血清阴性脊柱关节病

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二、病因和发病机制
(二)、感染因子
感染可能是本病发生的因素之一，可能与肠道 感染可能是本病发生的因素之一，可能与肠道 革兰氏阴性杆菌感染相关。（克雷白杆菌 革兰氏阴性杆菌感染相关。（克雷白杆菌） 克雷白杆菌）
大便培养克雷白杆菌> 大便培养克雷白杆菌>正常人 IgA型抗克雷白杆菌抗体> IgA型抗克雷白杆菌抗体>正常人 抗B27和克雷白杆菌固氮酶相同的多肽抗体> 和克雷白杆菌固氮酶相同的多肽抗体> 正常人
发病时腰、背痛等中轴关节症状少见 骨盆相对早期骶髂关节炎诊断帮助不大
晚发性强直性脊柱炎
起病时脊柱症状轻或缺如，后出现数年骶髂关节 炎和脊柱受累 关节受累数目少且轻 ESR增快，可有下肢可凹性浮肿 NSAID 疗效不佳
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AS的治疗 AS的治疗
尚缺乏根治方法 患者如能及时诊断及合理治疗以达到控制炎症缓解症状， 防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置，改善和 提高患者的生活质量
SpA中的B27阳性率各不相同，AS约90%SpA中的B27阳性率各不相同，AS约90%-95% 以上，ReA和RS为60%-80%，JSpA80%，PA或 以上，ReA和RS为60%-80%，JSpA80%，PA或 IBD为50%的阳性 IBD为50%的阳性
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SpA的共同临床特0岁，各年龄组均有 高峰30-50岁，各年龄组均有 明显 (-) ((+) 炎性滑膜炎 多关节炎，对称性大 手足小关节 颈椎 (+) 干燥综合症、巩膜炎，穿透性巩膜软化 肺间质纤维化、结节、胸膜炎 对称性，侵蚀性关节炎
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强直性脊柱炎特殊类型
幼年型强直性脊柱炎
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三、病理
基本病理为附着端炎 基本病理为附着端炎，全身均可发生，主要表现在骶髂关节、椎间盘 附着端炎，全身均可发生，主要表现在骶髂关节 骶髂关节、 椎体周围韧带 跟腱跖筋膜 胸肋连接等部位
附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润
附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润
炎性组织破坏关节代之以纤维组织和骨化 骨与软骨的破坏和新生
非药物治疗
卫生教育 对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个 治疗计划中不可缺少的一部分 指导患者功能锻锻炼 保持良好姿势，保持脊柱灵活性 的运动及关节功能的锻炼，坚持扩胸及深呼吸等。从最简 单的散步到游泳等活动 理疗 对关节炎及软组织的疼痛可选择必要的物理治疗
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药物治疗
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四、临床表现
(三)、临床症状
常是腰骶痛，痛位于骶髂关节处或臀部 背痛和背强直感，静止后加重 脊椎出现背驼、颈强直
下肢周围关节炎，非对称性，反复发作和缓解， 较少表现破坏性和持续性
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。
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四、临床表现
其它常见症状
足跟痛、足掌痛、肋间肌痛
关节外症状
IBDA 青~中年 男女相等 隐袭 <20% 20% <20% 20% 对称 经常 偶尔 极少 少见 无 不清楚
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强直性脊柱炎
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什么是强直性脊柱炎(AS)
强直性脊柱炎(AS）是一种慢性进行性疾病， ）是一种慢性进行性疾病， 强直性脊柱炎 主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、 主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软 组织及外周关节， 组织及外周关节，并可伴发关节外表现 严重者可发生脊柱畸形和关节强直。 是 严重者可发生脊柱畸形和关节强直。AS是 脊柱关节病的最重要组成部分
椎体边缘的新骨与上下邻椎体连成骨桥
关节固定功能障碍
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四、临床表现
(一)、发病特点
起病隐匿、缓慢
(二)、年龄与性别
好发年龄：10-40岁，40岁后发病少 好发年龄：10-40岁，40岁后发病少 好发性别：男：女=5： 好发性别：男：女=5：1 16岁以前发病者称幼年性强直性脊柱炎 16岁以前发病者称幼年性强直性脊柱炎 45－50岁以后发病者称晚发性强直性脊柱炎 45－50岁以后发病者称晚发性强直性脊柱炎
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10cm 5cm
五、实验室及其它检查
(一)实验室检查
RF(－ RF(－) 活动期ASO、CRP、IgA升高 活动期ASO、CRP、IgA升高 90%病人HLA90%病人HLA-B27(＋)
(二)影像学检查
常规X 常规X片:骶髂关节炎、脊柱竹节样变 骶髂关节CT检查：发现轻微病变 骶髂关节CT检查：发现轻微病变 骶髂关节MRI检查：发现更早期病变， 骶髂关节MRI检查：发现更早期病变， 显示软骨变化
各脊柱关节病的主要鉴别点
特征 发病年龄（ 发病年龄（岁） 性别比率 通常发病方式 骶髂关节炎 脊柱炎 骶髂关节炎类型 外周关节受累 眼受累 心脏受累 皮肤受累 指甲受累 发病的感染源
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AS <40 隐袭 100% 100% 100% 100% 对称 25% 25% 25-30% 25-30% 1 ~4 % 无 无 不清楚 男性> 男性>3倍
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二、病因和发病机制
分子模拟学说 病原体如肠道革兰氏阴性杆菌和HLA-B27分子 病原体如肠道革兰氏阴性杆菌和HLA-B27分子 存在相同的抗原决定簇，免役系统在抗击外来抗 原时不能识别自我而产生对自身组织细胞的免疫 反应 受体学说 B27分子有结合外原性多肽的的作用，从而增 B27分子有结合外原性多肽的的作用，从而增 加易感性而致病
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血清阴性脊柱病
强直性脊柱炎（AS），反应性关节炎 强直性脊柱炎（AS），反应性关节炎 （ReA），赖特综合征（RS），银屑病关节 ReA），赖特综合征（RS），银屑病关节 炎（PsA），炎性肠病关节炎（IBDA），幼 炎（PsA），炎性肠病关节炎（IBDA），幼 年型脊柱关节病（JSpA） 年型脊柱关节病（JSpA）,未分化脊柱关节 病（uSpA） 病（uSpA）
1、类风湿因子阴性 2、伴或不伴脊柱炎的骶骼关节炎 3、非对称性外周关节炎 4 、病理特征不在滑膜，而集中在肌腱端周围 和韧带附着于骨的部位即附着点病变 5、不同程度的的家族聚集倾向 6、与HLA－B27有不同程度的关联 、与HLA－B27有不同程度的关联 7、常有相互重叠的临床表现
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非甾体消炎药
此类药物因可抑制前列腺素的合成而迅速产 生抗炎止痛作用，对缓解疼痛有较好的效果， 种类繁多，但效疗大致相等，可减轻关节肿胀 和疼痛增加活动范围，是早期或晚期患者症状 治疗的首选。但不能改变疾病的病程 治疗的首选。但不能改变疾病的病程
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免疫抑制剂
当非甾类抗炎药不能控制关节炎时，可能需加用柳氮磺吡 啶（SASP）一般以0.25g，一日3 啶（SASP）一般以0.25g，一日3次开始，以后每周递增 0.25g，直至1.0g，每日2次，维持1 0.25g，直至1.0g，每日2次，维持1年以上。 本药起效较 慢，通常在用药后4 慢，通常在用药后4-6周 柳氮磺吡啶不良反应 消化系统症状，皮疹，血细胞减少，头痛，头晕以及男 性精子减少及 形态异常，但停药可恢复 对重症不缓解的赖特综合症可试用甲氨碟呤等免疫抑制剂 对难治性男性AS患者应用沙立度胺（Thalidomide反应 对难治性男性AS患者应用沙立度胺（Thalidomide反应 停），本药不推荐用于女性患者。疗程4 个月，平均5 停），本药不推荐用于女性患者。疗程4-6个月，平均5个 月停药
血清阴性脊柱关节病
蚌埠医学院附属医院风湿免疫科
概述
血清阴性脊柱关节病（ 血清阴性脊柱关节病（Seronegative Spondyloarthrpathies，SpA） Spondyloarthrpathies，SpA）是一组相互关联的，血 清类风湿因子为阴性（RF）的炎症性疾病 清类风湿因子为阴性（RF）的炎症性疾病 主要侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构，通常具有各 自特征性关节外的表现，包括胃肠道或泌尿生殖道的炎 症，前色素膜炎，银屑病样皮损和指甲病变，少数病例 有主动脉根部，心脏传导系统和肺尖部病变 上世纪七十年代初HLA-B27基因的发现确立了SpA是一种 上世纪七十年代初HLA-B27基因的发现确立了SpA是一种 不同于类风湿关节炎的独立疾病，而AS是SpA的原形， 不同于类风湿关节炎的独立疾病，而AS是SpA的原形， 有一定代表性
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二、病因和发病机制
(一)、遗传基础
患者的直系亲属中50%具有HLA-B27,发病者为 患者的直系亲属中50%具有HLA-B27,发病者为 20%.本病的发病率明显高于非强直性脊柱炎患 20%.本病的发病率明显高于非强直性脊柱炎患 者的家属 同卵双生子HLA-B27和AS的一致率超过50% 同卵双生子HLA-B27和AS的一致率超过50% AS与HLA-B27的*2704 2705 2702呈正相关, AS与HLA2702呈正相关, 与2706 2709呈负相关 2709呈负相关
依次有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根 和主动脉瓣病变及心传导系统失常等 晚期严重骨质疏松，易骨折
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四、临床表现
体 征
腰部的前弯、后仰、侧弯、转动受限 Schober试验( Schober试验(＋) 胸廓活动度 肋椎和肋横突受累出现扩胸困难 4字试验(＋) 字试验( 枕墙距 出现增大，正常为0 出现增大，正常为0
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胸廓活动度检查
在第4 在第4肋间隙测 深呼、 量，深呼、吸之胸 围差<5cm <5cm， 围差<5cm，为阳性