乳腺叶状肿瘤
《中国女性乳腺分叶状肿瘤诊治专家共识》(2023)要点
《中国女性乳腺分叶状肿瘤诊治专家共识》(2023)要点【摘要】乳腺分叶状肿瘤(PTB)是一种较少见的纤维上皮性肿瘤，病理上分为良性、交界性、恶性3类。
其患病率较低，总体治疗预后较好；但具有较高的局部复发风险；并且部分患者肿瘤易在短期内迅速增大。
由千该类肿瘤临床较少见，迄今对此研究较少。
如果缺乏对此类肿瘤了解会导致延误诊治，使病情发展至棘手状态。
因此，中国研究型医院学会乳腺专业委员会整合目前循证医学的证据，经讨论制定了《中国女性乳腺分叶状肿瘤诊治专家共识》，期望推进各地医疗机构对该类肿瘤进行规范化诊治，提高患者的预后及生活质量。
乳腺分叶状肿瘤(PTB)是一种由管腔上皮和肌上皮细胞层覆盖、伴有基质细胞增多、呈叶状结构的局限性纤维上皮性肿瘤，在乳腺肿瘤中的比例< 1%。
PTB的发病高峰年龄在40~50岁，其中良性占35%~64%、恶性占18%~25%。
总体上，PTB预后较好，治疗后5年生存率超过90%;但该肿瘤具有较高的局部复发风险，并且复发率与病理类型密切相关。
由千该类肿瘤临床较为少见，迄今为止针对其病因、诊断、治疗以及预后的大规模研究较少，对其治疗选择仍有较多争议。
一、PTB的诊断（一）PTB临床表现与体征PTB多起病隐匿、病程较长，多为单侧发病、双侧少见，多表现为乳房内无痛性肿块。
25%~40％的PTB进展缓慢；但部分患者，尤其是交界性或恶性PTB患者其肿块可在短期内迅速增大。
肿块过大时可伴有皮肤破溃，但多数为膨胀性生长，较少侵犯胸肌等周围组织。
（二）影像检查1.超声检查：PTB的超声及钥靶表现与乳腺纤维腺瘤(FA)类似，多表现为边界清晰的实结节，需与之鉴别。
2.X线铝靶检查：在乳腺铝靶检查中，良性、交界性、恶性PTB的表现无明显不同。
3. M R成像(MRI):MRI的部分特征可能有助千区分PTB和FA。
总体上，影像检查对千PTB的诊断以及分型意义有限。
本共识专家组推荐：应将乳腺超声及钥靶作为PTB病史询间、查体后的辅助评估检查（图1); MRI可以提供更多有益信息，可能有助于评估病变程度及范围，但非诊断的必须检查。
乳腺叶状肿瘤的临床诊治分析
手术治疗
手术方式
乳腺叶状肿瘤的手术治疗包括乳腺肿块局部切除和乳腺切除，根据病情严重 程度和肿瘤大小选择合适的手术方式。
手术效果
手术治疗是乳腺叶状肿瘤的首选治疗方法，在手术过程中尽可能清除肿瘤并 避免复发。
放疗和化疗
放疗
放疗可以杀死癌细胞并减少肿瘤复发的风险，但放疗对患者的生育能力和乳房美 观有一定影响。
加强基础研究
需要进一步加强乳腺叶状肿瘤的基础研究，深入探讨其发病机 制和病理特点。
提高早期诊断能力
提高乳腺叶状肿瘤的早期诊断能力是未来的重要研究方向之一 。
制定标准化治疗方案
针对乳腺叶状肿瘤制定标准化、规范化的治疗方案是未来需要 解决的重要问题之一。
07
结论
研究成果总结
乳腺叶状肿瘤是较少见的乳腺肿瘤，恶性程度较 高，但通过综合治疗可取得较好的疗效。
生存率及复发率评估
生存率评估
乳腺叶状肿瘤患者的生存率因个体差异而 异，但总体生存率较高。具体生存率与病 理类型、肿瘤大小和分期等因素有关。
VS
复发率评估
乳腺叶状肿瘤患者的复发率与病理类型、 肿瘤大小和分期等因素有关。对于高度恶 性的肿瘤患者，复发率较高；而对于低度 恶性的肿瘤患者，复发率较低。
06
对乳腺叶状肿瘤的病理学特征和分子机制的研究是当前的热点之一，
有助于深入了解其发病机制。
02
早期筛查技术
针对乳腺叶状肿瘤的早期筛查技术是当前的研究热点之一，包括影像
学检查和生物标志物的检测等。
03
新型治疗方法
针对乳腺叶状肿瘤的新型治疗方法，如靶向治疗、免疫治疗和基因治
疗等，是当前研究的热点和趋势。
未来发展方向与挑战
乳房皮肤改变
乳腺叶状肿瘤11例临床病理分析
乳腺叶状肿瘤11例临床病理分析摘要】目的探讨乳腺叶状肿瘤的临床表现、病理诊断、鉴别诊断及治疗与预后的情况。
方法对经病理证实的11例乳腺叶状肿瘤进行回顾性临床病理分析。
结果良性8例，交界性2例，恶性1例，均为女性，发病平均年龄43岁。
病理特征肿瘤大小不等，切面呈分叶状；组织学包含间质和上皮两种成分。
结论乳腺叶状肿瘤的确诊主要靠病理诊断，需与细胞型纤维腺瘤、幼年性纤维腺瘤、癌肉瘤及原发或转移性肉瘤等鉴别，临床目前主要是以扩大范围局部手术切除为主要治疗方法。
【关键词】乳腺叶状肿瘤病理特征乳腺叶状肿瘤（phylloides tumor，PT）是一种呈分叶状结构，由乳腺纤维结缔组织和上皮成分组成的少见的纤维上皮性肿瘤，约占所有乳腺肿瘤的0.3％～0.9％[1]。
1995年～2009年，我科共诊断乳腺叶状肿瘤11例，现临床病理分析如下。
1 临床资料一般资料本组11例均为女性，年龄38～52岁，平均43岁，左侧5例，右侧6例，外上象限8例，内下象限2例，乳晕区1例，病程4个月～13年。
所有标本均经4％中性甲醛固定，常规石蜡包埋、切片、HE染色，依据Pietruszka和Barnes的诊断标准[2]（良性：核分裂像0～4个/10HPF,膨胀性边缘，轻～中度间质异型性增生；交界性：核分裂像5～9个/10HPF,膨胀性或浸润性边缘，中度间质异型性增生；恶性：核分裂像>10个/10HPF,浸润性边缘，中～高度间质异型性增生）重新进行显微镜观察；同时回顾分析临床资料及随访预后情况。
2 病理检查2.1 巨检肿瘤体积差别很大，3.5cm×2.5cm×2.5cm～12cm×10cm×8.5cm。
表面呈多结节状，其中8例包膜完整，3例包膜不完整；切面呈分叶状，外翻，质韧，色灰白或灰黄，常见大小不等的狭窄裂隙，1例切面见多个囊腔，内含血性液。
2.2 镜检 11例光镜观察均可见上皮和间质两种成分。
乳腺巨大恶性叶状肿瘤一例
乳腺叶状肿瘤who分级标准
乳腺叶状肿瘤who分级标准
乳腺叶状肿瘤的WHO分级标准包括良性、交界性和恶性三个级别。
具体标准如下：
1. 良性叶状肿瘤：间质细胞明显增生，肿瘤膨胀性生长，为稀疏样排列，细胞为轻度异型或无异型，无出血性坏死，核分裂0\~4/10HPF。
2. 交界性叶状肿瘤：肿瘤部分浸润性生长或膨胀性生长，细胞中度异核，间质细胞呈过度生长状态，为5\~9/10HPF核分裂表现，可见小片坏死和出血。
3. 恶性叶状肿瘤：肿瘤一般为浸润性生长，细胞有明显多形性，间质细胞为过度生长，可伴有异源性分化，核分裂在10/10HPF以上，大片出现坏死和出血。
以上内容仅供参考，如有相关病症，建议前往医院进行详细检查和治疗。
乳腺叶状肿瘤的诊断与治疗：附1例双侧乳腺巨大恶性叶状肿瘤报道
乳腺叶状肿瘤的诊断与治疗：附1例双侧乳腺巨大恶性叶状肿瘤报道摘要】目的探讨乳腺叶状肿瘤的诊断和治疗原则。
方法回顾分析本院2011年4月收治的1例双侧巨大乳腺恶性叶状肿瘤的临床资料，此病例手术前未能确诊，行双侧乳腺癌改良根治术。
结论乳腺肿块是该病的首发常见症状，明确诊断主要依靠穿刺细胞学检查和术中快速冷冻切片病理检查得以确诊。
本病多采用局部扩大切除，单纯乳腺切除或者改良根治术。
本例采用改良根治术，术后恢复良好，病人仍在随访中。
【关键词】乳腺叶状肿瘤诊断与治疗手术切除乳腺叶状肿瘤(phyllods tumours，PTs)是乳腺的一种纤维上皮性肿瘤，以前曾称为乳腺叶状囊肉瘤，2003年WHO新分类中将其命名为叶状肿瘤，分良性、交界性、恶性三个亚型。
是一种少见的乳腺肿瘤，约占乳腺肿瘤的0.12-3%[1]。
因本病病因不清、临床少见、诊疗不规范，容易误诊，常复发。
但是随着临床医师对该病的不断认识和临床报告病例的增加，对该病的手术治疗也越来越规范和统一。
本病以单侧多见，同时并发双侧者非常罕见，而同时并发双侧且均为恶性肿瘤者目前尚未见临床报道，我院所收本病例为双侧乳腺恶性叶状肿瘤，现报到如下，以对其诊断和治疗作进一步的探讨。
1 临床资料1.1 一般资料女性患者，40岁，已婚。
发现双侧乳腺肿块10年余，近半年来，自觉肿块渐进性增大，偶有疼痛不适，乳头无分泌物及发热等症而前来就诊。
体检见左侧乳腺明显增大，其上象限扪及一约12×5CM不规则肿块，分叶状，与皮肤和胸壁无粘连，可以推动：右侧乳腺外上象限扪及一约4×3CM肿块，表面光滑，与皮肤和胸壁均无粘连，无压痛，双侧腋窝淋巴结无肿大。
1.2 临床资料彩色多普勒超声图（附图1,2）示：双侧乳腺实质性非均质性占位，分叶状，其中左侧肿块部分液化，左侧乳腺导管扩张，实质部分有丰富血流。
穿刺细胞学检查考虑乳腺纤维腺瘤可能（患者曾在多家医院行穿刺细胞学检查结果）。
乳腺叶状肿瘤临床病理分析
对未来研究的建议
需要进一步研究乳腺叶状肿瘤的发病机制和病因，探讨其与乳腺纤维腺瘤 等其他乳腺肿瘤的异同点。
需要加强临床实践与病理诊断的结合，提高对乳腺叶状肿瘤的认识和诊断 水平。
需要开展多中心、大样本的临床研究，评估乳腺叶状肿瘤的治疗方法和预 后，为临床实践提供更有价值的参考。
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乳腺叶状肿瘤临床病理分析
汇报人： 2023-12-30
目录
• 引言 • 乳腺叶状肿瘤概述 • 乳腺叶状肿瘤的临床表现 • 乳腺叶状肿瘤的病理诊断 • 乳腺叶状肿瘤的治疗方法 • 乳腺叶状肿瘤的预防和护理 • 结论
01
引言
研究背景和意义
乳腺叶状肿瘤是一种相对罕见的乳腺 肿瘤，其临床病理特征和预后评估对 于患者治疗和康复具有重要意义。
适当运动
进行适量的有氧运动，如散步、游泳、瑜伽等，有助于提高身体免 疫力，预防乳腺叶状肿瘤。
心理护理
心理疏导
对于患有乳腺叶状肿瘤的患者，心理疏导和安慰非常重要，可以 帮助患者缓解焦虑、抑郁等情绪问题。
增强信心
向患者传递积极、乐观的信息，增强患者对抗疾病的信心，有助 于提高治疗效果。
社会支持
鼓励患者积极参与社交活动，与家人和朋友保持联系，获得更多 的社会支持，有助于缓解心理压力。
07
结论
研究成果总结
乳腺叶状肿瘤是一种相对罕见的乳腺 肿瘤，其临床病理特征和预后与乳腺 纤维腺瘤有所不同。
乳腺叶状肿瘤的生长速度相对较慢， 但具有局部侵袭性生长的特点，容易 复发。
乳腺叶状肿瘤的发病年龄范围较广， 但主要集中在40-50岁的女性。
乳腺叶状肿瘤的病理诊断需要结合组 织形态学、免疫组织化学和分子生物 学等方法进行综合分析。
《中国女性乳腺分叶状肿瘤诊治专家共识》要点
《中国女性乳腺分叶状肿瘤诊治专家共识》要点一、分叶状肿瘤的定义和病理特征1.分叶状肿瘤，又称乳腺纤维腺瘤，是一种常见的乳腺良性肿瘤，具有典型的临床和病理特征。
2.分叶状肿瘤的病理特征包括肿瘤的良性结构和生长模式，可呈现分叶状结构、增生的腺上皮和纤维间质。
二、分叶状肿瘤的临床表现和诊断1.分叶状肿瘤的临床表现主要包括乳房肿块、乳房胀痛或不适等症状，多数为单发，边界清晰。
2.乳腺超声是分叶状肿瘤的首选影像学检查方法，结合临床表现、乳腺钼靶等辅助检查，可明确诊断。
三、分叶状肿瘤的治疗1.对于乳腺分叶状肿瘤，首先应明确其良性性质，然后选择合适的治疗手段。
2.对于确诊为分叶状肿瘤的患者，如果病变较小、生长缓慢，且无症状，可选择保守观察，定期随访。
3.对于症状明显或病变较大的患者，如肿块明显增大、疼痛明显、影响外形或乳腺功能，可选择手术切除或其他治疗方法。
4.分叶状肿瘤的手术切除可以选择包括手术切除、腔镜手术、微创手术等不同方式，应根据患者的具体情况进行选择。
四、分叶状肿瘤的随访和预后1.对于行手术切除的患者，术后应建立良好的随访机制，定期复查乳腺影像学，持续随访观察患者的病情变化。
2.分叶状肿瘤的预后一般良好，术后复发率较低，但也存在少部分患者复发或发生恶变的情况，因此需要进行长期随访。
五、专家共识的制定和应用1.《中国女性乳腺分叶状肿瘤诊治专家共识》的制定是基于中华医学会乳腺外科学分会等机构的专家共同研讨和经验总结，代表了目前国内乳腺专家对分叶状肿瘤诊治的最新认识和一致意见。
总结：《中国女性乳腺分叶状肿瘤诊治专家共识》对乳腺分叶状肿瘤的定义、病理特征、临床表现、诊断、治疗和预后等方面进行了详细描述和总结，提供了准确和科学的指导。
该共识的制定和应用将对提高乳腺分叶状肿瘤的诊断和治疗水平，促进临床实践和患者治疗效果的改善具有积极的意义。
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最少见 肺门向肺野发出放射状网状影 支气管血管束增粗、扭曲 支气管周围多发结节 支气管充气征 小叶间隔增厚 磨玻璃改变
粟粒型
表现为直径＜1cm的多发小结 节，边界粗糙 内无支气管充气像
瘤块周围絮状，磨玻璃状改变 周围间质浸润发生率高 病变内常见支气管气像 右肺易受累，尤以右中肺受累 尤为多见 常见跨叶分布
临床特点（无特异性）
霍奇金淋巴瘤
1、发病年龄：20· · 30 60· · 80 2、男女比例：1:4 3、无症状（14.8%） 4、持续性干咳（62.3%） 5、胸痛（36.5%） 6、呼吸困难（32.7%） 7、痰中带血（30.8%） 8、体重减轻（42.3%） 9、发热（19.2%） 10、盗汗（13.5%）
结节肿块型
最常见 多为单发病灶且边界模糊，直 径1-10cm ＞1cm的灶内可见支气管充气 像 部分灶内可见空洞及液气平面， 病灶可见明显强化
结节肿块型 病理基础
向肺泡腔内浸润
出现类似腺泡样结节 状改变
引起大小不等的结节、 肿块及肺实变等表现
右肺上叶巨大包块，密度均匀， 中心有部分强化明显 纵隔肺门淋巴结增 大
王继平 男 57 0003720759 反复无痛性淋巴结肿大3年余。2012年淋巴 切除活检结果为：血管免疫母细胞性T细胞 淋巴瘤 近期出现发热、咳嗽、咳痰，浅表淋巴结再 度肿大
曲霉菌感染 CT上表现为团块影，周围有像磨玻璃样的晕状，并且有新月形的充气现 象，特征性改变为曲霉球，表现为空洞内圆形或卵圆形球体，随人体位 而变动。
非霍奇金淋巴瘤
发病年龄：60· · 70 男女比例：男性稍多 低度恶性
1、无症状（41%） 2、咳嗽（39%） 3、呼吸困难（21%） 4、胸痛（16%） 5、痰中带血（10%） 6、伴冷球蛋白的血管炎（2.9%） 高度恶性 消瘦（100%） 发热（33.3%） 咳嗽（55.6%） 呼吸困难（33.3%） 咯血（11.1%）
肺炎
肺炎临床上多有高热，白细胞计数增高，咯铁锈色痰，抗炎治疗病变短 期内吸收。 支原体肺炎 阵发性刺激性呛咳为突出症状，69%的支原体肺炎有树芽征表现，血清 中找到特异性抗体（肺炎支原体） 衣原体肺炎 年轻人多发，具有自限性，分离出CP是诊断金标准 细支气管肺泡细胞癌 两者影像上有相似之处，尤其均可见“含气支气管征”，早期可无明显 症状，但随着病情进展出现咳嗽、咯血等症状，肺泡癌含气支气管多呈 扭曲、不规则狭窄中断等改变。 肺结核 结核菌素检测结果阳性，病灶多存在长毛刺，钙化及空洞，周围可见卫 星灶 肺内转移瘤 多为边缘光滑，较少存在空气支气管征，且有原发恶性肿瘤病史，比较 好鉴别
原发型与继发型肺淋巴瘤鉴别
继发型淋巴瘤是全身系统性淋巴瘤的一部分，最 常见的是纵隔及肺门的淋巴结病变直接侵犯蔓延 至肺内
如为继发性肺内淋巴瘤还可有全身浅表淋巴结肿 大，及肝、脾肿大、贫血等肺外症状。 当传统影像学检查无法区分时，PET-CT具有优势， 因为大多类型的淋巴瘤对18氟代脱氧葡萄糖具有 高度亲和力，有助于肺内淋巴瘤分型。
治疗
PPL的治疗与病理类型有关。 对于低度恶性的肺MALT淋巴瘤，如果病灶局限且无症状 的患者，可予以观察。 手术切除仅限于局限性病灶或者中叶和舌叶病灶。 一线化疗方案包括瘤可宁、CHOP、含氟达拉滨的方案。 放疗推荐用于单个局限病灶且手术禁忌的患者。 非MALT淋巴瘤的NHL如弥漫性大B细胞淋巴瘤患者，一 般不推荐手术，推荐的一线化疗方案为以蒽环类为基础的 方案如CHOP、MACOP-B等。 利妥昔单抗联合化疗治疗NHL取得显著进展，对结外淋巴 瘤特别是低度恶性的MALT淋巴瘤的治疗亦较单纯化疗提 高疗效。
分子检测技术是一种创伤较小的诊断MALT淋巴瘤的方法， 尤其是使用荧光免疫原位杂交技术(FISH)来检测支气管肺 泡灌洗液中的MALT-1基因重排，诊断效率可达到4/5，而 传统的手术标本诊断阳性率为30%-70%。
因PPL累及支气管内膜罕见，且活检标本较小，而且往往 混有其他类型的炎症细胞，故经纤维支气管镜组织活检诊 断阳性率低。
PPL的经典定义并不包括肺部以外的淋巴瘤， 然而一些专家还是将肺实质以外的病变纳 入分期中。 肺部非霍奇金淋巴瘤的临床分期
分期 IE 疾病程度
肺部受累积，也可能双肺都有 肺和肺门受累及 肺部和纵膈淋巴结受累及
II1E
II2E
II2E W
III IV
肺部和相邻的胸壁或者膈肌受累及
肺部和膈下淋巴结受累及 弥漫病变
病例讨论
影像号：0004446150 高志中 男 62 胸闷憋气10余天，加重1天，体重无明显变化，既往体健 化验结果： 白细胞：17.96×10~9/L (4-10） 淋巴细胞：0.62×10~9/L (1.10-3.20） 中性粒细胞：16.87×10~9/L (1.80-6.30) 肺癌三项：神经元特异烯醇化酶 25.86ng/ml (0-24) 鳞癌抗原 阴性 细胞角蛋白19片段 7.61ng/ml （0-3.3） 癌胚抗原阴性 请看图
双肺主要为散在实变，以肺门为中心不对称分布，可见空气 支气管征，散在大小不等含气囊腔，部分支气管扩张
在CT增强图像上，右肺上叶实变，动脉期CT值77HU，静脉期CT值 78HU；可见血管走形正常，未见增宽或狭窄。
手术所见：送检（肺部病变）穿刺活检组织长0.3cm及 0.4cm各一条。 病理所见：肺组织，肺泡间距增宽，其内及小支气管壁内 见巢状及弥漫性浸润的淋巴细胞样的细胞，胞浆透亮，具 有一定的异型性，细胞免疫组化染色示：LCA、CD20阳性， CD79a小灶阳性，广谱CK、EMA阴性，粘膜上皮细胞阳 性，CD45RO及CD3阴性，背景小淋巴细胞阳性，CD10阴 性。 结合HE形态及免疫组化染色结果，最终病理诊断为（肺 部）支气管粘膜相关性结外边缘区B细胞淋巴瘤。
影像表现
PPL的影像学表现没有特征性
较常见的表现为双侧或单侧肺内、单发或多发结 节或片状影甚至实变、边缘模糊或清楚、密度较 低且不均匀、内常见有充气支气管征、一般无肺 门及纵隔淋巴结肿大。
充气支气管征和周围间质浸润被认为是PPL较具 特征性的影像学改变。
影像学分类
结节肿块型 肺炎或肺泡型 支气管血管、淋巴管型（间质型） 粟粒型
右肺下叶有一结节影，密度均 匀，边缘光整
肺淋巴瘤多发表现 右肺下叶、中 叶结节影，左肺下叶包块影
肺炎肺泡型
沿肺段或叶分布的模糊斑片 淋巴瘤侵犯肺间质，病变内可 见支气管充气像 偶见空洞
淋巴瘤细胞
破坏支气管基底膜及黏膜上皮层
阻塞性肺炎样改变
引起支气管变形、狭窄
间质型
韦格氏肉芽肿 典型的CT表现：肺内单发或多发结节或肿块，常出现厚壁 空洞，可有胸腔积液；不典型表现为气管支气管内生长，引 起支气管狭窄及不张，部分可见血管穿行。
淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 良性淋巴增殖性疾病，临床常伴随系统性疾病，如干燥综合征、HIV感 染和巨淋巴结增生症，临床多发生于40-50岁，女性多见，临床症状多为 咳嗽、乏力 ；约5%淋巴细胞间质性肺炎可恶变为MALT。典型CT表现： 磨玻璃阴影，支气管血管束增厚，多发气囊（鉴别最具特征性表现）； 小叶中心结节，小叶间隔增厚。
病理学上NHL又分为 ①起源于支气管黏膜相关淋巴结组织(MALT)的低度恶性小B 细胞淋巴瘤，占全部PPL的70%-80% ②高度恶性大B细胞淋巴瘤 ③血管中心性淋巴瘤 ④其他罕见类型，如血管内淋巴瘤等。
病理特征
淋巴瘤肺内病变主要侵犯肺的间质和支气管黏膜下组织， 病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管 壁外的肺间质，因而支气管腔仍保持通畅或仅有轻度狭窄 侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或环绕支气管壁生长造 成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全堵塞，并发 肺的实变和不张 侵犯肺泡间隔，可形成间质性肺炎样改变及肺毛玻璃样改 变 向肺泡腔内浸润可出现类似腺泡样结节状改变，引起大小 不等的结节、肿块及肺实变等表现
淋巴瘤
淋巴瘤病是源于全身淋巴组织的常见恶性 肿瘤，分霍奇金与非霍奇金淋巴瘤。 肺内淋巴瘤可为继发与原发两类。
其中继发于全身淋巴瘤多见，原发肺组织 的淋巴瘤极少见，仅占5%，其恶性程度也较 低。
原发性肺淋巴瘤
定义：PPL是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结 外淋巴瘤的一种罕见类型。 病理学上分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤 （HL），其中大部分为NHL。
临床表现
本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最 长达10年，平均约为4年，约有1/2~~1/3患者无临床表现， 低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。 有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、 胸闷等症状 无全身淋巴结或肝脾肿大 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点 免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者 中的发病率＞2%，是正常人群的200倍。
诊断标准： ①影像学显示肺、支气管受累，但未见纵膈淋巴结肿大； ②既往无胸外淋巴瘤诊断的病史 ③无肺及支气管外其他部位淋巴瘤或淋巴细胞性白血病证据 ④发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的迹象
病理类型
PPL起源于肺内淋巴组织，病理学上分为NHL和HL，其中绝 大多为NHL PPL的发病年龄与淋巴瘤类型有关，原发性肺NHL多见于 60～70岁患者，男性稍多；原发性肺HL发病年龄呈双高峰 ，分别为21～30岁和60～80岁。
启示
以下情况需想到原发肺淋巴瘤 病程长，一般长达2-5年，发展缓慢，长期 抗感染治疗无效 老年多见 临床无症状或咳嗽、咳痰胸痛者