现的结合是关键。
医生需要综合考虑患者的症状、化验结果和影像学所见，进行综合分析和判断。
2. 多模态影像学诊断为了提高准确性，可采用多模态影像学诊断方法。
例如，结合超声和CT或MRI检查，可以更全面地了解肾脏的结构和功能变化，提供更准确的诊断。
3. 活检指征评估影像学检查有助于评估是否需要进行肾脏活检。
对于疑似肾炎的患者，影像学可以提供初步判断，有助于确定是否需要进行肾脏活检以明确诊断。
总结：肾病内科肾炎的影像学特征与诊断是肾炎的重要组成部分。
通过超声、CT和MRI等影像学检查，可以观察肾脏的大小、形态以及肾小球、肾小管和间质的改变。
肺出血肾炎综合征的X线诊断价值(附11例分析)
３ ２ ４ 对不 良不反应 ： 测要及 时 ， ．． 检 观测时不 仅要注 意抗生
素的过敏反应 ， 由于老年基础病 较多 ， 措施 多管齐下还要 治疗
注意药物的隐匿性反应 。
３２ ５ 要重视综合治疗 ： ．． 治疗肺部感染上 ， 除应 用抗生素外 ，
生一 系列并发症 。 ３２ ３ 控制药物剂量 ： ．． 尤其是对 于一些 肾排泄抗生 素 （ 如青
３ １ １ 免疫力低 ， ．． 发病率高 ： 老年人各器官功 能的衰退 ， 代偿
能力的下降 ， 呼吸气 道防御屏障功能的减退 ， 加之多伴发慢性
基础疾病 ， 致使发病 以冬 春冷暖交替季节为 主【 。 ２ 】
霉素 、 头孢类 、 氨基糖苷类 ）掌握在青 壮年使用剂量 的 ２３ ， ／ 为
宜。
３１２最 常见 的致病 菌 【 。本组 １５例革 兰 阴性杆 菌 占 ］ Ｊ ２ ８ ．％ ， ２ ６ 革兰阳性杆菌占 １． ％ ， ７ ４ 与文献 报道相符 。 ３ １３ 临床表现不典型 ： ．． 本组患者 虽以咳嗽 、 咯痰 、 发热为主 要 临床表现 ， 肺部体征 不明显 ， 但 可伴见 恶心 、 呕吐 、 腹泻 等 ，
・
５５ｌ ・ ０
吉林 医学 ２ １ ０２年 ９月 第 ３ ３卷 第 ２ ５期
越来越重视” 。笔者 总结老年肺部 感染 的临床特 点及治 疗措 Ｊ
施现报告如下。 ３ １ 老年肺部感染 的临床特点 ．
抗生索不论是单用 ， 还是联合应用疗程都 应控 制在两周 以内， 否则可能感染扰乱体内的正常菌 群分 布 ， 导致 腹泻 ， 吐等 产 呕
肺 出血 肾炎综合征 是一种少 见病… ， 病 的特 征是肺 出 该
临床执业医师《病理学》辅导：肺出血肾炎综合征的病理变化
临床执业医师《病理学》辅导：肺出血肾炎综合征的病理变
化
肾的变化主要表现为新月体性肾小球肾炎。
病变轻重不等，轻者早期肾小球毛细血管呈局灶性节段性增生及毛细血管袢纤维素样坏死。
病变往往迅速发展引起大量新月体形成，其间可见单核细胞和中性粒细胞浸润。
电镜下可见毛细血管基底膜局部破裂，周围有红细胞和纤维蛋白聚集。
免疫荧光法检查可见免疫球蛋白和补体沿肾小球毛细血管基底膜沉积，呈连续性线形荧光。
在肺出血肾炎综合征的病人中约95%以上可在血液循环内检出抗肾小球基底膜抗体。
这些抗体与肺泡基底膜及肾小管和肾球囊基底膜雹有交叉反应。
虽然目前认为肺出血肾炎综合征是抗肾小球基底膜抗体引起的自身免疫性疾病，但是促使机体产生抗肾小球基底膜抗体的原因还不清楚，可能与遗传素质有关。
肺出血与肾炎综合征
肺出血—肾炎综合征
1
Goodpasture于1919年，首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。1958年Stanton正式将此类疾病命名为Goodpasture syndrome。
2
我国于1965年首次报道。
3
发病率约为每年万，男女比例：2:1-9:1,20-30岁和60-70岁左右是两个发病高峰。
有关本病几个值得注意的问题：
谢谢
单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅的阐述观点。
其他：外伤，钩端螺旋体病、流行性出血热
1
2
病例特点：急性肾小球肾炎并发肺出血
呼吸困难、咯血
01
急进性肾小球肾炎
02
肺出血—肾炎综合征 Goodpasture综合征
03
肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。
01
肺出血一肾炎综合征，为病因不明的少见的自身免疫性疾病，它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。
抗肾小球基底膜抗体疾病、IgA肾病(IgAN)。 其他：外伤，血管炎、钩端螺旋体病、流行性出血热
鉴别诊断：
治疗原则：
综合疗法，采用血浆置换与皮质激素和环磷酰胺： 降低血清抗肾基膜抗体浓度 清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等 综合疗法无效病例，可考虑双肾切除。 肺出血明显者，以腹膜透析为宜。 治疗的关键在于早期确诊，及时去除诱因和有效治疗。
我院诊治经过：
相关 理化 指标：
相关 理化 指标：
相关理化指标：
肺出血-肾炎综合征
肺出血—肾炎综合征（Goodpasture综合征）1919年goodpasture首先描述1例男性患者,患流感后出现咳嗽、咯血及严重肾炎,死后尸检发现肺内出血、肾皮质出血,呈增生性肾小球肾炎改变。
1958年stanton正式将此类疾病命名为goodpasture syndrome.(GPS)。
1967年确定了抗基膜抗体在本病发病机制中所起的重要作用。
本病较少见，主要见于青年男性。
发病机制尚未明了，多数学者认为其诱因为呼吸道感染，特别与流感病毒的感染有关。
此外，也可能与接触烃化物，吸入各种碳氧化合物有关。
上述因素造成肺泡基底膜抗原性的改变或暴露了某些抗原基因，刺激机体免疫系统产生抗基底膜抗体。
肾小球基底膜和肺泡基底膜具有交叉抗原性，因此，抗基底膜抗体作用于肺泡基底膜的同时，也作用于肾小球基底膜，造成肺、肾组织的同时损害。
临床表现为肺出血、肾小球肾炎和抗基底膜抗体效价升高三联征。
突出表现为肺出血(咯血)、贫血、肾出血(血尿)。
多数患者病情进展迅速，预后凶险，多因大咯血、肾功能衰竭、呼吸衰竭而死亡。
少数可呈慢性过程。
流行病学:肺出血--肾炎综合征（Goodpasture综合征）临床上并不常见，其发病率约为每年0.1～0.5/ 100万人，占急进型肾小球球肾炎病例的1%～2%。
男性多于女性，男女比约2:1～9:1。
此病从儿童到老年均可发病，但35和60岁左右为其两个发病高峰，前一高峰以男性发病为高，而后一高峰以女性患者为主。
该病一年四季均可见到，但以春季和初夏为多。
我国自1965年首例报道以来，据不完全统计已有100余例见诸报道。
【病因】一般认为与以下因素有关：1、感染呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。
最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体。
Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。
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万方数据
・８１３・
像学改变对其正确诊断是牲床量常用方法Ｉ提高对扁变的认 识、ｔ视髟像学表现是解央口”奉病正确诊断的美键ｌ肺出血一肾 炎综合征影像学改变与其病理改变相适应及以肺组织为主ｔ其 次可控生胸膜、心脏改变如心包积藏等．有十案病例报道甚至
病死事现状，首谚正确辜握低．及时正确诊断与治疗预后往往 较好．反之后果严重．本病分重症与轻症．重症发展迅速且病 情凶脸病死率高．轻鑫［Ｉ”有报道３蹦～３６“病例仅表现肺和 （或）肾损伤．两后良好，部分患者甚至可以自禽．本病有明显 肺和臂脏临床表现约６０“～８０％的扁人，２０蹦～４０％的病人 仅有肾脏表现，仅有肺部表现的病髑少于１０％，男性多于女 性．男女比约２・１～９—１．此病从儿童到老年均可发病・但３０～ ４０岁和６０～７０岁为其两个发病高峰Ｉ ３０～４０岁高峰以男性发 病主、而６０～７０岁高峰以女性患者为主且往往多为重症表现． 本病一年四季均可见到，但以春季和初夏为多。在没有血浆置 换和免疫抑耐荆治疗使用之前本病死亡率甚至超过９０蹦（中 位生存期仅４个月）．近年来ｍ’采用血浆置换和免疫抑制剂联 合治疗５年生存串已迭判８０％．假如肺部病变症状为首发症 状、其后出现肾脏正确诊断串高．反之误诊事高。肺部表现ｌ发 病前部分病倒有呼吸道感染症状．以后绝大当散病倒可以发生 咯血．咯血期间体检可有肺部千、湿性眵音．严重咯血发生后可 出现肺弥散功能减退，低氧血症。除咯血外常有发热、胸痛、咳 嗽、气短、全身不适辱表现，严重者甚至可出现呼吸衰竭．贫血 常见，往往发生在肾炎后。肾脏表现ｒ尿检中一般均台出现碡 白尿，红细臆及臂型．严重时有内眼血尿．肾功能减退程度进 展速度不一。严重宿科可在１～２日内发生急性肾功能衰竭，大 多数在撤局至败月内发晨至尿毒症．确诊本病最理想０１方甚 是肾穿话检、肾组织标本常规光话检查、免疫荧光与电镑．电 镜中除见肾皮质组织病理损害如新月体外、还要发现相关抗体 如ＡＮｃＡ抗体、ＧＢＭ抗体等。
嘲
ＦＬ．Ｒｍ∞∞．ＴＨｅｎ ＧＢｔ“口￡．Ｇ∞ｄ”蚍眦’５
ｓ”・
注＿且右上肺叶毙变Ｉｈ治疗１５天后右上肺叶似块髟样改变．
ｄ∞ｍ¨“∞Ｍｔ“嘶ｃ％ｔｉ‘ｙ［Ｊ］．Ａｍ ＪＭｅｄ－１９６Ｉ－３７：４２‘一
４４４．
嘲 ∞
赵明辉，崔昭．肺霄壕舍征的诊断和治疗口］＿中国匮刊．２００５．
４０（２）：１扣ｌｔ． Ｆａｌｋ ＲＴ，Ｊｅｎｎｅｔｔｃ
５小坫
可发生脑出血，弥挺性脑梗塞、小肠㈣出血等均尸检后发现．
胸部髟像学改空与发病特点和病程有明显关系．发病早期ｘ 线胸片与ｃＴ胸部扫描可以正常Ｉ病情发展胸部髟像可以表现 出类似。支气管炎、肺毙”样改变（圈１）－影像征象有两饲中下 肺纹理增多，增粗．其内可见点影改变・ＣＴ扫描可以渗出样改 变的点斑影ｌ发生咯血后胸部影像Ⅲ）可以表现除类似。肺兜５ 样改变外、还可以形成类似。肺水舯“改变，在肺内出现斑片影， 斑片髟融台形成片髟甚至发生如。韩翼样改变肺水肿”等－此时 病死率极高－发生咯血后如有临床干预性治疗发生，此时胸部 影像变化明显（最易发生影像学误诊），除类似“肺炎”样改变 外、还可有类似为。结棱。空洞性病变如结棱、真菌，肺内占位性 病变如肿瘤等”，表现为营出或增殖样改变如似球形病灶ｔ病灶 内可以发生空腔样改变、球形病灶可以单发也可以多发ｔ渗出 与增殖病灶合伴纤维化样（田２）改变等Ｉ有临床干璜性治疗发
・８１２・
墨塑墨堂垫！！生４月第２４豢第４期Ｍｅｄ
ｊ ｗｅ３ｔ ｃｈｉｎａ，Ａｐｒｎ ２０１２，Ｖ０１．２４，Ｎｏ．４
肺出血一肾炎综合征影像学表现对临床诊断的意义
蒋瑾１，杨汉玖２，李曼３，王勇‘
（１．四川省医学科学院－四川省人民医院放射科．四川成都６ｌ００７４，２．褒义医学院。贵州遵义｝３．川北医学院，四川南充 ４．四川省人民医院城东病区放射科－四川成都）
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注。Ｌ＾院ｃＴ扫描蕾出灶改变Ｉｈ冶疗６５天后ｃＴ扫描为■出 灶，增殖灶政变
内广泛出血，吞噬含铁血黄索的巨噬细胞聚集存在、严重后可 以发生肺泡纤维化形成网状改变。肾脏损害主要是口】肾脏皮 质发生灶性坏死区与肾小球间膜细胞增生，其内可发现抗肾小 球基底膜抗体沉着．有研究［５］显示２４例做肾活检中有１３例 （５４。２％）发现新月体肾小球肾炎，免疫荧光可见沿毛细血管壁 有线样沉着抗体ＩｇＧ、有肾小球基底膜破坏，此时病变可以迅 速弥漫至整个肾小球形成透明膜、在几周至效月内发生尿毒
２肺出血一肾炎综合征病因与病理改变
节似肿块样改变，与病程发展有明显联系．肺出血－肾炎综合 征仅单纯以影像学表现（ｘ线胸片、ｃＴ等）诊断难度大、特异性 表现较少且不典型，误诊与漏诊率极高．如提高对本病重视及 时准确了解临床病史、实验室证据与影像学表现、对作出正确
诊断并不难。 １肺出血一肾炎综合征
本病的病因口】至今仍然没有一个较为明确病因．综述文献 本病病因显得多种多样、梳理中发现有遗传因素；有环境因素 如病毒、链球菌感染、碳氢化合物吸入等．本病病理改变分ｃ８］ 肺组织改变与肾脏改变；肺组织损害主要是血中循环ＡＮＢＭ 抗体和肺泡交叉反应，直接损害肺毛细血管、产生肺出血及其 它反应．镜下可见毛细血管内皮细胞裂隙加宽、基底膜弥散破
５４％因肺出血死亡、４６“因肾衰死亡。北京大学肾脏病研究所
（ＲＰＧＮ），病情凶险、未经及时治疗的重型病例死亡率可高达 ９６％［２】，其中轻型病例发生肾脏、肺组织损伤后及时正确诊断 与治疗预后良好、部分病例甚至可以痊愈ｌ反之在短时间转为
重症．肺出血一肾炎综合征中肺组织损害表现往往首发症状之 一［３］，影像学表现多种多样如有渗出灶、增殖灶，甚至融合呈结
【籀要】肺出血一肾炎综合征系内科意重急症，主要为循环中抗肾小珠基底膜抗体或ＧＢＭ抗体在肾脏或臃组织中 沉积、导致肺出血与惠性肾小球肾炎改变，谖病属于自身免疫性疾病范畴．临床主要表现为肺出血合伴Ｉ型急进性肾小 球肾炎（ＲＰＧＮ），病情凶险、未经及时治疗的重型病例死亡率可高速９６％。肺出血一肾炎综合征影像学改变与其病理相 适应以肺组织为主。其次可发生胸膜、心脏改变等．影像学表现多种多样．可有渗出灶、增殖灶、甚至融合呈结节似肿块 样改变，与病程发展有明显联系。影像学诊断肺出血一肾炎综合征有一定难度，但如认真分析影像学如Ｘ线胸片、ｅＴ征 象变化、特别是注意对比多次影像学资料、观察分析征象变化规律等，可作出正确诊断．
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畴。临床主要表现为肺出血合伴Ｉ型急进性肾小球肾炎
结晶栓塞、药物性血管炎等均属于肺出血一肾炎综合征这一类 自身免疫性疾病。肺出血－肾炎综合征过去一直认为属于少见 病。国外报道［‘】发病率ｌ／１００００，国内现在尚元发病率报道。 北京协和医院过去１１年住院患者［５］中诊断肺出血病４０７例． 其中肺出血一肾炎综合征仅在１５例（３，６％左右），而１５例中
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对７年中５００例ＡＮＣＡ阳性小血管炎研究［３１发现肺组织受累 约８ｚ％，其中发现典型肺出血者约５６％．而免疫学Ｈ】对肺出 血一肾炎综合征改变分为两类。一种是Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ综合症；另 一种则是合伴其它疾病如ｗｅｇｅｎｅｒ内芽肿、系统性红斑狼疮 等，仅少数有肾小球肾炎、表现为肺出血・肾炎综合征．
碎发生红细胞、单核细胞从加宽基底膜裂隙进入肺泡腔、间质
传统经典的肺出血一肾炎综合症主要指抗肾小球基底膜病
（Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ’ｓ
ｄｉ靶ａｓｅＧＢＭ），系自身免疫性疾病；肺出血一肾
炎综合征首诊在１９１９年由Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ首先在尸体解翻中发 现致死性肺出血与肾小球肾炎同时并存．１９３０年有零散临床 病例报道及包括咯血、肾小球肾炎、贫血等而称综合症。１９５８ 年Ｓｔａｎｔｏｎ和Ｔ８ｎｇｅ为该病命名为Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ综合症。国内 １９６５年陶仲为等首例报道．１９６７年Ｌｅｍｅｒ等发现抗－ＧＢＭ抗 体在其中的致病作用，故后来多效学者主张将Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ综 合症命名严格限制在同时具备以下３个条件；①肺出血、⑦肾 小球肾炎、③循环中抗－ＧＢＭ抗体阳性。近年来Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ 综合症有逐渐被抗一ＧＢＭ抗体阳性疾病一词替代，其中包括 Ｇ００ｄｐａｓｔｕｒｅ综合症和Ｇ＿ｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ病及有肾小球肾炎和循环 中有抗一ＧＢＭ抗体阳性而没有肺出血等。现在研究嘲显示肺 出血－肾炎综合症更多的患者为抗中性粒细胞浆抗体（ＡＮｃＡ） 相关小血管炎所致，上述占肺出血一肾炎综合症８０％以上。余下 ２０％含ＡＮＣＡ相关小血管炎、抗ＧＢＭ病、系统性红斑狼疮、系 统性硬化、ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿、过敏性紫囊、多发性结节抗磷脂综 合症、血栓性徽血管病、冷球蛋白血症、流行性出血热、胆圃醇
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