肺动静脉瘘的影像诊断

CT平扫：单发或多发大小不等结节或肿块，密度
均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管影与病变 相连。弥漫型表现为广泛分布的小结节或扭曲状影 CT增强动态扫描：病变迅速强化，与病变相连的 血管显示更清晰，左房提前显影，病变造影剂排空 延迟 CT三维重建：可直观地显示含造影剂的肺血管与 动静脉瘘之间的立体形态和关系
在胚胎正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与第6
对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成血管床， 然后在此血管床中又出现了血管间隙并形成毛细血 管，将原始的肺动脉、静脉丛分隔开，形成正常的 肺动脉、毛细血管和肺静脉系统。若在胚胎发育过 程中，该血管间隔形成障碍，肺动脉分支不经毛细 血管，直接与肺静脉分支相通。出生后，由于肺动 脉压力大于肺静脉压力，部分肺动脉血通过异常通 道流入肺静脉; 由于该处血管壁较薄，不能承受肺 动脉压，血管逐渐扩张形成瘤（囊）。这主要是毛 细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。
单纯型囊状PVAF：1支迂曲扩张的肺动脉、单个瘤
囊、1支早显的扩张的肺静脉 复杂型囊状PVAF：2支或多支供血动脉及引流静脉， 多个瘤囊或分隔，瘤囊对比剂排空明显延迟 弥漫型PVAF：弥漫分布，多发细小瘤囊 体循环供血PVAF：扩张的主动脉分支显影时病变 区引流肺静脉早显, 病灶局部见迂曲的血管团或血 管池
结节样表现（2例）
团块状表现（2例）
条带样表现（1例） 网纹小结节表现 混和以上表现者（1例）
肺内结节或肿血管性病变：肺动脉瘤、肺静脉 曲张 肺内炎性病变：结核（本组误诊1例）、 支扩（本组误诊1例）
因PVAF的存在,
未氧合的肺动脉血直接进入肺静脉， 形成心外右向左异常分流，导致不同程度的低氧血 症，分流量>20％时心负荷增加。 PVAF是由管壁异常薄弱的血管构成，破裂后可导 致致命的大咯血和胸腔积血。 PVAF时缺乏正常的肺毛细血管的过滤功能，从而 导致异位栓塞，如脑梗死、脑脓肿等严重的神经系 统症状。