颌骨疾病 (1)

颌骨疾病Introduction颌骨的组织学结构与其它骨是一致的所以颌骨病大多数都与身体其它处骨病一致。

颌骨骨髓炎颌骨骨髓炎是指发生于颌骨骨质和骨髓的炎症，多数为化脓性炎症，常与颌面部软组织炎症同时存在。

最常见的病原菌是化脓性细菌，临床上多为混合性细菌感染。

少数为结核杆菌、螺旋体和放线菌等引起的特异性炎症。

颌骨骨髓炎的常见类型及病理变化1.急性化脓性骨髓炎2.慢性化脓性骨髓炎3.慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎4.慢性局灶性硬化性骨髓炎5.结核性骨髓炎6.放射性骨髓炎1.急性化脓性骨髓炎多来自于牙源性感染，常继发急性根尖周脓肿和慢性根尖病变，少数情况亦可由外伤后感染和血行感染引起。

病原菌主要为金黄色葡萄球菌和链球菌。

急性化脓性颌骨骨髓炎局部和全身症状明显，可并发败血症、颅内感染等。

患部剧烈疼痛，可出现多个牙松动。

发生于上颌者，可并发上颌窦炎。

发生于下颌者，炎症较弥散、广泛，可出现下唇麻木，若炎症侵犯咀嚼肌时，可引起张口受限。

病理表现为组织溶解坏死，骨髓腔以化脓性渗出物和坏死物质充满，形成脓肿;骨髓组织高度充血和炎症性水肿，并见大量的中性粒细胞浸润；病变区骨小梁的成骨活性降低，破骨活性增高；残存的海绵状骨小梁，由于失去血供而导致成骨细胞和骨细胞的完全消失，形成死骨，其周围有炎性肉芽组织。

2.慢性化脓性骨髓炎可来自于急性骨髓炎治疗不当，或由毒力弱的细菌感染引起。

下颌磨牙区好发，患部可表现不同程度的疼痛和肿胀。

相应的面部有炎症浸润、瘘管流脓，可伴有不同程度的开口受限。

如果死骨形成广泛，可导致病理性骨折。

X线表现为虫蚀状骨吸收，有局灶性阻射影。

伴有骨新生时，则有骨硬化的表现。

主要病理表现为伴有明显骨吸收和死骨形成的化脓性病灶。

死骨主要表现为骨细胞消失，骨陷窝空虚，骨小梁周围缺乏成骨细胞。

死骨周围有炎症性肉芽组织，使死骨与周围组织分离。

小块死骨可从瘘管排出，大块死骨周围有纤维结缔组织围绕。

病变周围有时可见成纤维细胞和毛细血管增生，伴不同程度的淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和中性粒细胞浸润。

死骨摘除后，纤维组织增生活跃，分化出成骨细胞，并形成反应性新骨。

3.慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎又称为Garré骨髓炎，是一种伴明显骨膜炎症反应的慢性骨髓炎亚型。

多由于慢性根尖周炎、牙周炎或拔牙创感染的持续存在，通过密质骨刺激骨膜，导致骨膜下反应性新骨形成。

好发于青少年，下颌骨比上颌骨多见，特别是下颌后区。

表现为无痛性颌骨肿胀，质地坚硬，表面黏膜和皮肤色泽正常。

病程发展缓慢。

X线表现为特征性的密质骨的肥厚，在骨密质外有不规则的骨质增生，形成双层或多层骨密质，骨髓腔内可有点状破坏。

镜下见骨膜下反应性新骨形成为本病的特点。

在密质骨的表面，新生骨小梁与骨面垂直，互相呈平行排列，周围有成骨细胞围绕。

骨小梁之间由纤维结缔组织构成，伴有散在的淋巴细胞和浆细胞浸润。

4.慢性局灶性硬化性骨髓炎又称为致密性骨炎，是轻度感染导致骨的局灶性反应，多与慢性根尖周炎有关。

一般无症状，多在常规X线检查中偶然发现。

多发生于下颌第一磨牙的根尖区，少数见于下颌第二磨牙或前磨牙的根尖区。

X线表现为圆形界限清楚的阻射区，局限于一个或两个牙的根尖区，与牙根容易区分，这点可以与其他牙骨质增生性疾病相鉴别。

病变区骨小梁比周围正常骨组织致密，主要是由编织骨和板层骨构成的不规则的骨小梁，其中含有复杂的嗜碱性线，狭小的骨髓腔含疏松的纤维结缔组织，可见少量淋巴细胞浸润。

5.结核性骨髓炎常继发于身体其他部位的结核病，如肺等其他器官的结核病灶的结核杆菌通过血行侵入颌骨；通过牙龈等口腔黏膜的结核病灶直接侵犯、经开放性龋洞、拔牙创或在牙萌出期侵入颌骨较少见。

一般多见于儿童，上、下颌骨均可发生。

常伴发一般化脓性感染，其临床表现类似于慢性化脓性骨髓炎。

可形成广泛的颌骨病变，易发生病理性骨折。

也可形成冷脓肿、瘘管。

X线表现为颌骨膨胀病变部位边缘模糊，不整齐，下颌骨可形成囊肿样腔洞。

镜下见骨髓腔内形成结核性肉芽组织，由上皮样细胞、朗汉斯巨细胞以及散在炎症细胞聚集形成所谓上皮样细胞结节。

结节中心常见干酪样坏死，周围可见增生的纤维结缔组织。

有时可见死骨形成。

6.放射性骨髓炎是头颈部恶性肿瘤放射治疗的严重并发症，其发生率与放射量的大小有关。

儿童可能较成人对放射线更为敏感。

主要临床症状表现为局部间断性疼痛，开口受限，牙龈和周围软组织发生蜂窝织炎，有瘘管形成，口臭明显，死骨暴露。

病理变化主要是骨的变性和坏死，可继发细菌感染。

①皮质骨在早期表现为层板骨纹理结构粗糙，部分骨细胞消失，骨陷窝空虚，并可见微裂。

后期层板骨结构消失或断裂，骨细胞大部分消失，形成死骨。

②松质骨小梁萎缩，偶见骨微裂，但骨小梁边缘仍可见骨的沉积线。

③骨髓组织有不同程度的纤维化和炎症细胞浸润。

颌骨的非肿瘤性疾病纤维结构不良纤维结构不良是一种具有遗传学基础的散发性骨疾病，可分为单骨性和为多骨性，还可作为McCune-Albright综合征的表征之一。

纤维结构不良是一种良性,自限性但无包膜的病损，其特点为骨内纤维组织增生取代正常骨组织。

病变中含有数量不等的骨样组织或未成熟的骨小梁。

受累骨呈缓慢性增大。

可为单骨性或多骨性,单骨性病变较多见，约占80%，常累及颌骨，其他常见发病部位还有肋骨和股骨等。

多骨性病变较少见，但约一半的病例累及头颈部，表现为颅骨、面部骨或颌骨的同时受累。

临床表现常见于青少年，平均25岁，发展慢，病程长，青春期后可停止，也可缓慢发展；上颌骨多见；一般表现为无痛性骨膨胀；可引起颜面部的不对称；可引起牙移位及咬合关系改变。

纤维结构不良/多骨性/临床表现常见于10岁以前的儿童，女性多见。

多骨性损害伴有皮肤色素沉着及女性性早熟者称为McCune-Albright综合征。

纤维结构不良/X线表现典型的X线表现为病变骨区阻射性降低，呈磨玻璃样改变，病变与周围正常骨的界限不明显。

病变区纤维成分较多时，可表现为囊性密度减低区，类似于囊肿或囊性肿瘤。

纤维结构不良/病理变化肉眼病变部位骨膨胀,剖面显示骨密质变薄,与骨松质之间无明显界限,骨髓腔被灰白色结缔组织取代,有时可见出血或囊性变。

镜下表现：1.纤维组织替代正常骨组织2.纤维组织富含成纤维细胞及血管3.编织状骨小梁4.有时可见骨样组织，软骨岛等镜下1.细胞性纤维组织代替正常的骨组织；2.胶原纤维排列疏松或呈漩涡状，成纤维细胞大小一致，呈梭形或星形；3.在纤维背景下可见骨小梁形态不一、粗细不等，排列紊乱，呈C形、O形或V形，骨小梁周围缺乏成骨细胞，提示纤维组织直接化骨。

4.增生的纤维组织中富于血管5.有时可见骨样组织、软骨岛破骨细胞、泡沫细胞等改变。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称组织细胞增生症X或朗格汉斯细胞病。

本病是朗格汉斯细胞及其前体细胞的肿瘤性增生性疾病病变类型包括嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病及勒-雪病。

嗜酸性肉芽肿/临床表现慢性局限型；好发于儿童及青少年，男性多见；病变多发于骨内，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受累部位；通常为单骨性损害。

嗜酸性肉芽肿/口腔表现口腔病变常见于下颌骨和牙龈。

牙龈：黄色肿胀无脓、质地松软，触之易出血，龈缘呈虫蚀样破坏，龈乳头糜烂消失颌骨：肿大、疼痛及牙齿松动嗜酸性肉芽肿/X线表现X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏。

颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主，也可发生广泛性破坏。

临床易误诊。

单骨病变一般预后良好，多发性病变治疗后易复发。

病理变化病变主要由增生的朗格汉斯细胞、浸润的嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成。

还可见数目不等的泡沫细胞、多核巨细胞朗格汉斯细胞1.细胞核核膜内陷，具有特征性的核沟和凹陷。

2.胞浆内可见特征性的朗格汉斯颗粒，又称Birbeck颗粒，呈杆状，有界膜。

表面有规律间隔的横纹，一端膨大呈网球拍状。

朗格汉斯细胞对CD1a（特异性最强）、S-100蛋白、HLA-DR呈阳性反应。

电镜下可见胞浆内的Birbeck颗粒，证明它不是组织细胞而是Langerhans细胞。

嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞常呈灶性或聚集在血管周围，也可弥漫散在。

汉-许-克病/临床表现为慢性播散型一般发病迟缓，病程较长，常为多骨性或骨外病变。

易发生于3岁以上的儿童，男性多见。

本病的三大特征为：颅骨病变、突眼和尿崩症。

一般认为发病越早其预后越差。

勒-雪病/临床表现为急性播散型发病多为3岁以内的婴幼儿病程为急性或亚急性，可广泛累及内脏器官，以皮肤、肝、脾、肺、淋巴结及骨骼等最易受累。

本型病情较重，进展迅速，可危及生命。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症病因：朗格汉斯细胞及其前体细胞的肿瘤性增生性疾病嗜酸性肉芽肿汉-许-克病勒-雪病慢性局限型慢性播散型急性播散型儿童及青少年，男性3岁以上儿童，男性3岁以内婴幼儿单骨性/多骨性多骨性/骨外病变广泛的内脏受累颌骨、下颌骨、肋骨三大特征：颅骨病变、突眼和尿崩症皮肤、肝、脾、肺、淋巴结及骨全身症状不明显颌骨肿大、牙松动牙龈肿胀、溃疡可伴发热牙龈红色松软或增生牙松动、脱落全身症状较重牙松动、巨舌、颈部淋巴结肿大X线：溶骨性破坏或穿凿性破坏X线：颌骨穿凿性破坏，颌骨透射区X线：骨质破坏，颌骨溶骨性改变预后良好，可有复发可治愈，遗留后遗症病情重，可危及生命巨细胞肉芽肿巨细胞肉芽肿过去曾被称为巨细胞修复性肉芽肿，是指一组含多核巨细胞的颌骨病变，它们与发生于长骨骺端的经典骨巨细胞瘤不同，多数为非肿瘤性、修复性疾病，发展缓慢，不穿破骨皮质，单纯刮治即可治愈，很少复发。

但其中也有一部分病例呈侵袭性生长，采用保守术式治疗后易复发。

巨细胞肉芽肿/临床表现20-30岁，女性多见，下颌骨前牙区好发；颌骨吸收破坏、膨隆，少见破坏达密质骨；牙位置异常、松动或脱落X线：境界清楚的密度减低区，或多房性骨吸收。

巨细胞肉芽肿/病理变化肉眼观骨质膨隆，剖面灰白或红褐色，病变较大时，可有出血、坏死和囊性变。

镜下：1.成熟的纤维结缔组织2.血管丰富，常见出血；少许骨样组织3.多核巨细胞由纤维结缔组织构成，纤维结缔组织成熟，由梭形的成纤维细胞和胶原纤维构成；血管丰富，常见出血，可见少量骨样组织；可见多核巨细胞在新生骨或出血区周围呈灶性分布；巨细胞分布不均匀、数量少，多核巨细胞较小，所含细胞核数量少。

多核巨细胞性质和组织来源表达单核-吞噬细胞相关抗原表达破骨细胞特异性酶具有单核-吞噬细胞和破骨细胞的某些共性多核巨细胞性质和组织来源有关病变中多核巨细胞的性质和组织来源目前仍存在争议，由于目前认为破骨细胞源于单核-吞噬细胞系统，它与单核-吞噬细胞具有相同的前体细胞，因此，推测病变中的多核巨细胞可能是由处于不同分化阶段的破骨细胞前体细胞融合而成。

此外，与巨细胞肉芽肿组织结构类似的病变常发生于颌骨周围的软组织，称为周围性巨细胞肉芽肿，巨细胞性龈瘤是其中之一。