感想谈28——第五版WHO造血淋巴肿瘤分类
who造血淋巴系统肿瘤分类
世界卫生组织（WHO）将造血淋巴系统肿瘤分类为髓系肿瘤、淋系肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤等。
在髓系肿瘤中，包括髓系增殖和肿瘤、髓系/淋系肿瘤以及其他系列不明白血病、组织细胞/树突细胞肿瘤、B 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、T 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、NK细胞肿瘤、淋巴组织间质来源的肿瘤、遗传性肿瘤综合征等类别。
在淋系肿瘤中，包括原始浆细胞样树突细胞肿瘤、系列未明急性白血病、前体淋系肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤等类别。
此外，原发性皮肤T淋巴样细胞增生和淋巴瘤也被纳入WHO造血淋巴系统肿瘤分类中，并分为罕见亚型和新的实体等类别。
需要注意的是，随着医学技术的不断发展和对疾病认识的深入，WHO 造血淋巴系统肿瘤分类也在不断更新和完善。
因此，在进行相关疾病诊断和治疗时，应该遵循最新版本的WHO分类标准，以提高诊断和治疗水平。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症-2023年第5版WHO淋巴造血肿瘤分类学习笔记
朗格汉斯细胞组织细胞增生症-2023年第5版WHO淋巴造血肿瘤分类学习笔记2022年悄然逝去，这也是今年收官学习笔记，感谢各位临床及病理好友一路支持，希望明年大家更加美好，提前祝福大年新年快乐，平安喜乐，心想事成！2023年第5版WHO淋巴造血肿瘤组织细胞/树突状细胞肿瘤新分类：一、浆细胞样树突状细胞肿瘤1.浆细胞样树突状细胞肿瘤与髓系肿瘤相关的成熟浆细胞样树突状细胞增殖母细胞浆细胞样树突状细胞肿瘤二、朗格汉斯细胞和其他树突状细胞肿瘤1.朗格汉斯细胞肿瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞肉瘤2.其他树突状细胞肿瘤未确定型的树突状细胞瘤指突状树突状细胞肉瘤三、组织细胞/巨噬细胞肿瘤1.组织细胞性肿瘤幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester病Rosai-Dorfman病（淋巴结窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病）ALK阳性组织细胞增生症组织细胞肉瘤今天与大家着重学习一下朗格汉斯细胞组织细胞增生症定义：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种髓系树突状细胞的克隆性肿瘤，表达朗格汉斯细胞表型（CD1a和CD207表达）ICD-O编码9751/1 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 NOS9751/3 朗格汉斯细胞组织细胞增生症，播散性相关术语：不推荐：朗格汉斯细胞肉芽肿病、组织细胞增多症X、嗜酸性肉芽肿（单独病变）、Hand–Schüller–Christian病（多灶性）、Letterer–Siwe病（播散性或内脏受累）。
定位：单系统LCH（Single-system LCH，SS-LCH）：一个器官或一个系统，可以是单灶或多灶的。
通常是皮肤、脑垂体或骨骼受累。
多系统LCH（Multisystem LCH，MS-LCH）：两个或多个器官系统。
通常为骨、皮肤、肝脏和脾脏，并伴有骨外受累，包括淋巴结、内脏肿块病变和囊性肺结节。
骨髓、脾脏或肝脏受累被认为是MS-LCH高危。
WHO(2018)皮肤肿瘤分类——淋巴造血组织肿瘤
Ｔ细胞淋巴瘤 ９７０９／３ 肥大细胞白血病 ９７４２／３
肢端原发性皮肤 ＣＤ８阳性 Ｔ细胞淋巴瘤 ９７０９／３ 组织细胞和树突状细胞肿瘤
原发性皮肤 ＣＤ４阳性中 －小 Ｔ细胞淋巴组织增生
朗格汉斯细胞组织细胞增生症 ８７５１／１
原发性皮肤外周 Ｔ细胞淋巴瘤，罕见亚型
惰性系统性肥大细胞增多症 ９７４１／１
原发性皮肤 γ／δ阳性 Ｔ细胞淋巴瘤 ９７２６／３ 侵袭性系统性肥大细胞增多症 ９７４１／３
原发性皮肤侵袭性亲表皮 ＣＤ８阳性细胞毒性
造血组织肿瘤相关性系统性肥大细胞增多症 … ９７４１／３
［２］ ＫｕｐｐｅｒｓＲ，ＨａｓｓｍａｎｎＭ Ｌ，ＲａｊｅｗｓｋｙＫ．Ｃｌｏｎａｌｉｔｙａｎｄｇｅｒｍｉｎａｌ ｃｅｎｔｒｅ Ｂｃｅｌｌｄｅｒｉｖａｔｉｏｎ ｏｆＨｏｄｇｋｉｎ／ＲｅｅｄＳｔｅｒｎｂｅｒｇ ｃｅｌｌｓ ｉｎ Ｈｏｄｇｋｉｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．ＡｎｎＯｎｃｏｌ，１９９８，１９（Ｓｕｐｐｌ５）：Ｓ１７－
皮肤原发性 ＣＤ３０阳性 Ｔ细胞淋巴组织增生性疾病
套细胞淋巴瘤 ９６７３／３
淋巴瘤样丘疹病 ９７１８／１ Ｂｕｒｋｉｔｔ淋巴瘤（伯基特淋巴瘤） ９６８７／３
皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤 ９７１８／３ 慢性淋巴细胞性白血病 ／小淋巴细胞性淋巴瘤 … ９８２３／３
血管免疫母细胞性 Ｔ细胞淋巴瘤 ８７０５／３ 网织细胞增多症 ８８３１／０
Ｔ细胞幼淋巴细胞白血病 ９８３４／３ ＩＣＤＯ：０代表良性，１代表不确定、交界性或生物学行为
原发性皮肤边缘区 （ＭＡＬＴ）淋巴瘤 ９６９９／３ 未定，２代表原位癌 ／上皮内瘤变Ⅲ级，３代表恶性，６代表转
性疾病 ９７０９／１ 起源未定的组织细胞 ／树突状细胞肿瘤 ９７５７／３
WHO第5版（2022）造血淋巴...
WHO第5版（2022）造血淋巴...徐胜卢兴国译五、滤泡细胞淋巴瘤（FL）：从经典分级到生物学分组FL类别包括FL、原位滤泡B细胞肿瘤（ISFN）、儿童FL和十二指肠型FL。
后3者在第5版中没有大的变化，但对FL有较大的修订。
大部分FL（85%）有至少一个由中心细胞和中心母细胞组成的滤泡生长模式，并有t(14;18)(q32;q21)易位及其相关的IGH::BCL2融合者，被定义为经典型FL(classic FL，cFL)，并区分于其他两种相关的亚型：滤泡大B细胞淋巴瘤（follicular large B-cell lymphoma，FLBL）和伴不常见特征FL（FL with uncommon features，uFL）。
适用于cFL的FL分级在WHO第5版分类中不作强制性要求，这一决定基于文献中分级的可重复性和现代治疗中病人的临床特征，并经过广泛热烈的讨论。
可重复性差可能是各种原因，包括样本（淋巴结全切对比粗针穿刺），中心母细胞的定义与识别，计数方法等。
因为FL的分级基于高倍视野下中心母细胞的计数，一个挑战是40倍目镜下定义的高倍镜视野的一致性，相同倍率下镜下视野大小多年来一直有变化。
中心母细胞缺少公认的形态学标准和常规计数方法影响了分级系统的可重复性。
FL分级的1,2,3A级临床预后并没有显著差异。
当下，世界大部分临床研究和临床工作的FL治疗策略也是相似的。
有一些通过数字化应用、免疫组化支持性数据等改善分级重复性的努力，但是这部分工作还没有比较病人预后的数据，因此还不能把这些写入WHO 第5版分类中。
从组织病理学和临床因素出发，应及时制定新的合理的cFL分级方法。
罕见的3A级cFL呈局灶性或广泛的弥漫性增生模式。
在第4版中这些病例被诊断为“弥漫大B细胞淋巴瘤伴滤泡细胞淋巴瘤”，尽管片状增生的大细胞并不多见。
现在，不确定这些病例分类为cFL或DLBCL哪个更合理。
因此这部分病人的治疗不仅要看病理信息，还要参考多学科论证，并等待更客观合理的标准预测临床病程。
who造血淋巴系统肿瘤分类
who造血淋巴系统肿瘤分类造血淋巴系统肿瘤是一组罕见且复杂的肿瘤，涉及到身体内的造血和免疫系统。
这些肿瘤可以影响骨髓、脾脏、淋巴结和其他淋巴组织。
为了更好地了解这些肿瘤，医学界提出了不同的分类系统，以便更准确地诊断和治疗这些疾病。
造血淋巴系统肿瘤可以分为两大类：恶性肿瘤和良性肿瘤。
恶性肿瘤在未经治疗时会继续生长和扩散，可能对人体造成严重的健康问题。
良性肿瘤则较少对人体造成威胁，通常可以通过手术完全切除。
恶性肿瘤的分类依赖于许多因素，包括肿瘤的细胞类型、扩散程度、病理特征和患者的特定情况。
造血淋巴系统恶性肿瘤最常见的分类是淋巴瘤和白血病。
淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤。
根据淋巴瘤细胞的特征，可以将其进一步分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma)。
霍奇金淋巴瘤是一种恶性淋巴细胞肿瘤，通常从一个或多个淋巴结开始，并随着时间的推移可能会扩散到其他部位。
非霍奇金淋巴瘤包括多种类型的淋巴样肿瘤，它们起源于淋巴细胞、浆细胞或其他免疫细胞。
白血病是一种影响造血系统的恶性肿瘤，主要在骨髓中开始，并可扩散到其他造血组织。
根据白血病的发展速度和细胞类型，可以将其分类为急性白血病和慢性白血病。
急性白血病是一种由不成熟的白血细胞（幼稚细胞）过度增殖的恶性疾病。
这种类型的白血病通常发展迅速，需要进行积极的治疗。
慢性白血病则通常是由成熟的白血细胞增殖引起的，发展相对较慢。
除了恶性肿瘤，造血淋巴系统还可以发生良性肿瘤，如淋巴结增生和脾脏肿瘤。
淋巴结增生是一种非恶性病变，通常是淋巴结对感染或其它刺激做出的正常反应。
脾脏肿瘤可以分为囊性和实质性肿瘤，它们在脾脏内的定位和生长方式有所不同。
确诊和分类造血淋巴系统肿瘤通常需要进行一系列的检查和测试。
这些包括病史、体格检查、血液检测、影像学检查、骨髓检查和组织活检。
这些测试的结果将帮助医生确定肿瘤是否为恶性以及何种肿瘤类型，从而为患者提供最佳的治疗方案。
最新发布丨淋巴造血肿瘤WHO分类第5版：淋巴肿瘤（2）B
最新发布丨淋巴造血肿瘤WHO分类第5版：淋巴肿瘤（2）B 2、B细胞淋巴组织增殖性疾病与淋巴瘤WHO-HAEM5新增：以B细胞为主的瘤样病变WHO关于血淋巴肿瘤的“蓝皮书”首次引入瘤样病变，列为独立的一组，即“以B细胞为主的瘤样病变”，包括五个实体。
Castleman病不是单一病种，而是三种临床病理上不同的疾病：单中心Castleman病、特发性多中心Castleman病和KSHV/HHV8相关多中心Castleman病。
Castleman病分类的诊断流程需要综合多学科数据，包括组织学、血液学、免疫学和临床参数[5-9]。
本节还包括IgG4相关疾病；IgG4相关淋巴结病具有与Castleman病重叠的特征。
第五章介绍了其他非肿瘤性B细胞为主的淋巴组织增殖性疾病，它们累及淋巴结和/或结外部位，并可能假冒淋巴瘤，包括生殖中心进行性转化、传染性单核细胞增多症、女性生殖道的旺炽性反应性淋巴组织增生/淋巴瘤样病变和系统性红斑狼疮。
2.1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（B-ALL）：遗传学定义的新实体和亚型根据上述“基本”和“理想”诊断标准的原则，B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（B-ALL）可以仅根据形态学和免疫表型在家族/组级别上诊断为B-ALL，不用进一步分类（not further classified，NFC）。
大多数实体可以根据广泛可用的细胞遗传学检测进行分类，但根据目前的技术水平，一些实体需要进行分子遗传学分型。
B-ALL NOS应保留用于即使在综合测试后也无法分类的情况。
根据倍性变化，如超二倍体和亚二倍体，以及染色体重排或其他遗传因素的存在，大多数前体B 细胞肿瘤在WHO-HAEM5都有分类。
在大多数病例中，众所周知的驱动因素是B-ALL发病机制的基础，如：iAMP21、BCR::ABL1融合、KMT2A重排、ETV6::RUNX1融合、TCF3::PBX1融合或IGH::IL3融合。
与WHO-HAEM4R相比，基于这些遗传学信息的分类基本上保持不变；然而，命名法侧重于分子事件而非细胞遗传学改变，以便使用不同的技术检测它们（表1）。
版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表
骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM \系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM） *冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM *系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN **侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM *肥大细胞白血病（MCL肥大细胞肉瘤（MCS伴嗜酸粒细胞增多和PDGFR A PDGFR或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRAt排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFR重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS伴单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞的MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS伴多系病态造血的MDS伴原始细胞过多的MDS伴孤立del（5q）的MDSMDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*伴胚系ANKRD2荧变的髓系肿瘤*伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML 伴t(8;21)(q22;; RUNX1-RUNX1T1AML 伴inv(16) or t(16;16);q22); CBFB-MYH11APL 伴PML-RARAAML 伴t(9;11);; MLLT3-KMT2AAML 伴t(6;9)(p23;; DEK-NUP214AML 伴inv(3) or t(3;3);; GATA2, MECOMAML (原始巨核细胞)伴t(1;22);; RBM15-MKL1临时病种：AML伴BCR-ABL1AML伴突变的NPM1AML伴CEBPA等位基因突变临时病种： AML伴RUNX突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOSAML微分化型AML不伴成熟型AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病原始淋巴细胞白血病 /淋巴瘤伴低二倍体B 原始淋巴细胞白血病 B 原始淋巴细胞白血病T 原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种：早期 T 细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种：自然杀伤（NK 细胞原始淋巴细胞白血病 /淋巴瘤成熟B 细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B 细胞淋巴细胞增多症*B 细胞幼淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B 细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型脾弥漫性红髓小B 细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Walde nstrom 巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病（ MGUS ，IgM 型 *□重链病g 重链病a 重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病（ MGU ） , IgG/A 型*浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤系列未明急性白血病急性未分化型白血病 混合表型急性白血病伴 混合表型急性白血病伴 混合表型急性白血病， 混合表型急性白血病， t(9;22);; BCR-ABL1t(v;; MLL 重排B /髓系，NOST /髓系，NOSB 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOSB 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B 原始淋巴细胞白血病 B 原始淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤伴 t(9;22);;BCR-ABL1/淋巴瘤伴t(v;;KMT2A 重排B 原始淋巴细胞白血病 B 原始淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤伴 t （12;21）;; ETV6-RUNX1/淋巴瘤伴超二倍体临时病种： B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样/ 淋巴瘤伴 t(5;14); IL3-IGH/ 淋巴瘤伴 t(1;19)(q23;;TCF3-PBX1临时病种: B 原始淋巴细胞白血病 /淋巴瘤伴iAMP21骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL，NOS生发中心B细胞型*活化B细胞型*富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL腿型EBV+DLBCL, NOS *临时病种：EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种：HHV8+DLBC,L NOS *Burkitt 淋巴瘤临时病种：Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*高度恶性B细胞淋巴瘤，伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*高度恶性B细胞淋巴瘤，NOS *B细胞淋巴瘤，不能分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟T-和NK肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种：NK细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK / T细胞淋巴瘤，鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*临时病种：胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤丫3 T细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*临时病种：原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病* 夕卜周T细胞淋巴瘤，NOS血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临时病种：滤泡T细胞淋巴瘤*结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*间变性大细胞淋巴瘤，ALK+间变性大细胞淋巴瘤，ALK-*临时病种：乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病（PTLD浆细胞增生性PTLD传染性单核细胞增多症样PTLD鲜红滤泡增生性PTLD*多形性PTLD单形性PTLD （B和T/ NK细胞类型）经典霍奇金淋巴瘤PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester 病*与2008年分类不同者以*表示。
第五版WHO造血淋巴肿瘤分类——...
第五版WHO造血淋巴肿瘤分类——...骨髓增殖性肿瘤骨髓增殖性肿瘤(MPN)分类见表1。
主要类型与上一版（修订第四版，2017）相同，但把幼年型粒单细胞白血病（JMML）归类于MPN。
MPN的初步诊断评估继续依赖于临床特征、分子诊断和通常的骨髓活检形态学评估之间的密切相关性。
大多数MPN 患者被诊断时为慢性期 (CP)，可进展为急变期 (BP)，这与继发的细胞遗传学和/或分子异常的积累相关。
一、细化慢性髓细胞白血病危险因素，不再需要加速期慢性髓细胞白血病 (CML) 由 t(9;22)(q34;q11) 产生的BCR::ABL1融合定义。
在引入靶向酪氨酸激酶抑制剂(TKI) 之前，未经治疗的CML自然史分二期或三期：开始为惰性的CP期，随后是急变期(BP)，中间加速期(AP)则不一定。
通过 TKI 治疗和仔细的疾病监测，进展为晚期疾病的发生率已经降低，CML 的10 年总生存率为80%~90% [10, 11]。
因此，AP 的命名变得不那么相关，其中源自ABL1 激酶突变和/或其他细胞遗传学异常的抗性以及BP 的发展代表了关键的疾病属性[12, 13]。
因此，AP 在当前的分类中被省略，有利于强调与 CP 进展和对 TKI 耐药相关的高风险特征。
BP的标准包括：①血液或骨髓中原始细胞≥20%；② 出现原始细胞髓外增殖；③外周血或骨髓中原始淋巴细胞增加。
原始淋巴细胞的最佳切点和低水平原始B淋巴细胞的意义仍不清楚，需要进一步研究。
表1 骨髓增殖性肿瘤慢性髓细胞白血病真性红细胞增多症原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化慢性中性粒细胞白血病慢性嗜酸性粒细胞白血病幼年型粒单核细胞白血病骨髓增殖性肿瘤，非特定型（NOS）二、BCR::ABL1 阴性MPN诊断标准的微小变化分类仍然强调使用之前版本中建立的诊断标准区分真性红细胞增多症 (PV)、原发性血小板增多症 (ET) 和原发性骨髓纤维化 (PMF)，但稍有修订。
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感想谈28——第五版WHO造血淋巴肿瘤分类卢兴国叶向军2021年11月我们在血液病整合诊断公众号上分6次介绍了WHO 官方公布的第5版WHO造血淋巴肿瘤分类框架与2017年修订第四版之间的不同，方便了大家早学习、早了解、早收获。
一周前（6月22日），在“Leukemia”杂志线上正式刊载了“第五版WHO造血淋巴肿瘤分类：髓系肿瘤和组织/树突细胞肿瘤”，“第五版WHO造血淋巴肿瘤分类：淋巴肿瘤”2篇综述，让我们阅读到了细化的分类规则与修订的标准以及其他的最新信息。
WHO第五版造血淋巴组织肿瘤分类结构见附表，与21017年修订第四版有很大的变化。
诸如在类型定义中，强调了遗传学异常定义分类的优先性，如在MDS、AML等肿瘤中，都更加强调、更加突出遗传学异常作为生物学病理特征定义疾病类型的重要性和优先性，除了AML伴BCR::ABL1 融合和AML伴CEBPA突变外，伴遗传学异常定义AML类型已经不再要求原始细胞20% 的要求。
在MDS中，除了遗传学定义外，另一个定义的类型是骨髓增生性和原始细胞的形态学，如骨髓低增生（低增生MDS）、原始细胞高比例（MDS伴原始细胞增多）与低比例（MDS伴低原始细胞）。
某些“肿瘤类型”归属调整或取消，如幼年型粒单细胞白血病（JMML）根据其生物学特性而归类于骨髓增殖性肿瘤（MPN）；取消了嗜酸性粒细胞白血病中的非特定类型（NOS）；取消了慢性髓细胞白血病CML）的加速期；治疗相关髓系肿瘤则与胚系易感性髓系肿瘤一起被归类于继发性髓系肿瘤类别；浆细胞肿瘤不再列于成熟B细胞肿瘤类别，而霍奇金淋巴瘤却归入成熟B细胞肿瘤；B-PLL病名被取消，而被归类于伴突显明显核仁细胞脾B细胞淋巴瘤/白血病中。
一些“病名”或“术语”进行更名，如强调MDS肿瘤性质并与 MPN术语相协调，以骨髓增生异常肿瘤（缩写仍为MDS）取代骨髓增生异常综合征；儿童MDS（cMDS）取代了以前的术语“儿童难治性血细胞减少症(RCC)；AML伴骨髓增生异常相关改变（AML-MRC）改称为AML伴骨髓增生异常相关（AML-MR）；不典型慢性粒细胞白血病（aCML）更名为MDS/MPN 伴中性粒细胞增多；基于SF3B1突变新定义，重新命名为MDS/MPN伴SF3B1 突变和血小板增多并取代以前的MDS/MPN伴环形铁粒幼细胞和SF3B1 突变和血小板增多；遵循人类基因组组织基因命名委员会的建议，如融合的两个基因之间使用双冒号“::”的新书写方式。
较多肿瘤类型的诊断标准都有修改，有的做了重大修订，如CMML、AML-MR；诊断指标涉及细胞系列（形态学和免疫表型）特征、临床特征和遗传学（细胞遗传学和分子/基因组学）异常特征。
新版的WHO造血淋巴组织肿瘤分类比修订第四版内容，更有深度与难度，翻译成通俗易懂又符合专业要求的中文译本，不是一件容易的事。
除了外文与中文基础，考验更多的是专业知识的广度与深度。
本次公众号感想谈以此为主题，通过对第五版WHO造血淋巴肿瘤分类的翻译，介绍WHO最新的权威信息。
对WHO第五版更多的解读与体会以及与WHO修订第四版之间的关系，可以关注我们的浅作——即将在下半年出版的《血液肿瘤整合诊断学》一书。
由于时间仓促和水平所限，会存在译义上的不适当甚至有误，也希望通过交流与学习，共同促进对第五版WHO精髓的理解。
附表第5版WHO造血淋巴肿瘤分类结构髓系增殖和肿瘤髓系肿瘤前期病变克隆性造血（CH）不确定潜能的克隆性造血（CHIP）意义未明克隆性血细胞减少（CCUS）骨髓增殖性肿瘤慢性髓细胞白血病真性红细胞增多症原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化慢性中性粒细胞白血病慢性嗜酸性粒细胞白血病幼年型粒单核细胞白血病骨髓增殖性肿瘤，非特定类型（NOS）肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症色素性荨麻疹/斑丘疹皮肤肥大细胞增多症单形性多形性弥漫性皮肤肥大细胞增多症皮肤肥大细胞瘤孤立性肥大细胞瘤多灶性肥大细胞瘤系统性肥大细胞增多症骨髓肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症冒烟型系统性肥大细胞增多症侵袭性系统性肥大细胞增多症系统性肥大细胞增多症伴相关的血液肿瘤肥大细胞白血病肥大细胞肉瘤骨髓增生异常肿瘤（MDS）MDS伴遗传学异常定义MDS伴低原始细胞和孤立5q缺失（MDS-5q）MDS伴低原始细胞和SF3B1突变（MDS- SF3B1）MDS伴TP53双等位基因失活突变（MDS- biTP53）MDS，形态学定义类伴低原始细胞MDS（MDS-LB）低增生性MDS（MDS-h）MDS伴原始细胞增多（MDS-IB）MDS-IB1MDS-IB2MDS伴纤维化儿童骨髓增生异常肿瘤（cMDS）儿童MDS伴低原始细胞低增生非特定类型（NOS）儿童MDS伴原始细胞增多骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤慢性粒单核细胞白血病骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴中性粒细胞增多骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴SF3B1突变和血小板增多骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，NOS急性髓系白血病（AML）伴定义遗传学异常急性髓系白血病APL伴PML::RARA融合AML伴RUNX1::RUNX1T1融合AML伴CBFB::MYH11融合AML伴DEK::NUP214融合AML伴RBM15::MRTFA融合AML伴BCR::ABL1融合AML伴KMT2A重排AML伴MECOM重排AML伴NUP98重排AML伴NPM1突变AML伴CEBPA突变AML，骨髓增生异常相关（AML-MR）AML伴其他遗传学改变定义类型AML，细胞分化定义类型AML伴微分化AML不伴（细胞）成熟AML伴（细胞）成熟急性嗜碱性粒细胞白血病急性粒单核细胞白血病急性单核细胞白血病急性红系白血病急性原始巨核细胞白血病髓系肉瘤及其他髓系肉瘤继发性髓系肿瘤细胞毒治疗后髓系肿瘤胚系易感性相关髓系肿瘤髓系/淋系肿瘤（MLN）以及其他不明系列白血病MLN伴嗜酸性粒细胞增多和酪氨酸激酶基因融合（MLN-TK）MLN伴PDGFRA重排MLN伴PDGFRB重排MLN伴FGFR1重排MLN伴JAK2重排MLN伴FLT3重排MLN伴ETV6::ABL1融合MLN伴其他酪氨酸激酶融合定义型系列不明急性白血病（ALAL）ALAL伴遗传学异常定义混合表型急性白血病伴BCR::ABL1融合混合表型急性白血病伴KMT2A 重排ALAL伴其他遗传学改变定义混合表型急性白血病伴ZNF384 重排ALAL伴BCL11B重排ALAL，免疫表型定义混合表型急性白血病，B系髓系混合混合表型急性白血病，T系髓系混合混合表型急性白血病，罕见类型混合ALAL，NOS急性未分化细胞白血病（AUL）组织细胞/树突细胞肿瘤浆细胞样树突细胞肿瘤髓系肿瘤相关成熟浆细胞样树突细胞增殖原始浆细胞样树突细胞肿瘤朗格汉斯细胞和其他树突细胞肿瘤朗格汉斯细胞肿瘤朗格汉斯细胞组织细胞增多症朗格汉斯细胞肉瘤其他树突细胞肿瘤未定类型树突细胞肿瘤指突状树突细胞肉瘤组织细胞肿瘤幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester病罗赛-多夫曼病ALK 阳性组织细胞增多症组织细胞肉瘤B细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤B淋巴细胞为主肿瘤样病变类似淋巴瘤反应性富B细胞淋巴增殖IgG4相关疾病单中心Castleman病特发性多中心Castleman病KSHV/HHV8相关多中心Castleman病前体B细胞肿瘤原始B淋巴细胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）B-ALL/LBL，NOSB-ALL/LBL伴高超二倍体B-ALL/LBL伴亚二倍体B-ALL/LBL伴iAMP21B-ALL/LBL伴BCR::ABL1融合B-ALL/LBL伴BCR::ABL1样特征B-ALL/LBL伴KMT2A重排B-ALL/LBL伴ETV6::RUNX1融合B-ALL/LBL伴ETV6::RUNX1样特征B-ALL/LBL伴TCF3::PBX1融合B-ALL/LBL伴IGH::IL3融合B-ALL/LBL伴TCF3::HLF融合B-ALL/LBL伴其他遗传学异常定义成熟B细胞肿瘤肿瘤前和肿瘤性小淋巴细胞增殖单克隆B细胞淋巴细胞增多症慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（B-PLL病名已被取消）脾B细胞淋巴瘤和白血病多毛细胞白血病脾边缘区淋巴瘤脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤突显核仁细胞的脾B细胞淋巴瘤/白血病淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤边缘区淋巴瘤黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤原发性皮肤边缘区淋巴瘤淋巴结边缘区淋巴瘤小儿边缘区淋巴瘤滤泡淋巴瘤原位滤泡B细胞肿瘤儿童型滤泡淋巴瘤十二指肠型滤泡淋巴瘤皮肤滤泡中心淋巴瘤原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤套细胞淋巴瘤白血病性非结性套细胞淋巴瘤惰性B细胞淋巴瘤转化惰性B细胞淋巴瘤转化大B细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤，NOS富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤伴MYC和BCL2重排弥漫大B细胞淋巴瘤/高级别B细胞淋巴瘤ALK阳性大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排大B细胞淋巴瘤伴11q异常高级别B细胞淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肿病EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤慢性炎症相关弥漫大B细胞淋巴瘤纤维蛋白相关大B细胞淋巴瘤液体超负荷相关大B细胞淋巴瘤原始浆细胞（浆母细胞）淋巴瘤免疫豁免部位原发性大B细胞淋巴瘤原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型血管内大B细胞淋巴瘤原发性纵隔大B细胞淋巴瘤纵隔灰区淋巴瘤高级别B细胞淋巴瘤，NOS伯基特淋巴瘤KSHV/HHV8相关B细胞淋巴增殖和淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤KSHV/HHV8阳性弥漫大B细胞淋巴瘤KSHV/HHV8阳性亲生发中心淋巴增殖性疾病免疫缺陷和失调相关淋巴增殖和淋巴瘤免疫缺陷/失调引起的过度增生免疫缺陷/失调引起的多形性淋巴增殖性疾病EBV阳性皮肤黏膜溃疡免疫缺陷/失调引起的淋巴瘤先天免疫缺陷相关淋巴增殖和淋巴瘤霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤浆细胞肿瘤和伴副蛋白的其他疾病单克隆丙种球蛋白病冷凝集素病IgM型意义未明单克隆丙种球蛋白病非IgM型意义未明单克隆丙种球蛋白病伴肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病伴单克隆免疫球蛋白沉积疾病免疫球蛋白相关(AL)淀粉样变性伴单克隆免疫球蛋白沉积病免疫球蛋白相关(AL)淀粉样变性单克隆免疫球蛋白沉积病重链病Mu重链病Gamma重链病Alpha重链病浆细胞肿瘤浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤伴相关副肿瘤综合征浆细胞肿瘤-POEMS综合征-TEMPI综合征-AESOP综合征T细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤T细胞为主肿瘤样病变菊池-藤本病惰性原始T淋巴细胞增殖自身免疫性淋巴增殖综合征前体T细胞肿瘤原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOS早T前体原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤（原始NK细胞白血病/淋巴瘤，已被删除）成熟T细胞和NK细胞肿瘤成熟T细胞和NK细胞白血病T幼淋巴细胞白血病T大颗粒淋巴细胞白血病NK大颗粒淋巴细胞白血病成人T细胞白血病/淋巴瘤塞扎里综合征侵袭性NK细胞白血病原发性皮肤T细胞淋巴瘤原发性皮肤CD4阳性小或中等大小T细胞淋巴增殖性疾病原发性皮肤肢端CD8阳性淋巴增殖性疾病蕈样肉芽肿原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增殖性疾病：淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增殖性疾病：原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤原发性皮肤CD8阳性侵袭性亲表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，NOS肠道T细胞和NK细胞淋巴增殖和淋巴瘤胃肠道惰性T细胞淋巴瘤胃肠道惰性NK细胞淋巴增殖性疾病肠病相关T细胞淋巴瘤单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤肠道T细胞淋巴瘤，NOS肝脾T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤淋巴结T滤泡辅助(TFH)细胞淋巴瘤淋巴结TFH细胞淋巴瘤，血管免疫母细胞型淋巴结TFH细胞淋巴瘤，滤泡型淋巴结TFH细胞淋巴瘤，NOS其他外周T细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤，非特定型（NOS）EBV阳性NK/T细胞淋巴瘤EBV阳性淋巴结T细胞和NK细胞淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤儿童EBV阳性T细胞和NK细胞淋巴增殖和淋巴瘤严重蚊子叮咬过敏症种痘水疱病淋巴增殖性疾病系统性慢性活动性EBV病儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤源于基质淋巴组织肿瘤间充质树突细胞肿瘤滤泡树突细胞肉瘤EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤肌纤维母细胞瘤结内栅栏状肌纤维母细胞瘤脾特异性血管间质瘤脾血管间质瘤脾窦岸细胞血管瘤脾错构瘤脾硬化性血管瘤样结节性转化遗传性肿瘤综合征范可尼贫血布鲁姆综合征共济失调毛细血管扩张综合征RAS病。