周围神经病诊断标准
周围性面神经麻痹诊疗方案(2022年版)
（依据重点专科检查要点修改，按照公文字体排版）针灸推拿科口僻（周围性面神经麻痹）诊疗方案（2022年版）一、病名中医病名：口僻（TCD编码：A07.01.01.04）西医病名：周围性面神经麻痹（ICD-10编码：G51.003）二、诊断：(一)中医诊断标准参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》(ZY/T001-94)，具体如下：1、发病突然，急性或亚急性起病。
2、病前常有面部受凉、受风史。
3、病初可以有一侧耳后，耳内或下颌角的疼痛，颜面不适等前驱症状。
4、表情肌完全瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称Bell征。
患者鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧。
鼓腮漏气。
咀嚼夹食。
特发性面神经炎多为单侧的，偶见双侧。
5、部分可出现同侧舌前三分之二的味觉丧失，听觉过敏，还可以有患侧乳突部的疼痛、耳廓和外耳道的感觉减退、外耳道和鼓膜出现疱疹。
6、部分病损严重的患者或失治、误治的患者可能出现倒错、鳄鱼泪、面肌痉挛、面肌萎缩等后遗症。
(二)西医诊断标准参照普通高等教育“十五”国家级规划教材《神经病学》第五版（王维治主编，人民卫生出版社，2004年）。
1、任何年龄均可发病，通常急性起病，症状可在数小时，或1到3天内达到高峰。
2、病初可以有一侧耳后，耳内或下颌角的疼痛，表现表情肌完全瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称Bell征。
患者鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧。
鼓腮漏气。
咀嚼夹食。
特发性面神经炎多为单侧的，偶见双侧。
3、Hunt性面瘫:舌前三分之二的味觉丧失或障碍、听觉过敏，患侧乳突部的疼痛、耳廓和外耳道的感觉减退、外耳道和鼓膜出现疱疹。
4、后遗症期部分病人出现鳄鱼泪、倒错、口眼联动、面肌痉挛。
5、头颅CT或MRI检查，排除脑血管意外及颅内占位。
周围神经病诊断及检查
唇腺活检（干燥综合征）
VLCFA分析
芳基硫酯酶A水平
非对称性/多灶性
神经活检
神经活检
血清自身抗体：P-ANCA，ANA
组织活检发现淀粉样物质沉积
神经活检
腰穿
冷球蛋白
唇腺活检（干燥综合征）
腰穿
自身免疫抗体
ACE水平
腰穿
遗传：PMP22缺失
遗传：PMP22缺失
肝炎血清学
家族性淀粉样周围神经病的遗传学检测
血、尿、发重金属
CMT2的相关遗传学分析
莱姆病滴度
髓鞘相关抗体检测
抗GM1抗体
HIV，莱姆病的血清学
ANA
HIV血清学
神经活检
副肿瘤综合征检测
遗传学CMT1，CMT4
组织活检发现淀粉样物质沉积
自身免疫：ANA，Ro，La
家族性淀粉样周围神经病的遗传学检测
骨髓穿刺和活检
自身免疫：ANA、Ro、La、RF、补体
周围神经病诊断及检查
（一）鉴别轴索性或脱髓鞘型
轴索性
脱髓鞘
受累纤维
有髓纤维和无髓纤维
长度依赖性
有髓纤维
非长度依赖性
临床表现
感觉症状先于运动性症状，出现感觉缺失和感觉倒错，更多伴有疼痛。
向近端发展，影响肋间神经。
近端和远端肌无力，同时出现深感觉显著缺失，步态困难或手笨拙。
CMT1可以无感觉异常主诉。
腱反射
H反射和F反应
潜伏期正常或轻度延长
缺如或潜伏期显著延长
EMG
明显自发电位
自发电位不显著
（二）轴索性或脱髓鞘型PN的实验室检查选择
轴索性
脱髓鞘型
亚急性或慢性
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复？？
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
？？？？
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏
【神经病学】神经内科本科教材----周围神经疾病
舌咽神经痛
➢局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛 ➢ 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发
➢在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点 ➢4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作
一、三叉神经痛
治疗
药物治疗 1、卡马西平(carbamazepine) 首选
起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 最小有效维持量(0.6~0.8g/d)；有效率约70%, 孕妇忌用
5、维生素B12：1000～2000μg，im， 2～3次/周，4～8周为一疗程，部分患者可缓解疼痛
一、三叉神经痛
治疗
封闭治疗 ➢封闭三叉神经分支、半月神经节
➢用无水酒精、甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失
经皮半月神经节射频电凝疗法
➢疗效90%以上，复发率21%至28%, 重复应用仍有效 ➢并发症:面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视、带状疱疹
➢起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状 ➢各种原发病的特殊表现
➢为单/双侧面神经麻痹 ➢常伴发热、皮肤游走性红斑
➢可累及其他脑神经
二、特发性面神经麻痹
治疗
治疗原则 ➢改善局部血液循环，减轻面神经水肿 ➢缓解神经受压，促进神经功能恢复
二、特发性面神经麻痹
治疗
治疗方法
1、药物治疗 （1） 皮质类固醇 （corticosteroids）：尽早使用
一、三叉神经痛
概述
三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原 发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经 分布区内短暂的反复发作性剧痛
一、三叉神经痛
病因及发病机制
病因
➢周围学说：半月神经节到脑桥间后根部 ➢ 分压迫。
➢中枢学说：感觉性癫痫样发作。
糖尿病周围神经病变诊断金标准
糖尿病周围神经病变（diabetic peripheral neuropathy，DPN）是糖尿病患者中最常见的神经病变之一，其临床表现多样，给患者的生活和健康带来了严重影响。
正确诊断糖尿病周围神经病变对于指导患者治疗和预防病情进展至关重要。
下文将介绍目前临床上常用的DPN 诊断金标准，希望能够对临床医生和研究者有所帮助。
1. 临床表现对于怀疑患有糖尿病周围神经病变的患者，医生需要了解其临床表现。
DPN的典型临床表现主要包括感觉障碍（如烧灼感、麻木感、刺痛感）、行走困难、疼痛、无痛性溃疡等。
还可能伴有肌力减退、膝反射减弱等体征。
在诊断糖尿病周围神经病变时，医生需要通过详细的病史询问和体格检查，全面了解患者的临床表现，有助于后续的神经电生理和实验室检查。
2. 神经电生理检查神经电生理检查是诊断糖尿病周围神经病变的重要手段之一。
通过神经传导速度和肌肉神经电图检查，可以客观评价患者神经功能的损害程度。
根据国际神经电生理学联合会（ICN）建议，DPN的诊断需要满足以下条件：a. 神经传导速度：在至少两条不同神经的、可以量化的神经传导速度降低；b. 肌肉神经电图：存在肌肉神经电图异常，例如神经源性肌电图改变、肌电图幅度减低等；c. 神经传导速度和肌肉神经电图的异常应该与临床表现相符。
3. 实验室检查除了神经电生理检查外，一些实验室检查也对DPN的诊断有一定的帮助。
检测患者的血糖、糖化血红蛋白、肌酐清除率、尿微量白蛋白等指标，可以帮助医生评估患者的糖尿病控制情况和肾脏功能。
4. 综合评估诊断糖尿病周围神经病变还需要进行综合评估。
医生需要结合患者的临床表现、神经电生理检查结果和实验室检查指标，进行综合分析，排除其他可能的神经病变（如自身免疫性神经病变、酒精性神经病变等），最终做出诊断。
诊断糖尿病周围神经病变需要综合临床表现、神经电生理检查和实验室检查。
希望本文介绍的DPN诊断金标准能够为临床医生提供参考，有助于早期发现和治疗糖尿病周围神经病变，改善患者的生活质量。
CIDP、MMN诊断标准
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)
是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经 疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎 同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为 进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电 生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导 阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有 或只有很轻的受累。 1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗 神经节苷脂GMl抗体水平升高，并对免疫治疗有 反应。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床 和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病。 到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。
1 <1g/L 1、脑脊液蛋白 、脑脊液蛋白 <1g/L
3、伴有髓鞘脱失的传导减慢：运动传导速 度小于正常下限的75%，远端运动电位潜 1 、明确的运动神经传导阻滞：在神经一个较长节 伏期或最短的 F波潜伏期大于正常上限的 2 、很可能的运动神经传导阻滞：在手臂神 段的近端和远端分别给子电刺激，在其支配的肌肉 130%或者在16-20次刺激后F波缺失。 经一个较长节段的近端和远端分别给子电刺 上记录复合肌肉动作电位的面积，近端与远端比较 远端刺激时的复合肌肉动作电位波幅至少 至少下降50%，或者在神经一个较短节段（ 激，近端复合肌肉动作电位的波幅与远端比 0.5mV 。 2.5cm ）的近端和远端分别给子电刺激，近端复 较至少下降 30%，刺激远端所记录到底
CIDP
诊断 流程
1、 缓慢或逐步进展的肢体无力
2、 不对称的肢体无力
MMN
3、 受累部位不多于7个（双侧上臂、前臂、 大腿、小腿） 4、 受累肢体的腱反射减弱或消失
糖尿病周围神经病诊断和治疗共识
糖尿病周围神经病诊断和治疗共识糖尿病周围神经病（diabetic peripheral neuropathy，DPN）是糖尿病的常见并发症，临床表现包括多种类型，其中以远端对称性多发性周围神经病（distal symmetric polyneuropathy，DSPN）和自主神经病最为常见。
早期识别和治疗DPN，对于改善患者预后具有重要意义。
一、临床症状和体征通过详细的病史询问和体格检查，寻找周围神经受累的证据是诊断DPN的第一步。
（一）病史肢体麻木、疼痛等感觉异常为DPN的常见主诉。
临床医生应详细追问感觉异常的性质、分布范围和发生发展的规律，同时明确感觉障碍是否符合周围神经分布以及肢体疼痛是否符合神经痛的特点。
应注意询问是否有排汗异常、腹泻、便秘、性功能障碍等症状，从而了解有无自主神经受累。
糖尿病患者出现肢体肌肉无力和萎缩通常相对较晚。
（二）体格检查1．感觉检查：应仔细检查患者有无振动觉、痛觉、触压觉、温度觉减退以及痛觉过敏，DPN的感觉障碍通常以下肢远端更为明显，严重者可有感觉共济失调。
2．运动检查：患者可有足部或手部小肌肉的无力和萎缩，但通常出现较晚。
3．腱反射检查：通常可出现腱反射减低或消失，尤以跟腱反射为著，是诊断DPN的主要体征之一。
4．自主神经功能检查：注意有无足部皮肤发凉、干燥以及变薄、溃疡，注意患者卧位和立位的血压和心率变化等。
（三）注意事项1．应重视下肢的感觉障碍和腱反射检查。
2．询问患者有无偏食、饮酒史、药物或毒物接触史以及家族史等，从而有助于对病因进行鉴别。
3．中枢神经系统感觉通路病变、功能性疾病或内外科相关疾病也可有感觉异常或某些自主神经症状（如性功能障碍、便秘、排尿困难等），详细的病史询问和体格检查是鉴别DPN与其他疾病的关键。
二、辅助检查（一）生化检查1．血糖相关检查：对于周围神经病患者，应常规进行空腹血糖、葡萄糖负荷后2 h血糖和糖化血红蛋白测定，明确患者有无糖尿病。
常见周围神经疾病诊疗指南_
指南与共识常见周围神经疾病诊疗指南中图分类号:R745 文献标识码:C 文章编号:1008-1089(2009)11-0074-05d o i:10.3969/j.i s s n.1008-1089.2009.11.0271 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(A I D P)是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
又称吉兰-巴雷综合征(G B S)。
1.1 临床表现 多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹。
瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常较早出现,可自肢体近端或远端开始。
呈弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失。
部分患者在1～2天内迅速加重,多于数日至2周达到高峰。
发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或同时出现,呈手套袜套样分布,震动觉和关节运动觉障碍少见,约30%患者有肌肉痛。
可有K e r n i g征和L a s e g u e征等神经根刺激症状。
颅神经麻痹可为首发症状,双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见。
可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。
单相病程,多于发病后4周左右肌力开始恢复,恢复中可有短暂波动,但无复发缓解。
1.2 辅助检查1.2.1 脑脊液蛋白细胞分离 即蛋白含量增高而细胞数正常,是本病的特征之一。
起病之初蛋白含量正常,至病后第3周蛋白增高最明显。
1.2.2 神经传导速度和肌电图检查 在发病早期可见F波或H反射延迟或消失,神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。
病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。
1.2.3 腓肠神经活检 发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示G B S。
1.3 诊断 ①根据病前1～4周有感染史;②急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫,可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累;③常有脑脊液蛋白细胞分离;④早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及C M A P波幅下降等电生理改变。
糖尿病周围神经病变的诊断及鉴别诊断 PPT
症状与体征
鉴别诊断
① 颈腰椎病变(神经根压迫、椎管狭窄)
颈椎病病人可有颈部症状如颈部痛、椎旁肌肉压痛及伴随性根性疼痛 及该神经根分布区的其他如手指麻木、指尖感觉过敏及皮肤感觉减退等感 觉障碍。
使用方法...
3.
• 使尼龙丝
与皮肤垂直
• 使尼龙丝与
检查部位接
触1-2 秒
• 加力刚好使
尼龙丝弯曲
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
可以 感觉到吗?
结果分析：任何一处无 感觉都应看作阳性（ 10 个点中可触知的点<=8 个即为阳性）
重复检查以进一步确定
不要选择胼胝和足 部溃疡处做检查
诊断标准
鉴别诊断
颈腰椎病变(神经根压迫、椎管狭窄、颈腰椎退行性变) 脑梗塞 格林--巴利综合征 严重动静脉血管病变(静脉栓塞、淋巴管炎)等 药物尤其是化疗药物引起的神经毒性作用 肾功能不全引起的代谢毒物对神经临床呈对称性疼痛和感觉异常，下肢症状较上肢多见。 疼痛呈刺痛、灼痛、钻凿痛，有时剧疼如截肢痛呈昼轻夜重。有
鉴别诊断
②脑梗死：脑梗死起病前可有头晕、头痛、短暂性肢体麻木、无 力等症状，脑梗死起病后也可见肢体麻木、疼痛，但多为偏侧肢 体麻木，非对称性，且急性起病，伴偏瘫、口角歪斜、流涎等症 状，结合相关影像学检查可资鉴别。
鉴别诊断
③格林--巴利综合征：可见四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且 常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。通常在 1～2周内病情发展到最高峰，以后趋于稳定。瘫痪一般近端较重， 四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失。起病2～3周后逐渐出现肌 萎缩。也可多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉神经根 常可使疼痛加剧(如Kernig征阳性)，肌肉可有明显压痛(双侧腓肠 肌尤著)。客观检查可有手套、袜套样和(或)三叉神经支配区的感觉 减退，也可无感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻，是本病特点 之一。且发病前有上呼吸道或消化道感染症状。
周围神经病评分量表的研究进展
选 用不 同的神经 病评分量 表进行评 估 。以下对各类 主要神 经病评 分量表进行介绍 ， 并对其应用 于周围神经病变研究 的
适用 范围、 局 限 陛和优缺点作一综 述。
靠的评估手段 。
２ 总神 经病评分与腓骨肌萎缩症神经病变评分 （ ｔ ｏ ｔ ａ ｌ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｙ ｓ ｃ ｏ ｒ ｅ ， Ｔ Ｎ Ｓ ） 是一种 综合 患者主观症状及 客观检查 的评估工具 】 。最初 的 Ｔ Ｎ Ｓ 版本通
性神经 病 （ ｃ ｈ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ ｉ ｎ ｌ ｆ ａ ｍ ｍａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｄ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ ｐ ｏ ｌ ｙ ｒ ａ ｄ ｉ ｃ ｕ ｌ ｏ ｐ —
很好地 反映 Ｃ Ｉ Ｐ Ｎ的严 重程度及病 情变化 ， 对 糖尿病周 围 神 经病 （ ｄ ｉ ａ ｂ ｅ ｔ ｉ ｃ ｐ ｅ ｒ ｉ ｐ ｈ ｅ ｒ ａ ｌ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｙ ，Ｄ Ｐ Ｎ） 的严 重程度 分 级、 病情变化 及实验研 究也 是一种可靠 的评估手段ｎ 。在随 后 的研 究 中临床 医师不断地简化 Ｔ Ｎ Ｓ ， 并 逐渐 出现 了去除 了 量化感 觉检 查及异 常运动症 状检查 的总神经病 评分精 简版 （ ｔ ｏ ｔ ａ ｌ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｙ ｓ ｃ ｏ ｒ ｅ — ｒ ｅ ｄ ｕ ｃ ｅ ，Ｔ Ｎ Ｓ — ｒ ） 、 去 除 了神 经传 导检
过对 患者主 观的运动 、 感 觉和 自主神经症状 进行 问诊 ， 结 合 客观 的肌力 、 腱反 射 、 振动觉 、 量化 振动觉 、 量化 温度觉 和神 经 传导 检 查 ， 对 患 者 的周 围 神经 功 能情 况进 行 综合 评定 。 Ｔ Ｎ Ｓ 有ｌ １ 条评分项 目， 每条分为 ５ 级， 分别对 应 ｏ ＿ 分， 各项 目分数 之和为 总分 （ Ｏ —４ ＿ ４ 分） ， 总分越 高周 围神 经功能 障碍 症状越严 重 。Ｔ Ｎ Ｓ已广泛用 于化疗介导 的周 围神经病 （ ｃ ｈ ｅ —
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周围神经病诊断标准
一、症状与体征
1. 感觉障碍：周围神经病患者通常会出现感觉障碍，包括感觉缺失、感觉过敏、感觉异常等症状。
2. 运动障碍：周围神经病患者可能会出现运动障碍，包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉震颤等症状。
3. 反射异常：周围神经病患者可能会出现反射异常，包括反射亢进、反射减弱等症状。
4. 自主神经功能障碍：周围神经病患者可能会出现自主神经功能障碍，包括皮肤潮红、皮肤温度异常、心动过速等症状。
二、神经电生理检查
神经电生理检查包括肌电图和神经传导速度等检查，可以检测到周围神经病的神经电生理异常，如神经传导速度减慢、肌肉萎缩等。
三、神经影像学检查
神经影像学检查包括CT、MRI等检查，可以检测到周围神经病的神经结构异常，如神经根病变、脊髓病变等。
四、血液检查
血液检查可以检测到周围神经病的血液学异常，如维生素B12缺乏、甲状腺激素水平异常等。
五、病史与家族史
了解患者的病史和家族史，可以帮助诊断周围神经病。
例如，遗传性疾病引起的周围神经病通常有家族史。
六、病理学检查
对于一些难以诊断的周围神经病，需要进行病理学检查，以确定病变的性质和原因。
病理学检查包括肌肉活检和神经活检等。