内生软骨瘤讲解
骨肿瘤十四大分类(精选干货)
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
4
三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors） 二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors） 三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors） 四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm） 五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
全身多发性内生软骨瘤1例报道
骨 关节 痛 患 儿 应 拍 长 骨 片 在 排 查 幼 年 风 湿 病 的 基 础 上 更 应 该查 末 梢血 细 胞 形 态 骨 髓 象 等 并 及 时 进 行 骨 髓 细 胞 学
、
，
面 ：患 儿 在 初 次 入 院 就 诊 时 部 分 临 床 医 生 因 诊 断 思 路 狭 窄
， ， ，
“
，
，
，
但
，
基 本正 常
。
左 腕 关 节 轻 度 尺 偏 左 肘 后 可 见 突 出 的桡 骨 肘
，
，
全 身 多发 性 内 生 软 骨 瘤 却 相 对 少 见 由 于 侵 袭 范 围较 广 且
后 三 角 消失 关 节 屈 伸 活 动 尚 可 旋 转 功 能 受 限
， ，
。
左 上 肢较
X
合并 有 肢 体 畸形
，
，
，
的 治疗 上
、
一
，
定考虑其使用 的后 果 和 禁 忌 症 使 患 儿 得 到及
， 。
痛 忽 视 了 胸 锁 关 节 疼 痛 可 能 是 白血 病
，
ห้องสมุดไป่ตู้
一
个 非 常重 要 的体
时 正 确 的诊 断 和 治 疗
[1 ]
征
“
“
一
胸骨压痛
” ，
从 而 导 致 了 误 诊 ；② 治 疗 方 面 ：在 诊 断 为
16 4
M OD E R N 0 NCOL OGY
。
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．
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，
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，
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．
痛 的 发 生 与 白血 病 细 胞 侵 蚀 到 滑 膜 组 织 导 致 关 节 腔 内 出 血
全身多发性内生软骨瘤病1例
有 可能 有 临 床 表 现 ， 至 在 ２岁 时 就 有 可 能 被 发 现 。我 院 发 甚
的手 指 ＿ 对拇 指 的切 除 ， 持 非 常 慎 重 的 态 度 。若 发 生 恶性 但 要
变 ． 己形 成 明显 的软 骨 肉瘤 ， 应 按 恶 性 肿 瘤 处 理 。 或 则
现 的这 一 例 患 者也 只有 ４岁 。 状 的 出现 根 据 病 损 的部 位 以 症 及 波及 的 范 围而 定 ， 肢 的 症 状 主 要 是 手 指 逐 渐 肿 胀 ， 臂 上 前 的 病 损 可 引 起 严 重 畸 形 。 臂 呈 弓状 ， 向 尺 侧倾 斜 ， 臂 旋 前 手 前
２ 临床 表 现 ． ２
全 身 多 发 性 内生 软 骨 瘤 病 病 程 缓 慢 ， 发病 与
性 别无 关 ， 般 无 明显 症 状 ， 往 在 数 年 后 由 于 肿 瘤 长 大 造 一 往 成 患 肢 畸 形 才 被 注 意 ， 由于 外 伤后 引 起 病 理 性 骨 折 ， 拍 或 经
摄 Ｘ 线 片 检 查 才 被 发 现 ， 时 由 于 骨 骼 的变 化 ， 儿 童 期 就 有 在
良 ， 能 引 起 骨 端 严 重 畸 形 ， 比孤 立 性 内生 软 骨 瘤 病 有 更 可 它
Ｘ线 就 可 以 确 诊 ， 般 不 需 要 活 检 。 当 临 床 和 影 像 学 表 现 明 一 确 恶 变 时 ． 检 有 可 能 造 成 污 染 ， 成 种 植 ， 怀 疑 有 恶 变 活 形 当 时 ． 好 也 不 要 进 行 切 开 活 检 ， 进 行 密 切 临 床 观 察 和 Ｘ线 最 而 对 比 ． 为 此 肉 瘤 呈 低 度 恶 性 ， 段 观 察 期 所 延 误 的 治 疗 是 因 这
儿童长管骨多发性内生软骨瘤的临床分析
２ ２ 临床手术 ．
患者均为多发病变 ， 故选择性手术
治疗 。手术 主要 针 对肿 瘤 范 围 比较 大 ， 响 骨骺 发 影
中图分类号 ：７８３ Ｒ ３ ． 文 献 标 志 码 ： Ｂ 文 章 编 号 ：０ ２２６ ２ １ ）０Ｏ ４ － １０ —６ Ｘ（０ １ ４ －Ｏ １０ ２
多发性 内生软 骨 瘤 是 骨 骺 发 育过 程 中 ， 骨 内 软 化 骨紊 乱 、 迟缓 或部 分 迷 离 骨 骺 板 衍 变 而 致骺 软 骨 不 能进 行 正常 的骨 化 ， 多 软骨块 聚集 干骺 端 ， 许 逐渐 长 大形 成 。本 文收集 我 院儿 童长 管骨 多发性 内生软
向一侧弯 曲。手术治疗 以局部病 变刮除同种异体骨植骨为 主， 必要时可同时行矫形及 钢板 内固定 。结论
期 于术 治 疗 ， 术 效 果 良好 。 手
儿童长
管状甜多发性 内生软骨瘤患者经 临床 、 影像学及病理检查均可 明确诊 断 ， 对于病变影 响骨骺 发育病例 ， 确诊后 应早 关键词 ： 儿童 ； 内生软骨瘤病
多发 性 内生软 骨瘤 有典 型 的影像 学特 征 。在长
Ｎ骨 骺发 育 减慢 ， 干 向此 侧 弯 曲。无 骨膜 反应 ， 骨
周 围无 软组 织浸 润 。
骨 的干骺端 可 见溶 骨性 破坏 ， 呈偏 心性 或呈 扇形 ， 其 内可 见较 大骨 小梁 间隔 ， 可 见 片 状 或 条索 状 钙 化 并
所 有 患者 均 经 病 理 证 实 为 内生 软 骨 瘤 。 ｌ 患 者 ６例 共 行 于术 治 疗 １ ８处 ， 中 ２例 患 者 同时 行 ２处 手 其
术。
２ 结 果
多 发 生 在 骨 髓 腔 ， 纯 发 生 在 骨 皮 质 、 膜 较 少 单 骨 见 … 。多 发性 内生 软 骨 瘤 的 发 病 率 是 单 发 性 内生
内生性软骨瘤（Enchondroma）
内生性软骨瘤（Enchondroma）内生性软骨瘤（Enchondroma）概述内生性软骨瘤为发生于骨髓腔的软骨瘤，在良性骨肿瘤中占第三位，主要发生在短管状骨，第二常见于长骨，并多见于骨端或骨干骺端，多发性软骨瘤合并畸形者称为Ollier氏病，多发性软骨瘤合并有肢体软组织血管瘤的称为Maffucci氏病，本病可见于任何年龄段，以20～40岁多见。
临床表现多数无临床症状，部分患者可有酸痛、酸胀感。
发病部位主要发生在短管状骨（手部近节指骨，约40-50%，其次为掌骨、中节指骨），第二常见于长骨，并多见于骨端或骨干骺端，常见部位为红色，罕见部位为绿色。
组织学特点内生性软骨瘤可能来自发育阶段从骺板异位到髓内的软骨岛，故大多数肿瘤位于或靠近骺板的干骺端，随骨的生长而逐渐移向骨干。
病理表现一般认为是迷离的软骨细胞在干骺端沉积、增生并向骨干移行，形成多个分离透明软骨结节或小叶结构，呈非浸润性生长，小叶间可见扩张的血管。
分叶状透明软骨是其主要成分，外有纤维包膜，钙化常见于肥大软骨层的基质内或小叶间隙的血管附近，偶见囊变及液化坏死。
诊断特点X线表现：内生软骨瘤发生于短骨的内生软骨瘤以膨胀性骨破坏，皮质变薄，瘤内钙化为特征。
不同于短骨内生性软骨瘤，成人长骨内生软骨瘤少见膨胀性改变，考虑与长骨骨端髓质空间较大有关。
病灶位于骨干钙化灶表现散在，可能是内生软骨瘤组织在向骨干方向移动过程中，发生分离、被分隔、包绕成小的结节，故形成的钙化较分散。
CT表现：病灶钙化可见典型的环形、半环形改变，并可以见骨质密度减低区范围及硬化边线。
MR表现：内生性软骨瘤的软骨组织含水量与粘多糖成分的比值较高，在T2WI呈高信号，有一定特征性，高信号内夹杂多少不等的低信号；当病灶周围有骨质硬化时，在T1和T2上均呈低信号。
增强扫描时肿瘤多呈明显不均匀强化，Aoki等将其称为“环弧样强化”，这种强化方式与肿瘤的组织学特点相对应，未钙化的软骨部分呈较明显强化，钙化部分未见强化，故肿瘤常常表现为明显不均匀强化。
多发内生软骨瘤病怎样治疗？
多发内生软骨瘤病怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍多发内生软骨瘤病的治疗方法，治疗多发内生软骨瘤病常用的西医疗法和中医疗法。
多发内生软骨瘤病应该吃什么药。
*多发内生软骨瘤病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗：
1.由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。
对有症状的具体部位，可以刮除病灶并植骨，对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。
2.多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小，甚至完全消失，而被正常组织所代替。
但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大，可变为软骨肉瘤或骨肉瘤，如有恶性变发生，则应采取较彻底手术方法予以切除，甚至截肢。
*2、预后：
1.多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能，恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤，应引起注意。
*二、中医
*1、中医治疗：
1.内治法以滋补肾气为本，破瘀消肿为标，方用调元肾气丸、
六军丸、琥珀黑龙丹等。
2.外治法局部用黑退消掺于阳和解凝膏上贴之。
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内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断
内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断⒈引言内生软骨瘤是一种骨骼肿瘤，广泛存在于人体骨骼系统中。
准确诊断内生软骨瘤对于提供恰当的治疗至关重要。
本文将详细介绍内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断方法。
⒉影像学表现⑴ X线内生软骨瘤在X线影像上呈现为圆形或卵圆形的结节状病灶。
病灶边缘光滑，并可能有斑点状或片状的钙化。
病灶周围骨质密度增加，可见硬化带。
在干骺端或骨干部位，病灶常呈偏心性生长。
⑵ CT扫描CT扫描能清楚地显示内生软骨瘤的大小、形态和内部结构。
病灶通常呈均质性或不均质性的软组织密度，在骨突瘤的部位可能存在钙化。
⑶ MRIMRI可以提供内生软骨瘤的准确定位和分析。
病灶常呈低信号强度，边缘呈高信号强度。
T1加权像病灶呈等或低信号，T2加权像病灶呈高信号。
MRI还可以评估病灶对周围组织的侵犯程度。
⒊鉴别诊断⑴鉴别诊断方法鉴别诊断内生软骨瘤需要结合临床病史、影像学表现及组织学检查等综合分析。
常见的鉴别诊断方法包括骨囊肿、骨软骨瘤、骨巨细胞瘤和其他骨肿瘤。
⑵鉴别诊断要点●骨囊肿：病灶多呈单房或多房性，边缘清楚，内部无分隔，无骨皮质增厚，无骨膜反应。
●骨软骨瘤：可见软骨层，软骨层表面粗糙，可见斑点状或线状的钙化。
●骨巨细胞瘤：病灶呈囊实性，边缘可见破坏性骨皮质，病灶内可见巨细胞部分钙化。
⒋附件本文档未涉及附件。
⒌法律名词及注释⑴内生软骨瘤: 一种骨骼肿瘤，特点为病灶呈圆形或卵圆形的结节状，常见于人体骨骼系统中。
⑵影像学表现：指内生软骨瘤在X线、CT扫描和MRI等影像学检查中所表现出的特征。
⑶鉴别诊断：通过对比分析病灶的临床病史、影像学表现和组织学检查结果等来确定疾病类型的过程。
软骨类肿瘤(良性)
成熟后停止生长。本病最常见的发生部位为长骨 干骺端，尤其是膝关节周围区域和肱骨近端。骨 软骨瘤的变异类型包括甲下外生骨疣、塔状外生 骨疣、牵拉性外生骨疣、骨膜外骨软骨异常增殖、 充分反应性骨膜炎、以及半侧肢体骨骺发育不良 （也称为关节内骨软骨瘤）。
骨软骨瘤的影像学特点
的一个重要特征。
• MRI表现符合X线平片，显示软骨源性软组织成分。当骨
膜软骨瘤累及骨髓腔时，MRI可有助于显示病变范围。脂 肪抑制或梯度回波增强扫描可使肿瘤与正常骨髓的对比加 强。MRI的潜在缺陷在于骨髓水肿与肿瘤浸润相似，反之 亦然。与内生软骨瘤和骨软骨瘤不同，骨膜软骨瘤可在骨 骼发育成熟后继续生长。部分病变可长得很大（达6cm）， 并可类似骨软骨瘤。部分病变可类似动脉瘤骨囊肿。极少 数情况下，病变可局限于骨皮质内，并因此而与其它皮质 内病变相类似（如皮质内血管瘤、纤维皮质骨缺损或皮质 内骨脓肿）。
• 若病变发生于皮质外（骨膜），则名为软骨瘤
（骨膜或皮质旁）。
• 常发生于20-40岁，各年龄段均可见。无性别差异。
内生软骨瘤
• 手部短管状骨（掌骨和指骨）为最好发的
部位，但长管状骨也可发生。
• 为生长板软骨原基残留物持续生长所致。
常无临床症状；常因肿瘤部位发生病理骨 折而发现。
X线平片
• 短管状骨，病变常为完全透光性，足以显
潜在恶变倾向的良性肿瘤
• 内生软骨瘤（长骨或扁骨*；短管状骨，
Ollier病或Maffucci综合征表现之一）----软 骨肉瘤
• 骨软骨瘤----周围型软骨肉瘤 • 滑膜软骨瘤病----软骨肉瘤 • Paget病 -----骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤--
-恶性纤维组织细胞瘤
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骨囊肿可自愈,特别是骨折以后(囊内外出血, 血肿骨化自愈),有时囊内出血,血肿纤维化而 形成纤维间隔,形成多房性;
治疗:1自愈,2注射甲基强的松龙(根据囊肿大 小和患者年龄一次80—200mg，每2月一次， 最多可7次，平均2－3次）机制不明，有认为 是微晶结构破坏囊壁的结缔组织内衬,获得继 发性成骨修复.3手术:应彻底,残留囊壁是复发 的主要原因,刮除后植入碎骨片.
内生软骨瘤
内生软骨瘤是指在骨的内部有一个比较正 常的软骨细胞团 .
是一种良性肿瘤,是儿童骨垢板内软骨细胞的 局部异常生长.
病人一直到青少年或成年才发觉病损. 常见部位是手和足的管状骨,较少见于长管状
骨. 发生机制与软骨细胞错构有关,因手部小关节
多,关节软骨也多,软骨细胞错构的机会也多.
谢谢
X光表现为指骨膨胀,骨内有蜂窝状骨吸收区, 夹杂有钙化斑块
需要与骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,指骨结核,骨 巨细胞瘤鉴别.
治疗
彻底刮除和局部用松质骨填塞 内生软骨瘤(软骨瘤)和外生软骨瘤(骨软骨瘤)
的治疗是有区别的. 有学者认为单纯肿瘤刮除术后效果很好，不
必植骨（对囊腔较大或伴病理性骨折者，松 质骨植骨）
与骨囊肿的区别
发生在长管状骨,约50%发生在肱骨上端或肱 骨干,其次为股骨上部,胫骨中下部;
X光片上呈圆形或卵圆形,界限清楚,密度均匀 的透亮区,无砂粒样钙化斑点,
手中可见囊肿本身有一层纤维薄膜,内含稀薄 棕色液体,薄膜周围为边缘整齐的骨壁,骨壁上 有时有长短不同的骨嵴,因而在X片上呈多房 性,骨干骨质因囊肿生长变薄,常有轻度膨胀, 很少向周围膨胀,无骨膜反应;
细胞分化很慢,随着肿瘤的生长,骨密质内层被 吸收,同时在骨密质外层有骨膜反应性沉积,但 吸收大于沉积.因而骨呈吹气状,密质骨变薄.
个别Байду номын сангаас骨瘤,特别是多发的偶有恶变,形成软骨 肉瘤.
多发的癌变的机会约10％,若是多发性软骨瘤 +软组织血管瘤癌变机会约20%.
临床表现
一般无症状,局部肿胀或病理性骨折时才引起 重视.