5 补体系统
补体系统
3
4、灭活的补体片段，在其符号前加i表示， 如iC3b。 5 、具有酶活性的成分，在其符号上划一横 线表示，如C1、C4b2b（有的教科书没有）。 6 、补体裂解后产生的碎片另加英文小写字 母表示，a表示小的碎片，b为大的片段，如 C2a（例外）、C4b。
28
2、C5转化酶（C3bnBb）的形成
C3bBb＋nC3b C3bnBb
3、攻膜复合体（ C5b6789 ）的形成
C5C3bnBb来自C5a＋C5b C5b6789
29
C5b＋C6、C7、C8、C9
图 补体激活的旁路途径示意图
30
31
三、MBL激活途径
㈠ MBL （甘露聚糖结合凝集素） 激活途径。
43
四、 清除免疫复合物
1、在免疫复合物（IC）形成早期，C3 和 C4 结合在 IC 上，可阻碍它们相互结合形 成网络。 2、补体可使IC溶解。 3 、通过 C3b 使 IC 粘附到具有 C3b 受体 的红细胞、血小板上形成较大的聚合物，易 被吞噬细胞吞噬清除，即为免疫粘附作用。
44
第五节 补体异常与疾病
（二）激活物质：细菌细胞壁成分；凝 集的IgA、IgG4、IgE；病毒及病毒感染细 胞、肿瘤细胞；蛋白水解酶等。
27
（三） 活化过程 1、C3转化酶（C3bBb）的形成
C3
蛋白水解酶
C3a＋C3b
Mg
2+
C3b＋B C3bB C3bBb C3
、活化物质
C3bB
D
P C3bBbP
补体系统课件
趋化作用
单核-巨噬细胞
血管
中性粒细胞
组织
C5a C3a
C5a趋化因子 吸引具有C5a受体的吞噬细胞 被补体
激活部位。
48
激肽样作用： C2a具有激肽样作用，能增加血管通透性、 引起炎症性充血。
49
C1q——识别免疫复合物、识别病毒膜蛋白
补 体
C4a——过敏毒素
系 C4b——组成C3、C5转化酶、参与免疫粘附
6
二、 补体系统的激活
（一）补体活化的经典途径 （二）补体活化的凝集素途径 （三）补体活化的旁路途径
7
（一）补体活化的经典途径
定义：由抗原抗体复合物作为 激活物的激活过程
阶段：识别阶段 活化阶段 攻膜阶段
8
9
组成：
1分子C1q，6个头 2分子C1r 2分子C1s
C1q
C1r
C1s
C1分子模式图 10
激活物质
（细菌脂多糖）
B D
C5-C9
C3bBb3b
C56789
30
旁路激活途径示意图
31
32
C3
H因子
C3b
C3自发水解
I因子
C3a
C3b
C3b的自发形成
C3bi
C3b的降解 33
34
H因子 I因子
B因子
Ba D因子
C3b
C3bBb
C3bBb
C3bnBb
补体系统的旁路激活 35
36
C4b2b C3bBb
统 C2b——组成C3、C5转化酶
各 成
C3a——过敏毒素、趋化因子
分 C3b——组成C3、C5转化酶、参与免疫粘附、调理作用
补 体 系 统
3.补体受体（CR）:CR1-CR5、C3aR、C5aR、等
补体成分命名：
固有成分：用C后加阿拉伯数字表示， 如：C1,C4,C2等； 其他成分：用英文大写字母表示, 如：B因子、D因子、P因子、 H因子等； 补体调节蛋白：多以功能命名，如C1抑制物 酶活性成分：符号上划一横线，如： C3bBb。 裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a； 大片段用b表示 --- 如：C3b。 灭活补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。
实际意义：抗感染。
2. 免疫复合物清除作用
Ag-Ab复合物 C3b或C4b 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 在肝中被吞噬清除。 实际意义： a. 清除免疫复合物，如抗病毒感染； b. 引起免疫性疾病，如免疫复合物沉 积，引起肾小球肾炎。
3. 炎症介质作用
A. 过敏毒素作用： 过敏毒素（anaphylatoxin）： C5a、C3a和C4a C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性粒 细胞（C5aR、C3aR) 释放活性介 质(如；组胺、白三烯及前列腺素等) 过敏反应性病理变化。
A. C3b 促吞噬细胞；
B. C3b 与B细胞表面CR1结合 促系统包括30余种可溶性和膜蛋白，是体内重要 效应系统和效应放大系统； 补体各固有成分可分别经经典、旁路、MBL途径活 化，通过共同的末端途径，最终形成MAC参与特异 性和非特异性免疫； 补体活化过程中还产生多种活性片段，发挥广泛的 生物学作用； 可溶性蛋白和膜蛋白调控补体的活化； 补体活化也可导致病理性免疫损伤。
MBL途径
旁路途径
LPS, 葡聚糖,凝聚的IgA C3,C5~C9,B因子, D因子, P因子
Ag-Ab复合物 MBL,CRP C1~C9 C2~C9
第05章 补体
补体系统的组成
1、补体的固有成分 2、补体调节蛋白 3、补体受体
5
补体的命名
1.参与经典激活途径的固有成分，按发现先后命名：（C1-C9)
2.补体系统的其他成分用大写英文字母命名(B、D、P因子等）。
3.补体调节蛋白多按功能命名：如C1抑制物，C4结合蛋白。
4.补体活化后的裂解片断：加英文小写字母作为后缀。
C3a，C5a:过敏毒素
21
抑制IC形成或溶解IC
4.清除循环免疫复合物
通过免疫黏附作用清除IC
22
5.维持免疫自稳
❖ 清除凋亡细胞
(C1q、C3b、iC3b)识别结合凋亡细胞， 被吞噬细胞清除
23
6. 固有免疫和适应性免疫之间的桥梁
参与适应性免疫应答的启 动
参与适应性免疫应答的活 化增殖
26
第三节 补体激活途径的调节
补体活化的调控机制：
①控制活化的启动； ②活性片段的自发衰变； ③补体调节蛋白的作用。 补体调节蛋白（complement control protein,CCP）: 组成：体液中可溶性和细胞膜膜结合调控蛋白。 功能：主要控制C3转化酶以及MAC。
27
C4bp/CR1 /MCP/
13
补体激活的旁路途径
Bb:具酶活性
稳定结构
进入液相
附于颗 粒性表面
特点： 识别自己与非己
补体效应重要的放大机制
14
MBL途径(MBL pathway)
❖ MBL：甘露聚糖结合凝集素(炎症期 产生的蛋白)；
❖ MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶。
N端
C端
MBL结构示意图
15
补体激活的MBL途径
医学免疫学与病原生物学5第五章 补体系统
抗原-抗体复合物，通过C3b、C4b结合于吞 噬细胞的相应受体上，促进吞噬细胞吞噬抗 原 抗原-抗体复合物，经C3b粘附于具有CR1的 红细胞表面，通过血流被运送到肝脾被巨噬 细胞清除 增加血管通透性，引起炎症性充血
过敏毒素与细胞表面相应受体结合，促进肥 大细胞、嗜碱性粒细胞释放组胺等活性介质
吸引吞噬细胞到C5a等趋化因子存在的局部， 利于吞噬清除抗原
起始成分：C1(C1q、C1r、C1s)
C1分子结构模式图
C1q识别作用： C1q的球形结构 是与抗体Fc段 结合的部位
*激活条件：每个C1q须同时与两个以上IgFc段结合
激活过程（三个阶段）
识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段
活化阶段
（C4b2b）的形成 （C4b2b3b）的形成
C3转化酶 C5转化酶
膜攻击阶段
形成膜攻击复合体（C5b6789n）,导致靶细胞溶解
（2）MBL（甘露聚糖结合凝集素）激活途径
激活物质：炎症早期肝细胞合成和分泌的急性期蛋白 MBL和C反应蛋白
途径起始： MBL与细菌细胞壁甘露糖残基结合 或C反应蛋白与C1q结合
（3）旁路激活途径
激活物质：革兰阴性菌的脂多糖，酵母多糖，葡聚 糖，凝聚的IgA和IgG4等
免疫应答的分类
（1）按免疫应答的特点分类
①固有免疫应答 ②适应性免疫应答
①固有免疫应答
是生物体在长期种系进化过程中逐渐形成的天然免 疫体系。
组织屏障：皮肤黏膜屏障、血脑屏障和血胎屏障 固有免疫细胞：单核/巨噬、NK、肥大细胞等 固有免疫分子：细胞因子、溶菌酶、防御素等
早期抗感染
②适应性免疫应答
过敏毒素作用 C3a、C4a、C5a 趋化作用 C3a、C5a 激肽样作用 C2a
第五章 补体系统
第五章补体系统一、填空题1．补体系统由补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体组成。
2．补体三条激活途径为经典途径、旁路途径和MBL途径，它们的C3转化酶分别为C4b2b、C3bBb、C4b2b 3．补体固有成分对热不稳定，通常加热到56℃，作用30min分钟即可灭活。
4．C1是由三个亚单位C1q（识别Ig补体结合位点）、C1r、C1s（有酯酶活性）组成。
5．补体的经典激活途径激活物为IgG1-3和IgM类抗体与抗原结合形成的复合物。
6．参与旁路激活途径的补体固有成分有C3、B因子、D因子、P因子和C5-9。
7．具有免疫粘附和调理作用的补体分子片段有C3b和C4b。
二、多选题[A型题]1．补体经典激活途径中，补体成分激活顺序是：A.C123456789B.C145236789C.C124536789D.C142356789E.C1324567892. 在经典激活途径中补体的识别单位是：A.C3B.C2C.C1D.C9E.C53.下列补体固有成分中含量最高的是：A.C3B.C4C.C1qD.C2E.C54.具有激肽样作用的补体裂解片段是：A.C2aB.C3aC.C4aD.C3bE.C5a5. 具免疫粘附作用又有调理作用的补体裂解片段是：A.C2bB.C3bC.C4bD.C5bE.C5676．三条补体激活途径的共同点是：A.参与的补体成分相同B.所需离子相同C.C3转化酶的成分相同D.激活物相同E.攻膜复合体的形成及其溶解细胞的作用相同7．补体系统的三条激活途径均参与的成分是：A.C2B.B因子C.C1D.C3E.C48．补体：A.是一组具有酶活性的脂类物质B.对热稳定C.具有溶菌作用，但无炎症介质作用D.参与免疫病理作用E.C1在血清含量最高9．可刺激肥大细胞脱颗粒释放活性介质的成分是：A.C1qB.C5aC.C3bD.C4bE.C1s10．具有过敏毒素作用的补体组分是：A.C3a、C5aB.C3a 、C4aC.C3a、C4a、C5aD.C3a、C5b67E.C3b、C4b11．不参与C5转化酶形成的的补体成分是A.C4B.C5C.C3D.C2E.B因子12．下列那种成分是C3转化酶？A.C234B.C567C.C3bBbD.C3bBbpE.C1s13．激活补体能力最强的Ig是：A.IgGB.IgEC.SIgAD.IgAE.IgM14．通过经典途径激活补体的Ig是A.IgA、IgGB.IgE、gMC.SigA、IgDD.IgA 、IgME.IgM、IgG15．既有趋化作用又有能激活肥大细胞释放组胺的补体裂解产物是：A.C3a、C2aB.C3b、C4bC.C423、C567D.C3a、C5aE.C2a、C5a16．C1q能哪些Ig的补体结合位点结合？A.IgG1、IgG2、IgG 3、IgMB.IgG1、IgG2、IgG 4、IgMC.IgG1、IgG3、IgG 4、IgMD.IgG2、IgG3、IgG 4、IgME.IgM、IgG、IgA17.构成攻膜复合体(MAC)的补体成分是：A.C6b-9B.C4b2bC.C3bnBbD.C3bBbE.C5b-918．能激活补体旁路途径的Ig是：A.IgG4和凝聚的IgAB.IgG1-3C.IgMD.IgDE.IgE19．能激活MBL途径的成分是：A.凝聚的IgAB.IgG1-3C.IgMD.MBLE.IgG420．可以激活补体旁路途径的成分：A.内毒素B.抗原抗体复合物C.IgMD.MBLE.单体IgG21．补体参与的生物学作用是：A.中和毒素作用B.ADCC作用C.特异性抗体介导红细胞溶解D.沉淀作用E.低渗溶解红细胞22．抑制C1酯酶活性的补体调节因子是：A.H因子B.I因子C.C1IHND.DAFE.P因子23．灭活C3bBb的补体调节因子是：A.H因子和I因子B.C4bpC.C1IHND.DAFE.P因子24．灭活C3b的补体调节因子是：A.H因子B.I因子C.C4bpD.DAFE.C8bp[X型题]1．补体系统的组成包括：A.补体的固有成分C1-9B.参与旁路激活途径的B因子、D因子、P因子C.补体受体D.可溶性补体调节因子E.膜结合形式存在的补体活化调节因子2．补体的生物学作用包括：A.细胞毒及溶菌、杀菌作用B.调理作用C.免疫粘附作用D.免疫调节作用E.炎症介质作用3．补体旁路途径的激活物包括A.细菌脂多糖B.酵母多糖C.葡聚糖D.凝聚的IgAE.抗原抗体形成的复合物4．补体系统的调节因子包括：A.I 因子B.H因子C.D因子D.B因子E.衰变加速因子（DAF）5．关于补体系统的叙述，下列哪些是正确的？A.补体成分大多数是以非活性的酶前体存在于血清中B.补体系统的激活具有放大效应C.补体性质不稳定，经56℃30分钟处理即可灭活D.在非特异性和特异性免疫中发挥作用E.激活的补体具有生理作用和病理作用四、问答题1.试比较补体系统三条激活途径的异同点。
第五章 补体系统
5、膜辅助蛋白（MCP）：可促进I因子 裂解C3b 的作用。 6、I因子：可将C3b 裂解为C3c与C3dg， 从而抑制 C4b2b活性或阻断C4b2b形成。
二、调控旁路途径C3转化酶与C5转化
酶 I因子：可裂解C3b； H因子：可直接作用于C5转化酶或间接辅
助I因子的作用； CR1： 可与C3b牢固结合； MCP：可促进I因子裂解C3b的作用； P因子：可与C3bBb牢固结合而形成稳定 的C3bBbP，从而加强C3bBb裂解C3的作用。
二、补体的命名
1．补体经典激活途径和终末成分按其发现先 后依次命名为C1、C2……C9； 2．补体旁路途径成分以大写英文字母表示， 如B因子、D因子、P因子； 3．具有酶活性的补体分子在其上加一横线表 示，如C1、C4b2b ； 4．补体在活化过程中被裂解为若干片段，分 别以该补体成分后附加小写英文字母表示，如 C3a、C3b、C5a； 5．补体调节蛋白根据其功能命名，如C1抑制 物、C4结合蛋白、衰 变加速因子等。
一、补体的生物功能 补体活化的共同终末效应是在细胞膜上组 装MAC所介导细胞溶解效应；同时，补体 活化过程中产生多种裂解片段，通过与细 胞膜表面相应受体结合而介导多种生物学 功能。
Hale Waihona Puke 1、溶菌、溶解病毒和细胞的细胞毒
作用
补体激活后，可在靶细胞表面形成攻膜 复合体，使细胞膜表面出现许多小孔， 最终导致靶细胞溶解。 MAC的生物学效应是：溶解红细胞、血小 板和有核细胞；参与宿主抗细菌和抗病 毒防御机制。
三条途径的区别
比较项目 经典途径 替代途径 激活物 抗原-抗体（IgM， 聚合的Ig， IgG1,2,3）复合物 脂多糖等 参与成分 C1~C9 参与离子 Ca2+,Mg2+ C3转化酶 C4b2b C3，C5~C9， BF，PF，DF等 Mg2+ C3bBb
第5章 补体系统
溶解红细胞、血小板和有核细胞；参与宿主抗细菌和抗病
毒（如HIV）防御机制。
34
2、调理作用
C3b、C4b可促进吞 噬细胞的吞噬作用， 靶细胞－氨基端-3b羧基端 －吞噬细胞 （C3b受体）
35
2、免疫黏附作用
可溶性抗原-抗体复合物（如
毒素-抗毒素复合物）活化补
体后，产生的C3b可共价结 合至复合物上，通过C3b与 CR1阳性红细胞、血小板黏 附，将免疫复合物转移至肝、
17
18
二、旁路途径
指由B因子、D因子和备解素参与，直接由微生物或外源异物 激活C3，形成C3与C5转化酶，激活补体级联酶促反应的活化 途径。C3途径、替代激活途径 1、激活物：
为补体激活提供保护性环境和接触表面的成分，如某些细
菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等。 2、参与成分： C3、C5～C9、B因子、D因子、P因子 3、激活过程：
不需要C1、C4、C2参与，血浆中天然的C3能缓慢分裂成
C3b是关键。
19
20
21
22
（三）MBL途径
又称凝集素途径，指由血浆中的MBL直接识别多
种病原微生物表面的N-氨基半乳糖或甘露糖，进
而依次活化MBL相关的丝氨酸蛋白酶 （MASP）、
C4、C2、C3的过程。
主要参与成分：MBL、丝氨酸蛋白酶、C3、C5—C9 激活物：含有N-氨基半乳糖或甘露糖基的病原微生物。 关键酶：MASP-1、MASP-2
为补体系统。
4
二、补体系统的组成
构成补体的成分按生物学概念分为三类： 固有成分
存在于体液中，构成补体基本组成的蛋 白质。如：C1～C9、MBL、B因子、 D因子等
存在于血浆和细胞膜表面，通过调节补 体激活途径中关键酶而控制补体活化强 度和范围的蛋白分子。包括H因子、I因 子、S蛋白、C1抑制物等 存在于不同细胞膜表面，与补体激活过 程所形成的活性片段相结合介导多种生 物学效应的受体分子。包括：CR1-CR5、 C3aR等 5
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第五章补体系统
一、单项选择题
1.补体激活的经典途径中,其补体成分的激活顺序就是( )
A、C1→C2→C3→C4→C5→C6→C7→C8→C9
B、C1→C2→C4→C3→C5→C6→C7→C8→C9
C、C1→C4→C5→C2→C3→C6→C7→C8→C9
D、C1→C4→C2→C3→C5→C6→C7→C8→C9
2.下列补体固有成分中含量最高的就是( )
A、C3
B、C4
C、C1q
D、C2
3.具有调理作用的补体裂解片段就是( )
A、C2b
B、C3b
C、C3a
D、C5b
4.具有过敏毒素作用的补体组分就是( )
A、C3a、C4a、C5a
B、C3a、C4a
C、C2a
D、C3b、C4b
5.构成膜攻击复合物的补体成分就是( )
A、C6b～9
B、C4b2a
C、C5b6789n
D、C3bBb
6.与抗原结合后,可通过经典途径激活补体系统的Ig就是( )
A、IgA、IgG
B、IgM、IgG
C、sIgA、IgD
D、IgA、IgM
7.可以激活补体旁路途径的成分就是( )
A、内毒素
B、抗原抗体复合物
C、IgM
D、MBL
8.关于补体正确的叙述就是( )
A、补体成分在血液中处于活化状态
B、旁路途径的活化就是从C2开始的
C、补体的理化性质稳定
D、补体主要就是由肝细胞与巨噬细胞产生的
9.三条补体激活途径的共同点就是( )
A、参与的补体成分
B、C3转化酶的组成
C、激活物质
D、膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应
10.与免疫球蛋白Fc段的补体结合部位相结合的补体分子就是( )
A、C3
B、C1q
C、C1r
D、C1s
11.既对中性粒细胞具有趋化作用又可激发肥大细胞释放组胺的补体裂解产物就是( )
A、C3b
B、C4b
C、C4a
D、C5a
12.某些补体片段能促进吞噬细胞的吞噬作用,就是因为吞噬细胞表面存在( )
A、D因子受体
B、C3b受体
C、C5a受体
D、C3a受体
13.下列补体活化中形成的转化酶中,不包含补体C3b成分的就是( )
A、经典途径C5转化酶
B、旁路途径C5转化酶
C、经典途径C3转化酶
D、旁路途径C3转化酶
14.下列具有溶细胞作用的补体成分就是( )
A、C1
B、B因子
C、C3b
D、C5b6789n
15.下列具有趋化中性粒细胞的补体成分就是( )
A、C1
B、C4b
C、C3b
D、C5a
16.补体激活经典途径的C3转化酶就是( )
A、C4a2a
B、C4a2b
C、C4b2b
D、C4b2a
17.补体激活经典途径的C5转化酶就是( )
A、C3bBb
B、C4b2a
C、C3bnBb
D、C4b2a3b
18.补体激活旁路途径的C5转化酶就是( )
A、C3bBb
B、C4b2a
C、C3bnBb
D、C4b2a3b
19.补体激活旁路途径的C3转化酶就是( )
A、C3bBb
B、C4b2a
C、C3bnBb
D、C4b2a3b
20.补体激活凝集素途径的C5转化酶就是( )
A、C3bBb
B、C4b2a
C、C3bnBb
D、C4b2a3b
二、填空题
1.补体系统由、及组成。
2.C1由、、三种蛋白组成。
3.补体旁路途径的激活物质就是; 类与类抗体与抗原结
合形成的免疫复合物可经经典途径激活补体。
4.具有趋化因子作用的补体片段就是;具有调理作用的补体片段有、与。
5.具有炎症介质作用的补体片段有、与;补体攻膜复合物(MAC)的组成就是。
三、名词解释
补体补体的调理作用免疫黏附作用MAC
四、简答题
1.简述补体膜攻击复合物(MAC)的组成及其靶细胞溶解的效应机制。
2.简述补体的生物学功能及相应的补体成分。
五、问答题
1.比较补体经典途径与旁路途径的异同点(激活物、参与的补体成分、C3转化酶、C5转化酶
及作用等)。