小儿免疫性疾病的特点
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免疫性疾病总论
河北医科大学第一医院儿科 任常军
概述
免疫:识别自身，排除异己 具体功能:防御感染，清除衰老、损伤或死亡的细胞， 识别和清除突变细胞 免疫功能失调:变态反应、自身免疫反应、免疫缺陷 和发生恶性肿瘤。
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概述
变态反应：支气管哮喘 自身免疫反应:过敏性紫癜、风湿热、幼年类风湿性关
节炎、川崎病 免疫缺陷： AIDS 恶性肿瘤:淋巴系统肿瘤，其发生率较正常人群高数10
倍乃至100倍以上，急性淋巴细胞性白血病。
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免疫器官
• 胸腺
•
• 骨髓
中枢性免疫器官，免疫细胞 分化成熟的部位。
• 脾脏 • 全身淋巴结 • 粘膜淋巴组织
周围免疫器官，成熟T、B 淋巴细胞定居和发生免疫 应答的场所。
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免疫细胞
➢ 造血干细胞 stem cells,SC、淋巴细胞、单核吞噬 细胞、粒细胞、红细胞、肥大细胞、血小板等 等。
• 免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig ）： • 1．IgG • 1）含量最多； • 2）可通过胎盘，孕期32周进入胎儿循环的母亲IgG明显增
加，出生时脐血IgG水平甚至可高于母亲IgG水平10%； • 3）早产儿、小于胎龄儿IgG水平低于母亲； • 4）来自母体的IgG在生后6个月内起重要抗感染作用；
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➢ 小儿免疫特点
• 胸腺：出生时7~15g，与体重之比值是一生中最大的，直到 3~4岁胸腺X线影消失，到青春期后胸腺开始萎缩。
• 颈和肠系膜淋巴结发育最早（胚胎10周）；足月新生儿能 扪及腹股沟浅表淋巴结； 1岁末才逐渐增大 ，4~10岁高峰， 14~15岁退化。12~13岁淋巴结发育达顶点。
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水平升高也提示宫内感染， 2）分泌型IgA可从母乳中获取， 3）分泌型IgA不易被水解蛋白酶分解，是呼吸道、
肠道、泌尿道粘膜局部抗感染的重要因素。 4）新生儿、婴幼儿期分泌型IgA低下是易患呼吸
道、消化道、尿路感染的原因。
11
4．IgD和IgE 两者均难以通过胎盘，在新生儿血清中IgD和IgE
含量极少， IgD生物学功能不清楚， IgE参与I型变态反应，与过敏性疾病有关。生后
➢ 细胞膜分子：如抗原识别受体分子BCR和TCR、 主要组织相容性分子、共刺激分子CD40-CD40 配体和CD28-CD80/86等。
➢ 可溶性分子：如免疫球蛋白、补体、各种细胞 因子。
➢ 趋化因子：如粘附因子及其受体等。
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小儿免疫系统发育特点
• 传统认为小儿时期，特别是新生儿和未成熟儿处 于不成熟阶段，其某些免疫防御能力亦显低下。 实际上，出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成 熟，其免疫反应能力低下可能是免疫系统“无经 验（naïve）”之故。即其免疫系统虽业已完善， 但因以往未曾接触抗原，故未能建立免疫记忆反
可从母乳中获取部分IgE，自身合成的能力也 不弱。患过敏性疾病时血IgE水平可显著升高。
12来自百度文库
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➢ CD4+T细胞的功能为调节免疫反应，故称辅助 性T细胞(TH)，分泌IFN-g、IL-2者为TH1细胞； 分泌IL-4、5、6、8、9者为TH2细胞。
➢ CD8+细胞的主要功能是杀伤抗原，称为细胞毒 性T细胞（CTL）。
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免疫分子
➢ 免疫细胞 通过合成、分泌和表达免疫分子及其 受体发挥其生物学活性。包括：
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2．IgM 1）虽然胚胎12周时已能合成IgM，但因缺乏抗原
刺激，胎儿自身合成的IgM量极少，母亲IgM不 能通过胎盘； 2）因而出生时脐血IgM水平很低，若发现脐血 IgM水平升高（＞0.2-0.3/L），即提示胎儿有宫 内感染； 3）是抗革兰氏阴性菌的重要抗体。
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3．IgA 1）脐血IgA水平很低（多<0.05g/L），若脐血IgA
河北医科大学第一医院儿科 任常军
概述
免疫:识别自身，排除异己 具体功能:防御感染，清除衰老、损伤或死亡的细胞， 识别和清除突变细胞 免疫功能失调:变态反应、自身免疫反应、免疫缺陷 和发生恶性肿瘤。
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概述
变态反应：支气管哮喘 自身免疫反应:过敏性紫癜、风湿热、幼年类风湿性关
节炎、川崎病 免疫缺陷： AIDS 恶性肿瘤:淋巴系统肿瘤，其发生率较正常人群高数10
倍乃至100倍以上，急性淋巴细胞性白血病。
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免疫器官
• 胸腺
•
• 骨髓
中枢性免疫器官，免疫细胞 分化成熟的部位。
• 脾脏 • 全身淋巴结 • 粘膜淋巴组织
周围免疫器官，成熟T、B 淋巴细胞定居和发生免疫 应答的场所。
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免疫细胞
➢ 造血干细胞 stem cells,SC、淋巴细胞、单核吞噬 细胞、粒细胞、红细胞、肥大细胞、血小板等 等。
• 免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig ）： • 1．IgG • 1）含量最多； • 2）可通过胎盘，孕期32周进入胎儿循环的母亲IgG明显增
加，出生时脐血IgG水平甚至可高于母亲IgG水平10%； • 3）早产儿、小于胎龄儿IgG水平低于母亲； • 4）来自母体的IgG在生后6个月内起重要抗感染作用；
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➢ 小儿免疫特点
• 胸腺：出生时7~15g，与体重之比值是一生中最大的，直到 3~4岁胸腺X线影消失，到青春期后胸腺开始萎缩。
• 颈和肠系膜淋巴结发育最早（胚胎10周）；足月新生儿能 扪及腹股沟浅表淋巴结； 1岁末才逐渐增大 ，4~10岁高峰， 14~15岁退化。12~13岁淋巴结发育达顶点。
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水平升高也提示宫内感染， 2）分泌型IgA可从母乳中获取， 3）分泌型IgA不易被水解蛋白酶分解，是呼吸道、
肠道、泌尿道粘膜局部抗感染的重要因素。 4）新生儿、婴幼儿期分泌型IgA低下是易患呼吸
道、消化道、尿路感染的原因。
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4．IgD和IgE 两者均难以通过胎盘，在新生儿血清中IgD和IgE
含量极少， IgD生物学功能不清楚， IgE参与I型变态反应，与过敏性疾病有关。生后
➢ 细胞膜分子：如抗原识别受体分子BCR和TCR、 主要组织相容性分子、共刺激分子CD40-CD40 配体和CD28-CD80/86等。
➢ 可溶性分子：如免疫球蛋白、补体、各种细胞 因子。
➢ 趋化因子：如粘附因子及其受体等。
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小儿免疫系统发育特点
• 传统认为小儿时期，特别是新生儿和未成熟儿处 于不成熟阶段，其某些免疫防御能力亦显低下。 实际上，出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成 熟，其免疫反应能力低下可能是免疫系统“无经 验（naïve）”之故。即其免疫系统虽业已完善， 但因以往未曾接触抗原，故未能建立免疫记忆反
可从母乳中获取部分IgE，自身合成的能力也 不弱。患过敏性疾病时血IgE水平可显著升高。
12来自百度文库
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➢ CD4+T细胞的功能为调节免疫反应，故称辅助 性T细胞(TH)，分泌IFN-g、IL-2者为TH1细胞； 分泌IL-4、5、6、8、9者为TH2细胞。
➢ CD8+细胞的主要功能是杀伤抗原，称为细胞毒 性T细胞（CTL）。
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免疫分子
➢ 免疫细胞 通过合成、分泌和表达免疫分子及其 受体发挥其生物学活性。包括：
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2．IgM 1）虽然胚胎12周时已能合成IgM，但因缺乏抗原
刺激，胎儿自身合成的IgM量极少，母亲IgM不 能通过胎盘； 2）因而出生时脐血IgM水平很低，若发现脐血 IgM水平升高（＞0.2-0.3/L），即提示胎儿有宫 内感染； 3）是抗革兰氏阴性菌的重要抗体。
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3．IgA 1）脐血IgA水平很低（多<0.05g/L），若脐血IgA