多动秽语综合症
儿科护理-抽动障碍护理常规

抽动障碍护理常规抽动障碍即多发性抽动,又称抽动—秽语综合征,是以多组肌群不自主抽动及不自主发声言语障碍为临床特点。
多在儿童期发病。
男孩明显多于女孩。
本病呈慢性病程,病情波动,时好时坏,有周期性缓解和复发,通常需长期服药治疗。
病因尚未明确,可能与遗传因素、神经递质失.心理因素和环境因素等有关。
【临床表现】运动性抽动,表现为突然、快速、无目的、不自主、重复地肌肉抽动。
常开始于头颈部肌肉如点头、频频瞬目、皱眉、嗅鼻等,以后发展到肩、臂、下肢与躯干部的肌肉,如耸肩、抬臂、睡眠时可缓解或消失。
发声性抽动,大多数患儿伴喉肌抽动,喉部出现不自主怪声,少数患儿反复发出粗鲁下流的语言或有模仿现象。
其他,部分患儿可出现与本症相关的一些行为问题,表现形式多种多样,轻者表现为躁动不安,易激惹,重者表现为强迫障碍,注意缺陷、学习困难等。
【护理评估】健康史询问患儿抽动发作的开始时间,发作时有无诱因如过度疲劳,焦虑,感染等,有无伴发症状,家族其他成员有无类似抽动史。
症状、体征评估抽动发作的部位、形式、强度等,注意检查神经系统相关体征。
社会、心理评估患儿和家长的心理状况以及对本病的了解程度。
【护理问题】有外伤的危险与抽动发作有关。
焦虑与对疾病缺乏正确的认识及不被他人理解有关。
知识缺乏与对疾病的不了解有关。
【护理措施】按儿科疾病一般护理常规。
1、心理护理对患儿进行支持性心理治疗。
了解患儿的生活习惯,个性特点以及心理活动,帮助其正确处理好与同伴的关系、处理好学习问题。
另外,对患儿辅以奖励的正强化方法,以增强患儿的自制力,从而达到疗效。
2、用药的护理保证患儿按时按量,准确无误地服药,防止少服、漏服或多服。
护士要做到发药到口。
注意观察用药后的不良反应,尤其是锥体外系副作用,表现为动作减少、减慢和肌张力增高,如伸舌、张口困难、歪颈等。
3、病情观察认真观察患儿抽动发作的部位、形式、强度以及干扰程度等,并详细记录,以作为临床诊断和疗效观察的依据,平时要注意有无发作的先兆或诱因。
儿童青少年智力的杀手多动症

儿童青少年智力的杀手-------儿童多动症集稿整理:李秀山联系一、儿童多动症儿童多动症、抽动秽语——综合征患儿对个人、家庭、学校和社会等各方面都会造成不等程度的危害,必须及早发现,及时干预及时防治。
临床上还有一个明显特点是,抽动秽语综合征患儿绝大多数伴有多动症。
在临床诊疗中,首都儿研所的专家接触过不少家长,他们对子女的学习问题大伤脑筋。
儿童正处于人生中极为重要的时期,长身体、长知识。
可是,患儿受疾病困扰,往往精神不集中,注意力涣散。
在课堂上,听课不专心,经常搞小动作;课后复习不主动,作业也不按时完成,造成学习困难,导致学习成绩下降。
患儿在情绪、动作、行为上不能自控,常干扰他人,扰乱课堂秩序,常遭致老师的批评;由于经常惹是生非,使家长又羞愧又恼火。
也有的家长为了弥补不理想的学校学习,花高价请了家庭教师,可收效甚微,浪费大量时间和金钱。
重症患儿甚至不能跟班学习,难以读完小学及初中。
由于患儿活动过多,学习成绩较差,加上冲动任性,无法同别人友好相处,易被同学歧视和嘲弄,在学校里难以找到自己应有的位置。
有的患儿情绪难以自控,表现冲动激烈,不仅经常受到教师严厉批评,家长的斥责乃至打骂,自尊心受到极大伤害,慢慢滋生敌对、逆反心理,甚至自暴自弃。
久而久之,相当一部分患儿厌学、逃学直到最后辍学。
由于长期生活在众人歧视的目光下,患儿极易产生自卑心理,乃至心理变态、行为障碍,有的患儿直到成年后仍对老师和家长产生对抗、仇恨情绪。
成绩低下、难以找到自信,患儿逐渐产生厌学情绪,有的逃学直至辍学,学不到更多文化知识,难以完成正常学业。
随着年龄的不断增长,患儿的状况更加不利,由于基础文化知识较差,学不到必需的生活技能,难以谋到理想的职业,游手好闲,给个人生活及家庭生活都带来可怕阴影。
更糟的是,少数患儿因为环境变化、工作压力以及个人不得志等影响,受社会不良风气的引诱,误入歧途,发生打架斗殴、偷窃抢劫等违法行为,扰乱了社会治安,最终走上犯罪道路,成为社会的害群之马。
针药同用治疗小儿多发性抽动症临床效果观察

针药同用治疗小儿多发性抽动症临床效果观察多发性抽动症又称为抽动-秽语综合征,主要症状表现慢性、波动性、多发性运动肌快速抽搐,并会有不自主发声同时还存在语言障碍。
起病约为2-12岁之间,男孩的发病率高于女孩,约为3倍,病程持续时间长,可自行缓解或加重。
小儿多发性抽动症属于中医的“慢惊风”、“筋惕肉”等范畴。
保定市清苑区中医医院解放军二五二医院1.临床资料:1.1、中医诊断标准:按照十二五《中医儿科学》分为:肝阳上亢、气郁化火证;脾虚痰聚证;阴虚风动证。
1.2、西医诊断标准:采用《精神疾病诊断统计手册》中的多发性抽动症的诊断标准。
1.3、排除标准:⑴年龄不足4岁或超过14岁的少年;⑵合并心血管、肝、肾、神经系统等严重疾病者;⑶习惯性抽搐、儿童多动症、风湿性舞蹈病等患儿。
1.4、一般资料:30例中,男25例,女5例。
年龄4-14岁。
病程最短者5个月,最长者6年。
2、治疗方法:2.1针灸治疗:(1)体针:主穴:百会、四神聪、头维、神庭、风池、合谷、足三里、三阴交、太冲。
配穴:眨眼者加攒竹、丝竹空、鱼腰;咧嘴者加地仓、颊车;摇头者加翳风;耸肩者加臂臑;弄鼻者加迎香;发声者加承浆、廉泉。
患者取坐位,局部消毒后,用0.18mm×25mm毫针针刺上述穴位,采用平补平泻手法,留针30min,每日1次,21天为1疗程。
休息2天继续下一个疗程。
(2)耳针:肾上腺、神门、皮质下、心、肝、肾。
耳穴埋针,每周3次。
每日可按压2-3次,每次为5分钟。
2.2辩证用药:⑴肝阳上亢、气郁化火者,治以清肝泻火,息风镇惊。
方用:清肝达郁汤加减。
处方如下:栀子8g、白芍12g、当归8g、牡丹皮10g、甘草6g、陈皮8g、薄荷10g、菊花10g、青皮8g等。
⑵脾虚痰聚者,治以健脾化痰,平肝息风。
方用:缓肝理脾汤加减。
处方如下:党参12g、茯苓10g、桂枝10g、僵蚕8g、防风10g、栀子10g、柴胡12g、白芍12g、麸炒枳壳8g、川芎8g、半夏8g、陈皮10g、甘草6g等。
什么是抽动症?

什么是抽动症?
抽动症,又称抽动--秽语综合征(Toureetes),通常是指是一种以多发性不自主的抽动,语言或行为障碍为特征的综合征.临床上以姿势短暂、快速、突然、程度不同的不随意运动,开始为频繁的眨眼、挤眉、吸鼻、噘嘴。
张口、伸舌、点头等为特征,常伴有感觉、认知、交流、行为等障碍和继发性骨骼肌肉异常,并可有癫痫发作本症通常在3至15岁间发病,男性较女性多,比例为(3-4):1。
基本知识
医保疾病:否
患病比例:0.2%
易感人群:好发于3至15岁儿童
传染方式:无传染性
并发症:多动症小儿多动症
治疗常识就诊科室:儿科儿科综合
治疗方式:中医治疗药物治疗康复治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:85%
常用药品:醒脑安神片紫雪
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——8000元)
温馨提示保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
抽动—秽语综合征

抽动—秽语综合征抽动—秽语综合征是一种以运动、言语抽搐为特点的综合征。
本病是一种慢性神经精神障碍,主要发生在2~12岁之间,有家族发病倾向。
病因尚未明确,多数人认为与精神因素关系密切,而目前此症更多被认为是由于脑器质性的原因,主要是基底神经节的功能障碍。
一般预后良好,抽动症状可以随着时间推移,逐渐减轻或自行缓解,少数病例症状迁延,但对学习及社会适应一般无影响。
一、抽动—秽语综合征的症状1.抽动常自面部开始,表现为眨眼、举眉、面部抽搐、口唇抽动、做怪样等。
随病情发展,抽搐可逐渐加剧,并波及到颈、肩、上肢甚至全身。
2.动作刻板,重复发生,快速而不自主。
可以部分地、暂时地自我控制。
精神紧张时加剧,睡眠时消失。
3.呼吸肌和吞咽肌抽搐时可发出各种声音,如咳声、痰鸣声、发哼声、喷鼻音等,有时出现秽语。
4.持续1年以上常为慢性病程,但病情常有波动,可有自发缓解与加重。
5.不伴有惊厥,一般无智力减退,但可有学习困难。
二、抽动—秽语综合征的检查多无特殊异常。
脑电图可有非特异性慢波,约10%患儿有中央区棘波,但临床无癫痫发作。
三、治疗抽动—秽语综合征处方白芍6克,麦冬6克,秦艽6克,天麻6克,地龙10克,蝉蜕10克,白蒺藜10克,茯神10克,橘叶10克,生龙齿10克,钩藤30克,桑叶15克,桑枝15克。
阴虚甚,加太子参10克,炙鳖甲10克;肝火盛,加焦栀子6克,夏枯草6克;有痰者,加炙远志5克;抽动甚者,加威灵仙10克,全蝎3克;腹部肌肉抽动,加木瓜6克;有不良习惯者,加甘草5克,红枣15克,怀小麦30克;智力下降,加益智仁6克,五味子3克,郁金5克,石菖蒲5克;血虚者,加当归6克,鸡血藤20克。
上药加水煎煮2次,药液混合均匀,分2次服用,每日1剂。
四、治疗抽动—秽语综合征的单方验方1.辛夷、苍耳子、元参、板蓝根、钩藤各10克,山豆根5克,半夏3克,水煎服,每日1剂。
2.茯苓12克,法半夏、瓜蒌各10克,生甘草3克,水煎服,每日1剂。
儿童抽动-秽语综合征良的诊疗方案

儿童抽动-秽语综合征良的诊疗方案抽动-秽语综合征(GTS)又称多发性抽动,是发生在儿童期的一种慢性神经精神疾病,以多种形式的运动肌抽搐同时伴有行为异常为主要特征。
【诊断要点】(1)临床表现:不自主的眨眼、皱眉、歪嘴、伸舌、摇头、耸肩及喉内作响,有时出现指手画脚、挺腹、蹬足等,紧张时增多,入睡时消失,常见于4-16岁,男性多于女性。
(2)辅助检查:智力测查基本在正常范围。
脑电图异常或有非特异性改变,如伴睡眠障碍时,慢波睡眠的Ⅲ、Ⅳ期增多,快动眼睡眠减少。
【治疗要点】(1)心理行为治疗:建立良好的家庭和社会生活环境,不歧视打骂患儿,鼓励患儿树立控制疾病的信心。
(2)药物治疗:常用药有氟哌啶醇、硫必利和匹莫齐特等,对控制症状有效,当出现不良反应时,可加用苯海索。
一般到青春期,本病症状可自然缓解。
【处方】1.西医处方处方1:氟哌啶醇学龄儿0.5mg/d渐加至1.5~2.5mg/d(最多不超过4mg/d),口服,持续用药1~2年,症状控制后逐渐减量停药。
处方2:硫必利儿童剂量50~100mg/d,分2次口服。
或匹莫齐特(哌咪清)开始剂量1mg/d,每晚睡前口服,每周加量1次,直至有效。
或可乐定(HCI)0.05~0.1mg/d(效果不如以上3种药,在上述药物无效时试用)。
2.中医处方处方1:宁肝息风汤加减,琥珀末5g,龙胆草、白僵蚕、白蒺藜、白芍、生栀子、蝉蜕、蚤休、槟榔、钩藤、白茯苓各10g。
此方平肝息风,清热化痰。
主治肝风内扰。
适用于患儿面色无华,形体消瘦,摇头耸肩,行路不稳,伸头歪嘴,皱眉眨眼,肢体震颤,舌红苔黄腻,脉弦数。
处方2:十味温胆汤加减,人参6g,枣仁3枚,五味子1g,熟地黄、远志、白茯苓、清半夏、陈皮、枳实各10g,甘草3g。
此方健脾祛痰,柔肝息风。
主治脾虚痰聚,肝脉失调。
适用于患儿面色无华,形体消瘦,摇头耸肩,行路不稳,伸头歪嘴,皱眉眨眼,肢体震颤,夜睡觉不安,多梦语,纳呆,舌淡红,脉沉滑或沉缓。
多发性抽动症详解

概述
定义 多发性抽搐症又称抽动-秽语综合征、 多发性抽动症、Tourettes 综合征。是一种 慢性神经精神障碍性疾病。临床特征为慢 性、被动性、多发性运动肌快速抽搐,并
伴有不自主发声和语言障碍。
临床表现
抽动表现特点 :
面部肌肉抽动多表现为 眨眼、斜眼、扬眉、皱眉、 咧嘴、耸鼻、作怪相等; 头颈部肌肉抽动为点头、摇头、挺脖子、耸肩等; 躯干部肌肉抽动则为挺胸、扭腰、腹肌抽动; 上肢抽动表现为 搓手指、握拳、甩手、举臂、扭 臂; 下肢抽动表现为 抖腿、踢腿、踮脚甚至步态异常。 喉部肌肉抽动表现为 异常发音,如干咳声、吼叫 声、吭吭声,或随地吐痰,或发音时重音 不当, 或有时不自主骂人等。
病本:肝、脾、肾三脏,尤与肝最为密切。
往往三脏合病,虚实并见,风火痰湿并存, 变异多端。
辨证论治
三个具体证型
气郁化火 多为肝阳上亢,属实证,其面红耳赤,急躁
易怒,抽动频繁,舌红苔黄;
脾虚痰聚
为本虚标实,虚实夹杂,其面黄体瘦,胸
闷作咳,抽动无常,舌淡苔白或腻; 阴虚风动 为肝肾不足,属虚证,其形体消瘦,两颧 潮红,抽动无力,舌红苔少;
病因病机
(二)脾虚痰聚
禀赋不足或病后失养,损伤脾胃,脾虚 不运,水湿潴留,聚液成痰,痰气互结,壅 塞胸中,心神被蒙,则胸闷易怒,脾气乖戾, 喉发怪声; 脾主肌肉四肢,脾虚则肝旺,肝风挟痰上 扰走窜,故头项、四肢、肌肉抽动。
病因病机
(三)阴虚风动
素体真阴不足,或热病伤阴,或肝病及
肾,肾阴虚亏,水不涵木,虚风内动,故头
心理护理
3)行为训练:行为相反训练,如对于发声抽
动病儿可进行闭口、有节奏缓慢地做腹式 深呼吸,从而减少抽动症状。另外还有自 我监视和松弛训练疗法,但以相反习惯训 练疗效最好。
小儿抽动症与多动症

八、什么是多动症? 什么是多动症?
多动症是一种常见的儿童行为异常 问题,又称儿童多动综合征、 问题,又称儿童多动综合征、轻微 脑功能障碍综合征或注意缺陷多动 障碍。 障碍。临床特点是智能正常或接近 正常的小儿, 正常的小儿,表现出与年龄不相称 的注意力不易集中,注意短暂, 的注意力不易集中,注意短暂,不 分场合的过度活动, 分场合的过度活动,情绪易冲动和 学习困难的一组症候群。 学习困难的一组症候群。
二、抽动症常见的运动性抽动有哪些? 抽动症常见的运动性抽动有哪些?
面部肌肉抽动表现为眨眼、斜眼、扬眉皱眉、咧嘴 面部肌肉抽动表现为眨眼、斜眼、扬眉皱眉、 肌肉抽动表现为眨眼 缩鼻、做怪相等; 缩鼻、做怪相等 头颈部肌肉抽动则为点头 仰头、摇头、 部肌肉抽动则为点头、 头颈部肌肉抽动则为点头、仰头、摇头、扭脖、伸 耸肩等; 脖 、耸肩等 躯干部肌肉抽动则为挺胸、扭腰、腹肌抽动、触电 躯干部肌肉抽动则为挺胸、扭腰、腹肌抽动、 肌肉抽动则为挺胸 样全身抖动; 样全身抖动; 上肢抽动表现为搓手指 握拳、甩手、举臂、 抽动表现为搓手指、 上肢抽动表现为搓手指、握拳、甩手、举臂、扭臂 ; 下肢抽动表现为抖腿 踢腿、踮脚甚至步态异常; 抽动表现为抖腿、 下肢抽动表现为抖腿、踢腿、踮脚甚至步态异常;
2.活动过度 : 不分场合的过度活动 , 是本 活动过度: 不分场合的过度活动, 活动过度
病最惹人注目的症状。从幼儿起已有所表现, 病最惹人注目的症状。从幼儿起已有所表现,整 日动个不停,乱爬、乱跳、不能静坐片刻; 日动个不停,乱爬、乱跳、不能静坐片刻;上学 后表现在课堂上或作业时静不下心来, 后表现在课堂上或作业时静不下心来,在坐位上 不停扭动,或上课时做小动作,咬指甲、刻课桌, 不停扭动,或上课时做小动作,咬指甲、刻课桌, 切橡皮,或东张西望,影响课堂秩序; 切橡皮,或东张西望,影响课堂秩序;下课后便 东奔西跑,手足不停或乱冲乱撞。 东奔西跑,手足不停或乱冲乱撞。
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多动秽语综合症多动秽语综合症抽动秽语综合征(T ourette Syndrome,TS)是指以不自主的突然的多发性抽动以及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现的抽动障碍。
男性多见,男女之比为3:1,90%以上于2~12岁之间起病。
抽动秽语综合症是在儿童期起病的一种神经精神障碍,其发病原因目前尚不十分明了,患者往往存在多种共病情况,如注意多动缺陷障碍(ADHD)、强迫障碍(OCD)、行为问题等。
儿童自我意识是与人交往过程中逐步形成的对自身的认识和调节能力,包括认识、情绪、意志三种具体表现形式。
临床表现主要表现:抽动秽语综合征的特征是不自主的、突发的、快速重复的肌肉抽动,在抽动的同时常伴有暴发性的、不自主的发声和秽语。
抽动症状先从面、颈部开始,逐渐向下蔓延。
抽动的部位和形式多种多样,比如眨眼、斜视、撅嘴、摇头、耸肩、缩颈、伸臂、甩臂、挺胸、弯腰、旋转躯体等。
发声性抽动则表现为喉鸣音、吼叫声,可逐渐转变为刻板式咒骂、陈述污秽词语等。
有些患儿在不自主抽动后逐渐产生语言运动障碍,部分病儿还可产生模仿语言、模仿动作、模仿表情等行为。
患儿不自主喉鸣出现较晚,仅20%在早期出现,60%在起病后的6~7年出现。
患儿的病情常有波动性,时轻时重,有时可自行缓解一段时间。
抽动部位、频度及强度均可发生变化,患儿在紧张、焦虑、疲劳、睡眠不足时可加重,精神放松时减轻,睡眠后可消失。
患儿智力一般正常,部分小儿可伴有注意力不集中、学习困难、情绪障碍等心理问题。
1、起病于21岁之前,大多数在2-15岁之间。
2、主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声,两者出现于病程某些时候,但不一定同时存在。
3、抽动症状一天反复出现多次,几乎天天如此,但在数周或数月内症状程度有变化,并能受意志克制数分钟至数小时,病程至少持续1年,且在1年之中症状缓解不超过2个月以上。
4、不自主抽动或发声,不能用其他症状来解释。
由面肌、眼肌、颈肌或上肢肌迅速的、反复不规则的抽动起病。
其后症状加重,出现肢体或躯干短暂的、暴发性的不自主运动。
常于肌内抽搐开始后2~4年内,发出各种怪声,如喉鸣声,咳嗽声,发哼声,猫,狗怒吼声或吹口哨声等。
症状呈波动性,抽搐的形式亦时时变动。
60%患者有秽亵言语。
亦有模仿言语、模仿行为、重复言语或秽亵行为。
抽动于注意分散时减轻,入睡时消失,精神紧张时加重。
无意识障碍,亦不发生癫痫样痉挛。
发病机制可能是常染色体显性遗传伴外显率表现度变异的疾病;Cornings 等认为是多基因遗传病患者有50%的机会将遗传因子传递给他(她)的后代遗传素质在子代中不一定完全表现抽动秽语综合征病症患者可只表露轻微抽动及强迫行为(obsessive compulsive behavior,OCB),也可能只将基因遗传给子代而不显示临床症状抽动秽语综合征的发病机制尚不清楚,基因缺陷可导致神经解剖异常及神经生化功能紊乱多数学者推测本病与基底核前额叶、边缘系统等部位神经元功能紊乱有关,其发病可能是遗传因素、神经生化代谢及环境因素在发育过程中相互作用的结果。
1、遗传因素很多研究认为遗传因素在该病发生中起重要作用。
本病有明显的家族倾向65%~90%的抽动秽语综合征病例是家族性的,单卵孪生抽动秽语综合征的发病率(53%~56%)明显高于双卵孪生(8%)。
对抽动秽语综合征的遗传方式存在着很大争议现多认为是一种常染色体显性遗传伴不完全外显率的疾患,且外显率存在性别差异男性外显率高(0.5~0.9),女性外显率低(0.2~0.8)。
抽动秽语综合征患者出现强迫性症状或行为障碍较为常见其家族中精神病病史也较多见遗传学研究认为抽动秽语综合征与强迫症在遗传学上存在相关可能为同一基因异常的不同表现。
抽动秽语综合征患者存有基因缺陷但到目前为止对抽动秽语综合征患者基因的定位研究,尚未得出肯定的结论1998年Simonic对一个南非Afrikaner人群中的抽动秽语综合征患者和非抽动秽语综合征患者的对照研究发现,生于南非的欧洲人的抽动秽语综合征连锁基因,可能位于2p11、8q22及11q23~242、中枢神经系统的器质性损伤抽动秽语综合征患者大脑的影像学改变主要在基底核。
难产、窒息早产抽搐及头部外伤等造成的儿童器质性脑损伤,可能是导致抽动秽语综合征发病的危险因素约50%的抽动秽语综合征患者有肌张力改变或精细运动缺损等轻微的神经系统体征脑电图可见非特异性的异常改变,这些均支持本病可能为器质性疾病。
3、中枢神经递质系统异常(1)多巴胺活动过度或多巴胺受体超敏:因多数抽动秽语综合征患者的运动和发声抽动,对选择性中枢多巴胺D2受体拮抗药氟哌啶醇等治疗有较好的疗效,因而多数学者认为抽动秽语综合征的发生机制与大脑基底核及边缘系统的皮质多巴胺活动过度或是突触后多巴胺能受体超敏以及多巴胺更新率降低而致功能过盛有关(2)性激素及兴奋性氨基酸的作用:最近的研究认为基底神经节和边缘系统等具有基本生殖功能的脑区发育异常,可能与抽动秽语综合征有关。
这些特殊脑区的发育异常均在性激素的控制之下抽动秽语综合征患者的抽动如触摸摩擦吸吮嗅、骨盆挺伸与秽亵行为,可能是生殖行为的不恰当表现而秽语及爆发性喉音如犬声喘气声这些含性内容的声音,则可能也是生殖行为的不恰当表现(3)去甲肾上腺素(NE)功能失调假说:小剂量可乐定可使抽动秽语综合征患者的症状减轻故认为本症的病理机制与NE能系统受累有关,小剂量可乐定具有刺激突触前α2受体作用,从而反馈抑制中枢蓝斑区NE的合成释放,使抽动症状减轻。
4、精神因素本病可能与社会心理因素有关精神创伤、生活事件(如不良的家庭环境、不正确的教育方法、亲子不融洽)、精神过度紧张、应激或情绪波动可诱发或加重抽动症状抽动可能是愿望被压抑和反抗心理的表现5、感染及免疫因素昏睡性脑炎伴动眼危象和疱疹脑炎的患者可有抽动秽语综合征的临床表现,这些患者的病理解剖和影像学检查发现颞叶、基底核丘脑中脑盖部及中脑水管周围有病变,提示基底核或边缘系统的病毒感染可能与抽动秽语综合征的发生有关。
链球菌感染后自体免疫过程可能与儿童抽动及强迫症状有关;研究也发现(Muller等,2001),成人抽动秽语综合征患者链球菌M12、M19抗体滴度升高。
主要病理变化:有关抽动秽语综合征患者的神经病理报道甚少Balthasar(1957)在1例抽动秽语综合征的尸检中发现纹状体富含多巴胺的细胞群中有一种异常类型的细胞这种改变可能是抽动秽语综合征的病理学基础。
Haber对1例抽动秽语综合征患者尸检脑标本的免疫组织化学研究发现苍白球外侧段背部和苍白球腹侧dynorphin阳性绒毛纤维完全缺乏或明显减少,提示从纹状体纤维投射至苍白球中的神经纤维存在异常。
症状诊断临床表现:1、本病有家族遗传倾向,发病年龄2~18岁多在4~12岁起病至青春期后逐渐减少。
症状呈波动性,数周或数月内可有变化病程较长为慢性病程,至少持续1年多发性抽动是早期主要症状,一般首发于面部,逐渐向上肢躯干或下肢发展表现眼肌、面肌、颈肌或上肢肌反复迅速的不规则抽动(运动痉挛)如眨眼、撅嘴、皱眉抽动鼻子、扮鬼脸、甩头点头、颈部伸展和耸肩等症状加重出现肢体及躯干暴发性不自主运动,如上肢投掷运动转圈、踢腿顿足、躯干弯曲和扭转动作等,抽动频繁每天可达10余次甚至数百次,情绪激动精神紧张时加重精神松弛时减轻睡眠时消失。
2、发声痉挛是本病另一特征,30%~40%的患儿因喉部肌肉抽搐发出重复暴发性无意义的单调异常喉音,如犬吠声、吼叫声嘿嘿声咂舌声及喉鸣声等,以及“喀哒”、“吱”“嘎”等声响有的患儿无意识刻板地发出咒骂,说粗俗淫秽语言(秽语症),模仿他人语言和动作(模仿语言、模仿动作)和经常重复词或短语(重复语言)。
3、约85%的患儿出现轻中度行为紊乱,轻者表现不安、躁动、易激惹约半数患儿伴注意力缺乏多动症(attentiondeficithyperactivity disorder),注意力不集中、学习差多动心烦意乱和坐立不安。
有的患者有反复洗手和检查门锁等强迫行为,以及指甲严重咬伤拽头发、挖鼻孔咬嘴唇或舌等自残行为,可发生感觉性痉挛,如压力感痒感热感和冷感,秽亵行为,过度挑衅和暴力行为等4、患儿智力一般不受影响有时学习能力下降阅读书写及作文困难,甚至不能完成正常学业,学习与ADHD有关。
患者有一定的控制力可遏制不自主抽动数分钟或更长时间。
检查通常不能发现其他异常体征病程有缓解复发并发症:常见的伴随症状有:情绪障碍、强迫症注意缺陷、多动学习困难违纪行为猥秽和攻击行为、社会适应困难等。
有的患者有行为紊乱、怪异如强迫性行为或思维表现出难以自控的触摸物体或他人,无目的的用手划圈、咬舌、咬手指、毁容撞墙摔臂等自伤行为等诊断:抽动秽语综合征为一种复杂的神经精神障碍,诊断主要根据病史和临床症状。
1、《国际疾病和分类》第10版(ICD-10)标准诊断要点如下:(1)起病多在21岁以前以2~15岁最多见。
(2)病程中存在着多种运动抽动与一种或多种发声抽动,但未必同时存在(3) 抽动具有突然快速、短暂重复不自主无目的、复发等特点,影响多组肌肉(4)抽动可受意志控制短时间(数分钟至数小时),在应激下加剧,睡眠时消失。
(5)抽动症状一天发作多次,几乎天天如此,或间歇发作病程超过1年在同一年之中症状缓解不超过2个月(6)排除风湿性舞蹈病、Huntington舞蹈症肝豆状核变性肌阵挛手足徐动症及其他锥体外系统疾病等2、修订的中国精神疾病分类方案及诊断标准(CCMD-2-R)1994年中国泉州会议通过,内容如下:(1)病于21岁以前大多数在2~15岁(2)主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声两者出现于病程某些时候但不一定同时存在(3)抽动症状一天反复出现多次,几乎天天如此,但在数周或数月内症状的强度有变化,并能受意志克制数分钟至数小时病程至少持续1年且在同一年之间症状缓解不超过2个月以上。
(4)不自主抽动和发声,不能用其他疾病来解释鉴别诊断:注意与儿童期可能出现运动障碍和抽动的疾病鉴别①习惯性痉挛:见于5~10岁男孩为不良习惯、精神因素或模仿他人行为,多动较局限和时间短,可自行消失无言语障碍及智力减退;②小舞蹈病:近期若无风湿热、关节炎病史,以及心脏受累证据较难鉴别,小舞蹈病一般无发声痉挛,为自限性疾病常在3~6个月消失抗风湿治疗有效;③Wilson病:根据肝脏受累、角膜K-F环、血清铜和铜蓝蛋白异常等;④摆动头综合征(bobble-head syndrome):进行性脑积水患儿出现快速节律性头部摆动。
抽动秽语综合征尚需与Huntington舞蹈病、手足徐动症肌阵挛等疾病鉴别。