儿科护理学- 免疫性疾病患儿的护理

第十五章免疫性疾病患儿的护理第一节小儿免疫特点（一）非特异性免疫特征1.皮肤、黏膜的屏障作用致密的上皮细胞具有机械屏障作用，上皮细胞的更新、呼吸道黏膜上皮细胞纤毛的定向摆动及黏膜上皮细胞表面分泌液的冲洗作用；此外，皮肤和黏膜分泌物中具有一些杀菌、抑菌物质，如皮脂腺分泌的脂肪酸、汗腺分泌的乳酸、胃液中的胃酸及唾液、呼吸道黏膜中的溶菌酶等。

小儿均不成熟。

2.吞噬作用差血液中具有吞噬功能的中性粒细胞和单核细胞吞噬作用弱。

3.补体系统功能差足月婴儿出生时血清补体含量低，一般在生后3～6个月，各补体浓度或活性才接近成人水平。

（二）特异性免疫特征特异性免疫反应包括细胞免疫和体液免疫两种，T淋巴细胞主要担负细胞免疫功能，B淋巴细胞主要担负体液免疫功能。

小儿均不健全。

第二节风湿热风湿热是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。

心脏炎是最严重的表现，急性期可危及病儿生命，反复发作可致永久性心脏瓣膜病变。

本病3岁以下少见，好发年龄为5～15岁。

【病因和机理】（一）病因风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。

（二）发病机理分子模拟：机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。

自身免疫：风湿性心脏病患儿可出现抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎。

近年研究提示病毒也是致病因素，但尚未被公认。

瓣膜赘生物【临床表现】急性风湿热发生前1周至4周有上呼吸道感染史。

临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。

（一）一般表现急性起病者发热在38℃～40℃间，无一定热型，其他有精神不振、疲倦。

（二）心脏炎是本病最严重的表现，小儿风湿热以心脏炎起病占40%～50%，年龄愈小，心脏受累的机会愈多，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。

初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。

1.心肌炎轻者可无症状。

常见心率增快与体温升高不成比例，心尖区第一心音减弱，可出现期前收缩、心动过速等心律失常。

心尖部可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，为相对性二尖瓣关闭不全及狭窄的表现。

心电图变化有第一度房室传导阻滞、ST段下移、T波改变等。

重者可伴不同程度的心力衰竭、心尖搏动弥散、心脏扩大、心音低钝及奔马律。

心电图P-R间期延长。

2.心内膜炎主要侵犯二尖瓣和（或）主动脉瓣，二尖瓣关闭不全表现为心尖部全收缩期杂音，向腋下传导，左侧卧位听诊明显，有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致舒张期杂音；约20%发生主动脉瓣关闭不全，在胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期叹气样杂音。

多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。

造成关闭不全--听到杂音。

3.心包炎积液很少时，纤维蛋白渗出性-可有心前区疼痛，心包摩擦音。

积液量多时心前区搏动消失，心音遥远，有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。

X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形。

心电图P-R间期延长胸片心胸比例增大超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）（三）关节炎约占急性风湿热总数的50%～60%，典型病例为游走性和多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。

局部出现红、肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主。

不留畸形。

咬破心脏、舔过关节（四）舞蹈病表现为四肢和面部肌肉为主的无目的不自主快速运动，如伸舌歪嘴，挤眉弄眼、书写困难、细微动作不协调等，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。

（五）皮肤症状1.环形红斑、结节性或多形性红斑：环形红斑（特征性红斑）最常见，一般在风湿热后期出现，多分布于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘可轻度隆起，中心苍白，多于数小时或1～2日内消失，反复出现，不留痕迹。

2.皮下小结（皮下结节）：常见于复发病例，好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米到豌豆大小、可活动无压痛的硬结，常在起病数周后才出现，经2～4周自然消失。

环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）【辅助检查】1.血常规：常见轻度贫血，周围血白细胞总数和中性粒细胞增多、伴核左移现象。

2.风湿热活动期实验室指标：红细胞沉降率增快、C-反应蛋白和黏蛋白增高，此为风湿活动的重要标志。

3.抗链球菌抗体测定：抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）增高，说明近期有过链球菌感染，提示风湿热可能。

主要表现：心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结。

次要表现：发热、关节痛、血沉增高、CRP阳性、P-R间期延长。

链球菌感染证据：咽拭培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性。

抗链球菌抗体滴度升高。

【治疗】（一）休息①急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平；②心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动；③心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少8周。

待心功能恢复后再卧床3～4周。

活动量应据心率、心音、呼吸、有无疲劳而调节。

2 4 8W（二）清除链球菌感染首选青霉素60～80万U，肌注，每日2次，持续2～3周，以彻底清除链球菌感染。

青霉素过敏者可改用红霉素。

（三）抗风湿热治疗①心脏炎时宜早期使用糖皮质激素，泼尼松每日1.5～2mg/kg，总疗程8～12周。

②无心脏炎的患儿可用阿司匹林，每日100mg/kg，疗程4～8周。

（四）舞蹈病治疗一般采用支持和对症疗法。

可口服苯巴比妥、氯丙嗪和地西泮等镇静药。

【预防和预后】-增风湿热预后主要取决于心脏炎的严重程度。

预防复发-每3～4周肌内注射苄星青霉素（长效青霉素）120万单位，预防注射期限至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。

控制小儿风湿热复发首选的药物是A.红霉素B.氯霉素C.链霉素D.阿司匹林E.长效青霉素『正确答案』E『答案解析』预防复发-每3～4周肌内注射苄星青霉素（长效青霉素）120万单位，预防注射期限至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。

护理措施1.防止发生严重的心功能损害（1）观察病情：注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的变化，如有烦躁不安、面色苍白、多汗、气急等心力衰竭的表现，及时处理。

（2）限制活动：根据病情限制活动量。

2 4 8周。

（3）加强饮食管理：给予易消化、富于营养的食物，少量多餐，有心力衰竭者适当限制盐和水，详细记录出入水量。

（4）药物治疗：遵医嘱抗风湿治疗，有心力衰竭者加用洋地黄制剂，同时配合吸氧、利尿、维持水电解质平衡等治疗。

（5）做好一切生活护理。

2.减轻关节疼痛：关节痛时，可让患儿保持舒适的体位，避免痛肢受压，移动肢体时动作轻柔，用热水袋热敷局部关节以止痛，并做好皮肤护理。

3.心理护理：关心爱护患儿，耐心解释各项检查、治疗、护理措施的意义，争取合作。

及时解除患儿的各种不适感，如发热、出汗、疼痛等，增强其战胜疾病的信心。

4.降低体温：密切观察体温变化，注意热型。

高热时采用物理降温并遵医嘱抗风湿治疗。

5.正确用药，观察药物作用阿司匹林可引起胃肠道反应、肝功能损害和出血，饭后服用或同服氢氧化铝可减少对胃黏膜的刺激，加用维生素K可防止出血；泼尼松可引起消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、抑制免疫等。

应密切观察：心肌炎时若应用洋地黄期间应注意有无恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等不良反应，并应注意补钾。

下列哪一项不是幼儿期的保健重点A.防止意外事故B.加强早教C.预防风湿热D.防止营养缺乏E.培养良好进食习惯『正确答案』C『答案解析』风湿热本病3岁以下少见，好发年龄为5～15岁。

儿童风湿热的相关发病机制是A.链球菌直接损害B.Ⅲ型变态反应C.Ⅳ型变态反应D.Ⅰ型变态反应E.肠球菌的毒素作用『正确答案』B『答案解析』Ⅲ型变态反应为风湿热的发病原因，Ⅳ型变态反应为结核的发病原因，Ⅰ型变态反应为青霉素过敏的发病原因。

治疗风湿性心肌炎的首选药是A.阿司匹林B.维体舒C.消炎痛D.布洛芬E.肾上腺皮质激素『正确答案』E『答案解析』心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素，常用泼尼松每日1.5～2mg/kg，或地塞米松每日0.15～0.3mg/kg，分次口服。

（1～2题共用题干）女孩10岁，发热2周，苍白，多汗，心悸，双膝关节痛肿，第一心音低钝，ASO增高，ESR增快。

1.心电图最可能的改变是A.窦性心动过缓B.Ⅰ度房室传导阻滞C.交界区性心律D.Ⅲ度房室传导阻滞E.U波明显低血钾『正确答案』B『答案解析』心肌炎：轻者可无症状。

常见心率增快与体温升高不成比例，心尖区第一心音减弱，可出现期前收缩、心动过速等心律失常。

心尖部可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，为相对性二尖瓣关闭不全及狭窄的表现。

心电图变化有第一度房室传导阻滞、ST段下移、T波改变等。

2.该患儿的药物治疗方案应是A.阿司匹林B.氯化钾C.葡萄糖酸钙D.强的松E.阿托品『正确答案』D『答案解析』心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素。

第三节幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，是小儿时期残疾或失明的重要原因。

（一）病因及发病机制病因不清，一般认为与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传（患儿血中HLA-DW7、HLA-mF8抗原检出率高）及寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。

发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与，导致了组织损伤。

（二）临床表现本病临床表现各型极为不同，根据关节症状与全身症状分为3型。

1.全身型约占JIA的20%，多见于2～4岁幼儿。

以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，常高达40℃以上，可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。

发热期常伴一过性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多见，随体温升降而时隐时现。

胸膜、心包或心肌可受累。

肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。

2.多关节型约占30%～40%，多见于学龄儿童。

女孩多见。

5个或5个以上关节受累，起病缓慢，全身症状轻，仅有低热、食欲减退、消瘦、乏力、贫血。

其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。

关节炎可由一侧发展到对侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节；先呈游走性，后固定对称。

发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型的特点。

反复发作者关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。

可有轻度肝、脾和淋巴结肿大。

3.少关节型40%～50%，多见于较大儿童。

女孩多见。

全身症状较轻，有低热或无发热，常侵犯单个或4个以内的关节，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。

少数患儿伴虹膜睫状体炎，有的可出现髋及骶髂关节受累，甚至发展为强直性脊柱炎。

由于慢性虹膜睫状体炎可致失明，故应对少关节型患儿每3～4个月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗。