特发性门脉高压症
特发性门静脉高压症预后及其影响因素
特发性门静脉高压症预后及其影响因素杨凯奇;陈世耀【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2018(021)003【总页数】4页(P332-335)【关键词】特发性门静脉高压症;预后;并发症【作者】杨凯奇;陈世耀【作者单位】200032 上海市复旦大学附属中山医院消化科;200032 上海市复旦大学附属中山医院消化科【正文语种】中文特发性门静脉高压（idiopathicportal hyperten-sion，IPH）是一种临床罕见的疾病，其特点为长期肝内窦前性门静脉压力增高，不伴肝硬化或者其他肝脏疾病。
肝组织病理学表现为广泛的非特异性改变。
IPH的病因不明，可能包括免疫因素、反复感染、毒物或药物、高凝状态和遗传因素等。
通常，IPH患者伴有门静脉高压症（portal hypertension，PH）的症状和体征，如脾肿大、血小板减少症和静脉曲张出血（variceal bleeding，VB）[1]。
此外，IPH可能会伴有其他并发症，包括腹水、肝性脑病（HE）、门静脉血栓形成（portal vein thrombosis，PVT），甚至肝衰竭[2]。
IPH曾经被认为是一个相对良性的疾病，5 a生存率几乎为100%[1]。
但关于预后的研究结果报告差异却较大，部分研究显示一些IPH患者远期预后不良[2-4]。
1 IPH的自然病程和远期预后在IPH患者的自然病程中，肝脏逐渐出现萎缩，但多数情况下这一过程可以保持相对稳定，不出现进展，患者的肝储备功能维持良好。
研究显示IPH患者的生存曲线介于相应年龄的健康人和肝硬化患者之间[5]。
Sarin SK et al发现在成功消除静脉曲张后，IHP患者2 a和5 a生存率接近100%[6]。
近年，关于IPH患者远期结局的研究之间出现了分歧（表1）[2，3，7，8]。
研究显示一些 IPH 患者远期结局很差，出现严重的肝功能失代偿，需要肝移植，甚至出现多器官功能衰竭死亡[2-4]。
特发性门静脉高压症
特发性门静脉高压症
李有柱;谭毓铨
【期刊名称】《肝胆外科杂志》
【年(卷),期】1996(4)4
【摘要】特发性门静脉高压症李有柱，谭毓铨（白求恩医科大学第一临床学院普外科长春１３００２１）门静脉高压症是一种临床常见的综合征。
大体可分为肝前性、肝性、肝后性。
特发性门静脉高压症（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎ－ｓｉｏｎＩＰＨ）是一种原因不...
【总页数】1页(P222)
【作者】李有柱;谭毓铨
【作者单位】白求恩医科大学第一临床学院普外科
【正文语种】中文
【中图分类】R657.34
【相关文献】
1.特发性门静脉高压症的影像学诊断 [J],
2.特发性门静脉高压症肝移植1例报告 [J], 马博;张雨;张晓雪;杨倩倩;陈庆灵;温晓玉;金清龙
3.特发性门静脉高压症13例临床诊治分析 [J], 赵德希;张绍庚;洪智贤;余灵祥;刁广浩
4.特发性非肝硬化门静脉高压症诊治进展 [J], 陈功海;王广川;张春清
5.慢性乙型肝炎合并特发性门静脉高压症1例报告 [J], 朱芳;张振江;袁玲;裴兵
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门静脉高压症诊断方法及诊断要点详解
门静脉高压症诊断方法及诊断要点详解一、门静脉高压症形成后的病生理变化门静脉血流阻力增加，常是门静脉高压症的始动因素。
按阻力增加的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。
门静脉高压症形成后，可以发生下列病理变化。
1、脾大、脾功能亢进门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾大，然后出现脾功能亢进的表现。
2、交通支扩张由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，四个交通支大量开放，并扩张、扭曲形成静脉曲张。
在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。
3、腹水门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，同时肝硬化引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水。
门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留而加剧腹水形成。
二、门静脉高压的诊断方法1、肝组织学活检此法一直被认为是诊断肝硬化的“金标准”，对于鉴别门静脉高压的病因至关重要，临床实践中常有两种途径，即经皮或经皮经颈静脉途径。
两种不同途径肝组织学活检适用于不同的情况（表1）。
表1两种不同途径肝组织学活检的主要适应证根据不同病因发展的纤维化分为4种主要纤维化模式：①门静脉-中央静脉型纤维化（病毒性肝炎和自身免疫性肝炎）；②门静脉-门静脉型纤维化（胆道疾病）；③窦周和细胞周围型纤维化（代谢性疾病、酒精性和非酒精性肝脏疾病）；④中央-中央型纤维化（布-加综合征等静脉流出阻塞）。
病毒性肝炎、自身免疫性肝炎或布-加综合征等疾病门静脉高压常在病程的早期就发生，而代谢性疾病门静脉高压常在疾病的后期才形成。
2、肝静脉压力梯度（H V PG）H V P G是检测P H T变化的“金标准”，是通过颈内静脉、股静脉或肘静脉插管检测肝静脉楔压与肝静脉自由压之差，从而间接反映门静脉压力，正常人门静脉压力<5 m m H g。
H VP G是一种相对成熟的方法，对判断临床终点事件及预后具有重要价值（表2）。
特发性门脉高压临床分析
［ 中图分类号 ］Ｒ ９ ５７
［ 献标识码 ］Ｂ 文
之 为 热 带 脾 肿 大 、肝 内 门 脉 硬 化 症 、非 其 远 期 预 后 较 肝 硬 化 门 脉 高 压 为 佳 本 病 主要死 因是食管 胃底静脉 曲张破裂 出 血 ，因 此 治 疗 出 血 和 预 防 复 发 是 关 键 问 题 。 对 于 无 肝 功 能 衰 竭 者 首 选 手 术 治
于 １ 前 施 行 过 脾 切 除 和 贲 门 周 围 血 ０年
［ ． Ｃｉ Ｐｔｏ １９ ，４ （ ：２６一 Ｊ Ｊ ｌ ａ ｌ ９０ ３ ３） ０ ｎ ｈ
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常 ，无假 小叶形成 ｌ 。
ＩＨ 的诊 断 ：常 由 于 对 ＩＨ 认 识 不 Ｐ Ｐ
［ ２］Ｔ ｋｓｉ ｏｕｈ ｅ Ｋ， ＹｍａｃｉＫ，Ｈ ｙｓｉＮ ｅ ｇ ａ ｕｈ ａａｈ ｔ
现将 四ＪＩ 学华 西 医 院 １９ Ｉ 大 ９ ６～２０ ０ １年 间诊 断的 １ ０例 特发 性 门脉 高 压报 告 如
下：
为有 机砷等毒性 物质及 细胞 毒性药物 可 以引起 本病ｕ ；也 有人认为全 身或腹 腔 感染 与 本 病 有 一 定 关 系 ；Ｔｋｓｉ ｏｕｈ ｅ ｋ ｇ 等 Ｊ 察到 ＩＨ患 者的免疫球 蛋 白水平 观 Ｐ 增高 ，自身抗体及 Ｔ细胞 活性 增高 ，因 此认 为持续 的免疫 异常或 自身免疫反应
得 了较 好 的 效 果 。 本 组 Nhomakorabea 人 ７ 采 用 断 例
水 、黄疸 ，昏迷 等病史 。肝 功能检查 基 本正常 ，胃镜 检查 ８ 为食管并 胃底静 例 脉曲张 （ 重度 ５例 ，中度 ３例 ） 例 为 ，２ 重度食管静脉 曲张 。术 中测门静脉压 力
平 均 ３ ｃ Ｈ ０，肝 脏 外 观 正 常 。肝 外 门 ７ｍ ２
特发性非硬化性门静脉高压症1例报道及文献复习
肝脏!"!!年!月第!#卷第!期病例报道特发性非硬化性门静脉高压症$例报道及文献复习李莉!孙双双金银鹏!傅青春!!作者单位!!"$&")!复旦大学附属上海市公共卫生临床中心肝病中心关键词 !特发性非硬化性门静脉高压症*肝硬化*食管胃底静脉曲张!!患者#女性#&%岁#农民#因-下肢水肿伴皮肤黄染$个月.于!"!"年*月)日入住我科%患者于!"!"年)月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿#伴皮肤&巩膜黄染#因无其他不适症状伴随未行治疗#直至!"!"年)月!'日就诊当地医院#上腹增强=5及:29提示!肝内多发占位#肝硬化#脾肿大#腹腔积液#门脉海绵样变#食管下段及胃底静脉曲张*甲胎蛋白正常#肝功能!5;&%!&$4#"7.%)+*0;&%!$*4%"7.%)+#@D A !$'"I )+#予保肝&退黄&利尿等处理#为进一步治疗转诊我科%既往有高血压病史'年#予以缬沙坦每日$片控制血压尚可%无糖尿病#否认肝炎及其他传染病史#否认长期服用肝损伤药物史#无饮酒史#无肿瘤家族史%入院查体!神志清#皮肤&巩膜轻度黄染#未见肝掌及蜘蛛痣#浅表淋巴结无肿大#颈静脉无充盈及怒张#肝3颈静脉回流征阴性#全腹平软#无压痛及反跳痛#肝肋下及剑突下未及#脾肋下可及"平脐$#质软#表面光滑#腹部移动性浊音阴性#双下肢无浮肿*心肺查体未见异常%余查体未见明显异常%辅助检查!肝功能5;&%("4'"7.%)+&0;&%$)4'"7.%)+&@D A $')I )+&665#*I )+&+0B %$"I )+&白蛋白'!F )+&球蛋白%"F )+*=)#("7.%)+*血糖&血脂正常*血常规!Q ;=$"4%(/$"*)+&B G $%$F )+&A +5%!"/$"*)+&?)"4&8%炎症指标!1<2&=2A 及A =5均正常*凝血功能项!A 5$(4)/&9?2$4%'*030"4(%"F)7+*蛋白<"4!8#蛋白=("8*免疫球蛋白!9F @'4!(F )+&9F 6$%4&"F )7+&9F :!4%&F)+*铜兰蛋白正常*甲&乙&丙&丁&戊型肝炎病毒均阴性*梅毒&B 9H 阴性*自身免疫性疾病抗体阴性*9F 6'正常*M @?=@及,@?=@"3$*肿瘤指标!@*A &=1@&=@$**正常*胸部=5!未见异常*上腹部:2增强!"$$肝脏散在分布异常强化#考虑早期B ==或不典型增生结节可能*"!$肝硬化#脾肿大#肝内门静脉及门静脉主干纤细#门静脉海绵样变#腹腔积液*"%$肝右叶异常灌注#脾脏局灶性梗塞%胃镜!食管静脉中3重度曲张#胃底静脉曲张#十二指肠球部溃疡#慢性胃炎%入院后给予多烯磷脂酰胆碱保肝#熊去氧胆酸利胆#低分子肝素钙抗凝&氨氯地平降血压#A A 9抑酸等综合治疗#患者肝占位性质及肝硬化原因不明#建议患者行肝脏活组织检查明确原因#经患者及家属知情同意后在;超引导下行活组织检查术#穿刺结节中央及周边共两条组织送检#病理示!肝穿刺标本可见$"余个小叶范围#小叶结构保留#小叶内散在点状坏死#门管区轻度炎症伴轻度界面肝炎%2(#&g:"//.>示门管区纤维呈星芒状增生伴个别纤维间隔形成%B ;/@F "3$#B ;M @F "3$#=.,,()"3$#A ()%/G %L ("3$%=D $*显示门管区小胆管无异常%意见!=B 36!<!"9/E "P *!$#结合临床中年妇女#B ;H 及B =H "3$#请临床检查@?@&<:@&9F6等以除外@9B %注!'(标本均未见肿瘤组织%图!!肝脏增强:29@!B 1未见假小叶*;!7"//.>可见门脉纤维化*=!网染可见门管区纤维呈星芒状增生图D !肝组织免疫组化结果+&&!+=E&>(/(B(,"#.%.F$#*(G4!"!!#H.%4!##?.4!!!患者有肝硬化门静脉高压症的表现#但肝活检病理不支持肝硬化#我们进一步开展了门静脉高压多中心合作和多学科联合诊疗":05$讨论#结合患者巨脾&外周血三系正常&网织红正常#间接胆红素增高为主的黄疸#蛋白<及蛋白=升高#肝穿刺无肝硬化表现#进一步完善A153=5未发现肿瘤证据#因此血液病需考虑#经患者及家属知情同意后行骨髓穿刺术检查#病理示!骨髓增生活跃#巨核细胞增多#纤维组织灶性轻度增生#考虑骨髓增殖性肿瘤":A?#倾向15$#骨髓细胞学提示骨髓增生活跃#血小板多*融合基因U@D3H($#*"+$#:A+3Q&$&+)D "3$*U@D!"+$*流式未见异常免疫表型细胞*最终该患者诊断为!"$$特发性非肝硬化门静脉高压"&-&.,"#E.M>.>M&))E.#&M ,.)#"%E$,()#(>/&.>#9?=A B$*"!$原发性血小板增多症*"%$继发性骨髓纤维化*"'$高血压%治疗上予拜瑞妥抗凝&芦可替尼治疗骨纤维化&缬沙坦降压等%随访至今患者脾脏较前缩小#未见新发血栓形成#未出现过曲张静脉破裂出血#病情较为稳定%讨论!9?=A B是一种排除了肝硬化&由未知原因引起的肝内窦前性门静脉高压#近年来有报道将其命名为-门管3肝窦血管病"A<H0$.%通常不涉及肝细胞损伤#其实质为门静脉细小属支狭窄&闭塞#进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变#从而导致门静脉高压#曾被称之为特发性门静脉高压症&肝内门静脉硬化&非肝硬化门静脉纤维化等%临床特点以食管胃底静脉曲张&脾大&腹腔积液等门静脉高压症表现为主#肝功能正常或轻度异常%患者就诊主要以消化道出血常见#肝性脑病症状相对少见'$3%(#肝组织学无肝硬化证据%其病因及发病机制尚不明确#且没有统一诊断标准#临床可能误诊为肝硬化门静脉高压%关于9?=A B的病因#目前研究认为可能与脐部或肠道感染&B9H感染&药物和毒物&免疫相关疾病和免疫缺陷&遗传易感性&凝血状态等因素相关''3&(%到目前为止#9?=A B的具体发病机制尚不明确#有研究认为#肝内血管闭塞所致门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是导致9?=A B患者门静脉高压的两个主因素*另有报道认为#中小门静脉分支反复形成微血栓#导致了闭塞性门静脉病的发生'(3#(%9?=A B诊断是排除性的#需要结合病史&临床表现&实验室检查&影像学检查及活检病理学检查等#!"$&年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南指出#需满足以下条件方可诊断9?=A B!"$$有门静脉高压的临床表现*"!$肝活组织检查排除肝硬化*"%$排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病!包括慢性乙型肝炎&慢性丙型肝炎&非酒精性脂肪肝&酒精性脂肪肝&自身免疫性肝炎&遗传性血色素沉着症&Q&%/.>病以及原发性硬化性胆管炎等*"'$排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病#如先天性肝纤维化&结节病以及血吸虫病*"&$多普勒超声或=5扫描证实门静脉和肝静脉通畅')(%目前尚无9?=A B的治疗指南#有研究表明#采用肝硬化门静脉高压的防治策略治疗9?=A B安全有效'*(%9?=A B的治疗主要是针对门静脉高压的并发症#如上消化道出血&脾大&腹腔积液&肝性脑病&血栓形成等#对于上消化道静脉曲张出血#可采用非选择性/3受体阻滞剂和内镜下套扎术用于静脉曲张出血的一&二级预防*对于急性静脉曲张出血控制失败者#经颈静脉肝内门体分流术可作为救命治疗的一线选择*此外#部分脾栓塞术主要用于治疗脾大及脾功能亢进#可降低食管胃底静脉曲张破裂出血的发生率*9?=A B患者通常发生门静脉血栓#可能由于窦周肝阻力增加#使门脉血流减慢引起#然而是否需要进行抗凝治疗仍存在争议#目前推荐在出现门静脉血栓或者高凝状态时#需要考虑抗凝治疗%本病例发现-下肢水肿伴皮肤黄染.为主要临床表现就诊#相关影像学检查提示肝内多发占位&肝硬化&门静脉高压&门静脉血栓及海绵样变#但肝活检病理无肝硬化表现#因此不支持肝硬化导致门静脉高压的诊断#进而我科组织进行门静脉高压:05讨论#患者巨脾#但外周血三系正常#网织红细胞正常#蛋白<及蛋白=升高#门静脉血栓及海绵样变#亦不能排除血液病#因此进一步行骨髓活检病理检查#最终该患者诊断明确*有研究表明#U@D3H($#*"+$阳性的骨髓增殖性肿瘤患者更易并发血栓栓塞'$"(#因此本例患者予以抗凝及抗骨髓纤维化治疗#随访中发现患者脾脏较前缩小#至今未出现过曲张静脉破裂出血%综上#临床对于此类不明原因肝硬化患者一旦怀疑9?=A B#即需进行肝活检#同时建立:05可能是解决这种少见病的有效方法之一%参!考!文!献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夏亮#丁凯阳#骨髓增殖性肿瘤患者U@D!H($#*基因突变与血栓栓塞相关性研究4中华血液学杂志#!""*#%$!&*"3&*%4"收稿日期!!"!$3$$3!"$"本文编辑!钱燕$+(&!+。
特发性非硬化性门脉高压综合征是怎么回
特发性非硬化性门脉高压综合征是怎么回
*导读：本文向您详细介绍特发性非硬化性门脉高压综合征
的病理病因，特发性非硬化性门脉高压综合征主要是由什么原因引起的。
*一、特发性非硬化性门脉高压综合征病因
*一、病因：
门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。
*温馨提示：以上就是对于特发性非硬化性门脉高压综合征
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特发性非硬化性门脉高压综合征的饮食
特发性非硬化性门脉高压综合征的饮食1、门静脉高压食疗方1)大枣鳖甲汤【特点】滋阴润阳，软坚散结。
适合于肝硬化初期患者食用。
但忌食动物油，绝对禁烟、酒。
【原料】主料：鳖甲15克。
配料：大枣10枚。
调料：食醋5克，白糖适量。
【制作过程】将鳖甲拍碎，大枣洗净，二者共放入锅中，加水适量，置于小火上慢炖1时，加入白糖、食醋稍炖即成。
2)赤豆鲤鱼汤【特点】适用于肝硬化、肝腹水者食用，也可以作为黄疸型肝炎、慢性胆囊炎、胰腺炎者的辅助治疗。
【原料】主料：鲤鱼1条，约重500克。
配料：赤小豆120克，陈皮6克。
调料：白糖适量。
【制作过程】将鲤鱼去鳞杂，洗净，加陈皮、赤豆共煮，以烂为度，可加适量白糖，吃肉喝汤。
3)赤小豆冬瓜炖黑鱼【特点】补脾、利水、消肿。
适用于肝硬化腹水，以及慢性肾炎所致水肿等症者食用。
【原料】主料：鲜黑鱼250克。
配料：冬瓜连皮500克，赤小豆100克，葱头3个。
【制作过程】①鲜黑鱼去鳞、去肠杂，洗净。
冬瓜洗净，切片。
葱头切片②黑鱼、葱头、冬瓜、赤小豆放入锅中，加适量清水，共炖熟烂即可。
2、门静脉高压吃哪些对身体好?1)合理应用蛋白质，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。
2)供给适量的脂肪。
3)供给充足的碳水化合物。
4)多吃含锌、镁丰富的食物。
适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。
为了防止镁离子的缺乏，如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。
5)补充维生素c，吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。
3、门静脉高压最好不要吃哪些食物?1)限制膳食中的水与钠。
2)忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。
3)避免油炸及干硬食品。
4)少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。
特发性门静脉高压症1例报告并文献复习
点 ：① 门静脉主干及其 肝 内大分支 有显 著 的血管周 围纤 维化 改变 ，这些血管 内膜增 厚 ，并伴 中层平 滑肌 过度 增生 ，血管 腔偶见狭窄 ，而一 些 门静脉 管腔正 常 ，甚 至扩张 。门静 脉末 梢支可以观察到有两种 纤维化 形式 ：一种是 Ｉ Ｐ Ｈ 的特征 性改
韧 ，颜色 暗红 ，食 管 胃底静脉 曲张 明显 ，腹 腔有少 量 澄清 腹 水 。术后 常规 给予抗 凝治 疗 ，无术 后并 发症 ，随访 至今 ，一 般情况 良好 ，无消化 道 出血、腹水及 肝性 脑病 发生 ，复查 肝
王文虎 王 鲁文 吴 国栋 熊 昌清 黄 顺 东
１ ．荆州市第二人 民医院肝病二科 （ 湖北 荆州 ，４ ３ ４ ０ ０ ０ ） ２ ． 武 汉大学人 民医院感染科
特 发 性 门静 脉 高 压 症 （ Ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃ ｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ，
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３ ６ ６・
中西医结合肝病杂志 ２ ０ １ ３年第 ２ ３卷第 ６期
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病例报告 ・
ｄ ｏ ｉ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ５ － ０ ２ ６ ４ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ６ ． ０ １ ８
特发 性 门静脉 高 压 症 １例 报 告 并 文献 复 习
Ｉ Ｐ Ｈ肝脏组 织学 改 变无 特异 性 ，在不 同 时期 有差 异 ，在 同一肝 脏 的不 同位 置也 有不 同。Ｏ ｋ ｕ ｄ ａ ｒ ｉ ａ等 总结 了以下 ３
患者 ，女性 ，６ ８岁 ，因 “ 间断 右上 腹胀 痛不 适 １月余 ”
入院 。既往有糖尿 病史 １年 ，有胆 囊结 石病 史 ２年余 。有脾
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治疗与预后
Lytkin et al 对14例IPH患者成功地进行了外科治疗(脾肾分流术，脾切除 术，脾动脉结扎术)，并进行了长达10 a 的随访. 但远期疗效不佳，不宜 作为首选. 而且，近来还有报道在IPH患者外科分流术后出现膜性增生性 肾小球肾炎及其他肾脏疾病. 在术式选择上，一些日本及印度学者更倾向于断流术. 与分流术相比， 断流术更简单、安全，能有效控制出血，改善生活质量，并极少出现门 体分流性脑病. 胃静脉曲张可见于大约1/4的IPH患者，比肝硬化患者更 常见. 在诊断IPH后平均12.8 mo即可出现，在行食管曲张静脉闭塞术 (EST，EVL)后，会出现更早. 这些曲张静脉常可经过注射氰基丙烯酸酯 凝胶来治疗，很少需要外科干预. IPH患者存活曲线几乎与相同年龄及同性别的普通人口类似. 急性出血后 死亡率明显低于肝硬化患者. 在成功处理胃食管静脉曲张后，2 a及5 a存 活率接近100%. 如果选择外科分流术，分流道阻塞和分流术后脑病会引 起一些患者死亡，但控制蛋白质摄入可以在很大程度上改善症状. IPH女性患者可妊娠及生育. 怀孕后最常见的并发症是曲张静脉破裂出血， 可通过内镜下硬化治疗有效地处理，对母婴均很安全. 部分患者在接受 以上治疗3-10 a后可能会出现进行性肝衰竭，此时原位肝移植术将是惟 一选择.
病因及发病机制
凝血因子V的突变 凝血因子V的突变可能与IPH发病有关. Ishii et al 发现了1例伴凝 血因子V突变的IPH患者. 现已知道这种突变可引起各处静脉内血 栓形成，而门静脉内血栓形成足以引起门脉高压，且难以发现. 因而，曾一度认为肝内门静脉血栓与IPH密切相关. 但日本学者对此提出异议，因为较大肝内门静脉分支内血栓均出 现在IPH晚期，因而血栓更象是IPH的结果. Okudaira et al 详细罗列了不支持血栓致IPH的依据: (1)IPH为隐 袭发病，病前无任何肝内血管血栓征兆; (2)脾大并非继发于充血， 因为脾静脉血流量在IPH患者中是增加的; (3)IPH患者中血液未见 高凝状态;(4)对136例IPH患者行肝活检，仅发现3例有血栓形成; (5)对早期IPH患者行经肝门静脉造影术，未发现血栓; (6)一些 IPH尸检病例并未发现肝内血栓.
病因及发病机制
腹腔内感染引起的门静脉炎症 腹腔内感染引起的门静脉炎症可能是IPH的发病原因之一. 研究人员 将已死亡的大肠杆菌反复注射入兔与狗的门静脉内，结果在短期内 出现门静脉纤维化，门静脉压力升高. 腹腔内感染所致无症状的慢性门静脉内毒素血症可激活相关细胞因 子，引起凝血功能异常，导致门脉内弥漫性血管内凝血(DIC)，进而 导致门脉纤维化，引起IPH 这些相关细胞因子可能包括结缔组织生长因子(CTGF)，体外可刺激 成纤维细胞增长，促进细胞外基质合成，可能是引起IPH患者门脉 纤维化的重要因子之一 近年印度与日本随着经济卫生条件的改善，腹腔内感染减少，IPH 发病率明显下降，间接提示感染可能是IPH病因之一.
特发性门脉高压症 idiopathic portal hypertension IPH
刘思良
特发性门脉高压症临床少见， 病因不明，是导致门脉高压的第二大原因. 主要表现为门脉高压、显著脾肿大伴脾功能亢进及贫 血，肝功能基本正常. 病理改变主要表现为门静脉纤维化，肝内门静脉终末 支破坏，以及肝实质萎缩，但无肝硬化改变. 血流动力学改变为肝内窦前性门脉高压，即肝门静脉 压力显著升高而肝静脉楔压基本正常，脾静脉及门静 脉血流量增加. 治疗基本与肝硬化所致门脉高压相同， 预后主要取决于上消化道静脉曲张的严重程度及其处 理.
血流动力学改变
脾静脉及门静脉压力显著增加. 但无肝内门体分流形成 肝静脉楔压(WHVP)基本正常或轻度升高，但显著低于 门静脉压力，也比肝硬化患者低得多 门脉系统内血流受阻的病理解剖位置有两处. 一个在窦 前，压力梯度存在于脾(脾内门脉系统压力)与肝(肝内 门脉压力)，另一个在窦周，压力梯度存在于肝内门脉 压力与 WHVP之间. 曲张静脉内压力则与肝硬化门脉高 压患者相近. 血流受阻是由于门静脉中小分支增厚和阻 塞，以及迪氏腔内胶原形成. 脾及门力状态， 肝内可有门体静脉间侧副管形成，这些侧副管的形成 降低了患者曲张静脉出血的风险
病理改变
镜检: IPH肝脏没有特异的组织学改变. 组织学检查发现不仅在不同时 期有差异，在同一肝脏的不同位置也有不同. 门静脉主干及其肝内大分支有显著的血管周围纤维化改变，这些血管 内膜增厚，并伴中层平滑肌过度增生，血管腔偶见狭窄.而一些门静脉 管腔正常，甚至扩张. 尸检病例中门静脉主干内常可见到血栓形成. 围 绕胆管周围常可见同心板层状纤维化，以及大量胶原纤维及弹性纤维 增生. 门静脉末梢支观察到有2种纤维化形式. 一种是IPH的特征改变， 即门脉末梢支管壁纤维化伴显著管腔狭窄. 另一种是形成钉状纤维突起， 向肝实质延伸，一些甚至连接到另一门脉末梢支和中央静脉. 与门脉主 干及大分支相关，末梢支内极少见到血栓形成. 肝内门脉末梢支大小及 数量都有减少，门脉分支常消失或被破坏，取而代之的是弹性纤维样 变. 中晚期病例常可见被膜下区肝实质塌陷. 肝小叶内结构常可保存，但门 脉区及中央区结构紊乱. 肝内假小叶少见. 在肝实质明显萎缩处可见肝静脉血管硬化及狭窄. 这可能是因为长期门 静脉血流异常的结果.
病因及发病机制
接触有毒物质 最初怀疑接触有毒物质是引起IPH的重要原因. 如 砷的慢性摄入可引起不同程度的肝脏损害，常见 的是肝内门静脉纤维化，发生率可高达91.3%. 进 而出现窦前性门脉高压症，无肝硬化表现. 铜中毒及长期接触氯乙烯原料也可能导致IPH. 6巯基嘌呤，硫唑嘌呤等免疫抑制剂在肾移植后的 应用可能是肾移植后IPH的原因. 但也有不少学者发现没有毒物接触史的IPH患者， 故可能还有其他原因通过共同机制导致IPH.
病因及发病机制
免疫因素 免疫因素在IPH发病机制上越来越受到重视. 临床上观察到IPH与其他 免疫性疾病如系统性红斑狼疮、进行性全身硬化症、系统性硬化症、 桥本氏甲状腺炎、 混合性结缔组织病、雷诺氏征、 风湿性关节炎、 Ⅰ型糖尿病以及硬皮病等同时存在. 日本IPH研究委员会通过全国性调查发现69.2%的女性IPH患者抗DNA 抗体阳性，24.1%抗核抗体阳性，21.5%抗线粒体抗体阳性，17.2% 抗甲状腺球蛋白抗体阳性. 除了这些自身抗体外，在IPH患者中还发现 了许多免疫异常. 如自身混合淋巴细胞反应，以及异常的T-细胞基因 库. Kathayat et al 采用兔的脾提取物反复致敏兔，得到非硬化性门脉纤维 化(NCPF)的兔模型. 这个动物模型表现为巨脾，门脉压力持续升高， 但肝实质未见损害，与人 NCPF非常类似，提示反复免疫刺激可能在 NCPF中起重要作用. Tokushige et al 发现，IPH患者可溶性TNF受体-2 明显升高，外周血 及脾内淋巴细胞Th1与Th2比率比对照组显著升高(主要是由于Th2 CD4 T 细胞百分比下降)，血管细胞黏附分子-1 (VCAM-1)的血清水平 也升高.他们可能都参与IPH的发病.
治疗与预后
正确及时地处理胃肠道出血及脾功能亢进是治疗IPH的关键. 对急性出血病例，内镜下曲张静脉套扎术(EVL)及内镜下硬化 剂治疗(EST)非常有效，控制急性出血成功率大于95%. 为消除 上消化道曲张静脉所需硬化治疗的疗程次数，IPH患者与肝硬 化患者相近. 治疗后曲张静脉复发率约为20%，但再出血发生 率很少，约为3%. 仅有不到5%的患者才必须行急诊分流手术， 术后死亡率约为10%，术后分流道堵塞、明显的门体 分流性脑 病和再出血等并发症发生率大约为10%. 10%. 对非急性出血病例，口服倍他乐克预防IPH所致出血与EVL术 的疗效相当. 介入放射治疗效果也很好，即便曾做过分流或断 流手术也可采用. 介入放射治疗包括部分脾栓塞术(PSE)、经皮经肝曲张静脉栓 塞术(PTO)以及经颈静脉肝内门体分流术(TIPS). 外科治疗曾被报道是除内镜治疗外的有效选择，尤其是内镜治 疗无效、脾功能亢进伴自发性出血、严重贫血需要反复输血以 及反复脾梗死者.
临床表现、诊断
依据IPH临床表现，在日本卫生福利部主持下，日本IPH研究委员 会制订了IPH的诊断要点 (1)不明原因的脾大、贫血、门脉高压，可除外肝硬化、血液疾 病、肝胆系统的寄生虫病、肝静脉及门静脉阻塞以及先天性肝纤维 化等. 也就是说，IPH的临床诊断可通过排除以上相关疾病而确立. (2)一种以上血液成分减少. (3)肝功能试验正常或接近正常. (4) B超、CT或脾脏同位素检查有门静脉及脾静脉扩张，血流量 增加，脾肿大. 肝表面光滑，质地均匀，无萎缩，不提示有肝硬化. (5)内镜或X线证实有上消化道静脉曲张. (6)肝静脉插管检查显示肝静脉开放，WHVP正常或轻度升高， 直接门静脉测压大于20 mmHg. (7)腹腔镜提示肝表面无肝硬化表现; 肝活检显示门脉纤维化，但 无肝硬化. 并非必须具备以上每一条标准才能诊断，但是必须确有门脉高 压并且可绝对排除肝硬化和其他原因引起的非肝硬化性门脉高压才 可诊断.
并发症
IPH还可能引起一些并发症. (1)舒张期心功能障碍 肝硬化门脉高压患者并发的舒 张期心功能障碍，同样也可发生于IPH，原因不明. 可能 与门脉高压，血浆肾素活性等有关. (2)肝肺综合征(HPS) 在IPH患者中发生率约13.3%， 可使患者更易出现呼吸困难，半卧位呼吸，杵状指等. (3)肝性脊髓病曾见于1例IPH患者，表现为痉挛步态， 可能与脊髓脱髓鞘或轴突损伤有关. (4)其他不常见的并发症还有自发性脾梗死、肝衰竭
以印度与日本发病率较高，西方国家很低 整个印度次大陆都有报道，占因门脉高压而就诊患者 的1/6-1/4，主要见于贫困人群，男女之比为2:1-4:1， 发病年龄为30-35岁 日本IPH发病率为0.75/10 000，约占因门脉高压而来 就诊患者的1/3，男女之比为1:3，男、女患者平均年 龄分别为44.5±15.8岁和51.8±11.0岁 在美国和英国IPH患者占因门脉高压来就诊患者的34%，性别差异不显著 各地IPH患者在性别和年龄分布上的差异原因尚不清楚， 可能与社会经济状态、生活卫生条件、寿命长短以及 种族不同有关 我国近年也有报道