肺出血
手术中肺出血查房

焦虑和恐惧
01
原因:手术中肺 出血可能导致患 者产生焦虑和恐 惧情绪
02
03
表现:患者可能 出现紧张、不安、 失眠等症状
影响:焦虑和恐 惧可能导致患者 不配合治疗,影 响康复进程
04
护理措施:提供 心理支持,加强 与患者的沟通, 减轻患者的焦虑 和恐惧情绪
护理措施
疼痛护理措施
评估疼痛程度:使用疼痛评
肺出血可能导 致呼吸困难、 缺氧、休克等 严重后果。
及时诊断和处 理肺出血是保 障手术安全的 关键。
疾病病因和发病机制
手术创伤:手术过程 中对肺部的损伤可能
导致肺出血
凝血功能障碍:如血 友病、肝功能异常等 可能导致凝血功能障 碍,进而导致肺出血
肺部疾病:如肺炎、 肺结核等肺部疾病可
能导致肺出血
血管病变:如动脉瘤、 血管畸形等可能导致 血管破裂,进而导致
手术中肺出血查房
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目录
CONTENTS
1 手术中肺出血概述 2 病例汇报 3 护理诊断 4 护理措施 5 健康宣教
手术中肺出血概述
疾病定义和概述
01
02
03
04
手术中肺出血 是指在手术过 程中,由于各 种原因导致的 肺部出血。
肺出血的原因 包括手术操作 不当、肺部疾 病、麻醉并发 症等。
患者基本信息:年龄、性 别、病史等
02
手术过程:手术方式、麻 醉方式、手术时间等
03
肺出血情况:出血量、出 血部位、出血原因等
04
术后处理:止血措施、输 血、药物治疗等
05
预后情况:恢复情况、并 发症等
肺出血

血清学检查:抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性个别病例有免疫球蛋白增高抗基膜抗体浓 度不一定和肺肾病变的严重度成比例
预防
预防
Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透. 随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺 及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月.早期 综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复 咯血,大多数出现在肾脏病变之前,长者数年(最长可达12年),短者数月。病程较短的患者多数死于咯血、呼 吸衰竭或尿毒症。肺出血可因轻微而被忽略,亦可因严重而危及生命。最初为咳嗽、气急和咯血,常伴贫血、血 尿、蛋白尿,肺部症状早于肾脏。
3组织学检查活检部位的选择取决于具体疾病如诊断韦氏肉芽肿可进行鼻或鼻窦活检侵入性小诊断价值又高
4肾活检 除了常规光镜检查外通常需要进行直接免疫荧光染色免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时 则肾病理为坏死性肾小球肾炎组织学改变的程度不同从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎肾动脉血管炎 则很少各种疾病的免疫荧光染色有不同表现抗基底膜抗体(ABMA)病沿肾小球基底膜有线样沉积胶原血管病及特 发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积而PIGN的免疫荧光检测为阴性联合血清学ANCAABMAANA等检测能 够提高对诊断治疗和预后的判断意义.
肺出血的健康宣教

避免接触有害环境
01
02
避免接触烟雾、 粉尘等有害物
质
避免在空气污 染严重的环境 中长时间停留
03
避免接触有毒 化学物质
04
避免在极端天 气条件下进行
剧烈运动
肺出血的治疗
药物治疗
止血药物:如 氨甲环酸、止
1 血敏等,用于 止血和防止出 血
血管扩张药物: 如硝酸甘油、
3 硝普钠等,用 于降低血压和 减轻心脏负担
气候因素:极端气候条件如高温、寒 冷等,可能诱发肺出血
海拔高度:在高海拔地区,由于缺氧 和低气压,可能导致肺出血
肺出血的症状
呼吸困难
呼吸急促:呼吸频率加 快,呼吸深度增加
呼吸困难:呼吸费力, 呼吸不畅
咳嗽:咳嗽频繁,可能 伴有痰液
胸痛:胸部疼痛,可能 伴有呼吸困难
头晕:头晕目眩,可能 伴有呼吸困难
4 胸痛、呼吸 困难、头晕、 乏力等
肺出血的预防
定期体检
定期进行肺部检查, 如胸部X光片、CT
扫描等
定期进行血液检查, 如血常规、肝功能、
肾功能等
定期进行心电图检 查,了解心脏功能
定期进行肺功能检 查,了解肺部功能
定期进行肿瘤标志 物检查,了解肿瘤
风险
定期进行基因检测, 了解遗传风险
定期进行疫苗接种, 如流感疫苗、肺炎
疲劳:容易疲劳,可能 伴有呼吸困难
咳嗽
咳嗽可能伴有痰液,痰 液可能呈红色或粉红色
咳嗽可能伴有胸痛、呼 吸困难等症状
咳嗽是肺出血的主要症 状之一
咳嗽可能持续不断,尤 其是在夜间
咯血
咯血量:可
1 多可少,从 痰中带血丝 到大量咯血
咯血频率:
3 可间歇性 红色
肺出血的概念

肺出血的概念肺出血是指肺部出现不同程度的出血,是一种常见的急性疾病。
它可能是由于肺血管或肺组织出现损伤导致的,也可能是由于系统性疾病引起的。
肺出血的程度可以轻微到仅仅有少量血液出现在痰液中,也可以严重到大量的血液喷射出来。
肺出血可能是一种临时的症状,也可能是一种持续并且严重的疾病。
肺出血的症状可能会根据出血的程度和原因而有所不同。
轻微的肺出血可能没有明显的症状,或者可能有些轻微的咳嗽。
然而,严重的肺出血可能导致严重咳嗽、咳血、呼吸困难和胸痛等症状。
当肺出血严重到导致大量血液流出时,患者可能出现血压下降、心跳加快以及昏厥等危险症状。
肺出血的原因可以是外伤、感染、炎症、肿瘤等多种因素引起的。
外伤是最常见的引起肺出血的原因之一,如车祸、跌落或创伤等。
感染和炎症也可能导致肺出血,如肺炎、结核和肺部真菌感染等。
肿瘤,尤其是肺癌,也是一种常见的引起肺出血的原因。
其他可能导致肺出血的原因还包括过敏反应、肺栓塞、免疫系统疾病等。
肺出血的治疗取决于病因和出血的程度。
对于轻微的肺出血,通常可以采取观察和休息的方法,让肺组织得到充足的恢复时间。
对于严重的肺出血,可能需要进行更积极的治疗。
这可能包括给予输液和血管活性药物来控制出血、氧气疗法来改善呼吸功能、广谱抗生素来治疗感染等。
如果肺出血的原因是肿瘤,可能需要进行肿瘤切除手术或放疗、化疗等治疗措施。
预防肺出血的最佳方法是预防其潜在的原因。
这包括避免外伤,尤其是胸部的外伤;积极治疗感染和炎症,如及时治疗肺炎或结核;戒烟或避免吸烟、避免暴露在有害气体和化学物质中等。
对于那些已经患有肺疾病或其他有潜在肺出血风险的人,如肺癌患者或免疫系统疾病患者,定期进行体检和及时治疗是非常重要的。
总之,肺出血是一种由于肺血管或肺组织损伤导致的急性疾病。
它可能是一种临时的症状,也可能是持续且严重的疾病。
轻微的肺出血可能没有明显的症状,而严重的肺出血则可能导致咳血、呼吸困难和胸痛等临床症状。
肺出血的治疗取决于病因和出血的程度,包括观察休息、药物治疗和手术等治疗措施。
肺出血应急预案

一、背景肺出血是一种严重的临床急症,患者常表现为剧烈咳嗽、咯血、呼吸困难等症状。
若不及时处理,可能导致休克、呼吸衰竭甚至死亡。
为保障患者生命安全,提高救治成功率,特制定本应急预案。
二、组织机构及职责1. 成立肺出血应急小组,负责制定、实施、修订应急预案,组织应急演练,对应急预案执行情况进行监督。
2. 应急小组下设以下工作小组:(1)医疗救治小组:负责患者救治、病情观察、用药指导等工作;(2)护理小组:负责患者护理、生活照料、心理支持等工作;(3)后勤保障小组:负责应急物资、设备、交通工具等保障工作;(4)信息联络小组:负责应急信息收集、上报、发布等工作。
三、应急响应流程1. 发现患者咯血,立即启动应急预案,通知应急小组。
2. 医疗救治小组:(1)迅速评估患者病情,判断出血量、出血原因;(2)给予患者吸氧、保持呼吸道通畅;(3)根据出血原因给予相应治疗,如止血药物、抗感染药物等;(4)密切观察患者生命体征,监测血压、心率、呼吸、血氧饱和度等指标;(5)如患者出现休克症状,立即进行抗休克治疗。
3. 护理小组:(1)协助医生对患者进行救治;(2)给予患者心理支持,缓解患者紧张情绪;(3)做好患者生活照料,如饮食、排泄等;(4)观察患者病情变化,及时向医生汇报。
4. 后勤保障小组:(1)保障应急物资、设备、交通工具等供应;(2)做好患者转运工作,确保患者安全。
5. 信息联络小组:(1)及时收集、上报应急信息;(2)向相关部门、单位发布应急信息。
四、应急结束1. 患者病情稳定,出血得到控制,无生命危险,应急小组评估后可宣布应急结束。
2. 应急结束后,应急小组进行总结评估,对应急预案进行修订和完善。
五、应急演练1. 定期组织应急演练,提高应急小组的应急处置能力。
2. 演练内容包括:应急响应、医疗救治、护理、后勤保障、信息联络等。
3. 演练结束后,对演练情况进行总结评估,查找不足,及时改进。
六、附则1. 本预案自发布之日起实施,由应急小组负责解释。
新生儿肺出血

恢复有效通气治疗
一.常规机械通气(CMV):正压通气和呼气末正压是治疗肺出血的关键措施,一旦发生肺出血, 应立即予气管插管正压机械通气。对严重广泛肺出血,病情好转后,呼吸机参数调整不能操 之过急,防止病情反复。
二.高频振荡通气:国外于20世纪70年代初使用HFOV治疗肺出血,发现与CMV比较并无明显 优点。
诱因 包括增加患儿左心室充ห้องสมุดไป่ตู้ 压、肺血 容量,以及影响 肺静脉引流或心脏收缩力 的因素
1. 严重原发病:研究显示,肺出血与多种严重原 发病包括呼吸窘迫综合征(RDS)、宫内生长 迟缓、宫内和产时窒息、感染、先天性心脏 病、氧中毒、吸入母血、弥漫性肺栓塞、尿 素循环缺陷伴高 氨血症等密切相关。
2. 动脉导管未闭(PDA):PDA可增加肺血流并损 害心室功能,是肺出血的一个重要危险因素。
3. 血液系统异常:血小板减少症和败血症导致的 血管渗漏都增加肺出血危险。凝血障碍也与 肺出血发生相关,但尚不清楚凝血异常是启 动 素还是出血所导致。
4. 外源性表面活性物质:外源表面活性物质是 否增加肺出血风险仍有争议。合成表面活性 物质可增加红细胞的破坏溶解。
病理
可表现为点状肺出血、局灶性肺出血及弥漫性 肺出血三种病理类型。对新生鼠及新生儿弥漫性 肺出血肺组织作光镜及透射电镜检查发现,主要病 理损害为肺血管通透性增加;肺II型上皮细胞板层 小体排空;肺血管内皮细胞、肺细胞间隙连接部、 肺血管基底膜等受损甚至毛细血管基底膜破裂, 最终导致肺血管壁结构 破坏。血小板及血凝检查 结果均正常,证实肺出血主要损害属血管因素而 非血小板或凝血因素。
胸片:典型肺出血胸部X线表 现为:①两肺透亮度明显降低, 出现广泛分布的斑片状影,大 小不一,密度均匀,可有支气 管充气征;②两肺门血管影增 多,大量出血时或呈“白肺” 征。
新生儿为什么会出现肺出血
新生儿为什么会出现肺出血肺出血是指新生儿在出生后的前几天或几周内,出现肺部出血的情况。
这是一种常见但危险的疾病,可以导致严重的并发症甚至危及生命。
那么,为什么新生儿会出现肺出血呢?1. 先天性因素一些先天性因素可能是导致新生儿肺出血的原因之一。
例如,肺血管发育不良、肺部先天性畸形、肺动脉高压等都可能增加肺出血的风险。
这些先天性异常使得新生儿的肺部血液循环异常,从而导致肺部组织受损和出血。
2. 产伤在分娩过程中,新生儿的头部、脖子或胸部受到压力和挤压,可能导致产伤。
当胸腔受到挤压时,会增加肺组织受损和出血的风险。
此外,骨盆过小、难产等因素也会增加新生儿出现产伤的可能性。
这些因素导致了肺部组织的破裂和出血。
3. 呼吸窘迫综合征呼吸窘迫综合征(Respiratory Distress Syndrome,缩写为RDS)是导致新生儿肺出血的主要原因之一。
这是由于新生儿肺泡表面活性物质不足引起的,其主要特征是呼吸困难和低氧血症。
新生儿肺泡表面活性物质不足会导致肺泡萎缩、肺血管破裂和充血,最终引发肺出血。
4. 感染感染是新生儿肺出血的一个重要原因。
母体怀孕期间患有感染性疾病,如流感、巨细胞病毒、胎膜羊水感染等,可能会通过胎盘进入胎儿体内。
感染会引起胎儿免疫反应,导致肺部组织发炎和受损,最终导致肺出血的发生。
5. 机械通气在新生儿重症监护中,如果新生儿出现呼吸困难严重到需要机械通气的程度,机械通气可能成为导致肺出血的原因之一。
机械通气的高压力和气流速度可能对新生儿肺部组织造成损伤,导致肺出血的发生。
6. 凝血异常凝血异常也是新生儿肺出血的一个潜在原因。
在一些新生儿中,凝血功能发生障碍,造成血液不易凝结,这会增加肺血管破裂和出血的风险。
凝血异常可以是先天性的,也可以是后天获得性的,如新生儿败血症等因素引起的。
总结起来,新生儿肺出血的原因可能包括先天性因素、产伤、呼吸窘迫综合征、感染、机械通气和凝血异常等。
了解这些原因有助于医生和家长及时采取预防和治疗措施,降低新生儿肺出血的风险,并保护他们的健康。
新生儿肺出血
新生儿肺出血
• 新生儿肺出血( neonatal pulmonary hemorrhage)是指肺部大量出血, 至少影响二个肺叶,常发生在一些严重疾病的晚期。
新生儿肺出血
• 主要与缺氧、感染、低体温有关,心力衰竭、DIC、医源性输液过 快过量等也可引起肺出血,早产儿肺发育未成熟更易发生肺出正贫血及补充血容量:对肺出血致贫血者可输新鲜血,每次 10ml/kg,保持红细胞比容在0.45以上。
【治疗】
• 6.纠正凝血机制的紊乱:肺出血可用止血药,巴特罗酶(立止血)0.2U 加生理盐水1ml气管插管滴入,同时0.5U加生理盐水2ml静脉滴注。 有全身凝血功能障碍患儿可给小剂量肝素,每次20~30μg/kg,每 6~8小时给药一次,皮下注射。
【诊断】
• 1.临床表现: • 原发症状各不相同,当肺出血时常出现以下症状:全身情况变差,如
反应差、面色苍灰、发绀、四肢冷;
【诊断】
• 1.临床表现: • 原发症状各不相同,当肺出血时常出现以下症状:呼吸困难、发绀
突然加重,呼吸不规则、呼吸暂停、三凹征,肺部出现湿罗音,或湿 罗音较原来增多。
【诊断】
• 1.临床表现: • 原发症状各不相同,当肺出血时常出现以下症状:约50%病例可从口
鼻腔流出血性液体,或气管插管内流出泡沫样血性液。
【诊断】
• 2.胸部X片:两肺透亮度突发性降低,出现大片状、均匀无结构的高 密度影,以肺门为中心,可涉及多叶。
【诊断】
• 2.胸部X片:两侧肺门血管影增宽,心影轻中度增大,以左心室增大为 明显;大量肺出血时两肺透亮度严重降低,呈“白肺”。
新生儿肺出血
• 由于肺出血病因和发病机制比较复杂,早期诊断和治疗比较困难, 肺出血的病死率较高。
新生儿肺出血护理常规
新生儿肺出血护理常规【概述】1.疾病介绍肺出血病理学检查在肺泡或肺间质发现红细胞,肺大量出血至少包括两个肺叶,通常肺出血定义为气管内有血性液体,伴随着呼吸系统失代偿,需要在出血后60min 内进行气管插管或提高呼吸机参数。
临床明显的肺出血每1000 例活产儿中发生1~12 例。
高危人群例如早产儿以及小样儿发生率较高,每1000 例中发生50 例,有研究报道尸体解剖发现肺出血可达到68%,生后第 1 周死亡的患儿中19%是重度肺出血,大部分发生于生后2~4d。
2.临床表现1)全身症状:反应差、面色苍白、发绀、四肢冷、呈休克状态2)呼吸障碍:呼吸困难突然加重,出现三凹征、呻吟、呼吸暂停恢复后呼吸仍不规,脉氧难以维持正常范围。
3)肺部体征:肺部可闻及粗湿罗音,或湿罗音比原来增多4)出血表现:约半数病例从口鼻腔流出血性液体或气管插管内流出泡沫样血性液体,皮肤出血点或瘀斑,穿刺部位出血。
3.治理原则1)新生儿肺出血的预防出生后常规肌肉注射维生素K1;避免创伤,避免使用某些易致出、凝血药物,密切观察有无出血体征。
2)病因治疗积极治疗原发疾病。
保持呼吸道通畅,给予合适的氧疗。
3)药物应用根据病因选择针对性强的药物。
4)替代疗法新鲜冰冻血浆含有各种符合生理需要的丝氨酸蛋白酶抑制剂、抗凝因子及凝血因子,能恢复血容量及免疫调节。
需强调的是,所有替代疗法必须在原发病得到控制的基础上才有效。
【护理措施】1.按早产儿护理常规进行护理,同时做好各系统的监护。
2.保暖:低体温是肺出血的原因之一,应从各方面做好患儿的保暖工作,患儿使用的床单、鸟巢等都需要预热。
不常规对危重患儿沐浴,保持皮肤清洁即可。
及时更换潮湿的床单、鸟巢等。
摄片时应将X 光板用床单包裹。
测量体重尽量使用暖箱上的体重模块进行称重,暖箱外称体重需采用烤灯预热物品。
3.氧气吸入:缺氧引起酸中毒诱发肺出血,及时供给氧气可改善缺氧从而提高氧分压。
根据患儿的临床表现给予相应模式的吸氧,大量肺出血需使用呼吸机治疗,及时有效清除呼吸道内血液及分泌物。
肺出血查房
肺出血查房
汇报人:_
肺出血的相关知识 病例汇报 护理诊断 护理措施 健康宣教
Contents
01
目录
02
03
04
05
01 肺出血的相关知识
肺出血的定义
0 肺出血是指肺部血管破裂,血液 1 流入肺泡和肺间质
0 肺出血的症状包括咳嗽、呼吸困 3 难、胸痛等
0 肺出血的治疗包括止血、输血、 5 呼吸支持等
针对医护人员的宣教
强调肺出血的严重性及紧急处理措施 介绍肺出血的常见病因及预防措施 强调医护人员在肺出血患者救治中的重要作用 介绍肺出血的诊断及治疗方法
感谢您的耐心观看
汇报人:_
肠内营养:对于无法正常进食的患者,采 用肠内营养方式补充营养
肠外营养:对于无法进行肠内营养的患者, 采用肠外营养方式补充营养
监测电解质:定期监测电解质水平,预防 电解质紊乱
预防感染:保持患者口腔、皮肤清洁,预 防感染
05 健康宣教
针对患者的宣教
01
保持良好的生活 习惯,如戒烟、 限酒、保持良好 的作息等
肺出血的症状
01
02
03
04
咳嗽:咳出鲜 红色或暗红色 血液
呼吸困难:呼 吸急促、气喘、 胸闷等
胸痛:胸部疼 痛,可能与呼 吸有关
乏力、头晕、 心悸等:贫血、 低血压等并发 症的表现
肺出血的诊断与治疗
诊断方法: 胸部X线检查、 CT扫描、支 气管镜检查 等
治疗方法: 止血、输血、 抗感染、支 持治疗等
焦虑
原因:疾病带来的痛苦和不适,对病情的担忧,对治疗的疑虑
表现:紧张、担忧、失眠、食欲不振等
影响:影响患者的康复速度和生活质量 护理措施:提供心理支持,加强与患者的沟通,帮助患者了解疾病和治疗,提供舒适的环 境,鼓励患者参与康复活动。
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肺出血-肾炎综合征科技名词定义中文名称:肺出血-肾炎综合征英文名称:Goodpasture’s syndrome其他名称:古德帕斯丘综合征定义:由于病毒感染、化学物质刺激或遗传因素,患者体内产生抗肺泡、肺毛细血管和肾小球基底膜的自身抗体,通过超敏反应而导致相关组织损伤。
所属学科:免疫学(一级学科) ;免疫病理、临床免疫(二级学科) ;自身免疫病(三级学科)本内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布百科名片肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。
它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。
多数患者病情进展迅速,预后凶险。
Go odpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。
目录[隐藏]疾病概述病因学疾病检查疾病诊断疾病表现疾病治疗治疗方法[编辑本段]疾病概述肺出血一肾炎综合征(Goodpasturesyndrome),在1919年由G00dpasture首先描述而得名。
为病因不明的少见的自身免疫性疾病,其表现为抗肾小球基膜抗体所致的肺出血和进行性的肾小球肾炎。
本病在欧洲和美国肾穿刺患者中仅占1%~2%、在英国为百万分之一,中国的发病率明显低于欧美国家。
其特征为血内有循环抗肾小球基膜抗体及肾小球基膜有IgG和补体呈线样沉积。
本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。
肺出血-肾炎综合征是一种少见的自身免疫性疾病。
以肺泡内出血和肾小球局灶性增生及球囊上皮新月体形成为主要病理变化。
免疫荧光检查:在肺泡和肾小管基底膜上可见到IgG和C3呈线样沉积。
血清中存在高滴度的与肺泡和肾小球基底膜反应的抗基底膜抗体。
本病属于第Ⅱ型变态反应。
[编辑本段]病因学肺出血-肾炎综合征(Goodpasturessyndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。
由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。
本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。
明确的病因尚未证实,但多推测与感染特别是病毒感染有关。
另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。
故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。
明确的病因尚未证实但多推测与感染特别是病毒感染有关。
另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。
公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜,后者刺激机体产生抗肺基膜抗体,在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原,故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应,损伤肾小球肺表面弥漫性出血切面可见水肿和陈旧的出血。
镜检见肺泡内出血,肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞局灶性肺泡纤维组织增殖。
免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积,肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎此外,早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死,后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点。
[编辑本段]疾病检查1、一般检查通常应包括血常规,血液生化,肾功能,动脉血气分析,尿常规等。
2、血清学检查初选试验可包括抗核抗体(ANA)谱,抗双链(ds)DNA,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),抗基底膜(GBM)抗体和抗磷脂抗体。
SLE患者可有高滴度AN A和dsDNA,而补体水平降低。
Goodpasture综合征的循环抗GBM抗体阳性。
ANC A包括核周型(P-ANCA)和细胞浆型两种,前者为针对髓过氧化物酶(MPO),弹力酶和乳铁蛋白的抗体,后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3(PR3),即C-ANCA。
显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIG N)可出现P-ANCA阳性。
3、组织学检查活检部位的选择取决于具体疾病,如诊断韦氏肉芽肿,可进行鼻或鼻窦活检,侵入性小诊断价值又高。
4、肾活检除了常规光镜检查外,通常需要进行直接免疫荧光染色。
免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时,则肾病理为坏死性肾小球肾炎,组织学改变的程度不同,从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎,肾动脉血管炎则很少。
各种疾病的免疫荧光染色有不同表现,抗基底膜抗体(ABMA)病沿肾小球基底膜有线样沉积,胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积,而PIGN的免疫荧光检测为阴性,联合血清学ANCA、ABMA、ANA等检测能够提高对诊断、治疗和预后的判断意义。
5、气管镜检查肺泡出血患者可能没有明显咯血。
气管镜和肺泡灌洗(BAL)检查有助确诊肺泡出血,排除感染和气道局部病变引起的出血,从而帮助鉴别诊断和寻找病因。
根据BAL的回收液血性程度逐渐增加,可肯定为活动性出血,此外,显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。
6、肺活检经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限,为明确病因需开胸肺活检。
肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因,且病情相对稳定,能够耐受单侧肺萎陷的患者。
严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。
肺活检术后可伴发感染和气胸。
[编辑本段]疾病诊断肺出血-肾炎综合征--切片1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键是,确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身体液免疫过程,存在该过程的特征性表现:(1)血清抗GBM抗体阳性。
肺出血-肾炎综合征(2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积2.典型患者的诊断完全符合下列三联征(1)肺出血,肺泡基膜IgG呈线样沉积。
(2)急进性肾炎综合征肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎)可伴毛细血管坏死GBM有IgG呈线样沉积(3)血清抗GBM抗体阳性3.肺出血-肾炎综合征诊断的注意事项(1)有些患者肺和(或)肾脏的表现轻微或者两个脏器不同步发生病变。
有时抗基膜自身免疫过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。
(2)抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病(主要是膜性肾病)之间有时可相互转变(见临床表现)。
(3)偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体,还可引起肺肾以外的器官损害(4)个别情况下如自身免疫高度活动期,大量抗GBM抗体沉积可发生一过性血清抗GBM抗体阴性。
有报道1例有典型的肺出血-肾炎综合征肾脏临床与病理表现的患者同时伴有肺部损害血清抗GBM抗体阴性,他认为这可能是由于高度活动期间抗体在靶器官内大量沉积所致。
(5)肺出血-肾炎综合征与血管炎并存。
Rydel等报道1例18岁的男性肺出血-肾炎综合征患者,在进行血浆置换及使用细胞毒性药物过程中发生难治性癫痫MRI显示多发性腔隙性脑梗死(MultipleLacunarInfarcts),脑脊髓膜活检显示血管炎但血清A NCA持续阴性。
给予大剂量皮质激素及细胞毒性药物后再使用抗癫痫药可症状控制。
Kalluri等报道1例结节性肺部浸润与急性肾衰竭患者c-ANCA阳性肾脏组织检查显示新月体性及坏死性肾炎IgG及C3在肾小球内线样沉积,血清有高滴度抗GBM-IgG。
鉴别诊断肺出血-肾炎综合征的主要表现是肺肾综合征及急进性肾炎所以本病需与以这两种表现为主的多种疾病相鉴别。
1.肺肾综合征可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引起的肾炎此外肾静脉血栓所致的肺栓塞、终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。
Ent等报道2例儿童患者,免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎Hernandez报道1例特发性细支气管闭塞(Idi opathicBronchiolitisObliterans)患者发生了急进性肾炎组织学检查在肺和肾内都发生了大量IgA沉积。
免疫复合物肾炎时肾小球毛细血管有颗粒样沉积,电镜检查可见电子致密物,血清抗GBM抗体阴性而循环免疫复合物可阳性与肺出血-肾炎综合征区别不难。
2.狼疮性肾炎此病患者表现急进性肾炎时可出现急性肾功能衰竭伴肺出血症状易与肺出血-肾炎综合征混淆。
但该病多见年青女性,一般有皮肤、关节等全身多系统损害血清免疫学检查可助诊断3.小血管炎肾炎此类疾病可有肺出血表现而近似肺出血-肾炎综合征。
但该病多见于50~70岁中老年人,有乏力低热体重下降等全身症状明显血抗中性粒细胞胞质抗体肾活检(antibodiestoneutrophileytoplasmicantigensANCA)阳性。
其中韦格纳肉芽肿者可呈间质性炎症,两者偶可同时存在。
在许多血管炎中,小血管炎有两种即Wegener肉芽肿及镜下多血管炎这两种小血管炎其靶抗原分别为蛋白酶3(Proteinase3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase,相应的抗体是引起小血管损害的原罪抗原,对小血管炎具有重要诊断价值。
在Wegener 肉芽肿及镜下多血管炎时,上下呼吸道及肾脏最常受累Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样,在口咽鼻旁窦气管等处主要表现为溃疡性变化,而肉芽肿样变可有可无所以,组织学检查尤其是小块活组织检查时,不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性坏死性肾小球肾炎,常伴有新月体形成肾小球内免疫沉积罕见。
4.急性肾炎伴左心衰竭此病可有血痰及呼吸困难表现与肺出血-肾炎综合征类似,但该病多见于青少年患者。
多有链球菌感染史常因严重高血压水钠潴留而产生水肿、充血性心力衰竭肾活体病理检查可资鉴别。
5.急进性肾炎急进性肾炎(新月体性肾炎)的免疫发病机制除了抗GBM肾炎外,免疫复合物肾炎及细胞免疫性血管炎也可引起典型的新月体肾炎及急进性肾衰竭临床鉴别要点(表1)。
肺出血-肾炎综合征--切片6.特发性肺含铁血黄素沉着症此病的咯血痰中含铁血黄素细胞及肺部X线表现都极似肺出血-肾炎综合征。
但此病多发生于16岁以下的青少年,病情进展缓慢,预后好肺及肾活检可助鉴别[编辑本段]疾病表现发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,长者数年(最长可达12年),短者数月,少数则在肾炎后发生。
X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。
在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。
肾脏表现:每例均有蛋白尿、红细胞及管型,可有肉眼血尿。
肾功能减退,然而进展速度不一,有的患者可在1~2日内呈现急性肾功能衰竭,大多数在数周至数月内发展至尿毒症,少数演变较慢,有稳定在原水平或缓解以后又复发者。
肺出血-肾炎综合征---肾静脉血栓血清学检查:抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性,个别病例有免疫球蛋白增高,抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。