肾钙质沉着症
儿童甲旁减治疗应注意警惕肾钙质沉着发生发展
甲状旁腺功能减退（甲旁减）是指甲状旁腺素分泌减少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。
临床特点为手足抽搐、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症。
长期口服钙剂和维生素D 制剂可使病情得到控制。
甲旁减时，肾小管重吸收钙减少，肾小球滤出钙的排泄量增加，在血钙正常条件下（如2.35 mmol/L，即9.5 mg/dl）即出现明显的高尿钙，因而甲旁减用钙剂和维生素D 治疗的目标为减轻、控制临床症状，而不是将血钙提到正常范围，宜将血清钙保持在2.0-2.25 mmol/L 之间。
如此可防止手足搐搦发作，同时使尿钙不至过高，以避免尿路结石、肾钙质沉积、肾功能减退，并防止维生素D 中毒。
既往已经有关于成人甲旁腺减治疗后肾钙质沉着、肾功能减退患病率的流行病学调查，但对于儿童患者二者关系仍不明显。
为此来自加拿大多伦多大学的Levy 教授进行了一项回顾性研究，主要观测儿童甲旁减患者治疗后对肾脏的影响，此项研究成果于2015 年8 月发表在The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 杂志。
该研究筛选来自1996 年-2013 年多伦多儿童医院的甲旁减患儿，根据纳入标准（年龄<18 岁、既往无肾脏病史、不存在其他影响钙代谢的疾病并且已明确诊断）纳入29 例确诊患儿，平均随访时间为7.4 年，所有患儿均按医嘱接受骨化三醇和钙剂，该年龄段患儿维生素D3 推荐剂量为400-1000IU/d。
结果发现：1. 至最后一次随访，患儿平均血钙浓度8.9 mg/dl（参考范围：8.76–10.4 mg/d)，总钙浓度在正常范围内的患儿所占比例为52.2%；离子钙含量4.6 mg/dl(参考范围：4.88–5.48 mg/dl)，磷 5.9 mg/dl；尿钙/ 肌酐为0.27 mg/mg，eGFR 为92 ml/min/1.73m2；PTH 以及25（OH）D3 浓度的中值分别为7.79 pg/ml (参考范围：0–30.8 pg/ml) 和31.8 ng/ml (参考范围：8.3 – 67.1 ng/ml)。
髓质海绵肾的CT诊断
髓质海绵肾的ＣＴ诊断作者：林喜文来源：《中国实用医药》2008年第21期【摘要】目的探讨CT扫描对海绵肾的诊断价值。
方法回顾性分析7例髓质海绵肾患者的CT表现。
结果髓质海绵肾的CT平扫显示肾锥体内多发小斑点状结石影，增强扫描后扩张的肾集合管内结石周围有造影剂充盈，无结石的肾锥体内可见条纹状或小囊状造影剂聚集。
结论 CT可敏感发现肾锥体内细小结石及早期的肾集合管扩张，有助于髓质海绵肾早期诊断和并发症的检出。
【关键词】髓质海绵肾；CT扫描；X线计算机；诊断髓质海绵肾(medullary sponge kidney,简称MSK)，其特征是一个肾或两个肾的锥体的集合管呈梭形或囊状扩张，致肾脏似海绵状，故称海绵肾。
以往海绵肾的影像诊断主要依靠B超肾、静脉尿路造影(IVP)等检查。
近年来随着CT 的普及应用,海绵肾的诊断率不断提高。
为加深对本病的认识，本文对7例海绵肾的CT征象进行了回顾性分析，以探讨海绵肾的CT表现及CT扫描对早期海绵肾的诊断价值。
1 资料与方法1．1 一般资料海绵肾患者7例，男3例，女4例，其中2例为儿童，年龄分别为6岁和9岁,5例为成人,年龄分别为35岁、38岁、39岁、42岁、45岁。
1例有肉眼血尿，3例腰痛不适伴多饮多尿,1例尿检蛋白(+),2例功能衰竭。
1．2 检查方法采用GE螺旋CT机，患者仰卧位，先行定位像扫描,于肾区采用层厚2．5 mm,连续薄层扫描，7例MSK均作CT平扫及增强扫描，特别注意动脉期CT表现。
在病变区如出现高密度钙化灶、低密度灶、水样低密度灶等进行CT 值的测定。
2 结果2．1 CT表现 7例平扫都可见1个或多个肾锥体内多发小斑点状结石影，大小约0．1~10．0 mm，散在或簇集成团；双侧肾脏发病6例,单侧发病1例，其中有1个肾腹部平片阴性，CT平扫却发现肾锥体内细小结石。
2例CT发现并有肾实质小囊肿。
肾小盏杯口外锥体内见散在钙化点4例,其中伴周围低密度、类圆形囊状影3例。
肾结石百科
肾结石肾结石形成主要原因就是饮食。
它是由饮食中可形成结石的有关成分摄入过多引起的。
1.草酸积存过多体内草酸的大量积存，是导致肾尿结石的因素之一。
如菠菜、豆类、葡萄、可可、茶叶、桔子、番茄、土豆、李子、竹笋等这些人们普遍爱吃的东西，正是含草酸较高的食物。
医生通过研究发现：200克菠菜中，含草酸725.6毫克，如果一人一次将200克菠菜全部吃掉，食后8小时，检查尿中草酸排泄量为20～25毫克，相当于正常人24小时排出的草酸平均总量。
2.嘌呤代谢失常动物内脏、海产食品、花生、豆角、菠菜等，均含有较多的嘌呤成分。
嘌呤进入体内后，要进行新陈代谢，它代谢的最终产物是尿酸。
尿酸可促使尿中草酸盐沉淀。
如果，一次过多地食用了含嘌呤丰富的食物，嘌呤的代谢又失常，草酸盐便在尿中沉积而形成尿结石。
3.脂肪摄取太多各种动物的肉类，尤其是肥猪肉，都是脂肪多的食品。
多吃了体内脂肪必然增高，脂肪会减少肠道中可结合的钙，因而引起对草酸盐的吸收增多，如果一旦出现排泄功能故障，如出汗多、喝水少，尿量少，肾结石很可能就在这种情况下形成。
所以，医生们常讲，为了预防得结石病，热天要多喝点水，吃了油水多的食物时，也要多喝点水，以促进排尿畅通，稀释尿液成分，就减少了得结石的危险。
4.糖分增高糖是人体的重要养分，要经常适量增补，但一下子增加太多，尤其是乳糖，也会使结石形成创造条件。
专家们发现：不论正常人或结石病人，在食用100克蔗糖后，过2小时去检查他们的尿，发现尿中的钙和草酸浓度均上升，若是服用乳糖，它更能促进钙的吸收，更可能导致草酸钙在体内的积存而形成尿结石。
5.蛋白质过量对肾结石成分进行化验分析，发现结石中的草酸钙占87.5%。
这么大比重的草酸钙的来源就是因为蛋白质里除含有草酸的原料——甘氨酸、羟脯氨酸之外，蛋白质还能促进肠道功能对钙的吸收。
如果经常过量食用高蛋白质的食物，便使肾脏和尿中的钙、草酸、尿酸的成分普遍增高。
如果不能及时有效地通过肾脏功能把多余的钙、草酸、尿酸排出体外，这样，得肾脏结石、输尿管结石症的条件就形成了。
高钙血症肾病的病因治疗与预防
高钙血症肾病的病因治疗与预防高钙血症肾病是指高钙血症(血清钙>2).8mmol/L）肾脏器质性损伤和功能变化。
主要表现为小管间质性病变。
肾脏浓缩功能障碍是高钙血症肾病最明显、最早的功能障碍。
一、发病原因高血钙的常见病因包括甲状腺功能亢进、原发性和继发性甲状腺功能亢进、急性和慢性肾功能衰竭、肾移植后吸收不良性骨软化、甲状腺功能亢进或下降、肾上腺皮质功能下降、嗜铬细胞瘤、恶性肿瘤、钙摄入过多、维生素D、A中毒；维生素D高钙血症、肉芽肿、结节病、结核病、组织胞浆菌病、球孢子菌病等突发性婴儿敏感性增加。
1.原发性甲状腺功能亢进原发性甲状腺功能亢进（简称：原发性甲状腺功能亢进）是高血钙最常见的原因，约占所有高血钙病例的50例%。
原发性甲亢患者每年约有250/100万。
虽然可以发生在任何年龄，但最常见于老年人和妇女。
85%患者为甲状旁腺单一良性腺瘤，其他患者为四个甲状旁腺增生。
癌症在腺体中非常罕见。
原发性甲状腺机能亢进患者的生化特征是PTH，1.25（OH）2D3升高及其结果。
PTH刺激破骨细胞消融，减少尿钙排泄，引起高血钙。
PTH增加尿磷排泄和碳酸氢盐排泄，导致高氯中毒，增加尿磷排泄cAMP排泄。
许多患者血碱性磷酸酶升高。
许多原发性甲状腺机能亢进患者在常规实验室中被发现，大多数患者没有症状。
有症状的患者主要是由高尿钙引起的肾结石；偶尔手骨膜消融和颅骨弥散性骨减少，囊性骨炎；部分患者Ⅱ型肌萎缩引起的肌无力；急性胰腺炎偶尔发生。
原发性甲亢也可作为多发性内分泌综合征之一表现出来。
Ⅱ类型包括分泌催乳素或生长激素的垂体腺瘤、分泌胰岛素或促胃酸激素的胰岛细胞瘤。
Ⅱ类型包括甲亢、甲状腺髓癌和嗜铬细胞瘤。
这两种类型都是常染色体显性遗传。
2.恶性肿瘤引起的高血钙是高血钙的第二大原因。
癌症患者的高血钙可能与大多数应激症状有关，如恶心、呕吐和精神障碍。
建议通过加强来减少血钙，以改善症状。
有些肿瘤更容易引起高钙血症。
最常见的是肺鳞状细胞癌和乳腺癌。
尿毒症长期血液透析患者巨大瘤样钙质沉着症1例
中国血液净化2019年11月第18卷第11期Chin J Blood Purif,November,2019,Vol.18,No.11·透析查房·尿毒症长期血液透析患者巨大瘤样钙质沉着症1例田芬1邢广群1王珏儒2中图分类号：R692文献标识码：A doi:10.3969/j.issn.1671-4091.2019.11.020慢性肾脏病(chronic kidney disease，CKD)患病率高且逐年上升。
CKD 患者可出现多种并发症，慢性肾脏病矿物质和骨异常(CKD-mineral bone disease,CKD-MBD)是最重要的并发症之一，包括实验室指标异常、骨骼病变、血管及软组织钙化等。
本例为尿毒症规律血液透析患者，尿毒症继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism，SHPT)，出现严重的并发症-瘤样钙质沉着症(tumor-al calcinosis，TC)。
1临床资料患者男，34岁，2015年11月12日因“头晕、乏力8年，左肩和右股部包块增大2年”入院。
患者8年前因“头晕、乏力”于当地医院查血清肌酐1300μmol/L，诊断为慢性肾小球肾炎、慢性肾功能衰竭尿毒症，规律血液透析每周3次。
监测血钙1.95mmol/L，血磷2.2mol/L，全段甲状旁腺激素(in-tact parathyroid hormone，iPTH)800pg/ml,应用钙尔奇D 1片qd，骨化三醇1μg每周3次透析日晚口服，查血钙上升，停用钙片，继续骨化三醇1μg每周3次，查iPTH 进行性升高，持续高钙高磷。
入院2年前出现左肩部包块，约5cm×5cm，iPTH2000pg/ml，应用西那卡塞25mg 每晚1次3个月，iPTH 水平持续2000～3000pg/ml，左肩部包块逐渐增大。
入院前6月，右股部出现包块并逐渐增大。
感身体直立困难，行走不便来诊。
海绵肾、肾钙质沉着症与痛风肾的超声鉴别
诊断与鉴别诊断
在成人，由于声像图特点突出，诊断不 难，但需要除外痛风肾。在儿童，要与弥漫 性肾疾病中的慢性肾小球肾炎相鉴别。要点 是本病肾脏大小、形态无明显变化，而间质 性肾小球肾炎肾脏缩小，表面不平，常有结 节样改变。肾钙质沉着症X线平片可显影也可 不显影。
痛风肾
病因
痛风是长期嘌呤代谢障碍、血尿酸增高引起 组织 损伤的一组异质性疾病。可能与饮食习 惯不同有关，4~5% 的患 者有遗传家族史。 尿酸盐可沉积于任何部位，但以关节和肾脏 多见。
声像图表现
成人：双肾大小形态正常，肾轮廓光整， 髓质部沿肾锥体排列呈弥漫性强回声光点， 似“梅花瓣”形，无 声影。早期和病情轻者， 强回声可见于锥体边缘密度较疏，锥体中心 ↑ 部可无钙质沉着。
儿童：1肾实质回声弥漫性增高，超过正 常肝回声水平；2肾实质与肾窦界限模糊，使 集合系统不清晰；3可合并肾结石。
痛风引起的肾脏损害有二种：1痛风性 肾结石，2痛风性肾病。痛风性结石：尿酸 盐沉积于肾脏的管道系统内，如肾小管、 肾盏、肾输尿管等处形成的结石。也叫尿 酸盐结石。X线显影差。
临床表现
临床上可有血尿，腰疼等表现。尿酸结晶在肾 小管沉积而引起的急性肾功能衰竭称为尿酸性 肾病。
超声表现
痛风性肾结石声像图表现：结石为多发，早期 结石较小，分布在肾乳头部，后方无声影。随 病情进展整个肾锥体见强回声光团，呈放射状 排列，呈菊花团样，后方可有声影。肾盏、肾 盂、输尿管等处结石同肾结石。
谢谢
髓质海绵肾、肾钙质沉着 症与痛风肾的鉴别
一、髓质海绵肾
病因
发病机理不明，多数学者认为是先天性畸
形。有家族 史者不到5%,故未能肯定它有遗传性。 本病为肾集合管和乳头管的囊性扩张，故又称髓 质囊肿。囊肿内易于钙质沉淀形成小结石。
超声对小儿肾钙质沉着症的诊断价值
［ ｙｗｏｄ ］ Ｒｅ ａ ａｅｎ ｓｓｉ ｈｌｒｎ；Ｕｌｒ ｓ ｕ ｄ ｄａ ｎ ｓｓ Ｋｅ ｒ ｓ ｎ ｌ ｌｉｏ ｉ ｎ ｃ ｉ ｅ ｃ ｄ ｔａｏ ｎ ｉｇ ｏ ｉ
肾钙 质沉 着 （ ｐ ｒ—ａｃ ｏ ｉ 系 由于 体 内钙 Ｎｅ ｈ ｏｃｌｉ ｓｓ ｎ ）
结 石 ； 为 Ｖｉ 中 毒 ； 例 为 急性 肾 炎 ； ４例 ｔ Ｄ ３ 甲状 旁 腺 功 能 亢进 及 假 性 甲状 旁 腺 功 能减 低 各 １例 ；２例 病 因不 明 确 。结 论 １ 超 声 能 发 现 小 儿 。钙 质 沉 着 症 ， 临 床 诊 断 提 供 依 据 。 肾 为
【 键 词 】 肾 钙 质 沉 着 症 ； ， Ｌ 超 声 检 查 关 ｄＪ ；
ＺＨＡＮＧ ｅｈ ａ Ｘｕ － ｕ ，ＨＥ ｎ ｂ ，ＣＨ ＥＮ ｅ —ｕ ｎ Ｊｉｇ—ｏ Ｗ ｎｊ ａ ，ＱＵＡＮ ｅｍｅ ，ＷＡ ＮＧ ａ 一 Ｘｕ — 。 Ｑｉ ｏ １ Ｕｌｒ ｓｕ ｄ ｄ ｐ ｒｍｅ ｔｏ ｎ ｎ ＣｈｒｄｒｎｓＨ ｏｐｉａ ，Ｃ ａ ｇｓａ ４ ０ ０ ． ｔａ ｏ ｎ ｅ ａ ｔ ｎ ｆ Ｈｕ ａ ｉｌ ｅ ＇ ｓ ｔ ｌ ｈ ｎ ｈ １ ０ ０，Ｐ． Ｃｈｎ Ｒ． ｉ ａ
医学影像学杂志 ２ｌ Ｏ ２年 第 ２ ２卷 第 ８期 ＪＭ ｅ ｍａｉｇＶｏ． ２Ｎｏ ８２ １ ｄＩ Байду номын сангаасｎ １２ ． ０ ２
超 声 对＆ Ｊ 肾钙 质沉 着 症 的诊 断价 值 Ｌ
张 雪华 何静 波 陈文娟 全 学模。 王 荞 ， ， ， ，
（ ． 南 省 儿 童 医 院 特 检科 ｉ湖 湖南 长沙 ４ ０ ０ ；． 庆 医科 大 学 附属 儿 童 医 院超 声 科 １０ ０ ２ 重 重庆 ４０ １） ０ ０ ４
CT、MRI诊断囊肿型肾钙乳1例报告
献报道肾钙乳发生年龄为 ２４岁 一７１岁 ，单纯 肾钙乳多无 临 ｍｅｃｈａｎｉｓｍ ｆｏｒ ｔｈｅ ｃａｒｄｉｏｔｏｘｉｅｉｔｙ ｏｆ ａｄｒｉａｍｙｃｉｎ．Ｂｉｏｃｈｅｍ Ｐｈａｒｍａ
床表现 ，但合并感 染 、结石后 ，可 出现相应症状 。
ｃｏｌ，１９９７，５４（１）：２１１—２１４．
示 ：“左 肾无 回声 区伴钙化 ”。无尿频 、尿急及 肉眼血尿。体 检 ： 常合并 肾及输尿 管结石 ，故需 与多发 性 肾结石 等下述 疾病 相
左肾区叩击痛（＋）。实验室检查 ：尿常规 红细胞 ２ ２２８个／ ， 鉴别 ：（１）多发性肾结石 ：其 密度 比 肾钙乳高 ，且 密度均匀 或呈
样信号 ，下半部呈长 Ｔｌ短 Ｔ２信号 ；增强扫描病灶边界 更清晰 ， 或簇状成 团。（６）。肾肿瘤 ：钙 化多局 限 ，存在 于 肾肿 块 内，形状
动 脉期及实质期病灶 未见 明显 强化 ，延时期病灶 中部 见线条状 多不规则 ，呈大小不等的斑 点状 或螺旋状 。（７）肾囊肿 内结 石 ：
实质期上半部液性病灶未见强化 ；延 时 ４０ ｍｉｎ后病灶边界更清 还可见双肾萎缩 、肾性骨病等表现 。（４）肾结核钙化 ：肾结核好
晰 ，其 内见 对 比剂进 入 ，上方液性病灶密度增 高 ，整个病灶 呈较 发于青壮年男性 ，尿检可发现结核杆菌 ，其钙化位 于肾实质 内 ，
均匀一致高密度影 ；ＣＴＵ重建 图像显示钙乳囊肿与收集 系统相 呈多发不规则点状或壳状 的钙化 影 ，少 数 可延至 肾周 ，甚 至严
起长期尿液潴 留，使 含钙 、磷盐 晶体物 质呈饱 和状态 而沉 淀下 断中具有极其重要的价值。
来 ，形成钙乳颗粒 ，加上 肾脏 的慢性 炎症 ，上皮 细胞 的脱落 、尿
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髓质海绵肾
具有遗传倾向的先天性良性髓质囊性病
20～40岁发病
发病率1/5000 男女比例约2.5：1
病因不清
结合管梗阻形成小囊样扩张 尿液滞留，尿盐沉积、常继发结石和感染 多无临床症状，合并结石和感染时出现发热、腰疼等 预后良好，多无肾功能异常
髓质海绵肾
声像图表现：
肾钙质沉着症
泗阳县人民医院超声科
简要病史：蔡雪梅 女 25岁
主诉：右侧腰疼15小时，无尿7小时
既往体健，无高血压、糖尿病等史
行双肾输尿管膀胱彩超检查
病例1：蔡雪梅 女
简要病史：蒋思前 男 60岁
反复纳差、乏力伴关节疼痛4年余，低热一周。
明确痛风病史4年余，间断治疗，具体不详。
腹部X片
腹部冠状CT扫描
病因：
肾皮质钙化： 急性肾皮质坏死
慢性肾小球肾炎 慢性高钙状态 镰状细胞病 肾移植排斥等 肾髓质钙化：甲状旁腺功能亢进（40％），肾小管酸中毒（20％），髓 质海绵肾、骨转移、慢性肾盂肾炎、甲亢、恶性肿瘤、肾乳头坏死， 肉瘤、镰状细胞病、维生素D过剩、Wilson· s病等
பைடு நூலகம்
肾髓质回声显著增强 高回声锥体与皮质分界清楚，内部呈光亮的细点状回声，可能有声 影 难以显示扩张的小囊腔 肾皮质及肾窦回声正常
简要病史：蔡雪梅 女 25岁
血钙：2.80mmol/L 血钾：3.70mmol/L 血磷：1.06mmol/L 肌酐：174umol/L
病例1病史回顾：
结语：
1、任何一种疾病的存在，都有着他的自身原因，我们超声虽然不能
全面的确切的诊断，但是我们应该多想，尽可能的把原因找到，给 临床相应的提示，给他们以更大的、更多的帮助，而不是单纯的 “看图说话”。 2、我们在肾脏结石疾病的超声诊断上，也不是单纯的为了找结石而 做检查，更多的去了解病史，想着他的结石是从何而来。
入院常规彩超检查:
病例2：蒋思前 男
是钙质在肾组织内沉着。常为系统性、全身性疾病所致,所以为双侧肾发病,多发生于高血
钙症,在甲状旁腺机能亢进、高氯血症性酸中毒和慢性肾盂肾炎时可见到,也见于醛固酮增 多症、肾小管酸中毒等。肾钙质沉淀症X-线平片一般不显影,严重者可显影。但在超声检 查时声像图极为清晰典型,双肾各锥体均完整显示为强回声,但无声影。肾钙质沉淀症在发 病初始,仅在肾皮质与髓质交界处的肾髓质边缘出现一圈高回声,随着病情进展,高回声渐向 肾髓质方向增宽,最后肾锥体的大部分直至全部为高回声所占据。 肾钙质沉淀症均双侧同 时出现,且各锥体的病情演变进程基一致 。
肾小管酸中毒
抑制肾小管对钙的重吸收
血钙减低
原尿中钙的含量增多 肾小管细胞内、小管外、间质及小管内结晶沉着
偏碱性的尿液更容易形成钙质沉着
海绵肾
海绵肾又称髓质海绵肾（medullanyspongekidney，MSK），为先天性发
育异常疾病，肾功能一般无影响；是先天性、良性肾髓质囊性疾病， 虽不是遗传性疾病，但有家族发病的报道，被认为可能有常染色体 显性遗传或隐性遗传。该病于1944年由Cacci及Ricei描述并正式命名。 事实上病肾外观与海绵毫无相类似之处，仅见肾增大。Hamburger认 为使用肾盏前小管扩张症这一名词较为适宜。临床上不常见，一般 在20岁以上才被发现。患者可无症状或表现为反复尿路结石形成和尿 路感染。一般预后较好。
原发性甲状旁腺功能亢进
临床表现：抑郁、恶心、呕吐、便秘、消化性溃疡、肾功能损害、
肾结石、高血压、关节疼、病理性骨折 实验室检查： 血钙（高） 血磷（低） PTH （高）
肾小管酸中毒
分为特发性和继发性：
特发性多为遗传性（Batter综合征、Ltddle综合征） 继发性多见于多种肾疾病及全身性疾病 临床表现： 酸中毒（呕吐、深大呼吸） 多尿或尿潴留 低血钾（肌无力、心律失常） 高尿钙、低血钙（骨疼、肾结石伴钙化）
肾髓质钙化
Anderson-Carr-Randall结石形成理论：
肾小管周围液体钙浓度升高 钙由淋巴管转移，如果钙浓度超过淋巴管转移能力，钙沉积于髓质穹窿 尖端或髓质边缘，继而，沉积的钙可能在肾盏上钻孔，排入肾盏形成结 石
肾髓质钙化的早期表现为锥体周围回声增强，无明显声影。
由于多种疾病均可导致肾髓质钙质沉着，单纯从声像图上仅能诊断 钙质沉着，但是无法明确病因，所以患者的病史等临床资料非常重 要，我们一起回顾一下常见病因：