运动神经元病的中西医结合诊治
中医-西学中用,以中为主,中西结合
西学中用，以中为主，中西结合•丁锷认为，中医的整体观念是治疗疾病的重要思想，但在诊治具体疾病，特别是一些骨外科疾病时应辨证运用整体观念，正确处理好整体与局部的关系。
•很多情况下中医证候代表疾病的“本”，西医的局部病理改变代表疾病的“标”。
一般情况下先治本后治标，先治全身后治局部，或标本同治，但当局部病损为疾病的主要矛盾时，应先治局部。
•在治疗骨伤科疾病的具体方法选择上，丁锷认为，骨伤疾病大多与外伤、劳损、六淫等外因有关，病机多为瘀血痰湿阻滞，治疗提倡攻邪为先，运用活血化瘀、通络止痛法。
全国名中医、安徽省国医名师，安徽中医药大学第一附属医院主任医师、硕士研究生导师丁锷是全国第二、四、五批老中医药专家学术经验继承工作指导老师，享受国务院特殊津贴，首批“中医药传承特别贡献奖”“全国骨伤名医”、2016年安徽省“优秀共产党员”荣誉称号获得者。
丁锷献身于中医药事业，为中医骨伤科学的继承和发展奉献了毕生精力，作出了突出贡献。
丁锷2012年起患有尿毒症，每周需透析4次，但仍坚持每周2次门诊，风雨无阻，直到2017年7月3日。
丁锷虽已离开我们了，但他的学术思想和临床经验仍深深地留在了工作室每个医生的心中。
丁锷在近60年的从医生涯中，既接受了传统的中医师承教育，又受到系统的现代医学教育；既有乡村基层从医的感悟，也有高等医学院校的教授经验；同时兼有中医院和西医院的工作经历；如此丰富的行医经历逐渐形成了具有独特见解的学术思想和临证经验。
这些学术思想和临床经验不仅渊源于博大精深的中医学，也受益于现代医学的影响。
学术思想辨证论治，整体观念治疗骨伤病整体观念是中医学的重要思想，贯彻于辨证、治疗的整个过程。
局部疾病是整体出现问题的具体反应，反之亦然。
丁锷认为，中医整体观念无疑是治疗疾病的重要思想，但在诊治具体疾病，特别是一些骨外科疾病时应辨证运用整体观念，正确处理好整体与局部的关系。
一味地强调整体统一，忽视局部损害的重要性，忽视局部损害对机体的可能影响，也是违背科学的。
面部起病的感觉运动神经元病一例
·病例报告·面部起病的感觉运动神经元病一例唐海燕 罗苏珊 曹文杰 【摘要】 面部起病的感觉运动神经元病（ＦＯＳＭＮ综合征），是一种罕见的、进展相对缓慢的神经系统疾病。
该病以三叉神经支配区域麻木、感觉异常为首发表现，逐渐累及头皮、颈部、躯干上部和上肢。
运动症状出现于感觉症状后数月或数年，呈自上向下进展，主要表现为头面部和上肢下运动神经元受累。
该文报道了１例面部起病的感觉运动神经元病患者的诊治经过，并复习相关文献，以提高临床医师对该疾病的认识。
【关键词】 神经系统疾病；运动神经元病；面部【引用本文】 唐海燕，罗苏珊，曹文杰．面部起病的感觉运动神经元病一例［Ｊ］．上海医学，２０２０，４３（２）：１１７－１１８．ＤＯＩ：１０．１９８４２／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．０２５３－９９３４．２０２０．０２．０１４ 作者单位：２０１２０３ 上海，上海中医药大学附属曙光医院神经内科（唐海燕）；复旦大学附属华山医院神经内科（罗苏珊、曹文杰）通信作者：曹文杰，电子邮箱为ｗｅｎｊｉｅｃａｏ＠ｆｕｄａｎ．ｅｄｕ．ｃｎ１ 临床资料 患者女，５０岁，因“进行性面部麻木伴闭目不全、饮水呛咳１年半”入院。
１年半前患者于无明显诱因下出现左侧面部、口周麻木，左眼闭合不全，饮水呛咳，按“面神经炎”治疗半个月，病情未改善；起病１０ｄ后渐出现咀嚼费力。
半年后出现口齿含糊，并进行性加重。
入院前２个月出现右侧面部、口周麻木，右眼闭合不全。
症状偶有晨轻暮重表现。
病程中否认发热、头晕头痛、肌痛、肌肉跳动等。
发病以来进食少，体重下降２０ｋｇ左右。
既往史无殊，否认家族遗传病史。
体格检查：神志清楚，构音差，对答切题。
双侧角膜反射差，咀嚼肌肌力正常。
左侧鼻唇沟浅，双侧闭目、闭唇肌力差，鼓腮漏气。
悬雍垂居中，咽反射减弱。
伸舌不能，舌肌萎缩。
抬头肌力Ⅲ级，四肢肌力Ⅴ级，腱反射（＋），双侧掌颌反射（—），病理征未引出。
面部呈洋葱皮样分布的针刺觉减退。
运动神经元病的定义及表现症状和治疗措施
运动神经元病的定义运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。
临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。
运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。
只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。
所以这种病人也叫“渐冻人”。
【运动神经元病的临床表现】起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。
由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。
临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。
本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。
四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。
如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
运动神经元疾病有哪些表现及如何诊断？根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：1. 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：最常见。
发病年龄在40～50岁，男性多于女性。
起病方式隐匿，缓慢进展。
临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，医学教`育网搜集整理表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
症状通常自一侧发展到另一侧。
基本对称性损害。
随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。
运动神经元病治疗体会
“胸 痹 ”等 病 证 的 范 畴 。本 病 多 因情 志 内伤 ，饮 食 失 调 ，劳 累过度 而发 病 。情 志 郁 结 ，肝 失 疏 泄 ，导 致 肝 木 犯 胃，则 肝 胃不 和 ，故 胃脘 胀 痛 ，反 酸 嗳 气 。肝 郁 化 热 则烧 心 ，胸骨后 烧 灼 样 疼 痛 ，性 急 易怒 。久 病 入 络 ，气 虚血 瘀则 神疲 乏力 ，纳差 ，舌 质黯 淡 ，舌边有 瘀点 ，脉 沉 涩 。故 笔者认 为 清热 降逆 、活血化 瘀 、理气 止痛 是此 病 的主要 治疗原 则 。方 中黄 连 、黄 芩 、ＪＩｆ楝 子 清 热解 毒 ； 丹参 、刘 寄奴 、郁金 、藕节 活 血化瘀 ，理气 止 痛 ；法 半夏 、 大枣 、茯苓 、陈皮健 脾益 气 ，和 胃止 呕 ；甘草 调和诸 药 。
运 动 神 经元 病 治疗 体 会
李 国 庆
关键词：运动神经元病；肝肾亏损；中医药疗法；医话
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００３—８９１４．２０１１．０９．０３７ 文 章 编 号 ：１００３—８９１４（２０１１）－０９—１８１２—０２
运动 神经元 病 为一 种 少 见 的神 经 系统 变 性 病 ，临 床表 现为 上下运 动 神 经元 损 害 的不 同组 合 ，特 征表 现 为肌无 力 和 萎 缩 、延 髓 麻 痹 及 锥 体 束 征 。 发 病 率 在 ０．１３～１．４／１０万 。虽然发 病 率不 高 ，但 目前 缺 乏有 效 的治疗 办法 ，自然 病程 ２～６年 。中 医在治 疗运 动神 经元病 方 面具有 一定 疗效 。笔 者 收集 自 １９９８年 １０月 ～ ２００８年 １０月 间治 疗 的 １６例 患 者 ，对 其 治 疗 过程 进 行 回顾 ，供 大家 分享讨 论 。 １ 临 床 资 料
齐向华基于系统辨证脉学诊治运动神经元病经验
２０23年11月第42卷第11期山东中医杂志齐向华基于系统辨证脉学诊治运动神经元病经验张明霞，滕晶指导：齐向华（山东中医药大学，山东济南250355）［摘要］系统辨证脉学将复杂的脉象系统分化为25对脉象要素，是齐向华教授在传统脉象的基础上结合系统论和认知心理学、物理学等多学科知识建立的脉学诊疗体系。
运动神经元病属于中医学痿病范畴，十版《中医内科学》将其分为五种证型，即肺热伤津证、湿热浸淫证、脾胃虚弱证、肝肾亏虚证、脉络瘀阻证，齐向华教授结合患者四诊资料及人体之气的变化，创新性地将其分为气机郁滞、气虚痰瘀、气机下陷三种证型。
对于传统分型和自创分型，齐向华教授均基于系统辨证脉学，通过分析脉象要素得出病因病机，进而提出相应治则和方药，相关诊疗经验可为临床提供参考。
附验案2则。
［关键词］系统辨证脉学；运动神经元病；辨证分型；脉象要素；齐向华［中图分类号］R277.7；R241.1［文献标志码］A［文章编号］0257-358X （2023）11-1220-04DOI ：10.16295/ki.0257-358x.2023.11.016QI Xianghua ’s Experience in Diagnosis and Treatment of Motor Neuron Disease Basedon Systematic Sphygmology for Syndrome DifferentiationZHAN Mingxia ，TENG JingMentor ：QI Xianghua（Shandong University of Traditional Chinese Medicine ，Jinan 250355，China ）Abstract Systematic sphygmology for syndrome differentiation divides the complex pulse manifestation system into 25pairs of pulse elements ，which is a sphygmologic diagnosis and treatment system established by Professor QI Xianghua on the basis of traditional pulse manifestation and combined with system theory ，cognitive psychology ，physics and other multidisciplinary knowledge.Motor neuron disease belongs to the category of flaccidity disease in traditional Chinese medicine.The tenth edition of Internal Medicine of Traditional Chinese Medicine divides it into five syndrome types ：lung -heat injuring fluid ，dampness -heat immersion ，weakness of spleen and stomach ，deficiency of liver and kidney ，and blood stasis in meridians and collaterals.Professor QI Xianghua ，according to the four diagnostic information and the changes of qi in the human body ，creatively divides the disease into three syndrome types ：depression and stagnation of qi movement ，qi deficiency combined with phlegm and blood stasis ，and sinking of qi movement.For bothtraditional and self -created syndrome types ，based onsystematic sphygmology for syndrome differentiation ，Professor QI Xianghua can obtains the etiology and pathogenesis by analyzing the pulse elements ，and then puts forward the corresponding treatment prin 鄄ciples and prescriptions.Relevant experience of Professor QI in diagnosis and treatment of motor neuron disease can provide reference for clinic.Two［收稿日期］2023-03-08［基金项目］山东省中医心脑血管病临床医学研究中心项目（编号：xnlczx -08）［作者简介］张明霞（1994—），女，山东济宁人，2019年级硕士研究生，研究方向：中医药治疗神经系统疾病。
运动神经元疾病病历模板
运动神经元疾病病历模板1. 引言1.1 概述概述运动神经元疾病（Motor Neuron Diseases, MND）是一组由于神经元损失或功能受损而引起的进步性神经系统疾病。
这些神经元主要负责运动控制和肌肉功能，因此，运动神经元疾病会导致肌肉无力、萎缩和运动功能受限。
运动神经元疾病包括多种类型，最常见的是肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），也被称为古德基因病（Lou Gehrig's Disease）。
其他类型的运动神经元疾病还包括原发性侧索硬化症（Primary Lateral Sclerosis, PLS）、进行性肌萎缩症（Progressive Muscular Atrophy, PMA）和脊髓肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy, SMA）等。
运动神经元疾病主要是由于神经元的退行性变引起的，这些变化可能是由于遗传突变、环境因素或其他未知原因引起的。
虽然不同类型的运动神经元疾病在病因和临床表现上有所不同，但它们都会导致神经元的损失和功能丧失，进而影响到患者的运动能力和生活质量。
目前，尚无针对运动神经元疾病的治愈方法，但可以通过多学科综合治疗和支持性护理来缓解症状和改善患者的生活质量。
这些治疗方法包括药物治疗、物理治疗、康复训练、呼吸支持和心理支持等。
本文将重点介绍运动神经元疾病的病历记录，包括病史、临床表现、体格检查、实验室检查、影像学评估和诊断等方面的内容。
通过详细记录患者的病情资料，可以帮助医务人员更好地了解疾病的发展情况、制定个性化的治疗方案，并为科学研究和临床实践提供重要的参考依据。
综上所述，本文将对运动神经元疾病进行全面的概述，并重点介绍病例记录的重要性和方法。
通过加深对该疾病的了解，我们可以为提升运动神经元疾病患者的生活质量和治疗效果做出更大的努力。
1.2 文章结构文章结构部分内容如下：文章结构部分旨在为读者提供本文的组织框架，使其能够清晰地了解文章的内容和结构安排。
帕金森病运动并发症中西医结合诊治专家共识(2020)
帕金森病运动并发症中西医结合诊治专家共识（2020）帕金森病（Parkinson disease，PD）是一种中老年人常见的神经系统退行性疾病。
主要临床症状包括运动迟缓、静止性震颤、肌强直等运动症状和嗅觉减退、便秘、抑郁等非运动症状。
左旋多巴替代治疗是其最主要的临床治疗方法，贯穿疾病全程，该药物在PD晚期可诱发运动并发症，增加疾病的致残性进而影响患者的生活质量，成为PD治疗的重点与难点。
PD运动并发症是指随着疾病进展和药物治疗而出现的临床异常表现，主要类型包括运动波动和异动症。
中西医在PD运动并发症的诊疗中各有优势，但尚未形成统一共识。
为了提高PD诊疗水平，充分发挥中西医诊疗PD运动并发症的优势，更好地指导我国PD的临床实践，上海中西医结合学会神经系统慢病管理专业委员会（筹）组织国内中西医领域从事PD和脑病研究的专家，在以往中国PD治疗指南基础上，综合近年来PD运动并发症最新循证医学证据，参考国内中西医结合的常用疗法，结合专家临床经验，充分考虑疗效、风险及经济等多方面因素进而形成此专家共识。
此共识仅为学术性指导建议，在临床实践中，应结合患者和医疗的具体情况，进行中西医结合的个体化诊疗。
1.流行病学及危险因素我国PD患者运动并发症中“剂末”现象和异动症的发生率分别为46.5%和10.3%。
其发生受多种因素影响，依据目前研究现状，可将其危险因素分为可控和不可控因素，前者包括药物使用的起始时间、种类和方式等，后者包括年龄、性别和临床亚型等。
2.临床分型2.1 运动波动运动波动指随着疾病的进展以及药物的长期治疗，患者对药物产生波动性反应，依据其临床表现与给药周期的关系，可分为“剂末”现象、“开”期延迟或无“开”期、“开-关”现象和“冻结”步态4型。
2.1.1 “剂末”现象这是PD治疗中最常见且最早出现的运动并发症，指患者对一剂多巴胺能药物的反应在服用下一剂药物之前会减弱（通常少于4h），并出现相应的运动症状（如运动迟缓、震颤、僵硬以及起坐困难等）或非运动症状（如疼痛、感觉异常、抑郁、焦虑、静坐不能以及重复刻板动作等）。
专家介绍
韩谋钜
擅长治疗失眠、抑郁、虚劳、更年期综合征、慢性肠胃病、心脑血管病及老年病等内科杂病。
每周二下午1:30-4:30
内科
何立人
尤擅长治疗冠心病、心肌梗塞、心绞痛、病毒性心肌炎等疾病。
每周二下午1:30-4:30
内科
夏翔
夏翔教授擅长于诊治心、脑血管、呼吸道、肾脏、免疫风湿、眩晕症等疑难杂症。
每周三上午8:00-11:30
隔周六下午1:30-4:30
内科
姚嘉康
擅长治疗中医内科的疑难杂症，精于慢性结肠炎、血管性头痛、眩晕症、神经官能症（如失眠、焦虑、抑郁）、康复保健等。
每周二上午8:00-11:30
内科
张存钧
擅长中医治疗热病、胃肠病、心脑血管病、肿瘤及内科疑难病症。尤其对胃食管反流病、各类慢性胃炎、胃癌前期病变、慢性腹泻、肿瘤术后以及冬令调治具有丰富经验。
隔周二下午1:30-4:30
内分泌科
丁学屏
以糖尿病周围神经病变、糖尿病肾病尤为擅长。
每周二上午8:00-11:30
心内科
蒋梅先
擅长于以中医、中西医结合方法防治多种心血管疾病。
隔周六上午8:00-11:30
内科
潘华信
于心、肺、消化科证治颇俱深究。
每周二下午1:30-4:30
内科
徐敏华
擅长治疗心脑血管疾病如脑血管意外、冠心病、心律失常、高血压病、高脂血症、病毒性心肌炎、癫痫、肺心病、慢性支气管炎等；妇科疾病如月经病、更年期综合症，不孕不育等。
隔周五上午8:00-11:30
肺病科
吴银根
主诊病种：支气管哮喘、肺炎（含间质性肺炎、病毒性肺炎等各种肺炎）、慢性咯血、支气管扩张、慢性阻塞性肺疾病、肺气肿以及虚人感冒、过敏性鼻炎、慢性咽炎、肺结核及调理、肺炎后调理、肺部肿瘤及术后调理、肺肾虚证调理。
高维滨教授针灸学术思想简介_刘双岭
・906・Shanghai J Acu-mox, Aug 2016, V ol 35, No 8 文章编号:1005-0957(2016)08-0906-03 ·名医经验· 高维滨教授针灸学术思想简介刘双岭,王伟华,高维滨(黑龙江中医药大学附属第二医院,哈尔滨 150001)【关键词】 针灸疗法;名医经验;电针【中图分类号】 R249 【文献标志码】 ADOI:10.13460/j.issn.1005-0957.2016.08.0906高维滨教授,男,1944年出生。
1970年毕业于黑龙江中医学院,曾任黑龙江中医药大学附属第二医院神经内科(针灸科)主任、主任医师、教授、博士生导师,为全国名老中医药专家学术经验继承人指导老师。
先后荣获2004年度国家科技进步二等奖,黑龙江省科技进步二等奖3次,三等奖1次。
荣获黑龙江省优秀中青年专家、黑龙江省名中医称号,享受国务院特殊津贴,并被评为国家级名老中医药专家。
从事中西医结合治疗神经病的医疗、教学和科研工作近50年。
学术上擅长针刺、中药治疗神经病,主张运用现代科学技术方法来研究针刺方法,取穴参考腧穴解剖及神经肌肉起止点,他的针刺方法简单易学,取穴用药少而精,创立新穴位、针刺手法,掌握发病及治疗机理,尤其治疗延髓麻痹这一世界性难题,临床疗效卓越,高教授主张辨病分析,医理大道至简、举一返三,异病同治,不断地探索总结中医针刺治疗神经系统疾病的有效方法,极大地推动了中医药事业的进步。
高维滨教授为人正直,和蔼可亲,医术精湛,治学严谨,他的学生桃李满天下,学术思想及针刺技术闻名海内外。
笔者随师临证,得恩师言传身教,获益匪浅,现将高教授多年来运用电针疗法、项针疗法治疗神经科疑难症的临床经验总结如下。
1 选穴精简,近取为主高教授在多年临床实践中,探索针刺治疗神经病的方法和规律,运用电针疗法、项针疗法治疗神经疑难病疗效显著,针刺选穴原则以精简为主,极大地减轻了患者的痛苦。
《运动神经元病》PPT课件ppt课件
(3) 病毒感染
MND&急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元 少数脊髓灰质炎患者后来发生MND
有人推测MND与脊髓灰质炎病毒慢性感染有关 但ALS患者CSF\血清\神经组织未发现病毒&相关 抗原及抗体
运动神经元病病因至今不明。虽经许多 研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、 遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及 环境等因素致病的假说，但均未被证实。 病理：脊髓前角和桥延脑颅神经运动核 的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、 腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和 疑核也易受波及，大脑皮质运动区的大锥体 细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮 层脊髓束和大脑皮层脑延髓束髓鞘脱失和变 性。脊神经前根萎缩，变性。
运动神经元病中年起病者占80多见于男性男女之比3呈全球性分布年发病率约210万人群患病率4610万90以上为散发病例流行病学成人mnd通常3060岁起病男性多见病因发病机制mnd免疫因素病毒感染遗传因素中毒因素510为家族性肌萎缩性侧索硬化familialamyotrophiclateralsclerosisfals遗传因素病因发病机制20的fals患者常染色体显性遗传型突变基因定位于21号染色体长臂21q221222与铜锌超氧化物歧化酶sod1基因突变有关常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33q35散发病例的病因发病机制不清可能的致病因素神经营养因子减少等兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能参与als神经元死亡中毒因素可能与下列因素有关mnd患者血清检出多种抗体免疫复合物抗甲状腺原abgm1abl型钙通道蛋白ab但无ab以运动神经元为靶细胞的证据目前认为mnd不属于神经系统自身免疫病但als患者csf血清神经组织未发现病毒相关抗原及抗体mnd急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元少数脊髓灰质炎患者后来发生mnd10运动神经元病病因至今不明
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2、免疫因素：近年研究表明，MND患者血清中检查多种抗体和免疫复合
物。但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元。
3、中毒因素：近来研究认为MND与植物毒素（木薯中毒）、重金属（铝、
❖
角
❖
❖ ❖ ❖
2.上、下运动神经元同时受累（脑干运动神经核、脊髓前 细胞、锥体束）肢体远端开始、非对称性、肌无力、肌萎缩。
3.延髓麻痹通常晚期出现 4.无感觉症状 5.病程持续进展，平均3-5年 6.肌电图有神经元损害。
肌萎缩侧索硬化症ALS的发病率
【发病率】 ❖ 好发年龄 多在50岁以上发病，其后每10年发病率都增
1.肢体运动缺陷是最常见的首发征兆。它可以是双侧的，
但多呈不对称性。
2.上肢〉下肢，远端〉近端，表现为手部精细动作缺陷， 运动不灵活或垂足步态。
ALS的首发症状（2）
延髓型(30％) 声音改变，构音障碍，吞咽困难 延髓肌肉失神经支配也是常见的早期体征：患者表现为 构音障碍，声音改变或轻度吞咽困难，如进食梗阻感。
❖
2.下运动神经元受损（脑桥及延髓运动神经核）
❖
3.临床表现：症状：构音不清，饮水呛咳，咀嚼无力，咽
下困难。体征：假性球麻痹：舌肌萎缩，肌束震颤；真性球麻痹：
下颌反射亢进、强哭强笑
❖
4.病程：一般为ALS的晚期，少数早期以延髓麻痹起病。
进展迅速，多1~3年死于肺部感染(与肿瘤鉴别)
原发性侧索硬化PLS
❖
肌肉活检：神经原性萎缩；
❖
5.运动神经元存活基因（SMN）7，8等位缺失；（为儿童发
病主要诊断之一）
❖
6.CSF正常，排除颈、腰椎病变
进行性延髓麻痹PBP
❖ 下运动神经元型：
❖ 进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy， PBP）：临床罕见。
❖ 特点：1.发病年龄：40~50岁以后发病，起病隐匿；
运动神经元病的中西医结合诊治
病例
❖ 阎某，男，57岁，进行性四肢肌 萎无力10余年。
❖ 患者10年前无明确原因出现双下 肢无力，肌肉萎缩，影响起蹲和 走路，1～2年后累及双上肢。同 时伴有舌肌萎缩和全身肌肉跳动。
❖ 神经系统查体：四肢肌力减弱， 上肢不能上举，左上肢肌力Ⅱ级， 左手肌力Ⅰ级，右上肢肌力Ⅲ-级， 右手肌力Ⅱ级，双下肢肌力Ⅲ-级。
加，30岁前发病者罕见。男：女≈2：1。 ❖ 发病率 呈全球性分布，4~6/10万 ❖ 死亡率 2/10万 ❖ 病 程 一般为2~5年 ❖ 死亡原因 呼吸肌麻痹或其它并发症所致的呼吸衰竭
MND的病因学
❖ 病因尚不清楚。现已提出许多病因假说，包括：
1、遗传因素：国外文献统计，5~10%的ALS患者为家族性ALS。家族
锰、铜）堆积、兴奋氨基酸（谷氨酸）有关。它们影响CNS细胞正常代谢。
4、慢病毒感染及恶性好转，MND好转。
5、MND神经细丝和神经元变性、谷氨酸转运异常 及线粒体异常等。
病理
❖ 部位：
❖
1.皮质运动区锥体细胞
❖
2.锥体束
❖
3.脑干下部的运动神经核
❖
4.脊髓前角细胞
❖ 病变：
❖ 神经元变性，细胞变少，变性细胞深染核 固缩，胞浆内脂质沉积，星形胶质细胞增生
ALS的首发症状（1）
患者就诊时最初的主诉包括下列症状： 肌无力(约50％) 最初无力的部位： ◆上肢(50％) ◆下肢(40％) ◆上下肢(10％) ◆近端(33％) ◆远端(66％)：垂足步态，手精细运动不能。
2.下运动神经元型（进行性脊肌萎缩症SMA、进行性延 髓麻痹PBP）
3.混合型（肌萎缩侧索硬化症ALS）-最常见
进行性脊肌萎缩症PSMA
❖ 下运动神经元型：
❖ 进行性脊肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy， PSMA)：也称进行性肌萎缩症（PMA）。临床少见。
疾病?
内容
1 运动神经元病的定义 2 诊断标准与鉴别诊断 3 运动神经元病的治疗方法 4 中医诊治思路
运动神经元病的定义
运动神经元病MND：以损害脊髓前角、脑干运动核、锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病 。 临床上以上或（和）运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现。
亚型：★病变影响到脑干与脊髓的运动细胞
以及锥体束者称为肌萎缩侧索硬化症 ALS （最常见）
病变仅影响脊髓前角细胞者 称为进行性脊肌萎缩症
PSMA
病变仅影响到脑干的运动核 者称为进行性延髓麻痹
PBP
病变只影响到锥体束者称为原发性侧索硬化症 PLS
运动神经元病的分类
根据临床表现和病变部位，分为三型：
1.上运动神经元型（原发性侧索硬化症PLS）
痛性痉挛(9％) 早期出现，呈全身性，见于安静，收缩和／或牵张时 肌肉痉挛是一个明显的重要体征，常见于疾病早期，多 与运动功能障碍相伴，在10％的病例诊断中有提示价值。 其出现的时间和分布应引起医师重视。肌肉痉挛可出现在 安静状恋下(尤其是夜间)，也可见于肌肉收缩或牵张时。
❖ 上运动神经元型：
❖ 原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)： 出现上运动神经元受损，表现为进行性强直性截瘫或四肢 瘫。一侧下肢僵硬--另一侧--手和上肢---说话。临床极 少见。
❖ 特点：1.中年以后发病，起病隐袭；
❖
2.上运动神经元受损：选择性损害锥体束
❖
3.临床表现：双下肢对称性上运动神经元瘫痪：进行性、强
直性截瘫或四肢瘫；渐向上发展，无肌萎缩、无感觉异常。
❖
4.病程：多缓慢进展
肌萎缩侧索硬化（ALS）
❖ 混合型：
❖肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)：是成人运动神经元病中最常见形式。
❖ 特点：1.一般中年后发病，男〉女
❖ 特点：1.发病年龄20-50岁，男 〉女。起病隐匿，进展慢，>15年。
❖
2.下运动神经元受累（脊髓前角细胞），无锥体束征。
首发症状为一侧或双侧(双侧多)手肌无力，大小鱼际肌，骨 间肌及蚓状肌萎缩，再发展至前臂、上臂和肩胛带肌萎缩
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3.肌束震颤，肌张力和腱反射均减弱或消失。感觉不受影响
❖
4 肌电图：神经原性损害，神经传导速度正常；