抗肾小球基底膜抗体病
抗肾小球基底膜病
临床表现
由于肺泡和肾小球的基底膜具有共同的抗原，且Ⅳ型 胶原的含量最为丰富，因此该病主要的受累脏器是肾 脏和肺。 肺、肾同时受累，称为Goodpasture综合征，也可以 各自单独受累，全身多系统受累不多见。 20%-60%的患者发病前可有上感或流感症状。 病程中可有乏力、消瘦等全身表现，但认为与贫血及 尿毒症有关，无特异性。 合并ANCA阳性的患者可以有小血管炎多系、吸烟以及其他的一些 因素均可使肺泡毛细血管壁受损，肺泡基底膜成分暴 漏或抗原释放，从而导致自身免疫反应，产生抗肺泡 基底膜抗体并与GBM有交叉反映，从而引起肾小球肾 炎和肺出血。 同样，在肾脏，尿路感染、肾结石、原有肾小球肾炎 等因素也可以使GBM抗原暴漏，诱导自身免疫反应， 并通过交叉反应引起肾小球肾炎和肺出血。
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病因
有报道抗GBM病可以发生在多种肾小球肾炎的基础上 ，如典型的膜性肾病、IgA肾病、膜增生型肾炎、过敏 性紫癜性肾炎、膜性乙肝病毒相关性肾炎，但抗GBM 病产生的确切机制还有待于进一步研究。
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遗传易感性
抗GBM病的遗传易感性与HLA-DR2密切相关，约 80%的患者HLA-DR2阳性。 有待进一步研究······ 因Alport遗传性肾炎的患者可先天缺乏GBM的抗原成 分，因此接受正常人肾移植的患者中有5%-10%会产 生抗GBM抗体而诱发抗GBM病。
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背景知识
这一经典的被动转移试验证实了这种“肾毒性”抗体 （抗GBM抗体）是特异性针对GBM的，且在发病过程 中起着重要作用。 此后的研究进一步证实从肾组织中洗脱的抗体与同一 病人循环中的抗体所识别GBM上的抗原决定簇是相同 的。 因此，现在将这类疾病统称为抗GBM病，其肾脏损害 称为抗GBM肾小球肾炎。
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抗肾小球基底膜疾病1
抗GBM抗体检测几乎阳性，对本病诊断有重要 价值，其滴度高低与病情严重及预后相关。
ANCA阳性为30%左右，多为P-ANCA。 其他血清学 补体一般正常，贫血，ESR、C反应 蛋白增高。
肾病实验室检查 肾功能短期内进行性恶化，尿 检示血尿，蛋白尿。 肺部相关检查 胸片可见弥漫或局限性由肺门
向肺野扩散的肺泡浸润影。慢性出血者痰液可见 含铁血红素细胞。支气管镜肺泡灌洗液可灌洗出 血性液体。
抗肾小球基底膜病（glomerular baseme膜病（glomerular basement membrane，GBM）是指循环中的抗肾小
球基底膜抗体在脏器中沉积所引起的一 组自身免疫性疾病。
该病最早见于1919年Ernest Goodpasture 对流感疫情流行中1例青年男性患者尸检 的报道。1958年Stanton和Tang报告了9例
GBM肾小球肾炎。
典型表现为急进性肾炎综合征伴或不伴肺出血
全身症状 起病前有流感样前驱症状，全身乏力， 不适，肌痛，关节痛，发热等。
肾脏损害 起病急骤，表现为急进性肾炎综合征， 短时间内出现水肿、少尿、肾功能进行性恶化， 尿液检查血尿，蛋白尿，肾病综合征少见。
肺损害 约2/3有肺出血，表现为咳嗽、痰中带 血或血丝，也可为大咯血
透析治疗及肾移植：急性肾功能衰竭符合透析指 征时及时透析，晚期予维持透析或肾移植。
早期未经治疗的病例中90%的患者进入 终末期肾功能衰竭或死亡。
经血浆置换及甲强龙、CTX治疗，约一半患 者预后明显改善经治疗。
一旦抗GBM病达到缓解，几乎不复发。
谢谢！
出现肺出血和肾炎的病例，并将其命名 为 Goodpasture综合征。其后发现部分病
人不发生肺出血而仅有肾炎表现，由于 均出现抗GBM抗体，因此统称为抗GBM 抗体相关疾病。
抗肾小球基底膜性肾小球肾炎
实验室检查
血常规：WBC8.68×109/L PLT438×109/L HBG121g/L 肾功能：BUN10.2 mmol/L Scr223.9 umol/L， UA359 umol/L；尿蛋白定量4.23g/日 ALB23.4 g/L ALT、AST、电解质及血脂均在正常范围 空腹血糖5.4 mmol/L 餐后2小时血糖9.1 mmol/L 凝血常规正常 血HAV、HBV、HCV标志物均阴性
既往史
• 40年前曾患急性肾炎。6年前发现前 列腺增生。1年前颈部淋巴结肿大，活检 病理诊断Castleman病。无结核、肝炎、 高血压、糖尿病及药敏史。不吸烟，少 量饮酒。
体格检查
T： 37.5℃ P ：80次/分 R： 20次/分 BP：130/80mmHg 皮肤无出血点及苍白，浅表淋巴 结未触及肿大，头、颈、心、肺、腹 部及四肢、关节均未查见异常。
治疗及预后
• 给予甲基强的松龙500mg/日×3天及 环磷酰胺600mg静点，治疗第2天体温降 至36.5℃，咳嗽消失，随后在北京大学第 一医院行血浆置换治疗10次，2个月后进 展至终末期肾病，行血液透析治疗。
Thank You !
实验室检查
血IgG14.6 g/L IgA4.42 g/L IgM0.33 g/L C31.51 g/L C4 0.18 g/L。
抗核抗体1：3200， 在北京大学第一医院查血抗肾小球基底膜抗体阳性 其余血自身抗体均阴性 右肾12.8×5.7×5.4cm，实质厚2cm 左肾12.5×6.2×5.6cm，实质厚2.3cm X线胸片：主动脉硬化，余未见异常
抗肾小球基底膜性肾小球肾炎
现病史
• 男患，57岁，发热、咳嗽、咳痰10天， 血尿7天于2009年2月23日入院。入院前10天 发热，体温最高达39℃，咳嗽，有白色泡沫 痰，曾用头孢类抗生素及速效感冒胶囊等， 2天后体温降至37.5℃，咳嗽较前减少。入院 前7天发现尿色发红，伴尿频、尿急，尿中 泡沫增多，尿量无减少。
抗肾小球基底膜抗体病健康宣教
4
疾病治疗：主要采用激素和免 疫抑制剂治疗，控制病情，延
缓肾脏损害。
发病原因
遗传因素：基因突变或遗 传缺陷可能导致发病
环境因素：感染、药物、辐 射等外部因素可能导致发病
自身免疫因素：自身免疫 系统异常可能导致发病
其他因素：如年龄、性别、 种族等也可能影响发病风险
临床表现
01
蛋白尿：尿液中出现大量泡沫，颜色变深
避免过度运动。
03
运动时间：每次运动时间控 04
运动注意事项：运动前做好
制在30-60分钟，每周至少进
热身，运动中注意心率和呼
行3-5次。
吸，运动后做好拉伸和放松。
汇报人：x
谢谢
酒和吸烟
04
保持良好的心理状态：保持乐观积
极的心态，避免过度焦虑和紧张
定期体检
定期进行尿液检 查，及时发现肾
脏疾病
定期进行血压检 查，预防高血压 导致的肾脏损伤
定期进行血糖检 查，预防糖尿病 导致的肾脏损伤
定期进行肾脏B 超检查，了解肾
脏健康状况
早期发现和治疗
01 定期体检：定期进行尿液检查、肾功能检查等， 以便早期发现疾病
饮食控制
1
低盐饮食：减少钠的 摄入，降低血压
高蛋白饮食：增加蛋白
3
质的摄入，提高免疫力
2
低脂饮食：减少脂肪 的摄入，降低血脂
适量饮水：保持充足的
4
水分摄入，预防肾结石
运动锻炼
01
运动方式：根据个人身体状况 02
运动强度：根据个人身体状
和医生建议选择合适的运动方
况和医生建议控制运动强度，
式，如散步、慢跑、瑜伽等。
抗肾小球基底膜抗体 病健康宣教
临床免疫学检验
精心整理临床免疫学检验一、免疫球蛋白检测•概念：免疫球蛋白（Ig）是指具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称。
由浆细胞产生，存在于机体的血液、体液、外分泌液和某些细胞的膜上。
（一）分类••的IgIgAIgMIgE:，•（1IgG•（2•增高②自身免疫性疾病：SLE以IgG、IgA或IgG、IgM增高多见，类风关以IgM 增高为主③慢性肝病：IgG、IgA、IgM可增高，慢活肝IgG、IgM增高明显⑶IgD增高：见于IgD型多发性骨髓瘤、妊娠末期、大量吸烟者•⑷IgE增高：见于IgE型多发性骨髓瘤、变态反应性疾病、寄生虫病及皮肤过敏、急慢肝、肾综⒉免疫球蛋白减少IgG＜6.0g/L，IgM、IgA＜0.4g/L（1）先天性：见于先天性无丙种球蛋白血症、先天无胸腺症•（2）获得性：见于大量蛋白丢失性疾病：肾综、剥脱性皮炎中毒性骨髓病、白血病、淋巴网状系统肿瘤：淋巴瘤、霍奇金病长期使用免疫抑制剂⑶Ig减少易引起反复感染•IgG缺乏：易患化脓性感染•IgM缺乏：易患革兰氏性阴败血症•IgA缺乏：易患呼吸道感染⏹MM⏹⏹⏹⏹⏹⏹•㈠㈠•••①急、慢性肾小球肾炎②各种自身免疫病③感染性疾病④作为判断肝病严重程度的指标㈡C1q测定的临床意义⏹是补体经典途径激活的始动因素⏹增加：见于骨髓炎、类风关、痛风⏹降低：见于SLE、肾小球肾炎、肾病综合症、重度营养不良㈢C3测定的临床意义⏹补体中含量最高，是经典途径和旁路途径的关键物质，也是一种急性时相反应蛋白⏹增高见于：急性炎症或传染病早期、急性组织损伤、恶性肿瘤、移植排异反应㈢C3测定的临床意义⏹降低见于：SLE•㈣•••SLE•在•㈤B••••••••免疫细胞•泛指执行机体免疫功能的各种细胞，主要包括T、B和NK细胞等与免疫应答有关的细胞。
•不同的细胞群或亚群各有其不同的表面标志和功能，可反映机体的细胞免疫状态或功能•细胞免疫检测的应用•自身免疫性疾病、免疫缺陷病、肿瘤患者治疗前后细胞免疫功能的检测•骨髓移植和器官移植过程中免疫功能监护•感染性疾病和变态反应性疾病的免疫功能监测•某些疾病的发病机制研究•T细胞抗原标记：CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8•B细胞抗原标记：CD10、CD19、CD20、CD21、CD22•髓系（粒-单系）抗原标记：CD11b、CD31-36、CD64、CD68、CD13、•••••T1.E2.T免疫荧光法和流式细胞术临床意义：•自身免疫性疾病、免疫缺陷病、肿瘤患者治疗前后细胞免疫功能的检测•骨髓移植和器官移植过程中免疫功能监护•感染性疾病和变态反应性疾病的免疫功能监测•某些疾病的发病机制研究CD3+检测的临床意义：总T淋巴细胞的重要标志⏹评价免疫缺陷症及白血病、淋巴瘤的分型诊断⏹自身免疫性疾病如SLE、类风湿关节炎等的免疫调节治疗⏹器官移植或骨髓移植时免疫监测及指导免疫抑制治疗CD3+CD4+检测的临床意义：⏹辅助、诱导T淋巴细胞的标志⏹机体免疫功能检测⏹白血病、淋巴瘤的分型诊断⏹免疫抑制治疗效果评价⏹是HIV⏹⏹••1.B•••2.B•CD10、CD19、CD20、CD21、CD22、CD40•二、B淋巴细胞表面标志检测•临床意义：•1.B淋巴细胞膜表面仅表达SmIgM则为未成熟B淋巴细胞，而同时表达SmIgM、SmIgD则为成熟B淋巴细胞•2.SmIg+细胞增多：慢淋、毛细胞性白血病、巨球蛋白血症•3.SmIg+细胞减低：体液免疫缺陷如丙种免疫球蛋白缺乏症等•二、B淋巴细胞表面标志检测•临床意义：•CD19为全部B淋巴细胞共有的表面标志•CD19增高见于B淋巴细胞系统的恶性肿瘤•CD19减低见于体液免疫缺陷病三、淋巴细胞亚群功能检测㈠淋巴细胞转化试验：1.形态学方法：有丝分裂原：TB⏹⏹⏹㈢⏹NK⏹㈢1.NK2.NK3.4.免疫调节功能：释放IFN-γ、TNF-β等，增强抗感染和免疫监视能力第三节感染免疫检测一、血清抗链球菌溶血素“O”试验（P434）⏹链球菌溶血素“O”是A群溶血性链球菌产生的溶血外毒素，可刺激机体产生特异的抗链球菌溶血素“O”（ASO）一、血清抗链球菌溶血素“O”试验⏹临床意义1.链球菌感染1周后ASO开始升高，4-6周达高峰，以后逐渐下降，在体内可持续存在数月甚至数年2.?增高见于：风湿性疾病、急性肾小球肾炎、扁桃体炎3正常人血清中可存在ASO二、伤寒和副伤寒沙门菌免疫检测1.肥达反应（WR）：利用伤寒和副伤寒沙门菌菌液为抗原，检测患者血清中有无相应抗体的一种凝集试验。
肾内科学(医学高级)：肾小球疾病(三)
肾内科学(医学高级)：肾小球疾病（三）1、单选慢性肾炎的基本临床表现为（）。
A.蛋白尿、血尿、高血压、水肿B.持续肉眼血尿C.少尿、蛋白尿、血尿D.水肿、低蛋白血症、大量蛋白尿、血脂升高E.尿频、尿急、（江南博哥）尿痛正确答案：A2、单选IgA肾病电镜下的病理改变为（）。
A.电子致密物主要沉积于系膜区，有时呈巨大团块样B.肾小球上皮细胞足突广泛融合C.基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物D.广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合E.系膜区和内皮下可见电子致密物沉积正确答案：A3、单选微小病变型肾病的主要诊断依据为（）。
A.电镜下在系膜区可见到电子致密物B.电镜下可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物C.电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合D.电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合E.电镜下在系膜区和内皮下可见电子致密物沉积正确答案：D4、单选肾小球病的始发机制是（）。
A.炎症机制B.遗传因素C.免疫机制D.非免疫非炎症机制E.机体超敏反应正确答案：C5、单选男性，48岁，原有乙型肝炎，2周前出现肾病综合征表现就诊。
体检：血压22／13kPa（165／98mmHg），肝脾未及，腹水（+）。
化验：尿液检查蛋白（++++），红细胞10～15／HP，白细胞0～2／HP，24h尿蛋白4．0g，非选择性蛋白尿，补体及肾功能正常。
未发现恶性肿瘤证据。
治疗过程中，患者突然发生肾区疼痛，肉眼血尿，浮肿加重，尿蛋白增多，应首选考虑的可能原因是（）。
A.尿路结石B.泌尿系结核C.泌尿系恶性肿瘤D.原有肾病加重恶化E.肾静脉血栓形成正确答案：E6、单选女性，16岁，一周来尿少色红，眼睑及下肢浮肿，血压20／14kPa，尿蛋白++，尿沉渣红细胞10～15／高倍视野，白细胞5～10／高倍视野，可见红细胞及颗粒管型，血红蛋白12克／dl，A／G40／22g／L，胆固醇5mmol／L，BUN6mmol/L，血清C3降低。
与急性肾炎预后不相关的因素是（）。
抗中性粒细胞胞质抗体及抗肾小球基底膜抗体阳性肾炎患者的临床病理特点及预后分析
抗中性粒细胞胞质抗体及抗肾小球基底膜抗体阳性肾炎患者的临床病理特点及预后分析周丹;张芃;张照英;安艳红【摘要】目的探讨血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)阳性肾炎患者的临床病理特点及预后情况.方法选取2010年5月—2013年1月收治的64例肾炎作为研究对象,所有患者均行ANCA和Anti-GBM 的检测,根据ANCA和Anti-GBM检测结果将64例患者分为A组(ANCA和Anti-GBM均为阳性)18例和B组(ANCA阴性,Anti-GBM阳性)46例.记录并比较两组的性别、年龄、临床表现、病理特征、预后以及ANCA和Anti-GBM情况.结果两组的临床表现以及pH值比较差异有统计学意义(P<0.05).A组球性硬化明显高于B组(P<0.01),但两组其他肾组织活检病理结果比较差异无统计学意义(P>0.05).两组随访3年后的人存活率和肾存活率比较差异无统计学意义(P>0.05),且预后均较差.结论 ANCA和Anti-GBM同为阳性肾炎患者的临床表现较Anti-GBM单阳性患者严重,且两组的预后效果均较差.%Objective To investigate clinicopathological characteristics and prognosis of serum anti-neutrophil cytoplasmic antibody ( ANCA) and anti-glomerular basement membrane ( Anti-GBM) antibody in patients with positive nephritis. Methods A total of 64 patients with nephritis admitted during May 2010 and January 2013 underwent ANCA and Anti-GBM detections, and the patients were divided into group A (positive both ANCA and Anti-GBM, n=18) and group B (negative ANCA, positive Anti-GBM, n=46) according to results of ANCA and Anti-GBM detections. Gender, age, clinical manifestations, pathological features, prognosis, ANCA and Anti-GBM conditions wererecorded and com-pared in two groups. Results There were significant differences in clinical manifestations and pH value in two groups (P<0. 05). Glomerulosclerosis value in group A was significantly higher than that in group B (P<0. 01), but there were no significant differences in other pathological results of renal biopsy in two groups (P>0. 05). There were no sig-nificant differences in human survival and renal survival rates after 3 years of follow-up between two groups (P>0. 05), and the prognosis were poor. Conclusion Clinical manifestations in both positive ANCA and Anti-GBM nephritis pa-tients are more serious than those in single Anti-GBM positive patients, and the prognosis in two groups are poor.【期刊名称】《解放军医药杂志》【年(卷),期】2017(029)012【总页数】4页(P57-60)【关键词】抗体,抗中性粒细胞胞质;抗体,抗肾小球基底膜;肾炎;预后【作者】周丹;张芃;张照英;安艳红【作者单位】274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科;274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科;274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科;274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科【正文语种】中文【中图分类】R692.3肾炎是肾脏疾病中最为常见的一种类型，目前临床上对该病的致病原因及具体发病机制尚未完全阐述清楚[1]。
肺出血-肾炎综合征
疾病名：肺出血-肾炎综合征英文名：Goodpasture syndrome缩写：别名：Goodpasture病；Goodpasture综合征；持续性咯血伴肾小球肾炎；出血性肺肾综合征；出血性间质性肺炎伴肾小球肾炎；肺出血伴肾小球肾炎；肺出血肾炎综合征；肺出血-肾炎综合症；古德帕斯丘综合征；基膜性肾小球肾炎；抗基膜性肾小球肾炎；抗肾小球基底膜抗体病(AGBM抗体)；肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎；肺紫癜伴肾炎综合征ICD号：N16.2*分类：呼吸科概述：肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。
它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。
多数患者病情进展迅速，预后凶险。
Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。
Stanton和Tange于1958年又报道一组肺出血合并新月体性肾小球肾炎的病例，并命名为Goodpasture综合征。
我国于1965年首次报道并正式列入医学文献。
确定本病有肾小球和肺泡壁的毛细胞血管基膜有线状免疫球蛋白沉积，1967年确定了抗基膜抗体在本病发病机制中所起的重要作用。
流行病学：Goodpasture综合征临床上并不常见，其发病率约为每年0.1～0.5/100万人，占急进型肾小球肾炎病例的1%～2%。
男性多于女性，男女比约2∶1～9∶1。
此病从儿童到老年均可发病，但35和60岁左右为其两个发病高峰，前一高峰以男性发病为高，而后一高峰以女性患者为主。
该病一年四季均可见到，但以春季和初夏为多。
我国自1965年首例报道以来，据不完全统计已有100余例见诸报道。
病因：确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。
一般认为与以下因素有关： 1.感染 呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。
最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机C D D C D D C D D C DD体易产生抗GBM抗体。
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新月体肾炎
病理特征（肺）
红细胞 、巨噬细胞↑ 肺泡壁增厚 电镜：基膜增厚、断裂 免疫荧光法：Ig3、C3沉积
临床表现
20-30及50-70岁男性常见 疲乏 无力 发热等 肺：咳血、轻度呼吸困难、胸痛等 肾：急进性肾炎综合征
治疗
强化血浆治疗法 免疫抑制剂治疗 对症治疗 透析或肾移植 其他
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抗肾小球基底膜抗体病
主讲小球基底膜抗体病，又叫抗肾小 球基底膜抗体肾炎，是以出现直接抗肾小 球基底膜的自身抗体为特征的一组疾病。
病因与发病机制
外界因素（呼吸 感染、吸烟等）
基底膜抗原暴露
肺部抗体+GBH作用
抗GBH抗体+肺部抗原
病理特征（肾）
肿大 灰白色 新月体形成 中性粒细胞等浸润 肾小管变性、萎缩、坏死 免疫荧光法：Ig3 C3 沉积 电镜：基质增生 基膜断裂