Reye综合征
瑞氏综合征
瑞氏综合征【概述】瑞氏综合征(Rｅye syndrｏme)又称脑病合并内脏脂肪变性(encｅｐhaloatｈy Withfａtｔy degｅｎeratiｏn of tｈe viscｅra)就是急性进行性脑病。
病理特点就是急性脑水肿与肝、肾、胰、心肌等器官得脂肪变性。
主要得超微结构改变就是线粒体异常、临床特点就是在前驱得病毒感染以后出现呕吐、意识障碍与惊厥等脑症状以及肝功能异常与代谢紊乱。
【病因】尚不完全清楚、一般认为与下列因素有关,但均非唯一得原因。
①感染:病前常见病毒感染,表现为呼吸道或消化道症状、致病原可能就是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E－B病毒等。
但至今尚没有证据认为本病就是由于病毒得直接感染所致。
②药物:有较多得证据认为,病儿在病毒感染时服用水杨酸盐(阿斯匹林)者,以后发生本病得可能性大。
近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后,本病得发生率已有所下降。
此外,抗癫痫药物丙戊酸也可引起与瑞氏综合征相同得症状。
③毒素:黄曲霉素、有机农药等污染食物可出现与本病相同得症状。
④遗传代谢病:一部分病儿有家族史、有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征得表现,有时称为瑞氏样综合征(Reye—ｌiｋe synｄrｏmｅ),例如全身性肉碱缺乏症,鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起得高氨血症等、随着遗传学技术得进步,将有更多得瑞氏综合征得出遗传代谢病得特异诊断。
【发病机制】现认为,脑病就是由于急性线粒体损伤所致。
严重得代谢紊乱也就是线粒体功能障碍得结果。
线粒体对氨基酸代谢、脂肪代谢、有机酸代谢与糖代谢均有影响。
线粒体内有尿素循环所需得酶系统,线粒体功能受损时,该酶系统发生缺陷,不能将体内得氨变成尿素,大量得氨积聚体内,形成高氨血症,引起机体得氨中毒、高氨血症就是脑功能障碍得一个重要原因、线粒体功能障碍时,脂肪酸氧化过程也受到阻碍,致使短链脂肪酸(丙酸、丁酸、异丁酸、异戊酸等)积聚体内,加重高氨血症,并干扰糖酵解、丙酮酸分解与线粒体得氧化磷酸化功能,这对脑组织得功能均有不良影响。
瑞氏综合征
⑻.临床分期 各作者有所不同，但都是大 同小异。主要根据病儿的神经系统表现作临床 分期，用以判断病情轻重和指导治疗。一般以 1、2期为轻度，3期以上均为重度。参照美国 国家卫生研究院(NIH)的诊断参考标准如下：
表₁Reye综合征的临床分期(NIH)
体征 分期
意识 障碍
姿势
痛觉 反 瞳孔 眼脑反射 射 反射 (玩偶眼)
程度较轻，病变分布不均匀。因此，肌肉活解 对RS的诊断较具特异性，且操作较简便安全。 [临床表现] 可因年龄和地区而异，主要为脑 病样临床表现，肝病样生化改变，并且病情进 展迅速。 1.发病年龄 多在4个月～5岁，年长儿或新 生儿也可发病。 2.流行方式 一种为一过性地区性的发病， 多伴随于流感病毒B流行时。另一种为散发性， 常伴有其它病毒感染，大多数患儿为呼吸道或 消化道的前驱感染(病毒、细菌)。
1
2
嗜睡 听从口令
躁动或昏 睡,多话
正常
正常
准确
准确或无 目的反应
敏感
迟钝
正常
同相偏斜
3
4 5
昏迷
昏迷 昏迷
去皮质 强直
去大脑 强直 肌张力 降低
迟缓
迟缓 无
迟缓
迟缓 无
同相偏斜
不协调或 缺乏 无
[实验室检查] 1.血常规 白细胞总数增高，中性粒细胞增 加，类似急性感染。 2.肝功能 ①血清GOT和GPT大多数显著增 高，可达正常3倍以上。但可在2～3天内迅速 变动，相差悬殊。升高的程度与预后无明显关 系；②乳酸脱氢酶和门冬转氨酶增高；③胆红 素大多正常，个别病例可有轻度增高；④血氨 大多超过正常值1～2倍，增高的程度与预后有 密切关系，但血氨可以在24～48小时恢复正常。 一般认为血氨超过3克/L至3.5克/L者预后不良。
瑞氏综合征1例及文献复习
瑞氏综合征1例及文献复习（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】瑞氏综合征瑞氏综合征（Reyesyndrome，RS）又称脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病［1］。
澳大利亚医生Reye于1963年初次描述该病。
国内从1972年后陆续可见报道，本病比较少见。
本科最近新收一例典型病例，现结合文献报道如下。
1临床资料患儿，男，2岁半，因“腹泻1次，反复抽风8小时”于2007年6月入院。
入院前1天上午开始出现不思饮食、活动减少，下午腹泻1次，为脓样便，量较多，伴呕吐2次，在当地医院给予止泻补液治疗后未再腹泻，但继而患儿出现频繁抽搐，主要表现为双眼紧闭，面色发青，口吐白沫，四肢强直抽动，意识丧失，持续时间约数分钟至十余分钟不等，发生抽搐后患儿一直处于昏迷状态。
外院查血常规：WBC25.6×109/L，N0.75，L0.18，血小板（PLT）320×109/L，丙氨酸转氨酶（ALT）1432U/L，天冬氨酸转氨酶（AST）655U/L，乳酸脱氢酶（LDH）550U/L，血糖3.4μmol/L，血氨457μmol/L，总胆红素（TBIL）20.8μmol/L，直接总胆红素（DBIL）13.2μmol/L。
以“瑞氏综合征”收入院。
体检：T37.7℃，P138次/min，R30次/min，体重12㎏；中度昏迷；皮肤黏膜未见黄染及皮下出血点；双瞳孔等大等圆，直径0.3mm，对光反应迟钝；颈抵抗(+)；两肺呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音；心脏(－)；腹软，肝脏右肋下1cm（质中），脾未及；四肢肌张力高；克氏征(+)，布氏征(+)，巴氏征(+)。
入院后常规及生化检查：WBC16.7×109/L，Hb119g/L，N0.74，PLT320×109/L；尿检及粪检均正常；血糖5.14μmol/L；脑脊液无色透明，65～70滴/min，余正常；电解质正常；血氨148μmol/L，ALT746U/L，AST513U/L，LDH1345U/L，TBIL25μmol/L，DBIL16.1μmol/L；乙肝五项阴性。
小儿赖氏综合征有哪些症状？
小儿赖氏综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小儿赖氏综合征症状，尤其是小儿赖氏综合征的早期症状，小儿赖氏综合征有什么表现？得了小儿赖氏综合征会怎样？以及小儿赖氏综合征有哪些并发病症，小儿赖氏综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小儿赖氏综合征常见症状：高氨血症、呼吸衰竭、肝脏肿大、昏睡、低热、抽搐、前囟饱满、颅内压增高*一、症状本病征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”。
四高：①病死率高;②肝损害发生率高;③明显的急性颅高压;④高氨血症。
四低：①低年龄组;②低血糖;③黄疸发生率低;④去大脑皮质或去大脑强直征象少。
一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。
1.临床表现发病年龄以4个月到5岁期间发病较多，亦可见于任何年龄。
典型RS呈“双相期”疾病特征。
患儿常先有前驱期感染，如呼吸道或消化道的病毒感染症状，可伴低热、咳嗽、流涕、恶心、呕吐、腹泻等。
接着出现性格的改变，但上述变化常被忽略，数天(有时此期极短)或2～3周后出现急性脑病和肝功能异常。
随着病情的进展，呕吐剧烈而频繁，尤以1岁以下的患儿更为突出。
3～7天后突发高烧、频繁呕吐、惊厥和意识障碍(昏睡或昏迷)等脑病症状。
重症常有呼吸节律不整等中枢性呼吸衰竭症状，危重者可出现去皮质或去大脑强直。
常伴循环紊乱、低血糖或腹泻等症状。
常伴肝脏肿大，质地韧或硬，一般不伴黄疸。
临床表现多随年龄而异，年长儿及少年发病时多频繁呕吐而少发热，婴儿期以发热，惊厥和呼吸衰竭为主要特点。
呕吐可持续数天，主要是颅内压增高时脑干受刺激，24～48h精神状态发生改变，出现嗜睡及谵妄，可出现去皮质强直或去脑强直。
呕吐物常为咖啡色，严重者可致脱水，酸中毒或电解质紊乱的症状，若不及时处理，病情继续发展可出现意识障碍的改变如嗜睡、定向障碍、记忆力丧失，甚至激动、幻觉、谵妄、木僵状态或昏迷。
轻度或中度病例可以终止于此阶段而逐渐恢复，但大部分病例的病情更为恶化，出现颅内压增高的表现(如前囟饱满，呼吸快、深，过度换气)及脑部的症状。
reye综合症ppt课件
临床表现
中枢神经系统功能障碍
行为改变：烦躁、淡漠、反应迟钝 意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷 频繁惊厥 去皮质强直或去脑强直 无神经系统定位体征
7
临床表现
急性颅内压增高
频繁呕吐 脑疝 枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸节律不规则） 天幕裂孔疝（瞳孔不等大、意识障碍、去脑
强直）
8
临床表现
肝脏
轻-中度增大；或正常 无明显黄疸
4
发病机理
氨不能转化为尿素 急性线粒体损伤 高氨血症
脂肪酸 氧化受阻
能量、氨基酸、 脂肪、糖 代谢障碍
脂肪在 肝脏和 重要脏 沉积器
肝功 异常 ATP减少
脑功能障碍
三羧酸循环中 氧化磷酸化受阻
肝糖原减少
低血糖
5
临床表现
起病
任何年龄、多在6月-4岁间 大多有轻微呼吸或消化道感染症状 前驱疾病恢复期病情突然加重 反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥
“临床象脑病、生化象肝病、病理肝脑俱全”
前期感染
急性脑病症状
显著肝功异常
脑脊液无炎性改变
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鉴别诊断
颅内感染：脑脊液炎性改变、无明显肝功 异常
感染中毒性脑病：原发病极期、无高氨血
症
肝性脑病：黄疸、持续性肝功异常
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治 疗
积极降低颅内压，防治脑疝发生 20%甘露醇：1-2g/Kg/次，每4-8小时一次 甘油：0.5-2g/Kg/次，每8-12小时一次 地塞米松：0.25-0.5mg/Kg/天 呼吸机过度换气
病毒感染：多种（B型流感病毒、水痘、 肠道病毒、E-B病毒等） 药物：水杨酸盐 毒素：黄曲霉素
3
病理变化
弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性
以肝脏为主内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性 脂肪变性 严重细胞内脑水肿、甚至脑疝发生
瑞氏综合征疾病PPT演示课件
了解患儿近期是否有病毒感染 、服用水杨酸类药物等病史。
实验室检查
检测血清氨基酸、血糖、电解 质等指标，了解肝功能和代谢 状况。
典型临床表现
急性起病，出现呕吐、意识障 碍、惊厥等症状，肝功能异常 ，血糖降低。
体格检查
观察患儿精神状态，检查有无 颅内压增高、肝脾肿大等体征 。
影像学检查
进行头颅CT或MRI检查，观察 脑部病变情况。
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03
CATALOGUE
治疗与预后
治疗原则及方法
早期识别和治疗
瑞氏综合征的早期诊断和治疗对 于改善预后至关重要。医生应密 切观察患者的病情变化，及时采
取治疗措施。
对症治疗
针对患者的具体症状，采取相应的 治疗措施。例如，控制颅内压升高 、维持水电解质平衡、保护肝功能 等。
支持治疗
为患者提供全面的支持治疗，包括 营养支持、呼吸支持、心血管支持 等，以提高患者的生存质量。
接种水痘疫苗
水痘疫苗可预防水痘-带状疱疹病 毒感染，降低瑞氏综合征的发生 风险。建议儿童在1岁时接种第一 剂，4-6岁时接种第二剂。
避免使用某些药物和化学物质
避免使用阿司匹林
阿司匹林等水杨酸类药物可能增加瑞 氏综合征的发生风险，因此不建议儿 童使用。
避免接触有害化学物质
减少儿童接触有害化学物质的机会， 如避免使用含有有害化学物质的日用 品、玩具等。
并发症处理策略
颅内压升高
对于颅内压升高的患者，医生可 能会采取降低颅内压的措施，如 使用甘露醇等药物。同时，密切 监测患者的颅内压变化，及时调
整治疗方案。
肝功能衰竭
瑞氏综合征可能导致肝功能衰竭 ，医生会根据患者的具体情况采 取相应的治疗措施，如肝移植等 。同时，给予患者保肝药物，减
瑞氏综合征
Each year between March 1951 and March 1962, the Royal Alexandra Hospital for Children in New South Wales, Australia, admitted one or two children in such a critical state that most of them could not be saved, despite the most advanced medical care.
Can potentially affects all organs of the body , can result in cerebral edema and the accumulation of fat in the liver and other organs.
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History
Reye syndrome
a condition in which there is brain damage (encephalopathy) and liver damage of an unknown cause.
It is associated with the use of aspirin to treat chicken pox or influenza in children.
The syndrome had been reported as early as 1929 but now was identified and characterized as a distinct entity.
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瑞氏综合征诊疗指南
【概述】瑞氏综合征( Reye syndrome) 即急性脑病合并内脏脂肪变性综合征, 是由于细胞内线粒体功能障碍引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群。
多发生于生后6个月至15岁的儿童，临床上在前驱的病毒感染后,出现呕吐、意识障碍、惊厥、严重颅压增高等脑症状以及肝功能异常和代谢紊乱。
病因不明, 多认为与流感和水痘关系密切，尤其是有水痘或有流感症状的孩子服用阿司匹林后，本病的发生率可能更高。
大多预后差，可因脑水肿和脑疝死亡。
然而，本病为自限性疾病，早期诊断、积极控制颅内高压，可降低患儿的病残率和病死率。
【病史要点】1. 询问前驱疾病情况病前2周内有无上呼吸道和消化道病毒感染病史，有无接触流感或水痘流行，有无服用水杨酸制剂药物、进食霉变粮食制品。
2. 病情变化过程有无前驱疾病治疗好转后病情又突然加重表现3. 神经系统症状：有无恶心、呕吐、意识改变、惊厥等症状，症状的发生、发展过程和严重程度；病情达高峰的时间。
4. 其它：有无黄疸、出血症状。
【体检要点】1. 判断意识障碍水平，有无去皮质或去脑强直等表现。
有无腱反射亢进、锥体束征。
2. 观察瞳孔大小及光反应、呼吸频率和节律、血压、心率等生命体征，注意有无过度换气式呼吸。
3. 有40%患儿肝脏轻度增大，少数有中等程度肝大，质地柔软。
4. 急性期不应有局限性神经体征。
眼底乳头水肿常不明显。
黄疸大多不明显，或偶有轻度黄疸。
【辅助检查】1. 肝功能试验：有诊断价值。
可表现出多种指标的异常，主要见转氨酶增高、血氨增高、凝血酶原时间延长。
血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。
胆红素正常或略增高。
部份患儿有低血糖症，尤其以5岁以下多见。
2. 血气分析可见代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。
对重症病例，也作为呼吸功能的监测。
3. 腰椎穿刺：除脑脊液压力增高，脑脊液常规和生化检查大多正常。
有时伴有脑脊液糖降低和蛋白增高。
4. 其他血常规: 白细胞总数大多明显增高, 分类以中性粒细胞增高为主。
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发病机制
• Reye综合征本质是线粒体功能的损害。线 粒体脂肪酸β氧化缺陷与Reye综合征的发生 密切相关。 • 正常情况下线粒体脂肪酸β氧化是多种组织 细胞的能量来源。当出现异常时导致脂肪 代谢紊乱，血液中游离脂肪酸增多，内脏 脂肪淤滞，出现Reye综合征的表现。
病因
• 1）感染：多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表 现，如呼吸道感染。除此之外部分细菌感染后也 可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎，细菌性痢疾 等。但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染 所致。 • 2）药物：大量临床报道发现患儿病毒感染时服用 水杨酸盐(阿司匹林)，发生本病的可能性大。 • 3）毒素：黄曲霉素、有机农药等中毒者可出现与 Reye综合征相同的临床表型。 • 4）遗传代谢：部分患儿有家族史，提示此病可能 与遗传因素有关。
临床表现
肝脏受累的症状
Reye综合征特征性的临床表现，由于 Reye综合征病理改变主要在细胞内的线粒 体．并不影响胆红素的代谢．故临床上通 常表现为肝功能异常而无黄疽。查体：肝 脏轻度-中度增大。
临床表现
代谢紊乱 • 多数患儿出现低血糖和高血氨的症状，少 数伴有脱水和代谢性酸中毒等。 • Reye综合征轻重不同，轻者可在病情的早 期停止发展并逐渐恢复而重者或治疗不及 时着可在数日或24小时内死亡。
Reye综合征
主讲人—张婷婷
瑞士综合征（RS）--定义
• 瑞氏综合征（RS）是一种严重的药物不良 反应，死亡率高。本病是儿童在病毒感染 （如流感、感冒或水痘）康复过程中得的 一种罕见的病，以服用水杨酸类药物（如 阿司匹林）为重要病因。广泛的线粒体受 损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体 的所有器官，但对肝脏和大脑带来的危害 最大。如果不及时治疗，会很快导致肝肾 衰竭、脑2周内常有呼吸道或消化道感 染的前驱症状，如发热、流涕、咳嗽、呕 吐、腹痛、腹泻等。
临床表现
中枢神经系统表现 在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕 吐及烦躁不安的表现，之后神经系统症状 快速进展，由开始时兴奋烦躁、精神错乱、 嗜睡，转为惊厥、昏迷，甚至出现去大脑 强直状态。随着病情的发展，部分病人病 情逐渐恶化，意识障碍和颅内压增高进行 性加重，最后可因发生脑疝和脑干功能障 碍死亡。查体多无神经系统的局灶体征。