少突胶质细胞瘤的诊断鉴别,少突胶质细胞瘤的如何诊断
少突胶质细胞瘤的诊断鉴别,少突胶质细胞瘤的如何诊断
少突胶质细胞瘤诊断鉴别
诊断要点
少突胶质细胞瘤，根据其生长缓慢、癫痫发生率和肿瘤钙化率高、病变多位于额叶和精神症状常见等特点，临床可以获得初步诊断，但往往与其它胶质细胞瘤，尤其是与星形细胞瘤鉴别困难，需经组织检查才能得到正确鉴别。
CT脑扫描、MRI及其它X线检查可确定病变部位及范围。
①节细胞胶质瘤：少见，好发于儿童及青年人，80%发生在30岁以下，发病部位较少突胶质瘤深在。
②低分级星形细胞瘤：位置常稍深在，肿瘤密度偏低，钙化量较少呈点状或斑片状，部分患者瘤周水肿较重。
③脑膜瘤：基底邻贴脑膜或颅骨板，与颅骨呈钝角，局部颅骨可有增生性改变，瘤内钙化多呈沙粒状;增强扫描示肿瘤强化明显。
④血管畸形：CT可显示为高密度，但钙化相对少见且范围较小，
常无占位效应。
鉴别诊断
少突胶质细胞瘤的鉴别诊断包括中枢胶质和神经细胞肿瘤，如透明细胞室管膜瘤、中枢神经细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)。
所有这些肿瘤与少突胶质细胞瘤一样都有细胞大小一致、核圆和胞质透明的少突胶质细胞样细胞(OLC)的组织学特点，这些细胞在电子显微镜下可以区别。
做免疫组化染神经特异性标记物神经突触素对区别中枢神经细胞瘤和少突胶质细胞瘤有帮助，但判断神经突触素的阳性结果要仔细，由于少突胶质细胞瘤在灰质弥漫浸润，残余神经纤维会着色，而被误认为是肿瘤着色。
几项最新研究报道，典型的少突胶质细胞瘤可被神经标记物灶性染色，包括神经突触素和神经丝蛋白。
这种灶性的免疫反应不如神经肿瘤那样强且弥漫，所以与判断预后无关。
少突胶质细胞瘤与透明细胞脑膜瘤鉴别不太困难，透明细胞脑膜瘤肿瘤细胞PAS染色阳性，免疫组化染色上皮膜抗原(EMA)阳性。
间变型少突胶质细胞瘤有时非常像转移(透明细胞)癌，与少突胶质细胞瘤不同，转移癌与周围脑组织分界清，免疫组化染色上皮标记物阳性，如角蛋白和EMA。
2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准
2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准在医学领域，胶质瘤是指发生在中枢神经系统中的一种肿瘤。
胶质瘤由胶质细胞形成，胶质细胞是神经系统中的支持细胞，起到营养和保护神经元的作用。
因其对人体健康的重要影响，胶质瘤的分类和诊断一直都是研究的热点之一。
随着科技的进步和医学研究的深入，2021年版的WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准被广泛引用。
这一新的分类标准对胶质瘤的分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。
根据2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准，胶质瘤可分为四个主要类型：星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。
1. 星形细胞瘤星形细胞瘤是一种最常见的胶质瘤类型，占中枢神经系统胶质瘤的约50%。
它常见于年轻人，特征是细胞形状呈星状。
星形细胞瘤的良性和恶性程度取决于细胞的异常增殖和肿瘤与周围组织的侵袭性。
这一类型的胶质瘤通过分子生物学方法进行亚型分析和基因突变检测，以更准确地确定其生物学特征。
2. 少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型，常见于年轻人。
与星形细胞瘤相比，少突胶质细胞瘤的肿瘤细胞形态更为不规则，胞质内含有少量的胶质纤维。
这一类型的胶质瘤在组织学上表现为低度恶性，但在遗传分析中，某些基因突变能够与其预后相关。
3. 间变性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型，通常在成年人中出现。
这种类型的胶质瘤细胞形态和组织环境的变异较大，导致预后和治疗反应的不确定性。
病理学家通常需要结合分子生物学和遗传学方法来判断这种类型的胶质瘤的特征。
4. 胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤是中枢神经系统中最常见和最恶性的胶质瘤类型。
它通常在儿童和年轻人中出现。
胶质母细胞瘤的特征是快速生长和侵袭性。
这种类型的胶质瘤需要综合病理学、分子生物学和遗传学的方法来诊断和评估预后。
2021年版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准是一个值得广泛应用的分类系统，它为胶质瘤分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。
少突胶质细胞瘤是WHO几级？
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少突胶质细胞瘤是WHO 几级？少突胶质细胞瘤是一种弥漫浸润、分化良好的成年人胶质瘤,主要位于大脑半球,由少突胶质细胞样瘤细胞构成,常伴有染色体臂1p 和19q 缺失。
少突胶质细胞瘤是WHO 几级？少突胶质细胞瘤的分级少突胶质细胞瘤组织学相当于WHO Ⅱ级。
组织学上,少突胶质细胞肿瘤包括从分化好的到恶性的不同分化程度的肿瘤。
WHO 分级系统将少突胶质细胞肿瘤分为两种恶性级别:WHO Ⅱ级为分化好的肿瘤,WHOⅢ级是间变型少突胶质细胞瘤。
最近多项研究证实,少突胶质细胞肿瘤的WHO分级能很好预测病人的生存时间。
其他少突胶质细胞肿瘤组织学分级Ringent系统和Smith方案3级改良系统么多系统包括: Kernohan 4级标准和St Anne/Mayo系统,Smith分级系统以及3级系统还有基于形态和影像标准的两级系统。
每一种分级系统都能区别少突胶质细胞肿瘤的亚型,但大部分研究提示基本上只有两种预后不同的少突胶质细胞肿瘤,符合WHO两级分级系统。
发病率、年龄和性别分布据推测,年校正发病率为0.27~0.35/100000人。
少突胶质细胞瘤占所有原发性脑肿瘤的约2.5%,所有胶质瘤的5%~6%。
近年,少突胶质细胞瘤发病率显著升高,可能是由于病理医生为了让所有病人都能受益于化疗而放松了诊断标准。
大多数少突胶质细胞瘤发生于成年人,高峰为40~45岁。
少见于儿童,仅占不满14岁脑肿瘤患者的2%。
1559位患者的调查显示:男性发病稍高于女性,比例为1.1:1。
好发部位肿瘤好发于大脑半球的皮质和白质。
约50%~65%的肿瘤发生在额叶,其它依次为颞叶、顶叶和枕叶。
累及一个以上脑叶和双侧肿瘤扩散常见。
颅后窝、基底神经节、脑干脊髓和原发性软脑膜少突胶质细胞瘤、大脑少突胶质细胞瘤病也有报道。
颅内肿瘤习题
颅内肿瘤习题颅内肿瘤的题典型试题分析单项选择题1.下列CT表现哪项不符合胶质瘤的特点？A。
病灶多位于白质B。
多呈低密度C。
病灶边界不清D。
可为不规则环形伴壁结节强化E。
常伴相邻的硬脑膜强化答案：E考点：本题测试的是胶质瘤的CT表现。
相邻的硬脑膜强化最常见于脑膜瘤强化表现，即所谓“脑膜尾征”，很少出现于胶质瘤，后者为脑实质内的恶性肿瘤。
2.少突胶质细胞瘤的特征表现是什么？A。
CT平扫多呈低密度病灶B。
瘤内点状、条状、团块状或脑回状钙化C。
瘤周有水肿D。
瘤内伴有囊变、坏死E。
在MRI T1WI为低信号、T2WI为高信号答案：B考点：少突胶质细胞瘤的影像学表现特点。
少突胶质细胞瘤是胶质瘤的一种类型，主要影像学特点是肿瘤内容易发生条片或大块状钙化，尤以CT扫描显示最为清楚，在MRI T1、T2WI上均呈低信号，但不如CT显示敏感。
该肿瘤也是颅内最好发生钙化的脑肿瘤之一，约70%的病例可有钙化。
多项选择题3.在CT图像上，Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤需要与下面哪些疾病鉴别？A。
亚急性脑梗死B。
局限性脑炎C。
单发转移瘤D。
脑内血肿吸收期E。
脑膜瘤答案：ABCD考点：低级别星形细胞瘤的CT表现及鉴别诊断疾病。
星形细胞瘤是最常见的脑胶质瘤，病理上分为四级。
Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤相对恶性度较低，CT平扫主要表现为低密度，有时占位效应也不十分明显，因此与同样表现为局部低密度灶的亚急性脑梗死、局限性脑炎、单发转移瘤和脑内血肿吸收期相仿，增强后无强化，鉴别诊断比较困难，应该结合临床或其他有关资料进行鉴别。
而脑膜瘤在CT上多表现为高密度灶，有时钙化，而且增强后有明显强化，具有脑外肿瘤占位征象，一般不难鉴别。
题单项选择题1.下列关于MRA的说法哪项是错误的？A。
可以不用注射对比剂B。
是无创性血管成像技术C。
常用TOF法和PC法D。
在临床上可以取代DSA进行脑血管疾病的检查E。
是利用MR血管流空效应进行成像的答案：D考点：MRA的基本原理和临床应用。
脑胶质瘤诊断及鉴别
病例 2
讨论
病例 3
讨论
？ ？
病例 4
患者刘国芬，女，53岁。 病 史 ： 患 者 2 月 前 无 明 显 诱 因 出 现 阵 发 性 头
晕、头痛，为胀痛，以左侧颞顶部为重，并伴 左耳鸣，记忆力下降，无恶心及抽搐，无意识 言语障碍，对症治疗无好转，外院 MR 示颅内 占位。
MRI： T1等、低信号，T2高信号，50%单发、
多发强化
大脑胶质瘤病
（dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNET）
概述
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
皮质发育不良基础上良性局限性皮质内肿块（I级） 占20岁以下原发脑瘤的1~2%，局限癫痫发病
病理
脑、 下丘脑
病理
局限无包膜、膨胀无浸润生长，多有结节的
囊，25%钙化
影像学
结节的囊性肿块，结节、壁强化
毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星 形细胞瘤
成人型毛细胞型星形细胞瘤
男，70岁 [鉴别诊断] •淋巴瘤 •转移瘤 [误诊原因] •年龄 •部位
一、神经上皮组织肿瘤
少突胶质细胞肿瘤
T2WI
T1WI
FLAIR
DWI
增强
矢状位 冠状位
讨论
1、胶质瘤 2、淋巴瘤 3、转移瘤 4、肉瘤 5、其他
病例 5
CT平扫
病理
（右额顶叶）胶质肉瘤 （WHO Ⅳ）
中枢神经系统肿瘤组织学分类（1993年）
1．神经上皮组织肿瘤 2．颅神经和脊神经肿瘤 3．脑膜肿瘤 4．淋巴和造血组织肿瘤 6．囊肿和瘤样病变
多中心性胶质瘤
a~c 混合性少突—星形细胞瘤II级 d 纤维型星形细胞瘤II级
少突胶质细胞瘤名词解释
少突胶质细胞瘤名词解释
少突胶质细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，在临床上常常被误诊或漏诊。
本文将对少突胶质细胞瘤进行详细解释，介绍其定义、病因、症状、诊断和治疗方法。
正文
少突胶质细胞瘤（Oligodendroglioma）是一种起源于中枢神经系统的恶性肿瘤，其细胞起源于少突胶质细胞。
少突胶质细胞是一种神经胶质细胞，主要存在于大脑的白质区域，负责形成和维持神经元的髓鞘。
病因方面，少突胶质细胞瘤与染色体1p和19q的缺失有关。
研究表明，这种染色体的缺失与少突胶质细胞瘤的低度恶性和较好预后有关。
少突胶质细胞瘤的症状取决于肿瘤的位置和大小。
常见的症状包括头痛、癫痫发作、运动和感觉异常、认知障碍和精神状态改变等。
然而，这些症状并不特异，往往被误诊为其他神经系统疾病。
诊断少突胶质细胞瘤的关键是通过影像学检查来确定肿瘤的位置、大小和形态。
常用的影像学技术包括CT扫描、MRI和放射性同位素扫描。
此外，还需要进行组织活检来确诊肿瘤的类型和恶性程度。
治疗方面，手术切除是主要的治疗方法。
对于少突胶质细胞瘤，尽可能完整地切除肿瘤对于患者的预后非常重要。
手术后通常还需要
辅助放疗和化疗来消灭残留的肿瘤细胞和预防复发。
总结起来，少突胶质细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，具有一定的病因和症状特点。
对于患者而言，早期诊断和合理治疗对于改善预后至关重要。
希望本文能够为读者提供有关少突胶质细胞瘤的基本知识，增加对该疾病的了解和认识。
少突胶质细胞肿瘤的影像诊断与鉴别
本文对少突胶质细胞肿瘤的流行病学、病理、CT、MRI表现及鉴别诊断进行梳理，对其影像表现进行分析和总结。
Ⅱ级少突胶质细胞瘤的传统影像学表现为位置表浅，肿瘤呈团块状，密度/信号不均匀，钙化是其主要特征，可囊变，出血、瘤周水肿轻，增强表现呈无强化或轻度强化，同时要与胚胎发育不良性神经上皮瘤、脑炎、脑梗塞做鉴别；Ⅲ级间变型少突胶质细胞瘤常表现为坏死、囊变、出血、瘤周水肿明显，呈明显不均匀强化，应与胶质母细胞瘤及单发转移瘤鉴别。
全面掌握少突胶质细胞肿瘤的影像诊断要点，有助于术前分级诊断和鉴别。
少突胶质细胞肿瘤(oligodendrogliomas, OGS)是成人常见的胶质瘤之一，患病率仅次于星形细胞瘤，肿瘤具有弥漫浸润生长特点，影像表现多样，术前诊断和鉴别存在困难。
近年来，有关OGS的较多研究表明，肿瘤的分级、分型与患者对化疗药物的敏感性和预后密切相关，因此术前评估OGS级别意义重大。
本文对不同分级OGS 的流行病学、病理、影像学表现和鉴别诊断做出梳理总结，旨在提高对该类肿瘤分级诊断的认识。
1.病因：OGS起源于神经上皮组织，是成熟少突胶质细胞或未成熟的神经胶质前体细胞的肿瘤转化。
WHO将OGS分为Ⅱ级少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma, OD）和Ⅲ级间变型少突胶质细胞瘤(anaplastic oligodendroglioma, AO)。
需要特别提出的是，Ⅲ级AO为原发或由Ⅱ级OD进展而来。
2.临床：OGS占原发性颅内肿瘤的5％~10％，WHOⅡ级OD好发于40~50岁成年人，WHO Ⅲ级AO 平均发病年龄较OD更大，幕上额叶皮层或皮层下白质区是其好发部位。
临床表现为头痛、癫痫和局部神经功能缺损。
该肿瘤的治疗以手术切除为主，术后应辅以放、化疗。
3.预后：该类肿瘤的预后与分级有关，也与分子分型相关。
2016年新版WHO分型将OGS增加了分子分型，分为异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase, IDH)突变和1p/19q共缺失型和非特殊类型。
少突胶质细胞肿瘤的影像诊断与鉴别诊断
临床及病理
❖ 少突胶质细胞肿瘤一般为实体性肿块，色粉红， 质硬易碎，境界可辨，但无包膜。
❖ 肿瘤向外生长，有时可与脑膜相连。
❖ 肿瘤深部也可囊变，出血、坏死不常见，约70%的 肿瘤内有点状或结节状钙化。
❖ 间变性少突胶质细胞瘤囊变、出血均较少突胶质 细胞瘤常见。
影像表现（CT）
❖ 钙化是少突胶质细胞肿瘤的表现特征，约70%的病例有钙化，间变性 者钙化比例较低。钙化可呈局限点片状、弯曲条带状、不规则团块状 。
临床及病理
➢ 少突胶质细胞肿瘤大多数生长缓慢、病程较长，发病 高峰期为30-50岁，国内报道男女发病比例2.13:1。
➢ 绝大多数（约95.91%）发生于幕上，典型病例累及皮 层和皮层下，最常见于额叶，可能累及颞叶、顶叶或 枕叶。
➢ 临床表现与肿瘤部位有关，常以癫痫症状就诊（50%80%有癫痫），1/3有偏瘫和感觉障碍，1/3有颅内高 压征象，还可出现精神症状等。
❖ 少突胶质细胞肿瘤多呈类圆形，边界不清楚。 ❖ 可为混杂密度（55.7%）、低密度（25.9%）、高密度和等密度。 ❖ 肿瘤周边水肿占37.9%，多为轻度水肿，但间变性者易发生水肿，且
占位效应明显。 ❖ 增强扫描，少突胶质细胞瘤常无对比增强或轻度强化；而间变性少突
胶质细胞瘤多为斑片状中度强化，强化不均匀，肿瘤可扩展，侵蚀颅 骨。
治疗
➢以手术治疗为主，辅以放疗和化疗。 ➢少突胶质细胞瘤（WHOⅡ级）临床治疗以手术切
除为主，而间变性少突胶质细胞瘤（WHOⅢ级） 对化疗敏感。 ➢少突胶质细胞瘤平均生存时间9.8年，间变性少 突胶质细胞瘤平均生存时间3.9年。 ➢治疗前正确判断少突胶质细胞肿瘤的分级对确 定合理的治疗方案有重要的指导作用。
影像表现（MRI）
少突胶质细胞瘤影像学表现及鉴别
CT ：低密度实性肿块，多伴钙化（少突中占70％以上），不强化或轻度到中 等强化，可伴坏死、囊变，少数伴出血。
MR :T1稍低或混合信号，T2及FLAIR高或混合信号，较弥漫性星形细胞瘤边界 模糊，信号不均匀；弥散受限不明显，多有轻度强化，但没有强化不能排除 间变型组织病理学改变。MRS 可出现乳酸双峰，为高级别肿瘤无氧代谢表现， 另在一定比例的少突胶质细胞瘤和其他IDH1/2突变胶质瘤中检测出2﹣羟戊ニ 酸（2HG)。
明显的上皮特征，不同于胶质瘤、胶质神经元肿瘤和神经元肿瘤。
占所有胶质瘤的10%-15%，主要发生于成人。 弥漫浸润生长，最常见于额叶，典型表现为累及大脑皮质和皮层下白质。 WHO分级为Ⅱ级（分化良好低级别）和 Ⅲ级（间变性高级别）。前者生长缓慢，细胞
核圆形均匀；后者肿瘤细胞密度增加、核分裂增加、微血管增生和坏死。两者均会表 达促血管生成素，可表现为“网状”征，即区域内血管密度增加伴有清晰分支毛细血 管的现象，这种病理机制决定了MRI强化和MRP表现。 高达90%的少突胶质细胞瘤在CT上可见钙化，可以为中心性、周围性或条带状钙化。典 型肿瘤内钙化在MRI上表现为T2WI低信号， T1WI高信号，在T2*WI和SWI上表现为明显信 号缺失。 瘤内出血不常见，其表现可类似于钙化。 增强表现多样，常呈不均匀强化。与星形细胞瘤不同，其强化表现并非判断少突胶质 细胞瘤级别的可靠指标。约20% WHOⅡ级和70%以上的WHO Ⅲ级肿瘤可见强化。 含少突胶质细胞成分的低级别肿瘤MRS显示肌醇/甘氨酸、谷氨酰胺和谷氨酸水平增高。
约占20-50%少突胶质细胞瘤，发病多位于额叶 25-45岁成人好发，间变性发病年龄中位数较WHOⅡ级
肿瘤大5-10岁。 症状无特异性，以颅内压增高及局灶性神经功能障碍为
中枢神经系统常见肿瘤的影像诊断
肺 癌 脑 转
移
左肺癌脑转移
T1WI平扫 多发脑转移癌
T2WI
男，55岁,头痛10天。
T1WI增强
脑膜瘤
影像学诊断要点： 多见于中年女性，生长缓慢，病程长 圆形、哑铃形或分叶状肿块，边界清楚、锐利，水肿
相对较轻 广基与颅骨或硬膜相连，可有颅骨反应性增生和或压
迫 增强后呈明显均一强化，部分可见硬膜尾征 位于好发部位可提示诊断。
影像学表现
MRI表现 脑中线旁的深部脑组织（脑干、丘脑及基底节
区）或脑室旁白质区多见，病灶可位于脑实 质表面。 病灶形态： 团块状、类圆形，边缘清晰但多不 规则，可见切迹、棘状突起或分叶，典型呈 握拳征。 病灶大小： 肿瘤大小不等，最大径5mm～80mm， 平均20.5mm。
影像学表现
信号： 平扫肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI 呈低信号、高信号或高低混杂信号，以低信 号最为特征，坏死或囊变少见；
男，42岁，椎管肿瘤术后，双侧肢体麻木半年
（L2-4椎管内）符合间变性室管膜瘤伴坏死（WHOⅢ级）。
室管膜瘤
部位：脊髓圆锥部、马尾及终丝、颈髓 形态：长圆形，球形，分叶状 信号：T2WI等低信号，T2WI高信号。 增强：实性部分明显强化 种植转移和脊髓空洞形成是其较特征改变 出血较星形细胞瘤多见。
矢状位T2WI
冠状位T2WI
矢状位T1WI--C+
冠状位T1WI--C+
病理组织片—脊膜瘤
T1WI
T2WI
T2WI
女，62岁，左下肢无力。T3-4水平椎管内髓外硬 膜下肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈低等信号
横断面T2WI
肿块上方层面
肿块层面 平扫横断面示肿块部位蛛网膜下腔 消失，肿块上下方蛛网膜下腔增宽。 为髓外硬膜下病变的共同特征。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(二)
肿瘤伴出血
肿瘤边缘及内部微钙化
M/39，头痛头晕，性格改变
2. 间变型少突胶质细胞瘤 (anaplastic 0ligodendroglioma) • 定义
– 具有灶性或弥漫恶性病变特征的少突胶质细胞瘤，预 后差
• 特点
– 相当于WHOⅢ级。患者年龄大于WHOⅡ级少突胶质细 胞瘤。间变型少突胶质细胞瘤男性比例较高，男女之 比为1.5：l
Age and sex distribution of ependymoma, based on 298 cases. Data from Schiffer et al. {2024}.
A Ependymoma in a child, filling the entire lumen of the fourth ventricle. Note the displacement of the medulla, (B) the relatively clear demarcation from the cerebellar parenchyma and (C) the involvement of the ependymal lining in the neoplastic process.
• 神经影像
– 由于存在坏死、囊变、内出血及钙化，间变型少 突胶质细胞瘤影像学表现多样
– CT和MRI 增强常呈斑片状或均匀强化，环状强化
少见，提示预后不良
3. 少突星形细胞瘤(0ligoastrocytoma)
• 定义
– 由明显两种不同类型的肿瘤细胞构成的肿瘤，细胞形 态类似少突胶质细胞瘤和弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级
• 神经影像
– CT 扫描上表现为大脑皮质或皮质下白质内低密度 或等密度影，边界清楚，常伴有钙化，但不作为诊 断依据 – MRI 上，肿瘤T1W 为低信号，T2W 为高信号，界 限清晰，瘤周脑组织水肿不明显。由于瘤内出血和 (或)囊变，部分肿瘤信号不均