急性非淋巴细胞白血病介绍
小儿急性非淋巴细胞性白血病护理查房PPT课件

什么是小儿急性非淋巴细胞性白血病?
流行病学
根据统计,急性非淋巴细胞性白血病在儿童白血 病中占比较小,但其发病率逐年上升。
该病常见于5-10岁儿童,但任何年龄段均可发生 。
什么是小儿急性非淋巴细胞性白血病? 临床表现
患者常表现为贫血、出血倾向、感染等症状,伴 随肝脾肿大等体征。
定期评估有利于及时调整治疗方案,减少并发症 发生。
何时进行护理干预?
出院准备
患者在出院前需进行功能评估,并制定居家护理 计划。
出院后的持续护理同样重要,需确保患者在家庭 环境中得到支持。
如何进行有效护理?
如何进行有效护理?
护理措施
包括定期生命体征监测、化疗护理、感染预 防等。
通过规范护理措施,降低并发症风险,提高 患者生活质量。
早期发现和诊断对于改善预后至关重要。
谁应该参与护理?
谁应该参与护理?
护理团队
护理团队包括护士、医生、营养师及心理辅 导师,确保多学科协作。
团队合作能够更好地满足患者的生理和心理 需求。
谁应该参与护理?
家属角色
家属应积极参与护理过程,了解疾病信息, 支持患者。
良好的家庭支持有助于患者情绪管理和康复 。
小儿急性非淋巴细胞性白 血病护理查房
演讲人:
目录
1. 什么是小儿急性非淋巴细胞性白血病? 2. 谁应该参与护理? 3. 何时进行护理干预? 4. 如何进行有效护理? 5. 为什么护理如此重要?
什么是小儿急性非淋巴细胞性 白血病?
什么是小儿急性非淋巴细胞性白血病?
定义
小儿急性非淋巴细胞性白血病是一种影响儿童的 白血病,起源于骨髓中非淋巴细胞的异常增殖。
小儿急性非淋巴细胞白血病的临床特点、诊断和预后——儿科疾病(9)

[ 关键词 ] 急性非淋 巴细胞 白血病
儿童
白血病
化学治疗
治疗方案
阿糖胞苷
l 引 言
/ i 急性非淋 巴细胞 白血病 ( DD 急非淋 ) 是指 除急 性淋
巴细 胞 自血 病 ( 淋 ) 以 外 的小 儿 急 性 白 血 病 ,包 括 急 性 急
3 2 骨 髓 涂 片 检 查 .
外浸润的病 例 ,预后 不 良,该例 患儿于起病后 3 4日死亡 。
3 实验 室检 查
3 1 周 围血涂 片检查 . 多数患儿可 发现不 同数 量的幼稚粒 细胞 和 ( )幼稚 或 单核细胞 .除 以上述 的髓 外浸润 为首 发表现 外 ,在急 淋或 急非淋的低增生 性 白血 病 ( 骨 髓 增 生程 度 低 下 的 自 血 指
C F3 H1 B  ̄MY 一 1融合基 因改变 等
4 1 泠 断
在有上述临床表 现 的基础上 ,骨髓 中原 始细胞 等于或
超过 03 .0可诊断为急非淋 再 根据幼稚 细胞 成分及组织 化 :
病细胞 ,后经多部位 、多 次穿刺 以及皮疹 印片检查 才 获得
确诊 ,临床上以这种形式 发病 的白血病 实属罕 见。这可 能
பைடு நூலகம்
加 ,核 的形态 异常 ( 如切迹 、凹陷 、分 叶 等 ) ,染 色质 粗 糙 ,排列紊乱 ,核仁 明显 ,分裂象 易 见等 :A e 小体较 常 ur 见于 M 、M, 、 ,但不见 于急淋 。因 而 A e 小体有助 于 ur
鉴别 急 淋 和 急 非 淋 。
3 3 免疫学检查 . 抽取患 儿骨髓 ( 如患 J# 周 血幼稚细 胞较 多也 呵抽取 Lb 血样本 )ImL用肝素抗凝送检 ,采用流式 细胞术检测 ,可 进一 步 分 出 急 非 淋 的 T细 胞 标 志 物 ,如 C 1 、C 3 、 D 3 D 3 C 4、C 5 I 、C 6 、C 6 D1 DI 、CM1 D 1 D 4等 阳性 为髓 系表现 ;其
急性白血病概念、分类、病因、临床表现、治疗护理等护理查房

急性白血病概念、分类、病因、临床表现、治疗护理等护理查房概念急性白血病为骨髓中异常原始细胞(白血病细胞)大量急剧增生并浸润各种器官、组织,正常造血受抑制,导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。
分类急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病分型:1.l型:原始和淋巴细胞,以小细胞为主(直径W12 )胞浆较少1.2型:原始和幼淋巴细胞,以大细胞为主(直径>12RnI)1.3型:原始和幼淋巴细胞,以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,泡浆嗜碱性急性髓系白血病(急非淋)MO急性髓细胞白血病微分化型Ml急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病病因病毒:已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起放射:可使骨髓抑制机体免疫力缺陷,染色体发生断裂、畸变和重组等改变化学:苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病遗传:单卵双生若一方患病,另一方发病率可达20%临床表现1贫血:常为首发症状,成进行性的发展。
半数病人就诊时已有中度的贫血2发热:发热为常见症状,最常见的致病菌为格兰阴性杆菌,(如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等),疾病后期常伴有真菌感染。
感染主要原因是由于成熟粒细胞缺乏,其次是人体免疫力降低。
病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染,如单纯疱疹、带状疱疹等。
3出血:大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少,以及感染是出血的主要原因。
4常伴有器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾肿大②骨骼和关节:胸骨下段局部压痛。
四肢关节痛或骨痛,在儿童中常见。
③眼、口腔和皮肤:粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤(绿色瘤)常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视和失明。
④中枢神经系统白血病:常发生在急淋缓解期,有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。
⑤睾丸:无痛性的肿大,多为一侧。
急性白血病简介及治疗

急性早幼粒细胞白血病(M3型APL)
实验室检查﹕ 1、血象B﹕ ①血红蛋白,红细胞呈中度---重度减低(外周血可多见 异形红细胞)。 ②白细胞正常,减低或增高,多数病例低于急粒及其它 类型,椐国内报道,可自0.45×109/L---25.0×109/L, 大多数低于1.50×109/L,分类原粒细胞几乎不见, 可见数量不等的病理性早幼粒细胞,可自5%---90%.。
急性非淋巴细胞白血病细胞形态学分型
急性粒细胞胞),早幼粒细 胞很少见,中 幼粒以下细胞不见或罕见。
急性非淋巴细胞白血病细胞形态学分型 急性粒细胞白血病部分分化型(M2型)
1、M2a﹕骨髓中原粒细胞﹥30%﹤90%(非红系细胞), 单核细胞﹤20%,早幼粒以下细胞﹤10%。 2、M2b﹕骨髓中异常的原、早粒细胞明显增多,以异 常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核异常有核仁, 有明显的核浆发育失调,此类细胞﹥30%。
急性白血病
山东省千佛山医院检验科 张忠房
概述
白血病是造血组织的恶性肿瘤,即造血组织中 某一系列白细胞及其前身细胞异常增殖。全身 造血组织如骨髓、肝、脾、淋巴结等均可被白 血病细胞浸润,其细胞数量及质量均可发生异 常改变,周围血液中白细胞亦发生同样变化,以 致功能失调危及生命。
概述
AL FAB分型:1976年FAB(法、美、英)协作组提 出的急性白血病分型标准已作为本病诊断分型的基本 方法. FAB分型法依据白血病细胞的形态学将白血病 分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和非急性淋巴细胞 白血病(ANLL)两大类型。ALL根据细胞大小及形 态学的变化分为急性淋巴细胞白血病(ALL)一型二 型三型(L1-L3)三种亚型。 ANLL按细胞形态学类 型又分为M1-M7七种类型.FAB协作组及国内学术交 流多次研究修改,89年后又补充了M0型。目前ANLL 分为M0-M7型。
急性非淋巴细胞白血病专科护理和查房AML-M3ppt课件

查房目的
了解AML的概念、病因及分型
掌握AML的临床表现 熟悉AML诊断要点及治疗要点 掌握AML的护理诊断及其相应护理措施
掌握AML的健康指导
护理查房程序
• 病例介绍 • 护理体检 • 定义、病因及发病机制 • 临床表现 • 诊断与治疗 • 护理问题及护理措施
• b、防治感染:化疗、放疗后粒细胞缺乏持
续时间相当长,患者易住层流病房或消毒 隔离病房,如有发热,应作相应的细菌培 养,并迅速进行经验性抗生素治疗。 • C、层分输血:严重贫血可吸氧,输浓缩红 细胞维持HB80g/L,白细胞瘀滞症不易输红 细胞。为预防严重出血,需要维持血小板》 1万,如并发发热,需大于2万。
临床表现
• 1、贫血。 • 2、发热:一般低热,也可高热,高热提示
继发感染,感染部位常见呼吸道、消化道、 泌尿道。 • 3、出血:可发生全身个部位,皮肤、鼻腔、 牙龈,月经过多,眼底,颅内出血。出血 原因见于大量白血病细胞在血管中瘀滞及 浸润、血小板减少,凝血异常以及感染。
• 4、肝脾、淋巴结肿大:淋巴结肿大见于ALL , • • •
治疗
1、支持治疗 (1)防治感染 (2)纠正贫血 严重贫血可输注浓 缩红细胞或全血。(3)控制止血(4)预防尿酸性肾病 2、化学药物治疗 急性白血病的化疗过程分为两个阶段,即诱导 缓解和巩固强化。(1)诱导缓解 是指从化疗开始到完全缓 解阶段,目的是迅速大量的杀灭白血病细胞,恢复机体正常造 血,使病人的症状和体征消失,血象和骨髓象基本恢复正常, 即达到完全缓解。(2)缓解后治疗 达到完全缓解后机体内 尚有108~109以下白血病细胞,且在随外某些部位仍有白血病 细胞浸润。早期可用原诱导缓解方案2~4疗程,以后每月强化 治疗一次,共计治疗3~4年。
急性白血病MICM分型

急性白血病MICM分型:白血病MICM分型,是指形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)、分子特征(molecular)分型形态学分型(FAB)分型1.急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)或急性髓系白血病(AML):M1型:急性原粒细胞性白血病未分化型,骨髓中原粒细胞≥90%,POX染色阳性率>3%。
M2型:急性原粒细胞性白血病部分分化型,以原幼粒细胞为主,早幼粒细胞>3%,中、晚幼及成熟粒细胞>10%为M2a型。
M3型:急怀多颗粒早幼粒细胞性白血病,以颗粒增多的异常早幼粒细胞为主,>30%。
其又分为粗颗粒型(M3a)和细颗粒型(M3b)。
M4型:急性粒-单核细胞性白病,粒系及单核细胞均增生。
M5型:急性单核细胞性白血病,M5a为原单核细胞型,原单核>80%;M5b为部分分化型,以幼单核细胞为主,原单核<80%。
M6型:急性红白血病,原幼红细胞≥50%,非红系细胞中原始细胞>30%。
M7型:急性巨核细胞性白血病,原巨核细胞>30%,并经电镜、血小板过氧化物酶检查、血小板免疫标志物或血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa检查等证实。
M0型:近年确定,为髓系最早阶段的白血病,形态学上极少髓系分化,不能鉴别,必须用免疫标志物确定。
2.急性淋巴细胞性白血病(ALL):L1:以小原淋巴细胞为主,大小较一致。
L2:以大原淋巴细胞为主,大小不一致。
L3:以大原淋巴细胞为主,胞质内含大量空泡。
3.急性白血病的主要化学染色特点:免疫学分型-基本免疫表型1.急性非淋巴细胞白血病(ANLL)FAB分型与免疫标志:2.急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)FAB分型与免疫学标志:3.急性非T淋巴细胞白血病(non-T-ALL)FAB分型与免疫学标志:4. 混合细胞性白血病:有极少部分病人白血病细胞为淋巴系和髓系细胞双克隆或同一细胞系免疫标志双表型,即混合细胞性白血病。
此型白血病用形态方法极难诊断,必须结合多参数流式细胞术分析才能确诊。
小儿急性非淋巴细胞性白血病会引起哪些疾病?

小儿急性非淋巴细胞性白血病会引起哪些疾病?
*导读:小儿急性非淋巴细胞性白血病不仅严重影响患者的日常生活,迁延日久,还会引发其他疾病。
主要的并发症有以下几种……
小儿急性非淋巴细胞性白血病不仅严重影响患者的日常生活,迁延日久,还会引发其他疾病。
主要的并发症有以下几种:*1、贫血和出血
贫血进行性加重,可出现心悸、耳鸣。
患儿可发生不同程度的出血。
眼底视网膜出血,导致视力减退;颅内出血时颅内压增高,表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。
*2、感染
患儿常并发感染,易扩散为败血症。
常见的感染部位有呼吸系统、皮肤、肠道、肛周。
*3、白血病细胞浸润
白血病细胞浸润可并发全身组织器官被浸润,肝、脾、淋巴结肿大。
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急性髓系白血病

急性髓系白血病FAB分类
• • • • • • • • • • • • • • AML-M0 AML-M1:骨髓原粒细胞>=90%(非红系),早幼粒细胞很 少,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 AML-M2: M2a, 骨髓原粒细胞30%-90%(非红系),单核 细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。 M2b, 骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多, 以异常中性中幼粒细胞为主,其胞核常有 核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细 胞>30%。 AML-M3:骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主 (>30%,非红系),其胞核大小不一,胞浆 中颗粒大小不一,可分为二型: M3a, 颗粒粗大,密集甚或融合; M3b, 嗜苯胺兰颗粒密集而细小 。
急性髓系白血病FAB分类
• AML-M6:骨髓中红系细胞>50%,且常有形态学异常。 • 骨髓有核细胞中原粒(或+幼单核)细胞 • 30%,(非红系计数)如血片中原粒(单)细 • 胞>5%,骨髓中>20%。 • • AML-M7:未分化型,外周血有原(小)巨核细胞;骨髓中原 • 巨核细胞>30%;原巨核有电镜或单克隆抗体证实;骨 • 髓细胞少,常干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网 • 状纤维增多样。 • 分化型,骨髓及外周血中以单或多圆核病态巨核细胞 • 为主。
伴有多系病态造血AML
①老年人多见; ②又分为: 有先期MDS或MDS/MPD; 无先期MDS或MDS/MPD; ③诊断标准: a.治疗前血或骨髓原始细胞≥20%; b.髓细胞系中至少两系≥50%的细 胞呈现病态造血; ④染色体核型:缺失、复杂核型; ⑤治疗反应差。
治疗相关性AML和MDS
①发病年龄偏高 ②又分:烷化剂相关性——接受致突变剂5~6年 内发病,患者2/3为MDS(常为RCMD),1/3为有 多系病态造血的AML或RAEB, 细胞遗传学异 常类似MDS(5、7号异常多见),预后很差。 TopoⅡ抑制剂相关性——常 在使用 鬼 臼毒素、阿霉素者发生,潜伏期2—3年,通常 无先期MDS阶段,细 胞遗 传学有 11q23 异常、 t(8;21)、inv(16)、t(15;17)等,预后与原性非淋巴细胞白血病(ANLL), 是粒、红、单核、巨核细胞等髓系细胞 恶性增生的疾病。
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急性非淋巴细胞白血病介绍提要:急性非淋巴细胞白血病约占小儿急性白血病的25%左右,可发生于任何年龄,无明显年龄的发病高峰,男女之间无差异。
本文将从概述、分型、症状等方面对急性非淋巴细胞白血病进行详细介绍。
一、急性非淋巴细胞白血病的概述急性非淋巴细胞白血病(acute nonlymphocytic leukemia,ANLL)约占小儿急性白血病的25%左右,可发生于任何年龄,无明显年龄的发病高峰,男女之间无差异。
二、急性非淋巴细胞白血病的分型1.形态学分型1986年天津召开的白血病分类分型讨论会,将ANLL分为七型,诊断标准如下:(1)急性粒细胞白血病未分化型(M1)骨髓中原粒细胞(I+Ⅱ型)≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。
(2)急性粒细胞白血病部分分化型(M2)分两个亚型,①M2a:骨髓中原粒细胞(I+Ⅱ型)>30~<90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%;②M2b:骨髓中异常原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。
(3)急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%(非红系细胞),其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。
可分两个亚型,①粗颗粒型(M3a):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合;②细颗粒型(M3b):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
(4)急性粒-单核细胞白血病(M4)依原粒和单核细胞系形态不同,可包括下列四种亚型:①M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞>20%(非红系细胞);②M4b:原、幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%(非红系细胞);③M4c:原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特征者>30%;④M4ED:除上述特点外,有粗大而圆的,嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞,占5~30%。
(5)急性单核细胞白血病(M5)分两个亚型:①未分化型(M5a):骨髓中原始单核细胞(I+Ⅱ型)(非红系细胞)≥80%;②部分分化型(M5b):骨髓中原始和幼稚细胞>30%(非红系细胞);原单核细胞(I+Ⅱ型)<80%。
(6)红白血病(M6)骨髓中红细胞系>50%,且常有形态学异常的原始粒细胞(I+Ⅱ型),(或原始十幼单核细胞)>30%;血片中原粒(I+Ⅱ型)(或原单)细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始十幼单核细胞)>20%。
(7)巨核细胞白血病(M7)外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞>30%。
原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少时往往“干抽”,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。
2.免疫学分型ANLL的分型主要依靠形态学(包括细胞化学)来区分。
免疫学分型的研究进展较ALL慢,主要用于ANLL与ALL的区别。
在髓系细胞的分化过程中,CD34出现于粒系-单核系祖细胞(granulocyte-macrophage p rogenitor cell,CFU-GM),分化至原始粒细胞阶段消失。
CD33、CD13见于髓系分化的全过程。
HLA-DR存在于CFU-GM和各期单核细胞。
幼稚及成熟期粒、单核细胞表面出现CD11b,粒系表达CD15,单核细胞表达CD14。
红系祖细胞(BFU-E、CFU-E)表达血型糖蛋白A。
巨核细胞系表达Ⅱb/Ⅲa/Ib。
ANLL的免疫标志见表33-11。
一般来说,ANLL的免疫学分型与FAB分型无明显相关,但少数类型有一定相关,如M4/M5表达CD14,M3缺乏HLA- DR抗原。
3.MIC分型1986年9月,第二届国际MIC研究协作组制定了ANLL的MIC分类标准。
首先根据细胞形态、细胞化学染色及免疫学标志区分ANLL与ALL(表33-12)。
ANLL的特异染色体改变较ALL多见,常有独立的预后价值。
根据染色体异常是否与形态学相关,分为两大类:(1)与形态学相关的特异性染色体异常(表33-13)。
(2)与形态学无相关的染色体异常(表33-14)。
三、急性非淋巴细胞白血病临床表现临床表现与ALL相似。
但淋巴结、肝、脾肿大不如ALL显著。
M3型常合并严重的出血和DIC。
牙龈肿胀多见于M5型。
皮肤浸润较ALL多见,常见于M5型,且多发生于一岁以内的婴儿。
绿色瘤多见于M1、M2型。
约10%~20%的病人在初诊时即出现中枢神经系统白血病,以M4、M5型多见,尤以小于1岁的M5型多见。
贫血多为正细胞正色素性,多有血小板减少。
约20%的患儿白细胞总数>100×109/L,以<1岁的患儿多见。
全血减少多见于M,型或由骨髓增生异常综合征(MDS)转变的白血病。
周围血及骨髓中除幼稚细胞增多外,幼稚粒细胞中可见到Auer小体,还可以见到较大的Chediak-Higashi样颗粒。
成熟粒细胞常有胞浆颗粒减少或核分叶异常。
由于粒细胞的特殊颗粒释放运载VitB12的蛋白增多,血浆VitB12和运钻胺在M3型可增高。
M6型中血红蛋白F(HbF)和H(HbH)多增高。
末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)多为阴性。
四、急性非淋巴细胞白血病治疗1.化疗化疗原则与ALL相仿,分为①诱导缓解治疗;②巩固治疗;③维持治疗;④庇护所预防。
尽管ANLL的化疗有很大改进,但治疗效果远不如ALL。
目前治疗方案不统一,差异较大。
一般认为疗效较好的方案是蒽环类与Ara-C的联合应用。
其他常用的药物有三尖杉酯碱、6-TG阿霉素(Adr)、阿克拉霉素(ACR)、去甲氧基柔红霉素(IDA)、米托蒽醌(NVT)、表鬼臼类(VP16,VM26)、氨苯吖啶(AMSA)等。
(1)诱导缓解治疗常用的方案有:①DA方案:DNR 40mg/(m2·d),静脉注射,第1~3天;Ara-C 100~200mg/(m2·d),静脉注射或肌肉注射,12小时一次,第1~7天。
②HA方案:H(高三尖酯碱)4~6mg/(m2·d),静脉注射,第1~7天;Ara-C用法同DA方案。
③DAT(或HAT)方案:6-TG75mg/(m2·d),口服,第1~7天;其余同DA(或HA)方案。
④DAE方案:DNR 20mg/(m2·d),静脉注射,第1~4天及15~18天;Ara-C 150mg/(m2·d),肌肉注射,12小时一次,第1~4天及15~18天;VP16 100~150mg/(m2·d),静脉注射,第1~4及15~18天。
⑤HOAP方案:高三尖杉酯碱4~6mg/(m2·d),静脉注射,第1~7天;VCR 2mg/m2,静脉注射,第1天;Ara-C 100mg/(m2·d),肌肉注射,12小时一次,第1~5天;强的松40mg/(m2·d),口服,每日2次,第1~7天。
一般首选DA方案,多数病人用一个疗程即可获得缓解。
M4,M5可首选DAE 方案。
化疗第10~14天骨髓穿刺。
如原始加早幼细胞≥20%,骨髓增生活跃,即可开始第二个疗程。
两个疗程间隔2~3周。
若应用两个疗程后原始加早幼细胞仍≥20%,则应更换其它方案。
M3的诱导分化治疗诱导分化治疗是指应用能够促进白血病细胞分化成熟或能够调节白血病细胞表型以增强其对药物敏感性的诱导分化剂。
目前应用最有效的是用全反式维甲酸(ATRA)治疗急性早幼粒细胞白血病(M3型),ATRA已成为M3型白血病诱导缓解的首选药物。
用法为45~80mg/m2/d,口服,直至缓解。
CR率可达到80%左右。
缓解后必须加用联合化疗进一步强化治疗,或RA与化疗交替应用直至停药,否则容易复发。
(2)巩固治疗目前认为早期强化,采用更大剂量,应用患者以前未用过的新药是缓解后治疗的关键。
主要方法是大剂量Ara-C(HD-Ara-C 2g/m2/d,静脉注射)联合蒽环类、胺苯吖啶、米托蒽醌、表鬼臼素等药物进行强烈序贯治疗,或与有效的诱导方案交替应用,每个疗程4周,共6个疗程(即半年)。
(3)维持治疗选用COAP、HA、DA、TA中的三个方案,定期序贯治疗。
第一年每2个月一个疗程,第二年每3个月一个疗程。
至2~21/2年停药。
或用巩固治疗方案维持1~2年。
(4)庇护所预防(5)难治与复发病例的治疗尽管AN-LL的化疗方案近年来有较大进展,但复发率仍很高,长期无病生存率仅35%左右,多数病人最终死于耐药白血病。
耐药白血病产生的原因可能为:①原发耐药,即原来存在于体内的耐药细胞亚群因敏感细胞被选择性杀伤而涌现;②继发耐药,即由于药物治疗诱导细胞特性改变,导致耐药性的产生。
目前多数学者认为,白血病复发主要是由原发性耐药的白血病细胞亚群所引起。
治疗方案较多,但治疗原则是:①应用与常用药物作用机制不同的新抗白血病药物。
如米托蒽醌、5-氮杂胞苷、去甲氧柔红霉素等;②加大剂量;③应用无交叉耐药的现有药物的新组合方案。
对于停药复发者仍可采用原治疗方案。
2.骨髓移植ANLL复发率高,因此大多数人主张如有条件应在第一次缓解(CR1)后进行骨髓移植。
此时进行BMT治愈率高,复发率较低;由于身体状况尚可,耐受性强,死于并发症者较少,BMT以异基因骨髓移植(allogeneic BMT,allo-BMT)效果最好。
CR1进行allo-BMT,其5年无病生存率可达50%左右,第二次缓解(CR2)后进行BMT,5年无病生存率亦可达30%左右。
但allo-BMT受HLA配型的限制,难以寻找合适的供髓者。
尤其在我国难以广泛开展。
自体骨髓移植(autologous BMT,auto-BMT)用于没有合适HLA配型供髓者的患儿,采集缓解期患儿的骨髓,进行体外净化处理,低温保存,再对患儿进行预处理,尽可能杀伤体内的MRLC,然后将采集的骨髓输注给患儿本人。
auto-BMT的复发率较高。
五、急性非淋巴细胞白血病预后预后较ALL差。
一般认为,白细胞总数<20×109/L者预后较好。
年龄<1岁,尤其合并先天畸形或遗传性疾病的预后多不佳。
合并CNSL者多预后不良。
预后与亚型有关,M3型预后较好,M5、M6、M,型以及继发于MDS者预后较差。
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